Oncologia Flashcards
Carcinoma Espinocelular
tumores epiteliais da superfície ocular
Carcinoma Espinocelular, consiste na remoção completa da lesão com margens livres e tomando o cuidado de não semear células tumorais, para prevenir recidivas ou metástases.
técnica de remoção sem toque do tumor, consiste em dissecar a lesão mantendo uma margem (geralmente de 2-3 mm para tumores epiteliais não melanóticos e de 4-5 mm para tumores pigmentados como Melanoma).
Na sequência, fazer a delaminação da porção corneana do tumor que pode ser auxiliada com o uso de Álcool absoluto a 98%, e fazer crioterapia nas bordas remanescentes da conjuntiva por 2 vezes.
Uma vez que o tumor foi removido, todo o material cirúrgico deve ser trocado para minimizar o risco de disseminação, antes de prosseguir com o fechamento, que pode ser facilitado com o uso da membrana amniótica.
Glioma optico
é um tumor que acomete o nervo óptico, quiasma e trato óptico; sendo predominante em populações pediátricas e é fortemente associado à neurofibromatose tipo 1, principalmente quando bilateral.
O achado mais frequente é a perda visual (90% dos pacientes). Ela se caracteriza por ser indolor e associada a perda de campo visual.
Outros achados menos frequentes do glioma do nervo óptico são o defeito pupilar aferente relativo e a proptose axial unilateral.
A diplopia pode ser um achado em alguns casos de acometimento orbitário, já a blefaroptose não é um achado característico do glioma de nervo óptico.
retinoblastoma
A crioterapia transescleral é uma opção terapêutica a ser empregada primariamente em tumores pequenos periféricos quando não há sementes vítreas
O retinoblastoma é a neoplasia intraocular primária maligna mais comum na infância, tendo uma incidência de cerca de 1:15000 a 1:20000 casos. No momento de suspeita diagnóstica a leucocoria é a principal alteração encontrada, estando presente em mais de 90% dos casos, além de estrabismo e proptose. É originado pela inativação dos dois alelos do gene RB1 presentes no cromossomo 13 e pode ter apresentação unilateral (cerca de 60% dos casos), bilateral (em geral, assimétrico) ou ainda o retinoblastoma trilateral quando associado a pinealoma, que na verdade é um tumor que surge associado com frequência ao retinoblastoma, mas não representa uma metástase do mesmo.
Essa mutação de ambos os alelos pode ocorrer de duas maneiras:
Forma gênica: um dos alelos inativados é herdado dos pais ou é inativado por um erro na gametogênese, e posteriormente o outro alelo se inativa na retina (geralmente casos bilaterais e com risco de tumores em outras localidades), ou
Forma somática: ambos os alelos são inativados na retina (casos unilaterais e sem risco de desenvolvimento de outros tumores).
Independente de qual das duas formas, considerando-se todos os casos de retinoblastoma temos uma prevalência de 10% de casos com antecedentes familiares positivo.
Dentre as opções de tratamento temos: quimioterapia; radioterapia; termoterapia transpupilar (TTT); crioterapia e enucleação. Tumores pequenos, periféricos e sem sementes vítreas ou líquido sub-retiniano (grupo A) são bons respondedores à terapia local isolada com crioterapia
a partir do grupo B (e principalmente C, em que há sementes vítreas) deve-se realizar terapia combinada (obviamente que sempre analisar cada caso).
Segundo o livro do CBO de oftalmo pediatria o tumor pode apresentar determinados padrões de regressão após tratamento: Padrão 0 (raríssimo) (desaparecimento do tumor sem deixar traço de sua existência); padrão tipo I (substituição de tecido tumoral por cálcio
padrão tipo II (substituição do tecido tumoral por gliose); padrão tipo III (substituição do tecido tumoral por um misto de cálcio e gliose) e padrão tipo IV (substituição do tecido tumoral por cicatriz escavada de coróide com diferentes pigmentações).
melanose primária adquirida
Considere as afirmações abaixo a respeito das neoplasias conjuntivais:
I. A melanose primária adquirida é a principal lesão predisponente para o aparecimento de carcinoma de conjuntiva
II. Exposição solar crônica, sobretudo a incidência desprotegida de raios UVA, causa dano na estrutura molecular do DNA, favorecendo o aparecimento de neoplasias malignas
A afirmação I é falsa e a afirmação II é verdadeira
A melanose primária adquirida é uma lesão unilateral, pigmentada, plana, difusa, localizada na conjuntiva. Ela é mais comum em indivíduos brancos de meia-idade, ocorre com maior frequência no limbo, mas pode surgir nas conjuntivas palpebral ou dos fórnices, ou ainda difundir-se pelo epitélio corneano. Pode ser classificada em com ou sem atipia, dependendo do exame histopatológico, apresentando uma taxa de progressão para melanoma de quase 50%, nos casos de MAP com atipia. A melanose não apresenta associação com carcinoma e sim com melanoma.
A exposição solar realmente é considera um fator de desenvolvimento de neoplasias de superfície, devido a alteração estrutural do DNA pela radiação ultravioleta.
Com isso, observamos que a primeira afirmação é falsa e a segunda verdadeira.
melanoma uveal
Melanocitose ocular congênita
A melanocitose ocular congênita caracteriza-se pela falha na migração dos melanócitos para o epitélio, permanecendo sequestrados nos tecidos moles da órbita, nas meninges do nervo óptico, na derme palpebral (nevo de Ota), na úvea, na esclera e na episclera. A coloração das lesões tende a cinza, em vez de marrom. Sendo que a conjuntiva propriamente dita pode não ser afetada. Foi descrita uma associação dessa condição com Melanoma uveal.
A Aniridia é uma doença congênita, resultante da mutação do gene PAX6 localizado no cromossomo 11p13. Metade dos casos apresenta padrão de herança autossômica dominante. Caso associados a outros sinais e sintomas podem caracterizar diferentes síndromes, como a síndrome WAGR (nefroblastoma renal/tumor de Wilms, anomalias geniturinárias e deficiência intelectual) ou síndrome de Gillespie (associada a ataxia cerebelar).
A Esclerose tuberosa é uma doença genética rara, caracterizada pelo crescimento de tumores benignos por diferentes partes do corpo, incluindo cérebro, rins, coração, olhos, pulmões e pele. Uma combinação de sintomas pode incluir convulsões, atraso no desenvolvimento, problemas de comportamento, anormalidades na pele e doença nos pulmões e rins. A doença é causada pela mutação em dois genes supressores de tumor: TSC1 e TSC2, que produzem as proteínas hamartina e tuberina. No olho é evidenciado hamartoma astrocítico, que aparece como lesão amarelado-branca na retina. Pode apresentar ainda coloboma, angiofibromas das pálpebras e papiledema (relacionado a hidrocefalia
A melanose primária adquirida é uma lesão unilateral, pigmentada, plana, difusa na conjuntiva. Ela é mais comum em indivíduos brancos de meia-idade, com maior frequência no limbo, mas pode surgir nas conjuntivas palpebral ou dos fórnices, ou ainda difundir-se pelo epitélio corneano. Pode ser classificada em com ou sem atipia, dependendo do exame histopatológico, apresentando uma taxa de progressão para melanoma conjuntival de quase 50%, nos casos de MAP com atipia. Não apresenta relação com melanoma uveal.
tumores conjuntivais
Apesar do progresso terapêutico contra o vírus da imunodeficiência humana, o diagnóstico de sarcoma de Kaposi conjuntival aumentou nos últimos anos devido sua associação com o vírus Epstein-Barr
O linfoma MALT de conjuntiva apresenta um aspecto clínico bem demarcado, indolor, com massas, caracterizadas como da cor róseo salmão, sem ulceração, ausência de vasos nutridores e sem adesão à esclera subjacente. Apesar dessas características típicas, ele pode ser indistinguível da hiperplasia linfóide benigna, sendo necessária a biópsia com estudo imuno histoquímico para confirmar a neoplasia.
O sarcoma de Kaposi está associado a infecção pelo Herpesvírus humano-8, principalmente nos pacientes imunodeprimidos, como no caso da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA, ou do inglês AIDS) pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Estudos recentes mostram que nos pacientes com AIDS o vírus Epstein-barr é também associado ao desenvolvimento de linfomas conjuntivais.
O melanoma conjuntival tem comportamento semelhante ao melanoma de pele, sendo localmente infiltrativo, acometendo primeiro os linfonodos regionais. Assim, a conduta de escolha é a excisão com margens amplas associada a crioterapia. Na maioria das vezes não é necessária a exenteração, justamente porque a retirada do olho não altera a taxa de metástases.
A quimioterapia local com Mitomicina C, Interferon alfa-2B e 5-Fluoracil tem sido amplamente empregada como terapia de primeira escolha para lesões primárias locais pequenas ou como quimiorredução dos casos mais extensos antes do tratamento cirúrgico. Porém, caso ocorra recorrência indica-se como padrão ouro o tratamento cirúrgico para remoção completa da lesão
rabdomiosarcoma orbitário
O tipo histológico pode ser classificado em embrionário, botrioide e alveolar, sendo esse último o que apresenta pior prognóstico
O rabdomiossarcoma é o tumor maligno de órbita mais frequente na infância.
É um tumor agressivo, cursando com proptose de crescimento rápido, podendo inclusive simular um processo orbitário agudo como celulite orbitária. Entretanto, diferencia-se de processos inflamatórios ou infecciosos, pois raramente cursa com dor, febre, prostração e calor local. Outros diagnósticos diferenciais são massas de crescimento rápido, como neuroblastoma, cloroma e linfangioma.
Como ressaltamos acima, esse tumor orbitário é mais comum em crianças, sendo que 70% ocorrem na primeira década de vida
O rabdomiossarcomas pode ser dividido em subtipos:
Embrionário: é o mais comum, mais frequente na primeira década de vida e possui bom prognóstico.
Alveolar: é o subtipo mais “maligno” (taxa de sobrevida de 10% em 10 anos). Tem esse nome, pois suas células se assemelham ao tecido pulmonar.
Botrióide: é uma variante do tipo embrionário, que acomete mais mucosas e superfície, portanto na órbita ele pode se apresentar como uma massa subconjuntival de crescimento exofítico.
Pleomórfico: é extremamente raro na órbita, e quando ocorre acomete mais adultos.
A biópsia é mandatória para obtermos o diagnóstico. Se o tumor for pequeno a preferência é a biópsia excisional com retirada de todo o tumor. O tratamento do rabdomiossarcoma tende a ser multimodal, com quimioterapia associada a cirurgia. A radioterapia também é uma opção importante para o tratamento, principalmente nos casos de recidiva local.
Acredita-se que a origem desse tumor é de células mesenquimais indiferenciadas, presentes no tecido orbitário que se diferenciam em músculo ESTRIADO, e não necessariamente origina-se dos músculos extraoculares.
Carcinoma espinocelular
Essa apresentação córneo-conjuntival é altamente sugestiva de neoplasia intraepitelial (NIC), que é um precursor do Carcinoma espinocelular
Azul de toluidina
A questão mostra a imagem de um paciente com lesão de superfície afetando a região limbar e se estendendo tanto para a córnea com um padrão plano esbranquiçado irregular, quanto para a conjuntiva com hiperemia e aumento da vascularização. Essa apresentação córneo-conjuntival é altamente sugestiva de neoplasia intraepitelial (NIC), que é um precursor do Carcinoma espinocelular. O diagnóstico definitivo apenas pode ser obtido através da biópsia com estudo anatomopatológico evidenciando as atipias celulares.
Porém, podemos lançar mão do uso do corante Azul de Toluidina na tentativa de corroborar o diagnóstico e auxiliar na programação cirúrgica. Esse corante se liga ao material genético da célula de superfície, destacando aquelas em intenso processo de mitose, como é o caso do NIC.
O azul de alcian é utilizado para corar o depósito de mucopolissacarideos na distrofia Macular de córnea.
O azul de metileno é utilizado durante as bacterioscopias podendo ser utilizado de base para outros corantes como o Giemsa.
O rosa bengala é um corante vital capaz de evidenciar células desvitalizadas presentes na superfície ocular. Muito utilizado no estudo do olho seco
Hemangioma cavernoso intraconal
tumor orbitário benigno mais comum do adulto
O hemangioma cavernoso é o tumor orbitário benigno mais comum do adulto. Geralmente é unilateral, intraconal e tem uma prevalência maior em mulheres de meia-idade; tem crescimento lento e progressivo e, nesse processo, causa proptose e compressão do nervo óptico. Por esse efeito mecânico de seu crescimento, ele comprime a região posterior do globo ocular, causando uma diminuição do comprimento axial do olho e consequentemente, uma hipermetropização,
