Hemostasia Flashcards
Em que consiste a hemostasia?
Compreende a Identificacao do sítio de sangramento, parada do sangramento pela formação de um coágulo estável, lê-se do coágulo e reparo tecidual.
O que pode ocorrer com os distúrbios da hemostasia?m
Pode levar a sangramento ininterrupto ou formação espontânea de trombose sem lesão tecidual previa
Visão geral da hemostasia
- Primeira fase: parada de sangramento através da formação de um tampão -> envolve plaquetas
- Segunda fase: estabilização do coágulo através de uma rede de fibrina -> fatores de coagulação
- Terceira fase: lise do coágulo através da fibrinolise -> fatores fibrinoliticos
Obs.: o gatilho que deflagra a hemostasia é a lesão do endotélio vascular, que expõe diversas proteínas.
Características da hemostasia primária
- Feita de plaquetas (faz união muito frágil). Causa sangramento de pele e mucosas
- O sangramento não para (não tem como dar o primeiro combate).
- Avaliação: Contagem de plaquetas = 150 a 450.000 -> quantitativo
Tempo de sangramento = 3 a 7 minutos -> qualitativo. Só avalia a função plaquetaria se plaquetometria normal.
Etapas do funcionamento da hemostasia primária
Lesão endotelial deixa à mostra o colágeno, que estimula a adesão plaquetaria (através da Gp Ib, que faz ligação fraca e o fator de von willebrand -> cimento das plaquetas, permitindo melhor adesão).
Em seguida ocorre a ativação plaquetaria, com recrutamento de novas plaquetas, através do ADP (por onde atua o clopidogrel) e o tromboxane A2 (por onde atua o AAS)
Em seguida ocorre a agregação plaquetaria, com a expressão da Gp IIB/IIIA, que permite a ligação plaqueta plaqueta (inibida pelo tirofiban)
Causas de alteração na hemostasia primária
- Trombocitopenia (redução na quantidade):
- Aumento da destruicao: PTI, ptt
- Diminuição na produção/ sequestro: leucemia, esplenomegalia - Disfunção (qualitativo):
- Hereditário: doença do fator de von willebrand
- Adquirdo: uremia, anti plaquetarios
Função da hemostasia secundaria
Tem como função a colocação de uma “rede” sobre p tampão plaquetario estabilizando-o, e impedindo que seja levado pela circulação, evitando o retorno do sangramento.
Como se organiza a hemostasia secundaria
Através dos fatores de coagulação, que podem ser da via intrínseca e extrínseca, mas que ambas resultam na ativação do fator X.
Fatores de coagulação dependentes de vitamina K
2, 7, 9 e 10
Como funciona a via extrínseca e como avaliar
Via extrínseca é ativada pelo Fator Tecidual. Depende do fator 7 para funcionamento.
O fator 7 tem menor vida curta e é a que sofre mais rápido quando é utilizado cumarinico
É a a avaliado pelo TAP (tempo de protrombina)
Como funciona a via intrínseca e como avaliar
Avaliada pelo PTTa (tempo de tromboplastina parcial ativada)
Tem os fatores 8, 9 e 11.
Para o fator 8 ser ativado precisa do fator de von willebrand
Como funciona a via comum e como avaliar
A via intrínseca e extrínseca culminam no fator X (o X da questão). O fator 10 transforma protrombina (II) em trombina. A trombina participa da cascata transformando fibrinogênio (I) em fibrina (malha para o pool plaquetario)
O fator 13 vem de fora, para fixar a malha de fibrina.
Exemplos de medicações anticoagulantes
- anti tromboxane A2: aas, AINES.
- Bloqueadores do receptor ADP: clopidrogrel, prasugrel e ticlopidina, ticagrelor
- Inibidores da GpIIb/IIIa: tirofiban, abciximab
- inibidor do fator VII: Warfarin
- Estimulador da ATIII: HNF (aumenta o PTTa) e HBPM
- Inibidor do fator Xa: Foundaparinux, Rivaroxaban, apixaban
- Inibidor da trombina: Dabigatran
Hemostasia Terciaria
Responsável pela fibrinolise. Fatores fibrinoliticos que mantém a homeostasia de coagulação/fibrinolise. O próprio endotélio modula a resposta coagulante, através de antitrombina, inibidor do fator tecidual e proteínas anticoagulantes C e S.
Como atua a hemostasia Terciaria
Tudo ocorre através da plasmina, uma enzima proteolitica. A trombina se liga ao fibrinogênio (ativando a cascata), mas também se liga ao tPA (fator da ativação de plaminogenio), que transforma plaminogenio em plasmina, que quebra a rede de fibrina (dissolvendo o coágulo)
Obs.: a dissolução de fibrina lança na circulação d dimero
Obs.: o rtPA (alteplase) é um fator de ativação do plasminogenio sintético
Anti coagulantes endógenos - hemostasia Terciaria
Antitrombina III (inibe todos os fatores de coagulação), proteina C e proteina S (são dependentes de vitamina K. A prot S estimula a atividade da proteina C)
Não dissolvem trombos, só impedem que ocorra mais coagulação
Púrpura toprombocitopenica imune
Funciona como a anemia hemolítica auto imune. Ocorre destruição imuno Mediada das plaquetas no baço.
A destruição das plaquetas pode ser de origem idiopática ou secundária.
- Primária: ocorre mais em crianças, após infecções das vias aéreas.
- Secundaria: LES, LLC, HIV, drogas (heparina)
Clínica da PTI
Plaquetopenia e mais nada!
Obs.: presença dos achados clássicos da plaquetopenia
Obs.: em crianças = PTI aguda (geralmente evolui para a cura espontânea)
Em adultos = PTI cronica (geralmente precisa de tratamento)
Diagnóstico de PTI
É um diagnóstico de exclusão!! Devemos descartar LES, LLC, HIV, hep C.
Se fizer um mielograma = medula óssea anormal ou com hiperplasia do setor megacariocitico, já que destruicao aumentada de plaquetas estimula produção de mais plaquetas.
Tratamento de PTI
Não adianta transfundir plaquetas (salvo raras exceções), pois será destruída pelos anticorpos.
A maioria é observação.
- Plaqueta <20mil ou <30mil com sangramento mucoso = corticoide VO
- Sangramento grave (SNC/TGI): imunoglobulina IV, corticoide IV (metilprednisolona), Transfusao de plaquetas em último caso (sangramento com risco a vida)
- Refratários: esplenectomia, rituximab
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
Cursa com oclusão Trombotica disseminada dos vasos.
Deficiência de uma Protease chamada ADAMTS 13, responsável pela clivagem do FvWB, que é secretado em forma de grandes multimeros.
A deficiência da proteína causa um FvWB gigante, que após um estímulo ainda desconhecido, reagem com as plaquetas circulantes, levando a trombose e injúria tecidual -> os trombos são responsáveis pela isquemia de múltiplos órgãos (rins, SNC), consumo de plaquetas e lise das hemacias, com formação dos esquizócitos típicos da anemia hemolítica microangiopatica.
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) - Manifestações Clínicas
Mais comum em mulheres…. + dor abdominal (com náuseas, vômitos)
Plaquetopenia (consumo pelo trombo)
Esquizócitos (anemia hemolítica microangiopatica)
Neurologico (crise convulsiva, cefaleia, RNC)
Temperatura elevada
Anuria (mais raro)
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) - Diagnóstico
- Biópsia: depósitos hialinos subendoteliais
- Dosagem de ADAMTS 13: baixo
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) - Tratamento
Não repor plaquetas!!! Pois é dar combustivel para aumentar o trombo!
- Plasmaferese = lavar o plasma para tirar os anticorpos
