Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

PEDIATRIA > P9 - neuro - fakomatozy, wady, MPD, neuroinfekcje > Flashcards

P9 - neuro - fakomatozy, wady, MPD, neuroinfekcje Flashcards

1
Q

Choroby skórno-nerwowe(fakomatozy) - ska się biora

A

zaburzenia w rozwoju zarodkowym ektodermy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Najwazniejsze fakomatozy (4)

A
  1. nerwiakowłókniakowatość typu 1 i typu 2 (neurofibromatosis, NF-1, NF-2),
  2. stwardnienie guzowate (sclerosis tuberosa),
  3. zespół Sturge’a-Webera (naczyniakowatość twarzowo-mózgowa),
  4. zespół von Hippla-Lindaua (naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Najczęstsza fakomatoza

A

NF-1 (= choroba Recklighausena)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

NF-1 - jakie dziedziczenie, mutacja,

A

dziedziczona AD,

wywołana mutacją genu neurofibrominy-1 (NF1) na chromosomie 17.
50% to mutacje de novo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

NF-1 - objawy (10)

A
  1. plamy café au lait
    (od pierwszych miesięcy życia)
  2. piegowate nakrapiania - o średnicy 2-3 mm w okolicach pach i pachwin
    (od okresu dojrzewania)
  3. guzki Lischa - ciemnożółte lub brązowe guzki tęczówki o typie hamartoma
    (u 90% chorych powyżej 6. roku życia)
  4. guzki podskórne – nerwiaki lub nerwiakowłókniaki:
    (od około 10. roku życia)
    - są położone wzdłuż nerwów obwodowych, naczyń krwionośnych, w obrębie narządów trzewnych,
  • umiejscowione w kanale kręgowym mogą być przyczyną dolegliwości bólowych,
  • mogą przekształcić się w nerwiakowłókniakomięsaka lub złośliwego nerwiaka osłonkowego
  1. nerwiakowłókniaki splotowate (od pierwszych miesięcy życia):
    - często położone w okolicy oczodołowej, na szyi, w pachwinach,
  • wrastają do kanału kręgowego, narządów wewnętrznych,
  • mogą powodować nadciśnienie tętnicze, zniekształcenia kości,
  • skóra położona nad nerwiakowłókniakiem splotowatym jest niekiedy silnie przebarwiona.
  1. nieprawidłowości kostne:
    - skrzywienie kręgosłupa, wielkogłowie, dysplazja kości klinowej, deformacje strzałki i piszczeli,
    - patologiczne złamania z tendencją do rozwoju stawów rzekomych.
  2. glejaki nerwów wzrokowych (głównie w pierwszej dekadzie życia):
    - występują u około 15% chorych,
    - rosnący guz uciska skrzyżowanie nerwów wzrokowych i podwzgórze
  3. padaczka u 10-15% chorych,
  4. opóźnienie rozwoju umysłowego u 20% chorych,
  5. nadpobudliwość, dysleksja, trudności szkolne.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kryteria rozpoznania NF-1

A

> =2 z następujących:

  • > =6 plam cafe au lait o średnicy 5 mmprzed okresem dojrzewania lub >=6 plam o średnicy 15 mm w okresie późnijesyzm
  • piegowate nakrapiania w okolicy pachwin i pach
  • glejak nn II
  • > =2 nerwiakowłokniaki lub >=1 nerwiakowłokniak splotowaty
  • dysplazja kości klinowej, stawy rzekome, zniekształcenia warstwy korowej kości
  • > =2 guzki Lischa
  • krewny I st z NF-1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

NF-2 - częstość występowania, dziedziczneie, jaka mutacja

A

Częstość występowania: 1/200 000 w populacji.

Choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczona AD,

wywołana mutacją genu neurofibrominy-2 (NF2) na chromosomie 22.
(50% to mutacje de novo)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

NF-2 - objawy (4)

A
  1. obustronne nerwiaki nerwów słuchowych:
  • prowadzą do stopniowej utraty słuchu w drugiej lub trzeciej dekadzie życia,
  • z czasem rozwijają się objawy guza kąta mostowo-móżdżkowego,
  1. obwodowe porażenie nerwu twarzowego
    - u dzieci może być pierwszym objawem choroby,
  2. tylne podtorebkowe zmętnienie soczewki (u 50% chorych),
  3. guzy OUN:
  • oponiaki,
  • nerwiaki osłonkowe (schwannoma),
  • guzy kanału kręgowego.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Starwdnienei guzowate - inna nazwa choroby, częstośc, dziedzczenie, mutacja

A

= choroba Bourneville’a-Pringle’a.

Częstość występowania: 1/9000 w populacji.

Choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczona AD,

wywołana mutacją genu TSC1 na chromosomie 9 lub TSC2 na chromosomie 16.
(70% to mutacje de novo)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Stawrdnienei guzowate - jakie układy głównie zajęte(2), jakie objawy

A
  1. objawy skórne:
    - pozbawione barwnika plamy - w kształcie liści jesionu,
  • guzki Pringle’a (angiofibroma) - małe czerwonawe guzki układające się w kształt motyla na twarzy,
  • plamy szagrynowe - szorstkie plamy na skórze grzbietu i pośladków,
  • włókniaki okołopaznokciowe - małe guzki widoczne pod paznokciami dłoni i stóp,
  • płaskie włókniaki - okolicy czołowej
  1. objawy z układu nerwowego:
    - napady padaczkowe (często ogniskowe, u niemowląt często napady zgięciowe),
  • opóźnienie rozwoju psychoruchowego,
  • niepełnosprawność umysłowa z autyzmem,
  • guzy glejowe (np. podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy - SEGA)
  1. inne objawy:
    - guzki siatkówki typu hamartoma (fakomata, białe ogniska zwyrodnieniowe na siatkówce),
  • angiomyolipoma i torbiele nerek (z reguły bez powikłań),
  • mięśniaki prążkowanokomórkowe serca,
  • limfangiolejomiomatoza płuc (występuje u płci żeńskiej, prowadzi do torbielowatej destrukcji płuc),
  • hipoplazja szkliwa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Zespół Sturge-Webera - inna nazwa choroby, częstsośc, dziedziczenie, mutacja, na czym polega

A

= naczyniakowatość twarzowo-mózgowa.

Częstość występowania: 1/50 000 w populacji.

Choroba występuje sporadycznie – NIE DZIEDZICZY SIĘ

Polega na współwystępowaniu naczyniaka twarzy (plama czerwonego wina)
z podobnymi zmianami zlokalizowanymi wewnątrzczaszkowo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Zespół Sturge - Webera - objawy (5)

A
  1. plama czerwonego wina na obszarze unerwionym przez nerw trójdzielny,
  2. jaskra (gdy naczyniak obejmuje górną powiekę),
  3. napady padaczkowe,
  4. niedowład połowiczy (po stronie przeciwnej do naczyniaka),
  5. naczyniakowatość opon miękkich.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Zespół von Hippla-Lindaua - inna nazwa, częstośc, dziedziczenie, mutacja

A

= naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa.

Częstość występowania: 1/36 000 w populacji.

Choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczona AD,

wywołana mutacją genu VHL na chromosomie 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Zespół von Hippla-Lindaua - objawy

A
  1. naczyniak siatkówki,
  2. naczyniak móżdżku (typu haemangioblastoma),
  3. inne guzy:
  • RAK NERKI (u 60-70% dorosłych chorych),
  • phaeochromocytoma,
  • torbiele: nerek, trzustki, wątroby, najądrzy.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Fakomatozy - postępowanie, co ma wpływ na rokowanie

A

Ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny tych chorób, postępowanie dobierane jest indywidualnie,
sprowadza się jednak do leczenia objawów oraz okresowych badań kontrolnych.

Duży wpływ na rokowanie ma szybkie wykrywanie i usuwanie nowotworów.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

choroby neurodegeneracyjne -

A

patrz tabelka jeśli cokolwiek będzie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wady cewy nerwowej - kiedy coś posżło nie tak, przykłady

A

Wynik zaburzeń procesu przekształcania się płytki nerwowej w cewę nerwową
w czasie pierwszych 28 dni życia płodowego.

Do wad cewy nerwowej należą m.in.:

  • utajony rozszczep kręgosłupa,
  • przepuklina oponowa,
  • przepuklina oponowo-rdzeniowa,
  • przepuklina oponowo-mózgowa,
  • bezmózgowie.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Utajony rozszczep kręgosłupa - inne nazwy, co to, objawy

A

tarń dwudzielna utajona, spina bifida occulta.

Opis: niezrośnięcie się tylnych łuków kręgów i towarzysząca kępka włosów na skórze.

Objawy: zwykle całkowity brak objawów.

Niekiedy pojawia się ból korzeniowy, moczenie nocne.

W przypadku towarzyszącego rozszczepu rdzenia kręgowego - porażenie pęcherza i kończyn dolnych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Przepuklina oponowa - inna nazwa, co to, objawy

A

= meningocele.

worek oponowy niezawierający elementów rdzenia
znajdujący się poza kanałem kręgowym.

Objawy: zwykle całkowity brak objawów neurologicznych.
Niekiedy występują niestałe zaburzenia oddawania moczu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Przepuklina oponowo-rdzeniowa - inna nazwa, opis, objawy

A

myelomeningocele.

Opis: worek oponowy zawierający elementy korzeniowe/rdzeniowe
znajdujący się poza kanałem kręgowym.

Objawy: ból korzeniowy, zaburzenia czucia, porażenie pęcherza, jelita grubego i zwieraczy,
porażenie kończyn, deformacje kośćca wywołane nierównowagą mięśniową,
wodogłowie spowodowane towarzyszącym zespołem Arnolda i Chiariego.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Przepuklina oponowo-mózgowa - inna nazwa, co to, objawy

A

= encephalocele.

Opis: uwypuklenie mózgu i opon przez ubytek kostny w linii środkowej czaszki.

Objawy: niedowłady kończyn, padaczka, współistnienie innych wad rozwojowych mózgu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Bezmózgowie - inna nazwa, opis, objawy, czy da się leczyć ?

A

= anencephalia.

Opis: całkowity brak mózgu i znacznej części czaszki.

Objawy: zaburzenia krążeniowo-oddechowe, śmierć przed lub wkrótce po urodzeniu.

Nie ma możliwości leczenia operacyjnego bezmózgowia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wady cewy nerwowej - postępowanie, profilaktyka

A

Wady zamyka się operacyjnie wkrótce po urodzeniu.

W przypadku objawowych wad konieczna jest rehabilitacja.

Profilaktyka polega na okołokoncepcyjnej suplementacji kwasu foliowego.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wady tyłomózgowia - jakie zespoły

A
  1. z. Arnolda-Chiariego

2. z. Dandy’ego-Walkera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

z. Arnolda - Chiariego - na czym polega, jakie typy

A

Przemieszczenie struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego:

Typ I – przemieszczenie migdałków móżdżku,

Typ II – przemieszczenie robaka móżdżku, opuszki i mostu łącznie z komorą IV,

Typ III – przemieszczenie całego móżdżku do otworu potylicznego,

Typ IV – przemieszczenie i zaburzenia budowy móżdżku.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Zespół Dandy’ego - Walkera - na co sie składa, czy może być dziedziczony ?

A

Zespół zaburzeń rozwojowych tyłomózgowia: (3 lub 4 poniższych)

  • hipoplazja robaka móżdżku,
  • poszerzenie komory IV z utworzeniem torbieli w tylnej jamie czaszki,
  • wodogłowie,
  • wysokie ustawienie namiotu móżdżku.

Może występować rodzinnie (dziedziczenie AR).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wady tyłomózgowia - objawy(3) i postępowanie(2)

A

Objawy:

  • zespół móżdżkowy (zaburzenia chodu i mowy, ataksja, drżenie zamiarowe, oczopląs),
  • niedowłady nerwów czaszkowych,
  • wodogłowie.

Postępowanie:

  • leczenie objawowe,
  • odbarczanie wodogłowia.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Wodogłowie - definicja, jak się dzieli (2)

A

Poszerzenie układu komorowego mózgu pod wpływem nadciśnienia PMR, które powstaje, gdy zostaje zachwiana równowaga
między jego wytwarzaniem, przepływem i wchłanianiem.

Wodogłowie dzieli się na niekomunikujące (z przeszkodą w przepływie PMR)
i komunikujące (z zaburzeniem wchłaniania PMR).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Wodogłowie niekomunikujące - przyczyny (4)

A
  • wady wrodzone,
  • nowotwory tylnej jamy czaszki,
  • malformacje naczyniowe,
  • IVH u wcześniaków
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Wodogłowie komunikujace - przyczyny (2)

A
  • krwawienia podpajęczynówkowe,

- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Wodogłowie - obawy u niemowląt i dzieci starszych

A

U niemowląt:

  • nadmierny przyrost obwodu główki,
  • poszerzenie szwów czaszkowych,
  • tętnienie ciemienia przedniego,
  • poszerzenie żył powierzchownych czaszki,
  • objaw zachodzącego słońca - tęczówka oka pozostaje częściowo ukryta pod dolną powieką, a twardówka jest widoczna ponad tęczówką
  • zespół Parinauda (zaburzenie spojrzenia ku górze i reakcji źrenicznych).

U starszych dzieci:

  • typowe objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Wodogłowie - dgn (4)

A
  1. prenatalne badanie przesiewowe USG,
  2. okresowy pomiar obwodu główki
    (wynik należy zawsze nanieść na siatkę centylową),
  3. przezciemiączkowe USG,
  4. neuroobrazowanie (TK lub MRI).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Wodogłowie - jakie leczenie(3) i jego powikłania (3)

A

Leczenie:
1. wszczepienie układu zastawkowego:

  • komorowo-otrzewnowego (podstawowa metoda leczenia),
  • komorowo-przedsionkowego,
  • komorowo-owodniowego (prenatalnie),
  1. endoskopowa wentrikulostomia III komory
    (dren łączący dno III komory ze zbiornikami pajęczynówki podstawy mózgu),
  2. założenie zbiornika Rickhama / drenażu zewnętrznego (leczenie doraźne)

Powikłania leczenia:
1. zakażenie układu zastawkowego,

  1. niedrożność układu zastawkowego,
  2. zespół przedrenowania (zapadnięcie ciemienia, silny ból głowy)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

MPD - co to jest, czy postępuje

A

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) to stałe zaburzenie ruchów i postawy z powodu trwałego, NIEpostępującego uszkodzenia mózgu znajdującego się jeszcze w stadium niezakończonego rozwoju

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Najczęstsze zaburzenie neurologiczne u noworodków urodzonych <32tc

A

MPD
Występuje u:
1) 14,6% noworodków urodzonych < 28 tc.,
2) 6,2% noworodków urodzonych w 28–31. tc.,
3) 0,5% noworodków urodzonych w 31–36. tc.,
4) 0,11% noworodków donoszonych.
Częstość jego występowania jest odwrotnie proporcjonalna do wieku ciążowego !

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

MPD - etiologia

A

1) PRENATALNIE
- IVH
- zawały krwotoczne
- niedokrwienie tk. mózgowej
- zaburzenia migracji korowej
- zaburzenia rozwoju struktur mózgu u płodu

2) OKOŁOPORODOWO
- zamartwica -> rozwój encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej (8-20% MPD !!!)

3) POSTNATALNIE
(w okresie noworodkowym)
- ZOMR i mózgu
- encefalopatie
- urazy głowy
- hipoglikemia objawowa
- wodogłowie
- hiperbilirubinemia
- zaburzenia adaptacji do życia pozałonowego w postaci niewyd krąż-odd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

MPD - objawy

A
  1. wczesne:
    - nieprawidłowe napięcie mięśni kończyn (hipotonia, krzyżowanie nóg, zaciskanie mięśni, opistotonus)
    - asytmetria(napięcia, odruchów)
    - przetrwanie odruchów noworodkowych(a nawet ich utrwaleenie)
    - odruchy mięśniowe(klonusy)
  2. później kamienie milowe
  3. mozliwy zwolniony przyrost obwodu główki
  4. gdy nauczy się chodzić, chód zazwyczaj nieprawidłowy
  5. możliwe trudności w kramieniu bo zaburzenia koordynacji ustno-ruchowej, często towarzysza odruchy wymiotne i wymioty
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Postaci MPD wg Ingrama (5) - patrz tabelka

A
  1. obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica)
  2. obustronne porażenie połowicze (diplegia bilateralis)
  3. porażenie połowicze (hemiplegia)
  4. postać móżdżkowa (ataktyczna)
  5. postać pozapiramidowa (dyskinetyczna)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

MPD - diplegia spastica - cechy (3)

A
  1. niedowład spastyczny, WSZYSTKIE KOŃCZYNY Z PRZEWAGĄ DOLNYCH !, na k. górnych czasem dyskretne
  2. głównie wcześniaki
  3. rozwój umysłowy zazwyczaj prawidłowy, może towarzyszyć padaczka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

MPD - diplegia bilateralis - cechy(3)

A
  1. niedowład spastyczny 4-kk, objawy GŁÓWNIE K GÓRNE !
  2. NAJCIĘŻSZA POSTAĆ
  3. towarzyszy padaczka i NI

pacjenci zależni od pomocy innych osób

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

MPD - hemiplegia - cechy (3)

A
  1. niedowład kk gónej > dolnej PO TEJ SAMEJ STRONIE
  2. dobre rokowanie
  3. rozówj umysłowy prawidłowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

MPD - postać móżdżkowa (ataktyczna) - cechy (3)

A
  1. hipotonia + zespół móżdżkowy
  2. warunkowane genetycznie - wady wrodzone mózgu
  3. często + NI
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

MPD - postać pozapiramidowa (dyskinetyczna) - cechy(3)

A
  1. dyskinezy (niekontrolowane, nieprawidłowe ruchy mimowolne)
  2. najczęściej przyczyną encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna
  3. rozwój umysłowy zazwyczaj prawidłowy, ale z powodu zaburzeń ruchowych wymagana pomoc innych
44
Q

MPD - dgn (6)

A

1) wywiad, zwłaszcza wskazujący na czynniki ryzyka MPD,
2) badanie neurologiczne,
3) badania obrazowe mózgowia (USG, TK, MRI) – pozwalają na ocenę uszkodzeń strukturalnych,
4) badania neurofizjologiczne (EEG, potencjały czynnościowe) – przydatne w diagnostyce padaczki,
5) badania genetyczne, zwłaszcza gdy współwystępują cechy dysmorfii,
6) ocena neuropsychologiczna.

45
Q

Czynniki ryzyka MPD (4+4)

A

Wysoka korelacja (30-80%) z:

  1. zanikiem mózgu,
  2. niedotlenieniem z hipotensją,
  3. krwawieniem śródczaszkowym III-IV,
  4. leukomalacją okołokomorową II-III.

Średniego stopnia korelacja z:

  1. niskim pH we krwi pępowinowej,
  2. niską punktacją Apgar,
  3. krwawieniem śródczaszkowym I-II,
  4. leukomalacją okołokomorową I-II.

Częstość mózgowego porażenia dziecięcego koreluje z jakością opieki okołoporodowej.

46
Q

MPD - leczenie - co głównie

A

głównie rehabilitacja - która powinna być kompleksowa i ciągła,
zapewniać stymulację ruchową, wzrokową oraz stymulację mowy i rozwoju intelektualnego.

Istotne jest zaopatrzenie dzieci w aparat słuchowy, okulary i sprzęt rehabilitacyjny
oraz objęcie opieką przez ośrodki wczesnego wspomagania rozwoju.

47
Q

MPD - leczenie spastyczności - jak ? (4)

A

1) domięśniowych iniekcji toksyny botulinowej,
2) selektywnej rizotomii grzbietowej (przecinanie odpowiedniej liczby korzeni nerwowych w celu zmniejszenia spastyczności),
3) dooponowego podawania baklofenu (zmniejszającego napięcie mięśni szkieletowych),
4) głębokiej stymulacji zwojów podstawy mózgu.

48
Q

MPD - leczenie zaburzeń współistniejących - jakich (3)

A

1) padaczka,
2) refluks żołądkowo-przełykowy,

3) problemy ortopedyczne
(skolioza, subluksacja, zwichnięcie lub deformacja stawów biodrowych

49
Q

ZOMR - co obejmuje ? gdzie się szerzy nieleczone ?

A

oponę pajęczą i miękką oraz przestrzeń podpajęczynówkową

nieleczone -> na tkankę mózgu

50
Q

Kiedy największa zapadalność na bakteryjne ZOMR ?

A

80% przypadków do 5rż

51
Q

Czynniki ryzyka bakteryjnego ZOMR u dorosłych(12)

A
  1. Wiek ≥ 50 lat.
  2. Zapalenia zatok przynosowych, ucha środkowego, wyrostka sutkowatego, płuc.
  3. Alkoholizm, marskość wątroby.
  4. Leczenie immunosupresyjne i niedobory odporności (komórkowej, humoralnej, składowych dopełniacza).
  5. Cukrzyca, hemodializa.
  6. Wyniszczenie w przebiegu nowotworów.
  7. Ciąża.
  8. Przebyty uraz głowy.
  9. Neutropenia.
  10. Stan po usunięciu śledziony.
  11. Stan po zabiegu neurochirurgicznym, układ drenujący PMR.
  12. Zapalenie kości czaszki lub trzonu kręgu.
52
Q

Ropne bakteryjne ZOMR - jakie czynniki etio najczęściej (30, jaki odczyn

A

wywoływane przez bakterie namnażające się POZAkomórkowo
Najczęściej wywoływane przez bakterie otoczkowe, odpowiedzialne za 90% bakteryjnych ZOMR:

  • Neisseria meningitidis,
  • Streptococcus pneumoniae,
  • Haemophilus influenzae typu b (Hib).

odczyn granulocytarny

53
Q

Najczęstsze czynniki etiologiczne ropnego ZOMR - noworodki (3)

A
  1. E. coli
  2. Streptococcus agalactiae
  3. Listeria monocytogenes
54
Q

Najczęstsze czynniki etiologiczne ropnego ZOMR - niemowlęta i dzieci <5rż(3)

A
  1. N. meningitidis
  2. H. inf
  3. S. pneumoniae
55
Q

Najczęstsze czynniki etiologiczne ropnego ZOMR - dzieci >5 rż

A
  1. N. meningitidis

2. S pnemoniae

56
Q

Nieropne bakteryjne ZOMR - jakie bakt, jaki odczyn, jakie etio

A

bakterie namnażające się wewnątrzkomórkowo

odczyn limfocytarny

  1. gruźlicy
  2. neuroborelioza
  3. kiła OUN
  4. inne zapalenia(leptospiroza, tularemia, bruceloza, anaplazmozy)
57
Q

ZOMR - wirusowe(aseptyczne) - jakie czynniki etio (4)

A
  1. najczęściej enterowirusy (ECHO i Coxsackie A),
  2. wirus świnki,
  3. herpeswirusy (HSV, VZV, CMV, HHV-6, rzadko EBV),
  4. wirus odkleszczowego zapalenia mózgu.
58
Q

ZOMR grzybicze - czynniki etiologiczne

A
  1. Candida (najczęściej C. Albicans),
  2. Cryptococcus neoformans,
  3. Aspergillus.
59
Q

ZOMR - które jaka zakaźnośc

A

duża: wirusowe

mniejsza/mała: bakteryjne, grzybicze

60
Q

Jaką drogą najczęściej zakażenie OUN

A

krew(patogeny kolonizujące jamę nosową i gardło(pneumokoki, meningokoki, Hib)

możliwe też szerze przez ciągłość - zapalenie ucha środkowego, zatok obocznych nosa, po urazie czaszki

61
Q

ZOMR - obraz kliniczny zależnie od czynnika

A
  1. bakteryjne:
    nagły początek, ciężki stan chorego. W ciągu kilkunastu godzin dochodzi do zagrożenia życia
  2. wirusowe:
    - poprzedzone objawami grypopodobnymi, po których czasami występuje przejściowy
    okres bezobjawowy (entero-, flawi-, adenowirusy). Przebieg łagodniejszy niż w ropnym ZOMR.
    Objawy ustępują samoistnie w ciągu 1–2 tyg.
  3. Bakteryjne nieropne i grzybicze:
    - początek jest nieswoisty, a przebieg podostry lub przewlekły
62
Q

ZOMR - podstawowe objawy (5)

A

1) Objawy oponowe:
- sztywnośc karku
- Brudziński góra/dół
- Kerniga
- Flataua(karkowo-mydriatyczny)
- Hermana(karkowo-paluchowy - zgięcie grzbietowe palucha)
- Amosa(trójnoga)
- opistotonus
2) Ból głowy
(pulsujący lub rozpierający, nie ustępuje po lekach przeciwbólowych).

3) Gorączka > 39°C.
4) Światłowstręt.
5) Nudności i wymioty

63
Q

Objawy oponowe u noworodków i małych niemowląt (7)

A
  1. niechęć do ssania,
  2. uwypuklone, napięte, tętniące ciemię,
  3. hipotermia (u noworodków),
  4. wymioty,
  5. apatia lub nadmierne pobudzenie,
  6. bezdechy,
  7. przeczulica skóry i objawy zakażenia uogólnionego.
64
Q

ZOMR - objawy inne, nie podsatwowe (4)

A
  1. pobudzenie psychoruchowe i zaburzenia przytomności (do śpiączki włącznie),
  2. niedowłady spastyczne, porażenia nerwów czaszkowych,
  3. ogniskowe lub uogólnione napady padaczkowe,
  4. bradykardia, niewydolność oddechowa
65
Q

na jaką etiologię ZOMR wskazuje:

  • opryszczka wargowa/skóry twarzy
  • wysypka krwotoczna
  • zapalenie nagłośni
  • zaburzenia świadomości, objawy ogniskowe, porazenia nerwów czaszkowych
A

opryszczka -> bakteryjne ropne ZOMR

wysypka -> N. meningitidis

nagłośnia -> Hib

zaburzenia świadomości -> S. pneumoniae

66
Q

P/w do nakłucia lędźwiowego - bezwzględne(2) i względne(4)

A

Bezwzględne:

  1. obrzęk mózgu
  2. guz OUN (szczególnie tylni dół czaszki)

Względne:

  1. zakażenie skóry i tkanek w okolicy planowanego nakłucia
  2. wady rozwojowe kręgosłupa i RK
  3. zaburzenia krzepnięcia
  4. podejrzenie SAH(wtedy najpierw TK)
67
Q

Postępowanie w ZOMR

A 
podejrzenie 
->
ustabilizownaie stanu ogólnego, krew na posiew
->
NL gdy brak p/w
-> 
ab empiryczna
68
Q

ZOMR - badanie PMR(5) - jakie metody możliwe u osób które już były leczone ab przed pobraniem PMR

A

1) Badanie ogólne PMR.

2) Preparat bezpośredni – odwirowany osad barwiony metodą Grama
(umożliwia wstępną identyfikację bakterii).

3) Posiew – ostateczne ustalenie etiologii bakteryjnego ZOMR i lekowrażliwości wyizolowanej bakterii
4) PCR – podstawowa metoda diagnostyki wirusowego ZOMR.
5) Testy aglutynacji lateksowej – wykrywają antygeny Hib, S. pneumoniae i N. meningitidis.

Dwa ostatnie badania są także szczególnie przydatne u chorych leczonych antybiotykami
już przed pobraniem PMR.

69
Q

ZOMR - badania krwi - u kogo posiew ?

A

​Badania biochemiczne:

  • morfologia (leukocytoza),
  • CRP i prokalcytonina (znacznie zwiększone w bakteryjnym, prawidłowe w wirusowym),
  • OB.

Posiew krwi – należy wykonać u każdego chorego z podejrzeniem ZOMR
przed włączeniem antybiotykoterapii.

70
Q

ZOMR - badania obrazowe - czy są niezbędne do rozpoznania ?

A

TK lub MR głowy
(przed i po podaniu kontrastu).

Nie są konieczne do rozpoznania ZOMR, ale są niezbędne w celu wykluczenia obrzęku
lub guza mózgu przed wykonaniem nakłucia lędźwiowego.

Stosowane są również w diagnostyce wczesnych i późnych powikłań ZOMR.

71
Q

Wskazania do TK głowy przed NL

A
  1. Niedobory odporności.
  2. Choroba OUN w wywiadzie.
  3. Napad padaczkowy w ciągu ostatniego tygodnia.
  4. Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego.
  5. Zaburzenia świadomości.
  6. Neurologiczne objawy ogniskowe (niedowłady, niereagująca źrenica, itp.).

Niewystępowanie powyższych czynników ryzyka pozwala z 97% skutecznością wykluczyć obrzęk lub guz mózgu u dorosłych z podejrzeniem zakażenia OUN.

72
Q

ZOMR - rozpoznanie

A

Podstawowe znaczenie mają typowe zmiany w badaniu ogólnym PMR,
a ustalenie etiologii choroby umożliwia przede wszystkim jego posiew.

Jeśli wykonanie punkcji lędźwiowej nie było możliwe przed podaniem antybiotyków,
to etiologię rozstrzyga dodatni wynik posiewu krwi.

Gdy oba posiewy (PMR i krwi) są ujemne, etiologię można ustalić za pomocą badania PCR
(a niekiedy na podstawie testu aglutynacji lateksowej).

73
Q

ZOMR - leczenie - jak syzbko zacząć

A

Po pobraniu materiału do badań mikrobiologicznych należy niezwłocznie rozpocząć
antybiotykoterapię empiryczną.

Przy podejrzeniu ropnego ZOMR należy wdrożyć leczenie nie później niż:

3 h – od pierwszego kontaktu z pracownikiem medycznym,

1 h – od przyjęcia na oddział szpitalny,

30 min – w razie podejrzenia etiologii meningokokowej.

74
Q

ZOMR - leczneie - ab empiryczna

A

Chorzy < 50. rż.:

cefotaksym (lub ceftriakson) + wankomycyna

Chorzy > 50. rż.:

cefotaksym (lub ceftriakson) + wankomycyna + ampicylina

Noworodki:

cefotaksym (lub aminoglikozyd) + ampicylina

75
Q

ZOMR - leczniee - ab celowana - jaki czas zależnie od patogenu

A

N. meningitidis – 7 dni,

H. influenzae typu b – 7–10 dni,

S. pneumoniae – 10–14 dni,

etiologia nieustalona – 10–14 dni

76
Q

ZOMR - co p/obrzękowo i p/zapalnie - jak podawać

A

Deksametazon zmniejsza ryzyko zgonu i późnych powikłań choroby.
Zalecany jest w każdym przypadku podejrzenia ropnego ZOMR (u dzieci >6 tygodnia życia).
Pierwszą dawkę należy podać 15–20 minut przed lub równocześnie z antybiotykiem i kontynuować przez 2–4 dni
– rozpoczynanie leczenia w trakcie antybiotykoterapii nie przynosi korzyści.

77
Q

ZOMR - co w ciężkich przypadkach (3)

A

1) wentylacja mechaniczna – hiperwentylacja z utrzymywaniem PaCO2 w przedziale 28–30 mmHg,
2) tiopental – działa cytoprotekcyjnie, przeciwdrgawkowo i obniża ciśnienie wewnątrzczaszkowe,
3) mannitol - nie stosować w przypadku niewydolności nerek i krwawienia wewnątrzczaszkowego (optymalnie po wykluczeniu krwawienia w badaniu TK).

78
Q

ZOMR - postepowanie ogólne (5)

A

1) Leczenie płynami i.v.
2) Żywienie dojelitowe lub pozajelitowe.
3) Rehabilitacja.

4) Leczenie objawowe
(napadów padaczkowych, niewydolności oddechowej, wstrząsu septycznego, hipogammaglobulinemii).

5) Profilaktyka wrzodu stresowego żołądka i przeciwzakrzepowa.

79
Q

ZOMR - monitorowanie - kiedy kontrolne badanie PMR jest koneiczne

A

Jeśli stan kliniczny pacjenta ulega poprawie to badanie kontrolne PMR nie jest konieczne.
Należy je wykonać w przypadku:

1) braku wyraźnej poprawy po 24–72 h,

2) ZOMR wywołanego bakteriami opornymi na standardowe leki
(np. pneumokokami opornymi na penicylinę, pałeczki Gram-ujemne).

80
Q

ZOMR - monitorowanie - jakie wskaźniki skuteczności terapii przyczynowej (4)

A

1) poprawa kliniczna,

2) ustępowanie zmian zapalnych w PMR
(zmniejszenie cytozy, białka i kwasu mlekowego; zwiększenie stężenia glukozy),

3) zwiększenie odsetka komórek jednojądrowych w rozmazie PMR,
4) ujemny posiew PMR

81
Q

Pierwotne zapalenie mózgu - definicja, co dominuje w obrazie

A

bezpośrednie przedostanie się wirusów neurotropowych do mózgu.
W obrazie klinicznym dominują objawy mózgowe.

82
Q

Przyzakaźne zapalenie mózgu - definicja, z czym związane

A

zespół kliniczny towarzyszący
uogólnionemu zakażeniu wirusowemu, które przebiega z charakterystycznymi
dla danego wirusa objawami ze strony innych narządów i układów (np. w odrze).
Jest związane z odpowiedzią autoimmunologiczną na antygeny wirusa
wywołującego zakażenie lub zawartego w szczepionce (wtedy nazywane poimmunizacyjnym)

83
Q

Czynniki ryzyka zapalenia mózgu

A

1) przebywanie w zamkniętych zbiorowiskach,
2) kontakt z bezpańskimi i dzikimi zwierzętami (wścieklizna),
3) agammaglobulinemia,

4) upośledzona odporność komórkowa,
5) korzystanie z publicznych kąpielisk i basenów,

6) przebywanie w rejonach endemicznych KZM,
7) kontakt z chorym.
8) leczenie natalizumabem i/lub inhibitorem TNFα (opryszczkowe zapalenie mózgu).

84
Q

czynniki etiologiczne zapalenia mózgu (3)

A

1) HSV-1 – najczęstszy
(odpowiada za 20% wszystkich wirusowych zakażeń OUN) ALE w okresie noworodkowym HSV-2

2) wirus odkleszczowego zapalenia mózgu (KZM),
3) VZV.

85
Q

grzyby wywołujące zapalenie mózgu (3)

A
  1. candida
  2. cryptococcus neoformans
  3. aspergillus
86
Q

rzadzsze wirusy wywołujace zpalenei mózgu (9)

A
  1. MMR
  2. CMV
  3. enterowirusy (typ 71)
  4. wirus wścieklizny
  5. HIV
  6. EBV
  7. HHV-6
  8. wirus grypy
  9. HSV-2
87
Q

pierwotniaki wywołujące zapalenie mózgu (3)

A
  1. Naegleria fowleri
  2. acantamoeba spp
  3. Balamuthia mandrillaris
88
Q

zapelenie mózgu - które wirusy sezonowo

A

enterowirusy i wirus KZM - lato i wczesna jesień

MMR i VZV - zima, wiosna

89
Q

Które wirusy dostają sie do OUn drogą nn obwodowych a które czaszkowych

A

obwodowe - wścieklizna, VZV

czaszkowe - VZV, HSV-1

90
Q

Specyfizczy neurotropizm - HSV-1, VZV, wirus wścieklizny

A

1) HSV-1 – płaty skroniowe, czołowe i hipokamp,
2) VZV – substancja biała móżdżku,
3) wirus wścieklizny – zakręt hipokampu i móżdżek

91
Q

ZOMR - objawy zwiastunowe (4)

A
  1. biegunka,
  2. gorączka,
  3. powiększenie węzłów chłonnych
  4. objawy grypopodobne.
92
Q

ZOMR - objawy

A

1) Zaburzenia świadomości:
- ilościowe (do głębokiej śpiączki włącznie),
- jakościowe (zespoły psychotyczne).
2) Zaburzenia osobowości.

3) Ból głowy, nudności, wymioty
(objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego i obrzęku mózgu).
4) Napady padaczkowe (ogniskowe i uogólnione).

5) Niedowłady i porażenia spastyczne
(uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego).

6) Niedowłady i porażenie nerwów czaszkowych (najczęściej III, IV, VI i VII).

7) Gorączka (o różnym nasileniu)
8) Porażenia wiotkie - w wyniku:
- zajęcia pnia mózgu przez proces zapalny (najczęściej w etiologii enterowirusowej),
- nieodwracalnego uszkodzenia pnia w następstwie długotrwałej kwasicy i obrzęku mózgu,
- wgłobienia mózgu (wtedy towarzyszy im anizokoria i niewydolność oddychania typu centralnego).

9) Objawy móżdżkowe (najczęściej w przebiegu ospy wietrznej).

10) Upośledzenie pamięci
(nawet głębokie zespoły amnestyczne).

11) Afazja (najczęściej typu ruchowego lub mieszanego).
12) Objawy wegetatywne:
- nadmierna potliwość,
- naprzemienne przyspieszanie i zwalnianie częstości rytmu serca,
- hipotermia lub hipertermia,
- ślinotok (np. we wściekliźnie).

93
Q

zapalenie mózgu opryszczowe - obraz

A

szczególnie ciężki i dynamiczny przebieg

Często występują różne zespoły psychotyczne i afazja

Z reguły NIE towarzyszą mu wykwity opryszczki zwykłej na skórze lub błonach śluzowych

94
Q

zapalenie mózgu enterowirusowe lub grypowej - obraz

A

obraz kliniczny przypomina encefalopatię,
dominują zaburzenia świadomości, utrata przytomności i drgawki
(bez innych objawów ogniskowych)

95
Q

Wścieklizna - prodromy

A
  • bólem głowy, gorączką, złym samopoczuciem,
  • parestezjami lub świądem w miejscu pokąsania
    (rzadziej bólem brzucha, nudnościami i biegunką).
96
Q

Wścieklizna - postaci zapalenia mózgu (2)

A

1) postać pobudzeniowa – dominuje pobudzenie psychoruchowe (najczęstsza, 80% przypadków),
2) postać porażenna – dominuje porażenie wiotkie

97
Q

Wścieklizna - postać (faza) pobudzeniowa - obraz, jaki wpływ bodźców zewnętrznych, jakie objawy patognomoniczne

A 
silne pobudzenie (dziwaczne zachowania i agresja), niepokój,
majaczenie, 
halucynacje, 
wysoka gorączka i 
znaczny ślinotok

KAŻDY bodziec zewnętrzny (akustyczny, wzrokowy, dotykowy) może wywoływać drgawki,
zatrzymanie oddechu i NZK

patognomo:
- hydrofobia -> niekontrolowany skurcz mm gardła podczas próby picia płynów -> potem sam widok/wspomnienei taki sam efekt
- aerofobia - skurcz mm gardła wywoływany odczuciem przepływu powietrza, szarpiące skurcze przepony i mm dodatkowych -> kaszel krztuszenie się, aspiracja, wymoitów, czkawki
ciężkie przypadki -> zatrzymanie oddechu

98
Q

Wścieklizna - postać(faza) porażenna - obraz

A

wstępujące porażenia wiotkie -> stopniowe zmącenie -> śpiączka -> śmierć w wyniku porażenia mm oddechowych

u 20% tylko ta faza = cicha wścieklizna

99
Q

zapalenie mózgu - dgn

A
  1. MR głowy(lub TK) - U KAŻDEGO z podejrzeniem
  2. badania wirusologiczne - PCR lub RT-PCR - z wyboru
    serologia - z wyboru w flawiwirusach (np. KZM) bo krótka wiremia
    hodowla z PMR - enetrowirusy również z gardła i odbytu
  3. badania laboratoryjne
    krew - leu + limf, prawdiłowe CRP i PCT
    ogólne PMR - zwiększone ciśnienie, ok lub niewielkie odczyn zapalny
  4. EEG - ZAWSZE
    HSV -> napadowe zmiany ogniskowe
    w zapisie znad płatów skroniowych, początkowo jednostronne, a po kilku dniach obustronne
    (często wyprzedzają zmiany w badaniach neuroobrazowych).
100
Q

Jakie badanie konieczne celem potwierdzenia wścieklizna - koniecze 1/4

A

1) Wykrycie antygenów wirusa – w skórnych włóknach nerwowych
lub w preparacie odciskowym rogówki (metodą immunofluorescencji bezpośredniej).

2) Izolacja wirusa – w hodowli komórkowej lub przy użyciu zwierząt laboratoryjnych.
3) Wykrycie obecności przeciwciał – w PMR lub surowicy osób wcześniej nie szczepionych.

4) Wykrycie wirusowego RNA – w próbkach skóry, śliny, skoncentrowanego moczu
(pośmiertnie także tkanki mózgowej).

101
Q

zapalenie mózgu - leczenie- co W każdym przypadku zapalenia mózgu i drgawek ogniskowych z gorączką,
nie czekając na potwierdzenie wirusologiczne ?

A

acyklowir i.v.
(skuteczny wobec HSV i VZV).

Leczenie powinno się kontynuować przez 14-21 dni.

102
Q

W sytuacji podejrzenia zapalenia mózgu u pacjenta z upośledzoną odpornością komórkową
należy zastosować…?

A

gancyklowir i.v. (aktywny wobec CMV i HHV-6).

103
Q

W przypadku potwierdzonego zakażenia mózgu CMV zaleca się stosowanie…?

A

gancyklowiru z foskarnetem.

104
Q

W zakażeniach mózgu wywołanych EBV skuteczne może być leczenie…

A

GKS

105
Q

zapalenie mózgu - wściekliza - leczenie

A

Nie ma leczenia przyczynowego.

Wścieklizna cechuje się 100% śmiertelnością.
Mimo leczenia objawowego w warunkach OIT
doprowadza do śmierci w przeciągu kilku dni lub tygodni

106
Q

zapalenie mózgu - monitorowanie - co świadczy o skutecznośc leczenia, czy konieczne PMR ?
co w razie braku poprawy lub powikłań

A

ustępowanie objawów i poprawa stanu klinicznego

nie jest konieczne PMR, chyba, że brak poprawy lub powikłania - wtedy też MR

107
Q

Zapalenie mózgu - rokowanie

A

Rokowanie ogółem w zapaleniach mózgu jest złe.

Szczególnie duża śmiertelność występuje w opryszczkowym zapaleniu mózgu:

  • bez leczenia – 70–80%,
  • leczenie rozpoczęte szybko (przed utratą przytomności) – 30%.

Trwałe następstwa psychoneurologiczne występują u 30% ozdrowieńców.

PEDIATRIA (19 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions