Neurologie

Question 0

Points clés maladies de Parkinson

Answer 0

Maladie de Parkinson :

principalement liée à la perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale ;

la triade parkinsonienne associe tremblement de repos, akinésie/bradykinésie et rigidité ;

le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (présent chez deux tiers des patients) ;

éliminer un facteur iatrogénique en présence de tout syndrome parkinsonien ;

le diagnostic est clinique et ne justifie aucun examen complémentaire ; il est confirmé par une nette réduction des signes moteurs à l’instauration du traitement dopaminergique ;

la réalisation d’examens complémentaires est indiquée en cas d’atypie à l’examen clinique ou à l’interrogatoire, faisant douter du diagnostic de maladie de Parkinson ;

Evolution :

phase diagnostique ;

phase du bon contrôle des signes moteurs (« lune de miel ») ;

phase des complications motrices liées au traitement dopaminergique : fluctuations motrices (akinésie de fin de dose, de nuit/petit matin, phénomène « on/off »), dyskinésies (milieu de dose,
biphasiques) ;

phase du déclin : signes axiaux (dysarthrie, dysphagie, enrayement cinétique, festination, troubles de la posture et de l’équilibre postural), troubles cognitifs et comportementaux (syndrome dysexécutif, démence, hallucinations, psychose) ;

le traitement repose sur deux principales classes thérapeutiques, la L-dopa et les agonistes dopaminergiques :

initial : monothérapie selon l’âge du patient ;

fluctuations motrices : les options sont le fractionnement de la L-dopa, le renforcement de l’agoniste dopaminergique, les ICOMT et les IMAO-B ;

dyskinésies de milieu de dose : réduction de la posologie par prise, stimulation à haute fréquence chez les patients avec complications motrices sévères ou tremblement handicapant malgré un traitement médicamenteux bien conduit ;

les signes non moteurs (cognition, humeur, système végétatif, sommeil) sont également fréquents dans la maladie de Parkinson.

Autres syndromes parkinsoniens :

syndromes parkinsoniens iatrogènes : toujours y penser (consulter le Vidal) ;

syndromes parkinsoniens dégénératifs (peu voire non dopa-sensibles) :

atrophie multisystématisée (dysautomie évolutive ou syndrome cérébelleux) ;

paralysie supranucléaire progressive (ophtalmoplégie, instabilité posturale précoce) ;

démence à corps de Lewy (démence précoce, hallucinations spontanées) ;

syndromes parkinsoniens vasculaires : prédominance du syndrome parkinsonien aux membres inférieurs.

III. Maladie de Parkinson

Prévalence de 150 pour 100 000 habitants dans la population générale, s’élevant à 1,5 % au-delà de 65 ans (chiffre croissant en raison du vieillissement de la population).

Débute en général dans la sixième décennie, mais peut survenir à tout âge (10 % avant 40 ans).
Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé.

A. Physiopathologie
Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale.
Perte de 50 à 60 % des neurones nécessaire avant la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne.
Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d’autres signes moteurs (les signes axiaux, par exemple) et non moteurs (les troubles cognitifs, par exemple) résistant au traitement dopaminergique.
Présence de corps de Lewy (inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’alpha-synucléine).
Étiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux identifiés.
L’âge est le facteur de risque principal. À un moindre degré, des études épidémiologiques ont mis en évidence un risque plus élevé chez des sujets exposés aux pesticides. Plusieurs mutations de transmission autosomique récessive et autosomique dominante ont été identifiées. Ces mutations comptent pour environ 15 % des patients atteints de maladie de Parkinson (50 % des patients avec un début de maladie avant 40 ans).

B. Symptomatologie initiale

1. Triade parkinsonienne

La manifestation des signes de la triade parkinsonienne est unilatérale ou asymétrique. L’asymétrie persiste tout au long de la maladie.

Tremblement de repos
Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.
Lent (4–6 Hz).
Touchant les membres, les lèvres ou le menton.
Unilatéral ou asymétrique.
Aggravé par les émotions et le calcul mental.
Le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients). Il peut être présent dans d’autres syndromes parkinsoniens, en particulier iatrogènes.

Rigidité de type plastique
Mode de révélation
Raideur des extrémités ou de la nuque.
À l'examen
Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups, phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de Froment.

Akinésie/bradykinésie/hypokinésie
Mode de révélation
Gêne à l’écriture (réduction de la taille des lettres, ou micrographie), à la réalisation des activités de la vie quotidienne (se raser, couper la viande…), troubles de la marche.
À l’examen
Hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied), perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche (à petits pas), pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux…), voix monocorde et monotone.

2. Autres signes révélateurs
   En l’absence de tremblement de repos, le syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects trompeurs rhumatologiques (raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale fréquente dans la maladie de Parkinson) ou neuropsychiques (ralentissement évoquant une dépression).
   D’autres formes de début ont été rapportées plus récemment sous forme d’un déficit de l’odorat par atteinte du noyau du nerf olfactif ou de troubles du comportement en sommeil paradoxal (il s’agit de véritables rêves animés qui peuvent être responsables d’actes auto- ou hétéro-agressifs). Ces symptômes, ainsi que la constipation, peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années.

C. Signes non moteurs
Les signes non moteurs sont fréquents dans la maladie de Parkinson, notamment dans les stades avancés ; la prise en charge doit en tenir compte :

troubles cognitifs et comportementaux ;
dépression ;
douleurs ;
dysautonomie ;
troubles du sommeil et de la vigilance.

D. Examen clinique

L’objectif est :
d’authentifier l’existence d’un syndrome parkinsonien ;
de différencier une maladie de Parkinson d’une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de « drapeaux rouges » (cf. encadré et Syndromes parkinsoniens atypiques).

Drapeaux rouges :

• absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique,
• progression rapide avec chutes précoces,
• signes précoces d’atteinte cognitive, pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère) (AMS),
• syndrome cérébelleux (AMS)
• atteinte pyramidale,
• troubles oculomoteurs (PSP) et
• signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).

E. Arguments principaux du diagnostic et investigation

Arguments principaux :
tremblement de repos caractéristique ;
asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne ;
normalité du reste de l’examen neurologique (absence de « drapeaux rouges ») ;
absence de facteurs iatrogéniques explicatifs.

Le diagnostic est clinique. Aucun examen complémentaire n’est justifié, sauf chez les sujets de moins de 40 ans (IRM cérébrale et bilan du cuivre afin d’exclure une maladie de Wilson).

Le marquage des terminaisons dopaminergiques en scintigraphie cérébrale (DAT-scan®) peut être utile dans le diagnostic différentiel de tremblement « mixte » d’attitude, d’action et de repos ; l’indication est posée par le spécialiste.

Le diagnostic est confirmé cliniquement par l’observation d’une nette réduction des signes moteurs à l’instauration du traitement dopaminergique. Dans la maladie de Parkinson cette sensibilité aux traitements est prolongée au-delà de 5 ans.

F. Diagnostic différentiel

Syndrome parkinsonien iatrogène.
Syndrome parkinsonien dégénératif.
Syndrome parkinsonien vasculaire.
Maladie de Wilson.

G. Traitement initial

Le traitement vise à restaurer la transmission dopaminergique (encadré 12.1).

Traitement

> > > L-dopa + inhibiteur périphérique dopa decarboxylase

La L-dopa est un précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par la dopa décarboxylase, DDC).
Un inhibiteur périphérique de la DDC est toujours adjoint à la L-dopa afin de limiter les effets secondaires périphériques (nausées, vomissements, hypotension orthostatique).
La L-dopa est le traitement le plus efficace sur la symptomatologie parkinsonienne et le mieux toléré.

> > > Agonistes dopaminergiques

Les agonistes dopaminergiques (pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil) agissent directement sur les récepteurs dopaminergiques sans passer par la synthèse de la dopamine. Ils ont une action un peu moins puissante que celle de la L-dopa et sont moins bien tolérés que cette dernière.

ATTENTION
Des troubles du comportement avec parfois des conséquences désastreuses sont observés chez 15 % des patients (jeu pathologique, troubles alimentaires, achats compulsifs, hypersexualité…). PRÉVENIR LE PARIENT ET SON ENTOURAGE
Il faut informer systématiquement les patients du risque de survenue de ces troubles qui sont réversibles à la diminution ou à l’arrêt du traitement.

L’utilisation des agonistes dopaminergiques au début de la maladie permet de retarder la survenue des complications motrices.

> > > Inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B

Les IMAO-B (rasagiline) ont une action dopaminergique modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine.

1. Avant 65–70 ans
   Agoniste dopaminergique en monothérapie (retardement de l’apparition des complications motrices) ou inhibiteur de la monoamine oxydase B (IMAO-B).
   Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de l’agoniste dopaminergique. Si contrôle insatisfaisant, association avec la L-dopa ou IMAO-B.
   Coprescription par dompéridone (diminution des effets secondaires à la stimulation des récepteurs dopaminergiques périphériques : nausées, vomissements).
   Anticholinergiques : quasi obsolètes en raison de leurs effets secondaires, ils peuvent avoir un intérêt chez les patients jeunes avec tremblement malgré un traitement dopaminergique bien conduit.
2. Après 65–70 ans
   L-dopa d’emblée en monothérapie ou IMAO-B.
   Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de la L-dopa ou association avec IMAO-B.
   Coprescription par dompéridone.

H. Évolution
Comme dans toute affection neurodégénérative, les lésions progressent, traduisant une majoration des signes cliniques.
On distingue les phases suivantes :

1. Phase diagnostique
2. Phase du bon contrôle moteur sous traitement
   Qualifiée parfois de « lune de miel ».
3. Phase des complications motrices du traitement dopaminergique
   Les complications motrices apparaissent en moyenne 4 à 5 ans après le début de la maladie.
   L’âge jeune du début de la maladie est un facteur de risque pour l’apparition précoce des complications motrices.

On distingue (encadré 12.2) :

> > > les fluctuations motrices d’efficacité du traitement :
réapparition des signes parkinsoniens à distance des prises médicamenteuses (blocages) ;

> > > les mouvements involontaires : dyskinésies

Dans les stades évolués, le patient oscille entre un état parkinsonien sévère et des phases de symptomatologie parkinsonienne corrigée mais compliquée par la présence de dyskinésies.

Encadré 12.2
Fluctuations d’efficacité du traitement et dyskinésies

• Akinésie de fin de dose
  Apparition des signes parkinsoniens avant la prochaine prise du traitement dopaminergique. La durée de l’action de la L-dopa diminue au cours de la maladie en raison de la perte progressive de la capacité de son stockage cérébral. La durée d’action correspond dans les stades avancés à la demi-vie de la L-dopa (60–90 minutes).
• Akinésie de nuit et du petit matin
  Se traduisant par des crampes des mollets et orteils, difficultés pour se tourner dans le lit.
• Phénomène « on/off »
  Se traduisant par des passages parfois assez brutaux d’un état non parkinsonien (« on ») à un état parkinsonien sévère (« off »).
• Dyskinésies de milieu ou de pic de dose
  Mouvements involontaires, notamment choréiques des membres et du tronc, survenant lors de la phase d’efficacité maximale du traitement dopaminergique.
• Dyskinésies biphasiques
  Mouvements involontaires, plutôt dystoniques des membres inférieurs (souvent douloureux), survenant lors de la transition entre l’état parkinsonien et l’état non parkinsonien (début ou fin de dose).) :

4. Phase du déclin moteur et du déclin cognitif
   Ils ne sont pas sensibles aux traitements dopaminergiques.

> > > Signes moteurs axiaux

Dysarthrie (et dysphagie).

Troubles de la marche :
enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l’initiation de la marche ;
festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute.

Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).

Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.

> > > Troubles cognitifs et comportementaux

Syndrome dysexécutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d’évolution).

Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel.

> > > Troubles dysautonomiques

Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : hypersialorrhée, constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).

I. Traitement dans les stades avancés

1. Fluctuations motrices

Fractionnement de la L-dopa (rapprochement des prises).

Agoniste dopaminergique si le traitement reposait sur la L-dopa seule ou renforcement des doses d’agoniste dopaminergique.

Injection d’apomorphine (agoniste dopaminergique) par stylo en cas de blocage sévère.

ICOMT en association avec la L-dopa.

IMAO-B.

Les inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase (ICOMT) diminuent le métabolisme périphérique de la L-dopa et permettent ainsi de prolonger son action.

2. Dyskinésies

Réduction des posologies de la L-dopa en cas de dyskinésies de milieu de dose avec, en général, un plus grand fractionnement sur la journée.

Amantadine : son effet antidyskinétique est probablement lié à la correction du dysfonctionnement glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique.

3. Fluctuations et/ou dyskinésies sévères non contrôlées par les traitements

Plusieurs solutions peuvent être envisagées :
la stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne peut être proposée chez des patients de moins de 70 ans présentant des complications motrices sévères ou un tremblement handicapant malgré un traitement bien conduit, en l’absence de troubles sévères cognitifs ou du comportement ;
deux autres alternatives sont possibles : la pompe d’apomorphine (agoniste dopaminergique appliqué en continue en sous-cutané) et l’application intraduodénale continue de la L-dopa via une gastrostomie.

4. Signes non moteurs

Hallucinations, délire : suppression progressive des traitements antiparkinsoniens en dehors de la L-dopa ; si persistance, traitement par clozapine (cf. infra).

Démence : anticholinestérasique.

Dépression : antidépresseurs.

Dysautonomie : hypotension orthostatique (mesures hygiéniques, bas de contention ; si insuffisant : midodrine ou fludrocortisone), impériosités mictionnelles (anticholinergiques de type chlorure de trospium ou oxybutinine).

Troubles du sommeil : somnifères si nécessaire ; clonazépam si troubles du comportement en sommeil paradoxal.

J. Autres mesures thérapeutiques

Demande d’ALD.

Orthophonie (rééducation de la dysarthrie et de la déglutition) : elle ne doit pas être proposée trop tardivement.

Kinésithérapie (enseignement de la gymnastique quotidienne, travail de l’équilibre postural, apprentissage des transferts…).

Associations de patients (information pour patients et aidants).

IV. Syndromes parkinsoniens

A. Syndromes parkinsoniens iatrogènes

Principalement induits par les neuroleptiques ou neuroleptiques « cachés » (antinauséeux comme métoclopramide et métopimazine, sédatifs comme alimémazine), qu’il faudra méticuleusement rechercher à l’interrogatoire.
Des inhibiteurs calciques de type flunarizine (traitement de fond de la migraine) et des antidépresseurs sont plus rarement responsables d’un syndrome parkinsonien.

1. Caractéristiques cliniques
   Syndrome parkinsonien plutôt symétrique (caractéristique inconstante).
   Plus fréquemment un tremblement postural ou d’action qu’un authentique tremblement de repos.
   Absence de réponse au traitement dopaminergique.
2. Traitement
   Si possible, arrêt du neuroleptique.
   Si impossible, substitution par la clozapine :
   neuroleptique atypique avec peu ou pas d’effets secondaires extrapyramidaux ;
   nécessité d’une surveillance étroite de la numération en raison du risque d’agranulocytose.

B. Syndromes parkinsoniens atypiques

Contrairement à la maladie de Parkinson, les signes moteurs des syndromes parkinsoniens atypiques répondent peu ou pas au traitement dopaminergique.
La progression des signes est plus rapide et la durée de survie est diminuée par rapport à la maladie de Parkinson.
Le syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômes (cf. supra, liste des drapeaux rouges).

1. Atrophie multisystématisée
   Syndrome parkinsonien asymétrique.
   Syndrome cérébelleux.
   Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère).
   Irritation pyramidale.
   La combinaison des différents troubles est variable d’un patient à l’autre. Il existe des formes avec prédominance du syndrome parkinsonien (AMS-P) ou du syndrome cérébelleux (AMS-C).
2. Paralysie supranucléaire progressive
   Syndrome parkinsonien axial et symétrique.
   Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité.
   Troubles de l’équilibre postural avec chutes précoces.
   Troubles cognitifs précoces (apathie, syndrome dysexécutif, démence).
3. Dégénérescence cortico-basale
   Syndrome parkinsonien asymétrique.
   Myoclonies, dystonie distale des extrémités.
   Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
   « Main capricieuse » ou « étrangère ».
4. Démence à corps de Lewy
   Syndrome parkinsonien asymétrique.
   Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance.
   Hypersensibilité aux neuroleptiques.

C. Syndromes parkinsoniens vasculaires

Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux.
L’imagerie cérébrale permet de confirmer le diagnostic.
Caractéristiques cliniques :
syndrome parkinsonien plutôt symétrique, peu sensible au traitement dopaminergique ;
prédominance des troubles aux membres inférieurs (lower body parkinsonism) : marche avec freezing précoce ;
syndrome pseudobulbaire.

D. Autres syndromes parkinsoniens

Les intoxications à l’oxyde de carbone et au manganèse (exposition directe, accumulation intracérébrale chez un patient avec shunt porto-systémique, abus de drogues comme l’éphédrone) peuvent induire un syndrome parkinsonien. Les examens complémentaires permettent de confirmer le diagnostic (anomalies caractéristiques à l’imagerie).

V. Maladie de Wilson

Maladie rare avec une prévalence de 1 à 2,5 pour 100 000 habitants. La fréquence du portage hétérozygote est 1/90.

A. Caractéristiques génétiques et physiopathologiques

Transmission autosomique récessive.

Mutation du gène ATPB7 sur le chromosome 7.
Déficit de l’ATPB7 (transporteur intrahépatique du cuivre), la conséquence étant une accumulation hépatique du cuivre.

Le transport plasmatique du cuivre est habituellement assuré par la céruléoplasmine.

En raison du déficit en ATPB7, le cuivre n’est plus incorporé dans la céruléoplasmine, entraînant une diminution de la concentration sérique de la céruléoplasmine (90 % des patients) mais également une diminution du taux sérique total du cuivre.

Cependant, la concentration du cuivre libre est augmentée (non lié à la céruléoplasmine).

L’accumulation du cuivre libre intéresse initialement le foie. Une fois les capacités de stockage du foie épuisées, la libération de cuivre libre dans la circulation est responsable des atteintes extrahépatiques.

B. Signes cliniques cardinaux

Atteinte hépatique : hépatomégalie, hépatique aiguë, cirrhose progressive.

Troubles neurologiques : syndrome parkinsonien, tremblement postural et intentionnel ( « tremblement en battement d’aile »), dystonie focale (« rire sardonique ») ou généralisée, troubles cérébelleux.

Troubles psychiatriques : changement du comportement, altération des performances scolaires.

Plus rares : hémolyse ; atteinte rénale, ostéoarticulaire ou cardiaque.

La surcharge du cuivre peut se poursuivre de nombreuses années avant l’apparition des premiers symptômes cliniques.

Il existe des formes hépatiques isolées et des formes associant troubles hépatiques et neuropsychiatriques.

La manifestation par atteinte hépatique isolée est le mode de présentation le plus fréquent chez l’enfant (en moyenne à l’âge de 15 ans).
Les formes avec troubles neuropsychiatriques se révèlent un peu plus tard (en moyenne à l’âge de 20 ans).

Une manifestation tardive après 35 ans est possible mais exceptionnelle.

C. Arguments principaux du diagnostic

Signes d’atteinte hépatique (clinique ou biologique).
Anomalies du bilan du cuivre.
Troubles neuropsychiatriques (non retrouvés dans les formes hépatiques isolées).
Anomalies aux explorations complémentaires (IRM cérébrale, anneau de Kayser-Fleischer). Ces anomalies sont surtout retrouvées dans les formes avec troubles neuropsychiatriques.

D. Investigation

Bilan du cuivre (cuivre sérique total et céruléoplasmine abaissés, cuivre urinaire sur 24 heures augmenté).

Bilan biologique (bilan hépatique, facteur V, prothrombine, numération).

La biopsie hépatique pour dosage du cuivre hépatique est envisagée au cas par cas.

Examen à la lampe à fente (recherche d’anneau de Kayser-Fleischer).

IRM cérébrale (hypersignal en T2/FLAIR des noyaux gris centraux et/ou du cervelet).

Test génétique (après consentement éclairé) si présence d’arguments principaux du diagnostic de maladie de Wilson.

Tout mouvement anormal involontaire ou syndrome parkinsonien chez un patient de moins de 40 ans impose la recherche d’une maladie de Wilson.

E. Traitement

> > > Chélateur (D-Pénicillamine, trientine) pour mobilisation des dépôts de cuivre dans la phase aiguë.

> > > Réduction de l’absorption intestinale du cuivre par acétate de zinc après la stabilisation de l’état clinique (traitement d’entretien à poursuivre à vie).

> > > Transplantation hépatique (formes hépatiques fulminantes ; au cas par cas dans les formes neuropsychiatriques sévères et aiguës résistant au traitement médicamenteux) ; traitement endoscopique de l’hypertension portale (au cas par cas).

Mesures associées (demande d’ALD ; si nécessaire, prise en charge multidisciplinaire incluant orthophonie, kinésithérapie et ergothérapie).

Question 1

Neuropathie diabétique

Answer 1

Tableau commun = syndrome neurogène périphérique (cf item 265)

Atteinte motrice

Diminution ou abolition des ROT (par interruption de l’arc réflexe)
Déficit moteur +++ : cotation de la force musculaire 0-5
Amyotrophie progressive (par dénervation = si axonopathie)

Atteinte sensitive

Paresthésies: picotement / fourmillement / engourdissement
Troubles de la sensibilité superficielle = hypoesthésie de contact / thermo-algique
Troubles de la sensibilité profonde: ataxie (Romberg), vibrations, etc.

Atteinte végétative

Hypotension orthostatique (avec bradycardie paradoxale) (PMZ)
Dysfonction urinaire (incontinence, SF urinaires) ou érectile
Dysfonction digestive (gastroparésie, diarrhée motrice, constipation..)

Selon la topographie et l’évolution, on distingue :

Polyneuropathie diabétique

Installation lentement progressive / diabète ancien et mal équilibré +++

Topographie et évolution
Bilatérale / symétrique / distale: en chaussette
Evolution ascendante lentement progressive

Atteinte sensitive&raquo_space; motrice
Partie distale des membres inférieurs +++ : test au monofilament (PMZ)
Paresthésie / allodynie / hypoesthésie / proprioception (test du gros orteil)
Abolition des ROT / Mal perforant plantaire si forme avancée

Atteinte végétative
signes cardio: hypotension orthostatique +++
signes urologiques: SF urinaires / dysfonction érectile ++
signes digestifs: RGO / diarrhée motrice / gastroparésie
Cas particulier: neuropathie autonome cardiaque
= perte d’adaptation de la FC puis tachycardie permanente
→ IDM silencieux ; hypoglycémies sans Sd neurovégétatif..

Mononeuropathie multiple diabétique

Topographie et évolution
Atteintes successives / asymétrique / asynchrone / systématisées
Evolution: rapide: aiguë (quelques semaines)

Cruralgie +++ (L4)
Douleur + déficit sensitif face antérieur de la cuisse
Déficit moteur + amyotrophie du quadriceps
Abolition du ROT rotulien

Méralgie paresthésique (L2)
atteinte du n. fémoro-cutané / sensitive seulement
Douleur à la face externe de la cuisse

Nerfs crâniens
Oculomoteurs (3/4/6) / Trijumeau (5) / Facial (7)

ENMG inutile
Seulement si doute diagnostic
Montre demyélénisation axonale

Question 2

Points clés complications neurologiques de l’alcoolisme

Answer 2

Enfin, il importe de souligner que plusieurs de ces complications peuvent et doivent être prévenues en prescrivant chez tout patient alcoolique hospitalisé, quelle qu’en soit la raison, un supplément vitaminique B1, B6, B12, folates et PP.

Les complications neurologiques de l’alcoolisme résultent des effets toxiques directs de l’alcool, des carences vitaminiques, de l’atteinte d’autres fonctions (hépatique, par exemple) et des accidents induits (traumatismes) (tableau 19.1).

Les complications peuvent être en rapport avec l’intoxication aiguë (coma) ainsi que le sevrage (delirium tremens, épilepsie).

Les complications chroniques sont les encéphalopathies, en particulier carentielles et métaboliques. Elles peuvent avoir pour conséquences des troubles cognitifs sévères (syndrome de Korsakoff).

Les complications du système nerveux périphérique sont aussi bien carentielles que toxiques sous la forme d’une polyneuropathie sensitivomotrice axonale (forme la plus fréquente).

Les complications indirectes peuvent être la conséquence de troubles métaboliques (myélinolyse centropontine).

Leur prévention systématique par supplémentation vitaminique est essentielle.

Il est nécessaire d’informer le patient quant aux modalités de prise en charge pour un sevrage ambulatoire ou hospitalier.

Question 3

Physiopathologie des complications neurologiques de l’alcoolisme

Answer 3

L’identification d’un alcoolisme chronique est le plus souvent aisée : consommation excessive reconnue, présence de plusieurs signes cliniques (faciès vultueux, couperose du visage, parfois rhinophima) et de signes biologiques (macrocytose, augmentation des γGT).

Plusieurs mécanismes peuvent expliquer les effets de l’alcool sur le système nerveux :

toxicité directe :
l’alcool se fixe sur les phospholipides membranaires, notamment sur les récepteurs des systèmes gabaergique et glutamaergique, entraînant une dysfonction des canaux ioniques ;

toxicité indirecte : 
carences vitaminiques (dues à une mauvaise nutrition et à une gastrite chronique), conséquences de l'atteinte d'organes retentissant sur le cerveau (insuffisance hépatique, cardiomyopathie alcoolique, dépression immunitaire) ou de troubles induits (traumatismes crâniens, accidents).

Question 4

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

Answer 4

Due à une carence en vitamine B1, parfois induite par un apport glucidique, son diagnostic doit être posé au début devant un seul des signes suivants et a fortiori en présence de leur association :

syndrome confusionnel ;

signes oculomoteurs : paralysie oculomotrice, paralysie de fonction, nystagmus ;

syndrome cérébelleux statique ;

hypertonie oppositionnelle.

En dehors du dosage de la vitamine B1 (effondré), le diagnostic est fait par l’IRM (hypersignal FLAIR du corps mamillaire sur la coupe sagittale).

Le traitement, urgent, repose sur la vitamine B1 IV. Il est surtout préventif : supplémentation systématique en vitamine B1 de tout patient alcoolique chronique dénutri, prescription systématique de vitamine B1 lors d’un apport glucosé chez un patient dénutri ou éthylique.

Question 5

Encéphalopathie hépatique

Answer 5

Secondaire à l’insuffisance hépatique (cirrhose), elle comporte une confusion mentale associée à un astérixis (flapping tremor), fait de myoclonies dites négatives (correspondant à une chute transitoire du tonus responsable de mouvements de flexion brusque puis extension des poignets lors de la manœuvre de Barré) avec, parfois, des signes extrapyramidaux (par dépôts de manganèse dans les ganglions de la base : intérêt de l’IRM encéphalique) et des crises d’épilepsie.

Au stade de coma, des myoclonies, des signes focaux, des mouvements de décérébration sont possibles.

L’EEG montre des signes (non spécifiques) évocateurs d’une encéphalopathie : ralentissement et diffusion du rythme de base, ondes triphasiques.

L’évolution dépend du stade de la maladie, du traitement des facteurs déclenchants : saignement, apport protidique trop important, une prise de benzodiazépines, infection, trouble métabolique.

Le traitement curatif associe lactulose et néomycine (par sonde nasogastrique ou lavement).
Le traitement préventif est celui des facteurs déclenchants.

Prévention par Lactulose lors des hémorragies digestives chez le cirrhotique

Question 6

Syndrome de Korsakoff

Answer 6

Le syndrome de Korsakoff est le plus souvent la conséquence d’une encéphalopathie de Gayet-Wernicke (cf. supra) mal ou non traitée ; plus rarement, il apparaît d’emblée, sans phase encéphalopathique préalable.

Il traduit l’atteinte des corps mamillaires, des noyaux dorso-médians du thalamus, du trigone, du gyrus cingulaire. Cette lésion du circuit hippocampo-mamillo-thalamique et l’atteinte frontale associée sont responsables du syndrome amnésique combiné à des signes frontaux.

L’amnésie est principalement antérograde (avec au maximum un « oubli à mesure »), associée à des fausses reconnaissances et fabulations.

Le traitement vitaminique parentéral est nécessaire, parfois partiellement efficace.

Les conséquences sociales sont majeures, avec la présence constante d’une tierce personne ou la nécessité d’un placement en institution, ce qui n’est jamais aisé avec des sujets souvent jeunes.

FADAF
Fausse reconnaissances
Anosognosie
DST
Amnésie antérograde
Fabulations

Question 7

Atrophie cérébelleuse alcoolique

Answer 7

L’atrophie cérébelleuse comporte principalement une ataxie statique et locomotrice d’évolution subaiguë ou chronique et s’améliore parfois après traitement vitaminique, mais reste le plus souvent stable.
Le scanner ou l’IRM montrent une atrophie vermienne.

Question 8

Myélinolyse centro-pontine

Answer 8

Rare, de physiopathologie complexe, associée à la dénutrition, la myélinolyse centropontine est favorisée par l’hyponatrémie et sa correction trop rapide.

Elle comporte un trouble de la vigilance avec une tétraplégie et des signes pseudobulbaires traduisant la démyélinisation des fibres du centre de la protubérance, bien visible à l’IRM cérébrale (hypersignal T2 et FLAIR), parfois étendue à la substance blanche hémisphérique.

Le pronostic est péjoratif.

Le traitement est préventif : correction progressive des hyponatrémies profondes.

Question 9

Différents types de claudications intermittentes

Answer 9

Claudication vasculaire
Clinique = marche douloureuse (mollet) / pouls absents
Cause = AOMI: sténose athéromateuse des vaisseaux (cf item 131)

Claudication médullaire
Clinique = marche non douloureuse mais parésie bilatérale
Cause = compression médullaire cervicale / myélopathie cervico-arthrosique

Claudication radiculaire
Clinique = marche douloureuse / soulagée par l’antéflexion
Cause = compression radiculaire lombaire sur arthrose / canal lombaire étroit

.

Question 10

Facteurs de risques d’anévrismes cérébraux

Answer 10

Facteurs de risque d’anévrismes cérébraux

Age moyen = 50ans
Sex ratio: femmes > hommes (60% des cas)
HTA chronique +++
Tabagisme +++/ alcool
Atcd familiaux (formes familiales = 7%)
Atcd personnels (anévrismes multiples dans 1 cas sur 5)

Pathologies associées

Polykystose rénale: cf item 277
Maladies du collagène: Marfan / Ehler-Danlos

Question 11

Étiologies hémorragies méningées

Answer 11

Hémorragie méningée traumatique

Dans un contexte de traumatisme crânien; fréquentes mais le plus souvent minimes

!! Ne nécessite pas de prise en charge particulière car pas de C° (drainage par LCR)

La gravité est uniquement liée au trauma initial et lésions associées (HED/HSD)

Hémorragie méningée spontanée

!! A suspecter devant toute céphalée brutale / spontanée / sans traumatisme

Causes
Rupture d’anévrisme +++ (70% des HM non traumatiques)
Rupture de MAV (hémorragie cérébro-méningée)
Rupture d’anévrisme mycotique sur endocardite (cf item80)
Angéites: toxiques / angiopathie aiguë
Pas de cause retrouvée dans 20% des cas..

Localisation des anévrismes artériels = polygone de Willis

Système carotidien = 95%
Jonction a communicante antérieure / a cérébrale antérieure (35%)
Jonction a. communicante postérieure / a. carotide interne (40%)
Bifurcation de l’a. cérébrale moyenne (20%)

Système vertébro-basilaire = 5%
Bifurcation terminale du tronc basilaire

Question 12

Examen clinique hémorragie méningée

Answer 12

Interrogatoire

Facteurs de risque: HTA / tabac / alcool / atcd persos et familiaux

Rechercher facteur déclenchant: effort physique / poussée hypertensive

Traitement: rechercher un Tt anticoagulant ou anti-agrégrant (PMZ)

Signes fonctionnels

Céphalée brutale +++
Typiquement céphalée en « coup de tonnerre » / intense d’emblée

Le patient peut préciser l’heure exacte de survenue / pas de prodrome
+++++
!! Toute céphalée brutale est une HM jusqu’à preuve du contraire (PMZ)
+++++

Examen physique

Syndrome méningé
Apyrétique (!! sauf HM par rupture d’anévrisme mycotique sur endocardite)
Nausée-vomissements/ raideur de nuque / photophobie
Signe de Kernig et signe de Brudzinski (cf item 96)

!! Survenue retardée: son absence n’élimine pas le diagnostic

Signes de localisation

Par compression du III (« III complet ») +++
= anévrisme de la carotide interne ou artère communicante postérieure
→ [ptosis / diplopie horizontale / mydriase] = ophtalmoplégie douloureuse

!! Remarque: NPC avec dissection carotide: ptosis-myosis-énophtalmie (CBH)

Par hématome intra-parenchymateux associé

Anévrismes AComA/ACA: hématome frontal = syndrome frontal / mutisme

Anévrismes ACM: hématome sylvien = hémiparésie / hémianopsie / aphasie

Par ischémie secondaire à un vasospasme
= AIC/AIT du territoire carotidien concerné: cf item 133

Signes de gravité

Troubles de la conscience +++
Variables: de absents à coma inaugural (= inondation ventriculaire)
Perte de conscience initiale fréquente / score de Glasgow indispensable

Convulsions: fortement évocateur d’HM si associés à une céphalée brutale

HTIC: céphalées + troubles visuels + troubles conscience

végétatifs: brady ou tachycardie / HTA ou HypoTA / TdR, etc.

Question 13

Paraclinique hémorragie méningée

Answer 13

Pour diagnostic positif

TDM cérébrale non injectée +++

!! En 1ère intention / en urgence / systématique devant toute suspicion
Signes positifs
Hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens
= citernes de la base / vallées sylviennes / sillon corticaux / scissure…

!! Si normal: n’élimine pas l’HM: peut être minime ou vue tardivement

Recherche des complications +++

Hématome intra-cérébral associé = hyperdensité intra-parenchymateuse

AVC ischémique associé = hypodensité parenchymateuse systématisée

Hydrocéphalie aiguë = élargissement des espaces ventriculaires

Innondation ventriculaire = hyperdensité intra-ventriculaire

Effet de masse +/- engagement sous-falcoriel (déviation ligne médiane)

Ponction lombaire pour analyse du LCR

Indications
En 2ème intention si TDM normale (si diagnostic au TDM: inutile)
+++++
!! contre-indiquée si hématome intra-cérébral: risque d’engagement
+++++

Signes positifs
LCR rouge/rosé / incoagulable / homogène dans 3 tubes successifs
Cytologie = sidérophages / GR altérés / pigments dans le surnageant +++
Pression d’ouverture augmentée

Diagnostic différentiel avec PL traumatique où on aurait
Tubes de moins en moins hémorragiques / caillots dans le tube
Pas de pigments dans le surnageant / GR non altérés / PO normale

Pour diagnostic étiologique

Angio-TDM ou angio-IRM cérébrale

En pratique, de plus en plus souvent réalisé avant l’artériographie
Montre l’anévrisme et oriente l’artériographie à visée thérapeutique

Artériographie (= angiographie) cérébrale: examen de référence +++

Systématique / 4 axes (2 carotides; 2 vertébrales) / en urgence (< 48h)

Recherche l’anévrisme en cause
= image d’addition arrondie / visible aux temps artériels précoces
→ préciser: localisation / taille / collet / forme

Recherche des lésions associés / complications
Autres anévrismes cérébraux associés +++
Spasmes artériel secondaire

Pour bilan pré-thérapeutique

Bilan pré-opératoire: groupe-Rh-RAI / hémostase / Cs d’anesthésie
Retentissement: iono (hypoNa) / ECG (TdR) / créatinine / glycémie
-> ACSOS

Pour suivi :

Echo-doppler artériel transcrânien: recherche vasospasme: quotidien +++

NPO EEG si crise comitiale au cours de l’HM

Question 14

Complications hémorragies méningée

Answer 14

Complications aiguës

Hydrocéphalie aiguë obstructive ++

par blocage de l’écoulement du LCR par caillots de sang
secondaire à une innondation ventriculaire ++

HTIC +/- engagement ++

Par association: hydrocéphalie / hématome / oedème cérébral
Risque d’engagement sous-falcoriel / cérébelleux / temporal

Lésions cérébrales associées

Crises comitiales voire état de mal épileptique
Hématome intra-parenchymateux
AVC ischémique par vasospasme aigu
Décès
Plus de 50% si GCS < 6 ; < 10% si GCS > 13

Complications subaiguës

Récidive hémorragique précoce +++

Survient dans 30% des cas / risque maximal entre J7 et J11
!! La récidive est classiquement plus grave que l’hémorragie initiale
→ A évoquer devant un coma d’apparition subite = TDM en urgence (PMZ)

Vasospasme artériel +++

= vasoconstriction réactionnelle sévère et prolongée (jusqu’à 2 à 3S)
Survient dans 50% des cas / risque maximal entre J4 et J14
A évoquer systématiquement devant apparition ou aggravation
des troubles de la conscience / des céphalées
de signes neurologiques focaux (ischémie)
Examens complémentaires
Pour surveillance: écho-doppler a. transcrânien quotidien (PMZ)
Pour confirmation: angiographie cérébrale des 4 axes

Complications non neurologiques

Cardiovasculaires
Troubles du rythme fréquents (cf stimulation sympathique)
→ ST+ ou ST- / ondes T négatives / QT long / ↑ troponine

Métaboliques
Hyponatrémie ++ (!! aggrave l’oedème cérébral): SIADH / perte de sel
Hypernatrémie: secondaire au mannitol ou par diabète insipide central
Hyperglycémie: fréquente / !! risque d’ACSOS: contrôle ++

Infectieuses
Pneumopathie d’inhalation sur troubles de la conscience ++
Remarque: hyperthermie possible sans infection

Complications tardives

Hydrocéphalie à pression normale (cf item 63)

= « hydrocéphalie chronique idiopathique » (terme actuel)
Par feutrage des granulations de Pacchioni: ↓ de la résorption du LCR
Triade de Hakim: Sd démentiel / troubles sphinctériens / troubles de la marche

Récidive hémorragique tardive

cf anévrismes souvent multiples: à dépister lors de l’artériographie

Déficit neurologique séquellaire

Si AVC ischémique ou hémorragique associé
Risque d’épilepsie séquellaire

Question 15

Traitement hémorragie méningée

Answer 15

Mise en condition

Urgence vitale = hospitalisation en neurochirurgie ou REA si SdG
Transfert médicalisé vers centre de neurochirurgie le cas échéant
Monitoring / repos strict au lit / mise A JEUN +/- SNG et/ou IOT

!! Arrêt de tout traitement anticoagulant / anti-agrégant (PMZ)

Tt symptomatique

Tt antalgique
Paracétamol en IV / morphiniques si besoin
!! CI aspirine et AINS (aggravation de l’hémorragie)

Lutte contre les ACSOS (5) +++
Lutte contre HTIC: position 1/2 assise +/- mannitol
Lutte contre hyperglycémie: contrôle glycémique = 1g/L
Lutte contre hyperthermie: antipyrétiques si besoin
Luttre contre hypoxie: liberté des VAS / O2
Contrôle de la PA: objectif 120 < PAs < 140mmHg

Prévention des complications

Prévention du spasme artériel (PMZ)
Systématique devant toute hémorragie méningée
Inhibiteur calcique: nimodipine (Nimitop®, IVSE puis PO) pendant 2-3S

Prophylaxie anti-comitiale
Systématique / Rivotril® (clonazépam) ou Dépakine® (valproate) / IV

Tt étiologique

En urgence (< 72h) / après concertation pluri-disciplinaire

Tt endovasculaire
Indications: en 1ère intention chaque fois que techniquement possible
Modalités
!! sous anti-coagulation efficace pendant ≥ 12h (HNF ou HBPM)
Cathéthérisme/artério puis exclusion de l’anévrisme par des « coils »

Tt neurochirurgical

Indications
Anévrisme de grande taille / à collet large / accessible (ACM)
Si hématome intra-cérébral associé (cf évacuation simultanée)
Modalités
Dissection et exclusion de l’anévrisme par clip à ressort externe

Tt des complications

Tt curatif d’un vasospasme
Tt « hyperdynamique » (hypervolémie / hyperTA) débattu (complications ++)
Tt endovasculaire (expérimental): vasodilatateur en intra-artériel ou angioplastie

Tt d’une hydrocéphalie aiguë
Dérivation ventriculaire externe en urgence (PMZ)

Mesures associées

C° de décubitus = bas de contention / HBPM au décours
IPP pour prévention de l’ulcère de stress (si REA)
Si séquelles au décours: prise en charge à 100% / rééducation

Surveillance

Clinique
Examen neurologique quotidien / signes d’HTIC
Surveillance des constantes: FC / PA / SpO2 / T.

Paraclinique
Echo-doppler artériel transcrânien quotidien pour recherche vasospasme
TDM cérébrale non injectée en urgence dès la moindre aggravation

Question 16

Clinique des AIC selon l’artère atteinte

Answer 16

Rappels anatomiques

Territoires artériels

Territoire carotidien

a. cérébrale antérieure (ACA) = face interne des hémisphères (lobes F/P/T)
a. cérébrale moyenne (ACM) = face externe des hémisphères (lobes F/P/T)

Territoire vertébro-basilaire

a. cérébrale postérieure (ACP) = lobe occipital + temporal (face int) + thalamus
a. vertébrales/tronc basilaire = tronc cérébral (donc noyeaux des nerfs crâniens)
a. cérébelleuses = cervelet

Cercle de Willis
Ao → carotide commune (→ carotides int + ext) + a. subclavières (→ a. vertébrales)

vertébrales → tronc basilaire (→ a. cérébelleuses) → a. communicantes post. + ACP

carotides int. → a. comunicantes antérieures (→ ACA) + ACM

Diagnostic clinique positif et topographique

AIC du territoire carotidien

AIC de l’ACM +++ (ex-infarctus sylvien)

Superficiel (= atteinte des cortex frontal / pariétal / temporal externes)
Déficit sensitivo-moteur controlatéral membre supérieur / face
Hémianopsie latérale homonyme (HLH) controlatérale (atteinte BO)
Atteinte des aires associatives +++
Si hémisphère dominant (G) aphasie / apraxie idéomotrice
Si hémisphère mineur (D) (syndrome d’Anton-Babinski)
Héminégligence gauche / anosognosie /
hémiasomatognosie

Profond (= atteinte de la capsule interne)
Hémiplégie totale massive proportionnelle (sup = inf) controlatérale
!! Pas de troubles sensitifs ni d’hémianopsie latérale homonyme

Total (= atteinte cortex + capsule interne)
Hémiplégie totale + hémianopsie + troubles neuropsychologiques
Signes de gravité (doivent orienter vers un AIC total ++):
Troubles de la conscience / signes d’HTIC
Déviation de la tête/yeux du côté de la lésion (aire
oculocéphalogyre)

AIC de l’ACA

Rare en isolé / le plus souvent associé à un AIC de l’ACM
Déficit sensitivo-moteur controlatéral du membre inférieur (≠ AVC de l’ACM)
Syndrome frontal (apathie / grasping / perséverations, etc) / apraxie / mutisme

AIC du territoire vertébro-basilaire

AIC de l’ACP

Superficiel (= atteinte cortex occipital + face interne du lobe temporal)
Hémianopsie latérale homonyme (HLH) controlatérale (atteinte Cx visuel)
Diplopie binoculaire (cf item 304) / autres (alexie / agnosie visuelle..)

Profond (= atteinte du thalamus +/- partie haute du TC)
Troubles sensitifs: à tous les modes / aux 3 étages (atteinte thalamique)
Syndrome de Déjérine-Roussy (atteinte du thalamus inféro-latéral)
= [hémi-hypoesthésie + allodynie + HLH] controlatéral

AIC du tronc basilaire / artères vertébrales

Tous les AIC du tronc cérébral réalisent un syndrome alterne +++
Déficit sensitivo-moteur de l’hémicorps controlatéral (atteinte faisceaux)
Atteinte périphérique des NC homolatérale (atteinte des noyaux des NC)

Syndrome de Wallenberg (= atteinte latérale rétro-olivaire du bulbe rachidien)
Du coté de la lésion (homolatéral)
anesthésie faciale (V) / Sd vestibulaire central (cf item 344) (VIII)
troubles phonation-déglutition (IX/X) / hémi-syndrome cérébelleux
signe de Claude Bernard-Horner (atteinte du n. sympathique)
Du coté opposé à la lésion (controlatéral)
anesthésie thermoalgique (sauf la face) (atteinte spinothalamique)
!! pas de déficit moteur: pas d’atteinte pyramidale ni lemniscale

AIC des artères cérébelleuses
Syndrome cérébelleux statique ou cinétique (cf item 340)
Remarque: le côté du syndrome cérébelleux est le même que celui de la lésion
!! Urgence: risque de compression du TC / d’hydrocéphalie (V4) / engagement

AIC lacunaires = petits infarctus profonds

Sur maladie des petites artères (lipohyalinose: associés à hématomes profonds) ++
Hémiplégie isolée (si atteinte de la capsule interne)
Hémianesthésie isolée (si atteinte thalamique)
Dysarthrie / main malhabile / hémiparésie / ataxie..

Si lacunes multiples = évolution vers état lacunaire +++
Syndrome pseudo-bulbaire
Par atteinte bilatérale des faisceaux géniculés (Cx → Nx bulbaires des NC)
Troubles de la phonation / déglutition / abolition du réflexe du voile
Rire et pleurer spasmodique / signe de Babinski bilatéral
Démence vasculaire: cf item 63
Troubles sphinctériens / marche à petit pas

Question 17

Traitement AIC ischémique

Answer 17

Traitement à la phase aiguë

Mise en condition
Hospitalisation en urgence / en unité de soins intensifs neurovasculaires (USINV)
Repos au lit / LVAS / monitoring cardio-tensionnel et oxymétrie / pose VVP
+++++
ARRET de l’alimentation orale (A JEUN +/- SNG si Wallenberg: cf déglutition: PMZ)
+++++
Position à plat tant que l’écho-doppler des TSA n’exclut pas une hypoperfusion
+++++

Tt anti-thrombotique
!! après élimination d’un AVC hémorragique par l’imagerie cérébrale

1) Anti-agrégant plaquettaire = aspirine (PMZ)
Le plus précocément après élimination des contre-indications
→ aspirine 150-300 mg en IVD (clopidogrel seulement si CI)

2) Anti-coagulation = héparine (HNF IVSE)
!! Toujours préciser « après élimination d’une hémorragie au scanner »

Indications limitées

• Cardiopathie emboligène: AC/FA / IDM récent / valve
• Dissection extra-crânienne d’un TSA (risque embolique)

Contre-indications = 3 (PMZ)

• AVC hémorragique / troubles de la vigilance / oedème cérébral
• Endocardite: risque hémorragique sur rupture d’anévrisme mycotique
• Jamais en cas d’AIC étendu: risque de transformation hémorragique

3) Tt thrombolytique

Indications: limitées +++ (1% des patients)
AIC ischémique < 4h30 (RPC HAS 2008) / confirmation IRM

Pas de CI +++ : hémostase / AIC massif avec troubles de la vigilance

Modalités: rt-PA: altéplase (Actilyse®) 0.9mg/kg en 1h en IVSE

Lutte contre les ACSOS (5) +++

1) HTIC
2) hypoperfusion cérébrale
3) hyperglycémie
4) hypoxie
5) hyperthermie

Lutte contre l’hypoperfusion cérébrale
Position à plat tant que l’échoD des TSA n’exclut pas une hypoperfusion
Respecter HTA compensatrice sauf si PA > 220/120mmHg → nicardipine IVSE (IC)

Lutte contre l’HTIC: position 1/2 assise +/- soluté hyperosmolaire (mannitol IV)

Lutte contre l’hyperglycémie: pas de G5 IV / insuline IVSE si glycémie ≥ 10mM

Lutte contre l’hyperthermie: antipyrétique (paracétamol IV) si T > 37.5°C

Lutte contre l’hypoxie: liberté des VAS / oxygénothérapie pour SpO2 ≥ 95%

Tt neurochirurgical
Exceptionnel: AIC cérébelleux avec hydrocéphalie → DVE
Oedème extensif (« malin ») → craniectomie de décompression

Tt étiologique (PMZ)
!! Ne pas oublier: Tt d’une AC/FA, d’une endocardite, d’un IDM…
Puis endartériectomie (thrombotique) ou AVK (embolique): cf infra
Si dissection carotidienne: prévention II par AVK à poursuivre ≥ 3M

Mesures associées (3) +++

HBPM à dose préventive à débuter à +24heures (après imagerie !) + bas de contention

Rééducation précoce: kinésithérapie et orthophonie dès les 1ers jours

Prévention si troubles de la déglutition: [1/2 assis / à jeun / pose SNG]

Surveillance
A la phase aiguë: monitoring clinique + paraclinique pluri-quotidien

Tt au décours = prévention secondaire (5)

Traitement étiologique

Si sténose carotidienne: revascularisation = endartériectomie carotidienne

Indications (!! HAS 07)
Sténose symptomatique > 50% / sténose asymptomatique > 60 %
« symptomatique » = atcd d’AVC (AIT ou AIC) dans ce territoire

Remarques
Sera réalisée dans un délai de 2S si AIT ou AIC modéré / 6S à 6M sinon
Pas d’endartériectomie si territoire vertébro-basilaire / ATL 2nde intention

si Tt anti-coagulant initialement prescrit = le poursuivre

Si cardiopathie emboligène: AVK PO au long cours / INR cible = 2-3

Si dissection carotidienne: AVK PO pendant ≥ 3-6M / INR cible = 2-3

Rééducation +++ (PMZ) (cf item 53)
Transfert en MPR (médecine physique et réadaptation)
Kinésithérapie motrice / lutte contre la spasticité
Orthophonie +++ : dès que patient aphasique
Ergothérapie / rééducation neuropsychologique

Contrôle du risque cardio-vasculaire

Mesures hygiéno-diététiques
Arrêt du tabac et de l’alcool (PMZ)
Exercice physique régulier et adapté
Régime diététique +/- réduction de poids / IMC < 25
Equilibration d’un diabète: objectif HbA1c < 6.5%

Tt médicamenteux systématique

• Aspirine 75mg/j PO A VIE (sauf AVK)
• IEC PO A VIE: objectif PA < 140/90 (130/80 si diabète/IR)
• Statine: PO A VIE: objectif: LDLc < 1 g/L

Mesures associées (PMZ)+++
Prise en charge à 100% (ALD)
Orientation vers MDPH / allocation adulte handicapé
Soutien psychologique / association de patients
Adaptation professionnelle / permis de conduire

Surveillance
Au décours: consultation neurologique régulière A VIE
!! Echo-doppler TSA régulier si sténose carotidienne non opérée

Question 18

Nerf occulo-moteur

Sémiologie

Answer 18

Possède deux contingents

Contingent moteur extrinsèque
Occulo motricité + muscle releveur de la paupière

Contingent moteur intrinsèque
Système nerveux autonome para-sympathique
-> innervation muscle constricteur de l’iris et permet le myosis
Si atteinte intrinsèque du III, myriade du côté atteint du coup.

En cas de rupture ou de fissuration d’un anévrisme de la terminaison de l’artère carotide interne, possible compression du nerf III qui chemine à côté, peut entraîner une paralysie complète, à la fois intrinsèque et extrinsèque.

Question 19

Épilepsie

Éléments importants

Answer 19

Classification des crises épileptiques

Crises généralisées
= Les anomalies électriques concernent l’ensemble du cortex
→ crises avec altération transitoire de la conscience d’emblée (sauf myocloniques)

1) Crises tonico-cloniques: hypertonie généralisée +/- secousses musculaires rythmiques
2) Crises myocloniques: contractions musculaires violentes et brèves de m. antagonistes
3) Absences: suspension transitoire de la conscience sans symptôme moteur

Crises partielles
= Les anomalies électriques sont circonscrites à une partie du cortex
→ crises avec manifestations focales motrices / sensitives / végétatives / sensorielles

1) Crises partielles simples: signes focaux sans troubles de la conscience
2) Crises partielles complexes: signes focaux avec altération de la conscience
3) Crises partielles secondairement généralisées: signes focaux puis crise généralisée

Classification des syndromes épileptiques

Epilepsie avec crises généralisées

Idiopathiques ++

• Epilepsie-absence de l’enfant / adolescent = « Petit Mal »
• Epilepsie myoclonique juvénile
• Epilepsie généralisée tonico-clonique de l’adulte = « Grand Mal »

Symptomatiques / cryptogéniques

• Syndrome de West
• Syndrome de Lennox-Gastaut

Epilepsie avec crises partielles

Idiopathiques
- Epilepsie partielle à paroxysme rolandique de l’enfant

Symptomatiques / cryptogéniques ++
- Epilepsies lobaires (temporale / frontale / occipitale / pariétale)

Rechercher des complications: HTIC ++
= HTIC secondaire à l’oedème cérébral post-critique

Céphalées: matinales ++ / ↑ par toux, défécation, décubitus

Nausées / vomissements en jet (soulagent les céphalées)

Flou visuel = oedème papillaire bilatéral au FO

Diplopie = atteinte du VI (!! sans valeur localisatrice)

Troubles de la conscience / vigilance

Electro-encéphalogramme (EEG)

Indications
Systématique après tout 1er épisode de crise épileptique (PMZ)
!! La seule indication d’EEG en urgence est l´état de mal épileptique
→ Dans tous les autres cas: EEG à distance de la crise +++

Signes positifs
Anomalies paroxystiques: pointes / ondes / polypointes-ondes

!! Si normal en inter-critique: n’exclut pas le diagnostic

Imagerie cérébrale = IRM avec injection

Systématique devant toute 1ère crise d’épilepsie et/ou si chute
Recherche une étiologie locale et/ou une complication (HED)

Bilan biologique métabolique
Glycémie veineuse (PMZ)
Ionogramme sanguin et calcémie / créatinine
Toxiques: alcoolémie / médicaments
+++++
Si fièvre: hémocultures / PL indispensable +++
+++++

Eliminer un diagnostic différentiel
Syncope: ECG +/- Holter-ECG des 24h (cf item 209)

Pour évaluation du rententissement
En cas d’HTIC: FO bilatéral (recherche oedème papillaire)

CAT devant toute crise épileptique

CAT pré-hospitalière (schéma P.A.S)
Protéger: mettre le patient en lieu sûr / baliser la chausée
Alerter: appeler SAMU (15) / Pompiers (18)
Secourir: PLS / ne pas déplacer / vêtement sous la tête (cf récidive)

CAT si milieu hospitalier (5)
Urgence thérapeutique / libération des VAS (PMZ) (canule de Guédel)
Mise en position latérale de sécurité (PLS) / éloigner les objets dangereux
Pose d’une VVP / DEXTRO immédiatement (PMZ) / scope-monitoring

Tt anti-épileptique pas systématique :
si et seulement si EME ou alcoolique

Toujours rechercher un facteur déclenchant quel que soit le contexte

Tt d’une crise non compliquée (aux urgences)

Si c’est un 1ère crise
Bilan étiologique (cf supra): clinique + biologie (glycémie) + IRM/TDM
EEG pour diagnostic de certitude + prévoir Cs avec neurologue au décours

Si crise chez un épileptique connu
Hospitalisation pour observation + rééquilibration sauf si crise « habituelle »
Programmer une Cs avec neurologue: reprendre Tt de fond + éducation

Cas particulier : crise épileptique chez un alcoolique
Recherche de complication: TDM cérébrale (trauma) / plaie du scalp (SAT-VAT)
Prévention du syndrome de sevrage: NaCl + B1-B6-PP + diazépam/olanzapine
Anti-épileptique systématique: valproate IVL (cf risque de récidive élevé)

Tt d’un état de mal épileptique (en REA) (!! CC SRLF 09)

!! Dans le cadre d’une crise généralisée tonico-clonique: EME dès 5min de crise

1. Si prise en charge entre 5 et 30min après la 1ère crise
   BZD seule en 1ère intention: clonazépam (Rivotril®) 1mg IVL sur 2min
2. Si persistance à 5min malgré BZD (ou crises depuis > 30min)
   -> Répéter BZD (ou 1ère dose si EME pris en charge après 30min)
   Clonazépam (Rivotril®) 1mg (0.015mg/kg) en IVL sur 2min
   -> Simultanément: anti-épileptique d’action prolongée pour relais
   !! systématique même si disparition de la crise / scope-USI
   Fosphénytoïne (Pro-Dilantin®) 20mg/kg en IVSE (++)
   ou phénobarbital (Gardenal®) 15mg/kg IVSE
3. Si persistance après 30min (fosphénytoïne) ou 20min (phénobarbital)
   !! si EME > 60min ou EME larvé ou lésion cérébrale: AG directe
   sinon switch: utiliser l’AE d’AP non initalement choisi
   Ex: Pro-Dilantin® → Gardenal® en IVSE
4. Si persistance après 50min = AG et IOT pour ventilation mécanique
   AG non barbiturique: midazolam (Hypnovel®) ou propofol (Diprivan®)
   ou anesthésie barbiturique par Thiopental (Nesdonal®)

!! NPO dans tous les cas
Lutte contre les ASCOS: contrôle des facteurs d’aggression
Lutte contre HTIC / oedème cérébral: 1/2 assis + discuter mannitol
O2 / Contrôle strict de la glycémie / de la tension / de l’hyperthermie

Tt étiologique
Rechercher et traiter le facteur déclenchant +++ (PMZ)
Exemples: G30 si hypoglycémie / Tt d’un DT / RHE…

Traitement de fond

Indications
Tout patient ayant fait ≥ 2 crises spontanées avec diagnostic de certitude (EEG)
!! Pas de Tt au long cours pour une 1ère crise (sauf si étiologie non réversible)

Molécules

Anti-épileptiques de 1ère génération (spectre d’action)
Valproate (acide valproïque): Dépakine® (toutes crises)
Phénytoïne: Di-Hydan® (toutes crises sauf myoclonies et absences)
Phénobarbital (barbiturique): Gardénal® (toutes crises sauf absences)
Carbamazépine: Tégrétol® (toutes crises sauf myoclonies et absences)

Anti-épileptiques de 2nde génération (spectre d’action)
Lamotrigine: Lamictal® (toutes crises)
Gabapentine: Neurontin® (crises partielles et II généralisées)
Anti-épileptiques de 3ème génération
Lévétiracétam: Keppra® (crises partielles et II généralisées)
Prégabaline: Lyrica®

BZD à action anti-convulsivante (pour couverture)
Clonazépam (Rivotril®) / clobazam (Urbanyl®) / diazépam (Valium®)
!! Ne sont prescrits que pour une courte durée: cf perte d’efficacité ++

Modalités
Objectif = suppression des crises et qualité de vie optimale (Tt sympto et non curatif)
Débuter par monothérapie / adaptée au type de crise / ↑ posologique progressive
+++++
Prescription d’une BZD de couverture jusqu’à dose efficace (clonazépam ++)
+++++
Ex. en 1ère intention: valproate si crises généralisées / carbamazépine si partielles

Si échec: changement puis bithérapie après dosage plasmatique (contrôle observance)

Arrêt: possible si pas de crise depuis 2-5ans / progressif +++ / EEG de contrôle

Cas particuliers

Epilepsies pharmaco-résistantes
Définition: persistance de crises malgré Tt bien conduit (observance) depuis ≥ 2ans
Bilan exhaustif: IRM (+/- IRMf) + bilan neuropsychiatrique +/- stéréo-EEG
Tt chirurgical
Indications: épilepsie pharmacorésistante sévère avec foyer épileptogène limité
Modalités: exérèse du foyer par chirurgie conventionnelle ou Gamma-Knife

Contraception et grossesse

Contraception
Contraception orale: seulement si AE de 2nde génération (non inducteur ε)
Si AE de 1ère génération: recommander une contraception mécanique (DIU)

Grossesse
Possible mais informer la patiente: risque de T° / de crise / malformatif
Supplémentation en folates (pour spina bifida) + Vit K (si AE de 1èreG ++)
Surveillance échographique rapprochée (1x/M) / allaitement déconseillé

Mesures associées (4×2) +++

Education et mesures hygiéno-diététiques (PMZ)
Eviction des facteurs déclenchants (alcool, manque de sommeil, etc.)
Education du patient et de l’entourage / importance de l’observance
CAT en situations d’urgence (éducation de l’entourage)
Port de carte / à avoir toujours sur soi (CAT si crise dessus)
Prise en charge sociale et professionnelle
Proposer adhésion à une association de malades / soutien psychologique
Aménagement socio-professionnel: reclassement pour chauffeurs, policiers, etc.
Orientation vers commission médicale du permis de conduire (PMZ)
Prise en charge à 100% au titre des ALD

Question 20

Sd de West

Answer 20

Syndrome de West

= Encéphalopathie avec crises épileptiques survenant entre 4 et 7 mois

Triade diagnostique +++
[spasmes en flexion + régression psychomotrice + hypsarythmie]

Etiologies

Symptomatique (2/3): sclérose tubéreuse de Bourneville, anoxie, T21, CMV..

Cryptogénique (1/3): aucune lésion mise en évidence

Examen clinique
- Crises généralisées toniques / brèves et en salves
→ spasmes en flexion des 4 membres, tronc et nuque
- Régression psychomotrice constante (souvent précoce)

EEG inter-critique
EEG inter-critique caractéristique anarchique: HYPSARYTHMIE
= succession continue et diffuse: ondes lentes / pointes de grande amplitude

Pronostic = mauvais
Séquelles neurologiques sévères le plus souvent (retard mental +++)

Traitement spécifique
AE = vigabatrin (Sabril®) en 1ère intention / corticoïdes si échec

Question 21

Sd de Lennox-gastaut

Answer 21

Syndrome de Lennox-Gastaut

Généralités
Encéphalopathie avec crises généralisées apparaissant entre 3 et 5 ans

Etiologies: symptomatique ++ / parfois secondaire à un syndrome de West

Examen clinique
Crises de types variable: toniques / atoniques / absences atypiques
Régression psycho-motrice sévère

EEG inter-critique
Aspect typique très perturbé avec pointes-ondes lentes diffuses

Pronostic = très mauvais
Crises résistantes au Tt / retard mental / troubles psychiatriques (psychose)

Question 22

Trouble de la conscience chez le patient alcoolo-dépendant

Answer 22

DG différentiel des troubles de conscience chez Ie patient alcoolo-dépendant

Hypoglycémie

Intoxication autres (toxiques drogues, médicaments, CO)

Hémorragies cérébro-méningées, AVC

Encéphalopathie de Gayet Wernicke

Phase post critique épilepsie, état de mal non convulsivant

Delirium tremens

Encéphalopathle hépatlque

Troubles métaboliques (hyponatrémle etc)

Si fièvre : infections cérébro-méningées

Autres infections

Question 23

Étiologies paralysie faciale
Clinique
Complications
Traitement

Answer 23

Paralysies faciales périphériques

PF idiopatique = a frigore
De loin la cause la plus fréquente / PFP isolée
!! Mais doit rester un diagnostic d’élimination (PMZ)

PF secondaires: étiologies (10)

• infectieuses: zona (géniculé) / otite (OMA) / maladie de Lyme / listériose
• vasculaires: AVC ischémique du tronc cérébral → syndrome alterne
• métaboliques: diabète ++ (mononeuropathie vasculaire)
• tumorales: schwannome du VIII / tumeur parotidienne (signe de malignité)
• inflammatoires: SEP / SGB / sarcoïdose (Sd Heerfodt)
• traumatiques: fracture du rocher / plaie de la face

Cas particuliers: étiologies de diplégie faciale (= PFP bilatérale)
Diabète / Guillain-Barré / sarcoïdose / maladie de Lyme / infection VIH
(Myasthénie et myopathie → « allures » de diplégie mais pas des PFP vraies)

Paralysies faciales centrales
= atteintes cérébrales hémisphériques

AVC du cortex moteur (opercule de Rolando) (cf item 133)
Autres: tumeur intra-crânienne / abcès cérébral, etc.

Clinique

caractériser la paralysie faciale: centrale ou périphérique +++

rechercher des signes associés: signes neurologiques (PMZ)

Diagnostic positif et topographique

Atteinte du territoire facial supérieur (PF périphérique)

Signe de Charles Bell++
Occlusion palpébrale impossible et déviation oculaire en haut /
dehors

Autres signes d’atteinte périphérique

> > > Pas de dissociation AV: pas d’occlusion palpébrale réflexe à la menace (abolition réflexe)

Réflexe cornéen diminué (!! par atteinte du VII effecteur et non du V)

Effacement des rides du front / impossibilité de relever le sourcil

Signe de Souques (PFP frustre): cils moins enfouis à l’occlusion

Atteinte du territoire facial inférieur (PF périphérique + centrale)

Effacement du pli naso-génien au repos
Comissure labiale attirée du côté sain
Impossible de siffler / de gonfler les joues

Signes associés non moteurs (fonctions végétatives du VII: atteinte proximale)

Xérophtalmie: sécrétions lacrymales diminuées (test de Shirmer)

Hyperacousie douloureuse (abolition du réflexe stapédien)

Hémiagueusie des 2/3 antérieurs de la langue / xérostomie

Localisation topographique +++

Si lésion distale (en aval de la corde du tympan) → s. moteurs seuls

Si lésion proximale (en amont de la corde) → s. moteurs + végétatifs

Diagnostic étiologique: signes en faveur d’une PF secondaire (PMZ)
!! Une PF n’est a frigore si et seulement si tous ces signes sont négatifs

> > > neurologiques: hémiplégie homolatérale / autres NC / Sd méningé / ↓ ROT
ORL: otoscopie (OMA) / masse parotidienne / éruption vésiculeuse (zona)
traumatiques: trauma (rocher) / chirurgie récente

Evaluation du retentissement: rechercher une complication
Examen opthalmologique (PMZ): rechercher une kératite

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif: AUCUN, il est clinique

Pour évaluation du retentisement
Examen ophtalmologique systématique (PMZ)
Kératite

Pour diagnostic topographique
En pratique, rarement fait / déficit dans un test = lésion du VII en amont
»>Nerf grand pétreux: sécrétions lacrymales → test de Schirmer
»>Nerf du muscle de l’étrier: réflexe stapédien → impédancemétrie
»>Corde du tympan: sécrétions salivaires + gustation (2/3 ant) → gustométrie

Pour diagnostic étiologique

Si PF centrale
IRM cérébrale en urgence (PMZ)

Si PF périphérique
a frigore (isolée): AUCUN
PF + signes ORL: TDM du rocher + otoscopie
PF + signes dermatologiques: PL (lyme) / sérologie (Zona)

Complications

Complications immédiates = ophtalmologiques
Kératite: ulcération cornéenne

Complications à distance = neurologiques (3)

1) Hémispasme facial post-paralytique
2) Persistance ou récidive de la paralysie faciale

3) Syncinésies faciales (cf plasticité: mauvaises reconnections nerveuses)
Ex: syndrome de Frey (des « larmes de crocodiles »): sueurs/larmes à la déglutition

Traitement

Prise en charge
En ambulatoire si PF périphérique isolée
Hospitalisation en urgence si PF centrale

Tt à visée curative
Si PF périphérique a frigore = corticothérapie
Prednisone (Cortancyl®) PO 1mg/kg/j pendant 10-15 jours
A débuter le plus précocement possible (fenêtre < 72H)
!! NPO les mesures associées à toute corticothérapie (cf item 174)

Si PF périphérique secondaire = Tt étiologique
»>Si PF zostérienne: aciclovir (Zovirax®) pendant 7 jours
»>Si PF otogène: ABT probabiliste C3G puis adaptation II
»>Si maladie de Lyme: amoxicilline 3g/j PO pendant 14-21 jours

Mesures associées +++

Soins oculaires (PMZ)
Pansement ou cache oculaire (transparent)
Occlusion palpébrale la nuit (stéri-strips)
Larmes artificielles (sérum φ) + collyre antiseptique

Rééducation (PMZ)
Kinésithérapie: séances pluriquotidiennes (devant la glace)
Orthophonie: rééducation à proposer systématiquement
Autres: massage facial / conseiller chewing-gum

Education et information du patient
Consultation ophtalmo en urgence si BAV/oeil rouge
Information sur le risque de séquelles / de complications

Arrêt de travail
Indispensable si profession exposée à la poussière

Surveillance
+++++
Clinique uniquement: consultation de contrôle à J10 indispensable (PMZ)
+++++
Régression de la PF / recherche de complications (oculaires +++)

En cas de persistance d’une PF « a frigore » après plusieurs mois
→ Remettre en cause la diagnostic: imagerie (IRM) nécessaire +++

1. Paralysie faciale aiguë idiopathique, dite a frigore

Il s’agit, de très loin, de la cause la plus fréquente des paralysies faciales.
Elle s’installe brutalement, souvent le matin au réveil ou après une exposition au froid, d’emblée maximale ou se complétant en moins de 48 heures. Elle est volontiers précédée de douleurs rétroauriculaires et peut s’accompagner d’une hyperacousie (abolition réflexe stapédien) . Dans environ un tiers des cas, le malade signale une sensation d’engourdissement de la face.

Elle serait liée à une neuropathie œdémateuse (nerf comprimé au niveau de sa troisième portion intrapétreuse) en lien avec un processus inflammatoire ou viral.

La paralysie est totalement isolée ; le reste de l’examen clinique est strictement normal, en particulier les autres nerfs crâniens.

L’évolution spontanée est favorable dans la plus grande majorité des cas, surtout si la paralysie est incomplète. La récupération débute en 8 à 15 jours et la guérison est obtenue en moins de 2 mois dans la plupart des cas.

La kératite doit faire l’objet d’un dépistage et d’une prévention par la prescription de larmes artificielles et d’un pansement occlusif la nuit, les formes les plus sévères pouvant justifier une tarsorraphie transitoire.
Dans 5 à 10 % des cas, la récupération est lente et incomplète, pouvant laisser des séquelles :
persistance du déficit,
hémispasme facial post-paralytique,
mouvements syncinétiques (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l’œil), plus rarement, syndrome des « larmes de crocodile », secondaire à une réinnervation aberrante (larmoiements lors de la déglutition).

Le traitement de la paralysie faciale a frigore est dominé par la

• prévention des complications oculaires* et la prescription d’une
• corticothérapie orale* (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) qu’il faut instaurer dans les 72 premières heures pour favoriser la récupération complète.

Le traitement médical du spasme hémifacial repose sur un traitement local par injection de toxine botulique.

2. Autres causes
   Elles sont nettement moins fréquentes. Certaines sont assez évidentes en raison des signes associés ou du contexte de survenue.

> > > Contexte de traumatisme crânien
Un contexte de traumatisme crânien conduit à rechercher une fracture du rocher par un scanner cérébral. La paralysie faciale est immédiate par section-compression ou embrochage du nerf, ou différée par compression par l’œdème post-traumatique. L’otoscopie recherche la rupture du tympan ou du conduit, une fuite de LCS ou une otorragie. L’audiométrie tonale et vocale précise l’existence d’une surdité totale ou de transmission associée. Le traitement est le plus souvent chirurgical en tenant compte de la valeur fonctionnelle de l’oreille interne (voie translabyrinthique si elle est détruite, voie transmastoïdienne et éventuellement sus-pétreuse si elle est conservée). Les corticoïdes sont proposés pour les paralysies d’apparition secondaire.

> > > Origine vasculaire
Une origine vasculaire est évoquée devant l’association d’une paralysie faciale à une hémiplégie controlatérale respectant la face (syndrome alterne du tronc cérébral par atteinte de la protubérance). Une thrombose veineuse cérébrale doit être éliminée devant la présence de fièvre, céphalées, troubles de la vigilance et/ou autres signes neurologiques de focalisation.

> > > Sclérose en plaques
Dans la sclérose en plaques, une paralysie faciale est rarement inaugurale mais survient au cours d’une histoire clinique d’atteinte multifocale du système nerveux central évoluant par poussées. Une régression trop rapide d’une paralysie faciale a frigore et l’apparition de myokimies faciales doivent attirer l’attention.

> > > Polyradiculonévrite aiguë
Au cours d’une polyradiculonévrite aiguë, la diplégie faciale est plus ou moins asymétrique, souvent au second plan du tableau clinique, largement dominé par le déficit moteur et les troubles sensitifs des membres associés à une aréflexie ostéotendineuse. Elle s’accompagne d’une paralysie du carrefour vélo-pharyngo-laryngé qui impose une surveillance et des mesures de réanimation symptomatiques. Une récupération complète est le plus souvent observée.

> > > Causes infectieuses

Les causes infectieuses sont diverses :

la présence d’une éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l’oreille, conduit auditif externe) fait évoquer le diagnostic de zona du ganglion géniculé : la paralysie faciale est en règle massive et très douloureuse, avec une atteinte auditive ; un traitement par antiviral (Aciclovir®) est indiqué ;

un écoulement auriculaire, une hypertrophie de la parotide orientent vers une pathologie ORL (mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne) ;

un contexte fébrile et, a fortiori, un syndrome méningé imposent une étude du LCS à la recherche d’une méningoradiculite bactérienne ou virale (coxsackie, herpès, oreillons). La même attitude s’impose si l’interrogatoire apporte la notion d’un placard érythémateux sur le corps et/ou une morsure de tique dans les jours ou semaines précédents : la paralysie faciale peut être révélatrice d’une méningoradiculite de Lyme, confirmée par les données sérologiques ;

au cours de l’infection par le VIH, la paralysie faciale est fréquente : elle peut apparaître à tous les stades, en particulier lors de la séroconversion ; le LCS est souvent anormal avec, en particulier, une augmentation des gammaglobulines.

> > > Diabète
La principale cause métabolique est le diabète. L’atteinte du nerf facial est moins fréquente que l’atteinte oculomotrice. Elle peut révéler le diabète ou survenir au cours de son évolution.

> > > Maladies inflammatoires générales
Dans la sarcoïdose, l’infiltration du nerf facial est la plus fréquente des localisations sur les nerfs crâniens. L’association à une parotidite et à une iridocyclite (UAA) constitue le syndrome d’Heerfordt. La paralysie faciale peut constituer l’une des formes d’entrée dans la maladie.
Le syndrome de Melkerson-Rosenthal associe une paralysie faciale d’allure essentielle, le plus souvent récidivante, à une infiltration cutanéomuqueuse de la face (lèvres) et une langue plicaturée dite « scrotale », avec des antécédents familiaux identiques.

> > > Cause tumorale
Une cause tumorale est suspectée devant une paralysie faciale associée à une atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens ipsilatéraux (hypoesthésie cornéenne, hypoacousie), surtout si la paralysie faciale s’est installée de façon progressive : tumeur de l’angle pontocérébelleux (neurinome de l’acoustique), gliome du tronc cérébral, métastase de la base du crâne, méningoradiculite carcinomateuse (cancer du sein). L’atteinte du nerf facial au cours de l’évolution d’une tumeur parotidienne doit faire craindre une nature cancéreuse.

>>>Causes de paralysie faciale bilatérale
Syndrome de Guillain et Barré, 
borréliose de Lyme, 
infection par le VIH, 
sarcoïdose, 
syndrome de Melkerson-Rosenthal.

POINTS CLÉS

Un déficit facial central :
prédomine nettement sur le territoire facial inférieur et s’associe souvent à une hémiparésie ispilatérale (signe de Barré)
causes : cf. Déficit neurologique récent.

La paralysie faciale périphérique :
atteint autant le territoire du facial supérieur que celui du facial inférieur ; Charles Bell , pas de dissociation A-V, absence de signes neuro centraux

la paralysie faciale a frigore est la plus fréquente : installée en quelques heures ou jours ; totalement isolée ; guérison en quelques semaines dans 90 % des cas ;
protection de la cornée (+++) ;
traitement : corticothérapie orale (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) ;

Question 24

Aspect Scanner non injecté hémorragie méningée

Answer 24

Hyperdensité spontanée

Des espaces SOUS-arachnoïdlens :

Citerne péri pédonculaire / périmésencéphalique
Valléees sylviennes
Scissure interhémisphérique
Sillons de la convexité

Elargissement des cavités ventriculaires / ventricules latéraux

Question 25

Points clés du traitement de l’hémorragie méningée

Answer 25

Arrêt des anticoagulants

Artériographie cérébrale des 4 axes en urgence ou traitement chirurgical

Lutte contre les ACSOS

• > hyperthermie, HTIC, natrémie (SIADH), hypoxémie, glycémie
• > contrôle tensionnel : objectif PAS=120-140

Prophylaxie anti-comitiale : valproate de sodium

Prévention du vasospasme artériel : inhibiteur calcique nimodipine IVSE puis PO

Si hydrocéphalie : dérivation ventriculaire externe en urgence

Écho-Doppler artériel trans-crânien 1/j

Question 26

Pense-bête céphalées

Answer 26

Primaire/secondaire

Étiologies céphalées aiguës

Urgences à toujours rechercher devant une céphalée aiguë (5) (PMZ)

1) Hémorragie méningée (cf item 244)
2) Méningite / méningo-encéphalite (cf item 96)
3) AVC (hémorragique ++ / dissection / TVC) (cf item 133)
4) HTIC sur processus expansif intra-cérébral (tumeur ++)
5) Crise aiguë hypertensive (+/- urgence HT si hémorragie) (cf item 130)

IMPORTANT
Autres: GAFA / maladie de Horton / intoxication au CO / hypoglycémie..

Moins grave mais plus fréquent
Migraine / sinusite (++)

GAFA: BAV / palpation globes oculaires / oeil rouge / TO si doute
Sinusite: palpation sinus / recherche rhinorhée / obstruction
Horton: palpation des artères temporales (chez > 50ans: PMZ)

Examens complémentaires

2 examens systématiques devant une céphalée brutale (PMZ)

1) TDM cérébrale non injectée
En urgence et en 1ère intention devant toute céphalée aiguë/inhabituelle
Recherche: HTIC / hémorragie méningée / lésion focale (AVC, tumeur)
puis
2) Ponction lombaire et examen du LCR si TDM normale
Systématique même si pas de syndrome méningé ni fièvre +++
Recherche: méningite / hémorragie méningée

Bilan complémentaire selon contexte

ATTENTION :Echo-doppler des TSA: devant tout CBH (recherche dissection carotidienne)

IRM cérébrale: recherche TVC (hyperT1/T2 des sinus, signe du delta) / AVC ischémique

VS-CRP: devant toute céphalée chez sujet > 50ans (recherche Horton)

HbCO: si contexte d’intoxication au monoxyde de carbone

Orientation diagnostique

Céphalée en « coup de tonnerre » cf item 244
Etiologie: hémorragie méningée jusqu’a preuve (TDM+PL) du contraire +++
CAT: TDM cérébrale sans PdC +/- PL systématique si TDM normal

Céphalée avec syndrome méningé fébrile cf item 96
Etiologie: méningite infectieuse ou ME herpétique si troubles de la conscience
CAT: PL avec analyse du LCR (sauf HTIC/s. localisation: TDM en urgence!)

Céphalée avec HTIC
Etiologie: processus expansif intra-crânien (tumeur / abcès / TVC si TDM = N +++)
CAT: FO (oedème papillaire) / IRM +/- angio-IRM veineuse si IRM/TDM = N

Céphalée avec signes de localisation cf item 133
Etiologie: AVC hémorragique (++) ou ischémique
CAT: TDM cérébrale sans injection en urgence

Céphalée avec cervicalgie
Etiologie: dissection d’une a. cervicale (carotide interne ou a. vertébrale) +++
CAT: rechercher CBH / échoD TSA et IRM (AIC aval) / HNF en urgence

Céphalée avec abolition du pouls temporal cf item 119
Etiologie: maladie de Horton (artérite inflammatoire des branches de l’a. carotide ext)
CAT: pouls temporal / PPR / VS-CRP et FO en urgence / corticoïdes IV

!! Autres étiologies à évoquer devant une céphalée aiguë

Intoxication aiguë: alcool (PMZ) / CO / cocaïne

Syndrome post-PL: si céphalée positionnelle avec atcd récent de PL +++

Sinusite infectieuse: fréquent +++ cf item 90

Glaucome à angle fermé: cf item 212

Hypoglycémie: cf syndrome neurovégétatif: item 206

HTA maligne ou poussée hypertensive: cf item 130

Étiologies céphalées chroniques

Céphalées chroniques permanentes

1) Céphalées de tension
2) Céphalées post-traumatiques
3) Céphalées iatrogéniques (ICa, TNT..)
4) Intoxication chronique au CO
Autres: anémie / polyglobulie / hypercapnie

Céphalées chroniques paroxystiques

1) Migraine
2) Névralgie du trijumeau
3) Algies vasculaires de la face
4) Pousées hypertensives
5) Malformation artério-veineuse

Migraine (voir fiche spéciale)

!! Etiologie la plus fréquente de céphalées chroniques
Différencier une migraine sans ou avec aura +++

Caractéristiques

Siège = hémicrâne / alternance
Type = pulsatile
Intensité = modérée à sévère
Facteurs modifiants = augmentée à l’effort
Signes associés = nausées-vomissements / photophobie-phonophobie
Durée des crises = 4-72h (typiquement < 1j)

Examens complémentaires
AUCUN si critères IHS réunis et migraine habituelle

Céphalées de tension

2ème cause à évoquer devant des céphalées chroniques

Caractéristiques

Siège = diffus / bilatéral / cervico-occipital ++
Type = en casque / impression de lourdeur
Intensité = légère à modérée (!! activités possibles)
Facteurs modifiants = favorisées par stress (pas d’aggravation à l’effort)
Signes associés = non (pas de vomissements ni photophobie)
Durée des crises = de 30min à 7 jours
Terrain dépressif/anxieux souvent associé

Examens complémentaires
= AUCUN

Algies de la face

2dg : algie vasculaire de la face et névralgie trijumeau

Névralgie du trijumeau

En cas de névralgie essentielle

Douleur à type de décharge éléctrique
Atteinte unilatérale / territoire du V2 ++
Existence d’une « zône gachette »
Pas de fond douloureux inter-critique
Pas d’anomalie de l’examen neurologique

En cas de névralgie secondaire

Atteinte d’autres paires crâniennes
Diminution/abolition du réflexe cornéen
Hypoesthésie faciale
Anomalie motrice / syndrome cérébelleux

Algie vasculaire de la face

Douleur péri-orbitaire très intenses
Chez un homme jeune / prise d’alcool
Signes végétatifs associés (larmoiement)

Céphalées post-traumatiques

En phase aiguë: rechercher un HSD/HED/HSA (TDM) +++
En phase subaiguë: rechercher une dissection ou un HSD chronique
En chronique: « syndrome des traumatisés crâniens »
Céphalées sans anomalie clinique ou paraclinique
!! Intensité sans rapport avec gravité du trauma initial
Signes associés: irritabilité, troubles du sommeil, de la concentration, etc.

Céphalées chroniques quotidiennes (CCQ)

Céphalée de durée quotidienne de plus de 4h/jour sans Tt
Présente plus de 15 j/mois depuis plus de 3 mois
Sans substrat lésionnel ou symptomatique

Facteurs associés

1) Abus médicamenteux +++
Définition: prise régulière: > 15 j/mois (non opioïdes) ou >10j/M (pour opïodes)
depuis > 3 mois (!! concerne 1/3 des patients souffrant de CCQ)

2) Facteurs psychopathologiques
Troubles anxieux et dépressifs +++ (1 patient sur 2)
Addiction (perte de contrôle: cf item 45)
Troubles de la personnalité (névrose ++)
Evènements de vie: deuil, divorce..

3) Facteurs hormonaux: ménopause
4) Facteurs musculo-squelettiques: tensions musculaires

Céphalée type migraineuse ou céphalée de tension +/- fond céphalalgique

Peuvent être associées (ou non) à un abus médicamenteux: à rechercher (PMZ)

Prise en charge

Recherche facteurs associés aux CCQ: abus médicamenteux +++

Si abus médicamenteux retrouvé:
Sevrage en antalgiques / en ambulatoire ou en hospitalier (5-10j)
Accompagnement: introduction progressive d’amitryptilline (AD tricyclique)

Si pas d’abus médicamenteux:
Tt de fond: amitryptilline PO en 1ère intention (céphalées de tension +++)
Mesures associées: soutien psy, thérapie cognitivo-comportementale, etc.

Question 27

Migraine pense-bête

Answer 27

Epidémiologie

Migraine = 1ère cause de céphalées chroniques récurrentes +++

Prévalence = 10-15% de la population / sex ratio: F > H = x3

Age = adulte jeune: 90% des cas entre 10 et 40ans

Facteurs de risque
Age (< 40ans) et sexe (F > H)
Atcd familiaux de migraine

Interrogatoire

Terrain
Typiquement: femme / jeune / atcd familiaux de migraine

Rechercher des facteurs déclenchants +++
Sensoriels: lumière clignotante / bruit / odeurs
Aliments: chocolat / alcool / fromages
Hormonaux: règles (= migraine cataméniale) / contraception
Psychologiques: stress / détente brutale

Préciser traitement actuel
Médicament / dose / efficacité
Rechercher un abus médicamenteux (≥ 15 j/M sur ≥ 3M) (PMZ)

Rechercher une pathologie associée
Syndrome dépressif / troubles anxieux
Céphalées par abus médicamenteux +++

Migraine sans aura

Caractéristiques typiques +++
Installation: rapidement progressive: minutes à heures (pas brutal)
Durée: entre 4h et 3j=72h / typiquement ~ < 1 journée
Evolution: chronique / paroxystique
Siège: unilatérale (hémicrâne) / alternante / topographie variable
Type: pulsatile / majorée à l’effort physique (ou intellectuel)
Signes associés: nausées-vomissements / photophobie / phonophobie

Critères diagnostiques IHS (5)
A. Récurrence: ≥ 5 crises ayant les critères B à D.
B. Durée des crises: 4h à 3j/72h sans traitement
C. ≥ 2 critères parmi: unilatérale / pulsatile / entrave l’activité / aggravée à l’effort
D. ≥ 1 s. d’accompagnement: nausée-vomissement / photophobie-phonophobie
E. En intercritique: examen clinique normal entre les crises

Migraine avec aura

Symptômes de l’aura
Evolution
« Marche migraineuse »: apparition progressive en quelques minutes
Régression complète et sans séquelle en < 1 heure

Troubles visuels +++ (> 99% des cas)
= aura ophtalmique (ex-migraine ophtalmique)
Scotome scintillant (point lumineux, extension en zigzag puis trou noir)
Hémianopsie latérale homonyme / phosphènes / hallucinations..

Troubles sensitifs (aura sensitive)
Paresthésies progressives / hémicorps / topographie: face/main ++

Troubles du langage
Aphasie / manque de mot / jargonophasie..

Céphalées migraineuses
!! Apparaît après l’aura en général / parfois aura et céphalée simultanés
Migraine typique: rapidement progressive / unilatérale / pulsatile, etc. (cf supra)

Critères diagnostiques IHS (3)

A. Au moins deux crises répondants aux critères B à D
B. L’aura comprend au moins un des symptômes suivants mais pas de déficit moteur :
symptômes visuels entièrement réversibles, incluant des phénomènes positifs (taches ou lumières scintillantes…) et/ou négatifs (perte de vision)
symptômes sensitifs entièrement réversibles incluant des phénomènes positifs (fourmillements) et/ou négatifs
troubles du langage de nature dysphasiques entièrement réversibles
C. Au moins deux des caractéristiques suivantes :
- symptômes visuels homonymes et/ou
- symptômes sensitifs unilatéraux
au moins un symptôme de l’aura se développe progressivement en ≥ 5 minutes et/ou les différents symptômes de l’aura surviennent successivement en ≥ 5 minutes
- chaque symptôme dure ≥ 5 minutes et < 60 minutes
D. Céphalée satisfaisant les critères B-D de la migraine sans aura et débutant pendant l’aura ou dans les 60 minutes suivant l’aura
E. Non attribuable à une autre affection

Examens complémentaires
Si migraine typique (critères IHS): AUCUN examen ; le diagnostic est clinique (PMZ)

Imagerie cérébrale: TDM ou IRM
INUTILE si typique (mais le plus souvent demandée en pratique)

Mais indication d’imagerie cérébrale en urgence chez un migraineux connu si :
>Céphalée d’apparition brutale (« en coup de tonnerre »)
>Céphalée décrite comme « inhabituelle » (intensité / durée / s. associés..)
>Examen physique anormal: signes de localisation / HTIC / CBH…

Au moment du bilan initial, imagerie si :
>Céphalées toujours localisées du même côté
>Début après 40ans

Formes cliniques

Céphalées chroniques quotidiennes (cf item 188)
= céphalées durant > 4h/j survenant > 15j par mois et depuis ≥ 3M

Etat de mal migraineux
= persistance > 72h d’une céphalée initialement migraineuse
Rechercher facteurs favorisants: abus médicamenteux +++

Diagnostics différentiels

Devant une migraine avec aura
Epilepsie partielle +++
Autres causes de BAV transitoires: HTIC / AIT / DR: fond d’oeil (cf item 187)
A titre systématique, NPO d’éliminer une hypoglycémie

Autres céphalées chroniques (+/- associées) (cf item 188)
>Céphalées de tension ++ : diffuse (occipitale) / continue / peu intens / anxiété
>Céphalées par abus médicamenteux ++ : !! consommation à toujours évaluer (PMZ)
>MAV intra-crânienne: à évoquer si toujours du même coté / siège invariable
>Algie vasculaire de la face: H / crises très brèves / siège orbitaire / signes végétatifs

Traitement

Prise en charge
Prise en charge ambulatoire / suivi au long cours
Hospitalisation si crise inhabituelle ou état de mal migraineux

Education du patient / mesures hygiéno-diététiques +++

Recherche et éviction des facteurs déclenchants (PMZ)

Tt des crises jamais en préventif: CCQ par abus médicamenteux (PMZ)

Rassurer et écouter le patient (inutilité des examens complémentaires)

Education thérapeutique (pas de disparition des crises mais ↓ fréquence)

Agenda des crises: facilite le suivi

Traitement de la crise

Mise en condition
Patient au repos / au calme / dans l’obscurité / rassurer
Prise la plus précoce possible (si triptans: attendre céphalées)

Tt médicamenteux
1) Anti-inflammatoiresb:aspirine/AINS
Indication: en 1ère intention si crise modérée
Molécules: aspirine / AINS (éviter paracétamol: moins efficace)
2) Triptans (agonistes 5-HT)
Indications: d’emblée en cas de crise sévère / en 2nde intention sinon
Molécules: sumatriptan (Imigrane®) / zolmitriptan (Zomig®) PO ou SC
ATTENTION
Contre-indications: coronaropathie+++ / AVC / HTA / IHC / IRC (PMZ)

Traitement de fond

Indications
Crises fréquentes (≥ 4x/mois) / handicapantes / intenses: au cas par cas +++
Si consommation médicamenteuse > 6-8 prises/M (cf abus médicamenteux)

Modalités
Débuter par monothérapie à faible dose puis augmentation posologique progressive
Pour une durée initiale de 6M-1an puis ↓ très progressive et arrêt si pas de récidive

Molécules

> Propanolol (Avlocardyl®) = BB / !! CI si migraine avec aura (aggravation paradoxale)

> Amitryptiline (Laroxyl®) = AD tricyclique / CI = glaucome / HBP / IDM récent

Autres: oxérotone (antagoniste 5-HT) ; flunarizine (inhibiteur calcique), etc.

Mesures associées

Soutien psychologique / proposer adhésion à une association de malades

Tt non médicamenteux: relaxation / thérapies cognitivo-comportementales..

Prise en charge des FdR d’AVC (si aura ++): cf migraine = FdR minime d’AIC

Tt anxiolytique / antidépresseur si besoin

Surveillance
Efficacité du Tt de fond
Evaluation clinique à M3: efficace si ↓ fréquence des crise de 50%
Agenda des crises +++ / consommation d’antalgiques

Question 28

Sclérose en plaques

Answer 28

– Généralités

Définitions
SEP: maladie inflammatoire chronique démyélinisante touchant la SB du SNC

Poussée: déficit neurologique durant > 24h et séparé de ≥ 30 jours du dernier épisode

Epidémiologie
Prévalence: 0.5/1000 habitants en France – incidence = 2000 cas/an
Sex ratio: femme > homme = 1.7/1
Age: jeune 20 – 40ans +++ (1ère cause de handicap non traumatique du sujet jeune)

Facteurs endogènes = génétiques +++ : 15% de formes familiales (RR x5-10 pour fratrie)

Facteurs exogènes = environnementaux: Nord > Sud

Physiopathologie
Incertaine: possible infection virale (enfance) → auto-Ac anti-myéline réactivés
Histologie = plaques de démyélinisation → blocs de conduction centraux
!! Ne concernent que les axones du SNC (myéline synthétisée par oligodendrocytes)

– Diagnostic

Examen clinique
!! La symptomatologie dépend de l’atteinte: polymorphisme

Score EDSS : évaluation du handicap

Interrogatoire
Terrain: sexe féminin > masculin / sujet jeune (20-40ans)
++++
Anamnèse: rechercher des atcd d’épisodes spontanément régressifs +++
++++
Toujours préciser la forme clinique évolutive: RR / PP / SP (cf infra) +++

Signes fonctionnels sensitifs

• Paresthésies à type de fourmillement ou d’engourdissement +/- douloureuses
• Dysesthésies: sensation de « peau cartonnée », de chaud/froid, de ruissellement..

Troubles cognitifs et psychiatriques
Asthénie fréquente et précoce / syndrome dépressif fréquent

Atteinte hémisphérique ou médullaire

Syndrome pyramidal
= atteinte du faisceau pyramidal – révélateur dans 10-20% des cas
Paraparésie / monoparésie / hémiparésie – Bilatéral ++

Syndrome cordonal postérieur = signe de Lhermitte
« décharges électriques » dans rachis/membres à la flexion du cou

Syndrome médullaire (cf item 231)
Rechercher un niveau sensitif: pathognomonique de toute atteinte médullaire
+/- Brown-Séquard si dissociation sensibilité lemniscale-spinothalamique, etc.

Troubles génito-sphinctériens
Atteinte tardive mais à rechercher systématiquement (PMZ)
→ pollakiurie / incontinence / retention urinaire / constipation / impuissance, etc.

Syndrome vestibulaire central (cf item 344)
= Atteinte voies vestibulaires centrales: syndrome dysharmonieux
→ sens du nystagmus opposé à celui des déviations posturales

Atteinte du cervelet = syndrome cérébelleux (cf item 340)
!! Remarque: le côté du syndrome clinique est le même que celui de la lésion

Syndrome cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)
Ataxie cérébelleuse / élargissement du polygone de sustentation
Signe de Romberg négatif (déséquilibre permanent) / dysarthrie « explosive »

Syndrome cérébelleux cinétique (= atteinte des hémisphères)
Dysmétrie / hypermétrie (épreuve doigt/nez – pied-genou)
Assynergie / dyschronométrie / adiadococinésie (épreuve des marionnettes)

Troubles du tonus: hypotonie aux mouvements passifs

Atteinte du nerf optique = neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB) +++ (cf item 187)

= atteintes des fibres maculaires du n. optique / !! révélatrice dans 1cas/3
BAV +++ : unilatérale / rapide (h-j) / importante / scotome central
Douleurs: orbitaires majorées à la mobilisation du globe oculaire
Pupilles: signe de Marcus-Gunn: RPM direct ↓ / consensuel conservé
LAF: segment antérieur normal (sauf RPM des pupilles)
FO: normal au début / décoloration ou oedème papillaire après 2S
Vision des couleurs: dyschromatopsie d’axe rouge-vert
Champs visuel: scotome central (+/- caeco-central: plutôt NORB éthylique)
IRM : hypersignal T2 du nerf optique gauche
PEV : ralentissement des latences

Atteintes du tronc cérébral et des nerfs crâniens

Atteinte du VI / III = diplopie horizontale binoculaire

Atteinte du VII = paralysie faciale périphérique (cf item 326)

Atteinte du V = hypoesthésie ou névralgie du trijumeau (cf item 262)

Atteinte de la BLP (bandelette longitudinale postérieure)
= opthalmoplégie inter-nucléaire antérieure (OIN) / !! quasi-pathognomonique
BLP = relie le noyau du III à celui du VI controlatéral: synchronisation des yeux
Si atteinte de la BLP, lors de la déviation conjuguée des yeux (3)
Parésie en adduction (III): homolatérale +++
Nystagmus en abduction (VI): controlatéral
Convergence oculaire normale

Phénomène d’Uhthoff : apparition de symptômes neurologiques lors d’un effort physique ou d’une élévation de température. Cela traduit une thermolabilité des axones démyélinisés.

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif et topographique

IRM cérébrale et médullaire totale avec injection de Gadolinium (PMZ)

Plaques de démyélinisation du SNC
Hypersignal T2 et FLAIR de la SB / iso ou hyposignal en T1
Réhaussement par Gadolinium si lésions récentes / actives

Dissémination spatiale
Plusieurs plaques de localisations différentes
Zones périventriculaires et fosse postérieure ++

Dissémination temporelle
Apparition de nouvelles plaques sur IRM successives (≥ 3 mois)
Coexistence de plaques actives (réhaussées) et anciennes (non réhaussées)

Signe négatif: jamais d’effet de masse +++

Ponction lombaire et analyse du LCR
(Pas indispensable si dissémination spatiale et temporelle à l’IRM: ANAES 2001)

Critères diagnostiques à rechercher (!! peut être normale)

• Pléïocytose modérée (5-50/mm3)
• Hyperprotéinorachie modérée (< 1g/L)
• Electrophorèse et IF du LCR: bandes oligoclonales d’IgG avec LCR/sérum > 0.7 (= synthèse intrathécale)

Potentiels évoqués (visuels / auditifs / moteurs)
Moins utiles depuis IRM / Indications: surtout si lésion isolée
→ pour mettre en évidence une dissociation spatiale infra-clinique
= augmentation du temps de latence centrale (cf bloc de conduction)

Pour évaluation du retentissement +++

Si troubles urinaires ou vésico-sphinctériens

• Echograpie vésicale/voies urinaires: mesure du résidu post-mictionnel (PMZ)
• Bilan uro-dynamique si résidu: dyssynergie vésico-sphinctérienne (cf item 341)
• Retentissement: iono-urée-créatinine / BU-ECBU (rechercher infection)

Si troubles de la vision = consultation ophtalmologie (PMZ)
FO / Périmétrie (champs visuels: scotome central) / vision des couleurs

Bilan pré-thérapeutique
Bilan inflammatoire: VS/CRP/NFS: doit être normal
Bilan pré-corticoïdes (cf item 174): BU / glycémie / iono / ECG / EAL

Diagnostics différentiels
!! SEP à évoquer rapidement mais à n’annoncer que si certitude

AVC ischémiques ou hémorragiques (dont récidives): cf item 133

Compression médullaire à éliminer par IRM médullaire +++ : cf item 231

Autres: migraines, hypoglycémies, manifestations hystériques, etc.

– Evolution

Formes cliniques évolutives

1) Forme récurrente / rémittente (SEP-RR) +++
Poussées discontinues et imprévisibles avec périodes de rémission +/- complètes
Poussée = apparition, réapparition ou aggravation ≥ 24h et espacées d’au moins 30J
!! dissémination temporelle (poussées successives) et spatiale (symptomatologie différente)

2) Forme secondairement progressive (SEP-SP)
= Aggravation continue sur 6 à 12M faisant suite à une SEP-RR

3) Forme primitivement progressive (SEP-PP)
= Forme progressive d’emblée (pas de période de rémission spontanée) / 15% des cas
Terrain différent de la SEP-RR: sex ratio = 1 (H = F) et âge > 40ans
Myélopathie progressive: évolution continue vers un syndrome médullaire définitif

Pronostic

Critères de bon pronostic
Age d’apparition jeune
NORB inaugurale
Forme récurrente/rémittente
Longs intervalles entre les poussées

Critères de mauvais pronostic
Age d’apparition avancé (> 40ans)
Forme progressive primitive

SEP et grossesse

Conséquences de la SEP sur la grossesse

PAS de risque obstétrical ou néonatal supplémentaire
PAS de risque de transmission à l’enfant (multigénique)
Accouchement voie basse et péridurale sont possibles

Conséquences de la grossesse sur la SEP

PAS d’aggravation évolutive ou du handicap au décours
Rôle protecteur: diminution des poussées surtout à T3
Mais augmentation des poussées en post-partum (3M)

Modalités pratiques
Grossesse autorisée en période quiescente (pas de pousée)
Doit être programmée / suivi gynéco et neuro rapproché
Arrêt traitement immuno pendant au moins 3 mois
Arrêt de l’IFN β / supplémentation en folate péri-conceptionnelle

– Traitement

Prise en charge
Hospitalisation en cas de poussée sévère / en ambulatoire au décours
Globale et pluridisciplinaire / au long cours / avec médecin traitant

Education du patient et mesures hygiéno-diététiques

Eviter stress / surmenage / efforts physiques
Eviter la châleur (cf phénomène de Uhthoff: thermolabilité des axones démyélinisés)

Eviter les facteurs déclenchants de pousées (IU ++, PMZ)

Traitement des poussées

Repos au lit +/- arrêt de travail selon intensité de la poussée

Corticothérapie parentérale
Indications
Si poussées sévères seulement / !! ne fait que raccourcir la durée
Non indiqué si paucisymptomatque ou spontanément résolutive
Modalités
Méthylprednisolone bolus à forte dose en IV : 1g/j sur 3h pendant 3 jours
Uniquement en IV / aucun bénéfice démontré en PO ! : pas de relais

!! NPO mesures associées à une corticothérapie: (PMZ) (cf item 174)
Régime pauvre en sel, lipides et en sucres rapides
Supplémentation potassique et protéique
Bilan pré-thérapeutique: ECBU / iono / glycémie / NFS / hCG

Traitement de fond

Tt immuno-modulateurs
!! Permet uniquement de réduire la fréquence des poussées: ne retarde pas la SEP-SP
Spécialités
Interféron β: 1b (Betaféron®) ou 1a (Avonex®) en SC/IM 1 jour sur 2
**
CI : grossesse / épilepsie non contrôlée / dépression grave
**
En 2nde intention: copolymer (Copaxone®: glatiramer acétate)

Indications
Patients ayant fait ≥ 2 poussées au cours des 2 dernières années
Toujours à discuter au cas par cas: abstention possible si peu invalidant +++
Objectifs : réduction des poussées et du handicap
Effets secondaires : possible syndrome pseudo grippal au début

Surveillance : NFS transaminase
NPO : contraception efficace

Tt immuno-suppresseurs
En 2nde intention si formes non répondantes à l’IFN β
Ex: natalizumab (Ac monoclonal) / mitoxantrone (anthracycline)

Tt symptomatique +++
- Rééducation / kinésithérapie (PMZ)
Pour préservation de l’autonomie: rééducation motrice / équilibre / orthèse de cheville
Si perte d’autonomie: maintien des amplitudes articulaires, lutte contre spasticité..
- Ergothérapie: adaptation de l’habitat et du lieu de travail

Tt de la spasticité
Prise en charge kinésithérapique: cf supra
Anti-spastiques en oral ou intra-thécal (en 2nde intention): baclofène, dantrolène..
Si spasticité focale: injection de toxine botulique (botox) dans le muscle concerné

Tt des troubles vésico-sphinctériens ++

Rechercher résidu post-mictionnel à l’échographie et faire BUD (PMZ), puis:
Puis selon le résultat du BUD et de l’écho vésicale:

si hyperactivité détrusorienne: anticholinergiques: oxybutinine (Ditropan®)

si dysynergie vésico-sphinctérienne: alpha-bloquants (ex: Vasobral®)

si hypoactivité vésicale et résidu post-mictionnel: autosondage

Dans tous les cas: prévention des infections urinaires +++
MHD et boisson abondante (≥ 2 L/j)

Tt de la douleur
Cs spécialisée pour évaluation de la douleur (cf item)
Si douleurs neuropathiques: AE ou AD possibles
Soutien psychologique: asthénie et dépression
Rechercher et traiter une dépression (fréquente ++)
Prendre en charge l’asthénie (repos et arrêt de travail)

En cas de paralysie faciale
!! NPO collyre + occlusion palpébrale nocturne + kiné de la face (PMZ)

Mesures associées
Arrêt de travail si poussée invalidante
Proposer adhésion à une association de patients
Prise en charge du handicap: MDPH / AAH / carte d’invalidité..(cf item 49)
Prise en charge à 100% au titre des ALD

Surveillance
Clinique +++ : examen neuro, spasticité, troubles urinaires, autonomie, dépression…
Score EDSS

La sclérose en plaques se définit par la notion de dissémination temporo-spatiale : deux épisodes neurologiques (et/ou IRM) dans des régions différentes à plus d’un mois d’écart.
Les nouveaux critères de McDonald autorisent la dissémination temporelle sur une seule IRM s’il existe une association d’images prenant et ne prenant pas le contraste.
La ponction lombaire aide au diagnostic et au diagnostic différentiel.
Les traitements ont pour but de limiter la fréquence des poussés, la progression de la maladie et de prendre en charge les symptômes résiduels.

2. Névrite optique rétrobulbaire
   La névrite optique rétrobulbaire (NORB) révèle la maladie dans un tiers des cas : baisse de l’acuité visuelle sur quelques heures associée à une douleur péri-orbitaire dans 80 % des cas, favorisée par la mobilisation des globes oculaires ; un scotome et une dyschromatopsie rouge-vert sont souvent retrouvés. Le fond d’œil est normal au début mais, dans 10 % des cas, il est le siège d’un œdème papillaire. Une décoloration de la papille peut être observée dans les semaines qui suivent l’épisode aigu. La récupération de la fonction visuelle est complète dans 80 % des cas en 6 mois. Après récupération, il peut survenir à l’effort ou lors de l’augmentation de la température corporelle une baisse transitoire de quelques minutes de l’acuité visuelle (phénomène d’Uhthoff).

La dissémination temporelle des lésions se définit comme la succession d’épisodes neurologiques dans le temps (par exemple, une névrite optique à un temps t puis un syndrome cérébelleux l’année suivante). Elle peut être recherchée à l’interrogatoire. Elle sera confortée par l’existence de signes neurologiques anormaux à l’examen clinique lors des poussées. Elle peut être mise en évidence par l’examen clinique ou par l’IRM sur l’association d’images prenant et ne prenant pas le contraste.
La dissémination spatiale des lésions correspond à l’atteinte de plusieurs zones du système nerveux central. Elle peut être mise en évidence par l’examen clinique ou par les examens paracliniques, en particulier l’IRM.

l’IRM encéphalique et médullaire est l’examen de choix pour le diagnostic de sclérose en plaques (fig. 27.1 et 27.2) :

les lésions apparaissent sous la forme d’hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2 (le LCS apparaît blanc lors de ces séquences) ou en FLAIR (Fluid Attenuation Inversion Recovery), qui est une séquence T2 avec inversion de la couleur du LCS.
Elles peuvent aussi apparaître en hyposignaux (« trous noirs ») en T1, mais avec une moindre sensibilité.
Elles sont localisées majoritairement dans la substance blanche péri-ventriculaire.

Les lésions récentes (en pratique moins de 3 mois) apparaissent en hypersignal T1 après injection de produit de contraste (gadolinium).

Une IRM médullaire peut être réalisée en plus, notamment si le nombre et la localisation des hypersignaux ne semblent pas suffisants pour poser le diagnostic ;

les nouveaux critères de McDonald (2010) autorisent le diagnostic de sclérose en plaques dès la première poussée à condition qu’il y ait :

une dissémination spatiale (deux symptômes dans des régions cliniques différentes ou lésions localisées dans des zones stratégiques à l’IRM, c’est-à-dire péri-ventriculaires, sous-tentorielles , juxta-corticales ou médullaire) et

une dissémination temporelle (lésions d’âges différents objectivées par une prise de contraste pour certaines et pas pour d’autres) ;

dans le cas contraire, il faudra attendre une nouvelle poussée (clinique ou IRM) pour définir cette dissémination temporelle et/ou spatiale.

En pratique pour mettre cette nouvelle poussée en évidence précocement, on réalise une nouvelle IRM environ 3 mois après l’IRM initiale ;

l’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) permet de mettre en évidence l’inflammation du système nerveux central. La positivité du LCS est portée devant la présence de bandes oligoclonales en immunofixation ou, mieux, en iso-électrofocalisation (plus de 80 % des scléroses en plaques) et/ou un index IgG augmenté correspondant à une sécrétion intrathécale d’IgG.

La protéinorachie n’est augmentée que dans 25 % des cas, en restant inférieure à 1 g/l.

La cytorachie composée d’éléments mononucléés (surtout des lymphocytes et plasmocytes) est supérieure à 4 éléments/mm3 dans un tiers des cas, mais le plus souvent inférieure à 30/50 éléments/mm3.

Il existe une élévation des gammaglobulines dans le LCS dans 70 % des cas, alors qu’elles sont normales dans le sang. Le LCS peut aussi être normal. L’examen du LCS n’est pas systématique mais aide à éliminer des diagnostics différentiels ;

les potentiels évoqués sont de moins en moins pratiqués. Ils ne sont réalisés que dans les cas cliniquement compatibles avec le diagnostic de sclérose en plaques mais à IRM ou LCS non concluants ou bien lors d’un doute sur l’organicité des troubles. Les PEV restent les plus utilisés compte tenu de la fréquence de la névrite optique ;

V. Traitements

A. Traitement de la poussée
Les corticoïdes à fortes doses permettent d’accélérer la récupération de la poussée. Ils sont prescrits en perfusion à la dose de 1 g par jour pendant 3 jours (méthylprednisolone). Ils n’ont pas d’effet sur la prévention à terme de nouvelles poussées.

B. Traitement de fond

Ils ont pour but de réduire la fréquence des poussées et de ralentir la progression du handicap. Ils agissent tous sur la réponse immune soit de façon immunomodulatrice (en modifiant l’équilibre de certains systèmes immunologiques comme le réseau des cytokines), soit de façon immunosuppressive (en interférant avec le cycle cellulaire des cellules immunocompétentes).

1. Parmi les immunomodulateurs

Les interférons β permettent de réduire la fréquence des poussées d’environ 30 % et de ralentir la progression du handicap à 2 ou 4 ans par rapport à des malades sans traitement. Leur tolérance est globalement bonne, sauf les premières semaines où il existe un syndrome pseudo-grippal pour la moitié des malades après les injections. Les contraintes de ces traitements sont à prendre en compte pour le patient (produit injectable) et leur prix est élevé (plus de 1 000 &z.euro;/mois).

L’acétate de glatiramère est également injectable. Il a aussi une action immunomodulatrice et réduit la fréquence des poussées de façon comparable aux interférons β.

2. Parmi les immunosuppresseurs

Trois molécules ont une efficacité démontrée. Leur indication est restreinte à des formes sévères de la maladie. Elles s’administrent pour deux d’entre elles par perfusion mensuelle. Il s’agit de :

la mitoxantrone, anthracycline dont la toxicité cardiaque oblige à une surveillance cardiologique précise et à une utilisation limitée dans le temps ; une surveillance hématologique est également nécessaire ;

le natalizumab, anticorps monoclonal humanisé anti-intégrine empêchant les lymphocytes de traverser la barrière hématoencéphalique. Il permet une diminution plus importante de la fréquence des poussées et de la progression du handicap que les immunomodulateurs. Quelques rares cas de leucoencéphalite multifocale progressive ont été observés avec ce traitement ;

la troisième molécule est par voie orale : il s’agit du fingolimod, disponible depuis le début d’année 2012.

À ce jour, aucun traitement de fond efficace n’a été mis en évidence dans les formes primitivement progressives de sclérose en plaques.

C. Traitements symptomatiques

Ils ont pour but de traiter les complications de la maladie, ce qui améliore la qualité de vie des malades. Ils représentent donc un complément essentiel des traitements précédents.

La spasticité peut être combattue par des antispastiques (baclofène ou dantrolène), à prescrire d’abord à faible dose pour éviter d’aggraver l’état moteur du malade par une hypotonie.
Dans les spasticités sévères, les injections locales de toxine botulinique ou l’implantation de pompe intrarachidienne de baclofène peuvent être indiquées.
La kinésithérapie permet de lutter contre l’hypertonie et les déformations.

Les troubles urinaires doivent être surveillés et traités pour éviter une atteinte du haut appareil urinaire. En plus de l’approche clinique, un bilan urodynamique et radiologique est souvent nécessaire.
Vessie centrale = vessie hyperactive et sphincter hyperactif = dyssynergie vesico-sphincterienne
S’il existe une hyperactivité vésicale se traduisant par des urgences mictionnelles, les anticholinergiques sont utilisés + auto-sondage car vessie paralysée par traitement.
En cas de dysurie, les alphabloquants peuvent être prescrits.
En cas de résidu post-mictionnel (paralysie de la vessie par le traitement anti-cholinergique), la pratique d’autosondages intermittents quotidiens doit être proposée aux malades, éventuellement associés dans un second temps à une injection intravésicale de toxine botulinique.
Les infections urinaires seront traitées pour éviter les pyélonéphrites. Elles constituent de plus des épines irritatives pouvant aggraver la spasticité.

Les troubles sexuels, en particulier de l’érection, peuvent être améliorés par une prise en charge médicamenteuse et par un suivi sexologique ou psychothérapique.

Les douleurs peuvent être soulagées par des antalgiques classiques, des tricycliques ou certains antiépileptiques.

La fatigue est difficile à combattre. Les médicaments antiasthéniques sont peu efficaces. L’activité physique est recommandée.

Une prise en charge psychothérapique est souvent nécessaire, car il existe fréquemment un syndrome dépressif associé ; des antidépresseurs sont souvent prescrits.

Une prise en charge multidisciplinaire (kinésithérapie, rééducation fonctionnelle, soutien psychologique, ergothérapie, soins infirmiers, aide sociale, etc.) permet d’améliorer le quotidien des malades en limitant le retentissement de leur maladie.

Question 29

Traitement démence

Answer 29

Utilisation d’un anti-cholinesterasique dans les démences légères à modérément sévères
Rivastigmine

Augmentation progressive des doses par palier de 1 mois

Réévaluation tous les ans de l’efficacité

Aide à la prise du médicament PMZ

Prévenir les effets secondaires

Seulement 50% des patients sont répondeurs au traitement

Question 30

Examens complémentaires myasthénie

Answer 30

Electroneuromyogramme (ENMG)
 
- -
- - -
Détection : normale

Stimulo-détection :

Bloc neuro-musculaire post synaptique

Avec décrement de l’amplitude des potentiels d’action moteurs (>10% au 5ème potentiel) lors de la stimulation répetée à basse fréquence (3Hz), aggravé par l’épreuve d’ischémie par garrot

Vitesses de conduction et latences normales

Un EMG normal n’élimine cependant pas le diagnostic

Avec test pharmacologique aux anticholinestérasiques (Prostigmine) en milieu hospitalier

Dosage des auto anticorps anti récepteurs de l’Acetylcholine (anti-RAC)

 Positifs dans 85 à 90% des malades avec myasthénie généralisée (et 50% de
ceux avec une atteinte oculaire isolée) ;

 Leur négativité n’élimine pas le diagnostic
 NB/ 40 % des formes sans anticorps anti-RAC ont des anticorps anti-MuSK
(anticorps anti-kinases musculaires = protéine tyrosine kinase du récepteur)

Radio pulmonaire et scanner cervico-thoracique
 pour rechercher un thymome ou une hyperplasie thymique

Epreuves fonctionnelles respiratoires avec gaz du sang artériels (PMZ) :
 mesure de la capacité vitale, des pressions inspiratoires et expiratoires maximales
 pour évaluer la sévérité de l’atteinte respiratoire

Recherche d’un facteur déclenchant infectieux : NFS, VS, CRP, BU et ECBU

Recherche de maladies auto-immunes associées (présentes dans 10-15% des cas) :
 NFS (Biermer, AHAI)
 TSH, FT4, anticorps antithyroidiens
 AC antifacteur intrinsèque, AC anticellule pariétale gastrique, AC antinucléaires

Question 31

Paires crâniennes

Answer 31

I - Le nerf olfactif (I)

Le déficit de l’olfaction peut être complet (anosmie) ou partiel (hyposmie).
Ce trouble peut trouver son explication au niveau nasal (altération de la muqueuse) mais aussi au niveau du nerf olfactif (tumeurs de l’étage antérieur et surtout traumatismes crâniens).

II - Le nerf optique (II)
(voir le chapitre voies visuelles)

III - Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)
Les noyaux de ces trois nerfs, situés dans le mésencéphale (III et le IV) et la protubérance (VI),
sont l’origine d’axones innervant les muscles oculomoteurs, reçoivent une commande centrale, supra-nucléaire (centres frontaux et occipitaux),
sont connectés entre eux par des fibres assurant le déplacement parallèle des globes oculaires : le faisceau longitudinal médian connecte le noyau du VI et celui du III.

On distingue donc des paralysies oculomotrices (ou ophtalmoplégies)

• nucléaires (ateinte des noyaux oculomoteurs) ou tronculaires (atteinte du tronc neurveux)
• supra-nucléaires (atteinte des centres de commande oculomotrice)
• inter-nucléaires (atteinte du faisceau longitudinal médian)

1 - Atteintes nucléaires et tronculaires
Symptôme : diplopie (vision dédoublée des objets) ou seulement vision trouble (forme mineure)
On fait préciser au malade
si cette vision double disparaît quand il ferme un œil (ce qui permet d’affirmer que le trouble est bien une diplopie, et bien une diplopie binoculaire par atteinte oculomotrice),
dans quelle direction du regard il voit double, si les deux objets qu’il perçoit sont côte à côte (diplopie horizontale : atteinte du VI) ou l’un au-dessus de l’autre (diplopie verticale ou oblique : atteinte du III ou du IV, typiquement dans le regard vers le bas pour le IV)
Signes cliniques : déviation du globe oculaire (strabisme), limitation de sa course lors de la commande volontaire ou de la poursuite automatique du doigt de l’examinateur (ou d’un objet). Ces signes clinques peuvent faire défaut ou être très discrets.

L'atteinte du noyau ou du tronc du III
donne lieu à :
un strabisme externe (déviation du globe oculaire en abduction)
impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en adduction, en haut et en bas.
un ptosis  (chute de la paupière supérieure)
une mydriase (dilatation de la pupille : le III comporte un contingent végétatif, parasympathique), qui peut être réactive à la lumière, ou aréactive. On parle d'oculomotricité intrinsèque pour l'innervation pupillaire et d'oculomotricité extrinsèque pour l'innervation des muscles oculomoteurs
L'atteinte du III  peut être complète (tous ces signes sont présents) ou incomplète (dissociée, seulement extrinsèque ou seulement intrinsèque)

L’atteinte du noyau ou du tronc du VI
se manifeste par :
un strabisme interne (déviation de l’œil en adduction)
impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en abduction
L’atteinte du noyau ou du tronc du IV, beaucoup plus rare, donne lieu à une limitation des mouvements oculaires vers le bas lorsque l’œil est en adduction (et parfois une inclinaison compensatoire de la tête vers l’épaule du côté sain, parfois douloureuse : « torticolis oculaire »)
Le test de LANCASTER apprécie le type et le degré de la paralysie. Il consiste à dissocier les deux yeux par des lunettes dont un verre est rouge et l’autre vert. Le patient doit ensuite superposer le point rouge d’une torche qu’il braque sur les points lumineux verts disposés sur un écran et vice versa.
NB : il existe des diplopies d’origine par atteinte de la jonction neuromusculaire (voir le syndrome myasthénique).

2. Paralysies (ou ophtalmoplégies) supra-nucléaires
   Les paralysies de la latéralité peuvent être dues à une atteinte hémisphérique corticale (le malade « regarde sa lésion ») ou à une atteinte du tronc cérébral au niveau du pont (le malade « regarde sa paralysie »).
   Les paralysies de la verticalité sont dues à des atteintes de la partie supérieure du tectum mésencéphalique et constituent le syndrome de Parinaud qui comporte également une paralysie de la convergence
3. Paralysie (ou ophtalmoplégie) inter-nucléaire

L’ophtalmoplégie internucléaire
témoigne d’une atteinte du faisceau longitudinal médian. Elle réalise une déconjugaison des yeux dans le regard latéral : l’œil en abduction est animé d’un nystagmus, tandis que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane (mais les globes oculaires peuvent converger, ce qui témoigne de l’intégrité du noyau du III).

IV - Le nerf trijumeau (V)
Il s’agit d’un nerf mixte présentant deux portions : l’une, volumineuse, sensitive ; l’autre, plus petite, motrice. C’est avant tout le nerf de la sensibilité de la face.

1. Symptômes

La névralgie du trijumeau
(ou névralgie faciale), se manifeste par une douleur
fulgurante, survenant par décharges électriques qui sont souvent d’une intensité atroce, survenant en salves de quelques secondes.

qui peut être déclenchée par la parole, la mastication, le brossage des dents ou le simple contact par effleurement d’une zone gâchette (ou trigger-zone) : le sourcil pour le V l, le pli naso-génien pour le V 2, le menton pour le V 3 (la projection de la douleur au niveau des dents fait penser à tort à une affection odontologique : les avulsions dentaires sont inefficaces mais pourtant souvent réalisées).

Cette névralgie peut être due à un conflit vasculo-nerveux (boucle artérielle autour de la racine du nerf) et dite alors « essentielle » (sujet âgé et territoires du V2 et/ou du V3 le plus souvent, évoluant par périodes de plusieurs semaines entrecoupées de périodes de rémission) ou à une lésion du noyau ou du trajet du nerf et dite alors « symptomatique ».

Des paresthésies ou une anesthésie (« comme chez le dentiste » après une anesthésie locale), de topographie variable selon le siège de la lésion (une, deux ou trois branches du nerf)

2. Signes cliniques
   Hypoesthésie ou anesthésie d’une ou de plusieurs branches du nerf (voir anatomie)
   Déficit de la contraction massétérine et de la diduction, avec bouche oblique ovalaire (le V a un petit contingent moteur)
   Il n’y a typiquement pas de signes cliniques dans la névralgie essentielle.

V - Le nerf facial (VII)

C’est le nerf de la motricité faciale. Toutefois, il est accompagné par un nerf sensitivo-sensoriel, le nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis).

1. La paralysie faciale périphérique

Elle résulte d’une atteinte du noyau ou du nerf facial à un niveau quelconque de son trajet.
Elle touche autant la partie supérieure que la partie inférieure du visage.
Son diagnostic, généralement évident, repose sur l’observation du visage :

au repos, il existe une asymétrie de la face dont témoignent, du côté atteint :
l’effacement des rides du front
l’élargissement de la fente palpébrale (lagophtalmie)
l’effacement du pli naso-génien
la chute de la commissure labiale.

aux mouvements volontaires, on constate, du côté atteint :
l’occlusion incomplète de l’œil (signe de Charles Bell : on voit le globe oculaire se déplacer en haut et en dehors), menaçant la cornée (+++)
dans les formes frustes, le signe des cils de Souques (cils mieux visibles du côté atteint lorsqu’on demande au malade de fermer les yeux très fort)
la bouche ouverte est attirée vers le côté sain
la langue tirée dévie vers le côté paralysé
le patient ne peut ni souffler ni siffler.
une PF peut gêner l’élocution (dysarthrie) et entraîner un écoulement salivaire

Pour essayer de préciser le niveau de l’atteinte du nerf, on recherche une agueusie ipsilatérale des 2/3 antérieurs de la langue et une hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt (conque de l’oreille).

Lorsque la paralysie régresse, elle peut parfois évoluer vers un hémispasme facial, qui est une hyperactivité du nerf, entraînant des contractions permanentes de la face, touchant l’orbiculaire des paupières (blépharospasme) et l’orbiculaire de lèvres (mouvements d’attraction de la commissure des lèvres)
Mais un hémispasme facial peut survenir indépendamment d’une paralysie précessive, le plus souvent par conflit vasculo nerveux (comme dans la névralgie essentielle du trijumeau).
Dans quelques cas rares, la paralysie faciale est bilatérale : diplégie faciale, de diagnostic parfois difficile (mais Signe de Charles Bell bilatéral).

2. La paralysie faciale centrale (atteinte supranucléaire)
   Ce n’est pas une atteinte du nerf facial proprement dit, mais une atteinte de la commande supranucléaire de ce nerf. C’est en fait l’expression faciale du syndrome pyramidal, par atteinte du contingent de faisceau pyramidal (faisceau cortico-nucléaire) issu de l’opercule rolandique (partie basse du cortex de la frontale ascendante). Après décussation, il atteint les noyaux du facial : à noter que le noyau supérieur reçoit des fibres des deux faisceaux cortico-nucléaires alors que le noyau inférieur ne reçoit que du faisceau contro-latéral. Cette dernière particularité anatomique explique que le territoire facial supérieur ne soit pas atteint dans la paralysie faciale centrale (pas de signe de Charles Bell).
   En revanche, on peut observer une dissociation automatico-volontaire : paralysie lors de la commande volontaire, disparaissant lors de mouvements automatiques comme le rire.

VI - Le nerf cochléovestibulaire (VIII)

1. Nerf cochléaire
   surdité ou hypoacousie, dite de perception (par opposition à la surdité de transmission, par atteinte de l’oreille moyenne)
   acouphènes (bourdonnements d’oreille)
2. Nerf vestibulaire
   (voir le chapitre Syndrome vestibulaire)

VII - Les nerfs mixtes : Glosso-Pharyngien (IX), Vague (X), Spinal (XI)

Ces nerfs mixtes sont avant tout les nerfs de la déglutition et la phonation.
Mais ils ont aussi d’autres fonctions, sensorielles, sensitives et végétatives.
Le IX, du X et du XI bulbaire sont souvent atteints ensemble (atteinte de leurs noyaux dans le bulbe, ou à leur émergence du bulbe)

Cette atteinte donne lieu à :

• des troubles de la déglutition (fausses routes alimentaires, menaçant de pneumopathie de déglutition, qui peut être gravissime)
• des troubles de la phonation : voix nasonnée (par paralysie du voile du palais, qui n’occlut plus les fosses nasales)
• un signe du rideau : déplacement vers le haut et le côté sain de la paroi postérieure du pharynx lorsque le patient prononce la lettre « A »
• une abolition du réflexe du voile

L’atteinte de ces nerfs est parfois isolée :

Atteinte du IX : la névralgie du IX est exceptionnelle. La douleur siège unilatéralement au niveau de la gorge (loge amygdalienne) et est provoquée par les mouvements de déglutition. Son évolution par périodes et accès paroxystiques est comparable à celle de la névralgie trigéminale.

Atteinte du X : voix bitonale (atteinte du nerf laryngé inférieur, ou nerf récurrent, rétro thyroïdien)

Atteinte du XI spinal :faiblesse de la rotation de la tête vers le côté sain (mieux appréciée lors du mouvement contrarié) et faiblesse de l’élévation de l’épaule

VIII - Le nerf hypoglosse (XII)
C’est le nerf moteur de la langue

. Son atteinte entraîne :

une déviation de la langue vers le côté paralysé, lors de la protraction (le nerf « pousse » la langue et le côté sain est le seul à pousser), vers le côté sain quand elle est dans la bouche.

une amyotrophie de l’hémilangue et des fasciculations peuvent s’observer, lorsque l’atteinte est sévère.

IX - Le syndrome pseudo (ou supra) bulbaire

L’atteinte du contingent de la voie motrice centrale dévolue à la commande des noyau des nerfs bulbaires (IX, X, XI, XII) prenant naissance dans l’opercule rolandique (pied de la frontale ascendante ou gyrus précentral) entraîne, lorsqu’elle est bilatérale, un syndrome pseudo (ou supra) bulbaire, comportant (voir Syndrome pyramidal) :

une paralysie labio glosso pharyngée : voie nasonnée, lenteur ou impossibilité des mouvements rapides des lèvres et de la langue. (l’atteinte faciale inférieure résulte du fait que les fibres destinées aux noyaux inférieurs des nerfs faciaux sont généralement elles aussi atteintes).

Une voie nasonnée, par paralysie du voile du palais, atone et aréflexique

Une abolition du réflexe nauséeux

Des fausses routes salivaires et alimentaires (avec parfois reflux des aliments et des liquides par le nez), qui peuvent entraîner une pneumopathie d’inhalation, potentiellement grave.

Il n’y a jamais d’amyotrophie ni de fasciculations de la langue (contrairement au syndrome bulbaire, par atteinte des noyaux proprement dit)

Question 32

AVC hémorragique

Answer 32

B. AVC HÉMORRAGIQUES

– Etiologies

1) Hypertension artérielle (sur maladie des petites artères) +++

De loin la cause la plus fréquent: 50% des cas / sujet agé (> 50ans)
Par rupture de micro-anévrismes (discuté..) des artères cérébrales perforantes
→ hématomes intra-parenchymateux profonds: NGC / capsule interne / TC
!! MPA associée: rechercher AVC ischémiques lacunaires multiples +++

Critères pour attribuer un AVC hémorragique à l’HTA (3)
âge > 50ans + HTA connue + hématome hémisphérique profond (NGC/CI)
!! Si un seul critère manque: faire une IRM / Si IRM normale: controler à M3

2) Tumeurs cérébrales

Par hémorragie intra-tumorale / 5-10% des cas d’AVC hémorragiques
Tumeurs malignes +++ : glioblastomes / métastase.. cf item 146

3) Malformations vasculaires

!! A évoquer systématiquement chez le sujet jeune (// dissection pour AIC)
3 types de malformations vasculaires :
Malformations artério-veineuses (MAV): de loin le plus fréquent
Autres malformations: anévrisme artériel / cavernome

4) Angiopathie amyloïde cérébrale

Sujet âgé / 5% des cas d’AVC hémorragiques
Par fragilisation des petites a. cérébrales periphériques par dépôts amyloïdes
→ hématomes lobaires récidivants typiques: frontal / temporal / pariétal
Association fréquente avec maladie d’Alzheimer: démence mixte +++ (cf item 63)

5) Anévrismes mycotiques

Rupture d’anévrisme mycotique sur une endocardite
A évoquer si hématome profond du sujet jeune +++

6) Troubles de l’hémostase

Tt anticoagulant: à rechercher systématiquement (PMZ)
Congénitaux: hémophilie / hyperprothrombinémie / M de Willebrandt
Acquis: leucémie / thrombocytopénie II / maladie de Vaquez

7) Etiologies toxiques

Drogues: cocaïne ++ (spasmes arteriels et poussées tensionnelles)
Alcool: cirrhose = IHC = hypovitaminose K = risque hémorragique ↑

– Diagnostic

Examen clinique

Interrogatoire
Terrain: rechercher des FdR CV (HTA ++) / une maladie d’Alzheimer
Traitement: Tt anti-coagulant ou anti-agrégant (!! à arrêter: PMZ)

Signes évoquant un AVC hémorragique
HTA mal controlée ou Tt anti-coagulant +++
Céphalées plus fréquentes et plus sévères
Troubles de la vigilance: de somnolence à coma profond
Crise d’épilepsie associée dans 20% des cas (hématome lobaire)

Hématomes hémisphériques (80%)

Profonds = atteinte des NGC
!! Hématomes typiques de l’hypertendu
- Hématome capsulo-lenticulaire
Hémiplégie controlatérale proportionnelle totale (syndrome pyramidal)
Signe de gravité = déviation tête/regard vers la lésion: AVC volumineux
- Hématome thalamique
Hémianesthésie globale de l’hémicorps controlatéral +/- allodynie
Troubles de la vigilance fréquents / troubles neuropsychologiques

Lobaires = atteinte de la SB périphérique
!! Hématomes typiques de l’angiopathie amyloïde
Frontal: syndrome frontal +/- hémiparésie
Pariétal: troubles sensitifs / héminégligence
Temporal: quadranopsie supérieure / aphasie de Wernicke
Occipital: hémianopsie latérale homonyme / agnosie visuelle

Hématomes sous-tentoriels (20%)

Cérébelleux
Tableau clinique
Ataxie cérébelleuse / céphalées / vomissements
!! Le plus souvent: pas de déficit sensitivo-moteur
SdG rechercher systématiquement
Troubles de la conscience (engagement)
Atteinte des NC: PF périphérique / paralysie oculomotrice
!! Grande urgence +/- neurochirurgicale / cf risques majeurs:
Hydrocéphalie aiguë (blocage de l’acqueduc de Sylvius)
Engagement des amygdales cérébelleuses dans trou occipital

Protubérantiels
Tableau variable selon étendue:
si petit = Sd alterne: déficit sensitivo-moteur controlat / NC homolatéral
si massif = tableau sévère: quadriplégie / coma avec myosis bilatéral

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif: imagerie cérébrale +++
!! La seule facon de différencier AVC ischémique et hémorragique

TDM cérébral sans injection de produit de contraste

Signes positifs d’hématome
Hyperdensité spontanée homogène +/- arrondie
!! pas de systématisation (≠ AIC)

Signes associés à rechercher +++

• Hémorragie méningée / ventriculaire
• Oedème péri-lésionnel = hypodensité mal limitée périphérique
• Effet de masse = déformation +/- déviation des structures médianes
• Hydrocéphalie aiguë (si hématome sous-tentoriel cérébelleux ++)

IRM avec séquence FLAIR et T2* +/- ARM
FLAIR = hypersignal / apparition précoce ++
T2* (= écho de gradient): hyposignal
ARM si possible pour diagnostic étiologique + lésions associés (MAV)

Pour diagnostic étiologique

Si critères étiologiques d’HTA (cf supra) = bilan d’HTA
NFS-P / TP-TCA / créatinine / glycémie / bilan lipidique
ECG / Radio thorax/ ETT / Fond d’oeil / albuminurie
!! Echo-doppler des TSA non nécessaire

Si AVC hémorragique non attribuable à l’HTA, discuter
ARM ou artériographie: recherche malformations artérielles
Bilan d’hémostase: F VIII/IX/XI – FW – myélogramme, etc.

– Evolution

Pronostic
Mortalité à 1 mois = 30%
Mais pronostic fonctionnel souvent meilleur que AVC ischémiques
Signes de gravité vitaux (décès rapide ++)
Engagement cérébral
Innondation ventriculaire
Hydrocéphalie aiguë

– Traitement

Mise en condition
Hospitalisation en urgence / en unité de soins intensifs neurovasculaire (USINV)
Monitoring cardio-tensionel / scope ECG / pose VVP / repos strict au lit
Arrêt de l’alimentation orale: A JEUN / assurer la liberté des VAS

Arrêt de tout Tt: aspirine / AVK +++ (PMZ)

Lutte contres les ACSOS (5) +++

Lutte contre l’HTIC / oedème cérébral
Position 1/2 assise (30°) en décubitus dorsal
Solution hyperosmolaire en cas d’oedème cérébral: mannitol / glycérol

Lutte contre l’hyperglyémie
Pas de G5 / insulino-thérapie si glycémie ≥ 10mM

Lutte contre l’hyperthermie
Antipyrétique (paracétamol en IV) si T > 37.5°C

Lutte contre l’hypoxie
Liberté des VAS / Oxygénothérapie selon SpO2 (non systématique)

Contrôle de la PA
!! Respecter l’HTA compensatrice sauf si PA > 185/110 mmHg
Inhibiteur calcique: nicardipine (Loxen®) en IVSE

Tt neurochirurgical
Rare: non indiqué dans la majorité des hématomes intra-parenchymateux
Indications d’un évacuation en urgence: limitées ++
Aggravation progressive et sujet jeune: à discuter
Malformation vasculaire: selon le terrain et du type de MV

Hématome cérébelleux: !! dérivation ventriculaire en urgence si hydrocéphalie

Tt étiologique
Ex: Tt d’une malformation vaculaire, d’un trouble de la coagulation..
Si Tt par AVK: discuter antagonisation par PPSB ou Vit K

Tt au décours

Contrôle du risque cardio-vasculaire +++
Mesures hygiéno-diététiques
Arrêt du tabac et de l’alcool
Exercice physique régulier et adapté
Régime diététique +/- réduction de poids / IMC < 25
Equilibration d’un diabète: objectif HbA1c < 6.5%

Tt médicamenteux systématique
Aspirine 75mg/j PO A VIE (sauf AVK)
IEC PO A VIE: objectif PA < 140/90 (130/80 si diabète/IR)
Statine: PO A VIE: objectif: LDLc < 1 g/L

Rééducation (PMZ)
Kinésithérapie motrice / rééducation ortophonique
Ergothérapie / rééducation neuropsychologique

Mesures associées

A la phase aiguë
Prévention des C° de décubitus: pas d’HBPM + bas de contention
Prévention de l’ulcère de stress: IPP

Au décours
Prise en charge à 100% (ALD)
Soutien psychologique

Surveillance
A la phase aiguë: monitoring clinique + paraclinique pluri-quotidien
Au décours: suivi en MPR initial si besoin / Cs neuro régulière

Question 33

Thrombose veineuse cérébrale

Answer 33

C. THROMBOSE VEINEUSE CÉRÉBRALE

– Généralités

Définition
TVC = thrombophlébite cérébrale (ancien nom)
= thrombose des sinus veineux +/- veines cérébrales

Physiopathologie
Thrombose veineuse: retentissement en amont = stase / oedème
Conséquences sur le parenchyme: infarctus ou hémorragie
compression des artères → infarctus cérébral (!! non systématisé)
avec flux artériel maintenu sur tissu ischémié → hémorragie cérébrale

Epidémiologie
Rare: < 0.5% des AVC mais à connaitre car:
75% de guérison ad integrum si traitement précoce
Décès ou séquelles importantes si non diagnostiqué

– Etiologies

4 types de causes à toujours évoquer +++

1) Thrombophilie (acquise ou congénitale)
2) Immunologiques (LED / SAPL)
3) Infections de voisinage (ORL / dentaires / empyème..)
4) Cancers / néoplasie profonde (TVC chez un homme +++)

Facteurs favorisants

• Post-op ou post-partum +++
• Contraception oestro-progestative
• Tabagisme

– Diagnostic

Examen clinique

Interrogatoire
Rechercher FdR thrombo-emboliques / potentielle étiologie locale
Traitements en cours: aspirine et AVK ++ / contraception par POP

Examen physique
tableau polymorphe +++ ; associant:

1) Syndrome d’HTIC
Céphalées aggravées par le décubitus ++
Signes végétatifs: nausées / vomissements
Troubles visuels: flou (oedème papillaire) / diplopie (atteinte VI)
Troubles de la conscience: somnolence à coma si engagement

2) Crises épileptiques
Le plus souvent à début partiel +/- secondairement généralisées
Typiquement symptomatologie motrice et hémicorporelle

3) Signes neurologiques focaux: selon la topographie:
Déficit sensitivo-moteur bilatéral simultané ou à bascule (SLS) ++
Si aphasie: thrombose du sinus latéral gauche
Si membres inférieurs: thrombose sinus longitudinal supérieur
Si ophtalmoplégie douloureuse: thrombose du sinus caverneux

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif: imagerie cérébrale

IRM cérébrale injectée avec angio-IRM veineuse+++

Diagnostic positif de TVP
IRM = veine thrombosée en hyperT1 et hyperT2
ARM veineuse = absence de flux dans sinus thrombosé

Retentissement: rechercher

• un infarctus (hypersignal en diffusion / T2-FLAIR)
• une hémorragie (hyposignal en T2* écho de gradient)
• une hypertension intra-crânienne avec oedème cérébral

TDM cérébrale sans et avec injection

!! Un TDM normal n’exclut pas le diagnostic (sensibilité faible)

• Avant injection = hyperdensité du thrombus (rare) / hypodensité de l’infarctus
• Après injection = s. du Delta : aspect de triangle vide ds sinus longitudinal sup.

Dans les deux cas: rechercher signes radiologiques d’HTIC +++

• Effacement des sillons corticaux
• Déviation ou aplatissement des ventricules

Pour évaluation du retentissement

EEG en cas de crise comitiale (!! NPO) / à répéter avant arrêt des AE (~1an)

Fond d’oeil: pour recherche signes d’HTIC (oedème papillaire bilatéral)

D-Dimères: valeur pronostique / permet de suivre l’évolution sous Tt

Pour diagnostic étiologique: rechercher les 4causes fréquentes +++
Bilan biologique à prélever AVANT la mise sous AVK

Bilan infectieux: ponction lombaire / bilan stomato / panoramique dentaire / TDM des sinus (PMZ)

Bilan de thrombophilie: TP-TCA / protéine C-S / AT III / mutation FV-FII (PMZ)

Bilan immunologique: [AAN et anti-DNA natifs] / [Ac anti-PL]

Recherche de cancer : TDM TAP (si bilan initial négatif ou si homme)
→ et si bilan négatif: le refaire à 6 mois +++

Pour bilan pré-thérapeutique
pré-AVK: !! NPO hCG plasmatiques si femme jeune (PMZ)

– Traitement

Mise en condition
Hospitalisation en urgence / en unité de soins intensifs neurovasculaire (USINV)
Monitoring cardio-tensionnel et scope / pose VVP / repos strict au lit
Assurer la liberté des VAS / troubles de la déglutition = arrêt alimentation orale

Tt curatif = anti-coagulation +++

Indications

En urgence mais seulement si certitude diagnostique: IRM +++

!! Remarque: infarctus étendu voire transformé ne contre-indique pas l’héparine

Modalités
HNF 500 UI/kg/J en IVSE puis relais par AVK après ≥ J5 (cf risque hémorragique)
INR cible = 2-3 / durée: 9 à 12M si idiopathique / à vie parfois (thrombophilie)
Remarque : PAS de bolus

Tt symptomatique

Anti-épileptique
A visée prophylactique / si crise comitiale: à poursuivre au décours pendant ≥ 1an
BZD de couverture (Urbanyl®) puis AE d’action lente (Dépakine®, Képra®) PO

Lutte contre l’HTIC ++/ contre les ACSOS
Position 1/2 assise (30°) en décubitus dorsal
Solution hyperosmolaire en cas d’oedème cérébral: mannitol / glycérol

NPO lutte contre les ACSOS classiques (hyperthermie / hyperglycémie / hypoxie..)

Tt étiologique (!! NPO)

Bilan étiologique exhaustif: thrombophilie / infectieux / cancer, etc (PMZ)
Exemple: arrêt d’une contraception, ABT si méningite ou inf. ORL, etc.

Mesures associées

Rééducation: kinésithérapie et orthophonie: comme dans tout AVC (PMZ)

ARRÊT du tabac et/ou d’une contraception oestro-progestative / CI à vie (PMZ)

Prise en charge à 100% (ALD)

Surveillance
IRM cérébrale avec VRM et T2*: régression de l’hématome et reperméabilisation des sinus
→ à l’arrêt des AVK +/- renouveler 1x/3M jusqu’à reperméabilisation complète ou stabilité

Question 34

Tumeurs intra-crâniennes

Answer 34

Seul FdR de tumeur primitive = atcd de radiothérapie cérébrale
Gliales&raquo_space; méningiomes > schwannomes > adénomes hypophysaires
Localisation // âge: enfants = infra-tentorielles / adultes = supra-tentorielles

Clinique

1) HTIC
2) signes neurologiques focaux -> valeur localisatrice
3) crises d’épilepsie
+ penser au bilan d’extension clinique surtout si métastase cérébrale mais dissémination possible si primitif même si rare

Examens complémentaires

1) TDMc injecté = 1ère intention
2) IRM cérébrale + gado
3) biopsie stéréotaxique cérébrale
Si : tumeur cérébrale primitive maligne
métastase d’un cancer indéterminé

4) FO : HTIC : hémorragie rétinienne en flammèche, œdème papillaire

Pour évaluation du retentissement

Imagerie cérébrale, rechercher:
Effet de masse / engagement sous-falcoriel (déviation de la ligne médiane)
Oedème péri-lésionnel = hypersignal T2 et surtout hypersignal FLAIR

Fond d’oeil
cf retentissement de l’HTIC sur le nerf optique
hémorragies rétiniennes en flammèche / oedème papillaire bilatéral

!! Dans le cas d’une tumeur infra-tentorielle

> > > IRM médullaire pour recherche d’une extension primitive (en préop)

Ponction lombaire pour recherche de cellules tumorales (!! ssi HTIC controlée)

Recherche d’une tumeur primitive si métastase = selon la clinique

• Mammographie bilatérale si femme +++
• TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée (poumon ++)
• PET-Scan si aucune tumeur primitive retrouvée

Pour bilan pré-thérapeutique

Angiographie pour embolisation si risque hémorragique élevé (méningiome ++)

Diagnostics différentiels

Abcès cérébral +++

Etiologies: pyogènes (sur sinusite ++) / BK / toxoplasmose / cryptococcose

Clinique: HTIC / signes focaux / crises épileptiques / !! fièvre inconstante

Paraclinique
TDM: hypodense / PdC annulaire (coque) / bulles d’air (anaérobies)
IRM: hypoT1 / hyperGado / hypersignal en diffusion (≠ tumeur)

Traitement
Symptomatique: anti-épileptique +/- anti-oedémateux
ABT: probabiliste puis adaptée / 3S en IV puis relais PO
Chirurgical: ponction évacuatrice et diagnostique systématique

Autres diagnostics

Malformations vasculaires: si doute avec une MAV, faire angio-IRM

Sclérose en plaque (cf item 125): femme jeune / paroxystique / LCR

AVC / TVC: clinique: FdR d’AVC / début brutal (≠ progressif)

Radionécrose: atcd de radiothérapie / nécrose post-radique

Diagnostic étiologique

> > > Tumeurs cérébrales gliales

Astrocytome pilocytique
cervelet
Kyste avec nodule mural
Réhaussement du nodule par gadolinium

Astrocytome diffus
hémisphériques
Hyposignal T1 / hypersignal T2
Contours réguliers / non réhaussé

Oligodendro-gliome
Idem + prise de contraste (grade III)

Glioblastome
Pronostic sombre
T1-Gado: aspect en cocarde: hyposignal central et prise de contraste annulaire
Oedème péri-lésionnel et effet de masse

> > > Tumeurs cérébrales non gliales
Mauvais pronostic

Lymphome
péri-ventriculaire (NGC / C. Calleux)
HypoT1-HypoT2 / oedème péri-lésionnel
Prise de contraste intense / homogène

Métastases
multiples ++
Image en cocarde en T1-Gado / oedème péri-lésionnel ++ (idem gliobastome)

> > > Tumeurs extra-cérébrales
Pronostic bon si exérèse complète

Méningiome
sous-durale
Limites nettes / hyperostéose en regard
Prise de contraste intense et homogène

Schwannome
conduit auditif interne
Limites nettes / PdC homogène
Extension vers angle ponto-cérébelleux

Complications

1) Engagements cérébraux

Engagement sous-falcoriel
= engagement d’un hémisphère cérébral sous la faux du cerveau
Clinique: peu spécifique (déficit s-m / troubles de la conscience)

Engagement amygdalien
= engagement des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum
Clinique: céphalées occipitales / crises toniques postérieures
Risque: compression du bulbe avec détresse respiratoire ou mort subite

Engagement temporal
= engagement du lobe temporal sous la tente du cervelet (fente de Bichat)
Clinique
Mydriase + ptosis homolatéraux (par compression du III)
Hémiplégie controlatérale (compressison pédoncule cérébral)
Troubles de la conscience +++ → coma puis décès

Autres complications

2) Hémorragie intra-tumorale: sur métastases (mélanome / rénale) ou glioblastome
3) Diabète insipide: si atteinte hypophysaire / attention à l’hyponatrémie (cf item 219)
4) Méningite carcinomateuse: rechercher cellules tumorales dans le LCR

5) Récidive +++
En cas d’exérèse incomplète

– Traitement

Prise en charge

si HTIC: hospitalisation en urgence en neurochirurgie +++
si pas d’HTIC: hospitalisation à distance après bilan étiologique

Dans tous les cas: réunion de concertation pluri-disciplinaire (RCP) (PMZ)

Tt symptomatique

Tt de l’HTIC +++
Repos au lit / position 1/2 assise / équilibration hydroélectrolytique
Tt anti-oedémateux médicamenteux
Corticothérapie PO ou IV / réduction de l’oedème péri-lésionnel
Soluté hyperosmolaire: mannitol ou glycérol en IV (2nde intention ou urgence)

Tt chirurgical si hydrocéphalie

• Dérivation ventriculaire externe: si urgence (DVP au décours si chronique)
• Ventriculo-cisternostomie : trou dans le plancher de V3 / voie endoscopique

Tt prophylactique anti-comitial
!! systématique dès que crise (voire toujours en pratique)
Valproate (Dépakine®) PO (ou Lévétiracétam: Keppra®)
Couverture initiale par une BZD systématique (ex: clonazépam)
Tt immédiat de la crise: clonazépam 1mg en IVL, etc. (cf item 235)

Lutte contre les ACSOS
Contrôle de la PA / glycémie / température / SpO2

Tt symptomatique
Antalgiques si céphalées / anti-émétique si vomissements

Tt chirurgical curatif
= exerèse complète avec ex. anapath. pour histologie

Tt chirurgical curatif d’emblée (sans biopsie)
Tumeur extra-cérébrale bénigne: méningiome / schwannome

Après diagnostic histologique (biopsie stéréotaxique)
Toutes les tumeurs gliales (tant que possible)
Métastase unique et accessible et si cancer primitif bien controlé

Radio-chimiothérapie

RCT adjuvante
Tumeur gliales
Métastase cérébrale unique (attention la radiothérapie externe peut majorer transitoirement l’oedème et créé une HTIC)

RCT seules (pas de Tt chirurgical +++)
Lymphome cérébral
Métastases cérébrales multiples

Mesures associées +++ (cf item 142)
Réadaptation et rééducation post-opératoire (MPR) (PMZ)
Soins palliatifs si fin de vie
Soutien psychologique
Prise en charge à 100%
!! NPO pas de conduite automobile si crises comitiales

Surveillance
Clinique: examen neurologique / HTIC / crises comitiales
Paraclinique: imagerie cérébrale de contrôle

Question 35

Compression médullaire non traumatique

Answer 35

A. COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

• Généralités

Définitions
Moelle épinière dans canal rachidien en arrière du corps vertébral
Sac dural = méninges autour de la moelle épinière (pie-mère / arachnoïde / dure-mère)
Espace épidural = espace extra-dural (en dehors de la dure-mere)
Cône terminal = partie terminale de la moelle épinière: en regard de L1
Queue de cheval = dernières racines dans le sac dural: de L2 à S5

Myélomalacie = infarctus médullaire par compression d’un tronc artériel
→ lésions irréversibles: toute compression médullaire = urgence thérapeutique +++

Organisation fonctionnelle

Substance blanche (SB) = voies verticales

• Faisceau pyramidal: voie motrice principale / cordons postéro-latéraux
• Voie lemniscale: sensibilité profonde et discriminative / cordons postérieurs
• Voie spinothalamique (EL): Se thermoalgique et grossière / cordons antéro-latéraux

Substance grise = voies horizontales

• Corne et racine antérieure: motrice
• Corne et racine postérieure: sensitive

!! Ne pas confondre niveau lésionnel (périphérique) et niveau sensitif (central)
Le niveau lésionnel indique le niveau de la lésion vertébrale/discale (atteinte de la racine)

!! La racine sort au-dessous de la vertèbre correspondante donc niveau sensitif plus bas
Exemple: si compression médullaire en T9
Niveau lésionnel = hypoesthésie unilatérale en hémiceinture sur T9 (racine)
Niveau sensitif = hypoesthésie bilatérale à tous les modes à partir de T10 (moelle)

• Etiologies

> > > Causes tumorales

• Tumeurs secondaires: métastases osseuses (prostate / poumon / sein / rein / thyroïde)
• Tumeurs primitives: schwanomme / méningiome / fracture pathologique sur myélome

> > > Causes mécaniques

• Arthrose: myélopathie cervico-arthrosique / spondylisthésis dégénératif
• Hernie discale: au niveau thoracique ou cervical (!! pas lombaire: plus de moelle)

> > > Causes infectieuses
Spondylodiscite avec épidurite: à pyogènes ou tuberculeuse

> > > Causes hémorragiques
Hématome épidural: sur surdosage en AVK +++

• Diagnostic positif

Examen clinique

Syndrome de compression médullaire +++
= syndromes [lésionnel + sous-lésionnel (médullaire) + rachidien]

1) Syndrome lésionnel

= atteinte des racines/SG → syndrome neurogène périphérique
!! Le niveau lésionnel correspond au niveau de la lésion compressive

Signes positifs d’atteinte périphérique
Abolition des ROT +++
Déficit sensitivo-moteur
Douleurs (neurogènes)
Amyotrophie à terme (axonopathie)

Diagnostic topologique +++

Membre supérieur

C3 / C4
Atteinte du diaphragme = détresse respiratoire

C5
Déficit S/M face interne du bras
Abolition de réflexe bicipital

C6
Déficit S/M face externe avant-bras + doigts 1/2
Abolition du réflexe stylo-radial

C7
Déficit S/M dos de l’avant-bras
Abolition du réflexe tricipital

C8/T1
Déficit S/M face interne avant-bras + doigts 3/4
Abolition du réflexe cubito-pronateur / !! CBH

Tronc

D4
Niveau sensitif = mamellons

D6
Niveau sensitif = xyphoïde

D10
Niveau sensitif = ombilic

Membre inférieur

L4
Abolition du réflexe rotulien

L5
Déficit S/M dos + face interne du pied

S1
Déficit S/M plante + face externe du pied
Abolition du réflexe achiléen

2) Syndrome sous-lésionnel (= médullaire)

= atteinte des voies verticales (SB) → déficit clinique de type central
!! Atteinte au point de la lésion compressive et tout ce qui est en aval +++

Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal
ROT vifs / polycinétiques / diffus
Réflexe cutanéo-plantaire = signe de Babinski
Rigidité spastique (« en coup de canif »)
Déficit moteur (tétraplegie, paraplégie)

Atteinte de la voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur
= en cas de compression postérieure +++ / niveau sensitif (PMZ)
Déficit de la sensibilité discriminative / signe de Lhermitte
Déficit de la sensibilité profonde (proprioceptive / pallesthésie)

Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique)
= en cas de compression antérieure +++
Déficit de la sensibilité thermoalgique et grossière

Atteinte du SNA / végétative
Centres: sympathique = dorso-lombaire / para-sympathique = sacré
Troubles sphinctériens: incontinence / dysurie (asynergie-hyperactivité)
Troubles du transit: constipation / diarrhée
Troubles sexuels: dysfonction érectile

3) Syndrome rachidien
Raideur et contractures paravertébrales
Douleur à la pression des épineuses (signe de la sonnette)

Evaluation de la gravité: recherche de signes de gravité
SdG hémodynamiques: hypoTA / signes de choc (neurogénique)
SdG respiratoires: signes d’hypoxie / d’hypercapnie / de détresse
SdG neurologiques: troubles de la conscience

Orientation diagnostique: rechercher des signes en faveur:

d’une métastase: AEG / ADP / atcd néoplasiques / TR si homme, etc.

d’une spondylodiscite: fièvre +++ / porte d’entrée infectieuse

d’une tumeur intradurale: douleurs nocturnes / atcd de NF (schwanomme)

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif

IRM du rachis avec injection de gadolinium +++
!! Réflexe: suspicion de compression médullaire = IRM en urgence (PMZ)
Souffrance médullaire = hypersignal T2 central de la moelle

Pour diagnostic étiologique

Radiographies du rachis
En 1ère intention / s. indirects: pincement / lyse ou ostéocondensation..

TDM du rachis sans et avec injection ++
Plus performant que IRM pour étude de l’os (mais moins pour la moelle)
Idem radio: recherche signes d’arthrose / de métastase / de spondylodiscite, etc

Scintigraphie osseuse corps entier
Systématique si métastases osseuses: recherche autres localisations

Bilan biologique
EPP-VS (myélome) / PSA (prostate) / NFS (hémopathie), etc.

Pour bilan pré-thérapeutique
Bilan pré-op: Gpe-Rh-RAI / TP-TCA / ECG-RTx / Cs anesthésie

Formes cliniques particulières

Syndrome de Brown-Séquard
= compression de l’hémimoelle sans atteinte de la moelle contolatérale
Déficit moteur (Fx pyramidal) et épicritique (Fx lemniscal) homolatéral
!! Déficit thermoalgique controlatéral (cf décussation spinothalamique basse)

Myélopathie cervico-arthrosique
Claudication médullaire: spasticité + faiblesse des MI à l’effort (Sd sous-lésionnel)
Névralgie cervico-brachiale (NCB): syndrome neurogène périphérique (Sd lésionnel)

Syndrome syringomyélique
= processus centro-médullaire expansif
Syndrome lésionnel = déficit bilatéral de la sensibilité thermoalgique
!! pas de syndrome sous-lésionnel (car atteinte centro-médullaire )

Choc spinal
= à la phase aiguë d’une compression médullaire brutale (cf item 201)
→ paralysie flasque (≠ spastique) + abolition de tous les ROT

Diagnostics différentiels

Etiologies à savoir évoquer

• Sclérose en plaque: devant tout femme jeune / rechercher épisodes antérieurs
• Ischémie médullaire (= infarctus = myélomalacie): devant tout patient polyvasculaire

Etiologies plus rares

• Myélite / infection (syphilis / HTLV-1)
• Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
• Sclérose combinée de la moelle (carence en B12)
• Diagnostic étiologique

Etiologies tumorales

1) Tumeurs secondaires (cf item 166)

= métastases (épidurale ou vertébrale) / hémopathies (myélome ++)

!! Principaux cancers ostéophiles: poumon / prostate / rein / sein / thyroïde

Examen clinique
Terrain: sujet agé / AEG / Atcd de cancer/hémopathie connus
Douleurs rachidiennes ++ (dorsales le plus souvent)

Examens complémentaires
Biologie: hypercalcémie + VS + EPP (myélome) + PSA
Radio/TDM: lésions ostéocondensantes (prostate/sein) ou lytiques
Scintigraphie systématique (sauf myélome): recherche d’autres métastases

2) Tumeurs primitives

Schwannome (ex-neurinome)
Localisation: cervicale ++
Clinique: homme > 40ans / douleurs nocturnes / Sd médullaire progressif
IRM: isosignal T1 / hypersignal T2 / réhaussement intense et homogène

Méningiome
Localisation: thoracique ++
Clinique: femme > 40ans / syndrome médullaire progressif
IRM: isosignal T1 et T2 / réhaussement intense et homogène

Tumeurs intramédullaire
= épendymome ou astrocytome / étiologies rares
Clinique: installation progressive +/- syndrome syringomyélique
IRM: élargissement de la moelle avec expansion intramédullaire

Etiologies mécaniques

1) Myélopathie cervico-arthrosique (cf item 57)

= rétrecissement du canal par arthrose des disques/articulaires postérieurs

Examen clinique
Terrain = H > 50ans / atcd traumatisme cervical ou efforts répétés
Sd lésionnel = névralgie cervico-brachiale +++ (cf item 279)
Sd médullaire lentement progressif / Sd sous-lésionnel = C°
Signe de Lhermitte (idem SEP): présent chez 20% des patients

Examens complémentaires
Radios: signes d’arthrose: pincement / condensation / ostéophytes +/- géodes
TDM: réducation du diamètre du canal / hypertrophie des ligaments jaunes

2) Hernie discale (cf item 279)

= saillie du disque inter-vertébral comprimant la moelle

Examen clinique
Terrain: atcd de traumatisme ou efforts physiques répétés
Sd médullaire rapidement progressif / Sd rachidien ++

Examens complémentaires
Radios/TDM: pincement discal + saillie du disque

Etiologies infectieuses

Spondylodiscite infectieuse avec épidurite (cf item 92)

Examen clinique
Atcd de tuberculose connue / porte d’entrée pour pyogènes
Prise de la température: recherche une fièvre (PMZ)

Examens complémentaires
Hémocultures: en 1ère intention devant tout Sd médullaire fébrile +++
IRM: érosions / images en miroir / réhaussement du disque / oedème vertébral
Ponction-biopsie discovertébrale: si hémocultures négatives / anapath+bactério

• Traitement

Mise en condition

!! Toute compression médullaire est une urgence thérapeutique (PMZ)
→ hospitalisation / en urgence / en chirurgie (neuro ou orthopédie)

Tt étiologique

Tt chirurgical +++
Si hernie discale = cure chirurgicale (car SdG)
Si métastase = exérèse +/- radio-chimiothérapie

Tt médicamenteux
ABT+ immobilisation si spondylodiscite: cf item 92
Rééducation + Kiné si hernie discale compressive, etc

Surveillance
Clinique et radiologique / toujours au long cours

Question 36

Syndrome de la queue de cheval

Answer 36

B. SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

• Généralités

Physiopatholgie
Syndrome de la queue de cheval = compression des racines L2-S5
cf cône terminal de la moelle en regard de L1: après il n’y a que les racines +++

!! pas de compression médullaire = pas de syndrome sous-lésionnel

Syndrome neurogène périphérique seulement
→ topographie selon les racines comprimées

Etiologies

Hernie discale lombaire +++
Canal lombaire étroit / épendymome
Rarement: fractures vertébrales, métastases, etc.

• Diagnostic

Examen clinique
Interrogatoire
Rechercher atcd de lumbago / lombosciatique / hernie discale
Anamnèse: notion de facteur déclenchant / apparition brutale

Syndrome lésionel = neurogène périphérique (3)

1) Signes moteurs
Déficit moteur
Selon la racine comprimée: extension du genou (L4)
Flexion du pied: dorsale (L5) ou plantaire (S1)
Abolition des réflexes
ROT: L4 = rotulien / S1 = achiléen
Réflexes périnéaux: anal / bulbo-caverneux

2) Signes sensitifs
Déficits sensitifs
Hypo-/anesthésie « en selle » (périnée + OGE + anus)
Hypoesthésie des membres inférieurs (selon la racine)

3) Douleurs neurogènes
Selon la racine comprimée: sciatique / cruralgie / douleurs périnéales
Troubles génito-sphinctériens +++ (S3-S5)
Signes urinaires = dysurie / incontinence urinaire
Signes digestifs = constipation / incontinence anale

!! Pas de syndrome sous-lésionnel
= absence de syndrome pyramidal
→ pas de Babinski / pas de spasticité

Examens complémentaires

IRM +++ : diagnostic positif (racines comprimées) et étiologique (hernie)
Autres: TDM/radio inutiles / NPO bilan préop: cf urgence chirurgicale

Forme clinique particulière

Syndrome du canal lombaire étroit
Claudication intermittente douloureuse (!! ≠ claudication médullaire)
Syndrome neurogène périphérique selon les racines comprimées

• Traitement

Prise en charge
!! un syndrome de la queue de cheval est une urgence thérapeutique
Hospitalisation en urgence / en chirurgice / bilan pré-opéraotire

Tt chirurgical +++
= curetage de la hernie + libération des racines
+/- laminectomie de décompression

Surveillance
Clinique/radiologique au décours

Question 37

Neuropathie périphérique

Answer 37

Synthèse pour questions fermées

Dans les neuropathies périphériques, quels sont les 2 mécanismes physiopathologiques possibles ?
- Atteinte axonale (axonopathie)
- Atteinte démyélinisante (myélinopathie)
(exemple d’une question qui parait difficile mais qui est accessible à l’ensemble des étudiants …)
Quelles sont les 2 principales étiologies des poly neuropathies ?
- Alcool

• Diabète

Quel est le bilan de 1ère intention d’une neuropathie périphérique ?

• Glycémie à jeun
• GGT-transaminases
• Créatinine-ionogramme
• TSH
• NFS-plaquettes (VGM)
• CRP-VS

Définitions

Neuropathie périphérique (NP)
= atteinte d’un nerf périphérique; responsable d’un syndrome neurogène périphérique

On distingue

• Les NP focales: syndromes canalaires et radiculopathies (cf item 279)
• Les NP diffuses: polyneuropathies et mononeuropathies multiples (cf infra)

Polyneuropathie (= polynévrite)
= atteinte simultanée et symétrique de plusieurs nerfs périphériques
Polyradiculonévrite: si atteinte nerf périphérique + racine (cf item 122)

Mononeuropathie multiple (= multinévrite)
= succession d’atteintes isolées et asymétriques de nerfs périphériques
!!  syndromes canalaires et radiculopathies sont des mononeuropathies non multiples

Physiopathologie
2 mécanismes histo-pathologiques possibles

Atteinte axonale (axonopathie) = dégénération axonale par interruption en amont

Atteinte démyélinisante (myélinopathie) = démyélinisation segmentaire primitive

Classification

Selon l’atteinte topographique
Polyneuropathie (polynévrite) / polyradiculonévrite
Mononeuropathie multiple (multinévrite) / mononeuropathie

Selon l’atteinte physiopathologique
Neuropathie axonale si atteinte axonale
Neuropathie démyélinisante si atteintte démyélinisante

Selon l’atteinte clinique
Neuropathie motrice / sensitive / végétative

De façon générale, 4 éléments dans tout diagnostic de NP +++

Diagnostic positif: syndrome neurogène périphérique (clinique)

Diagnostic syndromique: polyneuropathie ou mononeuropathie (anamnèse / topographie)

Diagnostic physiopathologique : axonopathie ou myélinopathie (ENMG)

Diagnostic étiologique: diabète / éthylisme / vascularite…

– Etiologies

Polyneuropathies
Alcool (toxicité directe de l’alcool)
Diabète
Médicaments (INH-EMB / chimiothérapies / anti-rétroviraux, etc)
Insuffisance rénale terminale (IRC)
Amylose :
Primitive (mutation de la transthyrétine) : expression dysautonomique+++ et syndrome du canal carpien associé
Secondaire = amylose AL (gammapathie)
Toxiques: plomb (saturnisme) / pesticides / benzène
Autres: héréditaire (Charcot-Marie-Tooth) / paranéoplasique (Denny-Brown), vascularite, VIH, dysthyroïdie, etc.

Mononeuropathies multiples
Diabète
Vacularites: PAN ++ / cryoglobulinémie (VHC++) / Wegener-Churg&Strauss
Connectivites: LED / PR / Gougerot-Sjögren
Sarcoïdose
Infections: VIH / VHB / VHC
Lèpre (dans PVD)

– Diagnostic

Examen clinique
Diagnostic positif = syndrome neurogène périphérique
= traduit toute atteinte d’un nerf périphérique; association variable de:

Signes moteurs
Diminution ou abolition des ROT
Déficit moteur +++ : cotation de la force musculaire 0-5
Amyotrophie progressive 
Crampes 
Fasciculations 

Signes sensitifs
Paresthésies: picotement / fourmillement / engourdissement
Dysesthésies: douleur lors d’un contact non douloureux (ex: vêtements, draps..)
Douleurs : brûlures, étau, décharges électriques…
Troubles de la sensibilité superficielle: hypoesthésie de contact / thermo-algique
Troubles de la sensibilité profonde: ataxie (Romberg), vibrations, etc.

Signes végétatifs
Hypotensionorthostatique (avec bradycardie paradoxale) (PMZ)
Troubles de la sudation: hypersudation ou anhydrose
Dysfonction urinaire (incontinence, SF urinaires)
Dysfonction digestive (diarrhée motrice, constipation..)
Dysfonction érectile

Diagnostic syndromique

Polyneuropathies
Installation
Progressive: subaiguë à chronique
Topologie
Bilatérale et symétrique
A prédominance distale +++ (« longueur dépendante »)
Signes sensitifs « en chaussette » / « steppage » bilatéral

Mononeuropathies multiples
Installation
Rapide: aiguë (quelques semaines)
Topologie
Atteintes successives / asymétrique / asynchrone
Systématisation dans le territoire d’un ou plusieurs n. périphériques

Cas particuliers
- Méningo-radiculite (cf item 101)
Installation progressive / rechercher un érythème migrant +++ (Lyme)
Atteinte sensitive prédominante (douleur) +/- atteinte radiculaire et NC
- Polyradiculonévrite aiguë (Guillain-Barré) (cf item 122)
Installation aiguë / recherche infeciton virale récente
Atteinte diffuse / symétrique / ascendante démyélinisante

Diagnostic étiologique

Neuropathie liée à l'alcool
= polyneuropathie / sensitivo-motrice / atteinte axonale / chronique
Evolution
Installation lentement progressive
Débute à la partie distale des membres
puis progression ascendante symétrique
avec toujours déficits aux membres inférieurs > supérieurs
Examen physique
Signes sensitifs (surtout)
Paresthésies et douleurs (brûlures) aux pieds
Hypoesthésie en chaussette
Signes moteurs
abolition précoce des ROT achiléens (L4)
steppage à la marche
ENMG = axonopathie (cf infra)

Neuropathie diabétique (cf item 233)

Polyneuropathie diabétique
Installation lentement progressive / diabète ancien et mal équilibré +++
Atteinte sensitive&raquo_space; motrice
Partie distale des membres inférieurs ++
Paresthésie / allodynie / hypoesthésie / proprioception
Abolition des ROT / Mal perforant plantaire si forme avancée
Atteinte végétative
Rechercher une hypotension orthostatique (PMZ)
signes urologiques: SF urinaires / dysfonction érectile
signes digestifs: diarrhée motrice / gastroparésie

Mononeuropathie multiple diabétique
Installation rapide / asymétrique / asynchrone
Déficit moteur: m proximal des MI = cuisse +++
Amyotrophie précoce + douleurs fréquentes
ENMG = axonopathie (cf infra)

Neuropathies toxiques / médicamenteuses
= polyneuropathie symétrique / subaiguë: post-intox
Rechercher une prise médicamenteuse (PMZ)
Rechercher exposition professionnelle à un toxique (plomb/insecticides…)

Neuropathies liées au VIH (PMZ)
!! Peut donner tout type de neuropathie périphérique
Polyradiculonévrite type Guillain-Barré: primo-infection ++
Polyneuropathie sensitivo-motrices chroniques: fréquentes

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif et histologique = électroneuromyograme (ENMG = EMG)
Indications (!! HAS 2007)
!! » l’électromyogramme n’est pas recommandé en 1ère intention »
Seulement si discordance entre clinique (évolution ++) et étiologie supposée
En pratique: pas nécessaire si étiologie évidente (diabète ou alcool); à faire sinon

Si neuropathie axonale

Détection +++
Au repos
Présence de potentiels de fibrillation ou de dénervation
= SdG: axonopathie sévère (signes de dénervation musculaire)
A la contraction
↓ des amplitudes et ↑ compensatrice du recrutement temporel
= tracé de type « simple accéléré »

Stimulo-détection
Diminution des amplitudes des potentiels moteurs et sensitifs
Pas de modification des vitesses de conduction (distales ou proximales)
Pas de blocs de conduction

Si neuropathie démyélinisante

Détection
Au repos: normal (pas d’activité)
A la contraction: normal le plus / parfois dispersion temporelle

Stimulo-détection +++
Ralentissement des vitesses de conduction
Allongement des latences distales (= atteinte distale)
+/- allongement des latences tardives F et H (= atteinte proximale)
→ réalisent des blocs de conduction moteur

Pour diagnostic étiologique

Bilan biologique
En 1ère intention (!! HAS 2007)
Glycémie à jeun (cf diabète)
GGT-VGM (cf alcool)
Créatinine-ionogramme (cf IRC)
Transaminases (cf hépatites)
TSH (cf hypothyroïdie)
NFS-plaquettes / CRP-VS (cf amylose)

+/- selon orientation étiologique
Bilan auto-immun: AAN / ANCA / FR
Bilan infectieux: sérologies VIH / VZV / CMV / VHB-VHC
Bilan métabolique: dosages vitaminiques (vitamine B1)
Pour amylose: EPP / biopsie des glandes salivaires

Ponction lombaire et analyse du LCR
En cas de suspicion de méningo-radiculite ou SGB
Lyme: aspect de méningite lymphocytaire
SGB et diabète = dissociation albumino-cytologique

Biopsie neuro-musculaire
Surtout en cas de suspicion de vascularite (PAN +++ / cf item 116)
Confirmation histologique = nécrose fibrinoïde + analyse infiltrat inflammatoire

– Mise au point : Neuronopathies sensitives

Définition :
Dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs
Clinique :
Atteinte sensitive asymétrique, non systématisée pouvant toucher de manière synchrone les 4 membres et la face
Ataxie fréquente
Aréflexie diffuse et quasi-constante
Diagnostic :
Atteinte électro-clinique sensitive pure
LCR :
Augmentation de la protéinorachie < 1g/l
Augmentation du nombre de cellules (si origine paranéoplasique)
Recherche dans le sang d’anticorps anti-neuronaux : anti-Hu+++
Causes :
Syndrome paranéoplasique dans le cadre d’un cancer du poumon à petites cellules (anticorps anti-Hu)
Syndrome de Gougerot-Sjogren
Toxique, dysimmun…

Question 38

Examens complémentaires AIC

Answer 38

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif: imagerie cérébrale

**En URGENCE : seul moyen de distinguer AVC ischémique et hémorragique**

1ère intention : IRM cérébrale avec séquence de diffusion +++ et T2FLAIR et ARM
!! Examen de référence: à toujours préférer au TDM si disponible / si < 3h ++

> > > Hypersignal systématisé en diffusion: le plus précoce (se négative en 2-3S)
Hypersignal T2-FLAIR après 4 à 6H (!! mais ne se négative pas; AIC anciens)
+/- Angio-IRM (ARM) chaque fois que disponible : cf diagnostic étiologique

TDM cérébrale sans injection

!! peut être normale initialement (< 24h): n’élimine pas le diagnostic (PMZ)

Signes d’infarctus (maximal à 48-72h)
= hypodensité parenchymateuse systématisée dans un territoire artériel

Signes précoces d’ischémie
Dé-différentiation SG/SB / effacement du ruban cortical / NGC
Hyperdensité spontanée intra-artérielle (cf occlusion)

Bilan du retentissement
Disparition des sillons corticaux = oedème cérébral / HTIC
Effet de masse (par oedème) +/- déviation de la ligne médianne

Eliminer un diagnostic différentiel
AVC hémorragique +++ / tumeur, etc.

Pour diagnostic étiologique
Athérosclérose 25%
Cardiopathie emboligène 20%
Dissection carotidienne (sujet jeune)
MPA

1) Pour rechercher une sténose athéromateuse carotidienne (athérosclérose 25%)

> > > Echodoppler des TSA + transcrânien (PMZ)

• Accélération du flux à la sténose
• Inversion du flux dans l’artère ophtalmique
• Amortissement du flux dans l’ACM en aval

> > > Angio-IRM ou angio-TDM des TSA +++
Quasi-systématique en pratique désormais

Pour rechercher une cardiopathie emboligène (PMZ)

ECG: recherche cardiopathie emboligène (FA, IDM, CMD..)
ETT-ETO: recherche thrombus intra-cardiaque, endocardite..

Pour terrain cardio-vasculaire / éliminer un diagnostic différentiel
FdR CV: glycémie (PMZ) / bilan lipidique / iono-urée-créatinine
Enzymes cardiaques: troponine / CPK

En pré-thérapeutique
Hémostase: plaquettes / TP-TCA / NFS

Examens de seconde intention

• Hémocultures si suspicion d’endocardite infectieuse
• Artériographie cérébrale si chirurgie nécessaire
• Bilan de thrombophilie si TP/TCA anormaux (prot. C/S – FV – ATIII)
• Bilan immunologique si suspicion vascularite (FAN, anti-PL)
• Coronarographie / EchoD rénal ou MI si athérosclérose..

Question 39

Différentes ataxies

Answer 39

B. Marche ataxique

1. Cérébelleuse

On distingue cliniquement :
le syndrome cérébelleux statique en relation avec une lésion du vermis ;
le syndrome cérébelleux cinétique secondaire à une lésion des hémisphères.

L’ataxie est multidirectionnelle à l’épreuve de Romberg, sans anomalie des réflexes posturaux, non majorée à l’occlusion des yeux.

La marche est classiquement ébrieuse, le polygone est élargi, la marche funambulesque précocement altérée. Les chutes sont relativement rares compte tenu de l’instabilité observée à l’examen.

Les principales étiologies de ce groupe sont l’alcoolisme, la sclérose en plaques, un accident vasculaire cérébral, une ataxie cérébelleuse héréditaire autosomique récessive à début précoce le plus souvent (ataxie de Friedreich ++, déficit en vitamine E) ou autosomique dominante à début plus tardif après 30 ans (mutations SCA), une tumeur, un syndrome paranéoplasique (syndrome des anticorps anti-Yo chez la femme, le plus souvent lié à un cancer de l’ovaire), la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

2. Vestibulaire

Généralement de survenue aiguë, le syndrome vestibulaire périphérique est bruyant, se manifestant sous la forme d’un vertige rotatoire accompagné de vomissements et de signes végétatifs.

Les anomalies de la marche et de l’équilibre sont latéralisées du côté de la saccade lente du nystagmus vers le côté malade.

Cette déviation est beaucoup moins systématique dans les vertiges centraux où le syndrome vestibulaire est dit dysharmonieux par opposition avec le syndrome vestibulaire périphérique.

3. Proprioceptive

L’atteinte des voies proprioceptives périphériques (fibres sensitives myélinisées de grand diamètre, ganglion rachidien postérieur) ou central (cordons postérieurs de la moelle et relais) provoque un déficit de la sensibilité profonde (vibrations, sens de position et de mouvement) responsable d’une ataxie et parfois d’un tremblement.

L’épreuve de Romberg est très perturbée, aggravée nettement à la fermeture des yeux. Les réflexes de posture sont normaux, le polygone est élargi. La marche est talonnante, l’appui au sol est mal contrôlé et le contact parfois violent.

La maladie de Biermer, le syndrome paranéoplasique avec anticorps anti-Hu essentiellement satellite d’un cancer anaplasique à petites cellules du poumon, les neuropathies inflammatoires (IgM monoclonale, polyradiculonévrites) sont les principales causes.

Question 40

Myasthénie

Answer 40

• Médicaments interdits
• Déglutition / respiration
• Education du patient (carte)
• REA si crise myasthénique
• Auto-immunité / terrain
• Fatigabilité à l’effort / ptosis
• Signes négatifs (ex neuro normal)
• Test aux anti-cholinestérasique
• ENMG : décrément +/- bloc postS
• Auto-Ac anti-R-ACh (inconstants) / anti-MusK
• Thymus (TDM) et thyroïde (TSH)
• Syndromes myasthéniques
• Tt sympto = anticholinestérasiques
• Tt étio = thymectomie + corticoïdes

– Généralités

Définition

Maladie auto-immune touchant la jonction neuro-musculaire
Remarque: myasthénie = myasthenia gravis (≠ syndromes myasthéniques)

Epidémiologie
Maladie rare: p = 0.5/1000 et i = 2-3/1M/an (!! mais potentiellement grave)

Sex ratio: si début avant 40ans = F > H (2/3 des cas) / si après 40ans: H = F

Physiopathologie
Présence d’auto-Ac anti-récepteur de l’acétylcholine (R-ACh) (90% des cas)
Blocage des R-Ach des plaques motrices = fatigabilité à l’effort / réversible au repos

Myasthénie associée à des M. auto-immunes dans 10-15% des cas (F > 40ans ++)

Rôle probable du thymus
Anomalies thymiques associées: hyperplasie (70% /jeune) et thymome (15% />40ans)
Hypothèse = rupture de la tolérance immunitaire → production d’auto-Ac anti-AchR

Facteurs génétiques
Atcd familiaux / certains phénotypes HLA retrouvés préférentiellement

– Diagnostic

Examen clinique

Interrogatoire
Terrain: femme jeune (< 40ans) / indifférent après / atcd auto-immuns
Prises: médicamenteuse (D-pénicillamine, BB, quinine) (PMZ)
Anamnèse: chronique paroxystique / rechercher facteurs déclenchants +++
Signe fonctionnel majeur = fatigabilité à l’effort (« phénomène myasthénique »)

Evolution temporelle
Apparition à l’effort / régression au repos = fluctuante
Absent au réveil / s’accentue au cours de la journée: vespérale

Topographie

> > > Atteinte oculaire = fréquent

• Ptosis uni ou bilatéral / asymétrique ++ (m. releveur de la paupière)
• Diplopie variable / intermittente / soir ++ (atteinte m. oculomoteurs)
  !! m. intrinsèques jamais atteints: réflexe photo-moteur normal

> > > Atteinte face / cou (signes bulbaires) = grave

• Troubles de la phonation: dysarthrie (voix nasonée +/- inintelligible)
• Troubles de la déglutition: dysphagie / fausses-routes (!! C°)
• Troubles de la respiration: dyspnée / dégradation rapide et grave
• Troubles de la mastication: « mâchoire tombante » en fin de repas

> > > Atteinte axiale et périphérique

• Chute de la tête en avant (m. cervicaux)
• Difficulté à monter les escaliers (m. proximaux des membres inf.)

Examen physique

Reproduire la fatigabilité
Répétition de mouvements: accroupissements / cligner des yeux
Mimique inexpressive / difficulté à gonfler les joues / siffler
Signe du glaçon: amélioration du ptosis au froid (et inversement au chaud)

!! Signes négatifs = examen neurologique normal par ailleurs (PMZ)
ROT normaux / force motrice normal hors répétitions
Absence de systématisation neurologique / pas de signes centraux
Pas d’amyotrophie / pas de déficit sensitif / pas signes périphériques

Rechercher d’autres maladies auto-immunes
Signes de dysthyroïdie +++ : cf items 248
Autres: connectivites (LED / PR), Biermer, etc
1) Biermer
2) Dysthyroïdie
3) Lupus

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif (3)

> > > Tests pharmacologiques
!! Confirme le diagnostic si positif mais ne l’élimine pas si négatif
Injection d’un anti-cholinestérasique → amélioration transitoire des symptômes
Ex: test avec néostigmine (prostigmine®) ou edrophonium (Tensilon®)
Remarque: injection d’atropine au préalable pour éviter les effets muscariniques

> > > Electroneuromyogramme (ENMG)
Détection: tracé normal au repos et à la contraction
Stimulo-détection = bloc neuromusculairepost-synaptique +++
Décrément de l’amplitude du PA moteur à la stimulation répétitive (3Hz)
10% de l’amplitude du PA
!! Vitesses de conduction nerveuses et latences (ondes H/F) normales

> > > Dosage des Ac anti-R de l’acétylcholine
Positifs dans 90% des cas si MG généralisée (50% si seulement oculaire)
Spécifiques mais inconstants: leur absence n’élimine pas le diagnostic (PMZ)
!! Taux d’Ac non corrélé à la sévérité de la maladie

Recherche d’une pathologie associée (2) (PMZ)

Imagerie du thymus +++
TDM cervico-thoracique systématique: recherche hyperplasie ++
Radio thorax F+P (opacité médiastinale) / parfois IRM (pour thymome)

Bilan auto-immun systématique
TSH (+/- Ac anti-TPO / TRAK / TRAB si anormal)
NFS / Ac anti-FI (pour Biermer: cf item 290)
AAN +/- Ac anti-DNA natif (pour LED: cf item 117)

Pour évaluation du retentissement

> > > Respiratoire +++
EFR et GDS à la recherche d’un TVR / hypoventilation alvéolaire
Radiographie de thorax: cf troubles de la déglutition

Pour bilan pré-thérapeutique
Sérologie VIH et recherche de BK (cf Tt immunosuppresseur)
Bilan pré-corticothérapie classique (infectieux / cardiovasculaire..)

Diagnostics différentiels : syndromes myasthéniques

Syndrome de Lambert-Eaton

Physiopathologie
= Ac anti-canaux calciques voltage-dépendants pré-synaptiques
→ pas de libération d’acétyl-choline d’où fatigabilité initiale (≠ MG)

Etiologies
Paranéoplasique (75% des cas): CBPC +++ (cf item 157)
Maladie auto-immune associée (15%) / idiopathique (10%)

Clinique
Déficit moteur: MI proximaux ++ / m. oculomoteurs (diplopie)
mais amélioration à l’effort répété (cf recrutement de ICa) ≠ MG
Diminution ou abolition des ROT: réaparraissent à l’effort

Paraclinique
ENMG: potentiation des PA à la stimulation répétée +/- bloc pré-synaptique
Dosage des Ac anti-ICa : positifs dans 60% des cas

Traitement

Tt étiologique +++ : rechercher un cancer ou une maladie auto-immune
Tt médicamenteux spécifique = 3-4 diaminopyridine

Syndromes myasthéniques médicamenteux / toxiques

> > > Médicamenteux
D-pénicillamine: M de Wilson (cf item 121)
Autres: BB / curare / quinine..: doit faire rechercher une myasthénie +++
Toxiques: manganèse / venins..

Syndromes myasthéniques congénitaux
Pathologies génétiques variables (ex: déficit congénital en Ach, etc)
Confirmation par étude génétique (NPO consentement éclairé des parents)

!! NPC avec myasthénie néo-natale
= transmission passive des auto-Ac anti-AChR maternels
Survient chez 10-20% des enfants de mères myasthéniques
Symptomes disparaissent en général après quelques semaines / peu sévère

Botulisme
Syndrome atropinique par toxine de Clostridium botulinum
Dans le cadre d’une TIAC par ingestion de conserve: cf item 73

– Evolution

Evolution naturelle = paroxystique
Poussées de sévérité variable spontanées ou provoquées
Entrecoupée de phases de rémission +/- totales
Si poussée sévère = crise myasthénique: hospitalisation du patient

Facteurs déclenchants +++

> > > Médicaments
Curarisants (lors d’AG) / béta-bloquants
Psychotropes et anti-épileptiques (BZD / phénitoïne..)
ABT (aminosides / sulfamides) / D-pénicillamine (cf supra)

> > > Grossesse / post-partum
Aggravation dans 1/3 des cas (M1-4)

> > > Stress physique ou psychique

> > > Traumatismes / interventions chirurgicales / infections..

Sévérité = classification d’Osserman

Stade I = myasthénie focale (15%)
Le plus souvent oculaire: ptosis isolé

Stade II = myasthénie généralisée minime (60%)
Présence signes bulbaires (dysphagie / dysphonie)
Mais sans fausse-routes ni atteinte respiratoire

Stade III = myasthénie généralisée sévère
Signes bulbaires / fausse-route / atteinte respiratoire
Limitation des activités de la vie quotidienne

Stade IV = crise myasthénique (15%)
Myasthénie généralisée d’évolution rapide avec fausse route
Atteinte respiratoire potentiellement fatale

Complications

Crise myasthénique
Aggravation rapide du déficit musculaire
Associée à des troubles de la respiration / déglutition

Crise cholinergique
= surdosage en anti-cholinestérasiques (C° iatrogène)
Clinique = détresse respiratoire et déficit musculaire sévère

– Traitement

Prise en charge
Hospitalisation lors de la découverte pour initiation du Tt
Prise en charge ambulatoire au long cours hors poussées
!! Hospitalisation en REA si crise myasthénique

Education du patient +++

> > > Eviter les facteurs déclenchants: stress / auto-médication / grossesse programmée

> > > Liste des médicaments interdits (BB / aminosides / BZD / lithium..) (PMZ)

> > > Connaissance des signes de gravité: fausses-routes / dyspnée / dysarthrie

> > > Connaissance des signes de surdosage / de décompensation

> > > Auto-adaptation des doses d’anticholinestérasiques

> > > Port d’une carte de myasthénique

Tt symptomatique = anticholinestérasiques

Mécanisme d’action
Inhibition de la cholinestérase = ↑ [ACh] dans la fente synaptique
!! Action sur toutes les synapses cholinergiques: ES muscariniques/nicotiniques

Indications: en 1ère intention en monothérapie si:
myasthénie oculaire isolée (stade I)
myasthénie généralisée sans atteinte respiratoire (stade II)

Spécialités
Pyridostigmine (Mestinon®) / néostigmine (Prostigmine®)

Modalités
Initiation hospitalière / Prise PO à jeun 30min avant les repas
↑ posologique progressive jusqu’à dose minimale efficace

Signes de surdosage +++
»>signes muscariniques: sueurs / hypersalivation / diarhée / myosis
»>signes nicotiniques: fasciculations / crampes
risque = crise cholinergique: détresse respiratoire sévère

Tt de fond

Tt immunosuppresseurs

Corticothérapie ++
Si forme résistante / mal équilibrée / échec thymectomie
Durée totale: 6M-1an / introduction progressive

Autres Tt IS: en 2nde intention
Azathioprine (Imurel®) en particulier

Thymectomie

Indications
Systématique si anomalie thymique retrouvée à l’imagerie (PMZ)
Discuter si forme généralisée chez adulte jeune / résistantes si > 40ans

Modalités
A réaliser à froid (Tt antiCh optimal) / milieu spécialisé (cf risque de poussée)
D’autant plus efficace que réalisée tôt (12-18M d’évolution)

Tt des complications

Crise myasthénique
!! Urgence / mise en jeu du pronostic vital (détresse respiratoire / déglutition)

Mise en condition
Hospitalisation en REA / en urgence / Transport par SAMU
O2-IOT +/- masque / pose VVP / pose SNG / monitoring

Mesures thérapeutiques
Injection immédiate prostigmine en IM + atropine en préhosp (SAMU)
Echange plasmatique +/- Ig en IV si absence d’amélioration

Crise cholinergique
Urgence vitale aussi / Hospitalisation en REA
Arrêt de tout Tt anticholinestérasique pendant ≥ 72h

Mesures associées
Prise en charge à 100% (ALD)
Associations de patients

Surveillance
Clinique: au long cours / équilibre du Tt ++ / Education du patient ++

Synthèse pour questions fermées

Que recherche t-on à l’électromyogramme (EMG) en stimulodétection pour le diagnostic positif d’une myasthénie ?

• Décrément de l’amplitude du potentiel d’action moteur basse fréquence > 10% durant la stimulation répétitive

Quelle anomalie recherche t-on systématiquement dans une myasthénie ? Par quel examen complémentaire ?

• Anomalie thymique (hyperplasie ou thymome)
• Scanner cervico-thoracique

Quel est le traitement symptomatique de 1ère intention dans la myasthénie oculaire isolée ?
- Anticholinestérasique (néostigmine)

Citez 2 médicaments interdits dans la myasthénie ?
- 2 parmi : BB, aminosides, BZD, lithium (liste non exhaustive)

Question 41

Guillain-Barré

Answer 41

– Troubles de la déglutition
– Détresse respiratoire 
– Syndrome dysautonomique
– C° de décubitus (MTEV)
– Sérologie VIH avec accord 
– REA au moins prévenue 
– HBPM à dose préventive 
– Kinésithérapie 
– Pas de corticoïdes 
– Surveillance pluriquotidienne

– Infection virale récente
– Syndrome neurogène périphérique 
– Evolution ascendante subaiguë
– Dissociation albumino-cytologique
– ENMG = ↑ latences proximales F/H
– Atteinte démyélinisante segmentaire 
– Evolution en 3 phases
– Echanges plasmatiques / Ig IV 
– Tt symptomatique / C° (oculaires) 
– Surveiller CV / ECG / testing / PA
– Prise en charge à 100%	

• Généralités

Définitions

Polyradiculonévrite (PRN)
= atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs (NC / tronc / membres)
!! représente un cas particulier de neuropathie périphérique (cf item 265)

Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
= PRN aiguë primitive avec démyélinisation segmentaire et multi-focale +++
Le SGB est de loin l’étiologie la plus fréquente de polyradiculonévrite

Epidémiologie
Rare: incidence = 1/100 000 (mais urgence diagnostique et thérapeutique)
Pas de facteurs de risque ou prédisposition génétique connus

Physiopathologie
SGB: mécanisme inconnu mais étiologie probablement auto-immune
!! Episode viral banal précédant l’apparition du SGB dans 50% des cas
Par immunisation croisée avec Ac viraux ou par mimétisme moléculaire
Lésion = démyélinisation segmentaire + inflammation des racines et n. périphériques

• Diagnostic

Examen clinique

Interrogatoire
Rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV
En cas de diarrhée, germe le plus fréquent = Campylobacter Jejuni

Syndrome neurogène périphérique

> > > Evolution et topographie
Evolution bilatérale / symétrique / rapidement progressive: < 4 semaines
puis extension ascendante: MI → MS → tronc (m. intercostaux) → face
Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)

> > > Signes moteurs
Abolition des ROT aux 4 membres (cf interruption de l’arc réflexe)
Hypotonie / diminution de la force musculaire (parésie périphérique)
Diplégie faciale évocatrice (diplégie = PF périphérique bilatérale)
!! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)

> > > Signes sensitifs
Atteinte des grosses fibres: pas de troubles de la sensibilité épicritique
Troubles de la sensibilité profonde: signe de Romberg, proprioception..
Subjectifs (hypoesthésie) et objectifs (pallesthésie: vibration)

> > > Signes végétatifs +++ (syndrome dysautonomique)
Hypotension orthostatique à rechercher systématiquement +++
Dysfonction érectile, troubles urinaires ou digestifs (constipation)
Troubles de la sudation / anomalie pupillaires

Signes de gravité = rechercher les 4 complications vitales (PMZ)

1) Atteinte respiratoire (signes de détresse respiratoire)
2) Syndrome dysautonomique (hypotension orthostatique)
3) Troubles de la déglutition (fausses-routes / pneumopathie)
4) Complications de décubitus: MTEV (TVP-EP) / escarres

Examens complémentaires
!! le diagnostic positif est clinique: les examens ne font qu’orienter (PMZ)

Electroneuromyogramme (ENMG) des 4 membres+++

!! Peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré
Détection = tracé normal au repos et à l’effort
Recherche d’une atteinte axonale = signe de gravité
Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
Contraction = diminution des amplitudes et sommation temporelle
→ tracé pauvre de type simple accéléré
Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
Conduction
Diminution des vitesses de conduction motrice
Blocs de conduction (au niveau proximal ++)
Latences
Allongement des latences distales motrices
Allongement des latences proximales (ondes F et H)

Ponction lombaire et analyse du LCR
Dissociation albumino-cytologique typique
= hyperprotéinorachie sans hyperleucocytose / glycorachie normale
Hyperprotéinorachie (> 1 g/L ) / cytologie normale (< 10 /mm3)
!! Retardée par rapport à la clinique: n’élimine pas un SGB si absente

Si hypercellularité (pléïocytose), évoquer une méningo-radiculite +++
Sur maladie de Lyme → sérologie
Sur envahisement → cytodiagnostic (recherche de blastes, c. tumorales..)

Pour évaluation du retentissement

ECG +++ : recherche troubles du rythme

Ionogramme sanguin: possible hyponatrémie par SIADH

Retentissement respiratoire
GDS
EFR

Pour rechercher un diagnostic différentiel
VIH
Lyme
Campylobacter jejuni
Neuropathie diabétique

Bilan inflammatoire: VS / CRP (doit être normal)
Glycémie à jeun (cf neuropathie diabétique)
Sérologie VIH si FdR / avec l’accord du patient (PMZ)
Sérologie de la maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
Sérologie camplylobacter jejuni/ EPS si diahrrée

Diagnostics différentiels

Polyradiculonévrites aiguës secondaires
Infectieuses: VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme, etc

Compression médullaire (cf item 231)
Syndrome lésionnel / sous-lésionnel / rachidien ; niveau sensitif

Syndrome de la queue de cheval
Anesthésie en selle / troubles génito-sphinctériens / absence de Sd sous-lésionnel

Autres:
Botulisme (cf item 73): Sd anti-cholinergique (atropinique)
Poliomyélite: si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
Porphyrie: exceptionnelle / NP axonale / M génétique AD

• Evolution

Evolution naturelle
Durée totale: plusieurs mois / peu de récupération après 12/18M / récidive exceptionnelle

3 phases successives +++

1) Phase d’extension: extension ascendante du déficit moteur + ROT (1 à 4S)
2) Phase de plateau: séquelles d’autant plus importantes que plateau long (1 à 3S)
3) Phase de récupération: disparition progressive / dans l’ordre inverse (S à M)

Complications
4 complications mettant en jeu le pronostic vital +++ (PMZ)

1) Dysautonomie (HTA ou hypoTA voire choc / brady ou tachycardie)
2) Troubles de la respiration (atteinte des muscles respiratoires)
3) Troubles de la déglutition (et pneumopathie d’inhalation)
4) Thrombo-emboliques: TVP et/ou EP

Autres complications

• Douleurs fréquentes (myalgies, sciatalgies, etc)
• Complications de décubitus: escarres +++
• Complications ophtalmologiques en cas de PFP
• Dépression secondaires
• Séquelles sensitivo motrices

Pronostic
Récupération complète dans 80% des cas +++
Séquelles légères dans 15% et invalidantes dans 5% des cas

Facteurs de mauvais pronostic
Age > 60 ans
Phase d’extension rapide (h) / plateau long (> 2M)
Signes d’atteinte axonale à l’ENMG (cf supra)
Déficit moteur sévère: paralysie totale
IOT et ventilation mécanique nécessaire
Dysautonomie

• Traitement

Mise en condition

!! Urgence médicale diagnostique et thérapeutique

Hospitalisation systématique en neurologie (et prévenir la REA +++)

Transfert en CENTRE SPÉCIALISÉ au mieux

Si complication mettant en jeu le pronostic vital (4, cf supra)
Transfert en REA en urgence (PMZ)
Monitoring FR-SpO2 et FC-PA / scope ECG

Traitement symptomatique

Tt indispensables devant tout SGB +++

C° de décubitus: HBPM à dose préventive / bas de contention / nursing (PMZ)

Kinésithérapie motrice et respiratoire: à la phase aiguë et à distance (PMZ)

Régime hypercalorique et apports vitaminiques (B1/B6)

Tt/prévention selon les complications

Si troubles de la respiration = IOT et ventilation mécanique

Si troubles de la déglutition = SNG et alimentation entérale

Si dysautonomie = atropine (bradyC) / remplissage (hypoTA), etc

Si paralysie faciale = protection oculaire (PMZ)

Si MTEV = anticoagulation efficace (HBPM à dose curative ou HNF)

Traitement spécifique curatif

Indications
Systématique si intervention précoce (< 15 jours) ou forme compliquée

Modalités: 2 possibilités
»>Immunoglobulines polyvalentes en IV pendant 5j
»>Echanges plasmatiques (plasmaphérèse): 4-6 séances au total

!! Remarque !!
Corticoïdes inefficaces: non indiqués dans SGB (PMZ)

Mesures associées
Information du patient +/- famille (sur évolution ++)

Soutien psychologique ++
Prise en charge à 100%

Surveillance +++

Clinique
Pluriquotidienne / patient prévenu d’un possible transfert en REA
Constantes: FC-PA / FR-SpO2 / température +/- scope ECG

Recherche de complications

Respiratoires: CV au spiromètre portatif / ampliation thoracique / toux

Dysautonomie: auscultation / pouls / PA (hypotension orthostatique)

Déglutition: fausses routes / phonation / pneumopathie

MTEV: palpation des mollets / auscultation pulmonaire

Oculaires: cf diplégie faciale

Evolution du syndrome neurogène
Testing musculaire + ROT + troubles sensitifs
Sur schémas datés / signés +++

Paraclinique
ECG quotidiens ou scope
GDS +/- radio thorax si C° respiratoires
Plaquettes 2x/S pour HBPM

Synthèse pour questions fermées

Devant un patient avec une diarrhée + des signes neurologique, quel germe faut il rechercher en 1ère intention ?

• Campylobacter jejuni

Quels sont les 2 examens à visée diagnostique les plus utiles dans le syndrome de Guillain-Barré ?

• ENMG
• PL
• Si IRM = 0 car on recherche des lésions du système nerveux périphérique

Quelles sont les 3 phases de l’évolution d’un syndrome de Guillain-Barré ?

• Phase d’extension
• Phase de plateau
• Phase de récupération

Quels sont les 4 complications dans le SGB qui mettent en jeu le pronostic vital ?

• Dysautonomie
• Trouble de la respiration
• Trouble de la déglutition
• Maladie thrombo embolique

Question 42

Causes métaboliques de coma (10)

Answer 42

Hypoglycémie
Coma acido-cétosique
Coma hyperosmolaire
Insuffisance surrénale aiguë
Hyponatremie / tb hydro-électrolytique 
Encéphalopathie urémique
Encéphalopathie hépatique
Encéphalopathie hypercapnique
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Hypothyroïdie : coma myxoedemateux

Question 43

Coma + patient épileptique

Answer 43

État de mal épileptique non convulsivant
Coma post-critique
Surdosage en anti-épileptique

Question 44

Coma + toxiques ou médicaments

Answer 44

Morphinique / opiacés
Benzodiazépine 
OH
CO
AD3C
Barbiturique
Neuroleptique
Anti-épileptique
Anti-cholinergiques

Question 45

Syndrome confusionnel / trouble de la conscience

Answer 45

– Bilan étiologique: 5 causes majeures
– Chez l’alcoolique (8) / le vieux (3) 
– Hydratation / vitaminothérapie IV
– Mise en condition du confus (5)	
- Médicament / alcool
- Hypoglycémie / dextro
– Globe vésical / fécalome
– Foyer / BU / température
– Arrêt des médicaments
– Tt étiologique +++

• Etiologies

Exogènes

Iatrogènes (PMZ) : psychotropes / anti-épileptiques / anti-parkinsoniens..

Toxiques: alcool (PMZ) / CO ++ / syndromes de sevrage / drogues (toutes)

Métaboliques

Troubles glycémiques: hypoglycémie (PMZ) / coma diabétique (acidocétose, CH..)

Troubles hydro-électrolytiques: déshydratation / hypoNa / hypo-hyperCa / hypoK

Troubles acido-basiques: acidose ou alcalose métabolique

Troubles ventilatoires: encéphalopathie hypoxique / hypercapnique

Insuffisance hépatique: encéphalopathie hépatique (hyperammoniémie)

Insuffisance rénale: IRC = encéphalopathie urémique

Insuffisance surrénale aiguë

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
= carence en Vitamine B1 / à évoquer chez alcoolique ou dénutri +++
triade: [confusion + syndrome cérébelleux + troubles oculomoteurs]

Neurologiques

Traumatiques: toujours rechercher: HSD / HED / HM / HIP

Vasculaires: AVC ischémique / hémorragique / TV cérébrale

Infectieuses: méningite (PMZ) / méningo-encéphalite (herpétique) ++

Epilepsie: confusion post-critique / état de mal épileptique / surdosage anti-épileptique

Processus expansif intra-crânien: tumeur / abcès / HSD chronique

Toute pathologie algique
!! rechercher RAU (globe vésical) et fécalome (TR) (PMZ) chez le vieux +++

Toute pathologie fébrile
Infection quelle qu’elle soit: pneumopathie / infection urinaire

• Diagnostic

Diagnostic positif = syndrome confusionnel

Signes cardinaux (5) +++
- Installation aiguë (progressive dans démence)
- Evolution fluctuante nycthémérale (↑ la nuit)
- Désorientation temporo-spatiale
- Troubles de la vigilance (GCS) / de l’attention
(Absent dans démence)
- Troubles du comportement: agitation ++ / apathie / délire

Signes associés (variables)

Inversion du cycle nycthéméral
Troubles du langage: incohérence
Etat de perplexité anxieuse / méfiance
Troubles sensoriels: hallucinations
Troubles de la mémoire: antérograde et rétrograde
Signes végétatifs: tachycardie / sueurs / fièvre, etc (SNS+)

Orientation étiologique clinique

Interrogatoire
Terrain: état cognitif antérieur / atcd (diabète ++)
Anamnèse: notion de traumatisme / installation / évolution
Prises: médicamenteuse / toxique: alcool – drogue
Signes fonctionnels: céphalées / douleur / fièvre / AEG

Examen physique

Prise des constantes
Température / dextro (PMZ) / PA-FC / FR-SpO2

Rechercher une cause (5)
Exogène: haleine / signes d’intoxication alcoolique chronique (IHC..)
Métabolique: déshydratation / douleurs abdominales / vomissements (ISA)
Neurologique: Glasgow / signes de localisation / HTIC / syndrome méningé
Infectieuse: foyer: BU / crépitants à l’auscultation / examen cutané
Douleur: globe vésical pour RAU / TR pour fécalome

Examens complémentaires
Bilan systématique, à la recherche d’une cause (PMZ)

Exogène: dosage alcoolémie / toxiques sanguins et urinaires

Neurologique: TDM cérébrale sans injection

Métabolique: glycémie / ionogramme-urée-créatinine / calcémie / BHC / BU cétones

Infectieuse: NFS-CRP / RTx-ECBU
+/- selon le contexte clinique

Dosage toxiques urinaires

Si fièvre: ponction lombaire / hémocultures

Rechercher une intoxication: HbCO

Si doute sur crise épileptique: EEG ++

En préthérapeutique de neuroleptiques: ECG (pour QT)

Diagnostics différentiels

Syndrome démentiel (cf item 63)

Survenue progressive (≠ aiguë) / pas de fluctuation
Altération des fonctions cognitives au 1er plan
Pas ou peu de troubles de la vigilance +++
!! mais un syndrome confusionnel chez un patient dément est toujours possible

Aphasie de Wernicke

Troubles du langage au 1er plan: incohérent / fluant / compréhension normale
Pas de désorientation ni trouble de la vigilance

Syndrome de Korsakoff

Amnésie antérograde / désorientation / fabulations au 1er plan / fadaf
Pas de trouble de la vigilance ou de l’attention

Ictus amnésique (« transient global amnesia »)

Episode d’amnésie antérograde et rétrograde brutale et transitoire
Pas de désorientation / pas de trouble de la vigilance
Résolution spontanée en quelques heures / récidive rare

Bouffée délirante aiguë

Caractériser le délire: cf item 184
!! Remarque: orientations étiologiques à privilégier selon le terrain

• Chez un patient alcoolique* : (8)
  1) Hypoglycémie
  2) Syndrome de sevrage (Delirium tremens)
  3) Traumatisme (HSD / HED / HSA)
  4) Encéphalopathie de Gayet-Wernicke (B1)
  5) Encéphalopathie hépatique (sur cirrhose décompensée)
  6) Infection: pneumopathie ++ / méningite / ME
  7) Epilepsie: confusion post-critique
  8) Alcoolisation aiguë (mais diagnostic d’exclusion +++)
• Chez un patient âgé* (3)
  1) Fécalome (1ère cause: TR +++)
  2) Rétention aigue d’urine (recherche globe vésical)
  3) Infection (prise température: !! souvent apyrétique: SdG)
• Traitement

Mise en condition (5)

Hospitalisation systématique / pose VVP

Arrêt de tout médicament non indispensable (!! si BZD: sevrage progressif) (PMZ)

Devant tout syndrome confusionel +++
»>Repos au lit / au calme / éviter l’obscurité totale
»>Pas de contention physique
»>Pas de Tt sédatif en 1ère intention (PMZ)

Tt symptomatique des complications
Si déshydraté: réhydratation / supplémentation
Hydratation: G5 + NaCl 0.9% systématiques

Vitaminothérapie B1/B6/PP systématique en IVL

Vit B1 en IV systématique chez alcoolique ou dénutri (cf Gayet-Wernicke)

Si douleur: antalgique
Paracétamol IV si douleur (cf douleur en elle-même confusiogène)

Si agitation persistante: sédatif
Neuroleptiques sédatifs (Tercian® ou Loxapac®) ou atypiques (Risperdal®)
BZD courte durée d’action en 1er si sevrage ou alcool
!! Prescription toujours la plus courte possible: à réévaluer

Si éthylisme: prévention du DT (PMZ)
hyperhydratation (NaCl 0.9% IVL ; 4-6L/j)
vitaminothérapie B1/B6/PP en IVL
benzodiazépine (diazépam ou oxazepam si IHC) PO

Tt étiologique (PMZ)
Arrêt des traitements potentiellement confusiogènes
Evacuation d’un fécalome / drainage vésical, etc.
Antiépileptique si état de mal non convulsif / ABT si méningite, etc.

Mesures associés
Prévention des chutes (lit bas / barreaux)
P° des C° de décubitus: HBPM + bas de contention

Surveillance
Clinique: pluriquotidienne / Glasgow / constantes / ex. neuro
Paraclinique: glycémie et iono +/- imagerie ou EEG / ECG si neuroleptiques (cf QT)

Synthèse pour questions fermées

Quels sont les 5 signes cardinaux du syndrome confusionnel ?

• Installation aiguë
• Evolution fluctuante sur le nycthémère
• Désorientation temporo-spatiale
• Trouble de la vigilance
• Trouble du comportement

Quel est la triade du syndrome de Korsakoff ?

• Amnésie antérograde
• Fabulation
• Fausses reconnaissances
  + anosognosie et DST

Quel est la triade de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke ?

• Confusion
• Syndrome cérébelleux
• Troubles oculomoteurs

Question 46

Déficit neurologique récent

Answer 46

• Etiologies

Devant un déficit neurologique transitoire

+) hypoglycémie TOUJOURS ÉVOQUER

1) Accident ischémique transitoire (AIT) +++ (cf item 133)
2) Crise d’épilepsie partielle (cf item 235)
3) Migraine avec aura (cf item 262)

Autres: MAV / HSD chronique / tumeur

Devant un déficit neurologique persistant

Topographie centrale

Causes vasculaires: infarctus cérébral (AIC) / hématome IP / TVC (cf item 133)

Causes tumorales: tumeur cérébrale (intra ou extra-crânienne) (cf item 146)

Causes traumatiques: hématome sous-dural / hématome extra-dural (cf item 201)

Causes infectieuses: abcès intra-cérébral / méningo-encéphalite (cf item 96)

Causes inflammatoires: sclérose en plaque (cf item 125)

Topographie périphérique

Poly ou mononeuropathie: cf item 265

Radiculopathie: sciatique / Sd canalaires (cf item 279)

• Diagnostic

Examen clinique

Interrogatoire
Terrain: FdR CV +++ / migraine / épilepsie / cancer / diabète
Prises: médicamenteuses / alcool / tabac

Anamnèse +++ (PMZ)

> Mode d’installation: progressif ou brutal / traumatisme ou non

> Evolution: déficit transitoire ou persistant
Signes fonctionnels

> Caractéristiques du déficit: moteur ou sensitif / isolé ou non

> Signes associés: céphalées / nausées-vomissements (HTIC) / BAV

Examen physique

Prise des constantes:
PA (rechercher HTA compensatrice) / T (fièvre)
!! NPO DEXTRO si patient diabétique (PMZ)

Diagnostic topographique +++

Premier temps diagnostique devant tout déficit persistant

En faveur d’une atteinte centrale
Sd pyramidal : ROT vifs / signe de Babinski / hypertonie spastique
Sd médullaire : Sd lésionnel / sous-lésionnel / rachidien

En faveur d’une atteinte périphérique
Sd neurogène périphérique : ROT abolis / amyotrophie / hypoesthésie
Sd myogène (déficit proximal) / Sd myasthénique (fatigabilité à l’effort)

Examens complémentaires
!! Toujours guidés par la clinique

Si déficit neurologique transitoire
IRM en urgence et systématique dans le bilan d’AIT (PMZ)
EEG si suspicion de crise comitiale

Si suspicion d’atteinte centrale
IRM cérébrale (ou médullaire) chaque fois que possible
Eventuellement, TDM cérébrale si contexte traumatique

Si suspicion d’atteinte périphérique
ENMG si suspicion de neuropathie périphérique
Eventuellement, IRM/TDM lombaire si sciatique (!! PAS en 1ère intention)

Question 47

Trouble de la marche et de l’équilibre

Answer 47

• Information-exécution-coordination
• Ataxie [proprioceptive-vestibulaire-cérébelleuse]

– Marche [talonnante-en étoile-ébrieuse-steppante-fauchante-dandinante-à petits pas..]

– Claudication [vasculaire-médullaire-radiculaire]
– Déficit neuro sensitivo-moteur
– Douleur / raideur / pouls / conversif
– Syndrome post-chute

• Médicament / alcool
  – Signe de Romberg +++
  – Risque de chute / isolement
  – Sd cérébelleux aigu = IRM + Vit. B1(Gayet-Wernicke)
• Généralités

Définition: ataxie
= trouble à la réalisation d’un mouvement alors que la force musculaire est intact

Physiopathologie
Trois éléments nécessaires pour une marche normale
→ Toute atteinte affectant un de ces systèmes donnera un trouble de la marche +++

1) Information; implique l’intégrité:
de la proprioception
du système visuel
du système vestibulaire

2) Exécution; implique l’intégrité:
de la voie pyramidale
des nerfs périphériques
des muscles

3) Coordination; implique l’intégrité:
du cervelet

• Diagnostic

Diagnostic positif
= Examen clinique devant tout trouble de la marche ou de l’équilibre

Interrogatoire
Terrain: atcd perso-familiaux / FdR CV / atcd psychiatriques
Prises: médicamenteuses (neuroleptiques) / alcool (PMZ)

Anamnèse: date et mode d’installation / facteurs déclenchants / évolution
Conséquences: isolement social / chute (PMZ)

Signes fonctionnels
Marche / équilibre: type d’instabilité / périmètre de marche +++
Signes associés: douleur +++ / AEG / vertiges / nausée-vomissement..

Examen physique

1) Examen de la marche
Marche standard: attitude, symétrie, rapidité, foulées, bras, etc.
Marche avec consignes: sur ligne, cloche-pieds, en arrière, etc

Quantifier le périmètre de marche +++

2) Examen de l’équilibre
Station debout / yeux ouvert: tendance à la chute

Signe de Romberg +++
= pieds joints/yeux fermés: positif si majoration d’une tendance à la chute

> > > Romberg sera positif si (défaut d’information)

• Ataxie proprioceptive (cordonale) = Romberg positif non latéralisé
• Ataxie vestibulaire = Romberg positif latéralisé du côté de la lésion

> > > Romberg négatif si (défaut de coordination)
Ataxie cérébelleuse (PMZ)

Manoeuvre de rétropulsion: patient poussé par examinateur

Rechercher un déficit neurologique associé +++

Examen neurologique complet / bilatéral / comparatif

• de la sensibilité: proprioception +++ : gros orteil / préhension aveugle
• de la motricité: force musculaire ,tonus ,ROT , amyotrophie

Rechercher un syndrome moteur: cf item 301

• Sd pyramidal: hypertonie spastique / ROT polycinétiques / hémiplégie
• Sd extra-pyramidal: hypertonie plastique / akinésie / tremblements de repos
• Sd neurogène périphérique: hypotonie / ROT abolis / amyotrophie
• Sd myogène: hypotonie / faiblesse proximale / douleurs musculaires

Rechercher un déficit non neurologique associé (PMZ)

• Ostéo-articulaire +++
  Rechercher douleur: osseuse / articulaire / inflammatoire ou mécanique
  Rechercher raideur: amplitudes articulaires diminuées
• Cardiovasculaire: palpation des pouls périphériques (cf AOMI)
• Ophtalmologique: recherche une BAV / une amputation du champ visuel
• Psychiatrique: rechercher des arguments pour une conversion

Diagnostic syndromique
= déterminer la topographie de l’atteinte

Défaut d’information

Ataxie proprioceptive (cordonale postérieure) = marche talonnante

Marche: jambe retombant lourdement / sensation de « marche sur du coton »
Equilibre: signe de Romberg positif / !! non latéralisé: tombe de tous cotés
Ex. neuro: déficit proprioceptif: signe du gros orteil – préhension aveugle

Ataxie vestibulaire (périphérique) = marche en étoile

Marche: épreuve de Fukuda: marche en étoile avec déviation vers lésion
Equilibre: signe de Romberg positif / latéralisé du coté du vestibule lésé
Ex. neuro: Sd vestibulaire périph. : déviation des index / nystagmus: cf item 344
!! Remarque: si Sd vestibulaire central, Romberg positif non latéralisé

Défaut d’exécution

Atteinte pyramidale = marche fauchante
Marche: fauchage = circumduction avec membre inférieur en extension
Equilibre: signe de Romberg = négatif: pas d’instabilité à la station debout
Ex. neuro: Sd pyramidal = déficit S/M / s. de Babinski / hypertonie spastique

Atteinte extra-pyramidale = marche à petits pas
Marche:
« festination »: marche sur la pointe s’accélérant et incontrollable
Troubles de l’initiation (freezing) / ↓ du ballant des bras
Equilibre: attitude en flexion / chutes fréquentes / Romberg négatif
Ex. neuro: syndrome parkinsonien = roue dentée / amimie, etc.: cf item 261

Atteinte médullaire = claudication
Marche: claudication non douloureuse (!) / limitation du périmètre de marche
Equilibre: Romberg négatif / pas d’instabilité
Ex. neuro: Sd lésionnel / Sd sous-lésionnel / Sd rachidien: cf item 231

Atteinte neurogène périphérique = marche steppante (steppage)
Marche:
Steppage = flexion exagéré de cuisse/jambe car pied tombant
cf atteinte n. sciatique poplité externe ou racine L4/L5 ++
Equilibre: pas de trouble de l’équilibre / Romberg négatif
Ex. neuro: Sd neurogène périph: déficit sentivo-moteur / amyotrophie, etc.

Atteinte myogène = marche dandinante
Marche: inclinaison du tronc du coté du membre portant (déficit m. proximal)
Equilibre: hyperlordose: bassin en avant / épaules en arrière
Ex. neuro: syndrome myogène = amyotrophie / hypotonie, etc

Défaut de coordination

Atteinte du cervelet = marche pseudo-ébrieuse
!! Remarque: le côté du syndrome clinique est le même que celui de la lésion

> > > Syndrome cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)

Ataxie cérébelleuse = marche pseudo-ébrieuse / « en zigzag »
Elargissement du polygone de sustentation
« Danse des tendons » (contractions incessantes des jambiers ant.)
Signe de Romberg négatif: le déséquilibre est permanent !
Dysarthrie « explosive » par incoordination des muscles laryngés

> > > Syndrome cérébelleux cinétique (= atteinte hémisphères)

Dysmétrie: épreuve doigt/nez – pied/genou
Hypermétrie: épreuve doigt/nez – dessiner les barreaux d’une échelle
Asynergie: décomposition en mouvements élémentaires successifs
Dyschronométrie: retard à l’initiation/arrêt des mvts: doigts successifs-nez
Adiadococinésie: difficulté aux mouvements alternatifs rapide: épreuve des marionnettes

> > > Troubles du tonus

Hypotonie aux mvts passifs par retard de contraction des m. antagonistes
Epreuve de Stewart-Holmes: bras du patient s’écrase contre la poitrine

!! Remarque: devant une claudication intermittente, distinguer

Claudication vasculaire
Clinique = marche douloureuse (mollet) / pouls absents
Cause = AOMI: sténose athéromateuse des vaisseaux (cf item 131)

Claudication médullaire
Clinique = marche non douloureuse mais parésie bilatérale
Cause = compression médullaire cervicale / myélopathie cervico-arthrosique

Claudication radiculaire
Clinique = marche douloureuse / soulagée par l’antéflexion
Cause = compression radiculaire lombaire sur arthrose / canal lombaire étroit

Diagnostic étiologique
= examens complémentaires pour déterminer l’étiologie

Défaut d’information

• Atteinte proprioceptive = EMG +/- bilan biologique et ponction lombaire
  Etiologies: neuropathie périphérique
• Atteinte vestibulaire = impédancemétrie / epreuves calorifiques
  Etiologies: VPPB / Névrite / M. de Ménière / Neurinome du VIII; cf item 344

Défaut d’exécution

• Atteinte pyramidale = IRM cérébrale
  Etiologies: AVC ischémique ou hémorragique
• Atteinte extra-pyramidale = aucun
  Etiologies: M. de Parkinson et Sd parkinsoniens atypiques
• Atteinte médullaire = IRM médullaire
  Etiologies: compression médullaire cf item 231
• Atteinte neurogène périphérique = EMG / biologie (glycémie, etc)
  Etiologies: neuropathie périphérique diffuse (item 279)
• Atteinte myogène = EMG / enzymes musculaires (CPK / LDH / ASAT)
  Etiologies: myopathies (cf item bonus)

Défaut de coordination

Syndrome cérébelleux aigu = IRM cérébrale en urgence (PMZ)
Etiologies à évoquer systématiquement:
AVC ischémique (territoire VB) ou hématome cérébelleux
!! Encéphalopathie de Gayet-Wernicke: Vit B1 en parental (PMZ)
Intoxication aigue: alcool / Mdts / Pro (solvants)
Encéphalite infectieuse / abcès cérébelleux / cérébellite virale (varicelle)

Syndrome cérébelleux chronique = IRM cérébrale
Etiologies à évoquer
Tumeur de la fosse post: astrocytome / Gliome / Neurinome: cf item 146
Sclérose en plaque (SEP) : cf item 125
Autres: hypothyroïdie / M de Wilson / Dégénerescence spinocérébelleuse (M. de Friedrich)

Etiologies non neurologiques

AOMI = Echo-doppler a. des membres inférieurs + bilan bio des FdR CV

Douleurs ostéo-articulaires = radiographies standards membres inf. + bassin

!! NPO étio psychogène: troubles conversifs / syndrome post-chute (PMZ)

Synthèse pour questions fermées

Quelles sont les 3 composantes cliniques que l’on retrouve dans le syndrome cérébelleux ?

• Syndrome cérébelleux statique (ataxie cérébelleuse…)
• Syndrome cérébelleux cinétique (dysmétrie…)
• Trouble du tonus : hypotonie

Syndrome cérébelleux d’apparition subaiguë + femme jeune, 1 étiologie à évoquer ?
- SEP

Question 48

Si port de tête guindée, que faut-il évoquer?

Answer 48

Sd d’engagement
Des amygdales cérébelleuses
Dans le trou occipital / foramen magnum

Contre-indication de la ponction lombaire
Car risque de majoration de l’engagement cérébelleux (amygdales)
ACR, décès
Par soustraction du LCR (compression du tronc cérébral)

Question 49

Réflexe

Answer 49

Processus intracrânien +/- expansif et +/- œdème péri-lésionnel / effet de masse etc : jamais de PL car risque d’engagement !

Question 50

Méningite bactérienne + signes focaux / de localisation

Answer 50

Méningite bactérienne seule ne peut pas donner de signe de localisation neurologique.

Elle doit forcément être compliquée :
Abcès
Épilepsie
Thrombose veineuse cérébrale avec infarctus veineux/hémorragie

Question 51

Examen clinique démence

Points importants

Answer 51

Examen cognitif : MMSE, BREF, 5 mots de Dubois

Examen somatique

Recherche prise de toxique, médicaments confusogènes

Recherche de signe de localisation neurologique

Recherche de handicap sensoriel (pouvant perturber la réalisation et l’interprétation de tests neuro-psy)

Examen cardio-vasculaire complet
Mortalité CV +++ car mauvaise prise en charge

Poids et examen nutritionnel (recherche dénutrition et signes carentiels)

Question 52

AIC thrombolysé

Answer 52

Rien pendant 24h, pas même d’HBPM préventive

Faire TDMc ou IRMc à 24h
Si pas de saignement, mise en route de l’aspirine.

Si pas de thrombolyse, contrôle tensionnel avec limite 220/120
Si thrombolyse, contrôle tensionnel à partir de 185/110

TDMc à 24h systématique, recherche de transformation hémorragique surtout si étendu.
Hyperglycémie favorise la transformation hémorragique.

Si hyperglycémie très élevée, pas de thrombolyse du coup.

Thrombolyse -> h0 c’est la dernière fois où le patient a été vu normal.

Question 53

Traumatisme du rachis

Answer 53

!! Association traumatisme du rachis / polytraumatisme fréquente
70% des traumatismes du rachis sont des polytraumatisés (PMZ)

Rappels anatomiques

Moelle épinière

voies verticales (SB)

• pyramidale: voie motrice principale / cordons postéro-latéraux
• lemniscale: sensibilité profonde et discriminative / cordons postérieurs
• spinothalamique: Se thermoalgique et grossière / cordons antéro-latéraux

voies horizontales (SG)
corne et racine antérieure: motrice
corne et racine postérieure: sensitive

Colonne vertébrale

segments verticaux

• antérieur (SVA): ligament vertébral antérieur / corps / disque
• moyen (SVM): mur vertébral postérieur / pédicules / articulaires
• postérieur (SVP): épineuses dorsales / ligament inter-épineux

segments horizontaux
segment mobile rachidien (SMR) : ensemble des ligaments (VA/VP/J/IE)
vertèbres: corps + pédicules + articulaires + épineuse

Physiopathologie

Instabilité rachidienne
Dès lors que atteinte du SVM ou du SMR = fracture instable

Niveaux médullaires importants / conséquences si lésion sus-jacente +++
C4: diaphragme → IOT et ventilation mécanique
C7: membres supérieurs → tétraplégie
T1-T6: centres SNA cardiaques → hypoTA / bradycardie
S1: centres SNA sphinctériens → incontinence anale/vésicale

• Diagnostic

Examen clinique

Interrogatoire
Terrain: âge / antécédents (diabète / HTA)
Traitement: anti-coagulant / anti-agrégant +++
Anamnèse: mécanisme lésionnel / heure exacte

Evaluation des axes vitaux / complications (PMZ)

• Hémodynamique: hypoTA +/- choc neurogénique / bradycardie (!! ECG)
• Respiratoire: bradypnée +/- détresse respiratoire aiguë / inhalation
• Neurologique
• Sphinctérienne: atonie anale (TR : PMZ) / globe vésical / priapisme

Diagnostic positif: syndrome de compression médullaire
Examen bilatéral et comparatif / schéma daté (ASIA) à répéter +++

1) Syndrome lésionnel = atteinte périphérique

Syndrome neurogène périphérique: déficit sentivo-moteur / ROT abolis
Niveau lésionnel: sensibilité épicritique par dermatomes (hémiceinture)
Recherche d’un syndrome de la queue de cheval: sensibilité périnéale

2) Syndrome sous-lésionnel = atteinte centrale (médullaire)
LE signe pathognomonique = niveau sensitif central (!! ≠ niveau lésionnel)
- atteinte pyramidale: !! choc spinal à la phase aiguë (cf infra)
- atteinte voie lemniscale: niveau avec déficit sensitif épicritique et proprioceptif
- atteinte voie extra-lemniscale: déficit sensitif thermo-algique et grossier

3) Syndrome rachidien = atteinte mécanique

Douleur rachidienne: spontanée ou à la palpation des épineuses
Contracture paravertébrale / ecchymoses / déformation

→ 4éléments à prendre en compte devant toute fracture du rachis +++

• Niveau rachidien (< ou > C4 – C7)
• Déplacement (antérieur ou postérieur / du mur)
• Stabilité (atteinte SMR ou SVM = instable)
• Atteinte neurologique (à l’examen clinique)

Examens complémentaires
Bilan 1ère intention = celui du polytraumatisé +++ (cf item 201)
Bilan biologique: Gpe-Rh-RAI / NFS-P / GDS artériels-lactates
Imagerie de déchocage (3) : radio thorax / écho abdo / radio bassin
Bodyscan: seulement si état de stabilité hémodynamique (PMZ)

Bilan spécifique d’un traumatisme rachidien

• Radiographies standards du rachis
  En 1ère intention / recherche lésions osseuses / disco-ligamentaires
  pour rachis cervical: face + profil + bouche ouverte (cf odontoïde)
• TDM du rachis non injecté +++
  Examen de référence / en pratique: fait partie du bodyscan
• IRM médullaire: rarement
  En 2nde intention, seulement si anomalie clinique mais TDM normale +++
  Signes de souffrance médullaire = hypersignal T2 central

Bilan pré-thérapeutique
Bilan pré-opératoire: Gpe-Rh-RAI / ECG / TP-TCA

Formes cliniques

Syndromes médullaires complets
Tétraplégie: si niveau lésionnel > C7
Paraplégie: si niveau lésionnel < C7

Syndromes médullaires incomplets

Syndrome de Brown-Séquard
= lésion unilatérale de la moelle épinière (atteinte d’une hémi-moelle)
Hémiplégie et déficit épicritique homolatéraux (f. pyramidal et lemniscal)
Déficit thermoalgique controlatéral (!! cf décussation du f. spinothalmique)

Syndrome de contusion antérieure
Atteinte motrice (pyramidale) et thermo-algique (SpT) homolatérale
Avec respect de la sensibilité épicritique (cf f. lemniscal postérieur)

Syndrome de contusion postérieure
atteinte isolée de la proprioception +/- sensibilité épicritique (f. lemniscal)
motricité (f. pyramidal) et Se thermoalgique (spino-thalamiques) épargnés

Syndrome de la queue de cheval
déficit moteur M.Inf. + anesthésie en selle + incontinence anale/vésicale
!! pas de syndrome sous-lésionnel puisque pas de moelle sous L2 (PMZ)

• Evolution

Evolution temporelle du syndrome sous-lésionnel traumatique

Choc spinal = phase initiale
Paralysie flasque
Abolition de tous les ROT
Anesthésie à tous les modes
RAU / priapisme / atonie du sphincter anal

Automatisme médullaire = au décours
Syndrome pyramidal (paralysie spasmique / ROT vifs)
Anesthésie à tous les modes
Vessie neurogène (« automatique »)
Récupération des réflexes anal et bulbo-caverneux

Complications

Complications aiguës
Ventilatoires: atteinte diaphragme (> C4) ou m. accessoires (> C7)
Hémodynamiques: bradycardie / hypoTA: dysautonomie +++
Sphinctérienne: rechercher RAU +++ / incontinence
Décès: par détresse ventilatoire ou cardiovasculaire ++

Complications chroniques

• Décubitus +++ : escarres / MTEV / pneumopathie / IU (cf item 50)
• Orthopédiques: cals vicieux / pseudarthrose / infections sur ostéosynthèse..
• Douleurs ++ : douleurs nociceptives et neuropathiques ++ (cf item 65)
• Troubles psychiques: dépression chez plus de 60% des patients..

Remarque
Devant confusion + hyperthermie en post-trauma cervical
→ évoquer compression du bulbe par fracture déplacée de l’odontoïde passée inaperçue

• Traitement

Prise en charge pré-hospitalière

Exactement la même que pour un polytraumatisé +++ (cf item 201)

Mise en condition
Immoblisation de l’axe cranio-rachidien: collier / matelas-coquille (PMZ)
Pose VVP x2 / O2 fort débit par masque à haute concentration
Monitoring: Scope ECG / PA / FR / FC / SpO2
Température tympanique + Hémocue® + dextro
Couverture de survie = prévention de l’hypothermie

Prise en charge diagnostique
schéma daté (heure)-signé / évaluation à répéter
Rechercher une défaillance vitale
Cardio-circulatoire: PA / FC / s. de choc +++
Respiratoire: FR / SpO2 / détresse respiratoire
Neurologique: GCS / pupilles / ROT / TR / déficit
Rechercher une lésion associée
Uro-digestive: défense / globe / hémopéritoine / BU
Ostéo-articulaire: palpation du cadre osseux / déformation
Cutanée: brûlure / fracture ouverte / SAT-VAT

Prise en charge thérapeutique

1) Traitement d’une défaillance vitale
Cardio-circulatoire: remplissage +/- vasopresseur (PAM ≥ 80mmHg)
Respiratoire: libération VAS / O2 +/- IOT si détresse
Neurologique: sédation: hypnotique + morphinique

2) Traitement d’une lésion associée
Réduction et immobilisation des fractures / luxations
Lavage à l’eau stérile + antisepsie + pansement des plaies
Antalgiques: paracétamol + titration morphine IV (cf item 66)
→ Transport médicalisé vers structure hospitalière spécialisée

Prise en charge hospitalière

Mise en condition
Maintien de l’immoblisation de l’axe crânio-rachidien (PMZ)
Pose VVP x2 / O2 fort débit par masque à haute concentration
Monitoring: Scope ECG / PA / FR / FC / SpO2
Température tympanique + Hémocue® ([Hb]capillaire)
Couverture de survie = prévention de l’hypothermie

Tt symptomatique des complications aiguës
Antalgie et sédation: hypnotique + morphinomimétique
Contrôle respiratoire: ventilation mécanique par IOT systématique si instable
Contrôle hémodynamique: remplissage +/- noradrénaline +/- atropine

Lutte contre les ACSOS (neuroréanimation) +++
Lutte contre l’hypoperfusion médullaire: maintien PAM > 85mmHg
Lutte contre l’hyperglycémie: pas de G5 IV / insuline IVSE si glycémie ≥ 10mM
Lutte contre l’hyperthermie: antipyrétique (paracétamol IV) si T > 37.5°C
Lutte contre l’hypoxie: liberté des VAS / oxygénothérapie pour SpO2 ≥ 95%

Tt étiologique

> > > Tt orthopédique
Indication: lésions stables et sans déficit neurologique
Immobilisation sur plan dur +/- réduction par traction du rachis cervical
Minerve cervicale + corset platré si trauma dorso-lombaire

> > > Tt chirurgical
Indication: lésions instables ou avec déficit neurologique
Réduction et stabilisation par ostéosynthèse +/- arthrodèse
Décompression de la moelle/racine par laminectomie +++
Immobilisation en postopératoire: minerve ou corset

Mesures associées
P° des C° de décubitus: bas de contention / HBPM
A distance: rééducation spécialisée et kinésithérapie (PMZ)
Lutte contre spasticité (baclofène) / douleur neuropathiques, etc.
!! Prise en charge sociale au décours si para/tétraplégie
Demande de prise en charge à 100% (ALD)
MDPH-CDAPH = [AAH - RQTH - PCH - taux et carte d’invalidité]
Proposer adhésion associations / soutien psychologique
Centre de rééducation puis aide au maitien à domicile (ergothérapeute)

Surveillance +++

• Clinique: constantes / examen neurologique avec score ASIA répétés
• Paraclinique:

TDM de contrôle pour déplacement secondaire

Radios dynamiques du rachis cervical: cf entorse JPDC si trauma rachidien +++
→ collier cervical systématique puis clichés en extension et flexion à J10
entorse grave si hyperflexion (baillement postérieur de l’espace intersomatique)