P3 - pulmo Flashcards
Gruźlica :
- przez co powodowana
- w 80% jaka postać ?
Choroba zakaźna wywołana przez prątki kwasooporne z grupy
Mycobacterium tuberculosis complex:
M. tuberculosis,
M. bovis,
M. africanum.
80% przypadków to gruźlica płuc.
Gruźlica - etiopatogeneza
- w jakim wieku największa podatnośc na zakażenia
- czy chore dzieci są zakaźne ?
- najczęstsze postacie pozapłucne
Największa podatność na zakażenie u dzieci do 3. roku życia (szczególnie <12. m.ż.).
Zazwyczaj skąpoprątkowa
(dzieci chore nie są zakaźne).
Najczęstsze postacie pozapłucne u dzieci to:
- gruźlica opłucnej,
- gruźlica węzłów chłonnych (dawniej: skrofuły),
- gruźlica opon mózgowo-rdzeniowych.
postaci gruźlicy o łagodnym przebiegu:
- skórna,
- kostno-stawowa,
- obwodowych węzłów chłonnych.
Postaci gruźlicy o ciężkim przebiegu:
gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu,
- prosówkowa,
- kręgosłupa.
Gruźlica - objawy
Przebieg skąpy w objawy przedmiotowe,
klinicznie łagodny:
- spadek masy ciała,
- przewlekły kaszel,
- gorączka,
- nocne poty.
Jakie badania powinny mieć wykonane wszystkie dzieci z przewlekłym, produktywnym kaszlem ?
powiększenie ww chłonnych w jakich lokalizacach wskazuje na rozpoznanie gruźlicy ?
Wszystkie dzieci z przewlekłym, produktywnym kaszlem powinny mieć wykonane badanie radiologiczne klatki piersiowej oraz skórny test tuberkulinowy lub/i test IGRA we krwi. Powiększenie węzłów chłonnych przytchawiczych lub wnękowych znacznego stopnia w wysokim stopniu wskazuje na rozpoznanie gruźlicy.
Gruźlica - rozpoznanie - jakie badani
- badanie podmiotowe ustalenie styczności z chorym na gruźlicę,
- badanie przedmiotowe lokalizacja zmian,
- odczyn tuberkulinowy,
- testy immunologiczne (IGRA - test uwalnianai interferonu gamma)przy podejrzeniu gruźlicy utajonej, Dodatni wynik testu wskazuje na zakażenie prątkiem gruźlicy, a nie na szczepienie BCG. Ujemny test IGRA nie wyklucza zakażenia TB
ŻADEN Z DWÓCH POWYŻSZYCH TETSÓW NIE RÓŻNICUJE LATENTNEGO OD CZYNNEGO ZAKAŻENIA - KONIECZNA KORELACJA WYNIKÓW Z OBJAWAMI KLINICZNYMI
- badania obrazowe
RTG klatki piersiowej i innych narządów, TK klatki piersiowej, bronchoskopia,
- badania bakteriologiczne (materiał: popłuczyny żołądkowe przez 3 kolejne poranki -> na czczo sonda nosowo-żoł i wypłukiwanie NaCl 0,9%)
bakterioskopia, badania genetyczne, posiew,
- badanie histopatologiczne.
Próba tuberkulinowa(test Mantoux) - na czym polega, kieyd dodatni u nieszczepionych a kiedy u szczepionych
wstrzykuje się w przedramię śródskórnie 0,1 ml roztworu zawierającego 2 jednostki tuberkuliny PPD (ang. purified protein derivative), a wyniki odczytuje się po 48–72 godzinach jako średnicę nacieku (stwardnienia) w milimetrach.
Ponieważ PPD jest mieszaniną białek, które są wspólne dla prątka TB i prątka BCG, test Mantoux może być dodatni zarówno u dzieci szczepionych, jak i zakażonych. W interpretacji testu należy więc uwzględnić fakt szczepienia dziecka BCG. […] W Polsce za wynik dodatni uważa się naciek 10 mm u dzieci, które nie otrzymały szczepienia BCG, natomiast > 15 mm – u dzieci szczepionych BCG.
Gruźlica - leczenie
- jakie leki
- 2 fazy
Leki:
streptomycyna, izoniazyd, etambutol,
ryfampicyna, pyrazynamid.
Wstępna faza:
intensywne leczenie 3-4 lekami przez 2 miesiące.
Faza podtrzymująca:
2 leki podawane przez 4 lub więcej miesięcy.
Leczenie gruźlicy utajonej - schmeaty
- izoniazyd (hydrazyd kwasu nikotynowego) przez 6 miesięcy,
- izoniazyd z ryfampicyną przez 3 miesiące,
- ryfampicyna przez 4 miesiące.
Wady wrodzone układu oddechowego - która przycyzna śmiertelności noworodków?
druga po WWS
Laryngomalacja/tracheomalacja
Brak prawidłowej budowy
fałdów nalewkowo-nagłośniowych
lub
szkieletu chrzęstnego tchawicy
Najczęstsza wada wrodzona układu oddechowego
laryngomalacja
Laryngomalacja i tracheomalacja - w jakiej fazie oddechu zapada się krtań w każdej z tych jednostek ?
jakie rozpoznanie
Struktury krtani lub tchawicy zapadają się przy
wdechu (laryngomalacja) lub wydechu (tracheomalacja)
rozpoznanie - endoskopia
Tracheobronchomegalia
(Zespół Mounier-Kuhna) - na czym polega, z jakim zespołem często współwystępuje ?
Poszerzenie oskrzeli głównych i tchawicy.
Często współwystępuje z zespołem Ehlersa-Danlosa.
Hipoplazja płuc - jakie przyczyny
- chorób nerwowo-mięśniowych,
- zmniejszonej pojemności klatki piersiowej,
- nieprawidłowego zaopatrzenia w naczynia krwionośne.
wrodzona torbielowatośc gruczolakowata płuc - co to, kiedy i jakie objawy, jakie leczenie
Malformacja na skutek obturacji dróg oddechowych podczas rozwoju.
Objawy pojawiają się wcześnie po urodzeniu: niewydolność oddechowa.
Leczenie operacyjne.
Druga co do częstości wada wrodzona uładu oddechowego - co to, na czym polega
Sekwestracja płuc
Nieprawidłowo wykształcony miąższ płucny,
bez komunikacji z drzewem oskrzelowym,
unaczyniony z krążenia SYSTEMOWEGO.
Zespół dyskinetycznych rzęsek = pierwotna dyskineza rzęsek - objawy jakie, kiedy pierwsze
nawrotowe zakażenia dolnych i górnych dróg oddechowych, które nieleczone prowadzą do rozwoju rozstrzeni oskrzeli. Typowy jest:
- wilgotny kaszel z odkrztuszaniem wydzieliny,
- ropny wyciek z nosa,
- przewlekłe zapalenie ucha środkowego.
zaleganie śluzu
nadkażenia bakteryjne
pierwsze u noworodków/niemowląt
u 50% odwrócenie trzewi -> zespół Kartagenera(dekstrokardia i odwrócenie trzewi, spowodowane faktem, że do prawidłowego położenia narządów konieczny jest ruch rzęsek)
Zespół dyskinetycznych rzęsek - rozpoznanie i leczenie
Rozpoznanie na podstawie objawów klinicznych i dodatnich wyników 2 z następujących badań:
- mikroskopii elektronowej/konfokalnej -> pobrane z błony śluzowej nosa za pomocą szczoteczkowania),
- wideomikroskopii,
- immunofluorescencji,
- badań genetycznych.
Leczenie – fizjoterapia i profilaktyka zakażeń.
Mukowiscydoza - co to, czego defekt, jaka mutacja, jak dziedziczone
Przewlekła choroba wieloukładowa wywołana dysfunkcją nabłonka wydzielniczego
Mutacja genu kodującego białko CFTR - gen odp za jego wytwarzanie jest na 7 chromosomie
(jest ono kanałem chlorkowym).
Najczęściej! F508del
(delecja fenyloalaniny w pozycji 508).
Dziedziczenie
Autosomalne Recesywne
Mukowiscydoza - działanie leków przyczynowych
Ivacaftor wzmacnia funkcję III i IV klasy mutacji CFTR, a korektor (Lumicaftor) częściowo przywraca funkcję CFTR w II klasie mutacji (F508del).
Mukowiscydoza - patogeneza
Zaburzenie wydzielania jonu Cl
i zatrzymywanie w komórkach jonu Na, a wtórnie wody.
Odwodnienie śluzu!:
staje się on gęsty, lepki i trudny do ewakuacji.
zaleganie wydzieliny i nawracające zakażenia
powodują przewlekły stan zapalny i destrukcję oskrzeli.
Mukowiscydoza - kolonizacja jakimi patogenami
Haemophilus influenzae,
- Staphylococcus aureus ,
- Pseudomonas aeruginosa.
- Burkholderia.
Mukowiscydoza - zmiany w trzustce
Niedrożność przewodów trzustkowych powoduje ich torbielowate poszerzenie
oraz
stan zapalny i martwicę komórek. -> 90% chorych ma niewydolność zewnątrzwydzielniczą -> upośledzenie rozwoju, stolce tłuszczowe
dgn: wykazanie niskich wartości elastazy w stolcu
Mukowicydoza - zmiany w wątrobie
Niedrożność przewodów żółciowych
powoduje stłuszczenie
i marskość żółciową wątroby
Mukowiscydoza - wpływ na najądrza
Niedrożność i zarastanie powoduje azoospermię i niepłodność (u 98% chorych mężczyzn).
(za to kobiety płodne)
Mukowiscydoza - objawy tuż po urodzeniu (2)
- niedrożność smółkowa jelit
75% przypadków niedrożności smółkowej ma związek z mukowiscydozą,
6–20% noworodków z mukowiscydozą rozwija niedrożność smółkową -> początkowo lecz gastrografiną -> operacyjnie - przedłużająca się żółtaczka noworodków
Mukowiscydoza - objawy w okresie niemowlęcym (3)
- nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych,
- słaby przyrost masy ciała,
- tłuszczowe stolce.
Mukowiscydoza - objawy u starszych dzieci
- przewlekły kaszel,
początkowo suchy, nastepnie produktywny,
nasilający się rano.
Z czasem narasta restrykcja.
Dochodzi do pogorszenia tolerancji wysiłku
i duszności spoczynkowej,
a następnie do niewydolności oddechowej,
prawokomorowej niewydolności serca i zgonu.
Mukowiscydoza - osłuchowo
furczenia, świsty i rzężenia
Mukowiscydoza - układ pokarmowy (15)
- niedrożność smółkowa
- przedłużająca się żółtaczka
- zespół złego wchłaniania
- słaby przyrost mc -> niski wzrost
- stolce tłuszczowe
- refluks
- bóle brzucha
- nudności i wymioty
- zaparcia
- kamica żołciowa
- hepatosplenomegalia
- wypadanie odbytu
- PZT
- marskośc żółciowa
- NT wrotne
Mukowiscydoza - układ oddechowy (10)
- nawracające, przewlekłe zapalenie płuc
- przewlekły kaszel suchy -> produktywny
- dusznośc wysiłkowa -> spoczynkowa
- krwioplucie
- beczkowata KP
- świsty, furczenia, rzężenia
- palce pałeczkowate
- zapalenie zatok z polipami
- nosicielstwo P. aeruginosa
- rozstrzenie oskrzeli
Mukowiscydoza - inne (5)
- hipoproteinemia
- hipoprotrombinemia
- obrzęki ślinianek
- zasadowica metaboliczna
- zespół utraty soli (spadek, Na i Cl hehe xd)
Mukowiscydoza - rozpoznanie
Minimum jeden typowy objaw kliniczny
lub
dodatni wywiad rodzinny (rodzice, rodzeństwo)
lub
dodatni wynik testu przesiewowego noworodka
ORAZ
nieprawidłowy wynik 1/3:
1. Próba potowa - podwyższony poziom chlorków w pocie
(dwukrotnie dodatni wynik > 60 mmol/l - norma: 10-40)
- Obecność mutacji w obydwu allelach genu CFTR
(ujemny wynik nie wyklucza choroby).
- Zwiększona różnica potencjałów przeznabłonkowych
(błony śluzowej nosa).
Test przesiewowy w kierunku mukowiscydozy - na czym polega ?
Badanie polega na wstępnym pomiarze immunoreaktywnego trypsynogenu (IRT) we krwi pobieranej rutynowo w przesiewie metabolicznym na bibułę z pięty noworodka.
Leczenie mukowiscydozy (4)
- leczenie przewlekłego zapalenia i polipów zatok przynosowych
- terapia powikłań i ch. współistniejacych
- leczenie zewnątrzwydzileniczej niewydolnośc trzustki i leczenie żywieniowe:
- 150% kcal tego co rówieśnicy, często przez żywienie nocne przez gastrostomię,
- dosalanie potraw
- suplementacja enzymów trzustkowych
(w 2 porcjach: na początku i w połowie posiłku)
i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A,D,E,K
- terapia choroby oskrzelowo-płucnej: -> FEV1 klinicznym wskaźnikiem ciężkości choroby
- fizjoterapia
- mukolityki
- ab
- bronchodylatacyjne
- p/zapalne
- tlenoterapia, nieinwazyjna wentylacja płuc
- Tx płuc
Powikłania mukowiscydozy - układ pokarmowy (5)
- stłuszczenie/marskość
- NT wrotne
- żylaki przełyku
- OZT
- kamica żółciowa
Powikłania mukowiscydozy - układ oddechowy (5)
- odma opłucnowa
- włóknienie płuc
- krwawienie z DO
- alergiczna aspergilloza oskrzelowo płucna
- ropniak opłucnej
Powikłania mukowiscydozy - pozostałe (6)
- NT płucne
- niweydolność PK
- DM
- osteoporoza
- osteoartropatia przerostowa
- zaburzenie płodności
Rozstrzenie oskrzeli - definicja
Trwałe poszerzenie i zniekształcenie światła oskrzeli
spowodowane przez:
- zakażenia (najczęściej bakteryjne),
- zaburzenia odporności,
- zaburzenia drożności oskrzeli i ewakuacji śluzu -> zaleganie wydzieliny -> przewlekły stan zapalny i destrukcja tkanek
Rozstrzenie uogólnione - w jakich chorobach (4)
- mukowiscydoza
- pierwotna dyskineza rzęsek
- niedobory odporności
- przewlekła aspiracja ciała obcego
Rozstrzenie zlokalizowane - czego następstwem mogą być ? (3)
- przebyte zapalenie płuc
- wady wrodzone płuc
- upośledzenie drożności drzewa oskrzelowego spowodowane przez ciało obce
Rozstrzenie oskrzeli
Wilgotny produktywny kaszel
z odkrztuszaniem śluzowo-ropnej plwociny.
Osłuchowo:
- furczenia,
- rzężenia.
Rozstrzenie oskrzeli - rozpoznnaie
RTG - obraz „szyn tramwajowych”,(pogrubiałe ściany oskrzeli)
TKWR - objaw sygnetu(Poszerzone światło oskrzela oraz jego ściana stanowią pierścionek)
Spirometria - obturacja.
bronchoskopia
Rozstrzenie oskrzeli - w jakim celu wykonywnaa
oceny zmian w oskrzelach,
- usunięcia ciała obcego,
- odessania wydzieliny,
- pobrania materiału do badań.
Rozstrzenie oskrzeli - leczenie (5)
- wielokierunkowe ch. podstawowej :P
- W zaostrzeniach antybiotykoterapia przeciwko:
- Haemophilus influenzae,
- Streptococcus pneumoniae,
- Staphylococcus aureus,
Pseudomonas aeruginosa
(u dzieci z mukowiscydozą),
- rehabilitacja oddechowa
- drenaż zakażonej wydzieliny
- mukolityki
Neo płuc - gdzie umiejscawiają się pierwotne a gdzie przerzuty ?
drogi oddechowe - pierwotne
miąższ płuc - przerzuty
Neo łagodne płuc - pseudoguz zapalny
- u kogo najczęściej
- w reakcji na co i jak szybko się rozwija
- jakie objawy, do czego zależą
- jak leczyć ?
Najczęściej u dzieci (powyżej 5. roku życia).
Rozwija się wskutek reakcji na proces zapalny.
Powolny wzrost, może naciekać.
Objawy w zależności od umiejscowienia:
(przebieg bezobjawowy lub ucisk na oskrzele, kaszel, gorączka).
Leczenie - chirurgiczne usunięcie guza.
Neo złośliwe płuc - chłoniaki złośliwe
HL i NHL - (%) zajęcai śródpiersia
objawy
leczenie
Choroba Hodgkina - śródpiersie zajęte w 60%.
Chłoniak nieziarniczy - śródpiersie zajęte w 25%.
Objawy:
- duszność (nasilająca się w pozycji poziomej),
- kaszel,
- chrypka,
- zespół żyły głównej górnej,
- ucisk na rdzeń kręgowy.
eczenie:
radioterapia i chemioterapia.
