P8 - reumatologia Flashcards
1
Q
Artropatie przewlekłe (3)
A
- MIZS
2.Spondyloartropatie:
- ZZSK
- ŁZS
- reaktywne zapalenie stawów
- zapalenie stawów zwiazane z ch. PP - zapalenie stawów zw. z infekcjami
- infekcyjne zapalenie stawów(choroba z Lyme, wirusowe zapalenei stawów)
- reaktywne zapalenie stawów o innej etiologii
(gorączka reumatyczna, odczynowe zapalenie stawów w przebiegu lub po przebyciu infkecji )
2
Q
Choroby tkanki łącznej (4)
A
- SLE
- młodzieńćze dermatomyositis
- Twardzina:
- układowa
- mscowa
- eos zapalenie powięzi
- mieszana ch. tk. łącznej - zapalenia naczyń:
- zapalenia tętnic
- leukoklastyczne zapalenie naczyń
- ziarniniakowe zapelenie naczyń
- olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
3
Q
Najczęszta artropatia wieku dziecięcego - definicja
A
MIZS
rozpoczyna się <16rż
trwa minimum 6 tyg
4
Q
MIZS - typy kliniczne (6)
A
- postać systemowa (10-20%)
- postać nielicznostawowoa(50-65%)
- postać wielostawowa(20-30%)
- zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych
- łuszczycowe zapalenie stawów
- niezróżnicowane zapalnia stawów
5
Q
MIZS - postać systemowa (układowa, uogólniona, systemic onset )- kryteria rozpoznania
A
- trwająca od 2 tyg hektyczna gorączka ( nieprzerwanie 3 dni) z bólem stawów i/lub innymi cechami zapalenia 1/więcej stawów
- > =1:
- wysypki przelotne (łososiowe)
- hepato i/lub splenomegalia
- limfadenopatia
- zapalenie błon surowiczych
zapalenie stawów może NIE występować w początkowym okresie
6
Q
MIZS - postać systemowa - laby (4)
A
- leukocytoza, wzrost PLT
- anemia mikrocytarna
- rzadko RF, raczej później jeśli już
- obecnośc HLA DR4
7
Q
MIZS - postać systemowa - powikłanai (6)
A
- nawracające infekcje bakteryjne i wirusowe
- skrobiawica
- zaburzenia rozwojowe
- złamania kości długich i kompresyjne kręgosłupa
- trwałe kalectwo w zakresie układu ruchu
- wskaźnik śmiertelności około 10%(skrobiawica, infkecja)
8
Q
MIZS - najczęstsza postać
A
nielicznostawowa(skąpostawowa, oligoarthritis)
9
Q
MIZS - postać nielicznostawowe - kryteria rozpoznania
A
zapalenie 1-4 stawów przez pierwsze 6 msc:
- przetrwałe (persistent) - zajęcie 1-4 stawów przez cały przebieg choroby
- rozszerzajace (extended) - zajęcie >4 stawów po pierwszych 6 msc choroby
10
Q
MIZS - postać nielicznostawowa - charakterystyka
A
3-5x częściej dziewczynki
występuje w każdym wieku
zapalenie błony nacyzniowej oka(u 30%)
najczęściej:
- zajęte stawy kolanowe (około 80%)
- objawia się utykaniem lub przykurczem zgięciowym kolana
11
Q
MIZS - postać nielicznostawowa - badania laboratoryjne(4)
A
- OB, CRP, LEU są PRAWIDŁOWE lub miernie podwyższone
- ANA u 80%
- RF UJEMNY
- HLA: DR8, DR5, DR6
12
Q
MIZS - postać wielostawowa(polyarthirtis) - kryteria rozpoznania
A
seroNEGATYWNY - 5 i więcej stawów przez pierwsze 6 msc choroby, RF ujemny (oznaczony oddzielnie 2 razy w odstępie co najmniej 3 msc)
seroPOZYTYWNY - 5 i więcej stawów przez pierwsze 6 msc, RF dodatni
13
Q
MIZS - postać wielostawowa - seroNEGATYWNE - charakterystyka(3)
A
- u dzieci w różym wieku
- symetryczne zajęcie wielu stawów
- na ogół łagodny przebieg
14
Q
MIZS - postać wielostawowa - seroPOZYTYWNE - charakterystyka
A
- okres dojrzewania
- podobne do RZS
- charakterystyczne guzki podskórne
15
Q
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych (enthesitis -related arthritis) - kryteria rozpoznania
A
- zapalenie stawów i przyczepów ścięgnistych
ALBO - zapalenie stawów LUB przyczepów ścięgnistych i 2 spośród:
-ból SKB i/lub “zapalny” ból kręgosłupa
- dodatni HLA-B27 lub choroba w rodzinie
- CHŁOPIEC >6rż
- ostre zapalenie przedniego odc. błony nacyznoiwej oka
16
Q
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - charakterystyczne (4)
A
- w każdym wieku
- 3x częściej chłopcy
- duże stawy kk dolnych, niesymetrycznie
- zapalenie przyczepów ścięgien (najczęściej achilles i podeszwowe)
17
Q
ŁZS - kryteria rozpoznanai
A
1. zapalenie stawów + łuszczyca LUB 2. zapalenie stawów i 2/3: - dactylitis - łuszczyca paznokci - łuszczyca w rodzinie (krewny 1st)
18
Q
ŁZS - cechy charakterystyczne
A
- 8% chorych z łuszczycą
- dactylitis oraz ASYMETRYCZNE zapalenie stawów kończyn górnych i dolnych
- rozwój łuszczycy następuje często w dalszym przebiegu choroby
19
Q
Niezróżnicowane zapalenie stawów - kryteria rozpoznania
A
nie spełnia kryteriów albo wiecej niż jedno
20
Q
MIZS - zmiany w RTG
A
I okres - obrzęk okołostawowy, osteoporoza przystawowa, naloty okostnowe)
II okres - zwężenie szpar stawowych
III okres - nadżerki , przykurcze, zniekształcenia , podwichnięcia, złamania nasad kości i kompresyjne kręgów)
IV okres - ankyloza stawów
21
Q
MIZS - leczenie farmakologiczne(7)
A
- NLPZ
- GKS - dostawowo, max 4 razy/rok
- metotreksat - złoty standard wśród LMPCh
- cyklosporyna A
- chlorochina
- sulfasalazyna
- leki biologiczne
22
Q
MIZS - leczenie inwazyjne
A
chemiczna synowektomia
operacja
23
Q
Młodzieńcze ZZSK - początek choroby
A
charakteryzuje się zazwyczaj wieloletnim
ASYMETRYCZNYM zapaleniem stawów OBWODOWYCH
24
Q
Młodzieńcze ZZSK - objawy (4)
A
- ostre zapalenie błony naczyniowej oka
(często pierwszy i jedyny objaw choroby) - zapalenie mięśnia sercowego i wsierdzia z wytworzeniem się wady serca
wymagającej często korekcji chirurgicznej, - zapalenie kłębuszków nerkowych - zwykle typu nefropatii IgA,
- skrobiawica - w przypadkach o ciężkim przebiegu
25
Reaktywne zapalenie stawów vs odczynowe zapalenie stawów
reaktywne = ujawniających się kilka tygodni po przebytej infekcji patogenami układu pokarmowego lub moczowo płciowego
odczynowe = wywołane jest przez inne patogeny, np. gorączka reumatyczna lub borelioza
26
Reaktywne zapalenie stawów - Kryteria diagnostyczne(5)
SeroNEGATYWNE asymetryczne zapalenie stawów,
głównie kk dolnych oraz ≥ 1 z następujących objawów:
1. zapalenie cewki moczowej lub szyjki macicy,
2. biegunka przebyta w ciągu ostatniego miesiąca
3. zapalna choroba oczu (spojówki, tęczówki, twardówki),
4. objawy skórno-śluzówkowe:
- powierzchowne owrzodzenie prącia wokół cewki moczowej (balanitis),
- owrzodzenia w jamie ustnej,
5. rogowacenie skóry o typie keratoderma blennorhagica (zmiany złuszczające, plamisto-grudkowe na dłoniach i stopach).
Reaktywne zapalenie stawów może również występować w zakażeniu HIV !!!
27
Młodzieńczy SLE
- obecność jakich p/c charakterystyczna ?
- ile % wszystkich przypadków SLE stanowią dzieci?
- jaki najczęściej (70%) początek ?
ANA (ds-DNA, anty-SM)
- > kompleksy immuologiczne -> proces zapalny w naczyniach
- > zmiany wielonarządowe
Dzieci stanowią 10-15 % wszystkich przypadków SLE
początek ostry, wieloobjawowy
28
Młodzieńcze SLE - Etiopatogeneza(3)
1. niewyjaśniona etiologia
(teorie: wirusowe, wpływu promieniowania UV),
2. związek z HLA DR2 lub DR3 u rasy białej,
3. dziedziczne niedobory składowych układu dopełniacza
29
Młodzieńcze SLE - Kryteria diagnostyczne(10)
1. zapalenie stawów bez zniekształceń,
2. zapalenie błon surowiczych (opłucnej, osierdzia),
3. zmiany w nerkach
(białkomocz > 0,5g/24h, patologiczny osad komórkowy)
4. zaburzenia neurologiczne
(drgawki, psychozy),
5. zaburzenia hematologiczne
(niedokrwistość hemolityczna, leukopenia < 4000/mm3,
trombocytopenia < 100 000/mm3),
6. zaburzenia immunologiczne
(przeciwciała anty-dsDNA, przeciwciała anty-Sm, dodatnie NIEswoiste odczyny kiłowe),
7. rumień na twarzy w kształcie motyla(- nie należy do często spotykanych zmian na początku choroby.)
8. liszaj krążkowy,
9. nadwrażliwość na światło,
10. owrzodzenia jamy ustnej
30
Młodzieńcze SLE - rozpoznanie
>= 4 z wcześniej wymienionych kryteriów,
w tym >= 1 immunologiczne
Spełnienie 2 lub 3 kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej
31
Młodzieńcze SLE - zmiany skórne - Typowe zmiany w ostrej postaci choroby są:
wyniosłe,
rumieniowe,
hiperkeratotyczne.
32
Młodzieńcze SLE - o zapaleniu naczyń świadczą
- livedo reticularis,
- pokrzywki,
- rumień dłoni i stóp.
33
Czy wypadanie włosów korelje z aktywnością choroby SLE ?
TAK
34
Podostry toczeń skórny - objawy
- początkowo drobne grudki, czerwone, łuszczące się,
następnie zlewające się: na tułowiu, ramionach i owłosionej skórze głowy,
- nie pozostawiają głębokich blizn,
- pozostałością po nich jest hiperpigmentacja.
35
NAJCZĘSTSZA zagrażająca życiu postać młodzieńczego SLE ?
Toczniowe zapalenie nerek
Biopsja nerek ma zasadnicze znaczenie diagnostyczne.
36
Czuły i swoisty wskaźnik nefropatii w przebiegu SLE
zmniejszenie aktywności CH50
37
młodzieńcze SLE - zmiany w układzie krążenia
Najczęściej w postaci wysiękowego zapalenia osierdzia oraz brodawkowatego zapalenia wsierdzia Libmana-Sacksa.
Echokardiograficznie stwierdza się zmiany na zastawce mitralnej, strunach ścięgnistych i rzadziej na zastawce aorty
(zwiększone ryzyko zatorów i udarów).
38
młodzieńcze SLE - Zmiany w układzie oddechowym
Najczęściej wysiękowe zapalenie opłucnej, rzadziej toczniowe zapalenie płuc z naciekami w tkance śródmiąższowej dolnych części płuc
W RTG charakterystyczne jest uniesienie przepony spowodowane jej dysfunkcją
39
Młodzieńćze SLE - Zmiany w układzie nerwowym
Najczęściej uporczywe bóle głowy, drgawki, zaburzenia pamięci, psychozy, porażenia nerwów czaszkowych, padaczka, zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych.
Późnym objawem może być pląsawica, śpiączka mózgowa i poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
Możliwym powikłaniem jest udar mózgu.
40
Młodzieńcze SLE - Zmiany hematologiczne
- małopłytkowość,
- niedokrwistość hemolityczna,
- leukopenia- najbardziej charakterystyczna, ze zwiększonym odsetkiem granulocytów.
41
Młodzieńczy SLE - rokowanie
Przebieg SLE w wieku rozwojowym jest trudny do przewidzenia.
Rokowanie pogarsza wczesny wiek zachorowania, objawy ze strony nerek i OUN oraz towarzyszący zespół antyfosfolipidowy.
42
Zespół tocznia noworodkowego
- w następstwie przejścia jakich p/c przez łożysko ?
- w jakim wieku się rozwija ?
anty-SSA(Ro) i/lub anty-SSB(La)
Rozwija się w okresie życia płodowego,
noworodkowego i do 6. miesiąca życia
43
Zespół tocznia noworodkowego - na jakie postaci podział ? czym się charakteryzują ?
1. postać hematologiczna
(leukopenia, małopłytkowość, przejściowa niedokrwistość hemolityczna,
ustępuje samoistnie! w 2. miesiącu życia - leczenie objawowe),
2. postać skórna
(rumień obrączkowaty, plamiste nacieki rumieniowe, ustępuje samoistnie! około 6. miesiąca życia),
3. postać sercowa
(bezpośrednie zagrożenie życia! - ryzyko całkowitego bloku serca).
44
Zespół tocznia noworodkowego - postać sercowa - w jakim mechaniźmie dochodzi o całkowitego bloku serca ?
p/c od matki -> nieprawidłowy rozwój układu elektroprzewodzącego w rozwijającymi się sercu -> atrofia i włóknienie pączka przedsionkowo-komorowego u płodu -> obrzęk płodu, zgon wewnątrzmaciczny lub niewydolność krążenia w okresie noworodkowym
Większość pozostaje jednak bezobjawowa przez wiele lat !!!, czasami obecne omdlenia
u wszystkich z blokiem objawowym załóż stymulator
45
Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - co w podłozu, w jakim wieku, typowy przebieg, co się dzieje
angiopatia -> zapalenie naczyń
5-10rż
typowo przebieg skryty z gorączką, złym samopoczuciem oraz SYMETRYCZNYMI NIEDOWŁADAMI, głównie proksymalnie
gdy zajęte mm gardła -> dysfagia
Bardzo charakterystyczna jest fioletowa (heliotropowa) wysypka i obrzęki wokół oczu
46
Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - Kryteria diagnostyczne wg Tanimoto - Zmiany skórne(3)
1. rumień heliotropowy oraz obrzęk powiek,
2. objaw Gottrona
(rumień z hiperkeratozą, zmiany zanikowe lub grudkowe nad stawami międzypaliczkowymi),
3, rumień nad stawami łokciowymi i kolanowymi.
47
Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - Kryteria diagnostyczne wg Tanimoto - Zmiany mięśniowe(8)
1 .symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych,
2. bóle mięśni,
3. zmiany w EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni,
4. wzrost poziomu CPK lub aldolazy w surowicy,
5. zapalenie lub bóle stawów,
6. gorączka, wzrost CRP i OB,
7. przeciwciała anty-Jo-1,
8. typowe zmiany w biopsji mięśnia.
48
Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - Kryteria diagnostyczne wg Tanimoto - co konieczne do rozpozannia(ile zmian skórnyc i ile mm)
1 kryterium zmian skórnych
i
4 kryteria zmian mięśniowych.
49
Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - objawy kliniczne(7)
1. Wysypka - może obejmować zewnętrzną powierzchnią stawów, np. łokciowych, pojawić się na twarzy z zaczerwienieniem grzbietu nosa i okolic jarzmowych
2. Z czasem -> zwapnienia podskórne(wapnica u 30%)
3. (CRP i OB) czasem mogą być podwyższone, prawie zawsze podwyższona jest kinaza kreatyninowa
4. Biopsja mięśni wykazuje nacieki z komórek zapalnych i zaniki -> osłabienie siły mm prox(zwłaszcza obręcz barkowa)
5. Niewydolność oddechowa oraz zachłystowe zapalenie płuc mogą zagrażać życiu
6. Umieralność wynosi około 5 do 10%
7. U chorych występuje zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory
50
```
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe -
Badania diagnostyczne(4)
```
1. poziom CPK, aldolazy i aminotransferaz,
2. biopsja mięśnia
(martwica ogniskowa, rozplem endomysium),
3. EMG, poziom przeciwciał Jo-1 oraz Mi2,
4. MR mięśni.
51
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
| Powikłania(5)
1. zapalenie płuc,
2. kamica nerkowa,
3. rozległe przykurcze mięśni,
4. zakażenia uogólnione,
5. ryzyko zgonu, krwawienia
i perforacji przewodu pokarmowego.
52
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
| Leczenie
- w dużej aktywności - metyloprednizolon,
- w mniejszej aktywności lub okresach między pulsami - prednizon,
- w razie braku poprawy - metotreksat,
- immunoglobuliny,
- preparaty potasu,
- profilaktyka osteoporozy - witamina D,
- bisfosfoniany w przebiegu rozległej wapnicy.
53
Zapalenie naczyń związane z IgA
(plamica Schönleina i Henocha) - szczyt zachorowania, która płeć częściej ?
- co z wykle poprzedza wystąpienie choroby
= ile trwjaą rzuty hcoorby ?
szczyt zachorowań przypada między 3. a 4. rokiem życia.
Przewaga płci męskiej (2:1).
Początek choroby poprzedza zwykle zakażenie górnych dróg oddechowych.
Choroba przebiega rzutami,
w większości przypadków ograniczając się do
jednego epizodu trwającego do 6. tygodni.
54
Zapalenie naczyń związane z IgA
Kryteria diagnostyczne wg EULAR/PRINTO/PRES 2008 r., mod. 2010 r.
- zajęcie jakich układów (5)
1. Wysypka plamista (kryterium konieczne).
Wysypka plamista (zwykle wyczuwalna palpacyjnie i w skupiskach) lub wybroczyny, przeważnie na kończynach dolnych*, niezwiązane z małopłytkowością.
* w przypadku wysypki plamistej o nietypowej lokalizacji wymagana jest obecność złogów IgA w badaniu biopsyjnym.
2. Bóle brzucha - CZĘSTO PIERWSZY OBJAW
Rozlany kolkowy ból brzucha o ostrym początku
może obejmować wgłobienie i krwawienie żołądkowo-jelitowe.
3. Histopatologia.
Typowe leukocytoklastyczne zapalenie naczyń z przewagą złogów IgA lub rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek z przewagą złogów IgA.
4. Zapalenie lub bóle stawów.
Zapalenie, obrzęk lub ból z ograniczeniem ruchomości.
5. Zajęcie nerek.
Białkomocz > 0,3 g/24 h lub obecność albumin w porannej próbce moczu.
Krwinkomocz > 5 krwinek czerwonych wpw.
55
Zapalenie naczyń związane z IgA
| Rozpoznanie
Ustala się w oparciu o spełnienie kryterium pierwszego (koniecznego)
i >=1/4 pozostałych.
56
```
Zapalenie naczyń związane z IgA
Badania diagnostyczne (4)
```
1. liczba płytek krwi prawidłowa, brak zaburzeń w układzie krzepnięcia,
2. podwyższenie poziomu surowiczej IgAi krążące kompleksy immunologiczne zawierające IgA,
3. krioglobuliny zawierające IgA, IgG, C3 i properdynę,
4. biopsja nerki
(w przypadku utrzymywania się zmian w osadzie moczu oraz białkomoczu i/lub jawnych klinicznych objawów nefropatii).
57
Zapalenie naczyń związane z IgA
| Przebieg i rokowanie
Choroba zwykle utrzymuje się kilka tygodnii samoogranicza się, może jednak nawracać.
Rokowniczo istotne są zmiany w nerkach.
58
Zapalenie naczyń związane z IgA
| Leczenie
- zmiany skórne - leczenie objawowe
(preparaty uszczelniające naczynia krwionośne),
- zapalenie stawów - NLPZ,
- antybiotyki - najczęściej penicylina (przy podejrzeniu etiologii paciorkowcowej),
- postać brzuszna (zespół Henocha) - GKS
- nefropatia - wskazanie leczenie w oddziałach nefrologicznych, GKS i cytostatyki.
59
Choroba Kawasaki
- definicja
- szczyt zachorowań
- częstość wg płci
- róznica w przebiegu u niemowlat i starszych dzieci
ostre, nekrotyzujące zapalenie tętnic, współistniejące
z zapaleniem śluzówkowo-skórno-węzłowym.
80% dotyczy dzieci w wieku do 5 lat. Szczyt zachorowań obserwuje się w 2 r.ż. Chłopcy chorują 1,5x częściej.
u małych niemowląt jest zazwyczaj cięższy niż u starszych dzieci i znacznie częściej choroba ma u nich "niekompletny" obraz kliniczny, w którym nie wszystkie zasadnicze objawy choroby muszą być obecne (chorobę należy więc podejrzewać u gorączkującego małego dziecka
60
Choroba Kawasaki
- jak się rozpoczyna
- czym się charakteryzuje ? (4)
Rozpoczyna się jako ostra choroba gorączkowa
charakteryzująca się:
1. rozlanym zapaleniem błon śluzowych,
2. obrzękiem rąk i stóp,
3. wielopostaciowymi wykwitami skórnymi
4. nieropną limfadenopatią węzłów chłonnych szyi
61
Choroba Kawasaki - główne objawy (12)
1. gorączka przez ≥ 5 dni,
2. zapalenie spojówek,
3. polimorficzna wysypka,
4. zaczerwienienie i obrzęk stóp i dłoni z łuszczeniem się opuszek palców,
5. zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej i wargach,
- rozlany rumień w jamie ustnej oraz na wargach, język truskawkowy,
6. nieropna limfadenopatia szyjna,
7. tętniakowate poszerzenie tętnic wieńcowych,
zawał mięśnia sercowego
oraz uszkodzenie zastawki mitralnej i aortalnej,
8. zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit,
9. leukocytoza, nadpłytkowość,
10. zapalenie stawów,
11. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka,
12. ropomocz.
62
Choroba Kawasaki - rozpoznanie na jakiej podstawie , co oprócz klasycznych objawów u dziecka (4)
na podstawie obrazu klinicznego, gdyż nie ma pojedynczego testu diagnostycznego. Oprócz klasycznych objawów u dziecka występuje:
1, niezwykłe rozdrażnienie
2. wysoka gorączka trudna do opanowania
3. może wystąpić naciek zapalny w miejscu szczepienia BCG
4. wysokie wskaźniki zapalenia (OB, CRP, leukocytoza) z nadpłytkowością charakterystyczną w 2.tygodniu choroby
63
Choroba Kawasaki - powikłania kardiologiczne
Tętnice wieńcowe są objęte procesem chorobowym u ok. 1/3 dzieci w ciągu pierwszych 6 tygodni choroby. Może to prowadzić do powstania tętniaków, które są najlepiej widoczne w badaniu ECHO. Następujące zwężanie się naczyń wywołane bliznowaceniem może prowadzić do ChNS, zawału serca i nagłego zgonu sercowegio w łodym wieku .
W zależności od źródła, choroba Kawasaki stanowi najczęstszą lub drugą najczęstszą (po gorączce reumatycznej) przyczynę nabytych wad serca w populacji dzieci i młodzieży. - najwazniejsza w krajach roziwniętych ze względu na utratę znaczenia gorączki reumatycznej
64
Choroba Kawasaki - jak najczęściej ustępuje choroba
samoistnei
65
Choroba Kawasaki
| Pierwsze objawy = Gorączka WOJSK
Gorączka powyżej 5 dni oraz poniższe objawy (wg kolejności wystąpienia):
```
W - węzły chłonne,
O - osutka,
J - język,
S - spojówki,
K - kończyny
```
66
Choroba Kawasaki
| Diagnostyka
U każdego niemowlęcia, u którego w pierwszym półroczu życia występuje gorączka o nieznanej etiologii(=FUO) (trwająca 7 dni lub dłużej)
i laboratoryjne wskaźniki zapalenia
(nawet jeśli nie występują kryteria kliniczne),
wskazane jest wykonanie ECHO serca !!!
67
Choroba Kawasaki - co w ECHO ?
- obecność płynu w osierdziu
- uszkodzenie mięśnia sercowego (zła kurczliwość)
- chorobę wsierdzia (niedomykalność zastawek)
- choroby naczyń wieńcowych z tworzeniem się tętniaków, które mogą osiągać pokaźne rozmiary (nawet >8mm średnicy)
Jeśli występują zmiany w naczyniach, konieczne jest wykonanie angiografii lub obrazowanie metodą MR.
68
Choroba Kawasaki
| Leczenie
- dożylna immunoglobulina (IVIG),
- ASA
- GKS,
- acenokumarol/heparyna, gdy występują tętniaki olbrzymie lub mnogie małe.
69
Choroba Takayasu
- definicja
- która płeć częściej
Przewlekłe zapalenie dużych tętnic,
GŁÓWNIE ODCHODZĄCYCH OD ŁUKU AORTY,
a także proksymalnych odcinków tętnic wieńcowych,
nerkowych, płucnych, zawierających włókna sprężyste.
Częściej chorują dziewczynki.
70
```
Choroba Takayasu
Kryteria diagnostyczne (7)
```
1. początek choroby w wieku poniżej 40 lat,
2. upośledzenie funkcji kończyn (chromanie, męczliwość mięśni),
3. podwyższone wskaźniki ostrej fazy,
4. brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy promieniowej,
5. różnica ciśnienia skurczowego > 10mmHg między kończynami,
6. szmer nad aortą i/lub jej odgałęzieniami,
7. nadciśnienie tętnicze.
71
Choroba Takayasu
| Podział według lokalizacji zmian zapalnyc
Typ I – zajęcie łuku aorty z odgałęzieniami
Typ II – zajęcie aorty brzusznej i piersiowej z odgałęzieniami
Typ III – typ I + typ II
Typ IV – typ I, typ II lub typ III + zajęcie tętnic płucnych
72
```
Choroba Takayasu
Objawy kliniczne(5)
```
1. bóle głowy,
2. duszność, ból w klatce piersiowej,
3. zapalenie stawów,
4. mialgia, stany gorączkowe,
5. nocne poty, ubytek masy ciała.
73
Choroba Takayasu
| Badania diagnostyczne
Angio-TK/MR
- zwężenie tętnic odchodzących od aorty i jej odgałęzień oraz tętnic części proksymalnych kończyn.
Jest to WARUNEK KONIECZNY dla rozpoznania tej choroby.
74
Choroba Takayasu
| Leczenie
- GKS w dużych dawkach,
- cyklofosfamid, metotreksat, cyklosporyna A, mykofenolan mofetylu,
- leczenie chirurgiczne: resekcje, grafty, stenty.
