p4 - NT, WWS Flashcards

Question

Główna przyczyna NT u dzieci >10 rż - jakie NT, jaki fenotyp, typowe zaburzenia metaboliczne, leczenie

Answer 1

NT pierwotne fenotyp: - większa masa ciała - wyższe BMI - większy obwód talii Typowe zaburzenia metaboliczne: - dyslipidemia z hipertriglicerydemią - obniżeone steżneie HDL - insulinooporność zespół metaboliczny w 15-20% przypadków podstawa leczenia - niefarmakologiczne ! farma wtedy co zawsze, czyli" - uszkodzenia narządowe - objawowe - II stopien - 6-12 msc nieksutecznego niefarma w st I - współistnienia innych schorzeń ryzyka sercowo naczyniowego (np. DM) głównie: ACEI, ARB CCB - dobrze tolerowane

Answer 2

CEL: obniżenie CTK o 30% zaplanowanego obniżneia w ciągu 6 h normalizacja(<90.centyla) w 36-48h ``` LEKI: i.v. lub początkowe skojarzenie i.v. z p.o. lub 2 p.o. o różnych mech ```

Answer 3

CEL: obniżenie CTK o 30% zaplanowanego obniżenia w 1-8h kolejne 30% - 24-36h normalizacja - 72-96h LEKI: i.v. -> stabilizacja -> i.v. + p.o. -> p.o.

Answer 4

1. USG nerek 2. TK/MR brzucha 3. oznaczenie metabolitów NA i A 4. scyntygrafia nadnerczy z MIBG 5. ECHO

Answer 5

3-8 tydz ciąży, najczęstsze wady wrodzone, 2. przyczyna zgonu niemowląt w PL najczęstsze: 1. VSD (20%) 2. ASD(3-14%) 3. tetralogia Fallota - 3-5%

Answer 6

1. obciążenie rodzinne -krewni I st 2. zespoły anomalii chromosomowych Down -> 40-60% wspóly kanal p-k(AVC - atrioventricular canal / AVSD = C(ommon)AVC = ECD - endocardial cushion defect = uszkodzenie poduszki wsierdzia) 3. infekcje w czasie ciąży(różyczka -> PDA) u matki: 4. DM -> TGA, CoAo, VSD 5. toczeń rumieniowaty - > całkowity blok serca, 6. padaczka 7. alkoholizm -> ASD, VSD 8. niektóre leki (np. hydantoina, wit A) -> zwęż. zast. pnia płucnego(PA), CoAo, zwęż. aorty, anomalie łuku aorty teratogeny fizyczne i chemiczne NAJRZADSZĄ przyczyną powstawania wad wrodzonych u dzieci żywo urodzonych

Answer 7

1. bezsinicze/sinicze 2. z prawdiłowym/zmniejszonym/zwiększonym przepływem płucnym 3. przewodozależne/przewodoNIEzależne 4. przeciek L->P: - ASD - VSD - PDA 5. przeciek P->L - ToF - TGA 6. wspólne mieszanie się krwi (sinica i duszność) - wady przegrody p-k (kompletne) - złożone WWS - zarośnięcie zastawki trójdzielnej

Answer 8

I bezsinicze wady serca 1. prawidłowy przepływ płucny: - CoA - zwężenie zast. aorty - zwężenie zast. pnia płucnego 2. zwiększony przepływ płucny - PDA - ASD - VSD - AVSD - okienko aortalno-płucne II Sinicze wady serca 1. zmneijszony Qp - ToF - atrezja zast. trójdzielnej - zespół Ebsteina - skrajne zwężenie i zarośnięcie zastawki tt, płucnej 2. zwiększony Qp - IAA(przerwanie ciągłości łuku aorty) - TAC(wspólny pień tętniczy) - TGA - serce jednokomorowe - TAPVC(całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych) - HLHS(hipoplazja lewego serca) 3. ze zmiennym Qp: - D-TGA - czasami TAPVC i HLHS - serce jednokomorowe - atrezja zast. 3dz

Answer 9

1. przewodozależne Qp - atrezja tt. płucnej - ToF ze skrajnym zwężeniem tt. płucnej - atrezja zastawki trójdzielnej - anomalia Ebsteina 2. przewodozależne Qs - IAA - HLHS - CoA - atrezja zastawki aortalnej 3. przewodozależne mieszanie się krwi TGA

Answer 10

1. sinica - klinicznie wiarygodna jezyka i błon śluzowcyh, wyst. gdy odltenowana hgb >5g/dl 2. nieprawdiłowe tony serca - rozdwojenie II tonu nad tt. płucną w ASD 3. nieprawidłowe szmery - VSD szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu i w dole mostka, promieniujący na boki 4. niewydolnośc serca

Answer 11

1. sinica: - pulsokymetria (noworodki prawidłowo >94-95% - próba tlenowa = TEST HIPEROKSJI ( różnicowanie między chorobami płuc a siniczymi WWS lub przetrwałym NT płucnym ) - próba hiperwentylacji (różnicowanie między siniczymi WWS a przetrwałym NT płucnym) 2. RTG - CPI >0,5 -> powiększenie serca 3. EKG 4. ECHO -> ważne czy przewodozależna -> utrzymanie drożności po urodzeniu(PGE1) 5. cewnikowanie serca i angiografia - tylko w przypadku wątpliwości 6. TK i MRI 7. izotopowe(,.in. SPECT)

Answer 12

VSD przeciek L->P => przeciążenie objętościowe LK i zwiększony Qp grozi rozwinięciem w wieku 10-15lat zespołu Eisenmengera (wskytek NT płucnego dochodzi do przecieku P-> L) -> sinica -> zgon w 4/5 dekadzie życia

Answer 13

mniejszy niż średnica aorty, ok. 2-3mm bezobjawowy podmiotowo objawy fizykalne: 1. głośny szmer skurczowy, OBEJMUJĄCY CAŁĄ FAZĘ SKURCZU słyszalny najlepiej przy lewym brzegu mostka i w jego dolnej części(głośny szmer przemawia za mniejszym obytkiem) 2. cichy drugi ton serca nad t. płucną (P2) RTG i EKG - ok ECHO -> dokładna anatomia wady leczenie: większość zamyka się samoistnie, konieczna profilaktyka IZW

Answer 14

>= od średnicy zastawki aorty objawy podmiotowe: - niewydolnośc serca z dusznością i zaburzeniami przyrostu m.c. od 1 tyg życia; - nawracającae infekcje dróg oddechowych objawy fizykalne: - tahcykardia - tachypnoe - hepatomegalia z niewydolnością krążenia - uwypuklenie okolicy przedsercowej - cichy szmer skurczowy lub jego brak - rozkurczowy szmer nad koniuszkiem - głośny P2 RTG - powiększenie sylwetki serca, tętnicy płucnej, wzmożony rysunek = Qp, obrzęk płuc ----> zwiększone ryyzko zespołu Eisenmengera od 6 msc życia EKG przerost obu komór >2 msc życia ECHO - dokładna anatomia wady ``` leczneie: farma - diuretyk + kaptopryl dod. podaż kalorii chiru 3-6msc życia banding tt płucnej -> w 2rż zamknięcie ubytku ```

Answer 15

bo wtedy fizjologciznie wysoki opór płucny, dopiero potem zaczyna spadać, przez co zwiększa się przeciek L->P

Answer 16

2-3 msc po urodzeniu

Answer 17

do końća 1rż - przetrwała drożność u 15-20% dorosłych

Answer 18

1) otwór wtórny – ASD II (~80% - najczęściej): - środkowa część przegrody - wynik niedorozwoju dolnej częsci przegordy i częściowego braku tkanek dołu owalnego 2) otwór pierwotny (ubytek typu kanału przedsionkowo-komorowego) – ASD I (~15%): - między VCI a PP - w dolnej części przegrody - składowa kanału przedsionkowo - kom 3) typu zatoki żylnej (żyły głównej GÓRNEJ lub DOLNEJ) – ASD-SV (~10%): - górny - połozony powyżej otworu owalnego - dolny - poniżej owtoru owalnego 4) typu zatoki wieńcowej – ASD-CS (<1%). NAJCZĘŚCIEJ WADA IZOLOWANA

Answer 19

1. małe - bezobjawowe 2. um. męczliwość i duszość 3. sztywne rozdwojenie II tonu nad tętnicą płucną, 4. częste zakażenia DO 5. wyrzutowy szmer skurczowy: - skutek względnego zwęzenia tt płucnej - najlepiej słyszalny tam gdzie zastawka pnia - promienije do pól płucnych 6. duże -> jawna HF (bo przeciek L->P) --> zwiększony rzut PK---> NT płucne - > niewydolność PK - zaleganei krwi w LP -> może prowadzić do zespółu Eisenmengera

Answer 20

okres niemowlęcy - wsk do chiru jest HF nieustępująca po leczeniu farmakologicznym Implanty zamykające ubytek przezcewnikowo (dzieci >10kg, ASD II, średnica mniejsza niż 50% całej przegrody). Aspiryna przez 6 miesięcy po zabiegu. Jeśli dziecko rozwija się prawidłowo i nie występują istotne zaburzenia hemodynamiczne, zabieg można odłożyć do wieku przedszkolnego lub szkolnego. mały ASD, neiwielki przciek - może ulec samoistnemu zamknięciu w 1rż ASD o sr. <6mm - 50% zamkniecie >8mm rzadko same

Answer 21

10% wszystkich czynnościowe: pierwsze 24h - skutek skurczu mm naczynia anatomiczne: pierwsze 3 tyg - włóknienie -> więzadło tętnicze 3x częściej u dizewczynek opóźnione zamknięcie w : - RDS - w wcześniaków u donoszonych - skutek wady strukturalnej, późneijsze samoistne zamknięcie rzadko wcześniaki - oznaka niedojrzałości - póxniejsze samoistne zamknięcie CZĘSTO !

Answer 22

1. głośny szmer skurczowo-rozkurczowy (maszynowy) nad tętnicą płucną: - 2 p mżebrowa LEWA - promieniuje do góry - u noworodków, niemowląt, dzieci starszych 2. szmer skurczowy: - u noworodków - najlepiej przy górnym brzegu mostka 3. wysokie i chybkie tętno, 4. zwiększona amplituda ciśnienia tętniczego, 5. tachykardia 6. hipotensja 7. trudności w karmieniu noworodków donoszonych 8. dyspnoe, częste zakażenia oskrzeli i płuc, czasem niemożliwe przerwanie sztucznej wentylacji ---> NT płucne --> zespół Eisenmengera

Answer 23

ECHO, EKG, ETG 1. wcześniaki: profilaktuka - indometacyna leczenie wczesne - ibuprofen/paracetamol wentylacja z PEEP, restrykcja płynowa zamknięcie chirurgiczne - z pominięciem farmy lub gdy jets nieskuteczna 2. niemowlęta i starsze dzieci preferowane - przezskórne zamknięcie PDA za pomocą sprężynki wewnątrznaczyniowej, gdy szeroki pDA -> wykorzystanie korka Amplatza wskazania: niewydolniość krążenia, brak efektów leczenia zachowawczego u wcześniaków i każde istotne po 1rż rokowanie dobre PRZED wystąpieniem NT płucnego

Answer 24

1. duże VSD 2. zwężenie zastawki pnia płucnego 3. dekstropozycja ujścia aorty pobliże ubytku przegrody -> napływ krwi do aorty zarówno z lewej jak i z prawej komory 4. przerost mm. prawej komory

Answer 25

zależne od st zwęż odpływu z PK i zmniejszonego Qp 1. okres noworodkowy -> sinica duża ! - wyjątek: różowy Fallot - u noworodków i małych niemowląt przy niewielkim zwężeniu tt. płucnej przepływ płucny może być zwiększony i sinica nie występuje 2. sinica w spoczynku i przy wysiłku 3. napady anoksemiczne 4. szmer nad sercem - wyrzutowy crescendo-decrescendo najgłośniejszy nad t. płucną - zwężenie drogi odpływu, - szmer ciągły nad całą powierzchnią klatki piersiowej - obecność odaortalnego krążenia obocznego) 5. palce pałeczkowate, duszność

Answer 26

proliferacja tkanki łącznej 1. płucne – przewlekłe choroby, w tym rak płuca, 2. sercowe – wrodzone sinicze wady serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia, 3. choroby układu pokarmowego – nieswoiste zapalenia jelit, marskość wątroby, 4. hormonalne – choroba Gravesa i Basedowa, nadczynność przytarczyc, 5. idiopatyczne.

Answer 27

nieprawidłowa proliferacja komórek skóry i kości, objemuje głównie dystalne części kończyn 1. palce pałeczkowate 2. zgrubienia okostnej - wyczuwalne na pow. niepokrytych mięśniami 3. bolesność uciskowa 4. obrzęk 5. objawy obecności płynu w stawach (najcz. kolanowe, skokowe, łokciowe) pierwotna - uogólnione pogrubienie skóry, która układa się w fałdy Najczęstszą (> 90%) przyczyną wtórnej postaci osteodystrofii przerostowej jest RAK PŁUCA.

Answer 28

skrajna postać -> prostaglandyna E1 w stałym wlewie dożylnym, - plastyka balonowa zastawki pnia płucnego, - leczenie chirurgiczne (dwuetapowe < 3. m.ż., jednoetapowe > 3. m.ż. - generalnie 3-6 msc). całkowita korekcja chiru 3-6 msc 1. zamknięcie VSD 2. poszerzenie drogi odpływu z PK 3. balonowa plastyka zastawki pnia płucnego 4. poszerzenie zwężeń w obrębie tt płucnych

Answer 29

Objaw charakterystyczny w tetralogii Fallota między 6. m.ż. a 2. r.ż. STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA Nagły spadek przepływu płucnego (wywołany zaciśnięciem drogi odpływu z prawej komory serca) -> niedotlenienie krwi tętniczej. Najczęściej w godzinach porannych lub po śnie (niski opór systemowy). Wywołane przez: wysiłek fizyczny, defekację, uraz, stres. objawy: - narastająca sinica, - niepokój, duszność, krzyk, - bladość powłok, wiotkość, utrata przytomności, - drgawki, - ściszenie lub zanik szmeru nad sercem

Answer 30

1. zawału mięśnia sercowego 2. wylewów naczyniowych w OUN 3. zgonu w nieleczonych przypadkach

Answer 31

1. ułożenie dziecka z kolankami przygiętymi do klatki piersiowej (wzrost oporu systemowego → wzrost przepływu płucnego), 2. tlen na masce 3. farma: - dolantyna(petydyna) 1mg/kg i.m. - wodorowęglan sodu (w dawce 1mEq/kg, w celu wyrównania kwasicy). A jeśli napad nie ustępuje: - propranolol 0,1mg/kg we wlewie dożylnym 5-10 min skrajnie ciężkie przypadki - koniecznośc znieczulenia ogólnego

Answer 32

1. utrzymywanie wysokiego hematokrytu (45%) | 2. propranolol p.o.

Answer 33

5% chłopcy blisko 50% pacjentek z zespołem Turnera zwężenie między t. podobojczyjkową lewą a więzadłem tętniczy,(pozostałośc po Botallu)

Answer 34

wady budowy aorty( w tym CoAo) + patologia w obrębie zastawki dwudzielnej

Answer 35

1. niemowlęcy - nadprzewodowy (zwężenie w długim odcinku - krew do aorty zstępująćej trafia przez PDA(P->L) 2. dorosłych - podprzewodowy(zwężenei pierścieniowate -> krew dzstępującej dopływa przez rozwinięte krazenie oboczne - t. piersiowe wew i międzyżebrowe -> widoczne UZURY na pow żeber = nadżerki an dolnych krawędzaich żeber)

Answer 36

I. nadprzewodowe 1. zamknięty przewód tętniczy - objawy HF - słabo wyczuwalne/niewyczuwalne tętno an kk dolnych - akcentacja II tonu w II przestrzeni mżebrowej LEWEJ 2. niezamknięty przewód - tt na kk dolnych zachowane - niższa SaO2 na kk dolnych niż na górnych II. podprzewodowe - NT - osłabienie na kk dolnych - rzadko chromanie przestankowe

Answer 37

1. W typie nadprzewodowym u noworodków → stały dożylwny wlew PGE1 2. Chirurgiczne usunięcie miejsca zwężenia. 3. interwencyjne - Angioplastyka balonowa (zwykle wykorzystywana w leczeniu rekoarktacji aorty po leczeniu kardiochirurgicznym, u dzieci starszych i młodzieży z rozwiniętym krążeniem obocznym). - stent

Answer 38

Stanowią największe zagrożenie w chwili urodzenia, wymagają leczenia w okresie noworodkowym: 1. TAPVC ze zwężeniem w obrębie spływu, 2. przewodozależne wady serca.

Answer 39

podać prostaglandynę E1, bardzo ostrożnie z tlenoterapią – utrzymywać saturację 90–95%. Wady wrodzone Wypadanie płatka (prolaps) zastawki dwudzielnej - charakterystyka Najczęstsza izolowana patologia zastawki mitralnej opisywana u 1-3% populacji. W zdecydowanej większości przypadków wypadanie płatka nie powoduje żadnych dolegliwości i jest rozpoznawane przypadkowo podczas ECHO serca. Wśród zgłaszanych dolegliwości najczęstsze to: - dyskomfort/bóle w klatce piersiowej o różnym charakterze i nasileniu, - kołatanie serca, - osłabienie/omdlenia.

Answer 40

wypadanie płatka zastawki dwudzielnej = ZESPÓŁ BARLOWA W zdecydowanej większości przypadków wypadanie płatka nie powoduje żadnych dolegliwości i jest rozpoznawane przypadkowo podczas ECHO serca. Wśród zgłaszanych dolegliwości najczęstsze to: 1. dyskomfort/bóle w klatce piersiowej o różnym charakterze i nasileniu, 2. kołatanie serca, 3. osłabienie/omdlenia.

Answer 41

1. nieprawidłowości budowy płatków zastawki mitralnej i strun ścięgnistych, 2. zaburzenie proporcji między lewą komorą a zastawką mitralną, 3. choroby tkanki łącznej (np. zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa), 4. uwarunkowanie genetyczne, 5. dysfunkcja mięśni brodawkowatych.

Answer 42

Osłuchowo stwierdzamy typowy klik śródskurczowy oraz szmer późnoskurczowy lub obejmujący cały okres skurczu (klik może nasilać się po położeniu pacjenta na lewym lub prawym boku).

Answer 43

przebiega najczęściej jako nieistotna hemodynamicznie, zwykle nie wymaga leczenia. Objawy wzmożonego napięcia układu adrenergicznego można łagodzić preparatami magnezu, ewentualnie β-blokerami.

Answer 44

spowodowana hipoksemią LUB OBECNOŚCIĄ HGB PATO(NP. METHB) uogólniona, widoczna na błonach śluzowych(głównie warg i języka), skórze(ZWYKLE CIEPŁEJ!) jeśli występuje na płatku małżowiny - NIE ZNIKA pod wpływem masażu 1. sinicze WWS 2. ostra/przewlekła niewydolność oddechowa 3. przetrwałe NT płucne 4. MetHb

Answer 45

nadmiernie odtlenowana Hb w tkankach obwodowych jedynie na skórze dystalnych części ciała, która zwykle jest zimna jeśli na płatku małżowiny - ZNIKA pod wpływem masażu 1. wstrząs 2. wychłodzenie 3. okres adaptacji u neonat(do 2h po urodzeniu) 4. objaw reynaud

Answer 46

spowodowana wyst. nieprawidłowego barwnika w skórze(np w ynik stosowania leków - amiodaron) rzadko nie znika pod wpływem uciśnięcia skóry

Answer 47

`zwężenie LVOT na poziomie zastawki aorty płatki zazwyczaj brodawkowato zmienione lub zrosty

Answer 48

1. małę/umiarkowane - szmer skurczowy - klik wyrzutowy 2. ciężkie - cicha składowa aortalna II tonu serca - paradoskalne rozdwojenie II tonu serca 3. krytyczne - bezp. po urodzeniu nic, dopiero po kilku h wraz z amykaniem przewodu tt - stan zagrożenia życia - szmer skurczowy o charakterze wyrzutowym - najgłośniejszy w środkowej cz. mostka, promieniujący na prawo i do góry, czasem również na szyi - objawy niewyd odd - objawy HF - objawy wstrząsu - słabo wyczuwalneg tt - rzężenia nad polami płucnymi ->>>>> kwasica metaboliczna, OBRZĘk PŁUC, zaburzenia przepływu obwodowego, zgon

Answer 49

1. farma - PGE1 2. interwencyjne - walwuloplastyka balonowa - preferowana 3. chiru - metoda Rossa - przeszczepienie własnej zast płucnej w miejsce aortalnej ((autograft) + allograft

Answer 50

częściowe zrośnięcię płatków -> kopulasty kształt duże zwężenie - przerost PK

Answer 51

1. łagodne: - zwykle bez - może być krótki szmer skurczowy 2. umiarkowane zwęzenie: - objawy niewydolności serca w 6-9msc zycia - cicha skadowa P2 - szmer skurczowy typu wyrzutowego(głośność szmeru KORELUJE ze st zwęż) - klik wyrzutowy łagodne i um. może nie wymagać leczenia w wieku dziecięcym 3. krytyczne: - sinica - duszność - objawy HF - pojedynczy II ton, BEZ kliku wyrzutowego - czasem szmer niedomykalności trójdzielnej nieleczone -> ZGON po zamknięciu przewodu tętniczego

Answer 52

1. farma - PGE1 w krytycznym 2. interwencja - walwuloplastyka balonowa - z wyboru 3. chiru - zesp. syst - płucne rokowanie bardzp dpnre

Answer 53

1. EKG - cechy przerostu PK i pow LP - ASD II -> prawogam - ASD I -> lewogram - niekompletny RBBB 2. RTG KP - powiększenie serca - uwypukleie w msc pnia płucnego - zwiększony przepływ płucny 3. echokardiografia+ doppler: - uwidocznienie ubytku - ocena przecieku - cechy ew. przeciążenia prawego przedsionka i prawej komory 4. angiokradiografia izotpowa - powiekszone jamy PP i PK 5. cewnikowanie serca i badanie echokardiograficzne - przy podejrzeniu NT płucnego - podczas zamykania buyt6ku przezskórnie

Answer 54

1. EKG - prawogram, przerost PK 2. RTG KP - kształt BUTA z unisionym i zaokrąglonym koniuszkiem 3. ECHO - aorta jeździec, podartoalny VSD, stenoza płucna 4. cewnikowanie serca - opracowanie planu operacyjnego, oceny wielkości naczyń płucych i anatomii tt wieńcowych

Answer 55

TAK !!! PDA, PFO obawy zaraz po urodzeniu 1. uogólnona sinica - też paznokcie i śluzówki 2. szmer skurczowy - w TGA + VSD i LVOT

Answer 56

1. EKG: - prawdogram - przerost PK - przeciążenie PK 2. RTG KP - część pacjenów - owalne serce i z wąską szypułą nacyzniową (jaj zawieszone na nitce) - cehcy zwiększonego Qp 3. ECHO 4. cewnikowanie - ocena ciśneień w sercu 5. angiografia i koronarografia możliwe wykrycie prenatalnie

Answer 57

bez leczenie 90% nie przezywa >1rż ---> NT płucne(najważneijszy czynnik wpływajacy na stan pacjentów)

Answer 58

1. farma - PGE1 - - dużo płynów, wyrównuj kwasicę - UNIKAJ TLENOTERAPII !!! - lecz HF (KKCz) 2. chiru - atrioseptostomia metodą Rashkinda - zabieg metodą Parka - korekcja anatomiczna - operacja Jatene'a - z wyboru - przełożenie naczyn żeby ybo odbrze i przesczepienie ujść tt wieńcowych, <3 TYGODNIEM życia b. dobre wyniki pooperacyjne

Answer 59

a. odstęp QTc > 0,44s b. omdlenia przy wysiłku c. rodzinny zespół wydłużonego QT d. bradykardia do 3. roku życia e. wrodzona głuchota