Pancitopenia Flashcards
¿Que es la pancitopenia?
Caída de las líneas celulares de la sangre
¿Cuales son los valores para considerar una pancitopenia?
Anemia = Hb<12 en mujeres y Hb<13 en hombres
Leucopenia (Neutros <1800)
Trombocitopenia (Plt <150.000)
En general, las causas de las bicitopenias son las mismas que las de las pancitopenias, entre estas encontramos la….
- Afección de la MO (Infiltración o reemplazo)
- Aplasia de la MO (Nutricional, autoinmune o infecciosa)
- Destrucción o secuestro celular (Autoinmune, esplenomegalia, etc)
Siempre que haya anemia y trombocitopenia pensar en…
Microangiopatías trombóticas (SHU, Sepsis, CID, PTT, Sd hemolítico urémico)
Dentro del abordaje inicial de las pancitopenias se debe…
Realizar una buena anamnesis y examen físico:
- Infección? Sangrado? Cancer? Tóxicos? Farmacológicos? Visceromegalia? Adenomegalia? Lesiones en boc a o piel?
Determinar requerimiento de manejo intrahospitalario (Pancitopenia no es igual a hospitalizacion porque aumenta el riesgo)
Todos requieren valoración por hematología a menos que se considere la causa por déficit de B12
¿Cuáles son los exámenes de entrada para todo paciente con pancitopenia?
- Hemograma con conteo diferencial
- Frotis de sangre periférica
- Conteo de reticulocitos
- Tiempos de coagulación
- Electrolitos (+calcio, fósforo y ácido úrico)
- Función renal + LDH
- Hemoclasificación
¿Cuáles son emergencias en las pancitopenias?
- Neutropenia profunda o neutropenia febril (≤500)
- Anemia sintomática
- Trombocitopenia <10.000 o <50.000 con sangrado
- Sospecha de microangiopatía trombótica (Esquistocitos en FSP y LDH elevada)
- Sospecha de leucemia aguda (blastos en sangre)
- Sospecha de anemia aplásica o algún otro sd de fallo medular
- Sospecha de Sd. hemofagocítico
- Urgencias oncológicas
¿Cuales son los criterios del Sd. Hemofagocítico?
- Fiebre
- Esplenomegalia
- Citopenias (Al menos 2 líneas)
- Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia
- Hiperferritinemia
- Valores de CD25 soluble >2.400
- Disminución/ausencia de actividad citotóxica NK
- Evidencia de hemofagocitosis en tejido
5 o más criterios cumplidos dan el Dx
¿Qué es una neutropenia febril?
Temperatura aislada de ≥38.5, o tres tomas de 38 dentro de un periodo de 24 hrs y separadas por al menos 4 hrs de diferencia en un paciente con un recuento de neutrófilos ≤ 500
A qué grupo de pacientes se les hace biopsia de MO?
Paciente a quien exámenes solicitados no arrojan causa etiológica
B. Pacientes a quienes se les sospeche desorden hematológico primario
OJO: medicamentos aplasiantes o procesos como leucemia aguda pueden alterar el resultado de la biopsia.
Mencione al menos 4 medicamentos que pudieran causar aplasia medular:
- Nitrofurantoina
- Indometacina
- Colchicina
- Furosemida
- Cloranfenicol
- Sulfonamidas
- Indometacina
- Carbamazepina
¿En el frotis de sangre periférica qué hallazgos pueden sugerir procesos de malignidad?
Blastos circulantes - Leucemia
Leucocitos displásicos - Mielodisplasia
Células mieloides inmaduras - Mieloproliferativo (promielocitos, mielocitos y metamielocitos)
Hallazgos de leucoeritroblásticos (mielofibrosis o mieloproliferativo)
¿En el frotis de sangre periférica qué hallazgos pueden sugerir hallazgos patológicos?
Neutrófilos hipersegmentados - Megaloblastosis (Déficit VitD o VitB19)
Linfocitos atípicos - Infecciones (VEB), supresión MO o esplenomegalia
Hallazgos leucoeritroblásticos - Infiltración de MO
Esquistocitos - Microangiopatía trombótica
¿Cuales son las principales anemias aplásicas adquiridas en niños? ¿Y en adultos?
Niños: Anemia aplásica y leucemia
Adultos: Anemia aplásica y megaloblástica
Todo paciente con alguna coagulopatía debemos buscar en un FSP esquistocitos, sospechando la presencia de una patología llamada…
Anemia hemolítica microangiopática
En caso de presentarse un síndrome hipoproliferativo, es importante descartar…
- Déficit de VitB12
- Déficit de VitB9
- Observar perfil ferrocinético
- Descartar asociación a alcohol
- Descartar infecciones
- Descartar consumo de medicamentos
¿Cuales son las principales causas de la esplenomegalia?
Cirrosis o hipertensión portal o Sd. hemofagocítico
Hepatitis virales - Malaria - Leishmaniasuis - Endocarditis
Neoplasias hematológicas - Talasemias - Autoinmunidad - Hemorragia o trombosis esplénica
Los tres exámenes que me permiten sospechar altamente en un Sd. hemofagocítico son…
- Bicitopenia o pancitopenia
- Hiperferritinemia
- Hipertrigliceridemia
¿Cuál es la causa más común de anemia aplásica adquirida en niños?
La anemia aplásica y la leucemia son las causas más comunes en niños.
¿Cuál es la causa idiopática de la anemia aplásica?
Se cree que la anemia aplásica idiopática es causada por la destrucción autoinmune de las células madre hematopoyéticas pluripotentes por los linfocitos T.
¿Qué se observa en el frotis de sangre periférica en la anemia aplásica?
Se pueden observar eritrocitos macrocíticos y otras líneas celulares con morfología normal.
¿Cómo se establece el diagnóstico de anemia aplásica?
El diagnóstico se establece mediante aspiración y biopsia de médula ósea, que muestran una reducción de la celularidad sin presencia de fibrosis ni células malignas.
¿Qué se debe excluir para concluir el diagnóstico de anemia aplásica?
Se deben excluir la ausencia o la coexistencia de hemoglobinuria paroxística nocturna, síndromes hereditarios de insuficiencia de médula ósea y síndrome mielodisplásico.
¿Qué se recomienda para el diagnóstico de anemia aplásica grave (SAA)?
Se recomienda realizar pruebas de secuenciación de próxima generación (NGS) para detectar mutaciones en los genes ASXL1 o DNMT3, ya que estos pacientes tienen una respuesta más pobre a la terapia inmunosupresora.
¿Qué medicamentos y radiación pueden causar anemia aplásica?
Medicamentos como benzene, fármacos quimioterapéuticos, AINE, esteroides y cloranfenicol, así como la radioterapia, pueden causar anemia aplásica.
¿Cuál es el mecanismo de aplasia causado por algunos medicamentos?
El mecanismo puede ser el efecto tóxico directo sobre las células madre o los mecanismos autoinmunes. La disminución de la actividad de la glicoproteína P puede contribuir a la acumulación de los fármacos en el citoplasma.
