Neurooftalmologia Flashcards
Via do reflexo fotomotor (aferente )
Via aferente: fotorreceptores > células bipolares > células ganglionares > nervo óptico > quiasma (decussam parcialmente) > trato óptico > mesencéfalo > núcleo pré-tectal do mesencéfalo (decussam) > ambos os núcleos acessórios do nervo oculomotor (núcleos de Edinger-Westphal)
Via do reflexo fotomotor ( via eferente)
Via eferente: núcleo acessório do oculomotor > nervo oculomotor > ramo inferior do oculomotor > fibras parassimpáticas pré-ganglionares > gânglio ciliar > nervos ciliares curtos > músculo esfíncter da pupila.
cirurgia bariátrica
é uma importante causa de deficiência de vitamina B12.
Os motivos são: acloridria, consumo reduzido de alimentos que são fonte dessa vitamina, como carne e leite, e redução na secreção do fator intrínseco (produzido pelas células parietais do estômago), que é necessário para a absorção da vitamina
neuropatia óptica carencial,
O quadro clínico típico é de uma baixa visão bilateral (raramente pior que 20/400), simétrica, indolor e lentamente progressiva.
Ao exame, nas fases iniciais podemos não encontrar alterações, mas na fase crônica, esperamos encontrar atrofia óptica mais evidente na região temporal do disco associada a atrofia no feixe papilomacular.
O campo visual revela escotoma central ou cecocentral bilateral e simétrico. Exames laboratoriais como hemograma, dosagem de B12 e ácido fólico podem ser importantes.
O tratamento pode reverter a perda visual, observando-se melhora do campo visual.
O esquema de reposição da vitamina B12 é feito através da injeção intramuscular ou subcutânea de hidroxicobalamina (1000 mg/dia por 7 dias, seguidos por 1000mg/semana, e após, 1000 mg/mês até remissão completa, ou indefinidamente.
neuropatia óptica hereditária de Leber (NOHL),
Na fase aguda
caracteristicamente encontramos edema da camada de fibras nervosas, hiperemia de disco, pseudoedema de papila e vasos telangiectásicos peripapilares.
Tipicamente ocorre em homens jovens e a herança é materna (mitocondrial). Após a fase aguda, que pode durar de semanas a meses, surge atrofia da camada de fibras nervosas e atrofia óptica, inicialmente temporal, podendo ocorrer aumento da escavação do disco. A maioria dos pacientes evoluem com perda visual permanente, porém, alguns pacientes conseguem recuperar ao menos parcialmente a visão.
As mutações mais comuns estão nas posições 11778 (mais frequente), 3460 e 14484. A melhora espontânea ocorre mais frequentemente naqueles portadores da mutação 14484. Sim, é importante saber esses números, pois já foram cobrados em prova!
Essa patologia se caracteriza por grave baixa visual, indolor, de rápida progressão, associada a escotomas centrais ou cecocentrais densos, acometendo inicialmente um olho, sendo o segundo olho acometido em até 1 ano após a abertura do quadro.
Não há um tratamento estabelecido para NOHL, mas podem ser usados succinato, coenzima Q, L-carnitina, vitaminas K1, K3, C, B12, folato, tiamina, idebenona e alfa-tocotrienol quinona.
anisocoria fisiológica
a diferença entre as pupilas se mantém tanto no claro, quanto no escuro
a diferença entre as pupilas se mantém tanto no claro, quanto no escuro
paralisia completa do terceiro par craniano
a anisocoria é maior no claro
O que esperamos que aconteça com as pupilas no claro? Que elas se contraiam. Mas uma delas está paralisada, e, por isso, não vai se contrair.
Por isso, nesses casos, a anisocoria fica mais nítida no claro. No escuro, espera-se que ambas estejam mais dilatadas mesmo, então não vai ter tanta diferença entre elas.
síndrome de Horner
a anisocoria é maior no escuro
Já que a pupila não dilata tanto quanto a pupila normal.
É só pensarmos que, no escuro, esperamos que ambas as pupilas se dilatem. Só que, nesse caso, uma delas não consegue fazer isso, levando à diferença mais nítida entre os tamanhos das pupilas. No claro, ambas as pupilas vão estar contraídas, e então a anisocoria fica menos evidente
síndrome de Adie
a anisocoria é maior no claro,
a anisocoria é maior no claro, já que essa pupila não reage ao estímulo luminoso
quando esperaríamos que ela se contraísse. Dessa forma, a assimetria entre as pupilas fica mais nítida no claro, a não ser que a doença seja bilateral
Pie in the sky
lesão em lobo temporal.
Como lembrar disso? Vamos pensar na anatomia, é claro! Primeiramente, sabemos que a lesão de campo visual é espelhada, em relação à localização da lesão anatômica. Ou seja, como o lobo temporal é mais inferior no cérebro, sua lesão no campo é mais superior (in the sky = no céu).
. O termo “pie” (torta) deve-se ao formato da lesão no campo visual.
Pie on the floor
lesão em lobo parietal.
. O termo “pie” (torta) deve-se ao formato da lesão no campo visual.
Como lembrar disso? Vamos pensar na anatomia, é claro! Primeiramente, sabemos que a lesão de campo visual é espelhada, em relação à localização da lesão anatômica.
O lobo parietal é mais superior, portanto, sua lesão no campo é inferior (on the floor = no chão).
hemianopsia homônima contralateral
Lesões no lobo occipital
Lesões quiasmáticas
classicamente cursam com hemianopsia bitemporal.
Paralisia supranuclear progressiva
é uma doença degenerativa do tronco encefálico, que acomete idosos e se caracteriza por distúrbios do tônus e postura, levando a quedas, retardo mental, dificuldade de deglutição e fala.
A alteração da motilidade ocular geralmente está presente no início da doença, mas nem sempre detectada.
Essa doença é geralmente fatal em até 6 anos do início, normalmente por pneumonia aspirativa. A alteração motora inicial é das sacadas verticais e fases rápidas, sobretudo infraversões, evoluindo eventualmente para a perda total da refixação voluntária vertical.
Isso leva à dificuldade com atividades que exigem a visão de perto (leitura, alimentação), sendo necessário óculos monofocais para perto (ao invés de multifocais ou bifocais, que tem uma área menor para perto), ou mesmo prismas de base inferior.
Os movimentos horizontais também são acometidos, de forma que, com a progressão da doença, pode haver uma oftalmoplegia completa. As pálpebras também podem apresentar alterações (blefaroespasmo, apraxia da abertura e fechamento palpebral, retração palpebral, lid lag).
pupila tônica de Adie
Está associada frequentemente à disfunção do gânglio ciliar
Paciente em investigação de anisocoria, apresenta o exame semiológico abaixo: A-pupila em luz ambiente; B-após estímulo luminoso; C-após esforço acomodação/convergência. Considerando a principal hipótese diagnóstica com base no exame semiológico abaixo, assinale a alternativa correta:
Na figura A observamos uma anisocoria, em que o olho direito está com a pupila maior que a do olho esquerdo. Na figura B, vemos que essa pupila não reage bem ao estímulo luminoso. Na figura C, vemos que a pupila se contrai após esforço de acomodação/convergência. Ora, essas são as características clássicas da pupila tônica de Adie! Nessa doença, a pupila é midriática, não responsiva (ou pouco responsiva) à luz, mas responsiva à acomodação-convergência (dissociação luz-perto), embora essa resposta seja tipicamente lenta
A lesão causadora dessa doença está no gânglio ciliar ou nervos ciliares curtos (lesão parassimpática pós ganglionar)
Pacientes com pupila tônica de Adie frequentemente apresentam reflexos tendinosos profundos ausentes.
Tumor de ápice pulmonar está classicamente associado à síndrome de Horner (tumor de Pancoast)
Meningeoma
Paciente com suspeita de lesão de nervo óptico, apresenta os exames de imagem a seguir por ressonância nuclear magnética (A) e tomografia computadorizada sem contraste (B). Qual a principal hipótese diagnóstica com base nas imagens apresentadas?
Na imagem A (RNM) notamos uma alteração no nervo óptico esquerdo, que apresenta-se com uma lesão hiperintensa na periferia do nervo, mas menos intensa no centro. O nervo apresenta um espessamento tubular e delimitado. A lesão está acometendo inclusive a porção intracanalicular.
Na imagem B (TC sem contraste), notamos que a lesão tem densidade semelhante à dos ossos da órbita, o que sugere que ela esteja calcificada.
O meningeoma da bainha do nervo óptico, é visualizado à RNM com um espessamento do nervo, com sinal hiperintenso em sua periferia e sinal menos intenso no centro. Isso é chamado de sinal em “trilho de trem” e é compatível com a alteração encontrada nas imagens. A calcificação na TC é útil para se estabelecer o diagnóstico diferencial com o glioma de nervo óptico, visto que 20-50% dos meningeomas apresentam calcificação ou hiperostose (segundo o CBO) e o glioma raramente apresenta calcificação.
O hemangioma cavernoso se apresenta à TC como uma lesão ovalada, bem delimitada e hipo ou isodensa
Em casos de linfoma, os exames de imagem revelam aumento da espessura e hiperintensidade do nervo, mas não apresenta tipicamente o sinal do trilho de trem e calcificação, deixando essa hipótese menos provável.
A neurite óptica demonstra o hipersinal do nervo, mas não apresenta espessamento, portanto, essa não é a principal hipótese
paralisia do abducente VII
Pode estar associada a paralisia facial periférica e hemiplegia contralateral.
O que observamos nas fotos é que o paciente tem uma limitação à abdução do olho esquerdo, sem outras alterações. Logo, a hipótese é de uma paralisia do abducente.
A alternativa A refere-se a uma paralisia do oculomotor, que pode vir associada à midríase
A oftalmoplegia internuclear se caracteriza clinicamente por paralisia ou paresia da adução de um olho, associada a nistagmo em abdução do olho contralateral.
Lesões da ponte ventral podem lesionar o sexto e sétimo nervos cranianos, produzindo hemiplegia contralateral, paralisia facial ipsilateral e déficit de abdução (síndrome de Millard-Gubler).
O nervo abducente entra na órbita pela fissura orbitária superior, dentro do ânulo de Zinn, chegando à face medial do músculo reto lateral. Portanto, ele não seria atingido em um traumatismo na região troclear.
síndrome de pseudotumor cerebral
Qual dos achados fundoscópicos abaixo está mais provavelmente relacionado a um quadro de síndrome de pseudotumor cerebral?
Na alternativa A observamos uma papila inclinada, ovalada, com atrofia peripapilar temporal e atrofia do EPR. A imagem sugere a papila de um paciente míope
Na alternativa B observamos importante edema de papila. Observe a deflexão dos vasos, demonstrando que estão elevados. A margem do disco não está bem delimitada e, além disso, os vasos desaparecem na margem do disco.
Na alternativa C observamos drusas de nervo óptico, que são depósitos de material amorfo na região pré-laminar da papila. Apresentam-se como concreções arredondadas, irregulares e branco-amareladas, na superfície do disco. Normalmente não causam perda visual, mas podem levar à complicações, como NOIA, defeitos campimétricos e hemorragias.
Na alternativa D observamos um coloboma de disco óptico. Essa alteração é resultado do fechamento incompleto da fissura embrionária. Caracteriza-se por uma escavação localizada inferiormente no disco, com ausência da rima inferior. Pode envolver a coroide e a retina, além de poder estar associado ao coloboma da íris e do corpo ciliar. Podem ser uni ou bilaterais, esporádicos ou de herança autossômica dominante. O nível de acometimento da visão é variável.
neurofibromatose tipo 1 (ou doença de Von Recklinghausen)
Qual dos pacientes identificados nas alternativas apresenta propensão de desenvolver a lesão mostrada no exame abaixo?
Tal lesão é bastante sugestiva de glioma do nervo óptico. Mais de 50% dos gliomas do nervo óptico estão associados à neurofibromatose.
O exame apresentado é uma tomografia de órbita, corte axial, no qual podemos observar uma lesão ao longo do nervo óptico, aparentemente bem delimitada e intraconal. Tal lesão é bastante sugestiva de glioma do nervo óptico. Mais de 50% dos gliomas do nervo óptico estão associados à neurofibromatose.
A neurofibromatose tipo 1 (ou doença de Von Recklinghausen) é uma doença genética, autossômica dominante. Caracteriza-se por manchas café-com-leite pelo corpo, sardas axilares, nódulos de Lisch na íris e neurofibromas. Os casos podem ser mais leves ou muito graves e desfigurantes como o do paciente mostrado na alternativa D. Portanto esse paciente é o que apresenta maior propensão a desenvolver a lesão mostrada no exame.
Na alternativa A temos um paciente com características de xeroderma pigmentoso, que é uma doença genética, autossômica recessiva, e ocorre principalmente em famílias com casamentos consanguíneos. Tal patologia predispõe o indivíduo a neoplasias malignas de pele. As alterações oculares apresentadas por esses pacientes são alterações de superfície, como ceratite, opacidades corneanas, ectrópio e neoplasias da superfície ocular.
Na alternativa B podemos observar um paciente com hemangioma capilar facial difuso. Ele pode ser superficial ou atingir estruturas mais profundas da órbita. A tomografia nesses casos revelaria uma massa orbital pobremente circunscrita com alta captação de contraste, por ser vascular, e com caráter infiltrativo, apesar de benigno
Na alternativa C temos um paciente portador de Síndrome de Crouzon, na qual podemos observar hipertelorismo, podendo cursar com estrabismo, exorbitismo e ametropias.
drusas de nervo óptico
aspectos fundoscópico e ultrassonográfico na região do disco óptico
No exame de autofluorescência esta lesão é hiperautofluorescente
As figuras dessa questão foram extraídas da apostila Neuro-Ophthalmology, da Academia Americana de Oftalmologia. O aluno deve ficar atento, pois muitas questões de neuro na prova do CBO utilizam essa referência!
As drusas de nervo óptico são depósitos de material amorfo na região pré-laminar da papila. Apresentam-se, geralmente, como concreções arredondadas, irregulares e branco-amareladas, na superfície do disco. Quando localizam-se mais internamente, podem ser confundidas com papiledema, pois produzem elevação do disco com borramento das margens (primeira imagem da questão). A ecografia B (segunda imagem da questão) é um exame útil, especialmente em casos de drusas internas, por demonstrar calcificação localizada profundamente, ao nível da esclera posterior.
No exame de autofluorescencia, drusas de disco demonstram-se hiperautofluorescentes.
pois essa conduta parece referir-se a uma neurite de causa infecciosa, o que não é o caso da questão.
pois a biópsia de artéria temporal é a conduta na suspeita de neuropatia óptica isquêmica anterior, forma arterítica.
pois refere-se a uma conduta utilizada em casos de neurite óptica.
neurofibromatose tipo 1
Glioma óptico
Na neuroimagem, observamos um tumor fusiforme e de margens bem definidas, na topografia do nervo óptico, sugestivo de glioma óptico. O achado ocular mais frequente em pacientes com neurofibromatose tipo 1 é a presença de nódulos de Lisch na íris (última figura da direita). Outros achados encontrados na síndrome são as manchas café com leite (segunda e terceira figuras). Em pacientes com neurofibromatose tipo 1, a prevalência de glioma óptico varia entre 7,8 a 21%. Em pacientes com glioma óptico, a prevalência de neurofibromatose do tipo 1 chega a ser até 70%. Lembre-se: glioma e NF1, associação batida de prova!
O meningeoma da bainha do nervo óptico, por sua vez, é visualizado à RNM com um espessamento do nervo, com hipersinal em sua periferia, e sinal menos intenso no centro. Isso é chamado de sinal em “trilho de trem”
O hemangioma cavernoso apresenta-se como uma lesão de limites bem definidos, oval ou arredondada, podendo haver heterogeneidade interna e presença de flebólitos em seu interior. Não está associada a achados sistêmicos.
O neurofibroma plexiforme é outra manifestação da Neurofibromatose tipo 1 e se caracteriza por proliferação difusa de células de Schwann na bainha dos nervos. São lesões bem vascularizadas e infiltrativas. Normalmente ocorrem na pálpebra superior, dando um aspecto em S à margem palpebral.
