p4 - NT, WWS Flashcards

1
Q

Zmiany HR i CTK wraz z wiekiem

A

HR maleje, CTK rośnie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

EKG u dzieci - charakterystyczne różnice (7)

A
  1. rytm niemiarowy (bo niemiarowośc oddechowa) - słabiej zaznaczona u noworodków i małych niemowlat -> niemiarowość zatokowa rozpoznawana gdy R-R większe od 0,08s
  2. krótszy odstęp PQ oraz węższy QRS (im młodsze dziecko, tym szybsze przewodzenie)
  3. uniesione QRS(wyższe napęcie)
  4. przerost PK - (uniesienie zał Tw V1, powyżej 1 msc zycia - do ok. 4-8rż -> im młodsze dziecko, tym większy fizjologiczny przerost PK, tym bardziej oś odchylona w prawo !)
  5. przerost LK (inwersja załamka T w V6 - od około 4-8rż)
  6. morfologia załamka P jest rzadko diagnostyczna
  7. częściowy RBBB - zwykle normalne u dzieci, ale różnicuj z ASD !
  8. ujemne T w przedsercowych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

RTG -

  1. Wskaźnik sercowo - płucny - normy u niemowląt, ile u starszych
  2. co char
A
  1. CPI

niemowlęta 0,55-0,6 jest jeszcze ok
starsze dzieci -> >0,5 => powiekszenie serca

  1. fizjologiczne niewielkie wcięcie między zarysem pnia płucnego i LK

u niemowląt duża grasica -> powiększenie zarysu górnej części śródpiersia

skąpy rysunek nayczniowy -> wady ze zmniejszonym przepływem

wzmożony rysunek naczyniowy -> zwiększone Qp lub zastój żylny w płucach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Szmery skurczowe u dzieci - jakie (4) w jakich chorobach?

A

u dzieci w wiekszości niewinne

PROTOsystoliczne(wczesnoksurczowe) - niedomykalność mitralna, i trójdzielna, czasem niewinne

ŚRÓDskurczowy - SA, stenoza zastawki tt płucnej, ASD

PÓŹNOskurczowy - wypadanie płatka zastawki dwudzielnej (2/6, klik śródskurczowy, nad koniuszkiem serca)

HOLOsystoliczny - VSD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kliki serca

A

wczesnoskurczowe - zw. z otwarciem zastawek aortalnej i pnia płucnego, obecne w zwężeniach, szczególnie dwupłatkowa

śród- i późnoskurczowe - najczęściej wypadanie płatka zastawki mitralnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Szmery rozkurczowe - gdzie jaki(3)

A

ZAWSZE PATO

wczesno - niedomykalność zastawki płucnej/aortalnej

śródrozkurczowe - stenoza mitralna/tójdzielna

późno(presystoliczne) - zwężenie p-k(stenoza mitralna/trójdzielna)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Szmery skurczowo-rozkurczowe(ciągłe, maszynowe)

A

szmer buczenia żylnego (niewinny)
PDA
przetoka tt wieńcowych/płucnych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Przyczyny bólu w KP (6) - u kogo najczęściej(wiek), ile % pozasercowo przycyzna

A

najczęściej po 12rż

przyczyna pozasercowa 95%

  1. zmiany w układzie mm-szk (15-31%)
    - urazy KP
    - zmiany w obrębie kości i chrzastek
    - naciągnięcie mięści
    - pleurodynia
    - półpasiec
  2. ch układ odd (12-21%)
    - zapalenie opłucnej
    - zapalenie płuc
    - astma
    - odma opłucnowa
    - ciało obce w oskrzelu
  3. ch. żoł-jelitowe (4-7%)
    - refluks żoł-przełykowy (zapalenie przełyku)
    - ciało obce w przełyku
    - zaburzenia persytaltyki przełyku
    - zapalenie pęcherzyka żołciowego
    - ropień podprzeponowy
    - ch. wrzodowa żoł. dwunastnicy
  4. ch. ukł krążenia (1-6%)
    - zapalenie osierdzia/wsierdzia
    - zwężenie drogi opływu LK
    - zaburzenia rytmu
    - tętniak rozwarstwiający aorty
    - anomalie tętnic wieńcowych
    - zawał
  5. idiopatyczne(12-85%)
  6. psychogenna(17-30%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kiedy ból w KP u dzieci sugeruje przyczynę kardiologiczna ?

A

gdy podczas wysiłku lub kołatanie serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

NT u dzieci - kieyd stwierdzisz?

A

w trakcie 3 różnych wizyt SBP i/;ub DBP:

<16r.ż >=95 centyla dla płci, wzrostu i wieku
>= 16 rż >=140/90

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Pomiar CTK u dzieci - jak często

A

<24msc zycia gdyz czynniki ryzyka:

  • przedwczesny poród, niska masa urodzeniowa
  • wady wrodzone
  • stan po przeszczepieniu narządu,
  • neoplasm
  • leki zwiększające CTK
  • nawracające ZUM, choroba układu moczowego
  • objawy podwyższonego p wewczaszkowego

> 24 msc życia - na każdej wizycie

  1. wizyta - na czterech kończynach
    mankiet: 80-100 % obwodu, >=40% długości
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ABPM - od jakiego rż, u jakich dzieci

A

rozpoznane nadciśneieni w gabinecie, od 6rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wartość RR(centyle) - interpretacja - kontrola - farmakologia

A

<90. - ok - następna wizyta
90.-<95. - stan przedNT - 6 msc - gdy wskazania(PChN, DM, HF, przerost LK)
>=95. - NT !

    • 99.+5mmHg - I st - 1/2 tyg, gdy kolejne 2 pomiary nie ok, to w ciągu miesiąca rozp dgn lub skierowanie do odp ośrodka - farma gdy:
      - objawowe NT
      - wtórne NT
      - uszkodzenia narządowe
      - DMT1/2
      - jak w stanie przedNT

>

    • 5 mmHg - II stopień - rozpocząc postepowanie dgn lu skierowanko w ciągu TYGODNIA, objawowe -> NATYCHMIAST - rozpocznij leczenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

NT - Dgn -ocena powikłań narządowych (4)

A
  1. masa LK
  2. naczynia dna oka
  3. czynność nerek
  4. nadciśnieniowe uszkodzenie naczyń tt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Najczęstsza przyczyna NT u dzieci młodszych

A

ostre i przewlekłe choroby nerek

główne mechanizmy to (+) RAA i/lub zmniejszenie GFR prowadzące do retencji Na

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Przyczyny NT wtórnego (5)

A
  1. Nerkowe
    - ch. miązszu nerek
    - naczyniowo-nerkowe(np. zwężenie tt. nerkowej)
    - wielotorbielowatość nerek
    - guzy nerek
  2. koarktacja aorty
  3. nadmiar katecholamin
    - pheochromacytoma
    - neuroblastoma
  4. przyczyny endokrynologiczne
    - WPN
    - zespół Cushinga lub GKS
    - nadczynność tarczycy
  5. samoistne NT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Nefropatia odpływowa jako przyczyna NT - z czym związana, jaki mechanizm, jaki typowy objaw

A

zw. z obecnością OPM

NT wtórnie do trwałego uszkodzenia miąższu o etiologii:

  • mechanicznej - ucisk miąższu przez poszerzone układy kielichowo-miedniczkowe(zwłasxcza pacjenci z wysokim OPM >IIIst)
  • pozapalnej - powikłanie zakażeń układu moczowego, które towarzyszą OPM

typowy objaw - blizny pozapalne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Główna przyczyna utrwalonego ciężkiego NT u dzieci i młodzieży i etiologia

A

zwężenie tętnicy nerkowej

etiologia:

  • dysplazja włóknisto-mm
  • syndromiczne postaci nadciśnienia (NF1, stawrdnienei guzowate)
  • zapalenia naczyń
  • zwężenie spowodowane uciskiem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

NT- objawy zaburzenia autoreguacji mikrokrążenia(8)

A
  1. bóle głowy
  2. krwawienia z nosa/PP
  3. wielomocz/białkomocz -> utrata m.c. i hiperkalciuria z wapnicą nerek
  4. męczliwość
    Lissauer:
  5. wymioty
  6. porażenie nerwu twarzowego
  7. retinopatia nadciśnieniowa
  8. drgawki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

NT - objawy u niemowląt

A

zaburzenia wzrastanai i HF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

NT - objawy przełomu NT(3)

A

wynikaja z załamania autoregulacji mikrokrążenia

  1. obrzęk mózgu
  2. krwawienie(do PP, udar krwotoczny)
  3. wielomocz/białkomocz
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

NT - leczenie

A
  1. niefarmakologiczne - obvious, poza tym, że aktywność fizyczna PRZECIWWSKAZANA w niekontrolowanym NT II stopnia
  2. farmakologiczne - rozpocznij od jednej z:
    - ACEI/ARB
    - CCB
    - diuretyki
    - beta blokery

cel: <90. centyla

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

JAk długi czas nieskuteczności leczenia niefarmaklogicznego w przypadku NT I st do włączenia farmakologicznego

A

6-12 msc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Leczenie zabiegowe/chiru - gdzie zalecane a gdzie nie ?

A

zalecane - zwężenie tt. nerkowych -> przeskórne rozszerzenie tętnic, rewaskularyzacja, nefrektomia

niezalecane - nefropatia odpływowa (bo bez wpływu na pojawienie się NT i postęp PChN)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Główna przyczyna NT u dzieci >10 rż - jakie NT, jaki fenotyp, typowe zaburzenia metaboliczne, leczenie

A

NT pierwotne

fenotyp:
- większa masa ciała
- wyższe BMI
- większy obwód talii

Typowe zaburzenia metaboliczne:

  • dyslipidemia z hipertriglicerydemią
  • obniżeone steżneie HDL
  • insulinooporność

zespół metaboliczny w 15-20% przypadków

podstawa leczenia - niefarmakologiczne !
farma wtedy co zawsze, czyli”
- uszkodzenia narządowe
- objawowe
- II stopien
- 6-12 msc nieksutecznego niefarma w st I
- współistnienia innych schorzeń ryzyka sercowo naczyniowego (np. DM)

głównie: ACEI, ARB
CCB - dobrze tolerowane

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

NT - postępowanie w stanach pilnych - cel, stosowane leki

A

CEL:

obniżenie CTK o 30% zaplanowanego obniżneia w ciągu 6 h

normalizacja(<90.centyla) w 36-48h

LEKI:
i.v.
lub
początkowe skojarzenie i.v. z p.o.
lub 
2 p.o. o różnych mech
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

NT - postępowanie w stanach nagłych - cel, stosowane leki

A

CEL:

obniżenie CTK o 30% zaplanowanego obniżenia w 1-8h

kolejne 30% - 24-36h

normalizacja - 72-96h

LEKI:
i.v. -> stabilizacja -> i.v. + p.o. -> p.o.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Napadowe NT - post diagnostyczne (5)

A
  1. USG nerek
  2. TK/MR brzucha
  3. oznaczenie metabolitów NA i A
  4. scyntygrafia nadnerczy z MIBG
  5. ECHO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

WWS - kiedy powstają, top3

A

3-8 tydz ciąży, najczęstsze wady wrodzone, 2. przyczyna zgonu niemowląt w PL

najczęstsze:

  1. VSD (20%)
  2. ASD(3-14%)
  3. tetralogia Fallota - 3-5%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Najczęstsza sinicza WWS ?

A

ToF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Czynniki ryzyka WWS

A
  1. obciążenie rodzinne -krewni I st
  2. zespoły anomalii chromosomowych
    Down -> 40-60% wspóly kanal p-k(AVC - atrioventricular canal / AVSD = C(ommon)AVC = ECD - endocardial cushion defect = uszkodzenie poduszki wsierdzia)
  3. infekcje w czasie ciąży(różyczka -> PDA)

u matki:

  1. DM -> TGA, CoAo, VSD
  2. toczeń rumieniowaty - > całkowity blok serca,
  3. padaczka
  4. alkoholizm -> ASD, VSD
  5. niektóre leki (np. hydantoina, wit A) -> zwęż. zast. pnia płucnego(PA), CoAo, zwęż. aorty, anomalie łuku aorty

teratogeny fizyczne i chemiczne NAJRZADSZĄ przyczyną powstawania wad wrodzonych u dzieci żywo urodzonych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

WWS - podziały

A
  1. bezsinicze/sinicze
  2. z prawdiłowym/zmniejszonym/zwiększonym przepływem płucnym
  3. przewodozależne/przewodoNIEzależne
  4. przeciek L->P:
    - ASD
    - VSD
    - PDA
  5. przeciek P->L
    - ToF
    - TGA
  6. wspólne mieszanie się krwi (sinica i duszność)
    - wady przegrody p-k (kompletne)
    - złożone WWS - zarośnięcie zastawki trójdzielnej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

WWS - bezsinicze i sinicze wady i dalsze podziały

A

I bezsinicze wady serca

  1. prawidłowy przepływ płucny:
    - CoA
    - zwężenie zast. aorty
    - zwężenie zast. pnia płucnego
  2. zwiększony przepływ płucny
    - PDA
    - ASD
    - VSD
    - AVSD
    - okienko aortalno-płucne

II Sinicze wady serca

  1. zmneijszony Qp
    - ToF
    - atrezja zast. trójdzielnej
    - zespół Ebsteina
    - skrajne zwężenie i zarośnięcie zastawki tt, płucnej
  2. zwiększony Qp
    - IAA(przerwanie ciągłości łuku aorty)
    - TAC(wspólny pień tętniczy)
    - TGA
    - serce jednokomorowe
    - TAPVC(całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych)
    - HLHS(hipoplazja lewego serca)
  3. ze zmiennym Qp:
    - D-TGA
    - czasami TAPVC i HLHS
    - serce jednokomorowe
    - atrezja zast. 3dz
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

WWS przewodozależne

A
  1. przewodozależne Qp
    - atrezja tt. płucnej
    - ToF ze skrajnym zwężeniem tt. płucnej
    - atrezja zastawki trójdzielnej
    - anomalia Ebsteina
  2. przewodozależne Qs
    - IAA
    - HLHS
    - CoA
    - atrezja zastawki aortalnej
  3. przewodozależne mieszanie się krwi
    TGA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

WWS - objawy przedmiotowe(4)

A
  1. sinica - klinicznie wiarygodna jezyka i błon śluzowcyh, wyst. gdy odltenowana hgb >5g/dl
  2. nieprawdiłowe tony serca - rozdwojenie II tonu nad tt. płucną w ASD
  3. nieprawidłowe szmery - VSD szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu i w dole mostka, promieniujący na boki
  4. niewydolnośc serca
36
Q

Diagnostyka WWS (5)

A
  1. sinica:
    - pulsokymetria (noworodki prawidłowo >94-95%
    - próba tlenowa = TEST HIPEROKSJI ( różnicowanie między chorobami płuc a siniczymi WWS lub przetrwałym NT płucnym )
    - próba hiperwentylacji (różnicowanie między siniczymi WWS a przetrwałym NT płucnym)
  2. RTG - CPI >0,5 -> powiększenie serca
  3. EKG
  4. ECHO -> ważne czy przewodozależna -> utrzymanie drożności po urodzeniu(PGE1)
  5. cewnikowanie serca i angiografia - tylko w przypadku wątpliwości
  6. TK i MRI
  7. izotopowe(,.in. SPECT)
37
Q

Najczęstsza WWS u dzieci -> jaki przeciek, jakie jego następstwa, czym grozi ?

A

VSD

przeciek L->P => przeciążenie objętościowe LK i zwiększony Qp

grozi rozwinięciem w wieku 10-15lat zespołu Eisenmengera (wskytek NT płucnego dochodzi do przecieku P-> L) -> sinica -> zgon w 4/5 dekadzie życia

38
Q

Mały VSD - rozmiar, objawy podmiotowe, objawy fizykalne, bad. dodatkowe, leczenie

A

mniejszy niż średnica aorty, ok. 2-3mm
bezobjawowy podmiotowo

objawy fizykalne:

  1. głośny szmer skurczowy, OBEJMUJĄCY CAŁĄ FAZĘ SKURCZU słyszalny najlepiej przy lewym brzegu mostka i w jego dolnej części(głośny szmer przemawia za mniejszym obytkiem)
  2. cichy drugi ton serca nad t. płucną (P2)

RTG i EKG - ok
ECHO -> dokładna anatomia wady

leczenie:
większość zamyka się samoistnie, konieczna profilaktyka IZW

39
Q

DUży VSD - rozmiar, objawy podmiotowe, objawy fizykalne, bad. dodatkowe, leczenie

A

> = od średnicy zastawki aorty

objawy podmiotowe:

  • niewydolnośc serca z dusznością i zaburzeniami przyrostu m.c. od 1 tyg życia;
  • nawracającae infekcje dróg oddechowych

objawy fizykalne:

  • tahcykardia
  • tachypnoe
  • hepatomegalia z niewydolnością krążenia
  • uwypuklenie okolicy przedsercowej
  • cichy szmer skurczowy lub jego brak
  • rozkurczowy szmer nad koniuszkiem
  • głośny P2

RTG - powiększenie sylwetki serca, tętnicy płucnej, wzmożony rysunek = Qp, obrzęk płuc —-> zwiększone ryyzko zespołu Eisenmengera od 6 msc życia

EKG przerost obu komór >2 msc życia

ECHO - dokładna anatomia wady

leczneie:
farma - diuretyk + kaptopryl
dod. podaż kalorii
chiru 3-6msc życia
banding tt płucnej -> w 2rż zamknięcie ubytku
40
Q

VSD - czemu trudności w karmieniu, nieodstateczny przyrost m.c. i przyspieszneie RR dopiero po okresie noworodkowym?

A

bo wtedy fizjologciznie wysoki opór płucny, dopiero potem zaczyna spadać, przez co zwiększa się przeciek L->P

41
Q

kiedy fizjologicznie zamknięcie otworu owalnego ?

A

2-3 msc po urodzeniu

42
Q

Maly ASD z niewielkim przeciekiem - do kiedy może ulec samoistnemu zamknieciu ?

A

do końća 1rż - przetrwała drożność u 15-20% dorosłych

43
Q

Rodzaje ASD (4)

A

1) otwór wtórny – ASD II (~80% - najczęściej):
- środkowa część przegrody
- wynik niedorozwoju dolnej częsci przegordy i częściowego braku tkanek dołu owalnego

2) otwór pierwotny (ubytek typu kanału przedsionkowo-komorowego) – ASD I (~15%):
- między VCI a PP
- w dolnej części przegrody
- składowa kanału przedsionkowo - kom

3) typu zatoki żylnej (żyły głównej GÓRNEJ lub DOLNEJ) – ASD-SV (~10%):
- górny - połozony powyżej otworu owalnego
- dolny - poniżej owtoru owalnego

4) typu zatoki wieńcowej – ASD-CS (<1%).

NAJCZĘŚCIEJ WADA IZOLOWANA

44
Q

ASD - objawy (4)

A
  1. małe - bezobjawowe
  2. um. męczliwość i duszość
  3. sztywne rozdwojenie II tonu nad tętnicą płucną,
  4. częste zakażenia DO
  5. wyrzutowy szmer skurczowy:
    - skutek względnego zwęzenia tt płucnej
    - najlepiej słyszalny tam gdzie zastawka pnia
    - promienije do pól płucnych
  6. duże -> jawna HF (bo przeciek L->P) –> zwiększony rzut PK—> NT płucne - > niewydolność PK - zaleganei krwi w LP -> może prowadzić do zespółu Eisenmengera
45
Q

ASD - leczenie

A

okres niemowlęcy - wsk do chiru jest HF nieustępująca po leczeniu farmakologicznym

Implanty zamykające ubytek przezcewnikowo

(dzieci >10kg, ASD II, średnica mniejsza niż 50% całej przegrody).

Aspiryna przez 6 miesięcy po zabiegu.

Jeśli dziecko rozwija się prawidłowo i nie występują istotne zaburzenia hemodynamiczne, zabieg można odłożyć do wieku przedszkolnego lub szkolnego.

mały ASD, neiwielki przciek - może ulec samoistnemu zamknięciu w 1rż
ASD o sr. <6mm - 50% zamkniecie
>8mm rzadko same

46
Q

DA - kiedy fizjologcizne zamknięcie czynnościowe i anatomiczne ? U kogo częściej PDA ? kiedy opóźnione zamknięcie ?(2)

A

10% wszystkich

czynnościowe: pierwsze 24h - skutek skurczu mm naczynia
anatomiczne: pierwsze 3 tyg - włóknienie -> więzadło tętnicze

3x częściej u dizewczynek

opóźnione zamknięcie w :

  • RDS
  • w wcześniaków

u donoszonych - skutek wady strukturalnej, późneijsze samoistne zamknięcie rzadko
wcześniaki - oznaka niedojrzałości - póxniejsze samoistne zamknięcie CZĘSTO !

47
Q

PDA - objawy (8)

A
  1. głośny szmer skurczowo-rozkurczowy (maszynowy) nad tętnicą płucną:
    - 2 p mżebrowa LEWA
    - promieniuje do góry
    - u noworodków, niemowląt, dzieci starszych
  2. szmer skurczowy:
    - u noworodków
    - najlepiej przy górnym brzegu mostka
  3. wysokie i chybkie tętno,
  4. zwiększona amplituda ciśnienia tętniczego,
  5. tachykardia
  6. hipotensja
  7. trudności w karmieniu noworodków donoszonych
  8. dyspnoe, częste zakażenia oskrzeli i płuc, czasem niemożliwe przerwanie sztucznej wentylacji

—> NT płucne –> zespół Eisenmengera

48
Q

PDA - rozpoznanie i leczneie

A

ECHO, EKG, ETG

  1. wcześniaki:
    profilaktuka - indometacyna
    leczenie wczesne - ibuprofen/paracetamol

wentylacja z PEEP, restrykcja płynowa

zamknięcie chirurgiczne - z pominięciem farmy lub gdy jets nieskuteczna

  1. niemowlęta i starsze dzieci
    preferowane - przezskórne zamknięcie PDA za pomocą sprężynki wewnątrznaczyniowej, gdy szeroki pDA -> wykorzystanie korka Amplatza

wskazania: niewydolniość krążenia, brak efektów leczenia zachowawczego u wcześniaków i każde istotne po 1rż

rokowanie dobre PRZED wystąpieniem NT płucnego

49
Q

ToF - co wchodzi w jej skład ?

A
  1. duże VSD
  2. zwężenie zastawki pnia płucnego
  3. dekstropozycja ujścia aorty pobliże ubytku przegrody -> napływ krwi do aorty zarówno z lewej jak i z prawej komory
  4. przerost mm. prawej komory
50
Q

ToF - objawy

A

zależne od st zwęż odpływu z PK i zmniejszonego Qp

  1. okres noworodkowy -> sinica duża ! - wyjątek: różowy Fallot - u noworodków i małych niemowląt przy niewielkim zwężeniu tt. płucnej przepływ płucny może być zwiększony i sinica nie występuje
  2. sinica w spoczynku i przy wysiłku
  3. napady anoksemiczne
  4. szmer nad sercem
    - wyrzutowy crescendo-decrescendo najgłośniejszy nad t. płucną - zwężenie drogi odpływu,
    - szmer ciągły nad całą powierzchnią klatki piersiowej - obecność odaortalnego krążenia obocznego)
  5. palce pałeczkowate, duszność
51
Q

Przyczyny palców pałeczkowatych(5)

A

proliferacja tkanki łącznej

  1. płucne – przewlekłe choroby, w tym rak płuca,
  2. sercowe – wrodzone sinicze wady serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia,
  3. choroby układu pokarmowego – nieswoiste zapalenia jelit, marskość wątroby,
  4. hormonalne – choroba Gravesa i Basedowa, nadczynność przytarczyc,
  5. idiopatyczne.
52
Q

Osteofystrofia przerostowa - czym się charakteryzuje, co wchodzi w jej skład, co w postaci pierwotnej a co skórnej

A

nieprawidłowa proliferacja komórek skóry i kości, objemuje głównie dystalne części kończyn

  1. palce pałeczkowate
  2. zgrubienia okostnej - wyczuwalne na pow. niepokrytych mięśniami
  3. bolesność uciskowa
  4. obrzęk
  5. objawy obecności płynu w stawach (najcz. kolanowe, skokowe, łokciowe)

pierwotna - uogólnione pogrubienie skóry, która układa się w fałdy

Najczęstszą (> 90%) przyczyną wtórnej postaci osteodystrofii przerostowej jest RAK PŁUCA.

53
Q

ToF - leczenie

A

skrajna postać -> prostaglandyna E1 w stałym wlewie dożylnym,
- plastyka balonowa zastawki pnia płucnego,
- leczenie chirurgiczne
(dwuetapowe < 3. m.ż., jednoetapowe > 3. m.ż. - generalnie 3-6 msc).

całkowita korekcja chiru 3-6 msc

  1. zamknięcie VSD
  2. poszerzenie drogi odpływu z PK
  3. balonowa plastyka zastawki pnia płucnego
  4. poszerzenie zwężeń w obrębie tt płucnych
54
Q

ToF - napady anoksemiczne - charakterystyka

A

Objaw charakterystyczny w tetralogii Fallota
między 6. m.ż. a 2. r.ż.

STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA

Nagły spadek przepływu płucnego
(wywołany zaciśnięciem drogi odpływu z prawej komory serca)
-> niedotlenienie krwi tętniczej.

Najczęściej w godzinach porannych lub po śnie
(niski opór systemowy).

Wywołane przez:
wysiłek fizyczny, defekację, uraz, stres.

objawy:

  • narastająca sinica,
  • niepokój, duszność, krzyk,
  • bladość powłok, wiotkość, utrata przytomności,
  • drgawki,
  • ściszenie lub zanik szmeru nad sercem
55
Q

ToF - powikłania napadu anoksemicznego (3)

A
  1. zawału mięśnia sercowego
  2. wylewów naczyniowych w OUN
  3. zgonu w nieleczonych przypadkach
56
Q

ToF - postepowanie w napadach anoksemicznych

A
  1. ułożenie dziecka
    z kolankami przygiętymi do klatki piersiowej
    (wzrost oporu systemowego → wzrost przepływu płucnego),
  2. tlen na masce
  3. farma:
    - dolantyna(petydyna) 1mg/kg i.m.
    - wodorowęglan sodu (w dawce 1mEq/kg, w celu wyrównania kwasicy).
    A jeśli napad nie ustępuje:
    - propranolol 0,1mg/kg we wlewie dożylnym 5-10 min

skrajnie ciężkie przypadki - koniecznośc znieczulenia ogólnego

57
Q

ToF - napady anoksemiczne - zapobieganie (2)

A
  1. utrzymywanie wysokiego hematokrytu (45%)

2. propranolol p.o.

58
Q

CoA - ile % WWS, u kogo częściej, towrzyszy często jakiemu zespołowi ?

A

5%

chłopcy

blisko 50% pacjentek z zespołem Turnera

zwężenie między t. podobojczyjkową lewą a więzadłem tętniczy,(pozostałośc po Botallu)

59
Q

Co to jest zespół Shone’a = zespół koarktacji ?

A

wady budowy aorty( w tym CoAo) + patologia w obrębie zastawki dwudzielnej

60
Q

Typy CoA

A
  1. niemowlęcy - nadprzewodowy (zwężenie w długim odcinku - krew do aorty zstępująćej trafia przez PDA(P->L)
  2. dorosłych - podprzewodowy(zwężenei pierścieniowate -> krew dzstępującej dopływa przez rozwinięte krazenie oboczne - t. piersiowe wew i międzyżebrowe -> widoczne UZURY na pow żeber = nadżerki an dolnych krawędzaich żeber)
61
Q

CoA - objawy(3)

A

I. nadprzewodowe

  1. zamknięty przewód tętniczy
    - objawy HF
    - słabo wyczuwalne/niewyczuwalne tętno an kk dolnych
    - akcentacja II tonu w II przestrzeni mżebrowej LEWEJ
  2. niezamknięty przewód
    - tt na kk dolnych zachowane
    - niższa SaO2 na kk dolnych niż na górnych

II. podprzewodowe

  • NT
  • osłabienie na kk dolnych
  • rzadko chromanie przestankowe
62
Q

CoA - leczenie

A
  1. W typie nadprzewodowym u noworodków → stały dożylwny wlew PGE1
  2. Chirurgiczne usunięcie miejsca zwężenia.
  3. interwencyjne
    - Angioplastyka balonowa
    (zwykle wykorzystywana w leczeniu rekoarktacji aorty po leczeniu kardiochirurgicznym, u dzieci starszych i młodzieży z rozwiniętym krążeniem obocznym).
    - stent
63
Q

Krytyczne WWS - czym się charkteryzują, jakie to(2)?

A

Stanowią największe zagrożenie w chwili urodzenia,

wymagają leczenia w okresie noworodkowym:

  1. TAPVC ze zwężeniem w obrębie spływu,
  2. przewodozależne wady serca.
64
Q

Krytyczne WWS - przewodozależne - jakie postepowanie przy podejrzeniu ?

A

podać prostaglandynę E1,

bardzo ostrożnie z tlenoterapią – utrzymywać saturację 90–95%.

Wady wrodzone
Wypadanie płatka (prolaps) zastawki dwudzielnej - charakterystyka

Najczęstsza izolowana patologia zastawki mitralnej

opisywana u 1-3% populacji.

W zdecydowanej większości przypadków wypadanie płatka nie powoduje żadnych dolegliwości i jest rozpoznawane przypadkowo podczas ECHO serca.

Wśród zgłaszanych dolegliwości najczęstsze to:

  • dyskomfort/bóle w klatce piersiowej o różnym charakterze i nasileniu,
  • kołatanie serca,
  • osłabienie/omdlenia.
65
Q

Najczęstsza izolowana patologia zasawki mitralnej - jakie dolegliwości zgłaszane(3)

A

wypadanie płatka zastawki dwudzielnej = ZESPÓŁ BARLOWA

W zdecydowanej większości przypadków wypadanie płatka nie powoduje żadnych dolegliwości i jest rozpoznawane przypadkowo podczas ECHO serca.

Wśród zgłaszanych dolegliwości najczęstsze to:

  1. dyskomfort/bóle w klatce piersiowej o różnym charakterze i nasileniu,
  2. kołatanie serca,
  3. osłabienie/omdlenia.
66
Q

Wypadanie płatka zastawki mitralnej (5)

A
  1. nieprawidłowości budowy płatków zastawki mitralnej i strun ścięgnistych,
  2. zaburzenie proporcji między lewą komorą a zastawką mitralną,
  3. choroby tkanki łącznej (np. zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa),
  4. uwarunkowanie genetyczne,
  5. dysfunkcja mięśni brodawkowatych.
67
Q

Wypadanie płatka zastawki mitralnej - co osłuchowo

A

Osłuchowo stwierdzamy typowy klik śródskurczowy
oraz szmer późnoskurczowy lub obejmujący cały okres skurczu

(klik może nasilać się po położeniu pacjenta na lewym lub prawym boku).

68
Q

Wypadanie płatka zastawki mitralnej - leczenie

A

przebiega najczęściej jako nieistotna hemodynamicznie,

zwykle nie wymaga leczenia.

Objawy wzmożonego napięcia układu adrenergicznego można łagodzić preparatami magnezu, ewentualnie β-blokerami.

69
Q

Sinica - ile hgb odtlenowanej

A

> 5 g/dl

70
Q

Sinica centralna - patogeneza, loaklizacja, różnicowanie - objaw LEwisa, przyczyny(4)

A

spowodowana hipoksemią LUB OBECNOŚCIĄ HGB PATO(NP. METHB)

uogólniona, widoczna na błonach śluzowych(głównie warg i języka), skórze(ZWYKLE CIEPŁEJ!)

jeśli występuje na płatku małżowiny - NIE ZNIKA pod wpływem masażu

  1. sinicze WWS
  2. ostra/przewlekła niewydolność oddechowa
  3. przetrwałe NT płucne
  4. MetHb
71
Q

Sinica obwodowa - patogeneza, loaklizacja, różnicowanie - objaw LEwisa, przyczyny(4)

A

nadmiernie odtlenowana Hb w tkankach obwodowych

jedynie na skórze dystalnych części ciała, która zwykle jest zimna

jeśli na płatku małżowiny - ZNIKA pod wpływem masażu

  1. wstrząs
  2. wychłodzenie
  3. okres adaptacji u neonat(do 2h po urodzeniu)
  4. objaw reynaud
72
Q

Sinica rzekoam

A

spowodowana wyst. nieprawidłowego barwnika w skórze(np w ynik stosowania leków - amiodaron)

rzadko

nie znika pod wpływem uciśnięcia skóry

73
Q

zwężenie zastawki aorty - na czym poleg

A

`zwężenie LVOT na poziomie zastawki aorty

płatki zazwyczaj brodawkowato zmienione lub zrosty

74
Q

zwężenie zastawki aoty - stopnie(3) - objawy

A
  1. małę/umiarkowane
    - szmer skurczowy
    - klik wyrzutowy
  2. ciężkie
    - cicha składowa aortalna II tonu serca
    - paradoskalne rozdwojenie II tonu serca
  3. krytyczne - bezp. po urodzeniu nic, dopiero po kilku h wraz z amykaniem przewodu tt
    - stan zagrożenia życia
    - szmer skurczowy o charakterze wyrzutowym - najgłośniejszy w środkowej cz. mostka, promieniujący na prawo i do góry, czasem również na szyi
    - objawy niewyd odd
    - objawy HF
    - objawy wstrząsu
    - słabo wyczuwalneg tt
    - rzężenia nad polami płucnymi

-»»>

kwasica metaboliczna, OBRZĘk PŁUC, zaburzenia przepływu obwodowego, zgon

75
Q

zwężenie zast aortalnej - leczenie

A
  1. farma - PGE1
  2. interwencyjne - walwuloplastyka balonowa - preferowana
  3. chiru - metoda Rossa - przeszczepienie własnej zast płucnej w miejsce aortalnej ((autograft) + allograft
76
Q

zwężenioe zast. pnia płucnego

A

częściowe zrośnięcię płatków -> kopulasty kształt

duże zwężenie - przerost PK

77
Q

zwęż. zast pnia płucnego - objawy zal od stopia

A
  1. łagodne:
    - zwykle bez
    - może być krótki szmer skurczowy
  2. umiarkowane zwęzenie:
    - objawy niewydolności serca w 6-9msc zycia
    - cicha skadowa P2
    - szmer skurczowy typu wyrzutowego(głośność szmeru KORELUJE ze st zwęż)
    - klik wyrzutowy

łagodne i um. może nie wymagać leczenia w wieku dziecięcym

  1. krytyczne:
    - sinica
    - duszność
    - objawy HF
    - pojedynczy II ton, BEZ kliku wyrzutowego
    - czasem szmer niedomykalności trójdzielnej

nieleczone -> ZGON po zamknięciu przewodu tętniczego

78
Q

zwęż zast pnia płucnego - leczenie

A
  1. farma - PGE1 w krytycznym
  2. interwencja - walwuloplastyka balonowa - z wyboru
  3. chiru - zesp. syst - płucne

rokowanie bardzp dpnre

79
Q

ASD - dgn

A
  1. EKG
    - cechy przerostu PK i pow LP
    - ASD II -> prawogam
    - ASD I -> lewogram
    - niekompletny RBBB
  2. RTG KP
    - powiększenie serca
    - uwypukleie w msc pnia płucnego
    - zwiększony przepływ płucny
  3. echokardiografia+ doppler:
    - uwidocznienie ubytku
    - ocena przecieku
    - cechy ew. przeciążenia prawego przedsionka i prawej komory
  4. angiokradiografia izotpowa
    - powiekszone jamy PP i PK
  5. cewnikowanie serca i badanie echokardiograficzne
    - przy podejrzeniu NT płucnego
    - podczas zamykania buyt6ku przezskórnie
80
Q

ToF - dgn

A
  1. EKG - prawogram, przerost PK
  2. RTG KP - kształt BUTA z unisionym i zaokrąglonym koniuszkiem
  3. ECHO - aorta jeździec, podartoalny VSD, stenoza płucna
  4. cewnikowanie serca - opracowanie planu operacyjnego, oceny wielkości naczyń płucych i anatomii tt wieńcowych
81
Q

TGA - czy moze wystąpić nieprawidłowe odejście tt wieńcowch ? co utrzymuje utenowanie krwi ?

A

TAK !!!

PDA, PFO

obawy zaraz po urodzeniu

  1. uogólnona sinica - też paznokcie i śluzówki
  2. szmer skurczowy - w TGA + VSD i LVOT
82
Q

TGA - dgn(4)

A
  1. EKG:
    - prawdogram
    - przerost PK
    - przeciążenie PK
  2. RTG KP
    - część pacjenów - owalne serce i z wąską szypułą nacyzniową (jaj zawieszone na nitce)
    - cehcy zwiększonego Qp
  3. ECHO
  4. cewnikowanie - ocena ciśneień w sercu
  5. angiografia i koronarografia

możliwe wykrycie prenatalnie

83
Q

TGA - przebieg

A

bez leczenie 90% nie przezywa >1rż

—> NT płucne(najważneijszy czynnik wpływajacy na stan pacjentów)

84
Q

TGA - leczenei

A
  1. farma
    - PGE1 -
    - dużo płynów, wyrównuj kwasicę
    - UNIKAJ TLENOTERAPII !!!
    - lecz HF (KKCz)
  2. chiru
    - atrioseptostomia metodą Rashkinda
    - zabieg metodą Parka
    - korekcja anatomiczna - operacja Jatene’a - z wyboru - przełożenie naczyn żeby ybo odbrze i przesczepienie ujść tt wieńcowych, <3 TYGODNIEM życia

b. dobre wyniki pooperacyjne

85
Q

kryteria rozpoznania zespołu wydłużonego QT (kryteria Schwartza):

A

a. odstęp QTc > 0,44s
b. omdlenia przy wysiłku
c. rodzinny zespół wydłużonego QT
d. bradykardia do 3. roku życia
e. wrodzona głuchota