Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

PEDIATRIA > P8 - endokrynologia > Flashcards

P8 - endokrynologia Flashcards

1
Q

Pomiar długości ciała i wzorstu - kiedy mierzymy teni ten - inaczej: jaki jest wiekowy punkt odcięcia pomiaru na leżąco i na stojąco
czy jeden pomiar wystarczy

A

18 msc życia

ŚREDNIA ARYTMETYCZNA z TRZYKROTNEGO pomiaru

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Potencjał wzrostowy (MPH) dla dziewcząt

A

(suma wzrostu rodziców - 13)/2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Potencjał wzrostowy (MPH) dla chłopców

A

(suma wzrostu rodziców + 13)/2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wiek kostny - jakie metody (2)

A
  1. Greulicha i Pyle’a

2. Tannera i Whitehouse’a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Różnica w wieku kostnym i wzrostowym (jak każda dopuszczalna między biologiczym a metrykalnym :P )

A

+/- 2 lata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Przyrost wzrostu w cm/rok - jak obliczamy ?

A

2 pomiary z MINIMALNYM odstępem:

  • 6 msc u dzieci >1 rż
  • 3 msc u niemowląt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Szczyty wzrastania (4)

A
  1. Okres prenatalny - do 130(!!!)cm/rok
  2. Niemowlęta - do 30cm/rok
  3. Dzieci - od 8cm/rok w 2-3 rż do 5-6cm/rok przed skokiem pokwitaniowym
  4. Skok pokwitaniowy:
    - dziewczyny: 9,5cm/rok
    - chłopcy: 10,5 cm/rok
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Niski wzrost - definicja

A

<3 centyla(-2SD) dla płci i wieku
i/LUB
-1,5SD od MPH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Najczęstsza przyczyna niskiego wzrostu na świecie

A

niedożywienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Przyczyny niskiego wzrostu w krajach rozwiniętych gospodarczo (4)

A
  1. rodziny niski wzrost - 40%
  2. konstytucjonalne opóźnienie wzrastania i dojrzewania płciowego - 30%
  3. wrodzone lub nabyte choroby przewlekłe - 10-20%
  4. idiopatyczny niski wzrost
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Pierwotny niski wzrost - jakie choroby (5)

A
  1. zespoły genetyczne:
    - Turner
    - Noonan
    - Silver-Russel
    - Down
    - Prader-Willi
  2. Dysplazje kostne:
    - achondroplazja
    - hipochondroplazja
    - dyschondrosteoza Leriego-Weilla
  3. Mukopolisacharydozy, lipidozy, zaburzenia przemian aminokwasów
  4. Choroby mitochondrialne(np. zespół Kearnsa-Sayre’a)
  5. FAS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wtórny niski wzrost (3)

A
  1. choroby układowe:
    - celiakia
    - CU, CD
    - mukowiscydoza
    - zespół krótkiego jelita
    - zakażenia pasożytnicze
    - ch. nerek
    - sinicze wady serca
    - anemie
    - ch. układu oddechowego
    - ciężkie niedobory odporności
  2. zespół deprywacji emocjonlanej
  3. endokrynopatie:
    - niedobór GH
    - niedobór IGF-1
    - niedoczynnośc tarczycy
    - niedoczynność przytarczyc
    - zespół Cushinga
    - zespół Mauriaca(w DMT1)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Pierwotny niski wzrost - w jakiej relacji do siebie są wiek chronologiczny, kostny i wzrostowy ?

A

Ch > K > W

kostny większy niż wzrostowy -> potencjał wzrostowy OGRANICZONY (jądra kostnienia są nadmiernie zmineralizowane)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wtórny niski wzrost - w jakiej relacji do siebie są wiek chronologiczny, kostny i wzrostowy ?

A

Ch > W > K

wzrostowy większy niż kostny -> potencjał wzrostowy ZACHOWANY (jądra kostnienia nie są nadmiernie zmineralizowane )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Pierwotny vs wtóny niski wzrost - u kogo SGA i częściej dysmorfia ?

A

pierwotny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

W którym typie niskiego wzrostu krzywa wzrastania jest równolegle do 3 centyla

A

pierwotny niski wzrost

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Zwolnienie szybkości wzrastania - jak definiowane

A

GV < -1SD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

refundacja rhGH (5)

A
  1. SNP(somatotropinowa niedoczynność przysadki)
  2. zespół Turnera
  3. przewlekła niewydolnośc nerek
  4. zespół Pradera- Williego
  5. SGA lub IUGR, charakteryzujące się urodzneiową MASĄ lub DŁUGOŚCIĄ <= -2SD i przetrwałym do wieku 4 lat niedoborem wzrostu <=-2SD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Powikłania leczenia rhGH (5)

A
  1. objawy rzekomego guza mózgu,
  2. złuszczenie głowy kości udowej,
  3. pogłębienie skrzywienia bocznego kręgosłupa,
  4. zaburzenia metabolizmu glukozy (w tym cukrzyca typu 2),

5 obserwowano zgony w leczeniu zespołu Pradera-Williego.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wysoki wzrost - definicja

A

>

  1. centyla(+2SD)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Przyczyny wysokiego wzrostu (5)

A
  1. rodzinny wysoki wzrost
  2. konstytucjonalne przyśpieszenie wzrastania i dojrzewania płciowego
  3. idiopatyczny
  4. zespoły genetyczne
  5. zaburzenia hormonalne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Zespoły genetyczne związane z wysokim wzrostem (8)

A
  1. Kinefelter
  2. Kallmann
  3. Marfan
  4. Sotos
  5. Beckwitha-Wiedemanna
  6. Homocystynuria
  7. MEN 2B
  8. McCune’a - Albrighta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Zaburzenia osi GH-IGF-1 powodujące wysoki wzrost(3)

A
  1. gigantyzm (nadmiar GH i IGF-1)
  2. nadwrażliwość na GH lub IGF-1
  3. otyłość prosta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Inne choroby związane z wysokim wzrostem (2)

A
  1. tyreotoksykoza

2. przedwczesne dojrzewanie płciowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Dojrzewanie płciowe - kaskada wydzielania hh płciowych

A

kisspeptyna i neurokinina B -> GnRH(jądra łukowate podwzgórza) -> E i testosteron

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Początek dojrzewania płciowego u dziewcząt

A

8-13 lat, średnio 10

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Poczatek dojrzewania płciowego u chłopców

A

9-14 lat, średnio 12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Skala Tannera - Thelarche 0 stopnie(5)

A

Th 1 - wygląd przedpokwitaniowy,

Th 2 - wyczuwalny gruczoł piersiowy, który nie przekracza średnicy otoczki,

Th 3 - gruczoł przekracza średnicę otoczki, wyraźne uniesienie piersi i brodawki,

Th 4 - wtórny wzgórek utworzony z otoczki i brodawki,

Th 5 - pierś dojrzałej kobiety

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Skala Tannera - Thelarche 0 stopnie(5)

A

Th 1 - wygląd przedpokwitaniowy,

Th 2 - wyczuwalny gruczoł piersiowy, który nie przekracza średnicy otoczki,

Th 3 - gruczoł przekracza średnicę otoczki, wyraźne uniesienie piersi i brodawki,

Th 4 - wtórny wzgórek utworzony z otoczki i brodawki,

Th 5 - pierś dojrzałej kobiety

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Skala Tannera - Pubarche - stopnie (5)

A

P 1 - widok przedpokwitaniowy,

P 2 - pojedyncze, długie, proste włosy, słabo pigmentowane, wzłuż warg sromowych/u podstawy prącia,

P 3 - włosy ciemniejsze, grubsze, bardziej skręcone, rozciągające się ponad spojenie łonowe,

P 4 - owłosienie typu dorosłego, ale nie rozprzestrzeniające się na przyśrodkową powierzchnię ud,

P 5 - owłosienie rozprzestrzeniające się na przyśrodkową powierzchnię ud, u mężczyzn również na kresę białą.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Skala Tannera - Gonadarche – jądra, prącie i moszna

badanie za pomocą orchidometru Pradera

A

G 1 - jądra, prącie i moszna przedpokwitaniowe,

G 2 - jądra ⩾ 4 ml, nieznaczna pigmentacja prącia i moszny,

G 3 - dalsze powiększenie jąder, nieznaczne wydłużenie prącia i powiększenie moszny,

G 4 - dalsze powiększenie objętości jąder, grubości prącia i moszny oraz jej pigmentacji,

G 5 - rozwój jak u dorosłego mężczyzny.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Dojrzewanie płciowe - kolejność

A
  1. powiększenie piersi/jąder
  2. owłosienie lonowe
  3. menarche/powiększenie prącia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Przedwczesne dojrzewanie - definicja

A

rozwój 2. i 3. rzędowych cech płciowych przed ukończeniem 8 r.z u dziewczynek i 9 rż u chłopców

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie - jakie względem GnRH?

A

zależne od GnRH, przedwczesne uaktywnienie osi hh

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Rzekome przedwczesne dojrzewanie - jakie względem GnRH ?

A

niezależne od GnRH, autonomiczne wydzielanie hh przed nadnercza i gonady

36
Q

Rzekome przedwczesne dojrzewanie - izoseksualne - jakie to ?

A

rozwój płciowy zgodny z płcią

37
Q

Rzekome przedwczesne dojrzewanie - heteroseksualne - jakie to ?

A

wirylizacja u dziewcząt

feminizacja u chłopców

38
Q

Ile procent przedwczesnego dojrzewania stanowią łagodne warianty ?

A

50%

39
Q

90% przypadków przedwczesnego dojrzewania u dziewcząt - co powodem ?

A

idiopatyczne PRAWDZIWE przedwczesne dojrzewanie

40
Q

90% przypadków przedwczesnego dojrzewania u chłopców - co powodem ?

A

zmiany strukturalne OUN i RZEKOME przedwczesne dojrzewanie

41
Q

Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie - etiologia(2)

A
  1. Czynnościowe zaburzenia OUN
    - idiopatyczne,
    - wtórne przedwczesne dojrzewanie (nadmiar hormonów),
    - aktywująca mutacja genu KISSIR (pobudzenie GnRH).
  2. Zmiany strukturalne:
    - nowotwory,
    - uszkodzenie/urazy,
    - wady rozwojowe.
42
Q

Rzekome przedwczesne dojrzewanie - etiologia u chłopców, dziewcząt i obojga płci

A
  1. Chłopcy
    - testotoksykoza (autonomiczne wydzielanie testosteronu przed jądra)
    - guzy zarodkowe
  2. Dziewczyny:
    - zespół McCune’a-Albrighta (przedwczesne + dysplazja włóknista kości + plamy cafe au lait)
    - guzy jajników wydzielające E
    - pierwotna NIEDOCZYNNOŚĆ tarczycy
  3. u obojga płci:
    - rak nadnerczy (wydzielanie androgenów i kortyzolu)
    - ACTH-zależny zespół Cushinga(oprócz kortyzolu też androgeny w górę)
    (hiperkortyzolemia -> hamowanie osi hh -> hipogonadyzm hipogonadotropowy -> brak dojrzewania/zahamowanie postepu, pierwotny/wtórny brak miesiączki)
    (hiperandrogenemia -> rzekome przedwczesne dojrzewanie)
43
Q

Łagodne warianty przedwczesnego dojrzewania (2)

A
  1. thelarche praecox(izolowane powiększenie piersi) - najczęściej 1-2 rż(!!!), rzadziej 6-8rż, najczęściej samoistnie się cofa
  2. adrenarche praecox(izolowane pojawienie się owłosienia pachowego i łonowego)
    - odp na zwiększony poziom androgenów
    - P2-3 przed 8 rż u obojga płci
    - apokrynowy zapach potu, tradzik
    - reszta jak u bajoka
44
Q

Wskazania do leczenia chirurgicznego w przedwczesnym dojrzewaniu (3)

A
  1. guzy wydzielające hormony płciowe,
  2. guzy OUN powodujące deficyty neurologiczne i/lub hormonalne
    (z wyjątkiem glejaków nerwów wzrokowych),
  3. duże torbiele jajnika zagrożone wystąpieniem skrętu
    (średnica > 5,2 cm lub objętość > 75 ml).
45
Q

Leczenie farmakologiczne przedwczesnego dojrzewania - co stosujemy (4), do kiedy stosujemy (rok życia) i z jakimi wyjątkami (2)

A
  1. prawdziwe przedwczesne dojrzewanie - analog GnRH
  2. WPN - hydrokortyzon
  3. zespół McCune’a - Albrighta - tamoksyfen
  4. testotoksykoza - inh. receptoa androgenowego

do 11 rż ALE:

  • hydro do końca życia w WPN
  • łagodne nawracające hormonalnie czynne torbiele jajników NIE WYMAGAJĄ LECZENIA
46
Q

Hipogonadyzm - definicja

A

brak rozwoju piersi >13 rż
brak zwiększenia objętości jąder >4ml >14rż
LUB
brak pełnej dojrzałości płciowej (= menarche | polucje) op 4-4,5 roku od początku dojrzewania

47
Q

Hipogonadyzm hipergonadotropowy = PIERWOTNY -czym spowodowany ? (8)

A

obustronnie uszkodzenie gonad - przyczyny

  1. zaburzenia chromosomowe (z. Kinefeltera, z. Turnera)
  2. zespół Noonan
  3. dysgenezja gonad
  4. wrodzony brak jąder (anorchia)
  5. wnętrostwo (cryptorchismus)
  6. RTH, CHTH
  7. procesy zapalne
  8. nabyty zanik jąder (uraz, skręt, zabiegi chirurgiczne
48
Q

Hipogonadyzm hipogonadotropowy = WTÓRNY - czym spowodowany ? (5)

A

zaburzenia czynności przysadki lub podwzgórza - przyczyny:

  1. zaburzenia chromosomowe(z. Laurence’a-Moona, z. Bardeta-Biedla)
  2. zaburzenia rozwojowe OUN(z. Kallmanna - węchomózgowie, z. Pradera- Williego - pień mózgu)
  3. wielohormonalna niedoczynność przysadki
  4. schorzenia organiczne (neo, procesy zapalne, DM, niedobór tyroksyny i GH, hiperPRL, hiperkortyzolemia, urazy czaszki)
  5. konstytucjonalne opóźnienie wzrastania i dojrzewania (50% przejściowego hipogonadyzmu ), skrajny wysilek fizyczny, gwałtowne i nadmierne odchudzanie, zaburzenia psychiczne
49
Q

Hiperandrogenizacja - w przebiegu jakich chorób

A

PCOS, nieklasyczna postać WPN i (rzadziej) inne

50
Q

Hiperandrogenizacja - objawy (10)

A
  1. hirsutyzm
  2. zmiany skórne z łojotokiem
  3. trądzik
  4. łysienie typu męskiego
  5. przyrost masy mięśniowej ze zmianą sylwetki ciała
  6. acanthosis nigricans
  7. przerost łechtaczki (clitoridomegalia)
  8. obniżenie tonu głosu
  9. zmiany psychiczne(zespoły depresyjne)
  10. zaburzenia miesiączkowania
51
Q

W jakiej sytuacji zaobserwujemy wzrost siły działania androgenów na tkanki docelowe przy PRAWIDŁOWYCH ich stężeniach we krwi

A

namierna aktywność AR(receptoea androgenowego)

52
Q

Hiperandrogenizacja - leczenie (4)

A

Nieklasyczna postać WPN:

  1. dexa 1x p.o.na noc
  2. przed zakończeniem wzrastania hydrokortyzon

PCOS:

  1. zwiększenie aktywności fizycznej i dieta(spadek m.c. o 5-10% często przywraca regularne cykle)
  2. DTA(gestageny -> spadek LH i testosteronu, wzrost SHBG)
  3. metformina
  4. cięższe przypadki - ANTYandrogeny
53
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy:

  • jaka częstość
  • przyczyny
A

1:4000 urodzeń

76% - dysgenezja tarczycy
10% - bloki syntezy hh tarczycy
10% - uszkodzenie podwzgórza i przysadki
najrzadziej - oporność na hh tarczycy

54
Q

Przemijająca wrodzona niedoczynnośc tarczycy - czym spowodowana

A

niedoborem jodu

w PL rzadko bo profilaktyka, jednak w skali świata NAJCZĘSTSZA !

55
Q

Wrodzona niedoczynnośc tarczycy - objawy (10)

A
  1. przedłużająca się żółtaczka fizjologiczna
  2. trudności z karmieniem, powiększenie języka
  3. zaparcia, duży wzdęty brzuch
  4. HIPOTERMIA
  5. duże ciemiączko przednie i powiększone (>0,5cm) ciemiączko tylne
  6. sucha, szorstka skóra
  7. przepuklina pępkowa(rozlany brzuch)
  8. ochrypły głos
  9. hipotonia mięśniowa
  10. brak jąder kostnienia w dystalnej nasadzie kości udowej
56
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - jakie badanie przesiewowe, kiedy, u kogo powtórzyć niezależnie od wyniku, pkt odcięcia

A

TSH z suchej kropli krwi na bibule
3-5doba życia(po 72h od urodzenia)
u wcześniaków powtórz po 2 tyg

TSH<12 - NORMA
TSH 12-28 -> powtórz oznaczenie(druga bibuła) -> odcięcie między normą a dalszą diagnostyką - 12(równo 12 też do diagnostyki)
TSH>28 -> diagnostyak w poradni(oznacz TSH, ft3, ft4)

57
Q

Wrodzona niedoczynnośc tarczycy - leczenie - czym, jaka dawka, jak długo

A

Lewotyroksyna
pierwotne WNT: 10-15 ug/kg/24h przez 2 tygodnie
wtórne WNT: 3-10 ug/kg/24h przez 2 tyg

leczenie do końća życia

58
Q

Czy hipotyroksynemia u wcześniaków wymaga leczenia tyroksyną ?

A

NIE

59
Q

Nabyta niedoczynność tarczycy - jaka najczęstsza przyczyna, u jakich dzieci zwiększone ryzyko, u kogo częściej

A

autoimmuno zapalenie tarczycy

zwiększone ryzyko u dzieci z zespołem Downa lub Turnera

częśćiej dizewczynki

60
Q

Nabyta niedoczynność tarczycy - objawy

A
  1. niedobór wzrostu/ spowolnienie wzrastania
  2. zwiększona wrażliwość na chłód
  3. suchość skóry
  4. ochłodzenie dystalnych części ciała
  5. bradykardia
  6. cienkie, suche włosy
  7. obrzęk powiek, przerzedzenie brwi
  8. rozwój wola
  9. osłabienie odruchów ściągnistych
  10. zaparcia
  11. opóźnione dojrzewanie płciowe/ brak miesiączki
  12. otyłość
  13. złuszczenie nasad kości udowej
  14. trudność w nauce
61
Q

Krzywica - upośledzona mineralizacja kości i chrząstki wzrostowej - jakie szczyty zachorowań

A
  1. niemowlęta i małe dzieci (<3rż)

2. okres pokwitaniowy (>10rż)

62
Q

Krzywica - rodzaje(3)

A
  1. krzywica niedoborowa (najczęściej)
  2. krzywice pseudoniedoborowe
  3. krzywice hipofosfatemiczne
63
Q

Krzywica niedoborowa - niedobór czego ?

A

wit D3 i/lub Ca

niedobór D3 -> spadek wchłaniania Ca z PP -> przejściowy spadek Ca we krwi -> nadczynnośc przyatrczyc -> ucieczka fosforanów i spadek ich steżenia we krwi -> znaczne obniżenie iloczynu Ca x P -> jeszcze większe ograniczenie ilości minerałów niezbędnych do prawdiłowej mineralizacji układu szkieletowego

64
Q

Krzywica - niedobór D3 - dlaczego (10)

A
  1. pora roku
  2. zanieczyszczneie powietzra
  3. klimat umiarkowany deszczowy
  4. urbanizacja (wąskie, zacienione ulice)
  5. styl życia
  6. ograniczone przebywanie na świeżym powietrzu / preferencje zajęć w domu
  7. czynniki kulturowe (szczelne okrywanie ciała)
  8. czynniki rasowe (czarnoskórzy)
  9. żywienie
  10. profilaktyczne stosowanie kremów z filtrem UV i kampanie społeczne zachęcające do ograniczenia ekspozycji na światło słoneczne
65
Q

Witamina D3 - w czym xd (9)

A
  1. olej z wątrpby dorsza
  2. węgorz świeży
  3. łosoś świeży dziki
  4. sardynki
  5. grzyby shitake
    6, żołtko jaja
  6. ser
  7. mleko krowie
  8. mleko kobiece
66
Q

Krzywica niedoborowa - czynniki ryzyka (7)

A
  1. karmienie wyłacznie piersią
  2. otyłość
  3. cholestaza
  4. uszkodzenie wątroby
  5. PChN
  6. zespół nerczycowy
  7. zespoły złego wchłaniania i trawienia
67
Q

Krzywica niedoborowa - objawy z układu szkieletowego (10)

A
  1. rozmiękanie potylicy (craniotabes)
  2. wydatne guzy czołowe
  3. duże przednie ciemiączko i opóźnione zaarastanie
  4. opóźnione wyrzynanie zębów mlecznych
  5. defekty szkliwa (nasilona próchnica)
  6. różaniec krzywiczy, bransolety krzywicze (pogrubienie połączeń chrzęstno - kostnych
  7. skzywienie kręgosłupa
  8. deformacje klatki piersiowej (klatka szewska, klatka kurza)
  9. deformacje kości długich (szpotawość, koślawość)
  10. bóle kostne
68
Q

Krzywica niedoborowa - objawy pozaszkieletowe (7)

A
  1. drgawki hipokalcemiczne (zwykle >6msc życia)
  2. hipotonia mięśniowa
  3. opóźniony rozwój ruchowy
  4. słabe przyrosty masy ciała
  5. nadmierna potliwość
  6. częstsze i cięższe infekcje
  7. anemie z niedoboru żelaza
69
Q

Krzywica niedoborowa - leczenie - dawki witaminy D, przez jak długi czas podawać

A

dawka lecznicza witaminy D:

1 msc ż. - 1000 IU/d
2-12 m.ż. - 1000-3000 IU/d
>1 rż - 3000-5000 IU/d

podawać przez 1-3 msc pod kontrolą badań biochemicznych

70
Q

Krzywice pseudoniedoborowe - co powodem, jakie typy, czym leczyć

A

niedostateczna synteza 1,25(OH)2-D przy prawidłowym stężeniu 25(OH)D

Typ 1 - niedobór 1alfa- hydroksylazy (krzywica witamino-D ZALEŻNA)

Typ 2 - mutacja genu kodującego receptor dla witaminy D (krzywica witamino-D OPORNA)

leczenie: aktywne metabolity wit. D lub jej analogi; WAPŃ

71
Q

Krzywice hipofosfatemiczne - grupa chorób -czym się charakteryzuje, czym leczyć

A
  1. hipofosfatemia
  2. supresja syntezy 1,25(OH)2D
  3. normokalcemia

w patogenezie istotna rola fosfatonin, głównie FGF-23

Leczenie: duże dawki fosforanów, aktywne metabolty D lub analogi

72
Q

cukrzyca - gdzie geograficznie najczęściej , gdzie wyjątkowo często DMT2

A

szkocja, finlandia

kraje azjatyckie

73
Q

czynniki środowiskowe cukrzycy

A
  1. zakażenia wirusowe -> sezonowośc zachorowań, szczyt w okresie jesienno-zimowym
  2. dieta - białka mleka krowiego oraz przekarmianie
74
Q

Insulinoterapia - jakie msc wkłucia, czemu trzeba je zmieniać ?

Czemy trzeba unikać płytkich wstrzyknięć podskórnych ?

A

ramiona, przednia i boczna pow. ud, skóra brzucha i pośladków

żeby nie doprowadzić do lipodystrofii przerostowej lub (rzadziej) zanikowej

płytkie podskórne zostawiają blizny

75
Q

Cukrzyca - miesiąc miododwy - o co chodzi ?

A

po rozpoczęciu leczenia, w przypadku częściowo zachowanej czynn. trzustki zapotrzebowanie na insulinę zmniejsza się -> częściowa remisja

potem znowu wzrost zapotrzebowania :/

76
Q

Czynniki wpływające na wzrost glikemii (8)

A
  1. niewystarczająca ilość insuliny
  2. pokarmy
  3. choroba
  4. menstruacja(tuż przed wystąpieniem )
  5. GH
  6. hh płciowe w okresie dojrzewania
  7. kortyzol
  8. stres
77
Q

Czynniki wplywające na spadek glikemii (6)

A
  1. Insulina
  2. wysiłek fizyczny
  3. alkohol
  4. niektóre leki
  5. zdenerwowanie/niepokój
  6. upał
78
Q

Najczęstsza przyczyna niedoczynności kory nadnerczy u dzieci

A

WPN

79
Q

WPN - dziedziczenie, najczęstsza postać(i ile %)

A

AR, niedobór 21-hydroksylazy (90-95%

80
Q

WPN - postacie (3)

A
  1. klasyczna - z zespołem utraty soli
  2. klasyczna - bez utraty soli
  3. nieklasyczna
81
Q

WPN - postać klasyczna z zespołem utraty soli

A

st. niedoboru enzymu: całkowity

niedobór aldosteronu: +

niedobór kortyzolu: ciężki

nadmiar androgenów: +++

wiek ujawnianai objawów: noworodki

częstość występowania: 75% przypadków klasyczne

82
Q

WPN - postać klasyczna bez utraty soli

A

st. niedoboru enzymu: aktywność 1-2%

niedobór aldosteronu: - !!!

niedobór kortyzolu: obecny

nadmiar androgenów: ++

wiek ujawnianai objawów: baby - noworodki, chopy - 1-4 rż

częstość występowania: 25 % klasycznej

83
Q

WPN - postać nieklasyczna

A

st. niedoboru enzymu: aktywność 20-50%

niedobór aldosteronu: -

niedobór kortyzolu: niewielki - bez zaburzeń klinicznych

nadmiar androgenów: +

wiek ujawnianai objawów: 10-40 rż

częstość występowania: 1:1000

84
Q

Drugi najczęstszy typ WPN - czego brakuje enzymatycznie, czego niedobór

A

niedobór 11beta-hydrosylazy (5-8%)

  • niedobór kortyzolu
  • nadmiar półproduktów o właściwości MR -> NT
  • nadmiar androgenów
85
Q

Badanie przesiewowe w kiruenku niedoboru którego enzymu w WPN >

A

21-OH -> bo ryzyko zespołu utraty soli = gwałtownie przebiegające niedoczynność kory nadnerczy

86
Q

WPN - leczenie

A

podstawa -hydrokortyzon

gdy niedobó aldosteronu -> też fludrokortyzon

87
Q

WPN- leczenie zespołu utraty soli (2)

A
  1. inetensywnie płyny:
    - najpierw resuscytacja płynowa - 20 ml/kg m.c. 0,9% Nacl w ciągu godziny
    - potem wyrównaniae hipoNa i hipoglikemii
  2. hydrokortyzon i.v. 100,g/m2pc -> 50-100 mg/m2pc /doba iv co 6h

PEDIATRIA (19 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions