Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

PEDIATRIA > P8 - reumatologia > Flashcards

P8 - reumatologia Flashcards

1
Q

Artropatie przewlekłe (3)

A
  1. MIZS
    2.Spondyloartropatie:
    - ZZSK
    - ŁZS
    - reaktywne zapalenie stawów
    - zapalenie stawów zwiazane z ch. PP
  2. zapalenie stawów zw. z infekcjami
    - infekcyjne zapalenie stawów(choroba z Lyme, wirusowe zapalenei stawów)
    - reaktywne zapalenie stawów o innej etiologii
    (gorączka reumatyczna, odczynowe zapalenie stawów w przebiegu lub po przebyciu infkecji )
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Choroby tkanki łącznej (4)

A
  1. SLE
  2. młodzieńćze dermatomyositis
  3. Twardzina:
    - układowa
    - mscowa
    - eos zapalenie powięzi
    - mieszana ch. tk. łącznej
  4. zapalenia naczyń:
    - zapalenia tętnic
    - leukoklastyczne zapalenie naczyń
    - ziarniniakowe zapelenie naczyń
    - olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Najczęszta artropatia wieku dziecięcego - definicja

A

MIZS

rozpoczyna się <16rż
trwa minimum 6 tyg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

MIZS - typy kliniczne (6)

A
  1. postać systemowa (10-20%)
  2. postać nielicznostawowoa(50-65%)
  3. postać wielostawowa(20-30%)
  4. zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych
  5. łuszczycowe zapalenie stawów
  6. niezróżnicowane zapalnia stawów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

MIZS - postać systemowa (układowa, uogólniona, systemic onset )- kryteria rozpoznania

A
  1. trwająca od 2 tyg hektyczna gorączka ( nieprzerwanie 3 dni) z bólem stawów i/lub innymi cechami zapalenia 1/więcej stawów
  2. > =1:
    - wysypki przelotne (łososiowe)
    - hepato i/lub splenomegalia
    - limfadenopatia
    - zapalenie błon surowiczych

zapalenie stawów może NIE występować w początkowym okresie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

MIZS - postać systemowa - laby (4)

A
  1. leukocytoza, wzrost PLT
  2. anemia mikrocytarna
  3. rzadko RF, raczej później jeśli już
  4. obecnośc HLA DR4
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

MIZS - postać systemowa - powikłanai (6)

A
  1. nawracające infekcje bakteryjne i wirusowe
  2. skrobiawica
  3. zaburzenia rozwojowe
  4. złamania kości długich i kompresyjne kręgosłupa
  5. trwałe kalectwo w zakresie układu ruchu
  6. wskaźnik śmiertelności około 10%(skrobiawica, infkecja)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

MIZS - najczęstsza postać

A

nielicznostawowa(skąpostawowa, oligoarthritis)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

MIZS - postać nielicznostawowe - kryteria rozpoznania

A

zapalenie 1-4 stawów przez pierwsze 6 msc:

  • przetrwałe (persistent) - zajęcie 1-4 stawów przez cały przebieg choroby
  • rozszerzajace (extended) - zajęcie >4 stawów po pierwszych 6 msc choroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

MIZS - postać nielicznostawowa - charakterystyka

A

3-5x częściej dziewczynki
występuje w każdym wieku
zapalenie błony nacyzniowej oka(u 30%)

najczęściej:

  • zajęte stawy kolanowe (około 80%)
  • objawia się utykaniem lub przykurczem zgięciowym kolana
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

MIZS - postać nielicznostawowa - badania laboratoryjne(4)

A
  1. OB, CRP, LEU są PRAWIDŁOWE lub miernie podwyższone
  2. ANA u 80%
  3. RF UJEMNY
  4. HLA: DR8, DR5, DR6
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

MIZS - postać wielostawowa(polyarthirtis) - kryteria rozpoznania

A

seroNEGATYWNY - 5 i więcej stawów przez pierwsze 6 msc choroby, RF ujemny (oznaczony oddzielnie 2 razy w odstępie co najmniej 3 msc)

seroPOZYTYWNY - 5 i więcej stawów przez pierwsze 6 msc, RF dodatni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

MIZS - postać wielostawowa - seroNEGATYWNE - charakterystyka(3)

A
  1. u dzieci w różym wieku
  2. symetryczne zajęcie wielu stawów
  3. na ogół łagodny przebieg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

MIZS - postać wielostawowa - seroPOZYTYWNE - charakterystyka

A
  1. okres dojrzewania
  2. podobne do RZS
  3. charakterystyczne guzki podskórne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych (enthesitis -related arthritis) - kryteria rozpoznania

A
  1. zapalenie stawów i przyczepów ścięgnistych
    ALBO
  2. zapalenie stawów LUB przyczepów ścięgnistych i 2 spośród:
    -ból SKB i/lub “zapalny” ból kręgosłupa
    - dodatni HLA-B27 lub choroba w rodzinie
    - CHŁOPIEC >6rż
    - ostre zapalenie przedniego odc. błony nacyznoiwej oka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - charakterystyczne (4)

A
  1. w każdym wieku
  2. 3x częściej chłopcy
  3. duże stawy kk dolnych, niesymetrycznie
  4. zapalenie przyczepów ścięgien (najczęściej achilles i podeszwowe)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

ŁZS - kryteria rozpoznanai

A 
1. zapalenie stawów + łuszczyca
LUB
2. zapalenie stawów i 2/3:
- dactylitis
- łuszczyca paznokci 
- łuszczyca w rodzinie (krewny 1st)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

ŁZS - cechy charakterystyczne

A
  • 8% chorych z łuszczycą
  • dactylitis oraz ASYMETRYCZNE zapalenie stawów kończyn górnych i dolnych
  • rozwój łuszczycy następuje często w dalszym przebiegu choroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Niezróżnicowane zapalenie stawów - kryteria rozpoznania

A

nie spełnia kryteriów albo wiecej niż jedno

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

MIZS - zmiany w RTG

A

I okres - obrzęk okołostawowy, osteoporoza przystawowa, naloty okostnowe)

II okres - zwężenie szpar stawowych

III okres - nadżerki , przykurcze, zniekształcenia , podwichnięcia, złamania nasad kości i kompresyjne kręgów)

IV okres - ankyloza stawów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

MIZS - leczenie farmakologiczne(7)

A
  1. NLPZ
  2. GKS - dostawowo, max 4 razy/rok
  3. metotreksat - złoty standard wśród LMPCh
  4. cyklosporyna A
  5. chlorochina
  6. sulfasalazyna
  7. leki biologiczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

MIZS - leczenie inwazyjne

A

chemiczna synowektomia

operacja

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Młodzieńcze ZZSK - początek choroby

A

charakteryzuje się zazwyczaj wieloletnim

ASYMETRYCZNYM zapaleniem stawów OBWODOWYCH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Młodzieńcze ZZSK - objawy (4)

A
  1. ostre zapalenie błony naczyniowej oka
    (często pierwszy i jedyny objaw choroby)
  2. zapalenie mięśnia sercowego i wsierdzia z wytworzeniem się wady serca
    wymagającej często korekcji chirurgicznej,
  3. zapalenie kłębuszków nerkowych - zwykle typu nefropatii IgA,
  4. skrobiawica - w przypadkach o ciężkim przebiegu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Reaktywne zapalenie stawów vs odczynowe zapalenie stawów

A

reaktywne = ujawniających się kilka tygodni po przebytej infekcji patogenami układu pokarmowego lub moczowo płciowego

odczynowe = wywołane jest przez inne patogeny, np. gorączka reumatyczna lub borelioza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Reaktywne zapalenie stawów - Kryteria diagnostyczne(5)

A

SeroNEGATYWNE asymetryczne zapalenie stawów,
głównie kk dolnych oraz ≥ 1 z następujących objawów:

  1. zapalenie cewki moczowej lub szyjki macicy,
  2. biegunka przebyta w ciągu ostatniego miesiąca
  3. zapalna choroba oczu (spojówki, tęczówki, twardówki),
  4. objawy skórno-śluzówkowe:
    - powierzchowne owrzodzenie prącia wokół cewki moczowej (balanitis),
    - owrzodzenia w jamie ustnej,
  5. rogowacenie skóry o typie keratoderma blennorhagica (zmiany złuszczające, plamisto-grudkowe na dłoniach i stopach).

Reaktywne zapalenie stawów może również występować w zakażeniu HIV !!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Młodzieńczy SLE

  • obecność jakich p/c charakterystyczna ?
  • ile % wszystkich przypadków SLE stanowią dzieci?
  • jaki najczęściej (70%) początek ?
A

ANA (ds-DNA, anty-SM)

  • > kompleksy immuologiczne -> proces zapalny w naczyniach
  • > zmiany wielonarządowe

Dzieci stanowią 10-15 % wszystkich przypadków SLE

początek ostry, wieloobjawowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Młodzieńcze SLE - Etiopatogeneza(3)

A
  1. niewyjaśniona etiologia
    (teorie: wirusowe, wpływu promieniowania UV),
  2. związek z HLA DR2 lub DR3 u rasy białej,
  3. dziedziczne niedobory składowych układu dopełniacza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Młodzieńcze SLE - Kryteria diagnostyczne(10)

A
  1. zapalenie stawów bez zniekształceń,
  2. zapalenie błon surowiczych (opłucnej, osierdzia),
  3. zmiany w nerkach
    (białkomocz > 0,5g/24h, patologiczny osad komórkowy)
  4. zaburzenia neurologiczne
    (drgawki, psychozy),
  5. zaburzenia hematologiczne
    (niedokrwistość hemolityczna, leukopenia < 4000/mm3,
    trombocytopenia < 100 000/mm3),
  6. zaburzenia immunologiczne
    (przeciwciała anty-dsDNA, przeciwciała anty-Sm, dodatnie NIEswoiste odczyny kiłowe),
  7. rumień na twarzy w kształcie motyla(- nie należy do często spotykanych zmian na początku choroby.)
  8. liszaj krążkowy,
  9. nadwrażliwość na światło,
  10. owrzodzenia jamy ustnej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Młodzieńcze SLE - rozpoznanie

A

> = 4 z wcześniej wymienionych kryteriów,
w tym >= 1 immunologiczne

Spełnienie 2 lub 3 kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej

31
Q

Młodzieńcze SLE - zmiany skórne - Typowe zmiany w ostrej postaci choroby są:

A

wyniosłe,

rumieniowe,

hiperkeratotyczne.

32
Q

Młodzieńcze SLE - o zapaleniu naczyń świadczą

A
  • livedo reticularis,
  • pokrzywki,
  • rumień dłoni i stóp.
33
Q

Czy wypadanie włosów korelje z aktywnością choroby SLE ?

A

TAK

34
Q

Podostry toczeń skórny - objawy

A
  • początkowo drobne grudki, czerwone, łuszczące się,
    następnie zlewające się: na tułowiu, ramionach i owłosionej skórze głowy,
  • nie pozostawiają głębokich blizn,
  • pozostałością po nich jest hiperpigmentacja.
35
Q

NAJCZĘSTSZA zagrażająca życiu postać młodzieńczego SLE ?

A

Toczniowe zapalenie nerek

Biopsja nerek ma zasadnicze znaczenie diagnostyczne.

36
Q

Czuły i swoisty wskaźnik nefropatii w przebiegu SLE

A

zmniejszenie aktywności CH50

37
Q

młodzieńcze SLE - zmiany w układzie krążenia

A

Najczęściej w postaci wysiękowego zapalenia osierdzia oraz brodawkowatego zapalenia wsierdzia Libmana-Sacksa.

Echokardiograficznie stwierdza się zmiany na zastawce mitralnej, strunach ścięgnistych i rzadziej na zastawce aorty
(zwiększone ryzyko zatorów i udarów).

38
Q

młodzieńcze SLE - Zmiany w układzie oddechowym

A

Najczęściej wysiękowe zapalenie opłucnej, rzadziej toczniowe zapalenie płuc z naciekami w tkance śródmiąższowej dolnych części płuc

W RTG charakterystyczne jest uniesienie przepony spowodowane jej dysfunkcją

39
Q

Młodzieńćze SLE - Zmiany w układzie nerwowym

A

Najczęściej uporczywe bóle głowy, drgawki, zaburzenia pamięci, psychozy, porażenia nerwów czaszkowych, padaczka, zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych.

Późnym objawem może być pląsawica, śpiączka mózgowa i poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.

Możliwym powikłaniem jest udar mózgu.

40
Q

Młodzieńcze SLE - Zmiany hematologiczne

A
  • małopłytkowość,
  • niedokrwistość hemolityczna,
  • leukopenia- najbardziej charakterystyczna, ze zwiększonym odsetkiem granulocytów.
41
Q

Młodzieńczy SLE - rokowanie

A

Przebieg SLE w wieku rozwojowym jest trudny do przewidzenia.

Rokowanie pogarsza wczesny wiek zachorowania, objawy ze strony nerek i OUN oraz towarzyszący zespół antyfosfolipidowy.

42
Q

Zespół tocznia noworodkowego

  • w następstwie przejścia jakich p/c przez łożysko ?
  • w jakim wieku się rozwija ?
A

anty-SSA(Ro) i/lub anty-SSB(La)

Rozwija się w okresie życia płodowego,
noworodkowego i do 6. miesiąca życia

43
Q

Zespół tocznia noworodkowego - na jakie postaci podział ? czym się charakteryzują ?

A
  1. postać hematologiczna

(leukopenia, małopłytkowość, przejściowa niedokrwistość hemolityczna,

ustępuje samoistnie! w 2. miesiącu życia - leczenie objawowe),

  1. postać skórna

(rumień obrączkowaty, plamiste nacieki rumieniowe, ustępuje samoistnie! około 6. miesiąca życia),

  1. postać sercowa

(bezpośrednie zagrożenie życia! - ryzyko całkowitego bloku serca).

44
Q

Zespół tocznia noworodkowego - postać sercowa - w jakim mechaniźmie dochodzi o całkowitego bloku serca ?

A

p/c od matki -> nieprawidłowy rozwój układu elektroprzewodzącego w rozwijającymi się sercu -> atrofia i włóknienie pączka przedsionkowo-komorowego u płodu -> obrzęk płodu, zgon wewnątrzmaciczny lub niewydolność krążenia w okresie noworodkowym

Większość pozostaje jednak bezobjawowa przez wiele lat !!!, czasami obecne omdlenia

u wszystkich z blokiem objawowym załóż stymulator

45
Q

Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - co w podłozu, w jakim wieku, typowy przebieg, co się dzieje

A

angiopatia -> zapalenie naczyń

5-10rż

typowo przebieg skryty z gorączką, złym samopoczuciem oraz SYMETRYCZNYMI NIEDOWŁADAMI, głównie proksymalnie

gdy zajęte mm gardła -> dysfagia

Bardzo charakterystyczna jest fioletowa (heliotropowa) wysypka i obrzęki wokół oczu

46
Q

Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - Kryteria diagnostyczne wg Tanimoto - Zmiany skórne(3)

A
  1. rumień heliotropowy oraz obrzęk powiek,
  2. objaw Gottrona
    (rumień z hiperkeratozą, zmiany zanikowe lub grudkowe nad stawami międzypaliczkowymi),

3, rumień nad stawami łokciowymi i kolanowymi.

47
Q

Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - Kryteria diagnostyczne wg Tanimoto - Zmiany mięśniowe(8)

A

1 .symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych,

  1. bóle mięśni,
  2. zmiany w EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni,
  3. wzrost poziomu CPK lub aldolazy w surowicy,
  4. zapalenie lub bóle stawów,
  5. gorączka, wzrost CRP i OB,
  6. przeciwciała anty-Jo-1,
  7. typowe zmiany w biopsji mięśnia.
48
Q

Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - Kryteria diagnostyczne wg Tanimoto - co konieczne do rozpozannia(ile zmian skórnyc i ile mm)

A

1 kryterium zmian skórnych

i

4 kryteria zmian mięśniowych.

49
Q

Młodzieńcze zapalenie skórno- mięśniowe - objawy kliniczne(7)

A
  1. Wysypka - może obejmować zewnętrzną powierzchnią stawów, np. łokciowych, pojawić się na twarzy z zaczerwienieniem grzbietu nosa i okolic jarzmowych
  2. Z czasem -> zwapnienia podskórne(wapnica u 30%)
  3. (CRP i OB) czasem mogą być podwyższone, prawie zawsze podwyższona jest kinaza kreatyninowa
  4. Biopsja mięśni wykazuje nacieki z komórek zapalnych i zaniki -> osłabienie siły mm prox(zwłaszcza obręcz barkowa)
  5. Niewydolność oddechowa oraz zachłystowe zapalenie płuc mogą zagrażać życiu
  6. Umieralność wynosi około 5 do 10%
  7. U chorych występuje zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory
50
Q 
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe - 
Badania diagnostyczne(4)
A
  1. poziom CPK, aldolazy i aminotransferaz,
  2. biopsja mięśnia
    (martwica ogniskowa, rozplem endomysium),
  3. EMG, poziom przeciwciał Jo-1 oraz Mi2,
  4. MR mięśni.
51
Q

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Powikłania(5)

A
  1. zapalenie płuc,
  2. kamica nerkowa,
  3. rozległe przykurcze mięśni,
  4. zakażenia uogólnione,
  5. ryzyko zgonu, krwawienia
    i perforacji przewodu pokarmowego.
52
Q

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Leczenie

A
  • w dużej aktywności - metyloprednizolon,
  • w mniejszej aktywności lub okresach między pulsami - prednizon,
  • w razie braku poprawy - metotreksat,
  • immunoglobuliny,
  • preparaty potasu,
  • profilaktyka osteoporozy - witamina D,
  • bisfosfoniany w przebiegu rozległej wapnicy.
53
Q

Zapalenie naczyń związane z IgA
(plamica Schönleina i Henocha) - szczyt zachorowania, która płeć częściej ?
- co z wykle poprzedza wystąpienie choroby
= ile trwjaą rzuty hcoorby ?

A

szczyt zachorowań przypada między 3. a 4. rokiem życia.

Przewaga płci męskiej (2:1).

Początek choroby poprzedza zwykle zakażenie górnych dróg oddechowych.

Choroba przebiega rzutami,
w większości przypadków ograniczając się do
jednego epizodu trwającego do 6. tygodni.

54
Q

Zapalenie naczyń związane z IgA
Kryteria diagnostyczne wg EULAR/PRINTO/PRES 2008 r., mod. 2010 r.
- zajęcie jakich układów (5)

A
  1. Wysypka plamista (kryterium konieczne).

Wysypka plamista (zwykle wyczuwalna palpacyjnie i w skupiskach) lub wybroczyny, przeważnie na kończynach dolnych*, niezwiązane z małopłytkowością.

  • w przypadku wysypki plamistej o nietypowej lokalizacji wymagana jest obecność złogów IgA w badaniu biopsyjnym.
    2. Bóle brzucha - CZĘSTO PIERWSZY OBJAW

Rozlany kolkowy ból brzucha o ostrym początku
może obejmować wgłobienie i krwawienie żołądkowo-jelitowe.

  1. Histopatologia.

Typowe leukocytoklastyczne zapalenie naczyń z przewagą złogów IgA lub rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek z przewagą złogów IgA.

  1. Zapalenie lub bóle stawów.

Zapalenie, obrzęk lub ból z ograniczeniem ruchomości.

  1. Zajęcie nerek.

Białkomocz > 0,3 g/24 h lub obecność albumin w porannej próbce moczu.

Krwinkomocz > 5 krwinek czerwonych wpw.

55
Q

Zapalenie naczyń związane z IgA

Rozpoznanie

A

Ustala się w oparciu o spełnienie kryterium pierwszego (koniecznego)

i >=1/4 pozostałych.

56
Q 
Zapalenie naczyń związane z IgA
Badania diagnostyczne (4)
A
  1. liczba płytek krwi prawidłowa, brak zaburzeń w układzie krzepnięcia,
  2. podwyższenie poziomu surowiczej IgAi krążące kompleksy immunologiczne zawierające IgA,
  3. krioglobuliny zawierające IgA, IgG, C3 i properdynę,
  4. biopsja nerki
    (w przypadku utrzymywania się zmian w osadzie moczu oraz białkomoczu i/lub jawnych klinicznych objawów nefropatii).
57
Q

Zapalenie naczyń związane z IgA

Przebieg i rokowanie

A

Choroba zwykle utrzymuje się kilka tygodnii samoogranicza się, może jednak nawracać.

Rokowniczo istotne są zmiany w nerkach.

58
Q

Zapalenie naczyń związane z IgA

Leczenie

A
  • zmiany skórne - leczenie objawowe
    (preparaty uszczelniające naczynia krwionośne),
  • zapalenie stawów - NLPZ,
  • antybiotyki - najczęściej penicylina (przy podejrzeniu etiologii paciorkowcowej),
  • postać brzuszna (zespół Henocha) - GKS
  • nefropatia - wskazanie leczenie w oddziałach nefrologicznych, GKS i cytostatyki.
59
Q

Choroba Kawasaki

  • definicja
  • szczyt zachorowań
  • częstość wg płci
  • róznica w przebiegu u niemowlat i starszych dzieci
A

ostre, nekrotyzujące zapalenie tętnic, współistniejące
z zapaleniem śluzówkowo-skórno-węzłowym.

80% dotyczy dzieci w wieku do 5 lat. Szczyt zachorowań obserwuje się w 2 r.ż. Chłopcy chorują 1,5x częściej.

u małych niemowląt jest zazwyczaj cięższy niż u starszych dzieci i znacznie częściej choroba ma u nich “niekompletny” obraz kliniczny, w którym nie wszystkie zasadnicze objawy choroby muszą być obecne (chorobę należy więc podejrzewać u gorączkującego małego dziecka

60
Q

Choroba Kawasaki
- jak się rozpoczyna

  • czym się charakteryzuje ? (4)
A

Rozpoczyna się jako ostra choroba gorączkowa

charakteryzująca się:

  1. rozlanym zapaleniem błon śluzowych,
  2. obrzękiem rąk i stóp,
  3. wielopostaciowymi wykwitami skórnymi
  4. nieropną limfadenopatią węzłów chłonnych szyi
61
Q

Choroba Kawasaki - główne objawy (12)

A
  1. gorączka przez ≥ 5 dni,
  2. zapalenie spojówek,
  3. polimorficzna wysypka,
  4. zaczerwienienie i obrzęk stóp i dłoni z łuszczeniem się opuszek palców,
  5. zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej i wargach,
    - rozlany rumień w jamie ustnej oraz na wargach, język truskawkowy,
  6. nieropna limfadenopatia szyjna,
  7. tętniakowate poszerzenie tętnic wieńcowych,
    zawał mięśnia sercowego
    oraz uszkodzenie zastawki mitralnej i aortalnej,
  8. zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit,
  9. leukocytoza, nadpłytkowość,
  10. zapalenie stawów,
  11. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
    zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka,
  12. ropomocz.
62
Q

Choroba Kawasaki - rozpoznanie na jakiej podstawie , co oprócz klasycznych objawów u dziecka (4)

A

na podstawie obrazu klinicznego, gdyż nie ma pojedynczego testu diagnostycznego. Oprócz klasycznych objawów u dziecka występuje:

1, niezwykłe rozdrażnienie

  1. wysoka gorączka trudna do opanowania
  2. może wystąpić naciek zapalny w miejscu szczepienia BCG
  3. wysokie wskaźniki zapalenia (OB, CRP, leukocytoza) z nadpłytkowością charakterystyczną w 2.tygodniu choroby
63
Q

Choroba Kawasaki - powikłania kardiologiczne

A

Tętnice wieńcowe są objęte procesem chorobowym u ok. 1/3 dzieci w ciągu pierwszych 6 tygodni choroby. Może to prowadzić do powstania tętniaków, które są najlepiej widoczne w badaniu ECHO. Następujące zwężanie się naczyń wywołane bliznowaceniem może prowadzić do ChNS, zawału serca i nagłego zgonu sercowegio w łodym wieku .

W zależności od źródła, choroba Kawasaki stanowi najczęstszą lub drugą najczęstszą (po gorączce reumatycznej) przyczynę nabytych wad serca w populacji dzieci i młodzieży. - najwazniejsza w krajach roziwniętych ze względu na utratę znaczenia gorączki reumatycznej

64
Q

Choroba Kawasaki - jak najczęściej ustępuje choroba

A

samoistnei

65
Q

Choroba Kawasaki

Pierwsze objawy = Gorączka WOJSK

A

Gorączka powyżej 5 dni oraz poniższe objawy (wg kolejności wystąpienia):

W - węzły chłonne,
O - osutka,
J - język,
S - spojówki,
K - kończyny
66
Q

Choroba Kawasaki

Diagnostyka

A

U każdego niemowlęcia, u którego w pierwszym półroczu życia występuje gorączka o nieznanej etiologii(=FUO) (trwająca 7 dni lub dłużej)
i laboratoryjne wskaźniki zapalenia
(nawet jeśli nie występują kryteria kliniczne),

wskazane jest wykonanie ECHO serca !!!

67
Q

Choroba Kawasaki - co w ECHO ?

A
  • obecność płynu w osierdziu
  • uszkodzenie mięśnia sercowego (zła kurczliwość)
  • chorobę wsierdzia (niedomykalność zastawek)
  • choroby naczyń wieńcowych z tworzeniem się tętniaków, które mogą osiągać pokaźne rozmiary (nawet >8mm średnicy)

Jeśli występują zmiany w naczyniach, konieczne jest wykonanie angiografii lub obrazowanie metodą MR.

68
Q

Choroba Kawasaki

Leczenie

A
  • dożylna immunoglobulina (IVIG),
  • ASA
  • GKS,
  • acenokumarol/heparyna, gdy występują tętniaki olbrzymie lub mnogie małe.
69
Q

Choroba Takayasu

  • definicja
  • która płeć częściej
A

Przewlekłe zapalenie dużych tętnic,
GŁÓWNIE ODCHODZĄCYCH OD ŁUKU AORTY,
a także proksymalnych odcinków tętnic wieńcowych,
nerkowych, płucnych, zawierających włókna sprężyste.

Częściej chorują dziewczynki.

70
Q 
Choroba Takayasu
Kryteria diagnostyczne (7)
A
  1. początek choroby w wieku poniżej 40 lat,
  2. upośledzenie funkcji kończyn (chromanie, męczliwość mięśni),
  3. podwyższone wskaźniki ostrej fazy,
  4. brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy promieniowej,
  5. różnica ciśnienia skurczowego > 10mmHg między kończynami,
  6. szmer nad aortą i/lub jej odgałęzieniami,
  7. nadciśnienie tętnicze.
71
Q

Choroba Takayasu

Podział według lokalizacji zmian zapalnyc

A

Typ I – zajęcie łuku aorty z odgałęzieniami

Typ II – zajęcie aorty brzusznej i piersiowej z odgałęzieniami

Typ III – typ I + typ II

Typ IV – typ I, typ II lub typ III + zajęcie tętnic płucnych

72
Q 
Choroba Takayasu
Objawy kliniczne(5)
A
  1. bóle głowy,
  2. duszność, ból w klatce piersiowej,
  3. zapalenie stawów,
  4. mialgia, stany gorączkowe,
  5. nocne poty, ubytek masy ciała.
73
Q

Choroba Takayasu

Badania diagnostyczne

A

Angio-TK/MR
- zwężenie tętnic odchodzących od aorty i jej odgałęzień oraz tętnic części proksymalnych kończyn.

Jest to WARUNEK KONIECZNY dla rozpoznania tej choroby.

74
Q

Choroba Takayasu

Leczenie

A
  • GKS w dużych dawkach,
  • cyklofosfamid, metotreksat, cyklosporyna A, mykofenolan mofetylu,
  • leczenie chirurgiczne: resekcje, grafty, stenty.

PEDIATRIA (19 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions