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Medicina Interna > Enfoque de vasculitis > Flashcards

Enfoque de vasculitis Flashcards

1
Q

Las vasculitis se dividen acorde a su ubicación en…

Dentro de la clasificación de las vasculitis, también se pueden clasificar acorde al patrón ANCA o ausencia de ANCA y presencia de inmunocomplejos. De tal forma que los dos grupos de ANCA son:

A

Localizadas vs sistémicas

C-ANCA - Anti PR3

P-ANCA - Anti MPO

IMPORTANTE: Solo las de pequeño y mediano vaso se clasifican en ANCA

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Q

Las vasculitis se dividen acorde a su origen en…

A

Primarias vs secundarias

  • Infecciones
  • Neoplasias
  • Enfermedades reumatológicas
  • Medicamentos /Tóxicos
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3
Q

Según el tipo de vaso que se afecte se considerará una enfermedad en particular:

  • Grande vaso
  • Mediano vaso
  • Pequeño vaso
A

Grande vaso: Takayasu y Células gigantes

Mediano vaso: Kawasaki y Poliarteritis nodosa

Pequeño vaso: Vasculitis por IgA (Henoch-Schonlein) y Vasculitis crioglobulinémica

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4
Q

¿Cuando sospechar que el paciente tenga una vasculitis?

A

A. Paciente con fiebre de origen desconocido (mas de 5 dias) + Artralgias y mialgias + PCR y VSG elevados + Pérdida de peso

B. Presencia de manifestaciones sistémicas + Escleritis + Neuropatía aguda + Hemoptisis o epistaxis no explicadas + Glomerulonefritis + Púrpura palpable

Pueden presentarse manifestaciones localizadas o generalizadas

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5
Q

¿Cuales son alguno hallazgos clínicos que permitirían sospechar presencia de una Arteritis de Takayasu?

A
  • Mujeres antes de los 50
  • Síntomas generales
  • Diferenciales de PA en miembros superiores
  • Sd Raynaud
  • Carotidinea (Dolor en recorrido de carótida)
  • Compromiso retiniano

La arteria más afectada es la subclavia

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6
Q

Laboratorios para sospechar una vasculitis de grandes vasos son:

A
  • Leucocitosis
  • Trombocitosis
  • Eosinofilia
  • Anemia
  • Proteinuria
  • Elevación de PCR y VSG
  • Sediemnto activo
  • Leucocituria
  • Aumento de azoados
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7
Q

¿Cuándo sospechar enfermedad de medianos vasos?

A

Presencia de:
- Dolor abdominal
- Mialgias
- Neuropatía
- Lesiones en piel
- Dolor testicular

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8
Q

Las 2 entidades predominantes en las vasculitis de mediano vaso son:

A

Poliarteritis nodosa y en niños la Enfermedad de Kawasaki

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9
Q

Las 2 entidades predominantes en las vasculitis de pequeño vaso son:

A

Vasculitis por IgA (Henoch-Schonlein) y Vasculitis crioglobulinémica

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10
Q

¿Que son las vasculitis?

A

Grupo de síndromes clínicos y patológicos que inflaman los vasos sanguíneos.

Proceso autoinmune asociado a la formación de inmunocomplejos que se adhiere al endotelio de los vasos, causando inflamación y aumento de la permeabilidad vascular, lo que promueve el depósito de fibrina y la formación de trombos que pudieran incluso llegar a ocluir a los vasos causando isquemia.

(Puede propiciar a la aparición de aneurismas)

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11
Q

¿Cuál es la clasificación de Chapel-Hill?

A

Divide a las arteritis según el tamaño del vaso y permite orientar hacia probable área afectada.

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12
Q

Una de las vasculitis mas conocidas que generan afección de vasos variables es…

A

Enfermedad de Behcet

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13
Q

¿A nivel de lesiones de piel, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Púrpura palpable que no desaparec e a la digitopresión + Pápula eritematodescamativa + úlceras de poca profundidad

Mediano vaso: Livedo reticularis + Nódulos subcutáneos + Úlceras en sacabocado

Gran vaso: Afección de recorrido de una gran arteria, produciendo necrosis del tejido que irrigaba (Presentación muy inusual)

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14
Q

¿Cómo se le denomina a una variación del livedo reticularis en donde las figuras que se forman no son círculos completos sino a la mitad?

A

Livedo Racemosa

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15
Q

¿A nivel renal, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Sedimento activo + Leucocituria + Sd Nefrótico (Hipoalbuminemmia-Proteinuria-Hiperlipidemia) + Sd Nefrítico (Hematuria-Hipertensión-Azotemia)

Mediano vaso: HTA renovascular + Fala prerrenal

Gran vaso: Falla renal prerrenal (Presentación muy inusual)

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16
Q

¿A nivel pulmonar, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Hemorragia alveolar (Sd.Pulmón-riñón) + Capilaritis

Mediano vaso: No hay

Gran vaso: Hipertensión pulmonar (Presentación muy inusual en Takayasu)

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17
Q

¿A nivel de sistema nervioso periférico, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Mononeuropatía múltiple (Afección del vasa nervorum)

Mediano vaso: Mononeuropatía múltiple

Gran vaso: N.A

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18
Q

¿A nivel de sistema nervioso central, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: (Solo en vasculitis secundarias, Ej: Causadas por Lupus)

Mediano vaso: No hay

Gran vaso: AIT o ACV

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19
Q

¿A nivel de sistema gastrointestinal, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Abdomen agudo no quirúrgico (Característico en IgA) + Hemorragias intestinales + Isquemia intestinal (Presentación muy inusual)

Mediano vaso: Isquemia mesentérica

Gran vaso: (Solo en Takayasu)

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20
Q

¿Qué es la enfermedad de Takayasu?

A

Afección a nivel de la aorta y de sus ramas (mas comunmente la subclavia), pudiendo llegar a afectar al tronco pulmonar. Es predominante en la población asiática, y se presenta con una fase inflamatoria donde solo presenta síntomas constitucionales y continúa hacia una fase isquémica.

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21
Q

¿Que hallazgos al examen físico y en el interrogatorio nos permitirían pensar en una enfermedad de Takayasu?

A
  • Soplo carotídeo
  • Claudicación en miembros superiores
  • Diferencia de pulsos
  • Síntomas constitucionales
  • Dolor anginoso
  • Síncope
  • Amaurosis fugaz
  • ACV
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22
Q

¿Qué hallazgos a nivel imagenológicos se pueden encontrar que apoyen al Dx de la enfermedad de Takayasu?

A

TAC y RMN: Engrosamiento de la pared vascular de la aorta

Angiografía aórtica: Es el gold standard para delimitar estenosis, oclusiones y aneurismas

AngioTAC puede tener alto valor para el Dx

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23
Q

¿Cuál es el sitio principalmente afevtado en la enfermedad de Takayasu?

A

Subclavia izquierda -> Aorta -> Carótida -> Renal -> Vertebrales

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24
Q

¿Cuantos grupos existen dentro de la enfermedad de Takayasu? ¿Cómo se diferencian?

A

Grupo 1:
Compromiso de aorta ascendet, arco aótico y sus ramas

Grupo 2:
Compromiso difuso a nivel e la aorta y sus ramas principales

Grupo 3:
Compromiso a nivel de la aorta abdominal y sus ramas

Grupo 4:
Compromiso a nivel de aorta y arteria pulmoanr

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25
Los criterios clasificatorios de la enfermedad de Takayasu son:
- Antes de los 40 - Claudicación de extremidad (es) - Disminución de pulso arterial braquial (>10 mmHg) - Soplo subclavio o aórtico - Evidencia angiográfica de estrechamiento a nivel de aorta o alguna de sus ramas Se debe cumplir al menos 3
26
¿Qué es la arteritis de células gigantes? ¿Cuál es su otro nombre?
Es la vasculitis más frecuente luego de los 50 años, con una relación 2:1 a favor de los hombres. También es conocida como arteritis de la temporal.
27
¿Cual es la manera más eficaz de diagnosticar la arteritis de células gigantes? ¿Qué dificultades peude presentar dicha prueba?
La biopsia. Pero la afectación de los vasos es segmentaria, lo que implica que no todo el vaso se afecta, por lo que uno puede correr con mala suerte y sacarle biopsia al pedazo sano, teniendo al comprometido al lado.
28
¿Cuales son los síntomas que permiten sospechar de una arteritis de células gigantes?
- Cefalea y síndrome constitucional - Amaurosis fugaz - ACV o AIT - Necrosis del cuero cabelludo - Claudicación mandibular (Alivia al quedarse quietos) - Induración de la arteria temporal con disminución del pulso Generalmente se acompaña de una polimialgia reumática (Produce entesitis)
29
¿Cuales son los criterios clasificatorios de la arteritis de células gigantes?
A. >50 años B. Cefalea de novo C. Induración de arteria temporal con disminución del pulso D. Elevación de reactivantes de fase aguda especificamente VSG E. Biopsia anormal (Debe cumplir con 3 criterios)
30
¿A qué se asocia la poliarteritis nodosa? En que rangos de edad se presenta principalmente?
Asociada a hepatitis C y leucemia de células peludas 40-60 años, con predominio en hombres
31
A grandes rasgos, la poliarteritis nodosa puede manifestar una gran cantidad de síntomas entre los cuales principalmente encontramos daño a ciertos órganos, estos son...
Afectación cutánea, afectación renal y mononeuropatía múltiple (SNC).
32
¿Cual es el gold-standard para la poliarteritis nodosa?
La angiografía contrastada por fluoroscopia, con S: 89% y E: 90% Se pueden observar aneurismas pequeños, ectasia y lesiones focales oclusivas, predominantemente a nivel de las bifurcaciones.
33
¿Cual es el hallazgo histológico característico en la poliarteritis nodosa?
Necrosis fibrinooide - Necrosis en capa de cebolla
34
¿Cuales son los criterios de inclusión en la poliarteritis nodosa?
A. Pérdida de ≥4 kg B. Livedo reticularis C. Dolor testicular o hipersensibilidad D. Mialgias o debilidad o hipersensibilidad en extremidades E. Mononeuropatía o polineuropatía F. PAD >90 mmHg G. Elevación de la creatinina o del BUN H. Antecedente de Hepatitis B I. Anormalidades arteriográficas J. Halalzgos compatibles en biopsia
35
Síntomas clásicos de la enfermedad de Kawasaki son descritos en una mnmotecnia conocida como "CRASH BURN", la cual corresponde a:
Conjuntivitis Rash Adenopatías Strawberry tongue Hand and feet changes Burn (Fiebre>5 días)
36
¿Cuales son las vasculitis asociadas a ANCA? ¿Cuales son las vasculitis NO asociadas a ANCA?
Granulomatosis con poliangeitis - Granulomatosis eosinofílica con popliangeitis - Poliangeitis microscópica Vasculitis IgA - Crioglobulinemia - Vasculitis urticarial hipocomplementémica
37
La granulomatosis de Wagener se asocia a la presencia de C-ANCA positivo y de granulomas, aproximadamente entre la 4ta y 5ta década de la vida. Se caracteriza por afectar de manera directa al...
Tracto respiratorio superior. Así suele comenzar: Epistaxis - Sinusitis - Úlceras - Perforación del tabique nasal (Nariz en silla de montar)
38
Dentro de los criterios para el diagnóstico de la granulomatosis de Wagener están:
A. Sedimento urinario alterado (Cilindros de eritrocitos o >5 eritrocitos/por campo de aumento alto B. Observaciones anómalas en una radiografía de tórax (Cavidades, infiltrados fijos, nódulos) C. úlceras orales o secreción nasal D. Observaciones en la biopsia de inflamación granulomatosa Se requieren 2 o más criterios cumplidos.
39
Mientras la granulomatosis de wagener presenta patrón C-ANCA, la enfermedad de Churg-Strauss presenta...
También llamada Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeitis. Presenta patrón P-ANCA
40
La enfermedad de Churg-Strauss se asocia a la presencia de P-ANCA positivo, granulomas y eosinofilia, aproximadamente entre la 4ta y 5ta década de la vida. Se caracteriza por afectar de manera directa al...
La vía aérea superior de manera no destructiva, por lo que se asocia muy comunmente al inicio de la enfermedad a asma y atopias, rinitis, sinusitis, etc.
41
¿Qué tipo de lesión cutánea es la más frecuente en la enfermedad de Churg-Strauss?
Púrpura palpable, que no desaparece ante la digitopresión.
42
¿Cuales son los criterios clasificatorios para la enfermedad de Churg-Strauss?
A. Asma B. Eosinofilia >10% en el recuento diferencial de leucocitos C. Mononeuropatía (incluída múltiple) o polineuropatía. D. Infiltrados pulmonares variables en la radiografía de tórax E. Alteraciones en los senos paranasales F. Una muestra de biopsia que contiene un vaso sanguíneo con eosinófilos extravasculares (Se requiere 4 criterios o más)
43
La diferencia de la enfermedad de wagener con la otra vasculitis P-ANCA se llama...
Poliangeitis microscópica. Se diferencia en que no presenta reacción granulomatosa. Se caracteriza por Sd. Riñón-Pulmpon produciéndose una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
44
Características de la Poliangeitis microscópica son_
- No granulomatosa - Glomerulonefritis rápidamente progresiva - Hemorragia alveolar - Poco compromiso nervioso - Sin afecciones en angiografía
45
¿La crioglobulinemia corresponde a una vasculitis no ANCA y se asocia mucho a qué enfermedad?
Hepatitis C
46
¿Cuantos tipos de crioglobulinemias hay? ¿Cómo se diferencian? ¿A qué se asocia cada una?
Hay 3 tipos: I. Presencia de IgM - Discrasias sanguíneas como el mieloma y Waldestrom II. Presencia de IgM e IgG - Virus de la hepatitis C, LES, AR, Sjogren III. Presencia de IgM e IgG (Principalmente) - Virus de la hepatitis B y C, hepatopatías, procesos linfoproliferativos
47
¿Qué es la crioglobulinemia?
Es una patología que se caracteriza por la presencia anormal deinmunoglobulinas en sangre, las cuales se precipitan y se vuelven insolubles en temperaturas frías.
48
Las vasculitis en niños son...
Kawasaki y Henoch-Schonlein
49
La vasculitis de Henoch-Schonlein se presenta principalmente entre los 4 y 11 años, y se caracteriza por un cuadro clínico de...
Púrpura palpable, artritis y dolor abdominal (80% de los casos). Se asocia fuertemente a un abdomen agudo no quirúrgico, pero hay que tener cuidado porque puede tener sangrado intestinal.
50
Los crtierios de inclusión para la enfermedad de Henoch-Schonlein son...
A. Púrpura palpable (No trombocitopénica) B. Edad <20 años C. Angina intestinal D. Biopsia positiva (Hallazgos de infiltrado vascular granulocítico) E. Suele autolimitarse (No suelen requerir inmunosupresión)
51
La enfermedad de Behcet es muy frecuente en adolescentes, y se caracteriza por la presentación clínica de...
- Úlceras orales - Uveítis - Vasculitis (Sistema GI y SNC) - Puede hacer trombosis - Síndrome de Patergia (Pústula con pus)
52
¿Cómo es el abordaje de las vasculitis en términos paraclínicos e imágenes complementarias según donde se sospeche la vasculitis (pequeño, mediano y gran vaso)?
Pequeño vaso: ANCAS + Crioglobulinas + ANAs + Complemento + Virus hepatotropos + Hemograma Mediano vaso: Angiografía + Virus hepatotropos Gran vaso: Imagenología según el sitio afectado
53
¿Cuantas fases de tratamiento existen en las vasculitis? ¿De qué aspectos se componen cada una?
Inducción de remisión: Manejo agudo con osis altas de corticoides Mantenimiento: Buscar no dar corticoides + Esquemas ahorradores + Puede no requerir manejo Monitorización: Monitorizar medicamentos y enfermedad - Aun no está claro todo
54
¿Cómo se realiza la inducción de remisión para el manejo de las vasculitis?
Se realiza según la severidad de la enfermedad por medio de pulsos de metilprednisolona: - 500 mg a 1 gr cada 24 hrs durante 3 a 5 días - Continuar a 1 mg/kg de mantenimiento e ir reduciendo gradualmente (Reducción del 10% cada 4 días) Si hay afección renal severa se puede usar ciclofosfamida
55
¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de las la arteritis de células gigantes?
- Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg) - Pulsear si hay pérdida de la visión - Tocilizumab o metrotexate en casos refractarios - Aspirina si requiere
56
¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la enfermedad de Takayasu?
- Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg) + Azatriopina o Metrotexate - Pulsear si hay daño orgánico - Manejo quirúrgico si requiere
57
¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la poliarteritis nodosa?
- Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg) - Pulsear si condición es severa y añadir Ciclofosfamida - Mantenimiento con azatriopina o metrotexate
58
¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la enfermedad de Kawasaki?
- Inmunoglobulina EV + Aspirina - Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg)
59
¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la granulomatosis con poliangeitis?
- Pulsos de corticoide - Si es leve manejo con metrotexate - Si es severo ciclofosfamida y/o rituximab - Mantenimiento con metrotexate, azatriopina o rituximab
60
¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis?
- Pulsos de corticoide - Ciclofosfamida si es severo - Mantenimiento con azatriopina
61
¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la vasculitis IgA?
- Muchas veces es autolimitada - Líquidos EV y AINES - Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg)
62
¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la crioglobulinemia?
- Manejo etiológico en compromiso leve - Pulsos de corticoides + Rituximab en compromiso severo - Ciclofosfamida cuando no se puede rituximab

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