Nephrologie Flashcards
Si indications d’une dialyse
Élément important à préciser?
Pose d’un cathéter de dialyse
Indications PBR néphropathie diabétique
Résultat attendu
Non nécessaire si 6 critères suivant présents :
Diabète évoluant depuis ≥ 5ans
Rétinopathie diabétique (au FO)
Protéinurie +/- SN impur
Absence d’hématurie
Pas de signes extra-rénaux
Taille des reins normale ou ↑
MO = histologie = épaississement diffus
Epaississement mésangial: dépots protéique diffus
Epaississement de la membrane basale glomérulaire (MBG)
Epaississement des artérioles pré et post-glomérulaires
IF = dépôt d’IgG et d’albumine
Étiologies IRA
Physiopathologie
IRA organique (parenchymateuse) = IRA rénale (60%) ↓ DFG par lésion du parenchyme rénal (↓ des néphrons)
IRA fonctionnelle = IRA pré-rénale (30%)
↓ DFG par hypoperfusion rénale = ↓Qc ou ↓PA
!! parenchyme rénal intact / activation du SRAA +++
IRA obstructive = IRA post-rénale (10%)
par ↑ P urinaire donc DFG ↓
!! IRA que si obstacle bilatéral (ou si rein unique..)
IRA obstructives
Pathologies urinaires (sujet jeune)
Lithiase urinaire (bilatérale ou unilatérale sur rein unique)
Caillotage vésical sur hématurie / bilharziose ou BK des VU
Nécrose papillaire: PNA chez le diabétique ou drépanocytose
Pathologies tumorales (sujet âgé)
Hypertrophie bénigne de la prostate (HBP) +++
Cancer de la prostate / du col / de la vessie
Tumeur de voisinage: rectum / ovaire / utérus
Pathologie inflammatoire
Fibrose ou liposclérose rétroperitonéale
IRA fonctionnelles
Hypovolémie vraie
= diminution de la perfusion rénale avec hypoTA
1) Déshydratation extra-cellulaire (cf item 219)
-> Pertes extra-rénales cutanée = sudation / brûlures digestives = vomissements / diarrhée 3ème secteur = péritonite / ascite / pancréatite -> Pertes rénales Tt diurétique excessif +++ Polyurie osmotique (diabète) Syndrome de levée d’obstacle
2) Syndrome hémorragique +/- choc (cf item 200)
Hypovolémie efficace
= diminution de la perfusion rénale sans hypoTA
-> Médicaments interférant avec hémodynamique rénale
vasoC de l’a. afférente: AINS (inhibition des PG) – PdC iodés
vasoD de l’a. efférente: IEC – ARA II (inhibition de l’AT II)
-> Etats oedémateux majeurs
Hypoprotidémie: syndrome néphrotique / IHC / dénutrition
Insuffisance cardiaque congestive: ICD ou ICG
Décompensation oedémato-ascitique sur cirrhose
-> Etats de choc débutants (avant l’IRA organique par NTA)
IRA organiques (parenchymateuses)
1) Nécroses tubulaires aiguës (NTA / 80% des cas)
-par ischémie ++
DEC ou hypoTA sévères et persistantes
Etat de choc / période post-opératoire
-par toxicité tubulaire
iatrogène: aminosides / cisplatine / produit de contraste / MTX
pigments: Hb (hémolyse aiguë) / myoglobine (rhabdomyolyse)
-par obstruction tubulaire
Myélome multiple: précipitation intra-tubulaire de chaines légères d’Ig
Syndrome de lyse tumorale: cristaux uratiques, phosphocalciques
2) Néphropathie glomérulaire aiguë (cf item 264)
SNA sur GN post-SGA / GNRP débutante / SN impur
3) Néphropathie vasculaire aiguë (cf item 134)
infarctus rénal / SHU / embols de cholestérol / PAN
4) Néphropathie interstitielle aiguë (cf item bonus)
Immuno-allergiques ++ : amoxicilline, sulfamides, FQ, AINS
Autres: sarcoïdose / infectieuses (PNA bilatérale, septicémie..)
Indications de l’épuration extra-rénale dans l’IRA
Indications (6)
En urgence après transfert en REA si :
1) Hyperkaliémie menaçante (K > 6.5mM ou signes ECG)
2) Acidose métabolique sévère (pH < 7.20 ou HCO3 < 10mM)
3) Surchage hydrosodée mal tolérée (OAP / IVG / oedème cérébral)
4) Urémie (urée > 30mM / hémorragies digestives / neuropathie)
5) IRA due à un toxique dialysable
Secondairement :
6)Persistance d’une IRA anurique malgré remplissage hydrosodé
Modalités
Hémodialyse intermittente +++ (« conventionnelle »)
4h toutes les 24-48h pendant IRA (3 séances/semaine)
Traitement préventif des IRA
Tt préventif
- des NTA ischémiques chez patients en choc ou sepsis
Apports hydrosodée adaptés +/- remplissage par colloïdes
→ objectif = maintien d’une volémie efficace et diurèse - des NTA toxiques
Hyperhydratation avec alcalinisation avant toute injection d’iode
Limiter les indications (coro ++) et les doses de PdC utilisés
Adaptation posologique des médicaments néphrotoxiques - d’un syndrome de lyse tumorale (cf item 162)
Hyperhydratation avec alcalinisation / uriticolytique (ou freinateur)
Fractionner les 1ères doses de chimio / discuter diurèse forcée
Synthèse - Cat devant IRA
0 = ARRÊT des médicaments néphrotoxiques / pas d’HBPM / pas d’iode/PCI (PMZ)
- Affirmer le diagnostic d’IRA
Clinique: diurèse (oligurie si < 500/24h ; anurie si < 100/24h)
Paraclinique: créatinine et clairance (< 90mL/min)
Distinguer d’une IRC: terrain / autre bilan / hypotrophie / Ca / Hb : anémie - Rechercher des signes de gravité (PMZ)
Clinique: ECG hyperK+ / OAP: crépitants / anurie / dyspnée Kussmaül
Paraclinique: iono (kaliémie) / GDS-lactates (acidose) +/- RTx - Rechercher une IRA obstructive
Clinique: globe / TR / colique (BU-douleur)
Paraclinique: échographie rénale en urgence (PMZ) DCPC - Rechercher une IRA fonctionnelle
Clinique: déshydratation-choc / prise médicamenteuse / oedème-ascite
-> hypovolémie vraie (DEC) / efficace
Paraclinique: [iono-urée-créatinine] sang et urines = indices U/P – Na/K - Caractériser une IRA organique (5)
Clinique: oedèmes / HTA
Paraclinique: BU-sédiment = [hématurie / protéinurie / leucocyturie] - Poser le diagnostic étiologique si organique
NTA = choc / hémolyse / rhabdomyolyse / toxicité
NG ou NI = PBR +/- bilan complémentaire
NVA = doppler des a. rénale +/- TDM, artériographie..
Complications IRC
Cardiovasculaires
HTA: précoce / facteur majeur de progression de l’IRC / volo-dépendante +++
Athérosclérose « accélérée »: 1ère cause de mortalité de l’IRC avancée / IDM RRx3
HVG: secondaire à l’HTA / favorisée par anémie
Hydro-électrolytiques
Hyperkaliémie
Iatrogène (IEC, diurétiques) + acidose métabolique (échangeur H+/K+)
Tardive le plus souvent / modérée / non rapidement évolutive
Acidose métabolique
Par défaut d’élimination des H+
Le plus souvent modérée: signes d’IRT si symptomatique
Bilan hydrosodé
Polyurie à prédominance nocturne (nycturie)
Rétention hydrosodée très modérée jusqu’au stade pré-terminal
Métaboliques
Hyperuricémie: très fréquente mais le plus souvent asymptomatique
Dyslipidémie: HTG ou Hypercholesterolémie (majeure si NG / mécanisme ?)
Dénutrition: tardive mais fréquente / FdR de mortalité..
Hématologiques
Anémie normocytaire normochrome arégénérative
Par déficit de synthèse de l’EPO / précoce: dès que DFG < 60mL/min
Conséquences: asthénie / dyspnée / HVG +/- angor fonctionnel
Déficit immunitaire: modéré mais certain / vaccination VHB au stade précoce
Troubles de l’hémostase: si IRC avancée / (mécanisme: thrombopathie urémique)
-> hémorragie digestive
Ostéo-articulaires
Anomalies du bilan phospho-calcique
Hyperphosphorémie (N = 0.9 – 1.35mM): DFG↓
Hypocalcémie (par hypovitaminose D mais aussi par hyperphosphorémie)
Hyperparathyroïdie II: [PTH]pl ↑ (cf rétrocontrôle par hypocalcémie)
Conséquence = ostéodystrophie rénale +++ ; association de:
- Ostéomalacie (↓ formation osseuse): secondaire au déficit en vitamine D
- Ostéite fibreuse (↑ résorption osseuse): secondaire à l’hyperparathyroïdie II
→ conséquences: douleurs osseuses / déminéralisation
Iatrogéniques
!! Adaptation posologique des médicaments à élimination rénale (PMZ)
Contre-indication des médicaments néphrotoxiques (aminoside / lithium / AINS..)
Complications des Tt de supléance: infections si dialyse / rejet si greffe, etc..
Autres complications
Cº neurologique : polyneuropathie et encéphalopathie urémiques (IRT majeure)
Cº dermatologiques : pigmentation jaunatre / xérose et prurit fréquents
Cº digestives : nausées +/- vomissement (hyperuricémie élevée)
Hémorragies digestives (thrombopathie urémique)
Troubles sexuels : Dysfonction Érectile dans 50% des IRC avancées (multifactorielle)
10 points clés de la prise en charge de l’IRC
1) globale/pluridisciplinaire/long cours
2) éducation patient
3) RHD
4) contrôle FdrCV
5) néphroprotection
TA/protéinurie : IEC
6) prévention et ttt des complications
7) ttt suppléance
8) ttt étiologique
9) mesures associées
10) surveillance
Remarque: écho-doppler avant introduction de l’IEC (PMZ)
Rechercher une sténose de l’artère rénale +++ / risque d’IRA fonctionnelle
↑ créatinine tolérée tant que < 30 % / !! sinon arrêt IEC et refaire l’échoD
Objectif protéinurie < 0,5g/24h
Restriction protéique avec apports entre 0,8-1g/kg/j a partir stade III
Acidose métabolique
abstention tant que [HCO3-] > 20mM
alcalinisation par Eau de Vichy si [HCO3-] < 20mM
Complications Hématologiques
Supplémentation martiale: systématique (même si pas anémie)
→ Fumafer®100mg/j PO / en dehors des repas
EPO humaine recombinante
Indication: [Hb] < 11g/dL après ≥ 6S de supplémentation martiale
Posologie: 2inj/S / objectif = [Hb] entre 11 et 12g/dL
Complications Ostéo-articulaires
Apports en calcium suffisants (1g/J – pas de supplémentation)
Chélateurs du phosphore: carbonate de calcium +++ (Eucalcic®) 2 à 8g/j
Vitamine D: calcitriol PO si [PTH] > 3N ou hypocalcémie persistante
Surveillance
Clinique
Fréquence: 1-2x/an si modérée / 3-4x/an si sévère / 1x/M si IRT
Etat nutritionnel, poids, surchage hydro-sodée, PA
Recherche signes urémiques +++ (asthénie, nycturie, signes digestifs, polynévrite..)
Paraclinique
A chaque Cs: créatinine / iono / NFS / bilan lipidique +/- glycémie si diabète
1 – 2x/an: PTH + iono urinaire + protéinurie
Épuration extra-rénale
Epuration extra-rénale = dialyse
Indication
De principe: DFG < 10mL/min ou si s. de gravité (crampes / acidose / hyperK)
En pratique: envisager dès que IRC sévère (DFG < 30mL/min) progressive
Préparation +++
Préservation du capital veineux: du bras non dominant: ne pas piquer ++
Vaccination anti-VHB: dès le stade d’IRC modérée (ID après)
Préparation de l’abord: confection d’une fistule artério-veineuse radio-radiale
Autres: éradication des foyers infectieux chroniques / soutien psychologique
1) Hémodialyse
Technique la plus répandue (> 90%) (et la plus coûteuse: (25-50 000 €/an!)
Structures: hospitalier (75%) / centre d’autodialyse (14%) / à domicile (1%)
Modalités
2 aiguilles sur la fistule (veineux / arteriel) / générateur de dialyse
Echange solutés: sang → dialysat (K, urée..) et vice-versa (Ca, HCO3)
→ En moyenne: 3 séances de 4-6h par semaine / privilégier à domicile
2) Dialyse péritonéale
< 10% des patients / principe: le péritoine est utilisé comme dialyseur
+++++
!! Contre-indiquée en cas de syndrome néphrotique: aggrave l’hypoprotidémie
+++++
Modalités
DPCA: DP continue ambulatoire ou DPA: DP automatisée (nuit seulement)
Avantages: à domicile / par le patient / moins cher / journées libres si DPA
Inconvénients: 4-6 cycles/j / durée limitée: ~5ans (cf altération péritoine)
3) Transplantation rénale (cf item 127)
Indications = inscription sur liste de transplantation
Les mêmes que pour la dialyse: à préférer chaque fois que possible +++
Avantages : meilleure qualité de vie / morbi-mortalité ↓ / cout très inférieur après 1an
Contre-indications
Absolues: cancer métastatique / pathologie psychiatrique / Cross-match (+)
Relatives: âge > 70ans / VIH + / atcd de cancer < 5ans / infection évolutive
Bilan pré-transplantation: immunologique / infectieux / opérabilité / d’organe
Tt au décours tri-thérapie d’immunosuppresseur A VIE / tri-thérapie anti-infectieuse
IRC sans hypotrophie rénale (5)
Diabète PKRAD Amylose Hydronéphrose HIVAN
Première cause d’IRC : néphropathie diabétique
IRC
Définition
Étiologies
PBR
Insuffisance rénale chronique (IRC)
anomalie rénale fonctionnelle ou structurelle évoluant depuis ≥ 3 mois
et/ou DFG < 90mL/min depuis ≥ 3M
Etiologies
1) Néphropathies glomérulaires = 50% (cf item 264)
Néphropathie diabétique: diabète de type 2 ++
NG chroniques primitives: maladie de Berger (GN à IgA) ++
NG chroniques secondaires: LED +++ / amylose ++
2) Néphropathies vasculaires = 20% (cf item 134)
Néphroangiosclérose +++
3) Néphropathies tubulo-interstitielles = 10% (cf item bonus)
Néphropathie de reflux ++ (3%)
4) Néphropathies héréditaires = 10% (cf item 277)
Polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) +++
!! Etiologie indéterminée: >10%
Elements en faveur d’une IRC (6) +++
Anamnèse: anciens dosages élevés de créatinine
Terrain: atcd néphrologiques et généraux (diabète, HTA, LED, etc.)
Clinique: signes urémiques chroniques (asthénie, nycturie, crampes, etc.)
Imagerie: taille des reins diminuée (écho < 10cm / ASP < 3 vertèbres L1)
Anémie normochrome normocytaire arégénérative (par déficit en EPO)
Hypocalcémie: [Ca] < 2.2 mM (par défaut de conversion en Vit D active)
Exceptions à connaitre
IRA atypiques
avec anémie: choc hémorragique / SHU
avec hypocalcémie: syndrome de lyse tumorale / rhabdomyloyse
IRC atypiques
sans atropie rénale: diabète / PKRAD / amylose / hydronéphrose / HIVAN
sans hypocalcémie: sarcoïdose / myélome
Ponction biopsie rénale (PBR)
Indications
Systématique devant toute suspicion de NG ++
!! sauf si (5):
1) Enfant entre 1 et 10ans avec SN pur sans s. extra-rénaux
2) Diabétique avec SN sans hématurie / avec rétinopathie
3) Suspicion d’amylose (faire la biopsie des glandes salivaires)
4) Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et lithium)
5) NG héréditaire déjà diagnostiquée
Hors NG, pas de besoin de PBR si :
- Néphropathie tubulo-interstitielle chronique
- Néphropathie vasculaire (PAN +++)
- Polykystose rénale (PKRAD)
Systématique devant tout syndrome glomérulaire
!! sauf si (5):
Enfant entre 1 et 10ans avec SN pur sans signes extra-rénaux (SNI)
Diabétique avec tous les critères de la ND avérés (cf item 233)
Suspicion d’amylose: faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
NG héréditaire déjà diagnostiquée (cf pas de Tt de toute façon)
Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
Modalités
Hospitalisation systématique / PBR percutanée / sous AL / sous guidage écho
Pré-PBR (5): hémostase + NFS-P + échographie + ECBU préalables / PA sous contrôle
Arrêt: AINS/TAC/Anti-aggrégant (5j min)
!! Contre-indications à la PBR: (5)
- Troubles de l’hémostase ou thrombopénie (= TP/TCA avant)
- HTA non controlée
- Rein unique ou malformation rénale
- IRC sévère (< 30mL/min) avec atrophie rénale
- Infection urinaire /
- micro-anévrysmes rénaux (PAN +++)
Complications de la PBR:
Hématurie macroscopique / Hématome rénal / Hémorragie ++ (risque nécessité néphrectomie d'hémostase) / Fistule artério-veineuse Abcès / Infection Plaie d'autres organes
Interprétation: toujours en 2 temps pour les NG +++
Histologie = microscopie optique (MO): recherche prolifération cellulaire
Immunologie = immuno-fluorescence (IF): recherche dépôts d’anticorps
+/- Microscopie électronique dans le SN = dépistage LGM
Devant tout SN de l’adulte, PBR indispensable sauf si :
1) Diabétique avec tous les critères de ND avérée (6) (cf item 233)
2) Suspicion d’amylose: faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
3) NG héréditaire déjà diagnostiquée (cf pas de Tt de toute façon)
4) Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
Causes de protéinurie transitoire
Orthostatique (abs protéinurie sur 1ère urines du matin) Effort Fièvre Infection urinaire Insuffisance ventriculaire droite Polyglobulie
Complications du syndrome néphrotique
Complications aiguës
1) Insuffisance rénale aiguë
- > fonctionnelle
- > NTA
= [créatinine]pl > 135αM ou clairance < 60mL/min (cf item 252)
Mécanisme multifactoriel
IRA fonctionnelle: iatrogénique ++
IRA organique: nécrose tubulaire aigue
IRA vasculaire: thrombose des veines rénales (C° du SN)
2) Complications thrombo-emboliques
cf fuite urinaire d’ATIII = hypercoagulabilité / thromboses artérielles et veineuses
Fuite de tous les facteurs de la coag mais synthèse hépatique sauf ATIII plus lent…
!! Evoquer la thrombose de la veine rénale si douleur lombaire + hématurie sur SN
→ Tt préventif des TVP +++ : HNF puis AVK si [albumine] < 20g/L (PMZ)
3) Infections (bactériennes +++)
cf fuite urinaire d’Ig et des protéines du complément = déficit immunitaire
Risque et gravité des infection augmentée (ex: inf. cut → cellulite + sepsis rapide)
→ surveillance des foyer + vaccination anti-pneumococcique systématique (HAS)
4) Surdosage médicamenteux
cf hypoalbuminémie: augmentation de la fraction libre des médicaments
→ penser systématiquement à ajuster les posologies (AVK +++)
Complications chroniques
1) Insuffisance rénale chronique
!! Risque majeur à long terme du syndrome néphrotique prolongé
Mécanisme multiple: infl. glomérulaire + effet néphrotoxique ds l’albuminurie + HTA
→ Tt préventif par IEC: cf vasoD a. eff + ↓PA = ↓ proteinurie = néphroprotection
2) Dyslipidémie
Hypercholestérolémie chez 50% des patients: CT >3g/L (N = 1.5 – 2.5g/L)
De type mixte le plus souvent / LDLc ↑ = fort pouvoir athérogène
Mécanisme: ↑ production des lipoprotéines (VLDL et LDL) et ↓ élimination
→ risque cardiovasculaire élevé: Tt par statine + régime hypolipémiant
3) Hypertension artérielle
!! Objectif = PA < 130/80 mmHg (et non 140/90 mmHg!)
Tt anti-hypertenseur/anti-protéinurique : IEC/ARAII en 1ère intention
4) Dénutrition +/- troubles de croissance (si SN de l’enfant)
fuite urinaire: amyotrophie fréquente après disparition des oedèmes
!! Régime hyperprotéique proscrit +++: cf aggravation du SN!
Syndrome néphrotique idiopathique
SN de l’enfant = idiopathique +++ (SNI ou « SN primitif »)
!! SNI = 90% des SN chez l’enfant (ex- »néphrose lipoïdique »)
3 types histologiques
- Lésions glomérulaires minimes (LGM): (80%) bon pronostic: corticosensible
- Hyalinose segmentaire et focale (HSF): (10%): corticorésistant / IRC: 35% des cas
- Prolifération mésangiale diffuse (PMD): (10%): corticoSe et pronostic intermédiaires
Remarque: SNI de l’enfant
Pic de fréquence à 2ans / garcon > fille
Syndrome oedémateux généralisé « explosif » + douleurs abdominales fréquentes
Examens complémentaires
Pour le diagnostic positif de SN
Protéinurie des 24h avec dosage pondéral
Syndrome néphrotique confirmé si: protéinurie > 3g/24h (ou > 50mg/kg/j chez l’enfant)
1ère orientation étiologique: albumines»_space; globulines
Electrophorèse des protéines plasmatiques
hypoprotidémie < 60g/L et hypoalbuminémie < 30g/L
Pour déterminer si le SN est pur ou impur +++ (PMZ)
- IRA organique: [iono-urée-créatinine] sanguin + urinaire
- hématurie microscopique: ECBU ou sédiment urinaire: cylindres = glomérulaire
Pr évaluation du retentissement / complications
Hémostase: TP / D-dimères / fibrinogène / AT.III / facteurs de la coagulation
Infectieux: NFS-CRP / ECBU / radio thorax
Dyslipidémie: EAL avec [CT / LDL / HDL / TG]
Complément: exploration C3 – C4 – CH50 (enfant ++)
Hémato: NFS (hémoconcentration) / EPP (hyper-α2)
Pour diagnostic étiologique
-> Biopsie ponction rénale (PBR)
Devant tout SN de l’enfant, PBR indiquée seulement si (6) (PMZ) :
1) Age < 1an ou > 10ans
2) SN impur (hématurie ou HTA ou IR organique)
3) Signes extra-rénaux (arthralgies, purpura, etc.)
4) Hypocomplémentémie (C3 ↓ ou anomalie immunologique)
5) Corticorésistance (= absence de rémission complète à S5)
6) Antécédent familial de néphropathie
Traitement
Prise en charge
Hospitalisation: systématique pour bilan initial / suivi en ambulatoire ensuite
!! P° thrombo-embolique = pas de repos strict / bas de contention / mobilisation précoce
Tt symptomatique (des oedèmes)
Mesures hygiéno-diététiques
Restriction sodée < 2g/j
Apports normoprotidiques
Tt médicamenteux = diurétiques
En 1ère intention: furosémide (Lasilix®) PO ou IVSE 40 à 250mg/j / NPO K+
Si résistance: thiazidique (Esidrex®) +/- anti-aldostérone (Aldactone®)
+++++
!! déplétion prudente (cf risque d’hypovolémie et donc de thrombose)
+++++
Perfusion d’albumine
Exceptionnelle / seulement si hypoTA symptomatique
Tt curatif = corticothérapie
SN idiopathique présomptif (SN pur typique) = corticothérapie
Chez l’enfant
En 1ère intention: prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M 1/2)
Attaque: forte dose pendant 4S
Entretien: dose alternée pendant 8S
Décroissance progressive sur 6S
En 2nde intention si corticorésistance
Corticorésistance = échec après 5S de corticothérapie (dont 1S en IV)
PBR systématique (recherche HSF ou PMD) + génétique (mut. podocine)
Tt immuno-suppresseur = ciclosporine (mais néphrotoxicité ++)
Chez l’adulte
Tt d’attaque: prednisone 1mg/kg/j PO pendant 12 à 16 semaines
Tt d’entretien: décroissance sur 3M (rémission complète) ou 6M (si partielle)
Autres étiologies de SN = Tt de la NG (cf item 264)
Prévention des complications +++
Thrombo-emboliques (PMZ)
Si [alb] = 20-30g/L: anti-agrégant plaquettaire (aspirine) PO (pas consensuel)
Si [alb] < 20g/L: anti-coagulation par HNF puis AVK (!! AVK d’emblée = zéro) ATTENTION
et MHD: pas de repos strict / bas de contention / mobilisation précoce
Tt néphroprotecteur (chez l’adulte)
Tt par IEC (ou ARA2 si D2) systématique (même en l’absence d’HTA)
Contrôle étroit des FdR CV : arrêt tabac / contrôle PA / glycémie, etc.
Tt hypolipémiant
Régime avec cholestérol < 300mg/j et limiter les AG saturés
Tt par statines si dyslipidémie secondaire installée
Tt d’une dénutrition
Adapter les apports caloriques +/- soutien nutritionel si dénutrition
!! NPO prévention des escarres (liés à l’hypoalbuminémie) = nursing ++
Mesures associées
MA de toute corticothérapie (cf item174)
Education du patient: ne pas arrêter / pas d’automédication
MHD: régime pauvre en sel et sucres rapides / riche en K+
Métabolique: supplémentation K+ (non systématique: CC 2002)
Ostéoporose: DMO / supplémentation vitamine D et calcium
Infections: anguillulose / hygiène / vaccination anti-pneumococcique
Cardio-vasculaire: contrôle des FdR CV (tabac) / de la PA
Prise en charge à 100%
Surveillance
Auto-surveillance +++ : recherche d’une protéinurie à la BU 2 à 3x/S (PMZ)
Clinique: poids / PA / diurèse / oedèmes / tolérance du Tt
Paraclinique: [protéinurie 24h / iono-urée-créatinine / ECBU / EAL] 1x/3M
Syndrome néphrotique
Définitions
Bilan étiologique
Uniquement biologique
SN = protéinurie > 3g/24h + albuminémie < 30g/L
(chez l’enfant: protéinurie > 50mg/kg/j + albuminémie < 30g/L)
On distingue
- > Syndrome néphrotique « pur » : pas d’hématurie / pas d’HTA / pas d’IR organique
- > Syndrome néphrotique « impur » : hématurie (micro +++) ou HTA ou IR organique
EPS
Hypo-gamma
Élévation des alpha2-globulines, des bêta-globulines et du fibrinogène
Bilan étiologique du SN chez l’adulte
1) Glycémie: pour une néphropathie diabétique
2) Exploration du complément: C3, C4 et CH50
3) Ac anti-nucléaires (AAN) +/- anti-DNA natif (cf LED)
4) EPP et EPU avec immunofixation des Ig (amylose-myélome)
5) Cryoglobulinémie (cf GNRP de type II)
6) Sérologies VHB et VHC (GEM II ou GMP sur cryo)
7) ANCA et Ac anti-MBG seulement en 2nde intention
Cf étiologies des néphropathies glomérulaires
PBR
Ponction biopsie trans-cutanée
Information claire loyale appropriée sur les bénéfices et les risques
Intérêt triple : diagnostique, thérapeutique, pronostique
Réalisation en hospitalisation
Apres bilan biologique : NFS, plaquettes, hémostase, TP, TCA, temps de saignement,
fibrinogène,
groupe ABO rhésus, RAI,
ECBU (urines stériles)
Apres arrêt des anticoagulants (fenêtre 72h) / des antiagrégants ( 8-10 jours)
Apres avoir éliminé les contre-indications 121
+ rein unique / reins atrophiques
+ HTA mal contrôlée
+ trouble de I’hémostase / anémie sévère
+ kystes multiples
+ infection
+ cancer du rein
Sous contrôle échographique
Apres anesthésie locale
2 à 3 fragments biopsies pour microscopie optique, immunofluorescence+/-ME
décubitus dorsal strict 24h après le geste
Explication des complications (4-10%)
+ hématurie macroscopique
+ hématome
+ fistule artérioveineuse
Cause fréquenté devant insuffisance rénale aiguë
Fonctionnelle Médicamenteuse Diurétique Organique Nécrose tubulaire aiguë Produit de contraste iodé Sepsis
Étiologies dhyperkaliémie
Excès d’apport (+++ si insuffisance rénale)
Apport de chlorure de potassium PO
Hyperkaliémie de transfert
1) Acidose métabolique (++)
2) Catabolisme cellulaire (lyse cellulaire) :
a. rhabdomyolyse et écrasement musculaire
b. brûtures étendues, hémolyse massive
c. lyse tumorale spontanée otl au cours d’une chimiothérapie
d. syndrome de revasculari sation post-opératoire
e. hémorragie digestive sévère
f. hypothermie
3) Exercice physique intense
4) Causes médicamenteuses (++) : bêta-bloquants, intoxication digitalique
Réduction de l’excrétion rénale (+/- résistance à l’action de l’aldostérone)
1 ) insuffisance rénale aiguë et chronique (++)
2) Déficit en minéralocorticoïdes
a. Insuffisance surrénalienne
b. Hyporéninisme-hypoaldostéronisme (diabète)
3) Causes iatrogènes (les plus fréquentes)
a. antialdostérone (spironolactone) ou modamide
b. IEC-ARA2
c. anti-inflammatoires non stéroïdiens
d. cyclosporine A, Tacrolimus
e. Héparine, héparine de bas poids moléculaire
Traitement hyperkaliémie
D. Traitement
1) MOYENS
Arrêt des médicaments hyperkaliémiants
Antagoniste membranaire : gluconate de Calcium IV (10 à 30 ml), sauf si digitaliques
Transfert du K vers le compartiment intracellulaire :
insuline-glucose (ex 500 ml de G10 + 15 U d’insuline rapide sur 30 min )
agents ß-adrénergiques (salbutamol) : 20 mg en nébulisation
alcalinisation (Bicarb de Na) sauf si OAP
Élimination de la surcharge potassique :
- diurétiques de I’anse (furosémide, bumétamide) : si œdème pulmonaire
- résines échangeuses d’ions (kayexalate) PO ou lavement
- épuration extrarénale par hémodialyse
2) INDICATIONS
Dépend de la sévérité de I’hyperkaliémie (ECG ++)
Si kaliémie 7 mmol/L et/ou signes ECG-urgence absolue
Étiologie d’hypokaliémie
1) Carence d’apports
Anorexie mentale, vomissements, nutrition artificielle exclusive
2) Transfert excessif du compartiment EC vers le compartiment IC
Alcalose métabolique ou respiratoire
Insuline (traitement acido-cétose diabétique)
Agents beta-adrénergiques :
-endogènes (stress, phéochromocytome)
-exogènes (salbutamol, dobutamine)
Forte stimulation de I’hématopoïèse :
-traitement par acide folique ou vit B12 ; anémie mégaloblastique
-leucémies aiguës ; traitement par G-CSF.
Paralysie périodique familiale, thyrotoxicose
3) Augmentation des pertes de K+
Pertes d’origine digestive : Kaliurèse < 20 mmol/L
-diarrhées aiguës ou chroniques (++)
-fistules digestives
Pertes d’origine rénale : kaliurèse > 20 mmol/L
Avec HTA :
o Hyperaldostéronismes II : HTA maligne, Sténose artère rénale
o Hyperaldostéronismes I : hyper-minéralocorticismes sans hyperaldostéronisme : syndromes adrénogénitaux,
Cushing, déficits 11beta-hydroxylase
(-syndromes EAM) génétiques ou acquis (réglisse, zan)
o Syndrome de Liddle
Sans HTA
o Diurétiques thiazidiques et de I’anse (++)
o Néphropathie avec perte de sel (NIC, syndrome de Bartter, de Gitelman, hypercalcémie)
o Hypomagnésémies des tubulopathies toxiques
(amphotéricine B, aminosides, cisplatine)
o Vomissements abondants (alcalose métabolique associée)
Étiologies protéinurie
Protéinuries transitoires
!! Les plus fréquentes / pas de néphropathie
1) Protéinurie orthostatique
Chez adolescents longilines pendant la croissance
Protéinurie totalement isolée: pas d’ATCD / pas d’IR / disparait au clinostatisme (négative sur les urines au lever ou après 2h décubitus)
Abstention thérapeutique: juste vérifier qu’elle a disparue après l’âge de 20ans
Autres étiologies (5)
2) Au cours d’une infection urinaire
3) Protéinurie d’effort
4) Protéinurie due à une poussée de fièvre
5) Protéinurie due à une poussée d’IC (IVD)
6) Polyglobulie
Protéinuries permanentes
> > > Par dysfonction glomérulaire = néphropathie glomérulaire (NG)
Si protéinurie > 2 g/j = majorité de protéine à fort PM (albumine/Ig). Sélective si > 80 % albumine
Etiologies (cf item 264):
- Syndrome néphrotique (SN) = SNI de l’enfant / HSF / GEM / Amylose / ND
- Syndrome néphritique aigu (SNA) = GN post-SGA
- Syndrome de GN aiguë rapidement progressive (GNRP): type I / II / III
- Syndrome des hématuries macroscopiques (HMR): maladie de Berger
> > > Par dysfonction tubulaire = néphropathie tubulo-intersititielle (NTI)
Si protéinurie < 1g/j = majorité de protéine de faible PM (β2-microglobuline)
Etiologies (cf item bonus): NTI chroniques
- Hydronéphrose chronique: reflux vesico-urétéral / Sd de jonction / lithiase
- Iatrogène: aux analgésiques (AINS!) / au lithium
- Héréditaires: syndrome de Fanconi (Anomalie du TCP)
> > > Protéinurie de surcharge
Si protéinurie < 1g/j = majorité de protéine de faible PM (β2-microglobuline)
cf excès de production → absorption par TCP dépassée d’où protéinurie
Etiologies: (!! idem celles de NTA : rechercher une IRA)
- Myélome (évoquer systématiquement si > 50ans)
- Rhabdomyolyse (myoglobinurie BU faussement + pour le Sang !)
- Hémolyse aiguë (hémoglobinurie)
- Pancréatite aiguë (amylasurie)
Syndrome néphrotique
Physiopathologie
Étiologies
Physiopathologie
Glomérules = imperméables aux protéines de PM > 60 kDa (dont l’albumine)
Donc si protéinurie avec albuminurie = anomalie du glomérule:
- fonctionnelle: perte de charges (-) : syndrome néphrotique idiopathique +++
- organique: toutes les autres néphropathies glomérulaires
Gravité:évaluée par la sélectivité:
Si protéinurie sélective (> 80% d’albumine) = SNI ou NG modérée
Si protéinurie non sélective (= albumine + protéines de PM >) = NG sévères
Oedèmes
cf si hypoprotidémie → pression oncotique π ↓ donc fuite d’eau vers l’interstitium = oedème
d’où hypovolémie efficace → SRAA = rétention hydrosodée = cercle vicieux
- Etiologies
SN de l’enfant = idiopathique +++ (SNI ou « SN primitif »)
!! SNIdiopathique = 90% des SN chez l’enfant (ex-néphrose lipoïdique)
Secondaire : penser au Purpura rhumatoïde
3 types histologiques
- Lésions glomérulaires minimes (LGM): (80%) bon pronostic: corticosensible
- Hyalinose segmentaire et focale (HSF): (10%): corticorésistant / IRC: 35% des cas
- Prolifération mésangiale diffuse (PMD): (10%): corticoSe et pronostic intermédiaires
Dans les 3 cas: tubules chargés de vacuoles lipidiques (d’où « néphrose lipoïdique »)
SN de l’adulte
Néphropathies glomérulaires primitives (60% des cas)
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse primitive (GEM): 40%
- Syndrome néphrotique idiopathique: LGM ou HSF: plus fréquents: 20%
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative primitive (GMP): < 2%
(Rarement, la néphropathie à dépôts diffus d’IgA peut donner un SN)
Néphropathies glomérulaires secondaires (40% des cas) - Diabète +++ : 20% - Amylose (AL ou AA): 5% - Lupus érythémateux disséminé (LED): 5% Syndrome de Randall : rarissime
10% = formes secondaires de GEM: cancer / lupus / iatrogène / infectieux (VHB) LGM: lymphome / AINS / Lithium HSF: drépanocytose / VIH GMP: VIH / sepsis
Complications et traitement du syndrome néphrotique
- Complications
Complications aiguës
Insuffisance rénale aiguë
= [créatinine]pl > 135uM ou clairance < 60mL/min (cf item 252)
Mécanisme multifactoriel
IRA fonctionnelle: hypovolémie efficace +/- part iatrogène (inhibiteurs SRAA, AINS…)
IRA organique: nécrose tubulaire aigue
IRA vasculaire: thrombose des veines rénales (C° du SN)
Complications thrombo-emboliques
cf fuite urinaire d’ATIII = hypercoagulabilité / thromboses artérielles et veineuses
!! Evoquer la thrombose de la veine rénale si douleur lombaire + hématurie sur SN
→ Tt préventif des TVP +++ : HNF puis AVK si [albumine] < 20g/L (PMZ)
Infections (bactériennes +++)
cf fuite urinaire d’Ig et des protéines du complément = déficit immunitaire. Prédispositions aux infections à germes encapsulés acquise.
Risque et gravité des infection augmentée (ex: inf. cut → cellulite + sepsis rapide)
→ surveillance des foyer + vaccination anti-pneumococcique systématique (HAS)
Surdosage médicamenteux
cf hypoalbuminémie: augmentation de la fraction libre des médicaments
accumulation des médicaments à élimination rénale en cas d’IRA
→ penser systématiquement à ajuster les posologies (AVK +++)
Complications chroniques
Insuffisance rénale chronique
!! Risque majeur à long terme du syndrome néphrotique prolongé
Mécanisme multiple: infl. glomérulaire + effet néphrotoxique ds l’albuminurie + HTA
→ Tt préventif par IEC: cf vasoD a. eff + ↓PA = ↓ proteinurie = néphroprotection
Dyslipidémie
Hypercholestérolémie chez 50% des patients: CT >3g/L (N = 1.5 – 2.5g/L)
De type mixte le plus souvent / LDLc ↑ = fort pouvoir athérogène
Mécanisme: ↑ production des lipoprotéines (VLDL et LDL) et ↓ élimination
→ risque cardiovasculaire élevé: Tt par statine + régime hypolipémiant
Hypertension artérielle
!! Objectif = PA < 130/80 mmHg (et non 140/90 mmHg!)
Tt anti-hypertenseur: IEC/ARAII en 1ère intention
Dénutrition +/- troubles de croissance (si SN de l’enfant)
fuite urinaire: amyotrophie fréquente après disparition des oedèmes
!! Régime hyperprotéique proscrit +++: cf aggravation du SN!
Evolution d’un SNI de l’enfant
Définitions +++
Rémission complète: disparition totale de la protéinurie après Tt d’attaque (4S)
Cortico-dépendance: rechute à la décroissance ou dans les 3 mois après l’arrêt (50%)
Cortico-résistance: absence de rémission complète à S5 (dont 1S en IV ; 10%) faire PBR
Conduite à tenir
50% des enfants en rémission complète à J11 et 90% à S4
Si persistance du SN à S4 = corticothérapie renforcée (PO + 3 bolus IV) pendant 1S
Si toujours échec à S5 (corticoR) → PBR + Cs génétique (mutation de la podocine = SN Finlandais)
- Traitement
Prise en charge
Hospitalisation: systématique pour bilan initial / suivi en ambulatoire ensuite
!! P° thrombo-embolique = pas de repos strict / bas de contention / mobilisation précoce
Pas de KT centraux / pas de ponction des vaisseaux profonds
Tt symptomatique (des oedèmes)
Mesures hygiéno-diététiques
Restriction sodée < 2g/j
Apports normoprotidiques
Tt médicamenteux = diurétiques
En 1ère intention: furosémide (Lasilix®) PO ou IVSE 40 à 250mg/j / NPO K+
Si résistance: thiazidique (Esidrex®) +/- anti-aldostérone (Aldactone®)
!! déplétion prudente (cf risque d’hypovolémie et donc de thrombose)
Perfusion d’albumine
Exceptionnelle / seulement si hypoTA symptomatique / collapsus
Tt curatif = corticothérapie
SN idiopathique présomptif (SN pur typique) = corticothérapie
Chez l’enfant
En 1ère intention: prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M 1/2)
Attaque: forte dose pendant 4S (2mg/kg/j)
Entretien: dose alternée pendant 8S (2mg/kg/2j)
Décroissance progressive sur 6S (1.5 puis 1 puis 0.5mg/kg/j)
En 2nde intention si corticorésistance
Corticorésistance = échec après 5S de corticothérapie (dont 1S en IV)
- PBR systématique (recherche HSF ou PMD) + génétique (mut. podocine)
- Tt immuno-suppresseur = ciclosporine (mais néphrotoxicité ++)
Chez l’adulte
Si NG primitives
Tt d’attaque: prednisone 1mg/kg/j PO pendant 12 à 16 semaines
Tt d’entretien: décroissance sur 3M (rémission complète) ou 6M (si partielle)
Autres étiologies de SN = Tt de la NG (cf item 264)
Prévention des complications +++
Thrombo-emboliques (PMZ)
Si [alb] = 20-30g/L: anti-agrégant plaquettaire (aspirine) PO (pas consensuel)
Si [alb] < 20g/L: anti-coagulation par HNF puis AVK (!! AVK d’emblée = zéro)
Autres critères pour l’anticoagulation: ATIII < 70% / Fibrinogène > 6g/l / D-dimères > 1000mg/ml / anasarque ou tableau sévère
MHD: pas de repos strict / bas de contention / mobilisation précoce / éviter déplétion hydrosodée brutale
Tt néphroprotecteur (chez l’adulte)
Tt par IEC (ou ARA2 si D2) systématique (même en l’absence d’HTA)
Contrôle étroit des FdR CV : arrêt tabac / contrôle PA / glycémie, etc.
Tt hypolipémiant
Régime avec cholestérol < 300mg/j et limiter les AG saturés
Tt par statines si dyslipidémie secondaire installée
Tt d’une dénutrition
Adapter les apports caloriques +/- soutien nutritionel si dénutrition
!! NPO prévention des escarres (liés à l’hypoalbuminémie) = nursing ++
Mesures associées
MA de toute corticothérapie (cf item174)
Education du patient: ne pas arrêter / pas d’automédication
MHD: régime pauvre en sel et sucres rapides / riche en K+
Métabolique: supplémentation K+ (non systématique: CC 2002)
Ostéoporose: DMO / supplémentation vitamine D et calcium
Infections: anguillulose / hygiène / vaccination anti-pneumococcique
Cardio-vasculaire: contrôle des FdR CV (tabac) / de la PA
Prise en charge à 100%
Surveillance
Auto-surveillance +++ : recherche d’une protéinurie à la BU 2 à 3x/S (PMZ)
Clinique: poids / PA / diurèse / oedèmes / tolérance du Tt
Paraclinique: [protéinurie 24h / iono-urée-créatinine / ECBU / EAL] 1x/3M
Petite subtilité du traitement de l’hyperkaliémie
Antagonistes membranaires directs
Chlorure ou gluconate de calcium (amélioration des anomalies de la conduction cardiaques en 1 à 3 minutes)
Nouvelle injection en cas d’inefficacité à 5 minutes.
Attention , sels de calcium contre-indiqués en cas de traitement par DIGITALIQUES
»> chlorure de magnésium peut alors être utilisé
