Neurologie Flashcards
Points clés maladies de Parkinson
Maladie de Parkinson :
principalement liée à la perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale ;
la triade parkinsonienne associe tremblement de repos, akinésie/bradykinésie et rigidité ;
le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (présent chez deux tiers des patients) ;
éliminer un facteur iatrogénique en présence de tout syndrome parkinsonien ;
le diagnostic est clinique et ne justifie aucun examen complémentaire ; il est confirmé par une nette réduction des signes moteurs à l’instauration du traitement dopaminergique ;
la réalisation d’examens complémentaires est indiquée en cas d’atypie à l’examen clinique ou à l’interrogatoire, faisant douter du diagnostic de maladie de Parkinson ;
Evolution :
phase diagnostique ;
phase du bon contrôle des signes moteurs (« lune de miel ») ;
phase des complications motrices liées au traitement dopaminergique : fluctuations motrices (akinésie de fin de dose, de nuit/petit matin, phénomène « on/off »), dyskinésies (milieu de dose,
biphasiques) ;
phase du déclin : signes axiaux (dysarthrie, dysphagie, enrayement cinétique, festination, troubles de la posture et de l’équilibre postural), troubles cognitifs et comportementaux (syndrome dysexécutif, démence, hallucinations, psychose) ;
le traitement repose sur deux principales classes thérapeutiques, la L-dopa et les agonistes dopaminergiques :
initial : monothérapie selon l’âge du patient ;
fluctuations motrices : les options sont le fractionnement de la L-dopa, le renforcement de l’agoniste dopaminergique, les ICOMT et les IMAO-B ;
dyskinésies de milieu de dose : réduction de la posologie par prise, stimulation à haute fréquence chez les patients avec complications motrices sévères ou tremblement handicapant malgré un traitement médicamenteux bien conduit ;
les signes non moteurs (cognition, humeur, système végétatif, sommeil) sont également fréquents dans la maladie de Parkinson.
Autres syndromes parkinsoniens :
syndromes parkinsoniens iatrogènes : toujours y penser (consulter le Vidal) ;
syndromes parkinsoniens dégénératifs (peu voire non dopa-sensibles) :
atrophie multisystématisée (dysautomie évolutive ou syndrome cérébelleux) ;
paralysie supranucléaire progressive (ophtalmoplégie, instabilité posturale précoce) ;
démence à corps de Lewy (démence précoce, hallucinations spontanées) ;
syndromes parkinsoniens vasculaires : prédominance du syndrome parkinsonien aux membres inférieurs.
III. Maladie de Parkinson
Prévalence de 150 pour 100 000 habitants dans la population générale, s’élevant à 1,5 % au-delà de 65 ans (chiffre croissant en raison du vieillissement de la population).
Débute en général dans la sixième décennie, mais peut survenir à tout âge (10 % avant 40 ans).
Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé.
A. Physiopathologie
Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale.
Perte de 50 à 60 % des neurones nécessaire avant la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne.
Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d’autres signes moteurs (les signes axiaux, par exemple) et non moteurs (les troubles cognitifs, par exemple) résistant au traitement dopaminergique.
Présence de corps de Lewy (inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’alpha-synucléine).
Étiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux identifiés.
L’âge est le facteur de risque principal. À un moindre degré, des études épidémiologiques ont mis en évidence un risque plus élevé chez des sujets exposés aux pesticides. Plusieurs mutations de transmission autosomique récessive et autosomique dominante ont été identifiées. Ces mutations comptent pour environ 15 % des patients atteints de maladie de Parkinson (50 % des patients avec un début de maladie avant 40 ans).
B. Symptomatologie initiale
- Triade parkinsonienne
La manifestation des signes de la triade parkinsonienne est unilatérale ou asymétrique. L’asymétrie persiste tout au long de la maladie.
Tremblement de repos
Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.
Lent (4–6 Hz).
Touchant les membres, les lèvres ou le menton.
Unilatéral ou asymétrique.
Aggravé par les émotions et le calcul mental.
Le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients). Il peut être présent dans d’autres syndromes parkinsoniens, en particulier iatrogènes.
Rigidité de type plastique Mode de révélation Raideur des extrémités ou de la nuque. À l'examen Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups, phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de Froment.
Akinésie/bradykinésie/hypokinésie
Mode de révélation
Gêne à l’écriture (réduction de la taille des lettres, ou micrographie), à la réalisation des activités de la vie quotidienne (se raser, couper la viande…), troubles de la marche.
À l’examen
Hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied), perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche (à petits pas), pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux…), voix monocorde et monotone.
- Autres signes révélateurs
En l’absence de tremblement de repos, le syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects trompeurs rhumatologiques (raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale fréquente dans la maladie de Parkinson) ou neuropsychiques (ralentissement évoquant une dépression).
D’autres formes de début ont été rapportées plus récemment sous forme d’un déficit de l’odorat par atteinte du noyau du nerf olfactif ou de troubles du comportement en sommeil paradoxal (il s’agit de véritables rêves animés qui peuvent être responsables d’actes auto- ou hétéro-agressifs). Ces symptômes, ainsi que la constipation, peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années.
C. Signes non moteurs
Les signes non moteurs sont fréquents dans la maladie de Parkinson, notamment dans les stades avancés ; la prise en charge doit en tenir compte :
troubles cognitifs et comportementaux ; dépression ; douleurs ; dysautonomie ; troubles du sommeil et de la vigilance.
D. Examen clinique
L’objectif est :
d’authentifier l’existence d’un syndrome parkinsonien ;
de différencier une maladie de Parkinson d’une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de « drapeaux rouges » (cf. encadré et Syndromes parkinsoniens atypiques).
Drapeaux rouges :
- absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique,
- progression rapide avec chutes précoces,
- signes précoces d’atteinte cognitive, pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère) (AMS),
- syndrome cérébelleux (AMS)
- atteinte pyramidale,
- troubles oculomoteurs (PSP) et
- signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
E. Arguments principaux du diagnostic et investigation
Arguments principaux :
tremblement de repos caractéristique ;
asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne ;
normalité du reste de l’examen neurologique (absence de « drapeaux rouges ») ;
absence de facteurs iatrogéniques explicatifs.
Le diagnostic est clinique. Aucun examen complémentaire n’est justifié, sauf chez les sujets de moins de 40 ans (IRM cérébrale et bilan du cuivre afin d’exclure une maladie de Wilson).
Le marquage des terminaisons dopaminergiques en scintigraphie cérébrale (DAT-scan®) peut être utile dans le diagnostic différentiel de tremblement « mixte » d’attitude, d’action et de repos ; l’indication est posée par le spécialiste.
Le diagnostic est confirmé cliniquement par l’observation d’une nette réduction des signes moteurs à l’instauration du traitement dopaminergique. Dans la maladie de Parkinson cette sensibilité aux traitements est prolongée au-delà de 5 ans.
F. Diagnostic différentiel
Syndrome parkinsonien iatrogène.
Syndrome parkinsonien dégénératif.
Syndrome parkinsonien vasculaire.
Maladie de Wilson.
G. Traitement initial
Le traitement vise à restaurer la transmission dopaminergique (encadré 12.1).
Traitement
> > > L-dopa + inhibiteur périphérique dopa decarboxylase
La L-dopa est un précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par la dopa décarboxylase, DDC).
Un inhibiteur périphérique de la DDC est toujours adjoint à la L-dopa afin de limiter les effets secondaires périphériques (nausées, vomissements, hypotension orthostatique).
La L-dopa est le traitement le plus efficace sur la symptomatologie parkinsonienne et le mieux toléré.
> > > Agonistes dopaminergiques
Les agonistes dopaminergiques (pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil) agissent directement sur les récepteurs dopaminergiques sans passer par la synthèse de la dopamine. Ils ont une action un peu moins puissante que celle de la L-dopa et sont moins bien tolérés que cette dernière.
ATTENTION
Des troubles du comportement avec parfois des conséquences désastreuses sont observés chez 15 % des patients (jeu pathologique, troubles alimentaires, achats compulsifs, hypersexualité…). PRÉVENIR LE PARIENT ET SON ENTOURAGE
Il faut informer systématiquement les patients du risque de survenue de ces troubles qui sont réversibles à la diminution ou à l’arrêt du traitement.
L’utilisation des agonistes dopaminergiques au début de la maladie permet de retarder la survenue des complications motrices.
> > > Inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B
Les IMAO-B (rasagiline) ont une action dopaminergique modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine.
- Avant 65–70 ans
Agoniste dopaminergique en monothérapie (retardement de l’apparition des complications motrices) ou inhibiteur de la monoamine oxydase B (IMAO-B).
Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de l’agoniste dopaminergique. Si contrôle insatisfaisant, association avec la L-dopa ou IMAO-B.
Coprescription par dompéridone (diminution des effets secondaires à la stimulation des récepteurs dopaminergiques périphériques : nausées, vomissements).
Anticholinergiques : quasi obsolètes en raison de leurs effets secondaires, ils peuvent avoir un intérêt chez les patients jeunes avec tremblement malgré un traitement dopaminergique bien conduit. - Après 65–70 ans
L-dopa d’emblée en monothérapie ou IMAO-B.
Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de la L-dopa ou association avec IMAO-B.
Coprescription par dompéridone.
H. Évolution
Comme dans toute affection neurodégénérative, les lésions progressent, traduisant une majoration des signes cliniques.
On distingue les phases suivantes :
- Phase diagnostique
- Phase du bon contrôle moteur sous traitement
Qualifiée parfois de « lune de miel ». - Phase des complications motrices du traitement dopaminergique
Les complications motrices apparaissent en moyenne 4 à 5 ans après le début de la maladie.
L’âge jeune du début de la maladie est un facteur de risque pour l’apparition précoce des complications motrices.
On distingue (encadré 12.2) :
> > > les fluctuations motrices d’efficacité du traitement :
réapparition des signes parkinsoniens à distance des prises médicamenteuses (blocages) ;
> > > les mouvements involontaires : dyskinésies
Dans les stades évolués, le patient oscille entre un état parkinsonien sévère et des phases de symptomatologie parkinsonienne corrigée mais compliquée par la présence de dyskinésies.
Encadré 12.2
Fluctuations d’efficacité du traitement et dyskinésies
- Akinésie de fin de dose
Apparition des signes parkinsoniens avant la prochaine prise du traitement dopaminergique. La durée de l’action de la L-dopa diminue au cours de la maladie en raison de la perte progressive de la capacité de son stockage cérébral. La durée d’action correspond dans les stades avancés à la demi-vie de la L-dopa (60–90 minutes). - Akinésie de nuit et du petit matin
Se traduisant par des crampes des mollets et orteils, difficultés pour se tourner dans le lit. - Phénomène « on/off »
Se traduisant par des passages parfois assez brutaux d’un état non parkinsonien (« on ») à un état parkinsonien sévère (« off »). - Dyskinésies de milieu ou de pic de dose
Mouvements involontaires, notamment choréiques des membres et du tronc, survenant lors de la phase d’efficacité maximale du traitement dopaminergique. - Dyskinésies biphasiques
Mouvements involontaires, plutôt dystoniques des membres inférieurs (souvent douloureux), survenant lors de la transition entre l’état parkinsonien et l’état non parkinsonien (début ou fin de dose).) :
- Phase du déclin moteur et du déclin cognitif
Ils ne sont pas sensibles aux traitements dopaminergiques.
> > > Signes moteurs axiaux
Dysarthrie (et dysphagie).
Troubles de la marche :
enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l’initiation de la marche ;
festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute.
Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).
Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.
> > > Troubles cognitifs et comportementaux
Syndrome dysexécutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d’évolution).
Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel.
> > > Troubles dysautonomiques
Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : hypersialorrhée, constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).
I. Traitement dans les stades avancés
- Fluctuations motrices
Fractionnement de la L-dopa (rapprochement des prises).
Agoniste dopaminergique si le traitement reposait sur la L-dopa seule ou renforcement des doses d’agoniste dopaminergique.
Injection d’apomorphine (agoniste dopaminergique) par stylo en cas de blocage sévère.
ICOMT en association avec la L-dopa.
IMAO-B.
Les inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase (ICOMT) diminuent le métabolisme périphérique de la L-dopa et permettent ainsi de prolonger son action.
- Dyskinésies
Réduction des posologies de la L-dopa en cas de dyskinésies de milieu de dose avec, en général, un plus grand fractionnement sur la journée.
Amantadine : son effet antidyskinétique est probablement lié à la correction du dysfonctionnement glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique.
- Fluctuations et/ou dyskinésies sévères non contrôlées par les traitements
Plusieurs solutions peuvent être envisagées :
la stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne peut être proposée chez des patients de moins de 70 ans présentant des complications motrices sévères ou un tremblement handicapant malgré un traitement bien conduit, en l’absence de troubles sévères cognitifs ou du comportement ;
deux autres alternatives sont possibles : la pompe d’apomorphine (agoniste dopaminergique appliqué en continue en sous-cutané) et l’application intraduodénale continue de la L-dopa via une gastrostomie.
- Signes non moteurs
Hallucinations, délire : suppression progressive des traitements antiparkinsoniens en dehors de la L-dopa ; si persistance, traitement par clozapine (cf. infra).
Démence : anticholinestérasique.
Dépression : antidépresseurs.
Dysautonomie : hypotension orthostatique (mesures hygiéniques, bas de contention ; si insuffisant : midodrine ou fludrocortisone), impériosités mictionnelles (anticholinergiques de type chlorure de trospium ou oxybutinine).
Troubles du sommeil : somnifères si nécessaire ; clonazépam si troubles du comportement en sommeil paradoxal.
J. Autres mesures thérapeutiques
Demande d’ALD.
Orthophonie (rééducation de la dysarthrie et de la déglutition) : elle ne doit pas être proposée trop tardivement.
Kinésithérapie (enseignement de la gymnastique quotidienne, travail de l’équilibre postural, apprentissage des transferts…).
Associations de patients (information pour patients et aidants).
IV. Syndromes parkinsoniens
A. Syndromes parkinsoniens iatrogènes
Principalement induits par les neuroleptiques ou neuroleptiques « cachés » (antinauséeux comme métoclopramide et métopimazine, sédatifs comme alimémazine), qu’il faudra méticuleusement rechercher à l’interrogatoire.
Des inhibiteurs calciques de type flunarizine (traitement de fond de la migraine) et des antidépresseurs sont plus rarement responsables d’un syndrome parkinsonien.
- Caractéristiques cliniques
Syndrome parkinsonien plutôt symétrique (caractéristique inconstante).
Plus fréquemment un tremblement postural ou d’action qu’un authentique tremblement de repos.
Absence de réponse au traitement dopaminergique. - Traitement
Si possible, arrêt du neuroleptique.
Si impossible, substitution par la clozapine :
neuroleptique atypique avec peu ou pas d’effets secondaires extrapyramidaux ;
nécessité d’une surveillance étroite de la numération en raison du risque d’agranulocytose.
B. Syndromes parkinsoniens atypiques
Contrairement à la maladie de Parkinson, les signes moteurs des syndromes parkinsoniens atypiques répondent peu ou pas au traitement dopaminergique.
La progression des signes est plus rapide et la durée de survie est diminuée par rapport à la maladie de Parkinson.
Le syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômes (cf. supra, liste des drapeaux rouges).
- Atrophie multisystématisée
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Syndrome cérébelleux.
Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère).
Irritation pyramidale.
La combinaison des différents troubles est variable d’un patient à l’autre. Il existe des formes avec prédominance du syndrome parkinsonien (AMS-P) ou du syndrome cérébelleux (AMS-C). - Paralysie supranucléaire progressive
Syndrome parkinsonien axial et symétrique.
Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité.
Troubles de l’équilibre postural avec chutes précoces.
Troubles cognitifs précoces (apathie, syndrome dysexécutif, démence). - Dégénérescence cortico-basale
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Myoclonies, dystonie distale des extrémités.
Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
« Main capricieuse » ou « étrangère ». - Démence à corps de Lewy
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance.
Hypersensibilité aux neuroleptiques.
C. Syndromes parkinsoniens vasculaires
Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux.
L’imagerie cérébrale permet de confirmer le diagnostic.
Caractéristiques cliniques :
syndrome parkinsonien plutôt symétrique, peu sensible au traitement dopaminergique ;
prédominance des troubles aux membres inférieurs (lower body parkinsonism) : marche avec freezing précoce ;
syndrome pseudobulbaire.
D. Autres syndromes parkinsoniens
Les intoxications à l’oxyde de carbone et au manganèse (exposition directe, accumulation intracérébrale chez un patient avec shunt porto-systémique, abus de drogues comme l’éphédrone) peuvent induire un syndrome parkinsonien. Les examens complémentaires permettent de confirmer le diagnostic (anomalies caractéristiques à l’imagerie).
V. Maladie de Wilson
Maladie rare avec une prévalence de 1 à 2,5 pour 100 000 habitants. La fréquence du portage hétérozygote est 1/90.
A. Caractéristiques génétiques et physiopathologiques
Transmission autosomique récessive.
Mutation du gène ATPB7 sur le chromosome 7.
Déficit de l’ATPB7 (transporteur intrahépatique du cuivre), la conséquence étant une accumulation hépatique du cuivre.
Le transport plasmatique du cuivre est habituellement assuré par la céruléoplasmine.
En raison du déficit en ATPB7, le cuivre n’est plus incorporé dans la céruléoplasmine, entraînant une diminution de la concentration sérique de la céruléoplasmine (90 % des patients) mais également une diminution du taux sérique total du cuivre.
Cependant, la concentration du cuivre libre est augmentée (non lié à la céruléoplasmine).
L’accumulation du cuivre libre intéresse initialement le foie. Une fois les capacités de stockage du foie épuisées, la libération de cuivre libre dans la circulation est responsable des atteintes extrahépatiques.
B. Signes cliniques cardinaux
Atteinte hépatique : hépatomégalie, hépatique aiguë, cirrhose progressive.
Troubles neurologiques : syndrome parkinsonien, tremblement postural et intentionnel ( « tremblement en battement d’aile »), dystonie focale (« rire sardonique ») ou généralisée, troubles cérébelleux.
Troubles psychiatriques : changement du comportement, altération des performances scolaires.
Plus rares : hémolyse ; atteinte rénale, ostéoarticulaire ou cardiaque.
La surcharge du cuivre peut se poursuivre de nombreuses années avant l’apparition des premiers symptômes cliniques.
Il existe des formes hépatiques isolées et des formes associant troubles hépatiques et neuropsychiatriques.
La manifestation par atteinte hépatique isolée est le mode de présentation le plus fréquent chez l’enfant (en moyenne à l’âge de 15 ans).
Les formes avec troubles neuropsychiatriques se révèlent un peu plus tard (en moyenne à l’âge de 20 ans).
Une manifestation tardive après 35 ans est possible mais exceptionnelle.
C. Arguments principaux du diagnostic
Signes d’atteinte hépatique (clinique ou biologique).
Anomalies du bilan du cuivre.
Troubles neuropsychiatriques (non retrouvés dans les formes hépatiques isolées).
Anomalies aux explorations complémentaires (IRM cérébrale, anneau de Kayser-Fleischer). Ces anomalies sont surtout retrouvées dans les formes avec troubles neuropsychiatriques.
D. Investigation
Bilan du cuivre (cuivre sérique total et céruléoplasmine abaissés, cuivre urinaire sur 24 heures augmenté).
Bilan biologique (bilan hépatique, facteur V, prothrombine, numération).
La biopsie hépatique pour dosage du cuivre hépatique est envisagée au cas par cas.
Examen à la lampe à fente (recherche d’anneau de Kayser-Fleischer).
IRM cérébrale (hypersignal en T2/FLAIR des noyaux gris centraux et/ou du cervelet).
Test génétique (après consentement éclairé) si présence d’arguments principaux du diagnostic de maladie de Wilson.
Tout mouvement anormal involontaire ou syndrome parkinsonien chez un patient de moins de 40 ans impose la recherche d’une maladie de Wilson.
E. Traitement
> > > Chélateur (D-Pénicillamine, trientine) pour mobilisation des dépôts de cuivre dans la phase aiguë.
> > > Réduction de l’absorption intestinale du cuivre par acétate de zinc après la stabilisation de l’état clinique (traitement d’entretien à poursuivre à vie).
> > > Transplantation hépatique (formes hépatiques fulminantes ; au cas par cas dans les formes neuropsychiatriques sévères et aiguës résistant au traitement médicamenteux) ; traitement endoscopique de l’hypertension portale (au cas par cas).
Mesures associées (demande d’ALD ; si nécessaire, prise en charge multidisciplinaire incluant orthophonie, kinésithérapie et ergothérapie).
Neuropathie diabétique
Tableau commun = syndrome neurogène périphérique (cf item 265)
Atteinte motrice
Diminution ou abolition des ROT (par interruption de l’arc réflexe) Déficit moteur +++ : cotation de la force musculaire 0-5 Amyotrophie progressive (par dénervation = si axonopathie)
Atteinte sensitive
Paresthésies: picotement / fourmillement / engourdissement
Troubles de la sensibilité superficielle = hypoesthésie de contact / thermo-algique
Troubles de la sensibilité profonde: ataxie (Romberg), vibrations, etc.
Atteinte végétative
Hypotension orthostatique (avec bradycardie paradoxale) (PMZ) Dysfonction urinaire (incontinence, SF urinaires) ou érectile Dysfonction digestive (gastroparésie, diarrhée motrice, constipation..)
Selon la topographie et l’évolution, on distingue :
Polyneuropathie diabétique
Installation lentement progressive / diabète ancien et mal équilibré +++
Topographie et évolution
Bilatérale / symétrique / distale: en chaussette
Evolution ascendante lentement progressive
Atteinte sensitive»_space; motrice
Partie distale des membres inférieurs +++ : test au monofilament (PMZ)
Paresthésie / allodynie / hypoesthésie / proprioception (test du gros orteil)
Abolition des ROT / Mal perforant plantaire si forme avancée
Atteinte végétative
signes cardio: hypotension orthostatique +++
signes urologiques: SF urinaires / dysfonction érectile ++
signes digestifs: RGO / diarrhée motrice / gastroparésie
Cas particulier: neuropathie autonome cardiaque
= perte d’adaptation de la FC puis tachycardie permanente
→ IDM silencieux ; hypoglycémies sans Sd neurovégétatif..
Mononeuropathie multiple diabétique
Topographie et évolution
Atteintes successives / asymétrique / asynchrone / systématisées
Evolution: rapide: aiguë (quelques semaines)
Cruralgie +++ (L4)
Douleur + déficit sensitif face antérieur de la cuisse
Déficit moteur + amyotrophie du quadriceps
Abolition du ROT rotulien
Méralgie paresthésique (L2)
atteinte du n. fémoro-cutané / sensitive seulement
Douleur à la face externe de la cuisse
Nerfs crâniens
Oculomoteurs (3/4/6) / Trijumeau (5) / Facial (7)
ENMG inutile
Seulement si doute diagnostic
Montre demyélénisation axonale
Points clés complications neurologiques de l’alcoolisme
Enfin, il importe de souligner que plusieurs de ces complications peuvent et doivent être prévenues en prescrivant chez tout patient alcoolique hospitalisé, quelle qu’en soit la raison, un supplément vitaminique B1, B6, B12, folates et PP.
Les complications neurologiques de l’alcoolisme résultent des effets toxiques directs de l’alcool, des carences vitaminiques, de l’atteinte d’autres fonctions (hépatique, par exemple) et des accidents induits (traumatismes) (tableau 19.1).
Les complications peuvent être en rapport avec l’intoxication aiguë (coma) ainsi que le sevrage (delirium tremens, épilepsie).
Les complications chroniques sont les encéphalopathies, en particulier carentielles et métaboliques. Elles peuvent avoir pour conséquences des troubles cognitifs sévères (syndrome de Korsakoff).
Les complications du système nerveux périphérique sont aussi bien carentielles que toxiques sous la forme d’une polyneuropathie sensitivomotrice axonale (forme la plus fréquente).
Les complications indirectes peuvent être la conséquence de troubles métaboliques (myélinolyse centropontine).
Leur prévention systématique par supplémentation vitaminique est essentielle.
Il est nécessaire d’informer le patient quant aux modalités de prise en charge pour un sevrage ambulatoire ou hospitalier.
Physiopathologie des complications neurologiques de l’alcoolisme
L’identification d’un alcoolisme chronique est le plus souvent aisée : consommation excessive reconnue, présence de plusieurs signes cliniques (faciès vultueux, couperose du visage, parfois rhinophima) et de signes biologiques (macrocytose, augmentation des γGT).
Plusieurs mécanismes peuvent expliquer les effets de l’alcool sur le système nerveux :
toxicité directe :
l’alcool se fixe sur les phospholipides membranaires, notamment sur les récepteurs des systèmes gabaergique et glutamaergique, entraînant une dysfonction des canaux ioniques ;
toxicité indirecte : carences vitaminiques (dues à une mauvaise nutrition et à une gastrite chronique), conséquences de l'atteinte d'organes retentissant sur le cerveau (insuffisance hépatique, cardiomyopathie alcoolique, dépression immunitaire) ou de troubles induits (traumatismes crâniens, accidents).
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Due à une carence en vitamine B1, parfois induite par un apport glucidique, son diagnostic doit être posé au début devant un seul des signes suivants et a fortiori en présence de leur association :
syndrome confusionnel ;
signes oculomoteurs : paralysie oculomotrice, paralysie de fonction, nystagmus ;
syndrome cérébelleux statique ;
hypertonie oppositionnelle.
En dehors du dosage de la vitamine B1 (effondré), le diagnostic est fait par l’IRM (hypersignal FLAIR du corps mamillaire sur la coupe sagittale).
Le traitement, urgent, repose sur la vitamine B1 IV. Il est surtout préventif : supplémentation systématique en vitamine B1 de tout patient alcoolique chronique dénutri, prescription systématique de vitamine B1 lors d’un apport glucosé chez un patient dénutri ou éthylique.
Encéphalopathie hépatique
Secondaire à l’insuffisance hépatique (cirrhose), elle comporte une confusion mentale associée à un astérixis (flapping tremor), fait de myoclonies dites négatives (correspondant à une chute transitoire du tonus responsable de mouvements de flexion brusque puis extension des poignets lors de la manœuvre de Barré) avec, parfois, des signes extrapyramidaux (par dépôts de manganèse dans les ganglions de la base : intérêt de l’IRM encéphalique) et des crises d’épilepsie.
Au stade de coma, des myoclonies, des signes focaux, des mouvements de décérébration sont possibles.
L’EEG montre des signes (non spécifiques) évocateurs d’une encéphalopathie : ralentissement et diffusion du rythme de base, ondes triphasiques.
L’évolution dépend du stade de la maladie, du traitement des facteurs déclenchants : saignement, apport protidique trop important, une prise de benzodiazépines, infection, trouble métabolique.
Le traitement curatif associe lactulose et néomycine (par sonde nasogastrique ou lavement).
Le traitement préventif est celui des facteurs déclenchants.
Prévention par Lactulose lors des hémorragies digestives chez le cirrhotique
Syndrome de Korsakoff
Le syndrome de Korsakoff est le plus souvent la conséquence d’une encéphalopathie de Gayet-Wernicke (cf. supra) mal ou non traitée ; plus rarement, il apparaît d’emblée, sans phase encéphalopathique préalable.
Il traduit l’atteinte des corps mamillaires, des noyaux dorso-médians du thalamus, du trigone, du gyrus cingulaire. Cette lésion du circuit hippocampo-mamillo-thalamique et l’atteinte frontale associée sont responsables du syndrome amnésique combiné à des signes frontaux.
L’amnésie est principalement antérograde (avec au maximum un « oubli à mesure »), associée à des fausses reconnaissances et fabulations.
Le traitement vitaminique parentéral est nécessaire, parfois partiellement efficace.
Les conséquences sociales sont majeures, avec la présence constante d’une tierce personne ou la nécessité d’un placement en institution, ce qui n’est jamais aisé avec des sujets souvent jeunes.
FADAF Fausse reconnaissances Anosognosie DST Amnésie antérograde Fabulations
Atrophie cérébelleuse alcoolique
L’atrophie cérébelleuse comporte principalement une ataxie statique et locomotrice d’évolution subaiguë ou chronique et s’améliore parfois après traitement vitaminique, mais reste le plus souvent stable.
Le scanner ou l’IRM montrent une atrophie vermienne.
Myélinolyse centro-pontine
Rare, de physiopathologie complexe, associée à la dénutrition, la myélinolyse centropontine est favorisée par l’hyponatrémie et sa correction trop rapide.
Elle comporte un trouble de la vigilance avec une tétraplégie et des signes pseudobulbaires traduisant la démyélinisation des fibres du centre de la protubérance, bien visible à l’IRM cérébrale (hypersignal T2 et FLAIR), parfois étendue à la substance blanche hémisphérique.
Le pronostic est péjoratif.
Le traitement est préventif : correction progressive des hyponatrémies profondes.
Différents types de claudications intermittentes
Claudication vasculaire
Clinique = marche douloureuse (mollet) / pouls absents
Cause = AOMI: sténose athéromateuse des vaisseaux (cf item 131)
Claudication médullaire
Clinique = marche non douloureuse mais parésie bilatérale
Cause = compression médullaire cervicale / myélopathie cervico-arthrosique
Claudication radiculaire
Clinique = marche douloureuse / soulagée par l’antéflexion
Cause = compression radiculaire lombaire sur arthrose / canal lombaire étroit
.
Facteurs de risques d’anévrismes cérébraux
Facteurs de risque d’anévrismes cérébraux
Age moyen = 50ans Sex ratio: femmes > hommes (60% des cas) HTA chronique +++ Tabagisme +++/ alcool Atcd familiaux (formes familiales = 7%) Atcd personnels (anévrismes multiples dans 1 cas sur 5)
Pathologies associées
Polykystose rénale: cf item 277
Maladies du collagène: Marfan / Ehler-Danlos
Étiologies hémorragies méningées
Hémorragie méningée traumatique
Dans un contexte de traumatisme crânien; fréquentes mais le plus souvent minimes
!! Ne nécessite pas de prise en charge particulière car pas de C° (drainage par LCR)
La gravité est uniquement liée au trauma initial et lésions associées (HED/HSD)
Hémorragie méningée spontanée
!! A suspecter devant toute céphalée brutale / spontanée / sans traumatisme
Causes
Rupture d’anévrisme +++ (70% des HM non traumatiques)
Rupture de MAV (hémorragie cérébro-méningée)
Rupture d’anévrisme mycotique sur endocardite (cf item80)
Angéites: toxiques / angiopathie aiguë
Pas de cause retrouvée dans 20% des cas..
Localisation des anévrismes artériels = polygone de Willis
Système carotidien = 95%
Jonction a communicante antérieure / a cérébrale antérieure (35%)
Jonction a. communicante postérieure / a. carotide interne (40%)
Bifurcation de l’a. cérébrale moyenne (20%)
Système vertébro-basilaire = 5%
Bifurcation terminale du tronc basilaire
Examen clinique hémorragie méningée
Interrogatoire
Facteurs de risque: HTA / tabac / alcool / atcd persos et familiaux
Rechercher facteur déclenchant: effort physique / poussée hypertensive
Traitement: rechercher un Tt anticoagulant ou anti-agrégrant (PMZ)
Signes fonctionnels
Céphalée brutale +++
Typiquement céphalée en « coup de tonnerre » / intense d’emblée
Le patient peut préciser l’heure exacte de survenue / pas de prodrome
+++++
!! Toute céphalée brutale est une HM jusqu’à preuve du contraire (PMZ)
+++++
Examen physique
Syndrome méningé
Apyrétique (!! sauf HM par rupture d’anévrisme mycotique sur endocardite)
Nausée-vomissements/ raideur de nuque / photophobie
Signe de Kernig et signe de Brudzinski (cf item 96)
!! Survenue retardée: son absence n’élimine pas le diagnostic
Signes de localisation
Par compression du III (« III complet ») +++
= anévrisme de la carotide interne ou artère communicante postérieure
→ [ptosis / diplopie horizontale / mydriase] = ophtalmoplégie douloureuse
!! Remarque: NPC avec dissection carotide: ptosis-myosis-énophtalmie (CBH)
Par hématome intra-parenchymateux associé
Anévrismes AComA/ACA: hématome frontal = syndrome frontal / mutisme
Anévrismes ACM: hématome sylvien = hémiparésie / hémianopsie / aphasie
Par ischémie secondaire à un vasospasme
= AIC/AIT du territoire carotidien concerné: cf item 133
Signes de gravité
Troubles de la conscience +++
Variables: de absents à coma inaugural (= inondation ventriculaire)
Perte de conscience initiale fréquente / score de Glasgow indispensable
Convulsions: fortement évocateur d’HM si associés à une céphalée brutale
HTIC: céphalées + troubles visuels + troubles conscience
végétatifs: brady ou tachycardie / HTA ou HypoTA / TdR, etc.
Paraclinique hémorragie méningée
Pour diagnostic positif
TDM cérébrale non injectée +++
!! En 1ère intention / en urgence / systématique devant toute suspicion
Signes positifs
Hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens
= citernes de la base / vallées sylviennes / sillon corticaux / scissure…
!! Si normal: n’élimine pas l’HM: peut être minime ou vue tardivement
Recherche des complications +++
Hématome intra-cérébral associé = hyperdensité intra-parenchymateuse
AVC ischémique associé = hypodensité parenchymateuse systématisée
Hydrocéphalie aiguë = élargissement des espaces ventriculaires
Innondation ventriculaire = hyperdensité intra-ventriculaire
Effet de masse +/- engagement sous-falcoriel (déviation ligne médiane)
Ponction lombaire pour analyse du LCR
Indications
En 2ème intention si TDM normale (si diagnostic au TDM: inutile)
+++++
!! contre-indiquée si hématome intra-cérébral: risque d’engagement
+++++
Signes positifs
LCR rouge/rosé / incoagulable / homogène dans 3 tubes successifs
Cytologie = sidérophages / GR altérés / pigments dans le surnageant +++
Pression d’ouverture augmentée
Diagnostic différentiel avec PL traumatique où on aurait
Tubes de moins en moins hémorragiques / caillots dans le tube
Pas de pigments dans le surnageant / GR non altérés / PO normale
Pour diagnostic étiologique
Angio-TDM ou angio-IRM cérébrale
En pratique, de plus en plus souvent réalisé avant l’artériographie
Montre l’anévrisme et oriente l’artériographie à visée thérapeutique
Artériographie (= angiographie) cérébrale: examen de référence +++
Systématique / 4 axes (2 carotides; 2 vertébrales) / en urgence (< 48h)
Recherche l’anévrisme en cause
= image d’addition arrondie / visible aux temps artériels précoces
→ préciser: localisation / taille / collet / forme
Recherche des lésions associés / complications
Autres anévrismes cérébraux associés +++
Spasmes artériel secondaire
Pour bilan pré-thérapeutique
Bilan pré-opératoire: groupe-Rh-RAI / hémostase / Cs d’anesthésie
Retentissement: iono (hypoNa) / ECG (TdR) / créatinine / glycémie
-> ACSOS
Pour suivi :
Echo-doppler artériel transcrânien: recherche vasospasme: quotidien +++
NPO EEG si crise comitiale au cours de l’HM
Complications hémorragies méningée
Complications aiguës
Hydrocéphalie aiguë obstructive ++
par blocage de l’écoulement du LCR par caillots de sang
secondaire à une innondation ventriculaire ++
HTIC +/- engagement ++
Par association: hydrocéphalie / hématome / oedème cérébral
Risque d’engagement sous-falcoriel / cérébelleux / temporal
Lésions cérébrales associées
Crises comitiales voire état de mal épileptique
Hématome intra-parenchymateux
AVC ischémique par vasospasme aigu
Décès
Plus de 50% si GCS < 6 ; < 10% si GCS > 13
Complications subaiguës
Récidive hémorragique précoce +++
Survient dans 30% des cas / risque maximal entre J7 et J11
!! La récidive est classiquement plus grave que l’hémorragie initiale
→ A évoquer devant un coma d’apparition subite = TDM en urgence (PMZ)
Vasospasme artériel +++
= vasoconstriction réactionnelle sévère et prolongée (jusqu’à 2 à 3S)
Survient dans 50% des cas / risque maximal entre J4 et J14
A évoquer systématiquement devant apparition ou aggravation
des troubles de la conscience / des céphalées
de signes neurologiques focaux (ischémie)
Examens complémentaires
Pour surveillance: écho-doppler a. transcrânien quotidien (PMZ)
Pour confirmation: angiographie cérébrale des 4 axes
Complications non neurologiques
Cardiovasculaires
Troubles du rythme fréquents (cf stimulation sympathique)
→ ST+ ou ST- / ondes T négatives / QT long / ↑ troponine
Métaboliques
Hyponatrémie ++ (!! aggrave l’oedème cérébral): SIADH / perte de sel
Hypernatrémie: secondaire au mannitol ou par diabète insipide central
Hyperglycémie: fréquente / !! risque d’ACSOS: contrôle ++
Infectieuses
Pneumopathie d’inhalation sur troubles de la conscience ++
Remarque: hyperthermie possible sans infection
Complications tardives
Hydrocéphalie à pression normale (cf item 63)
= « hydrocéphalie chronique idiopathique » (terme actuel)
Par feutrage des granulations de Pacchioni: ↓ de la résorption du LCR
Triade de Hakim: Sd démentiel / troubles sphinctériens / troubles de la marche
Récidive hémorragique tardive
cf anévrismes souvent multiples: à dépister lors de l’artériographie
Déficit neurologique séquellaire
Si AVC ischémique ou hémorragique associé
Risque d’épilepsie séquellaire
Traitement hémorragie méningée
Mise en condition
Urgence vitale = hospitalisation en neurochirurgie ou REA si SdG
Transfert médicalisé vers centre de neurochirurgie le cas échéant
Monitoring / repos strict au lit / mise A JEUN +/- SNG et/ou IOT
!! Arrêt de tout traitement anticoagulant / anti-agrégant (PMZ)
Tt symptomatique
Tt antalgique
Paracétamol en IV / morphiniques si besoin
!! CI aspirine et AINS (aggravation de l’hémorragie)
Lutte contre les ACSOS (5) +++
Lutte contre HTIC: position 1/2 assise +/- mannitol
Lutte contre hyperglycémie: contrôle glycémique = 1g/L
Lutte contre hyperthermie: antipyrétiques si besoin
Luttre contre hypoxie: liberté des VAS / O2
Contrôle de la PA: objectif 120 < PAs < 140mmHg
Prévention des complications
Prévention du spasme artériel (PMZ)
Systématique devant toute hémorragie méningée
Inhibiteur calcique: nimodipine (Nimitop®, IVSE puis PO) pendant 2-3S
Prophylaxie anti-comitiale
Systématique / Rivotril® (clonazépam) ou Dépakine® (valproate) / IV
Tt étiologique
En urgence (< 72h) / après concertation pluri-disciplinaire
Tt endovasculaire
Indications: en 1ère intention chaque fois que techniquement possible
Modalités
!! sous anti-coagulation efficace pendant ≥ 12h (HNF ou HBPM)
Cathéthérisme/artério puis exclusion de l’anévrisme par des « coils »
Tt neurochirurgical
Indications
Anévrisme de grande taille / à collet large / accessible (ACM)
Si hématome intra-cérébral associé (cf évacuation simultanée)
Modalités
Dissection et exclusion de l’anévrisme par clip à ressort externe
Tt des complications
Tt curatif d’un vasospasme
Tt « hyperdynamique » (hypervolémie / hyperTA) débattu (complications ++)
Tt endovasculaire (expérimental): vasodilatateur en intra-artériel ou angioplastie
Tt d’une hydrocéphalie aiguë
Dérivation ventriculaire externe en urgence (PMZ)
Mesures associées
C° de décubitus = bas de contention / HBPM au décours
IPP pour prévention de l’ulcère de stress (si REA)
Si séquelles au décours: prise en charge à 100% / rééducation
Surveillance
Clinique
Examen neurologique quotidien / signes d’HTIC
Surveillance des constantes: FC / PA / SpO2 / T.
Paraclinique
Echo-doppler artériel transcrânien quotidien pour recherche vasospasme
TDM cérébrale non injectée en urgence dès la moindre aggravation
Clinique des AIC selon l’artère atteinte
Rappels anatomiques
Territoires artériels
Territoire carotidien
a. cérébrale antérieure (ACA) = face interne des hémisphères (lobes F/P/T)
a. cérébrale moyenne (ACM) = face externe des hémisphères (lobes F/P/T)
Territoire vertébro-basilaire
a. cérébrale postérieure (ACP) = lobe occipital + temporal (face int) + thalamus
a. vertébrales/tronc basilaire = tronc cérébral (donc noyeaux des nerfs crâniens)
a. cérébelleuses = cervelet
Cercle de Willis
Ao → carotide commune (→ carotides int + ext) + a. subclavières (→ a. vertébrales)
vertébrales → tronc basilaire (→ a. cérébelleuses) → a. communicantes post. + ACP
carotides int. → a. comunicantes antérieures (→ ACA) + ACM
Diagnostic clinique positif et topographique
AIC du territoire carotidien
AIC de l’ACM +++ (ex-infarctus sylvien)
Superficiel (= atteinte des cortex frontal / pariétal / temporal externes)
Déficit sensitivo-moteur controlatéral membre supérieur / face
Hémianopsie latérale homonyme (HLH) controlatérale (atteinte BO)
Atteinte des aires associatives +++
Si hémisphère dominant (G) aphasie / apraxie idéomotrice
Si hémisphère mineur (D) (syndrome d’Anton-Babinski)
Héminégligence gauche / anosognosie /
hémiasomatognosie
Profond (= atteinte de la capsule interne)
Hémiplégie totale massive proportionnelle (sup = inf) controlatérale
!! Pas de troubles sensitifs ni d’hémianopsie latérale homonyme
Total (= atteinte cortex + capsule interne)
Hémiplégie totale + hémianopsie + troubles neuropsychologiques
Signes de gravité (doivent orienter vers un AIC total ++):
Troubles de la conscience / signes d’HTIC
Déviation de la tête/yeux du côté de la lésion (aire
oculocéphalogyre)
AIC de l’ACA
Rare en isolé / le plus souvent associé à un AIC de l’ACM
Déficit sensitivo-moteur controlatéral du membre inférieur (≠ AVC de l’ACM)
Syndrome frontal (apathie / grasping / perséverations, etc) / apraxie / mutisme
AIC du territoire vertébro-basilaire
AIC de l’ACP
Superficiel (= atteinte cortex occipital + face interne du lobe temporal) Hémianopsie latérale homonyme (HLH) controlatérale (atteinte Cx visuel) Diplopie binoculaire (cf item 304) / autres (alexie / agnosie visuelle..)
Profond (= atteinte du thalamus +/- partie haute du TC)
Troubles sensitifs: à tous les modes / aux 3 étages (atteinte thalamique)
Syndrome de Déjérine-Roussy (atteinte du thalamus inféro-latéral)
= [hémi-hypoesthésie + allodynie + HLH] controlatéral
AIC du tronc basilaire / artères vertébrales
Tous les AIC du tronc cérébral réalisent un syndrome alterne +++
Déficit sensitivo-moteur de l’hémicorps controlatéral (atteinte faisceaux)
Atteinte périphérique des NC homolatérale (atteinte des noyaux des NC)
Syndrome de Wallenberg (= atteinte latérale rétro-olivaire du bulbe rachidien)
Du coté de la lésion (homolatéral)
anesthésie faciale (V) / Sd vestibulaire central (cf item 344) (VIII)
troubles phonation-déglutition (IX/X) / hémi-syndrome cérébelleux
signe de Claude Bernard-Horner (atteinte du n. sympathique)
Du coté opposé à la lésion (controlatéral)
anesthésie thermoalgique (sauf la face) (atteinte spinothalamique)
!! pas de déficit moteur: pas d’atteinte pyramidale ni lemniscale
AIC des artères cérébelleuses
Syndrome cérébelleux statique ou cinétique (cf item 340)
Remarque: le côté du syndrome cérébelleux est le même que celui de la lésion
!! Urgence: risque de compression du TC / d’hydrocéphalie (V4) / engagement
AIC lacunaires = petits infarctus profonds
Sur maladie des petites artères (lipohyalinose: associés à hématomes profonds) ++
Hémiplégie isolée (si atteinte de la capsule interne)
Hémianesthésie isolée (si atteinte thalamique)
Dysarthrie / main malhabile / hémiparésie / ataxie..
Si lacunes multiples = évolution vers état lacunaire +++
Syndrome pseudo-bulbaire
Par atteinte bilatérale des faisceaux géniculés (Cx → Nx bulbaires des NC)
Troubles de la phonation / déglutition / abolition du réflexe du voile
Rire et pleurer spasmodique / signe de Babinski bilatéral
Démence vasculaire: cf item 63
Troubles sphinctériens / marche à petit pas
Traitement AIC ischémique
Traitement à la phase aiguë
Mise en condition
Hospitalisation en urgence / en unité de soins intensifs neurovasculaires (USINV)
Repos au lit / LVAS / monitoring cardio-tensionnel et oxymétrie / pose VVP
+++++
ARRET de l’alimentation orale (A JEUN +/- SNG si Wallenberg: cf déglutition: PMZ)
+++++
Position à plat tant que l’écho-doppler des TSA n’exclut pas une hypoperfusion
+++++
Tt anti-thrombotique
!! après élimination d’un AVC hémorragique par l’imagerie cérébrale
1) Anti-agrégant plaquettaire = aspirine (PMZ)
Le plus précocément après élimination des contre-indications
→ aspirine 150-300 mg en IVD (clopidogrel seulement si CI)
2) Anti-coagulation = héparine (HNF IVSE)
!! Toujours préciser « après élimination d’une hémorragie au scanner »
Indications limitées
- Cardiopathie emboligène: AC/FA / IDM récent / valve
- Dissection extra-crânienne d’un TSA (risque embolique)
Contre-indications = 3 (PMZ)
- AVC hémorragique / troubles de la vigilance / oedème cérébral
- Endocardite: risque hémorragique sur rupture d’anévrisme mycotique
- Jamais en cas d’AIC étendu: risque de transformation hémorragique
3) Tt thrombolytique
Indications: limitées +++ (1% des patients)
AIC ischémique < 4h30 (RPC HAS 2008) / confirmation IRM
Pas de CI +++ : hémostase / AIC massif avec troubles de la vigilance
Modalités: rt-PA: altéplase (Actilyse®) 0.9mg/kg en 1h en IVSE
Lutte contre les ACSOS (5) +++
1) HTIC
2) hypoperfusion cérébrale
3) hyperglycémie
4) hypoxie
5) hyperthermie
Lutte contre l’hypoperfusion cérébrale
Position à plat tant que l’échoD des TSA n’exclut pas une hypoperfusion
Respecter HTA compensatrice sauf si PA > 220/120mmHg → nicardipine IVSE (IC)
Lutte contre l’HTIC: position 1/2 assise +/- soluté hyperosmolaire (mannitol IV)
Lutte contre l’hyperglycémie: pas de G5 IV / insuline IVSE si glycémie ≥ 10mM
Lutte contre l’hyperthermie: antipyrétique (paracétamol IV) si T > 37.5°C
Lutte contre l’hypoxie: liberté des VAS / oxygénothérapie pour SpO2 ≥ 95%
Tt neurochirurgical
Exceptionnel: AIC cérébelleux avec hydrocéphalie → DVE
Oedème extensif (« malin ») → craniectomie de décompression
Tt étiologique (PMZ)
!! Ne pas oublier: Tt d’une AC/FA, d’une endocardite, d’un IDM…
Puis endartériectomie (thrombotique) ou AVK (embolique): cf infra
Si dissection carotidienne: prévention II par AVK à poursuivre ≥ 3M
Mesures associées (3) +++
HBPM à dose préventive à débuter à +24heures (après imagerie !) + bas de contention
Rééducation précoce: kinésithérapie et orthophonie dès les 1ers jours
Prévention si troubles de la déglutition: [1/2 assis / à jeun / pose SNG]
Surveillance
A la phase aiguë: monitoring clinique + paraclinique pluri-quotidien
Tt au décours = prévention secondaire (5)
Traitement étiologique
Si sténose carotidienne: revascularisation = endartériectomie carotidienne
Indications (!! HAS 07)
Sténose symptomatique > 50% / sténose asymptomatique > 60 %
« symptomatique » = atcd d’AVC (AIT ou AIC) dans ce territoire
Remarques
Sera réalisée dans un délai de 2S si AIT ou AIC modéré / 6S à 6M sinon
Pas d’endartériectomie si territoire vertébro-basilaire / ATL 2nde intention
si Tt anti-coagulant initialement prescrit = le poursuivre
Si cardiopathie emboligène: AVK PO au long cours / INR cible = 2-3
Si dissection carotidienne: AVK PO pendant ≥ 3-6M / INR cible = 2-3
Rééducation +++ (PMZ) (cf item 53)
Transfert en MPR (médecine physique et réadaptation)
Kinésithérapie motrice / lutte contre la spasticité
Orthophonie +++ : dès que patient aphasique
Ergothérapie / rééducation neuropsychologique
Contrôle du risque cardio-vasculaire
Mesures hygiéno-diététiques
Arrêt du tabac et de l’alcool (PMZ)
Exercice physique régulier et adapté
Régime diététique +/- réduction de poids / IMC < 25
Equilibration d’un diabète: objectif HbA1c < 6.5%
Tt médicamenteux systématique
- Aspirine 75mg/j PO A VIE (sauf AVK)
- IEC PO A VIE: objectif PA < 140/90 (130/80 si diabète/IR)
- Statine: PO A VIE: objectif: LDLc < 1 g/L
Mesures associées (PMZ)+++
Prise en charge à 100% (ALD)
Orientation vers MDPH / allocation adulte handicapé
Soutien psychologique / association de patients
Adaptation professionnelle / permis de conduire
Surveillance
Au décours: consultation neurologique régulière A VIE
!! Echo-doppler TSA régulier si sténose carotidienne non opérée
Nerf occulo-moteur
Sémiologie
Possède deux contingents
Contingent moteur extrinsèque
Occulo motricité + muscle releveur de la paupière
Contingent moteur intrinsèque
Système nerveux autonome para-sympathique
-> innervation muscle constricteur de l’iris et permet le myosis
Si atteinte intrinsèque du III, myriade du côté atteint du coup.
En cas de rupture ou de fissuration d’un anévrisme de la terminaison de l’artère carotide interne, possible compression du nerf III qui chemine à côté, peut entraîner une paralysie complète, à la fois intrinsèque et extrinsèque.
Épilepsie
Éléments importants
Classification des crises épileptiques
Crises généralisées
= Les anomalies électriques concernent l’ensemble du cortex
→ crises avec altération transitoire de la conscience d’emblée (sauf myocloniques)
1) Crises tonico-cloniques: hypertonie généralisée +/- secousses musculaires rythmiques
2) Crises myocloniques: contractions musculaires violentes et brèves de m. antagonistes
3) Absences: suspension transitoire de la conscience sans symptôme moteur
Crises partielles
= Les anomalies électriques sont circonscrites à une partie du cortex
→ crises avec manifestations focales motrices / sensitives / végétatives / sensorielles
1) Crises partielles simples: signes focaux sans troubles de la conscience
2) Crises partielles complexes: signes focaux avec altération de la conscience
3) Crises partielles secondairement généralisées: signes focaux puis crise généralisée
Classification des syndromes épileptiques
Epilepsie avec crises généralisées
Idiopathiques ++
- Epilepsie-absence de l’enfant / adolescent = « Petit Mal »
- Epilepsie myoclonique juvénile
- Epilepsie généralisée tonico-clonique de l’adulte = « Grand Mal »
Symptomatiques / cryptogéniques
- Syndrome de West
- Syndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsie avec crises partielles
Idiopathiques
- Epilepsie partielle à paroxysme rolandique de l’enfant
Symptomatiques / cryptogéniques ++
- Epilepsies lobaires (temporale / frontale / occipitale / pariétale)
Rechercher des complications: HTIC ++
= HTIC secondaire à l’oedème cérébral post-critique
Céphalées: matinales ++ / ↑ par toux, défécation, décubitus
Nausées / vomissements en jet (soulagent les céphalées)
Flou visuel = oedème papillaire bilatéral au FO
Diplopie = atteinte du VI (!! sans valeur localisatrice)
Troubles de la conscience / vigilance
Electro-encéphalogramme (EEG)
Indications
Systématique après tout 1er épisode de crise épileptique (PMZ)
!! La seule indication d’EEG en urgence est l´état de mal épileptique
→ Dans tous les autres cas: EEG à distance de la crise +++
Signes positifs
Anomalies paroxystiques: pointes / ondes / polypointes-ondes
!! Si normal en inter-critique: n’exclut pas le diagnostic
Imagerie cérébrale = IRM avec injection
Systématique devant toute 1ère crise d’épilepsie et/ou si chute
Recherche une étiologie locale et/ou une complication (HED)
Bilan biologique métabolique
Glycémie veineuse (PMZ)
Ionogramme sanguin et calcémie / créatinine
Toxiques: alcoolémie / médicaments
+++++
Si fièvre: hémocultures / PL indispensable +++
+++++
Eliminer un diagnostic différentiel
Syncope: ECG +/- Holter-ECG des 24h (cf item 209)
Pour évaluation du rententissement
En cas d’HTIC: FO bilatéral (recherche oedème papillaire)
CAT devant toute crise épileptique
CAT pré-hospitalière (schéma P.A.S)
Protéger: mettre le patient en lieu sûr / baliser la chausée
Alerter: appeler SAMU (15) / Pompiers (18)
Secourir: PLS / ne pas déplacer / vêtement sous la tête (cf récidive)
CAT si milieu hospitalier (5)
Urgence thérapeutique / libération des VAS (PMZ) (canule de Guédel)
Mise en position latérale de sécurité (PLS) / éloigner les objets dangereux
Pose d’une VVP / DEXTRO immédiatement (PMZ) / scope-monitoring
Tt anti-épileptique pas systématique :
si et seulement si EME ou alcoolique
Toujours rechercher un facteur déclenchant quel que soit le contexte
Tt d’une crise non compliquée (aux urgences)
Si c’est un 1ère crise
Bilan étiologique (cf supra): clinique + biologie (glycémie) + IRM/TDM
EEG pour diagnostic de certitude + prévoir Cs avec neurologue au décours
Si crise chez un épileptique connu
Hospitalisation pour observation + rééquilibration sauf si crise « habituelle »
Programmer une Cs avec neurologue: reprendre Tt de fond + éducation
Cas particulier : crise épileptique chez un alcoolique
Recherche de complication: TDM cérébrale (trauma) / plaie du scalp (SAT-VAT)
Prévention du syndrome de sevrage: NaCl + B1-B6-PP + diazépam/olanzapine
Anti-épileptique systématique: valproate IVL (cf risque de récidive élevé)
Tt d’un état de mal épileptique (en REA) (!! CC SRLF 09)
!! Dans le cadre d’une crise généralisée tonico-clonique: EME dès 5min de crise
- Si prise en charge entre 5 et 30min après la 1ère crise
BZD seule en 1ère intention: clonazépam (Rivotril®) 1mg IVL sur 2min - Si persistance à 5min malgré BZD (ou crises depuis > 30min)
-> Répéter BZD (ou 1ère dose si EME pris en charge après 30min)
Clonazépam (Rivotril®) 1mg (0.015mg/kg) en IVL sur 2min
-> Simultanément: anti-épileptique d’action prolongée pour relais
!! systématique même si disparition de la crise / scope-USI
Fosphénytoïne (Pro-Dilantin®) 20mg/kg en IVSE (++)
ou phénobarbital (Gardenal®) 15mg/kg IVSE - Si persistance après 30min (fosphénytoïne) ou 20min (phénobarbital)
!! si EME > 60min ou EME larvé ou lésion cérébrale: AG directe
sinon switch: utiliser l’AE d’AP non initalement choisi
Ex: Pro-Dilantin® → Gardenal® en IVSE - Si persistance après 50min = AG et IOT pour ventilation mécanique
AG non barbiturique: midazolam (Hypnovel®) ou propofol (Diprivan®)
ou anesthésie barbiturique par Thiopental (Nesdonal®)
!! NPO dans tous les cas
Lutte contre les ASCOS: contrôle des facteurs d’aggression
Lutte contre HTIC / oedème cérébral: 1/2 assis + discuter mannitol
O2 / Contrôle strict de la glycémie / de la tension / de l’hyperthermie
Tt étiologique
Rechercher et traiter le facteur déclenchant +++ (PMZ)
Exemples: G30 si hypoglycémie / Tt d’un DT / RHE…
Traitement de fond
Indications
Tout patient ayant fait ≥ 2 crises spontanées avec diagnostic de certitude (EEG)
!! Pas de Tt au long cours pour une 1ère crise (sauf si étiologie non réversible)
Molécules
Anti-épileptiques de 1ère génération (spectre d’action)
Valproate (acide valproïque): Dépakine® (toutes crises)
Phénytoïne: Di-Hydan® (toutes crises sauf myoclonies et absences)
Phénobarbital (barbiturique): Gardénal® (toutes crises sauf absences)
Carbamazépine: Tégrétol® (toutes crises sauf myoclonies et absences)
Anti-épileptiques de 2nde génération (spectre d’action)
Lamotrigine: Lamictal® (toutes crises)
Gabapentine: Neurontin® (crises partielles et II généralisées)
Anti-épileptiques de 3ème génération
Lévétiracétam: Keppra® (crises partielles et II généralisées)
Prégabaline: Lyrica®
BZD à action anti-convulsivante (pour couverture)
Clonazépam (Rivotril®) / clobazam (Urbanyl®) / diazépam (Valium®)
!! Ne sont prescrits que pour une courte durée: cf perte d’efficacité ++
Modalités
Objectif = suppression des crises et qualité de vie optimale (Tt sympto et non curatif)
Débuter par monothérapie / adaptée au type de crise / ↑ posologique progressive
+++++
Prescription d’une BZD de couverture jusqu’à dose efficace (clonazépam ++)
+++++
Ex. en 1ère intention: valproate si crises généralisées / carbamazépine si partielles
Si échec: changement puis bithérapie après dosage plasmatique (contrôle observance)
Arrêt: possible si pas de crise depuis 2-5ans / progressif +++ / EEG de contrôle
Cas particuliers
Epilepsies pharmaco-résistantes
Définition: persistance de crises malgré Tt bien conduit (observance) depuis ≥ 2ans
Bilan exhaustif: IRM (+/- IRMf) + bilan neuropsychiatrique +/- stéréo-EEG
Tt chirurgical
Indications: épilepsie pharmacorésistante sévère avec foyer épileptogène limité
Modalités: exérèse du foyer par chirurgie conventionnelle ou Gamma-Knife
Contraception et grossesse
Contraception
Contraception orale: seulement si AE de 2nde génération (non inducteur ε)
Si AE de 1ère génération: recommander une contraception mécanique (DIU)
Grossesse
Possible mais informer la patiente: risque de T° / de crise / malformatif
Supplémentation en folates (pour spina bifida) + Vit K (si AE de 1èreG ++)
Surveillance échographique rapprochée (1x/M) / allaitement déconseillé
Mesures associées (4×2) +++
Education et mesures hygiéno-diététiques (PMZ)
Eviction des facteurs déclenchants (alcool, manque de sommeil, etc.)
Education du patient et de l’entourage / importance de l’observance
CAT en situations d’urgence (éducation de l’entourage)
Port de carte / à avoir toujours sur soi (CAT si crise dessus)
Prise en charge sociale et professionnelle
Proposer adhésion à une association de malades / soutien psychologique
Aménagement socio-professionnel: reclassement pour chauffeurs, policiers, etc.
Orientation vers commission médicale du permis de conduire (PMZ)
Prise en charge à 100% au titre des ALD
Sd de West
Syndrome de West
= Encéphalopathie avec crises épileptiques survenant entre 4 et 7 mois
Triade diagnostique +++
[spasmes en flexion + régression psychomotrice + hypsarythmie]
Etiologies
Symptomatique (2/3): sclérose tubéreuse de Bourneville, anoxie, T21, CMV..
Cryptogénique (1/3): aucune lésion mise en évidence
Examen clinique
- Crises généralisées toniques / brèves et en salves
→ spasmes en flexion des 4 membres, tronc et nuque
- Régression psychomotrice constante (souvent précoce)
EEG inter-critique
EEG inter-critique caractéristique anarchique: HYPSARYTHMIE
= succession continue et diffuse: ondes lentes / pointes de grande amplitude
Pronostic = mauvais
Séquelles neurologiques sévères le plus souvent (retard mental +++)
Traitement spécifique
AE = vigabatrin (Sabril®) en 1ère intention / corticoïdes si échec
Sd de Lennox-gastaut
Syndrome de Lennox-Gastaut
Généralités
Encéphalopathie avec crises généralisées apparaissant entre 3 et 5 ans
Etiologies: symptomatique ++ / parfois secondaire à un syndrome de West
Examen clinique
Crises de types variable: toniques / atoniques / absences atypiques
Régression psycho-motrice sévère
EEG inter-critique
Aspect typique très perturbé avec pointes-ondes lentes diffuses
Pronostic = très mauvais
Crises résistantes au Tt / retard mental / troubles psychiatriques (psychose)
Trouble de la conscience chez le patient alcoolo-dépendant
DG différentiel des troubles de conscience chez Ie patient alcoolo-dépendant
Hypoglycémie
Intoxication autres (toxiques drogues, médicaments, CO)
Hémorragies cérébro-méningées, AVC
Encéphalopathie de Gayet Wernicke
Phase post critique épilepsie, état de mal non convulsivant
Delirium tremens
Encéphalopathle hépatlque
Troubles métaboliques (hyponatrémle etc)
Si fièvre : infections cérébro-méningées
Autres infections
Étiologies paralysie faciale
Clinique
Complications
Traitement
Paralysies faciales périphériques
PF idiopatique = a frigore
De loin la cause la plus fréquente / PFP isolée
!! Mais doit rester un diagnostic d’élimination (PMZ)
PF secondaires: étiologies (10)
- infectieuses: zona (géniculé) / otite (OMA) / maladie de Lyme / listériose
- vasculaires: AVC ischémique du tronc cérébral → syndrome alterne
- métaboliques: diabète ++ (mononeuropathie vasculaire)
- tumorales: schwannome du VIII / tumeur parotidienne (signe de malignité)
- inflammatoires: SEP / SGB / sarcoïdose (Sd Heerfodt)
- traumatiques: fracture du rocher / plaie de la face
Cas particuliers: étiologies de diplégie faciale (= PFP bilatérale)
Diabète / Guillain-Barré / sarcoïdose / maladie de Lyme / infection VIH
(Myasthénie et myopathie → « allures » de diplégie mais pas des PFP vraies)
Paralysies faciales centrales
= atteintes cérébrales hémisphériques
AVC du cortex moteur (opercule de Rolando) (cf item 133)
Autres: tumeur intra-crânienne / abcès cérébral, etc.
Clinique
caractériser la paralysie faciale: centrale ou périphérique +++
rechercher des signes associés: signes neurologiques (PMZ)
Diagnostic positif et topographique
Atteinte du territoire facial supérieur (PF périphérique)
Signe de Charles Bell++
Occlusion palpébrale impossible et déviation oculaire en haut /
dehors
Autres signes d’atteinte périphérique
> > > Pas de dissociation AV: pas d’occlusion palpébrale réflexe à la menace (abolition réflexe)
Réflexe cornéen diminué (!! par atteinte du VII effecteur et non du V)
Effacement des rides du front / impossibilité de relever le sourcil
Signe de Souques (PFP frustre): cils moins enfouis à l’occlusion
Atteinte du territoire facial inférieur (PF périphérique + centrale)
Effacement du pli naso-génien au repos
Comissure labiale attirée du côté sain
Impossible de siffler / de gonfler les joues
Signes associés non moteurs (fonctions végétatives du VII: atteinte proximale)
Xérophtalmie: sécrétions lacrymales diminuées (test de Shirmer)
Hyperacousie douloureuse (abolition du réflexe stapédien)
Hémiagueusie des 2/3 antérieurs de la langue / xérostomie
Localisation topographique +++
Si lésion distale (en aval de la corde du tympan) → s. moteurs seuls
Si lésion proximale (en amont de la corde) → s. moteurs + végétatifs
Diagnostic étiologique: signes en faveur d’une PF secondaire (PMZ)
!! Une PF n’est a frigore si et seulement si tous ces signes sont négatifs
> > > neurologiques: hémiplégie homolatérale / autres NC / Sd méningé / ↓ ROT
ORL: otoscopie (OMA) / masse parotidienne / éruption vésiculeuse (zona)
traumatiques: trauma (rocher) / chirurgie récente
Evaluation du retentissement: rechercher une complication Examen opthalmologique (PMZ): rechercher une kératite
Examens complémentaires
Pour diagnostic positif: AUCUN, il est clinique
Pour évaluation du retentisement
Examen ophtalmologique systématique (PMZ)
Kératite
Pour diagnostic topographique
En pratique, rarement fait / déficit dans un test = lésion du VII en amont
»>Nerf grand pétreux: sécrétions lacrymales → test de Schirmer
»>Nerf du muscle de l’étrier: réflexe stapédien → impédancemétrie
»>Corde du tympan: sécrétions salivaires + gustation (2/3 ant) → gustométrie
Pour diagnostic étiologique
Si PF centrale
IRM cérébrale en urgence (PMZ)
Si PF périphérique
a frigore (isolée): AUCUN
PF + signes ORL: TDM du rocher + otoscopie
PF + signes dermatologiques: PL (lyme) / sérologie (Zona)
Complications
Complications immédiates = ophtalmologiques
Kératite: ulcération cornéenne
Complications à distance = neurologiques (3)
1) Hémispasme facial post-paralytique
2) Persistance ou récidive de la paralysie faciale
3) Syncinésies faciales (cf plasticité: mauvaises reconnections nerveuses)
Ex: syndrome de Frey (des « larmes de crocodiles »): sueurs/larmes à la déglutition
Traitement
Prise en charge
En ambulatoire si PF périphérique isolée
Hospitalisation en urgence si PF centrale
Tt à visée curative
Si PF périphérique a frigore = corticothérapie
Prednisone (Cortancyl®) PO 1mg/kg/j pendant 10-15 jours
A débuter le plus précocement possible (fenêtre < 72H)
!! NPO les mesures associées à toute corticothérapie (cf item 174)
Si PF périphérique secondaire = Tt étiologique
»>Si PF zostérienne: aciclovir (Zovirax®) pendant 7 jours
»>Si PF otogène: ABT probabiliste C3G puis adaptation II
»>Si maladie de Lyme: amoxicilline 3g/j PO pendant 14-21 jours
Mesures associées +++
Soins oculaires (PMZ)
Pansement ou cache oculaire (transparent)
Occlusion palpébrale la nuit (stéri-strips)
Larmes artificielles (sérum φ) + collyre antiseptique
Rééducation (PMZ)
Kinésithérapie: séances pluriquotidiennes (devant la glace)
Orthophonie: rééducation à proposer systématiquement
Autres: massage facial / conseiller chewing-gum
Education et information du patient
Consultation ophtalmo en urgence si BAV/oeil rouge
Information sur le risque de séquelles / de complications
Arrêt de travail
Indispensable si profession exposée à la poussière
Surveillance
+++++
Clinique uniquement: consultation de contrôle à J10 indispensable (PMZ)
+++++
Régression de la PF / recherche de complications (oculaires +++)
En cas de persistance d’une PF « a frigore » après plusieurs mois
→ Remettre en cause la diagnostic: imagerie (IRM) nécessaire +++
- Paralysie faciale aiguë idiopathique, dite a frigore
Il s’agit, de très loin, de la cause la plus fréquente des paralysies faciales.
Elle s’installe brutalement, souvent le matin au réveil ou après une exposition au froid, d’emblée maximale ou se complétant en moins de 48 heures. Elle est volontiers précédée de douleurs rétroauriculaires et peut s’accompagner d’une hyperacousie (abolition réflexe stapédien) . Dans environ un tiers des cas, le malade signale une sensation d’engourdissement de la face.
Elle serait liée à une neuropathie œdémateuse (nerf comprimé au niveau de sa troisième portion intrapétreuse) en lien avec un processus inflammatoire ou viral.
La paralysie est totalement isolée ; le reste de l’examen clinique est strictement normal, en particulier les autres nerfs crâniens.
L’évolution spontanée est favorable dans la plus grande majorité des cas, surtout si la paralysie est incomplète. La récupération débute en 8 à 15 jours et la guérison est obtenue en moins de 2 mois dans la plupart des cas.
La kératite doit faire l’objet d’un dépistage et d’une prévention par la prescription de larmes artificielles et d’un pansement occlusif la nuit, les formes les plus sévères pouvant justifier une tarsorraphie transitoire.
Dans 5 à 10 % des cas, la récupération est lente et incomplète, pouvant laisser des séquelles :
persistance du déficit,
hémispasme facial post-paralytique,
mouvements syncinétiques (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l’œil), plus rarement, syndrome des « larmes de crocodile », secondaire à une réinnervation aberrante (larmoiements lors de la déglutition).
Le traitement de la paralysie faciale a frigore est dominé par la
- prévention des complications oculaires* et la prescription d’une
- corticothérapie orale* (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) qu’il faut instaurer dans les 72 premières heures pour favoriser la récupération complète.
Le traitement médical du spasme hémifacial repose sur un traitement local par injection de toxine botulique.
- Autres causes
Elles sont nettement moins fréquentes. Certaines sont assez évidentes en raison des signes associés ou du contexte de survenue.
> > > Contexte de traumatisme crânien
Un contexte de traumatisme crânien conduit à rechercher une fracture du rocher par un scanner cérébral. La paralysie faciale est immédiate par section-compression ou embrochage du nerf, ou différée par compression par l’œdème post-traumatique. L’otoscopie recherche la rupture du tympan ou du conduit, une fuite de LCS ou une otorragie. L’audiométrie tonale et vocale précise l’existence d’une surdité totale ou de transmission associée. Le traitement est le plus souvent chirurgical en tenant compte de la valeur fonctionnelle de l’oreille interne (voie translabyrinthique si elle est détruite, voie transmastoïdienne et éventuellement sus-pétreuse si elle est conservée). Les corticoïdes sont proposés pour les paralysies d’apparition secondaire.
> > > Origine vasculaire
Une origine vasculaire est évoquée devant l’association d’une paralysie faciale à une hémiplégie controlatérale respectant la face (syndrome alterne du tronc cérébral par atteinte de la protubérance). Une thrombose veineuse cérébrale doit être éliminée devant la présence de fièvre, céphalées, troubles de la vigilance et/ou autres signes neurologiques de focalisation.
> > > Sclérose en plaques
Dans la sclérose en plaques, une paralysie faciale est rarement inaugurale mais survient au cours d’une histoire clinique d’atteinte multifocale du système nerveux central évoluant par poussées. Une régression trop rapide d’une paralysie faciale a frigore et l’apparition de myokimies faciales doivent attirer l’attention.
> > > Polyradiculonévrite aiguë
Au cours d’une polyradiculonévrite aiguë, la diplégie faciale est plus ou moins asymétrique, souvent au second plan du tableau clinique, largement dominé par le déficit moteur et les troubles sensitifs des membres associés à une aréflexie ostéotendineuse. Elle s’accompagne d’une paralysie du carrefour vélo-pharyngo-laryngé qui impose une surveillance et des mesures de réanimation symptomatiques. Une récupération complète est le plus souvent observée.
> > > Causes infectieuses
Les causes infectieuses sont diverses :
la présence d’une éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l’oreille, conduit auditif externe) fait évoquer le diagnostic de zona du ganglion géniculé : la paralysie faciale est en règle massive et très douloureuse, avec une atteinte auditive ; un traitement par antiviral (Aciclovir®) est indiqué ;
un écoulement auriculaire, une hypertrophie de la parotide orientent vers une pathologie ORL (mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne) ;
un contexte fébrile et, a fortiori, un syndrome méningé imposent une étude du LCS à la recherche d’une méningoradiculite bactérienne ou virale (coxsackie, herpès, oreillons). La même attitude s’impose si l’interrogatoire apporte la notion d’un placard érythémateux sur le corps et/ou une morsure de tique dans les jours ou semaines précédents : la paralysie faciale peut être révélatrice d’une méningoradiculite de Lyme, confirmée par les données sérologiques ;
au cours de l’infection par le VIH, la paralysie faciale est fréquente : elle peut apparaître à tous les stades, en particulier lors de la séroconversion ; le LCS est souvent anormal avec, en particulier, une augmentation des gammaglobulines.
> > > Diabète
La principale cause métabolique est le diabète. L’atteinte du nerf facial est moins fréquente que l’atteinte oculomotrice. Elle peut révéler le diabète ou survenir au cours de son évolution.
> > > Maladies inflammatoires générales
Dans la sarcoïdose, l’infiltration du nerf facial est la plus fréquente des localisations sur les nerfs crâniens. L’association à une parotidite et à une iridocyclite (UAA) constitue le syndrome d’Heerfordt. La paralysie faciale peut constituer l’une des formes d’entrée dans la maladie.
Le syndrome de Melkerson-Rosenthal associe une paralysie faciale d’allure essentielle, le plus souvent récidivante, à une infiltration cutanéomuqueuse de la face (lèvres) et une langue plicaturée dite « scrotale », avec des antécédents familiaux identiques.
> > > Cause tumorale
Une cause tumorale est suspectée devant une paralysie faciale associée à une atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens ipsilatéraux (hypoesthésie cornéenne, hypoacousie), surtout si la paralysie faciale s’est installée de façon progressive : tumeur de l’angle pontocérébelleux (neurinome de l’acoustique), gliome du tronc cérébral, métastase de la base du crâne, méningoradiculite carcinomateuse (cancer du sein). L’atteinte du nerf facial au cours de l’évolution d’une tumeur parotidienne doit faire craindre une nature cancéreuse.
>>>Causes de paralysie faciale bilatérale Syndrome de Guillain et Barré, borréliose de Lyme, infection par le VIH, sarcoïdose, syndrome de Melkerson-Rosenthal.
POINTS CLÉS
Un déficit facial central :
prédomine nettement sur le territoire facial inférieur et s’associe souvent à une hémiparésie ispilatérale (signe de Barré)
causes : cf. Déficit neurologique récent.
La paralysie faciale périphérique :
atteint autant le territoire du facial supérieur que celui du facial inférieur ; Charles Bell , pas de dissociation A-V, absence de signes neuro centraux
la paralysie faciale a frigore est la plus fréquente : installée en quelques heures ou jours ; totalement isolée ; guérison en quelques semaines dans 90 % des cas ;
protection de la cornée (+++) ;
traitement : corticothérapie orale (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) ;
