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Medicina Interna > Enfoque de vasculitis > Flashcards

Enfoque de vasculitis Flashcards

1
Q

Las vasculitis se dividen acorde a su ubicación en…

Dentro de la clasificación de las vasculitis, también se pueden clasificar acorde al patrón ANCA o ausencia de ANCA y presencia de inmunocomplejos. De tal forma que los dos grupos de ANCA son:

A

Localizadas vs sistémicas

C-ANCA - Anti PR3

P-ANCA - Anti MPO

IMPORTANTE: Solo las de pequeño y mediano vaso se clasifican en ANCA

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Q

Las vasculitis se dividen acorde a su origen en…

A

Primarias vs secundarias

  • Infecciones
  • Neoplasias
  • Enfermedades reumatológicas
  • Medicamentos /Tóxicos
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3
Q

Según el tipo de vaso que se afecte se considerará una enfermedad en particular:

  • Grande vaso
  • Mediano vaso
  • Pequeño vaso
A

Grande vaso: Takayasu y Células gigantes

Mediano vaso: Kawasaki y Poliarteritis nodosa

Pequeño vaso: Vasculitis por IgA (Henoch-Schonlein) y Vasculitis crioglobulinémica

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4
Q

¿Cuando sospechar que el paciente tenga una vasculitis?

A

A. Paciente con fiebre de origen desconocido (mas de 5 dias) + Artralgias y mialgias + PCR y VSG elevados + Pérdida de peso

B. Presencia de manifestaciones sistémicas + Escleritis + Neuropatía aguda + Hemoptisis o epistaxis no explicadas + Glomerulonefritis + Púrpura palpable

Pueden presentarse manifestaciones localizadas o generalizadas

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5
Q

¿Cuales son alguno hallazgos clínicos que permitirían sospechar presencia de una Arteritis de Takayasu?

A
  • Mujeres antes de los 50
  • Síntomas generales
  • Diferenciales de PA en miembros superiores
  • Sd Raynaud
  • Carotidinea (Dolor en recorrido de carótida)
  • Compromiso retiniano

La arteria más afectada es la subclavia

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6
Q

Laboratorios para sospechar una vasculitis de grandes vasos son:

A
  • Leucocitosis
  • Trombocitosis
  • Eosinofilia
  • Anemia
  • Proteinuria
  • Elevación de PCR y VSG
  • Sediemnto activo
  • Leucocituria
  • Aumento de azoados
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7
Q

¿Cuándo sospechar enfermedad de medianos vasos?

A

Presencia de:
- Dolor abdominal
- Mialgias
- Neuropatía
- Lesiones en piel
- Dolor testicular

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8
Q

Las 2 entidades predominantes en las vasculitis de mediano vaso son:

A

Poliarteritis nodosa y en niños la Enfermedad de Kawasaki

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9
Q

Las 2 entidades predominantes en las vasculitis de pequeño vaso son:

A

Vasculitis por IgA (Henoch-Schonlein) y Vasculitis crioglobulinémica

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10
Q

¿Que son las vasculitis?

A

Grupo de síndromes clínicos y patológicos que inflaman los vasos sanguíneos.

Proceso autoinmune asociado a la formación de inmunocomplejos que se adhiere al endotelio de los vasos, causando inflamación y aumento de la permeabilidad vascular, lo que promueve el depósito de fibrina y la formación de trombos que pudieran incluso llegar a ocluir a los vasos causando isquemia.

(Puede propiciar a la aparición de aneurismas)

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11
Q

¿Cuál es la clasificación de Chapel-Hill?

A

Divide a las arteritis según el tamaño del vaso y permite orientar hacia probable área afectada.

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12
Q

Una de las vasculitis mas conocidas que generan afección de vasos variables es…

A

Enfermedad de Behcet

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13
Q

¿A nivel de lesiones de piel, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Púrpura palpable que no desaparec e a la digitopresión + Pápula eritematodescamativa + úlceras de poca profundidad

Mediano vaso: Livedo reticularis + Nódulos subcutáneos + Úlceras en sacabocado

Gran vaso: Afección de recorrido de una gran arteria, produciendo necrosis del tejido que irrigaba (Presentación muy inusual)

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14
Q

¿Cómo se le denomina a una variación del livedo reticularis en donde las figuras que se forman no son círculos completos sino a la mitad?

A

Livedo Racemosa

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15
Q

¿A nivel renal, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Sedimento activo + Leucocituria + Sd Nefrótico (Hipoalbuminemmia-Proteinuria-Hiperlipidemia) + Sd Nefrítico (Hematuria-Hipertensión-Azotemia)

Mediano vaso: HTA renovascular + Fala prerrenal

Gran vaso: Falla renal prerrenal (Presentación muy inusual)

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16
Q

¿A nivel pulmonar, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Hemorragia alveolar (Sd.Pulmón-riñón) + Capilaritis

Mediano vaso: No hay

Gran vaso: Hipertensión pulmonar (Presentación muy inusual en Takayasu)

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17
Q

¿A nivel de sistema nervioso periférico, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Mononeuropatía múltiple (Afección del vasa nervorum)

Mediano vaso: Mononeuropatía múltiple

Gran vaso: N.A

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18
Q

¿A nivel de sistema nervioso central, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: (Solo en vasculitis secundarias, Ej: Causadas por Lupus)

Mediano vaso: No hay

Gran vaso: AIT o ACV

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19
Q

¿A nivel de sistema gastrointestinal, cómo se puede orientar el diagnóstico según el tamaño del vaso? ¿Es decir, que hallazgos orientan hacia determinado tipo de vaso?

A

Pequeño vaso: Abdomen agudo no quirúrgico (Característico en IgA) + Hemorragias intestinales + Isquemia intestinal (Presentación muy inusual)

Mediano vaso: Isquemia mesentérica

Gran vaso: (Solo en Takayasu)

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20
Q

¿Qué es la enfermedad de Takayasu?

A

Afección a nivel de la aorta y de sus ramas (mas comunmente la subclavia), pudiendo llegar a afectar al tronco pulmonar. Es predominante en la población asiática, y se presenta con una fase inflamatoria donde solo presenta síntomas constitucionales y continúa hacia una fase isquémica.

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21
Q

¿Que hallazgos al examen físico y en el interrogatorio nos permitirían pensar en una enfermedad de Takayasu?

A
  • Soplo carotídeo
  • Claudicación en miembros superiores
  • Diferencia de pulsos
  • Síntomas constitucionales
  • Dolor anginoso
  • Síncope
  • Amaurosis fugaz
  • ACV
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22
Q

¿Qué hallazgos a nivel imagenológicos se pueden encontrar que apoyen al Dx de la enfermedad de Takayasu?

A

TAC y RMN: Engrosamiento de la pared vascular de la aorta

Angiografía aórtica: Es el gold standard para delimitar estenosis, oclusiones y aneurismas

AngioTAC puede tener alto valor para el Dx

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23
Q

¿Cuál es el sitio principalmente afevtado en la enfermedad de Takayasu?

A

Subclavia izquierda -> Aorta -> Carótida -> Renal -> Vertebrales

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24
Q

¿Cuantos grupos existen dentro de la enfermedad de Takayasu? ¿Cómo se diferencian?

A

Grupo 1:
Compromiso de aorta ascendet, arco aótico y sus ramas

Grupo 2:
Compromiso difuso a nivel e la aorta y sus ramas principales

Grupo 3:
Compromiso a nivel de la aorta abdominal y sus ramas

Grupo 4:
Compromiso a nivel de aorta y arteria pulmoanr

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25
Q

Los criterios clasificatorios de la enfermedad de Takayasu son:

A
  • Antes de los 40
  • Claudicación de extremidad (es)
  • Disminución de pulso arterial braquial (>10 mmHg)
  • Soplo subclavio o aórtico
  • Evidencia angiográfica de estrechamiento a nivel de aorta o alguna de sus ramas

Se debe cumplir al menos 3

26
Q

¿Qué es la arteritis de células gigantes? ¿Cuál es su otro nombre?

A

Es la vasculitis más frecuente luego de los 50 años, con una relación 2:1 a favor de los hombres. También es conocida como arteritis de la temporal.

27
Q

¿Cual es la manera más eficaz de diagnosticar la arteritis de células gigantes? ¿Qué dificultades peude presentar dicha prueba?

A

La biopsia. Pero la afectación de los vasos es segmentaria, lo que implica que no todo el vaso se afecta, por lo que uno puede correr con mala suerte y sacarle biopsia al pedazo sano, teniendo al comprometido al lado.

28
Q

¿Cuales son los síntomas que permiten sospechar de una arteritis de células gigantes?

A
  • Cefalea y síndrome constitucional
  • Amaurosis fugaz
  • ACV o AIT
  • Necrosis del cuero cabelludo
  • Claudicación mandibular (Alivia al quedarse quietos)
  • Induración de la arteria temporal con disminución del pulso

Generalmente se acompaña de una polimialgia reumática (Produce entesitis)

29
Q

¿Cuales son los criterios clasificatorios de la arteritis de células gigantes?

A

A. >50 años

B. Cefalea de novo

C. Induración de arteria temporal con disminución del pulso

D. Elevación de reactivantes de fase aguda especificamente VSG

E. Biopsia anormal

(Debe cumplir con 3 criterios)

30
Q

¿A qué se asocia la poliarteritis nodosa? En que rangos de edad se presenta principalmente?

A

Asociada a hepatitis C y leucemia de células peludas

40-60 años, con predominio en hombres

31
Q

A grandes rasgos, la poliarteritis nodosa puede manifestar una gran cantidad de síntomas entre los cuales principalmente encontramos daño a ciertos órganos, estos son…

A

Afectación cutánea, afectación renal y mononeuropatía múltiple (SNC).

32
Q

¿Cual es el gold-standard para la poliarteritis nodosa?

A

La angiografía contrastada por fluoroscopia, con S: 89% y E: 90%

Se pueden observar aneurismas pequeños, ectasia y lesiones focales oclusivas, predominantemente a nivel de las bifurcaciones.

33
Q

¿Cual es el hallazgo histológico característico en la poliarteritis nodosa?

A

Necrosis fibrinooide - Necrosis en capa de cebolla

34
Q

¿Cuales son los criterios de inclusión en la poliarteritis nodosa?

A

A. Pérdida de ≥4 kg

B. Livedo reticularis

C. Dolor testicular o hipersensibilidad

D. Mialgias o debilidad o hipersensibilidad en extremidades

E. Mononeuropatía o polineuropatía

F. PAD >90 mmHg

G. Elevación de la creatinina o del BUN

H. Antecedente de Hepatitis B

I. Anormalidades arteriográficas

J. Halalzgos compatibles en biopsia

35
Q

Síntomas clásicos de la enfermedad de Kawasaki son descritos en una mnmotecnia conocida como “CRASH BURN”, la cual corresponde a:

A

Conjuntivitis
Rash
Adenopatías
Strawberry tongue
Hand and feet changes
Burn (Fiebre>5 días)

36
Q

¿Cuales son las vasculitis asociadas a ANCA?

¿Cuales son las vasculitis NO asociadas a ANCA?

A

Granulomatosis con poliangeitis - Granulomatosis eosinofílica con popliangeitis - Poliangeitis microscópica

Vasculitis IgA - Crioglobulinemia - Vasculitis urticarial hipocomplementémica

37
Q

La granulomatosis de Wagener se asocia a la presencia de C-ANCA positivo y de granulomas, aproximadamente entre la 4ta y 5ta década de la vida. Se caracteriza por afectar de manera directa al…

A

Tracto respiratorio superior. Así suele comenzar: Epistaxis - Sinusitis - Úlceras - Perforación del tabique nasal (Nariz en silla de montar)

38
Q

Dentro de los criterios para el diagnóstico de la granulomatosis de Wagener están:

A

A. Sedimento urinario alterado (Cilindros de eritrocitos o >5 eritrocitos/por campo de aumento alto

B. Observaciones anómalas en una radiografía de tórax (Cavidades, infiltrados fijos, nódulos)

C. úlceras orales o secreción nasal

D. Observaciones en la biopsia de inflamación granulomatosa

Se requieren 2 o más criterios cumplidos.

39
Q

Mientras la granulomatosis de wagener presenta patrón C-ANCA, la enfermedad de Churg-Strauss presenta…

A

También llamada Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeitis.

Presenta patrón P-ANCA

40
Q

La enfermedad de Churg-Strauss se asocia a la presencia de P-ANCA positivo, granulomas y eosinofilia, aproximadamente entre la 4ta y 5ta década de la vida. Se caracteriza por afectar de manera directa al…

A

La vía aérea superior de manera no destructiva, por lo que se asocia muy comunmente al inicio de la enfermedad a asma y atopias, rinitis, sinusitis, etc.

41
Q

¿Qué tipo de lesión cutánea es la más frecuente en la enfermedad de Churg-Strauss?

A

Púrpura palpable, que no desaparece ante la digitopresión.

42
Q

¿Cuales son los criterios clasificatorios para la enfermedad de Churg-Strauss?

A

A. Asma

B. Eosinofilia >10% en el recuento diferencial de leucocitos

C. Mononeuropatía (incluída múltiple) o polineuropatía.

D. Infiltrados pulmonares variables en la radiografía de tórax

E. Alteraciones en los senos paranasales

F. Una muestra de biopsia que contiene un vaso sanguíneo con eosinófilos extravasculares

(Se requiere 4 criterios o más)

43
Q

La diferencia de la enfermedad de wagener con la otra vasculitis P-ANCA se llama…

A

Poliangeitis microscópica. Se diferencia en que no presenta reacción granulomatosa. Se caracteriza por Sd. Riñón-Pulmpon produciéndose una glomerulonefritis rápidamente progresiva.

44
Q

Características de la Poliangeitis microscópica son_

A
  • No granulomatosa
  • Glomerulonefritis rápidamente progresiva
  • Hemorragia alveolar
  • Poco compromiso nervioso
  • Sin afecciones en angiografía
45
Q

¿La crioglobulinemia corresponde a una vasculitis no ANCA y se asocia mucho a qué enfermedad?

A

Hepatitis C

46
Q

¿Cuantos tipos de crioglobulinemias hay? ¿Cómo se diferencian? ¿A qué se asocia cada una?

A

Hay 3 tipos:

I. Presencia de IgM - Discrasias sanguíneas como el mieloma y Waldestrom

II. Presencia de IgM e IgG - Virus de la hepatitis C, LES, AR, Sjogren

III. Presencia de IgM e IgG (Principalmente) - Virus de la hepatitis B y C, hepatopatías, procesos linfoproliferativos

47
Q

¿Qué es la crioglobulinemia?

A

Es una patología que se caracteriza por la presencia anormal deinmunoglobulinas en sangre, las cuales se precipitan y se vuelven insolubles en temperaturas frías.

48
Q

Las vasculitis en niños son…

A

Kawasaki y Henoch-Schonlein

49
Q

La vasculitis de Henoch-Schonlein se presenta principalmente entre los 4 y 11 años, y se caracteriza por un cuadro clínico de…

A

Púrpura palpable, artritis y dolor abdominal (80% de los casos). Se asocia fuertemente a un abdomen agudo no quirúrgico, pero hay que tener cuidado porque puede tener sangrado intestinal.

50
Q

Los crtierios de inclusión para la enfermedad de Henoch-Schonlein son…

A

A. Púrpura palpable (No trombocitopénica)

B. Edad <20 años

C. Angina intestinal

D. Biopsia positiva (Hallazgos de infiltrado vascular granulocítico)

E. Suele autolimitarse (No suelen requerir inmunosupresión)

51
Q

La enfermedad de Behcet es muy frecuente en adolescentes, y se caracteriza por la presentación clínica de…

A
  • Úlceras orales
  • Uveítis
  • Vasculitis (Sistema GI y SNC)
  • Puede hacer trombosis
  • Síndrome de Patergia (Pústula con pus)
52
Q

¿Cómo es el abordaje de las vasculitis en términos paraclínicos e imágenes complementarias según donde se sospeche la vasculitis (pequeño, mediano y gran vaso)?

A

Pequeño vaso: ANCAS + Crioglobulinas + ANAs + Complemento + Virus hepatotropos + Hemograma

Mediano vaso: Angiografía + Virus hepatotropos

Gran vaso: Imagenología según el sitio afectado

53
Q

¿Cuantas fases de tratamiento existen en las vasculitis? ¿De qué aspectos se componen cada una?

A

Inducción de remisión: Manejo agudo con osis altas de corticoides

Mantenimiento: Buscar no dar corticoides + Esquemas ahorradores + Puede no requerir manejo

Monitorización: Monitorizar medicamentos y enfermedad - Aun no está claro todo

54
Q

¿Cómo se realiza la inducción de remisión para el manejo de las vasculitis?

A

Se realiza según la severidad de la enfermedad por medio de pulsos de metilprednisolona:
- 500 mg a 1 gr cada 24 hrs durante 3 a 5 días
- Continuar a 1 mg/kg de mantenimiento e ir reduciendo gradualmente (Reducción del 10% cada 4 días)

Si hay afección renal severa se puede usar ciclofosfamida

55
Q

¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de las la arteritis de células gigantes?

A
  • Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg)
  • Pulsear si hay pérdida de la visión
  • Tocilizumab o metrotexate en casos refractarios
  • Aspirina si requiere
56
Q

¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la enfermedad de Takayasu?

A
  • Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg) + Azatriopina o Metrotexate
  • Pulsear si hay daño orgánico
  • Manejo quirúrgico si requiere
57
Q

¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la poliarteritis nodosa?

A
  • Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg)
  • Pulsear si condición es severa y añadir Ciclofosfamida
  • Mantenimiento con azatriopina o metrotexate
58
Q

¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la enfermedad de Kawasaki?

A
  • Inmunoglobulina EV + Aspirina
  • Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg)
59
Q

¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la granulomatosis con poliangeitis?

A
  • Pulsos de corticoide
  • Si es leve manejo con metrotexate
  • Si es severo ciclofosfamida y/o rituximab
  • Mantenimiento con metrotexate, azatriopina o rituximab
60
Q

¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis?

A
  • Pulsos de corticoide
  • Ciclofosfamida si es severo
  • Mantenimiento con azatriopina
61
Q

¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la vasculitis IgA?

A
  • Muchas veces es autolimitada
  • Líquidos EV y AINES
  • Prednisolona 1 mg/kg (Max: 60 mg)
62
Q

¿Cómo se realiza la inducción de mantenimiento para el manejo de la crioglobulinemia?

A
  • Manejo etiológico en compromiso leve
  • Pulsos de corticoides + Rituximab en compromiso severo
  • Ciclofosfamida cuando no se puede rituximab

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