Endocrinologie Flashcards
2 examens systématiques devant suspicion de diabète de type 1
Glycémie capillaire - hyperglycémie
BU - cétonurie glycosurie
PEAI type 2
Insuffisance surrénale (100%) = maladie d’Addison
Dysthyroïdie (70%) Thyréopathie AI
Diabète de type 1 (50%)
Insuffisance gonadique (5%)
Maladie de Biermer
Vitiligo / connectivites (LED)
Syndrome de Schmidt
= hypothyroïdie + insuffisance surrénale chronique auto-immune (PEAI de type 2)
Recherche signes d’ISC devant toute hypothyroïdie: mélanodermie +++
Anticorps diabète de type 1
Ac anti-îlots
Ac anti-insuline
Ac anti-GAD
Ac anti-IA2
Sd cardinal
Asthénie
Amaigrissement ‘appétit conservé
SPUPD
Déshydratation globale
Sd métabolique
Obligatoire
TT>94/80 + IMC>30
2/4 parmis: TA>130/85 ou HTA ttt Glycémie > 1g/l ou 7mmol ou DT2 sous ADO TG>1,5g/l ou ttt hypolipémiant HDL<0,4 ou 0,5
Valeurs glycémies à jeun
Normale = 0.8 – 1.10 g/L (4-5mM)
Diabète: glycémie à jeun > 1.26 g/L (7mM)
Intolérance au glucose: 1.10 – 1.26 g/L (5-7 mM)
Hypoglycémie: < 0.5 g/L (non diabétique) / < 0.6 g/L (diabétique)
Étiologies de diabète secondaire
Causes iatrogènes
Corticoïdes +++ (PMZ)
Oestrogènes / thiazidiques / β-mimétiques
Pathologies pancréatiques Pancréatite chronique ++ Hémochromatose Cancer du pancréas exocrine / endocrine (glucagon) Pancréatectomie / mucoviscidose
Pathologies endocriniennes
Hypercorticisme / acromégalie / hyperthyroïdie
Hyperaldostéronisme / phéochromocytome
Cirrhose: par insulinorésistance
Causes génétiques
MODY (D2 du sujet jeune / Tº auto dominante / ↓Se cβ au glucose)
Diabètes mitochondriaux = Tº maternelle / s. associés (surdité)
Anomalies chromosomiques: T21 / Klinefelter (XXY) / Turner (X0)
Examens complémentaires DT1
Pour diagnostic positif (diabète)
Glycémie veineuse
En théorie, diabète si glycémie à jeun > 1.26 g/L (7mM) / 2 fois
En pratique: syndrome cardinal + glycémie > 2g/L (11mM) = D1
Pour diagnostic étiologique (D1)
Anticorps auto-immuns (non systématiques) (4)
en phase infra-clinique (à distance de l’épisode d’acido-cétose)
Recherche anti-GAD / anti-IA2 / Ac anti-ilôts / anti-insuline
Rechercher un diabète secondaire
Sujets jeunes donc pathologie hépatique / pancréatique peu probable..
En pratique, si sujet jeune: seulement la TSH est réalisée
Pour évaluation du retentissement
!! Doit être normal / 1er bilan = bilan de référence
cardiovasculaire: EAL / ECG
rénal: iono-urée-créatinine / µ-albuminurie / protéinurie 24h
ophtalmo: fond d’oei (angiographie à la fluorescéine à +3ans)
infectieux: Cs stomato-ORL / panoramique / ECBU
Pour bilan pré-thérapeutique: suivi ultérieur
HbA1c +++: donne un niveau de référence
Ordonnance typique du D1
Date / identification patient-médecin / signature
Sur ordonnance à 100% (ALD)
Insulinothérapie
Insuline lente (Lantus®) en SC 1x/24h le soir au coucher ; // glycémie du matin
Insuline rapide (Novorapid®) en SC 3x/j avant chaque repas ; // G. pré-prandiale
Stylo à insuline + aiguilles jetables / cotons hydrophiles, etc.
Autosurveillance
Lecteur de glycémie + lançettes: au réveil / avant-après chaque repas / carnet
Bandelettes urinaires: dès que glycémie capillaire > 2 g/L ; +1 inj. si cétonurie
En cas d’hypoglycémie
Glucagon 1mg en injection IM (trousse d’urgence)
Toujours avoir 2 sucres sur soi
Examens complémentaires DT2
Pour diagnostic positif
Glycémie veineuse (x2)
à jeun de préférence: diabète si glycémie > 1.26g/L
En pratique: 2 glycémies à tout moment de la journée: diabète si > 2g/L x2
Pour diagnostic étiologique
Rechercher un diabète secondaire
Ici sujet d’âge mur donc recherche clinique +/- paraclinique si signe d’appel
Iatrogène: recherche prise de médicaments diabétogènes (cf supra)
Pancréatique: ASP / écho pancréatique +/- TDM (si sujet mince +++)
Hépatique: échographie hépatique / CST et ferritinémie
Endocrinien: dosages hormonaux selon clinique – TSH systématique
Pour évaluation du retentissement
!! Bilan souvent anormal: cf évolution asymptomatique donc longue (≠ D1)
Cardiovasculaire +++ : EAL / ECG
+/- selon clinique: épreuve d’effort / échoD des TSA / ETT, etc.
Ophtalmologique: fond d’oeil + angiographie à la fluorescéine immédiate (≠D1)
Néphrologique: iono-urée-créatinine / protéinurie des 24h / µ-albuminurie
Neurologique: examen clinique +/- ENMG si anomalie
Infectieux: examen stomato-ORL / panoramique dentaire / ECBU
Pied: examen clinique (inspection et monofilament)
Pour le suivi ultérieur
HbA1c +++: donne un niveau de référence
Traitement acido-cétose DT1/2
Mise en condition
Hospitalisation en urgence / en REA selon vigilance et hémodynamique
Oxygénothérapie + pose VVP + sonde urinaire +/- SNG si vomissements
Monitoring CT (PA-FC-FR) / scope ECG / oxymétrie de pouls
!! Arrêt des Tt (notamment ADO: metformine +++ : PMZ)
Insulinothérapie
Insuline d’action rapide en IVSE : bolus de 10 UI/h (ou 0.1UI/kg/h)
puis 10UI/h tant que acidose / 8UI/h si cétonurie = 2X ; 6UI/h si 2X ; 4UI/h si 1X
A poursuive 24h après disparition de la cétonurie (même si glycémie normale)
!! Remarque
Si hypoglycémie: ne pas arrêter l’insuline mais ↑ les apports en G5
→ Le critère de surveillance est la cétonurie à la BU (≠ glycémie)
Ré-équilibration hydroélectrolytique
Remplissage/réhydratation +++
Isotonique initialement: NaCl 0.9% / 1L sur 1h puis 1L/2h puis 1L/3h
Puis ajout G5/G10: dès que glycémie < 2.5g/L: Pº hypoglycémie de correction
Supplémentation potassique (PMZ)
Diffu-K® 3-4g systématique (car l’insuline fait rentrer le K+ : hypokaliémie)
!! Avant insuline si K+ < 4mM / non indiquée ssi signes ECG d’hyperkaliémie
Traitement étiologique (PMZ)
Rechercher et traiter le facteur déclenchant (infection et IDM +++)
A distance: reprendre éducation du patient + ré-équilibration du Tt
Surveillance
horaire: BU (cétonurie) / dextro / diurèse +++ / PA / conscience
1x/4h: glycémie veineuse / iono (kaliémie) / ECG / GDS / T / FR
Traitement acidose lactique
Mise en condition
!! Urgence extrême: pronostic vital à court terme (M = 80%..)
Hospitalisation en REA / monitoring / scope ECG
VVP +/- VVC si choc / sonde urinaire + SNG
Oxygénothérapie + monitoring: scope ECG
ARRÊT immediat des biguanides (metformine) (PMZ)
Tt symptomatique
Insulinothérapie
Relais par insuline en IVSE systématique
Lutte contre anoxie tissulaire
Ventilation mécanique: VNI au masque +/- IOT
Tt du choc: expansion volémique (cf item 200)
Lutte contre acidose métabolique
Alcalinisation (avec prudence ++): bicarbonates en IV
Expuration extra-rénale: hémodialyse en urgence
Tt étiologique
Rechercher et trater le facteur déclenchant +++
A distance = prévention +++
Education du patient et adaptation du traitement
Respect des CI des biguanides: IRC / âge > 75ans / IC / IResp / IHC
Arrêt des biguanides 24h avant et après:
stress / anesthésie / chirurgie / injection de produit de contraste
Surveillance
Clinique: constantes / hydratation / signes de choc
Paraclinique: BU / glycémie / GDS / ECG / créat + iono
6 organes cibles du diabète
Rein = néphropathie diabétique / HTA réno-vasculaire Oeil = rétinopathie diabétique Vaisseaux = athérosclérose: insuffisance coronaire, etc. Nerfs = neuropathie périphérique Immunité = immunodépression mixte Pied = neuropathie + traumatisme + surinfection
4 facteurs étiologiques du pied diabétique
Neuropathie
Pied neuropathique: syndrome neurogène périphérique
Atteinte motrice = ROT absents / déficit moteur
Atteinte sensitive = test au monofilament / proprioceptive / pallesthésie
Atteinte végétative = pieds chauds / sécheresse
→ Mal perforant plantaire
Ulcération arrondie / à bords nets / indolore / hyperkératose
Au niveau des points d’appui: métatarses (1, 4, 5) et talon
Ischémie (AOMI)
Pied ischémique: signes d’insuffisance artérielle
Orteils froids / décharnés / peau fine / dépilée
Pouls pédieux absent / souffle fémoral à rechercher
!! NPO de rechercher une AOMI = IPS < 0.9
→ Ulcère artériel
Ulcères multiples / petits / sales / douloureux (cf item 137)
Traumatisme
Rechercher appuis anormaux / mauvaises habitudes de marche
Examen des chaussures +++ (recherche du caillou !) (PMZ)
Surinfection
Infection superficielle
Inflammation locale (rougeur-chaleur-douleur) +/- écoulement purulent
Infection profonde: ostéite+++
Signes locaux = contact osseux au stylet +++ / orteil « en saucisse »
Signes généraux = déséquilibre glycémique +/- fièvre (inconstante !)
Traitement pied diabétique
Mise en condition
Hospitalisation systématique / en urgence / en diabétologie
Insulinothérapie systématique pour équilibre glycémique
Mise en décharge +++ (PMZ)
Suppression totale de l’appui jusqu’à cicatrisation complète
Education du patient pour observance
Prévention des C° de décubitus: HBPM et bas de contention
Tt de la plaie = soins locaux
Désinfection de la plaie: antiseptiques locaux
Parage de la plaie: débridement et retrait de l’hyperkératose +/- nécrose
Cicatrisation dirigée: soins locaux et pansements humides
Tt de l’infection
Tt médicamenteux = antibiothérapie
ABT adaptée à l’ABG d’emblée (hors complication: ostéite)
Surinfection superficielle: Augmentin® PO 3g/J pendant 1S
Ostéite: C3G + aminosides IV puis relais PO / durée = 3M
Tt chirurgical
Parage +/- débridement si lésions non stérilisables (osseuses)
Amputation en urgence si gangrène (cf éviter extension)
Tt de l’ischémie
Revascularisation à envisager systématiquement (ATL / pontage)
Aspirine +/- héparinothérapie à dose curative: HBPM ou HNF
Contrôle du RCV au décours: [aspirine - IEC - statine] A VIE
Mesures associées
!! NPO Tt antalgique: selon EVA
Vérification du statut vaccinal antitétanique +/- SAT/VAT (PMZ)
Liées à la mise en décharge: HBPM – bas de contention - lever
Surveillance +++
Si évolution non favorable, évoquer:
Non-respect de la mise en décharge (éducation ++)
Persistance de l’infection (ostéite ++) / de l’ischémie
Complications et risques à long terme du diabète gestationnel
Complications
Complications maternelles
Infections: IU +++ / endométrite
HTA gravidique +/- pré-éclampsie et ses C° (cf supra)
Risque augmenté d’accouchement prématuré
Complications foetales
Macrosomie foetale (poids à la naissance > 4000g ou > 90e percentile)
C° obstétricales de la macrosomie: dystocie des épaules / césarienne
Hydramnios
Risque augmenté de mort foetale in utero
Complications néonatales
Hypoglycémie néonatale = glycémie < 0.40g/L ((cf hyperinsulinisme foetal)
M. de membranes hyalines +/- IRespA (cf insuline inhibe synthèse de surfactant)
Cardiomyopathie hypertrophique (régressive)
Troubles biologiques: hypoCa / hyperbilirubinémie (ictère) / polyglobulie
Risques à distance
Pour la mère
Récidive de diabète gestationnel: > 50% à la prochaine grossesse
Risque de diabète de type 2: 50% à 10ans
Pour l’enfant
Risque d’obésité augmenté
Risque de diabète type 2 à l’âge adulte
Régime diététique
Personnalisé: consultation avec un nutritioniste / enquête alimentaire
Adapté: hypocalorique si surpoids / apport sodé modéré: 4g/j max
Equilibré: G55 / L30 / P15
Diversifié: 5 fruits et légumes par jour
Orienté: éviter alcool et aliments d’IG ↑
Régulier: 3 repas par jours / pas de grignotage
Réaliste: objectif = perte de poids 5-10% max
Exercice physique régulier et adapté: marche 30min/J
Indications bithérapie ou insulino-thérapie d’emblée
Hba1c>10%
Glycémies répétées > 3.0g/l
Éducation du patient diabétique
Observance Respecter les doses d’ADO / d’insuline Traitement A VIE: ne jamais arrêter Observance des mesures hyg Auto-surveillance glycémique Glycémies capillaires 3x/j +/- BU si glycémie > 2g/L Carnet de surveillance glycémique
Autosurveillance glycémique: indiquée dans D2 si: (HAS 2013)
Patient sous insulinothérapie
Patient traité par sulfamides (adapter la posologie)
Grossesse actuelle ou prévue
Auto-contrôle et adaptation du traitement
Expliquer facteurs de variations de la glycémie + situations à risques
Méthode compensatoire ou anticipatoire
Situations d’urgence (complications métaboliques)
Savoir reconnaitre une hypoglycémie / une acido-cétose
Savoir la CAT en cas d’urgence
Maitriser technique d’injection de l’insuline: si insulino-requérant
Facteurs déclenchants d’acido-cétose à rechercher.
Iatrogène: inadaptation de l’insulinothérapie / corticoïdes
Infection intercurrente: rechercher foyer infectieux +++
IDM: à éliminer systématiquement +++ (même terrain / silencieux)
Autres: grossesse / stress (chirurgie, psy..) / thyrotoxicose, etc.
Interprétation bilan thyroïdien sous amiodarone
cf inhibition de la mono-déiodase: inhibe la transformation de T4 en T3
Euthyroïdie ++ : TSH = N / T4 = ↑ / T3 = N
Hyperthyroïdie: TSH = ↓ / T4 = ↑↑ / T3 = ↑ ou N
Crise aiguë thyreotoxique
Examen clinique
Examens complémentaires
Traitement
Examen clinique
Fièvre: hyperthermie à 40°C
Déshydratation majeure: (cf sueurs / diarrhée / vomissements)
Signes cardiologiques: tachycardie > 150/min / AC/FA fréquente
Signes neurologiques: tremblements / agitation / confusion / coma
Examens complémentaires: en urgence +++
NFS + TP/TCA + iono-urée-créat + GDS + (!!) ECG Bilan infectieux (facteur déclenchant) = hémocultures + ECBU
Traitement
Mise en condition
!! Urgence vitale = hospitalisation en REA
VVP + O2 +/- SNG / sonde urinaire / scope ECG
Tt symptomatique
Rééquilibration hydroélectrolytique avec hydratation +++
Sédation puissante: BZD = Lexomil® PO
BB non cardiosélectif en parentéral = aténolol IV
Lutte contre hyperthermie = paracétamol IV + glace
Tt étiologique
ATS à forte dose PO / !! en association avec iodures = LUGOL
Corticothérapie IV (cf inhibition conversion T4/3 périphérique)
Mesures associées
Recherche et Tt du facteur declenchant +++
Puis instauration en Tt de fond au decours
PEAI type 1 (rare)
Hypoparathyroïdie (80%) Insuffisance surrénale (70%) Candidose diffuse (70%) Alopécie (30%) Autres: Biermer, dysthyroidie
Effets secondaires ATS
Effets secondaires des ATS (3)
agranulocytose iatrogène immuno-allergique (0.5% des cas)
->NFS tous les 10j pendant 2mois à l’instauration
tératogénicité: surtout pas de grossesse: contraception (PMZ) (!! sauf PTU)
cytolyse hépatique
Education de la patiente sous ATS: consulter à la moindre fièvre (PMZ)+ ordo NFS en urgence
Remarque: en cas d’agranulocytose sur ATS
Tous les ATS sont formellement contre-indiqués A VIE
Donc préparation par lugol pour euthyroïdie puis Tt radical
Syndrome d’insuffisance thyroïdienne
Signes d’hypométabolisme
signes généraux
Hypothermie / frilosité / perte de la sudation
Prise de poids (voire obésité)
signes cardio-vasculaires
Bradycardie +/- assourdissement des bruits du coeur
Hypotension artérielle seulement si forme évoluée
signes digestifs
Constipation +++
signes neuro-psychologiques
Ralentissement physique: lenteur / asthénie / activités limitées
Ralentissement psychique: syndrome dépressif / troubles mnésiques
Troubles du comportement / syndrome démentiel (patients âgés)
signes gynéco/sexuels
Diminution de la libido
Aménorrhée secondaire (par hyperprolactinémie)
Signes d’infiltration (4)
Myxoedème
!! Remarque: myxoedème absent si insuffisance thyréotrope centrale
= « faux oedème » : dur / comblement creux sus-claviculaires
Visage: pale / rond / bouffi = « faciès lunaire »
Membres: mains et pieds boudinés
Infiltration muqueuse langue = macroglossie cordes vocales = voix rauque trompe d’Eustache = hypoacousie muqueuse nasale = ronflements
Troubles cutanéo-phanériens
Peau sèche et squameuse / teint cireux
Erythrocyanose lèvres + pomettes
Alopécie et dépilation diffuse (« queue de sourcil »)
Infiltration musculaire = syndrome myogène
Déficit moteur proximal (« marche dandinante ») ++
Myalgies / crampes +/- pseudo-hypertrophie musculaire
Examens complémentaires hypothyroïdie
Pour diagnostic positif
En 1ère intention: dosage de la TSH seule
TSH augmentée (TSH > 5 µg/L) = hypothyroïdie périphérique
!! si normale (rarement ↓) = insuffisance thyréotrope centrale (cf item 220)
En 2nde intention: dosage de T4L
(!! aucun intérêt de doser la T3L)
T4L diminuée = hypothyroïdie patente
T4L normale = hypothyroïdie frustre (= infra-clinique)
Pour évaluation du retentissement
NFS: anémie arégénérative normo ou macrocytaire (cf item 297)
Ionogramme sanguin: hyponatrémie de dilution (HIC isolée)
Bilan lipidique: dyslipidémie = hypercholestérolémie +/- HyperTG
Enzymes musculaires: syndrome myogène: ↑ CPK + LDH + ASAT
Prolactine: hyperprolactinémie secondaire (cf TRH stimule la sécrétion de PRL)
Rechercher une PEAI 2: glycémie (D1) +/- cortisol-aldostérone (ISL)
Pour diagnostic étiologique
Bilan immunologique: Ac anti-TPO / Ac TRAB / ac anti-thyroglobuline
Imagerie: échographie cervicale (!! scintigraphie inutile: ≠ hyperthyroïdie)
Pour bilan pré-thérapeutique
ECG +++ : rechercher une insuffisance coronaire (avant HTS) (PMZ)
Étiologies d’hypothyroïdie
Thyroïdite auto-immunes :
Thyroïdite de Hashimoto
Thyroïdite atrophique
Thyroïdite du post-partum
Hypothyroïdie iatrogène : Médicamenteuse Chirurgie Post iode radioactif Radiothérapie cervicale
Carence en iode
Hypothyroïdie congénitale
Maladies infiltratives (rare) : Tuberculose/sarcoidose/lymphome
Coma myxoedémateux
Clinique + paraclinique
Traitement
DD
Terrain
Chez femme agée non traitée +++
Rechercher facteur déclenchant = chute / froid / infection / sédatif
Examen clinique
Signes généraux: hypothermie sévère / hyponatrémie sévère
Signes cardiologiques: bradycardie + hypoTA (voire choc)
Signes neurologiques: syndrome confusionnel / convulsions / coma
Examens complémentaires
ECG / TSH – T4L en urgence
Anémie / hyponatrémie / ↑ CPK (rhabdomyolyse)
!! NPO bilan infectieux: hémocultures + ECBU
Diagnostic différentiel
!! devant hypothermie + hypotension: évoquer choc septique (PMZ)
Mise en condition
Urgence thérapeutique +++ / pronostic vital engagé
Hospitalisation en REA / pose VVP / monitoring CT
Tt curatif en urgence
Hormonothérapie parentérale: L-Thyroxine en IVSE puis relais PO
Prévention d’une décompensation en ISA → hydrocortisone en IVSE
Tt symptomatique Expansion volumique pour PAM ≥ 65 mmHg Rééquilibration hydro-électrolyique (hypoNa) Réchauffement progressif externe +++ Oxygénothérapie pour SpO2 ≥ 95%
Tt étiologique
Recherche et traitement du facteur déclenchant +++ (PMZ)
Ex: Tt d’une infection / arrêt de Mdt / rechercher IDM, IC, etc
!! devant hypothermie + hypotension: évoquer choc septique (PMZ)
Ophtalmopathie basedowienne
Généralités
!! Inconstante: dans 50% des cas environ / unilatérale dans 1 cas/4
Oedème secondaire à une R° lympho-monocytaire probablement auto-immune
Facteur favorisant = tabagisme +++ / âge / passage par phase d’hypothyroïdie
Clinique: ophtalmopathie regroupe (3)
Signes palpébraux (syndrome palpébro-rétractile)
Rétraction palpébrale supérieure / oedème palpébral / rareté du clignement
Asynergie oculo-palpébrale = retard de la paupière sup si regard vers le bas
Exophtalmie
Bilatérale / réductible / axile / indolore / symétrique (rarement unilatérale)
Mesurée par TDM orbitaire et/ou exophtalmomètre de Hertel (> 20mm)
!! Si irréductible / douloureuse = exophtalmie maligne
Troubles oculo-moteurs
Atteinte musculaire secondaire à l’oedème et fibrose
→ diplopie variable (verticale ou oblique) +/- régressive après Tt
Evolution
Indépendante de la thyrotoxicose (possible avant, pendant, après…)
Favorable dans 70% des cas / sinon persistance exophtalmie ou diplopie
!! Décompensation oedemateuse maligne dans 2% des cas
Remarque: diagnostics différentiels devant une exophtalmie
Cellulite orbitaire: sur sinusite ++ / fièvre / oedème palpébral et inflammation
Fistule carotido-caverneuse: post-traumatique / pulsatile / souffle
Exophtalmies tumorales: tumeur de la glande lacrymale / du n. optique..
Complications de l’orbitopathie basedowienne
Complications ophtalmologiques
atteinte inflammatoire Par lagophtalmie (inocclusion palpébrale) = « risque externe » → kératite / ulcères cornéens / perforation de cornée
atteinte neuropathique
Par hypertonie oculaire = compression n. optique = « risque interne »
neuropathie optique = BAV +/- amputation du CV / ! risque de cécité
Décompensation oedémateuse maligne (« exophtalmie maligne »)
Chez sujet tabagique +++
Signes de gravité signant une exopthalmie maligne
Exopthalmie > 25mm / irréductible / douloureuse
Inocclusion palpébrale (infiltration oedémateuse)
Atteinte neuropathique: diplopie / BAV
Atteinte inflammatoire: kératite
Hypersécrétion lactotrope
Clinique = hyperprolactinémie
Chez la femme, typiquement: syndrome aménorrhée-galactorrhée (cf infra)
Chez l’homme, souvent asymptomatique: découverte tardive par Sd tumoral
Rechercher acromégalie (cf adénome mixte) et hypogonadisme (cf inhibition)
Paraclinique
- Dosages statiques = prolactinémie (N < 20 ng/mL) +++
PRL = 20-100 ng/mL → hyperprolactinémie de déconnexion ou iatrogène
PRL = 100-200 ng/mL → micro-adénome (
PRL > 200 ng/mL → macro-adénome (>10mm) à prolactine - Dosages dynamiques = test de freinage
Freinage par TRH (puis restimulation par métoclopramide (antagoniste DA)
Peu (voire pas) utilisés en pratique: seulement si doute diagnostique
Hypersécrétion somatotrope
Clinique = acromégalie
!! Recherche signes d’hyperprolactinémie +++ (cf adénome mixte GH-PRL)
Syndrome dysmorphique
Peau: épaissie avec séborrhée + hypersudation
Tête: saillie des arcardes sourcillières / prognathisme
Extrêmités: mains et pieds élargis / !! canal carpien parfois
Tronc cyphose dorsale / thorax élargi +/- « en polichinelle »
Organomégalie: cardiomégalie / HSMG / goître thyroïdien
Complications
Hypertension artérielle +/- HVG
Intolérance au glucose ou diabète
Hypercalciurie + hyperphosphorémie
SAOS ++ : ronflement / somnolence
Paraclinique
- Dosages statiques
[IGF-1]pl en 1ère intention: augmentée
Remarque: GH de base très variable, aucune valeur en dehors de l’HGPO - Dosages dynamiques: test de freinage négatif
HGPO: hyperglycémie provoquée orale (100g de glucose PO à jeun)
→ absence de freinage (GH > 1ng/mL) / [IGF-1] augmentée
Hypersécrétion corticotrope
Clinique = syndrome de Cushing
Signes d’hypercatabolisme
Amyotrophie proximale / vergetures pourpres
Fragilité cutanée: peau fine / fragile
Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées / taches purpuriques
Fragilité osseuse: ostéoporose +/- fractures
Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux
Obésité androïde / « bosse de bison » (lipodystrophie)
Visage rond « en pleine lune » / comblement creux sus-claviculaire
Conséquences métaboliques
HTA +/- complications (cf action « aldostérone-like ») cf item 130
Hirsutisme !!sécrétion très important d'acth paranéoplasique produit androgènes ou sécrétion d'androgènes par corticosurrenalome (origine maligne +++)!!/ insuffisance gonadotrope (cf rétrocontrôle par cortisol)
Troubles psychiatriques: dépression / irritabilité / aggressivité
Troubles immunitaires: susceptibilité aux infections
Bilan hormonal
- Dosages statiques
Cortisol libre urinaire ++ : élevé (sur 3j / !! à rapporter à la créatinurie)
Cycle nycthéméral: abolition du rytme nycthéméral de sécrétion
!! Remarque: une cortisolémie à 8h normale n’élimine pas le diagnostic - Dosages dynamiques = test de freinage négatif
Test de freinage minute à la DXM
Pour dépistage / 1mg de DXM à minuit / dosage [cortisol]pl à 8h
En 1ère intention / ambulatoire / Si Cushing = absence de freinage
Test de freinage faible à la DXM
hospitalier / 2mg/j de DXM sur 2j avec [cortisol]pl avant et après
pour confirmation ou si suspicion de faux-positif au freinage minute
Remarque: test de freinage fort à la DXM
pour differencier avec Sd paranéoplasique: inutile si adénome HP
Insuffisance gonadotrope
Clinique
Chez l’homme
Perte libido / dysfonction érectile / infertilité voire stérilité
Atrophie testiculaire / muscles ↓ / pilosité ↓ / gynécomastie
Chez la femme Atrophie vulvaire / sécheresse vaginale Pilosité ↓ / peau fine / atrophie mammaire Dysménorrhée +/- aménorrhée secondaire Dans les deux sexes Ostéoporose +/- fractures
Paraclinique
- Dosages statiques
H = [testostérone]sg ↓ / [FSH]-[LH] inadaptées (↓ ou normale)
F = [oestradiol]sg ↓ / [FSH]-[LH] inadaptées (↓ ou normale) - Dosages dynamiques
Test de stimulation à la GnRH (= LHRH): dosage FSH/LH
si absence de réponse = IG hypophysaire (sinon = hypothalamique)
Insuffisance corticotrope
Etiologie
Arrêt brutal des corticoïdes → rechercher prise +++ (PMZ)
Insuffisance anté-hypophysaire sur adénome (beaucoup moins fréquent)
!! A distinguer de l’ISL qui est périphérique = basse (cf item 255)
Clinique
Dépigmentation (≠ insuffisance surrénale)
Asthénie: physique / psychique / sexuelle
HypoTA / hypoglycémies à jeun et à l’effort
Hyponatrémie de dilution (cf ACTH inhibe ADH)
!! Remarque:
Pas d’hypoaldostéronisme donc pas d’hyperkaliémie ni déshydratation
Paraclinique
- Dosages statiques
[Cortisol]pl à 8h: ↓ / [ACTH] inadaptée: ↓ ou N (≠ ISL !)
!! Peuvent être normaux si déficit partiel - Dosages dynamiques
Test de stimulation au Synacthène® (ACTH)
Test au synacthène immédiat = négatif (cf « inertie des
surrénales »)
Test au synacthène retard = positif (marchent quand même ≠ ISL!)
Test de référence: hypoglycémie insulinique (stimule CRH et donc ACTH)
Autres possibilités: test au CRH (négatif) / à la métopyrone (pas ↑ ACTH)
Insuffisance somatotrope
Clinique
Chez l’enfant: retard de croissance statural « harmonieux »
Déséquilibre: masse grasse > masse maigre (~ obésité androïde)
Hypoglycémies à jeun ou à l’effort (rares)
Paraclinique
- Dosages statiques: peu valides
- Dosages dynamiques +++ :
Conditions: ≥ 2 tests obligatoires / après substitution des autres déficits
Tests de stimulation: plusieurs possibilités
→ hypoglycémie insulinique ++ (autres: test à la GHRH / bolus d’Arginine)
Insuffisance thyréotrope
Clinique = hypothyroïdie (cf item 248)
Hypométabolisme + signes biologiques (anémie, dyslipidemie, etc)
!! Mais pas de myxoedème ni de goitre
Paraclinique
- Dosages statiques: [T4L]/[T3L] ↓ / [TSH] inadaptée (↓ ou normale ++)
- Dosages dynamiques: Test de stimulation à la TRH: peu utile en pratique
Adénome hypophysaire - sd tumoral
Clinique
Paraclinique
Examen clinique
Troubles du champ visuel bitemporaux
Par atteinte du chiasma optique (au croisement central donc bitemporal)
Quadranopsie bitemporale supérieure puis hémianopsie bitemporale
Syndrome d’HTIC
Rarement: si adénome très volumineux (macro-adénome)
Céphalées constantes (frontales et rétro-orbitaires ++)
Nausées et vomissements
Troubles oculo-moteurs (diplopie / atteinte du VI non localisatrice)
Troubles de la conscience
Hyperprolactinémie de déconnexion
cf dopamine de l’hypothalamus = inhibition de la sécrétion de PRL
donc si compression de la tige pituitaire = levée de l’inhibition = hyperPRL
Susceptibilité aux infections du SNC
Par érosion plancher sellaire ou sinus sphénoïdal
Rhinoliquorrhée: LCR par le nez / risque de méningite (pneumocoque +++)
!! Remarque: 2 mécanismes devant une diplopie sur adénome HP
Par atteinte du VI: sur HTIC (non localisatrice)
Par atteinte du III: compression directe au niveau du sinus caverneux
Examens complémentaires
IRM hypophysaire +++
Coupes coronales et sagittales / T1 et T2 – avec injection de gadolinium
Pour diagnostic positif
Signes directs
Masse: ≤ 10 mm si micro-adénome / > 10mm si macro-adénome
Pas de signal consensuel en T1 (peut être hypo/iso/hypersignal)
Réhaussement après inj. de gadolinium: signe le macro-adénome
Signes indirects
Déviation controlatérale de la tige pituitaire
Bombement du diaphragme sellaire vers le haut
Incurvation vers le bas +/- érosion du plancher sellaire
Pour évaluation du retentissement Rechercher envahissement / refoulement des structures voisines +++ Chiasma optique en haut Sinus sphénoïdal en bas Sinus caverneux en latéral (x2)
Bilan ophtalmologique (4) (PMZ)
Consultation ophtalmologique: examen clinique bilatéral et comparatif
Champ visuel: périmétrie de Goldman (atteinte du chiasma optique)
Oculo-motricité: clinique et Test de Lancaster (atteinte du sinus caverneux)
Fond d’oeil: oedème papillaire / hémorragies (signes d’HTIC / n. optique)
Étiologies d’hypercorticisme
Etiologies d’hypercorticisme
Syndrome de Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme secondaire
!! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑)
Adénome corticotrope = maladie de Cushing (70%)
Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de syndrome tumoral)
RétroC sur ACTH: Se ↓ mais conservée = Test fort à la DXM positif
Syndrome paranéoplasique (10%)
Sécrétion ectopique d’ACTH: CBPC et tumeur bronchique carcinoïde
Plus aucun rétrocontrôle: tests de freinage tous négatifs (faible et fort)
Syndrome de Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme primaire
Adénome surrénalien (10%)
Tumeur bénigne: encapsulée / de petite taille / sécrétion autonome de cortisol
!! Risque de transformation maligne: suivi régulier au long cours
Corticosurrénalome malin (10%)
Tumeur maligne: de grande taille / !! Très mauvais pronostic: métastases
Associée à hyperaldostéronisme et hyperandrogénisme: signes de malignité
Cause iatrogène +++ (PMZ)
La corticothérapie est l’étiologie la plus fréquente devant un Sd de Cushing
Étiologies d’hypoglycémie
Hypoglycémies fonctionnelles
Les plus fréquentes / !! Jamais de syndrome neuro-glucopénique ou coma
Idiopathiques +++
Chez un sujet anxieux / en post-prandial tardif
Tableau peu grave: syndrome neuro-végétatif mineur
En post-chirurgie digestive
Si intervention accélérant la vidange gastrique (absorption trop rapide)
Ex: gastrectomie / gastro-entérostomie / gastro-jéjunostomie
Hypoglycémies iatrogènes et toxiques
Alcool +++
Doser systématiquement la glycémie chez l’alcoolique (Sd confusionnel)
Tt anti-diabétique +++
Insulinothérapie et ADO: insulinosécréteurs (sulfamides hypoglycémiants +++)
Rechercher une interaction médicamenteuse ++ (inhibiteurs enzymatiques)
Quinine
A toujours évoquer en priorité devant troubles neuro dans un paludisme traité
(cf hypoglycémie plus fréquente que neuro-paludisme; cf item 99)
Béta-bloquants (à forte dose)
Par inhibition adrénergique = inhibition glycogénolyse et lipolyse
!! masquent le syndrome neuro-végétatif: neuroglucopénie direct
Hypoglycémies organiques
Les plus rares mais aussi les plus graves
Avec hyperinsulinisme
Insulinome
= Adénome des cellules β de Langerhans (bénin dans 90% des cas)
Cause la plus fréquente d’hypoglycémie organique (mais reste rare: i < 30% +/- associé à une encéphalopathie hépatique
Autres: dénutrition sévère / hypoglycémie auto-immune / T. extraP sécrétant IGF-2, etc.
Clinique hypoglycémie
Syndrome neuro-végétatif
Signes adrénergiques
(cf synthèse de catécholamines pour compensation de l’hypoglycémie)
Sueurs +++ / pâleur / tremblements
Anxieté / irritabilité / faim douloureuse
Palpitations / tachycardie (voire angor)
!! Peut être absent si
Neuropathie végétative du diabétique (+++)
Prise de béta-bloquants
Hypoglycémies à répétition (« insensibilisation »)
!! Remarque: jamais de signes neurologiques (PMZ)
Syndrome neuro-glucopénique
= glucopénie cérébrale: plus de compensation efficace
Tableau neurologique polymorphe +++
Céphalées / paresthésie / sensation de froid
Ophtalmoplégie: diplopie / hémiplégie transitoire
Crise comitiale généralisée
Syndrome confusionnel +/- coma
Coma hypoglycémique
Installation souvent brutale Sueurs profuses / signe de Babinski bilatéral Coma « agité » +/- crises comitiales Pas de signes de localisation +++ !! Réversibilité rapide après resucrage
Si hypoglycémie sous insuline
CAT?
Ne pas arrêter insulinothérapie mais perfusion IVD 2 ampoules de g30 + IVL de g10 pour maintien glycémie 1,5-2,0g/l
Attention si arrêt insuline, risque d’ACIDOSE!!!
CAT sd neuro-glucopénique
patient conscient mais confus/agité ou signe neurologique
Mise en condition
Urgence thérapeutique / LVAS et PLS si trouble de conscience
Arrêt des médicaments sauf insuline du diabétique: adaptation (PMZ)
Prélèvement veineux en urgence pour glycémie + peptide C
Administration de glucose
Injection 2 ampoules 50mL G30 en IVD
Puis perfusion G10 en IVL → maintenir [glycémie] ~ 1.5 – 2g/L
Administration de glucagon: 1-2mg en SC ou IM
En pratique
glucagon surtout si G30 IVD impossible (pas de VVP)
patient agité / au domicile (IM facile pour la famille)
!! Glucagon inefficace si:
Hypoglycémie alcoolique (alcool inhibe la neoglucogenesedonc glucagon qui en principe l’active est inefficace)
Hypoglycémie sous sulfamides (glucagon stimule lui-même la sécrétion d’insuline … )
Surveillance
Glycémie capillaire horaire / 4-6 repas/j
Peptide C = marqueur de sécrétion endogène d’insuline.
Si abaissé, et insuline haute -> intoxication insuline
Si peptide c et insuline haute -> dosage sulfamide sanguin + urinaire
Si neg , recherche insulinome : écho/TDM pancréas
5 points de l’éducation d’un patient diabétique
Observance
Auto surveillance glycémique
Auto contrôle et adaptation du traitement
Situations d’urgence : hypoG et acido-cétose
Maîtriser la technique d’injection de l’insuline
Risque diabétique avec TDM injectée
Risque d’hypoglycémie (à jeun)
Risque d’aggravation d’une néphropathie diabétique par PCI
Risque d’acidose lactique par diminution de la clairance de la metformine induite par PCI
Possibilités thérapeutiques diabète de type 2
ADO
Insulino-sensibilisateurs
Biguanide : Metformine = glucophage
1ère intention après MHD
CI causes potentielles d’hypoxie tissulaire
IRC risque d’acidose lactique
Insulino-sécréteurs
Sulfamides hypoglycémiants : glicazide/glibenclamide CI: IRC sévère/IHC/grossesse/allergie ES: Hypoglycémie + interaction SADAM
Glinides : répaglinide
Idem mais possible chez IRC
ES : hypoG
Médicaments de la voie des Incrétines (glucagon like peptide 1)
Inhibiteurs de la DPP4/analogue GLP1 R aux DPP4
-> augmentation glucose dépendante de la sécrétion d’insuline donc pas d’hypoglycémie
CI si IRC sévère
Surveillance diabétique
Quotidienne = par le patient
Clinique: signes d’hypoglycémie/acido-cétose + auto-examen des pieds
Paraclinique: glycémie capillaire +/- BU (auto-surveillance glycémique)
Trimestrielle (1x/3M) = par le médecin traitant
Clinique
Education du patient / carnet d’auto-surveillance
Prise du poids / rechercher lipodystrophie
Recherche clinique des complications chroniques +++
cardio (PA) / neuro (monofilament) / ophtalmo (BAV) / pieds
Paraclinique
HbA1c et BU +/- protéinurie si anomalie
Annuelle = par le spécialiste (diabétologue)
Clinique
Idem Cs trimestrielles: éducation du patient + recherche clinique des Cº
Paraclinique = dépistage paraclinique des complications chroniques +++
Dosage HbA1c
Ophtalmologique: FO + angiographie à la fluorescéine à partir de +3ans
Néphrologique: créatinine + BU + µ-albuminurie +/- protéinurie des 24h
Cardiovasculaire: ECG + bilan lipidique +/- [ETT / EE / EchoD TSA- MI]
Infectieux: Cs dentaire + panoramique + RTx + ECBU
Neurologique: examen clinique +/- EMG si anomalie
Objectifs thérapeutiques HbA1c
< 5ans, évolution supérieure à 10 ans et cible 7% difficile car intensification ttt donne des hypoG
Complications macro-vasculaires évoluées :
AVC<9.0% si:
Personne âgée dépendante en mauvais état général ou poly pathologie chronique évolutive
Escalade thérapeutique
Après 6 mois à la dose maximale tolérée et avec une bonne observance thérapeutique : objectif HbA1c non atteint ou diminution inférieure à 0,5%.
Natrémie corrigée chez le diabétique/hyperglycémie
Na corr = Na + 1,6 x (glycémie - 1)
Coma hyperosmolaire
Physio
Diagnostic
Traitement
Physiopathologie
D2 → hyperglycémie = diurèse osmotique = perte en eau > perte en Na+
Souvent sujet âgé = sensation de soif altérée + pas de plainte → DIC
Pas de cétogénèse car maintien taux basal d’insuline (!! c’est un D2)
Natrémie corrigée: [Na]c = [Na]m + 0.3 x [gly(mM) - 5] (ou +1.6 x [gly(g) - 1])
Diagnostic
Examen clinique
Terrain
D2 / sujet âgé / peu autonome / soif altérée
Tt par ADO mal équilibré / installation progressive
Signes positifs de coma hyperosmolaire
Syndrome cardinal
Déshydratation globale majeure
→ 2 examens en urgence: BU et glycémie capillaire
Rechercher le facteur déclenchant +++ (PMZ)
Toute cause de DEC = vomissements / diarrhée / diurétiques
Toute cause d’hyperglycémie = médicaments hyperglycémiants, sodas, etc.
Toute pathologie intercurrente = infection, IDM, etc.
Examen complémentaires
Pour le diagnostic positif
Glycémie veineuse: hyperglycémie +++ (> 6g/L)
BU: montre une glycosurie (4X) sans cétonurie
Osmolalité = ([Na]x2 + glycémie) > 350 mOsm/kg
Pour évaluation du retentissement
NFS = hémoconcentration (cf DEC)
Ionogramme: hypernatrémie (!! après correction) cf item 219
Créatinine = IRA fonctionnelle (par hypovolémie)
GDS = pas d’acidose
Pour diagnostic étiologique
Bilan infectieux = hémocultures + ECBU + RTx + ASP
Rechercher un IDM = ECG + troponine (PMZ)
Traitement
(idem acido-cétose en surveillant la glycémie et non la cétonurie)
Mise en condition
Hospitalisation en urgence et en REA / pronostic vital (M = 20-30%)
Oxygénothérapie + Pose VVP +/- SNG si vomissements
Monitoring: scope ECG + FC + FR + SpO2
!! Arrêt des Tt (notamment ADO: metformine +++) (PMZ)
Insulinothérapie
Insuline rapide en IVSE par bolus de 10 UI/h (ou 0.1UI/kg/h)
Diminution de la glycémie de 1g/L par heure mais maintien > 2.5 g/L
Ré-équilibration hydro-électrolytique
Si choc hypovolémique = remplissage par cristalloïdes 500cc/20min
Réhydratation isotonique: NaCl 9‰ seul tant que glycémie > 2-2.5g/L
Puis G5: dès que glycémie < 2.5g/L: Pº de l’hypoglycémie de correction
Supplémentation potassique: !! même si hyperkaliémie sauf anurie ou signes ECG
Tt étiologique
Rechercher et traiter le facteur déclenchant +++ (PMZ)
A distance: reprendre éducation du patient et ré-équilibrer le Tt
P° des facteurs déclenchant: vaccination grippe/pneumocoque, etc
Mesures associées
Celles de REA: HBPM et bas de contention / IPP / nursing
Surveillance
Clinique: scope ECG / PA / FC / diurèse / conscience
Paraclinique
Glycémie capillaire 1x/h = critère de surveillance (≠ acido-cétose !)
Iono-urée-créatinine / glycémie veineuse
Causes à évoquer devant tout diabète décompensé
Mauvaise éducation thérapeutique / observance (PMZ)
Iatrogène: prise médicamenteuse (corticoïdes / POP..)
Evènement intercurrent aigu (infection ou IDM ++)
Lipodystrophie (si insulinothérapie avec injections)
Autres: gastroparésie (sur neuropathie) / PEAI / Ac anti-insuline..
5 hypothèses devant prise de poids chez le DT1
Hypothyroïdie Syndrome néphrotique Erreur régime Grossesse Trop d'insuline
4 mécanismes de la dénutrition
Diminution d’apports
Anorexie mentale, socio-économique
Malabsorption
Maladie cœliaque, Crohn…
Hypermétabolisme
Sepsis, cancer, VIH, hyperthyroïdie
Perte protéique
Enteropathie exsudative, brûlure, néphropathie
Complications de l’obésité
GROS CHAT
Goutte et anomalies métaboliques : insulinoR, DT2, sd métabolique, dyslipidémie
Respiratoire : insuffisance respiratoire restrictive (TVR), SAOS
Obstétricales/Oncologique :
Cancers sein et endomètre, Diabète gesta, HTa gravidique
Cardio : athérome, Hta, insuffisance veineuse chronique
Hepato : NaSH, stéatose, RGO
Articulaire : arthrose, ostéonécrose de la tête fémorale, arthropathie micro-cristalline
Indications chirurgie bariatrique
Indications: consensuelles (HAS 09) +++
Seulement si le patient réunit l’ensemble des conditions suivantes (6) (PMZ)
IMC > 40 ou > 35 si comorbidité (HTA / SAOS / D2 / TVR / NASH)
En 2nde intention: après échec des MHD bien conduites pendant 6 à 12 mois
Absence de perte de poids ou absence de maintien de la perte de poids
Après information et évaluation préopératoire pluridisciplinaire (psy ++)
Compréhension et acceptation d’un suivi médical à long terme
Risque opératoire acceptable
Bilan pré-thérapeutique
Après évaluation pré-opératoire multidisciplinaire: psychologue ++
Après information claire et loyale sur les bénéfices et risques
Avec consentement libre / éclairé / spécifique du patient
Techniques
Restriction gastrique = anneau gastrique
Gastroplastie: By-Pass (!! malabsorption au décours)
NPO chirurgie plastique après perte de poids importante
Surveillance rapprochée et prolongée +++
Définition obésité chez l’enfant
IMC>97e percentile
Chez l’enfant: jamais de régime hypocalorique ni restrictif (PMZ)
Étiologies d’obésité secondaires
Endocrinopathies
Syndrome de Cushing / Hypothyroïdie
SOPK / hyperinsulinisme organique (insulinome)
Médicamenteuse
Tous les psychotropes (Lithium, anti-dépresseurs, neuroleptiques)
Corticoïdes / oestro-progestatifs / androgènes / phénothiazines
Génétiques (rare ++)
Différents type de goître
Basedow = diffus / homogène / indolore / non compressif / mobile
Hashimoto = irrégulier / hétérogène / +/- volumineux / ligneux
Carence iodée = ancien et homogène +/- remaniements nodulaires
Thyroïdite de De Quervain = ferme et douloureux
Thyroïdite du post-partum = petit / ferme / sans thrill / homogène
Examen clinique devant nodule thyroïdien
Interrogatoire
FdR de cancer: homme / âge extrême / irradiation cervicale / polypes coliques
En faveur d’un CMT: flush / diarrhée motrice / atcd de NEM2
Prise médicamenteuse / carence iodée (origine géographique)
Examen physique
Affirmer le siège thyroïdien d’un nodule cervical
Nodule thyroïdien si mobile à la déglutition +++
Rechercher des signes de malignité (PMZ)
locaux: nodule dur / pierreux / adhérent / fixe / évolutif (!! schéma)
régionaux: ADP régionales / signes de compression cervicale (« 4D »)
à distance: signes d’appels pour une métastase (douleurs osseuses, etc)
Rechercher une dysthyroïdie
Signes de thyréotoxicose ou d’insuffisance thyroïdienne
Examens paracliniques devant nodule thyroïdien
Bilan de 1ère intention
Dosage de la TSH: systématique devant tout nodule
TSH ↓ = adénome toxique ++ → pas de cytoponction / faire scintigraphie
TSH ↑ = hypothyroïdie → échographie mais scintigraphie inutile
TSH N = suspicion de cancer: échographie + cytoponction (pas de scinti)
Echographie thyroïdienne
caractérise le nodule / recherche ADP / explore structures adjacentes
Signes échographiques de malignité ++ Structure tissulaire / hypoéchogène Hétérogène / limites irrégulières Contours flous / plus larges que hauts Micro-calcifications (cancer papillaire) Vascularisation intra-nodulaire Présence d’adénopathies
Cytoponction à l’aiguille fine
Indications
< 1cm = surveillance clinique seule sauf si suspect
> 1cm = cytoponction systématique
> 3cm = indication pour chirurgie (cytoponction préalable quand même)
Résultats: 4 possibilités
Bénin (70%) → contrôle à 1an: échographie + cytoponction
Non interprétable (10%) → 2ème cytoponction immédiate
Douteux (15%) → nodulectomie + extemporané
Malin (5%) → thyroïdectomie totale direct
Autres: seulement si suspicion clinique
Scintigraphie: si hyperthyroïdie: éliminer un adénome toxique
Dosage de la calcitonine: si cas familiaux ou signes cliniques de CMT
Indications cytoponction nodule thyroïdien
Nodule dans un contexte à risque
(radiothérapie dans l’enfance, antécédent de cancer papillaire au 1er degré, histoire familiale de CMT ou de NEM2…)
Nodule à risque :
calcitonine de base élevée à 2 reprises, contexte évocateur de néoplasie (adénopathie, métastase), augmentation de volume de 20% ou de 2mm dans 2 dimensions au moins, hyperfixation focale au TEP-FDG et/ou au moins 2 critères échographiques de suspicion.
La cytoponction est systématique si le nodule mesure plus de 2cm afin de ne pas méconnaître un pT2.
Les nodules de moins de 7mm peuvent être exceptionnellement ponctionnés si ils sont localisés en polaire supérieur, si ils sont sous capsulaire ou si ils surviennent dans un contexte à risque.
Examen physique nodule thyroïdien
Critères de malignité cliniques
Bilan clinique d’extension loco-régionale
nodule thyroïdien / schéma daté et signé (PMZ)
Signes de malignité devant un nodule thyroïdien
Consistence: nodule dur / pierreux
Mobilité: adhérent / fixe
Limites: irrégulières
Evolutivité: apparition récente / rapidement évolutif
!! la taille n’est pas un signe de malignité (mais une indication opératoire)
Bilan d’extension clinique
Locale: signes de compression
Dysphonie (compression n. récurrent)
Dysphagie (compression oesophage)
Dyspnée (compression trachée)
Régionale: examen des aires ganglionnaires
Schéma daté des aires superficielles
ADP cervicales (cancer papillaire +++)
Thyroïdectomie
Indications
Complications
Indication
systématique devant toute suspicion de cancer épithélial
En pratique: dès que une cytoponction douteuse +++
Modalités
Thyroïdectomie totale +++
Envoi anapath: extempo / histologie (PMZ)
Exploration + curage ganglionnaire
Complications spécifiques de la thyroïdectomie
Hypo-parathyroïdie +++
Paralysie récurentielle
Hypothyroïdie (systématique si thyroïdectomie totale)
IRA-thérapie iode 131
Indications
Modalités
Suivi
Principe = totalisation isotopique
Injection d’I.131 radioactif en IV = fixation sur les cellules thyroïdiennes
→ destruction des reliquats thyroïdiens +/- métastases pour Pº récidives
Indications: selon le risque de récidive +++ (cf supra)
Si risque faible = inutile
Si risque élevé = indispensable
Risque élevé: si ≥ 1 critère parmi TNM: T > 4cm (T3-T4) ou N1 ou M1 Type histologique = vésiculaire Plurifocal Thyroidectomie subtotale
Modalités: sous défreinage maximal de la TSH
injection de TSH de synthèse (Thyrogen®) 5j avant (+++)
ou 4-6S post-thyroïdectomie totale sans HTS (= 1M d’hypothyroidie..)
!! NPO β-hCG et contraception si femme jeune (PMZ)
Suivi: scintigraphie à +J5 pour évaluation du resultat
Réflexe CMT
Rechercher NEM2
Mutation proto-oncogène RET
Enquête familiale
Phéochromocytome
Hyperparathyroidie
Indications mesure de la calcitonine
dans un contexte héréditaire connu de CMT, de diarrhée motrice, ou de de flush,
en cas de suspicion de malignité,
avant toute intervention pour goitre ou nodule.
Traitement cancer épithéliaux de la thyroïde
Carcinome papillaire 70%
Carcinome vésiculaire
Prise en charge
Hospitalisation programmée / en chirurgie ORL
Réunion de concertation pluri-discplinaire (RCP: PMZ) / PPS
!!!Information et consentement éclairé pré-opératoire
Patient à jeun / bilan préop / bilan d’extension
Tt chirurgical = thyroïdectomie totale
Indication
systématique devant toute suspicion de cancer épithélial
En pratique: dès que une cytoponction douteuse +++
Modalités
Thyroïdectomie totale +++
Envoi anapath: extempo / histologie (PMZ)
Exploration + curage ganglionnaire
Complications spécifiques de la thyroïdectomie
Hypo-parathyroïdie +++
Paralysie récurentielle
Hypothyroïdie (systématique si thyroïdectomie totale)
Radiothérapie à l’iode 131
Principe = totalisation isotopique
Injection d’I.131 radioactif en IV = fixation sur les cellules thyroïdiennes
→ destruction des reliquats thyroïdiens +/- métastases pour Pº récidives
Indications: selon le risque de récidive +++ (cf supra)
Si risque faible = inutile
Si risque élevé = indispensable
Modalités: sous défreinage maximal de la TSH
injection de TSH de synthèse (Thyrogen®) 5j avant (+++)
ou 4-6S post-thyroïdectomie totale sans HTS (= 1M d’hypothyroidie..)
!! NPO β-hCG et contraception si femme jeune (PMZ)
Suivi: scintigraphie à +J5 pour évaluation du resultat
!! NPO Hormonothérapie substitutive et freinatrice (PMZ)
Systématique / A VIE / par LT4 (L-thyroxine: Lévothyrox®)
Double rôle = substitutrice (cf thyroidectomie) et freinatrice (cf TSH = GF des T)
Même principe que dans hypothyroïdie (surveillance a vie / TSH à +2M / ECG +++)
Objectif de [TSH]: < 0.1mU/L si risque faible / <0.01 si risque élevé de récidive
Surveillance +++
Clinique: Cs à 6M / 1an / 3ans puis 1x/3ans A VIE
Tolérance de l’HTS / palpation / recherche ADP
Paraclinique: échographie / thyroglobuline +++ / TSH
Examens complémentaires CMT
Pour diagnostic positif
Echographie thyroïdienne
Nodule hypoéchogène / contours flous / large > haut / vascularisé
ADP = globuleuses / hypoéchogènes / micro-calcifications
Marqueurs tumoraux
Calcitonine +++ : de base et post-stimulation par pentagastrine
ACE (Ag carcino-embryonnaire): non spécifique / à visée pronostique
Autres examens devant un nodule
Bilan thyroïdien: TSH +/- T4 = normales: euthyroïdie
Cytoponction: mais n’a de valeur que si positive (FN = 30%)
Scintigraphie: nodule froid: cf c. C ne captent pas l’iode (donc inutile)
Pour bilan d’extension (si calcitonine > 100 pg/mL)
Echographie cervicale (aires ganglionnaires)
TDM (ou IRM) cervico-thoracique
Echographie hépatique + bilan hépatique
Scintigraphie osseuse au Tc99m
++++++++++++++++
Bilan de NEM 2: systématique +++
Recherche de la mututation du proto-oncogène RET
En 1ère intention dès que diagnostic positif (= calcitonine ↑)
!! Après information et consentement éclairé écrit du patient
Accord écrit car génétique
Enquête familiale et dépistage RET (thryroïdectomie prophylactique si +)
Recherche des autres néoplasies de la NEM 2
Phéo = métanéphrines et normétanéphrines urinaires des 24h (PMZ)
Hyperparathyroïdie = bilan phospo-calcique + PTH 1-84
Pour bilan pré-thérapeutique
Bilan pré-opératoire: Gpe-Rh-RAI / ECG + RTx / Cs anesthesiste
+++
Bilan opérabilité: éliminer le phéochromocytome +++ (pronostic vital sinon)
Traitement CMT
Mise en condition
Hospitalisation / en chirurgie / !! équipe spécialisée si phéochromocytome
Bilan préopératoire + opérabilité (phéochromocytome à éliminer: PMZ)
Information du patient sur les risques opératoires + consentement écrit
Tt chirurgical à visée curative
Thyroidectomie totale avec envoi en anapath.
Curage ganglionnaire cervical bilatéral
Hormonothérapie substitutive au décours
L-Thyroxine (Levothyrox®) A VIE
!! c. C insensibles à la TSH/iode (donc seulement substitutive et pas freinatrice)
+++++++++
(d’où inutilité totale de radiothérapie par I.131 et de la scintigraphie)
+++++++++
Mesures associées
Consultation spécialisée et enquête familliale génétique +++
+++++++++
!! Si mutation RET retrouvée: 100% de CMT → thyroïdectomie prophylactique
Surveillance
Clinique:
A VIE +++ / fréquence des consultations = annuelle
Efficacité = palpation loge thyroïdienne et cervicale
Paraclinique
Dosage postop de la calcitonine à J8 pour efficacité
Contrôle de l’hormothérapie: TSH à +2M avec ECG
Puis recherche de récidives +++ = systématique et annuel / A VIE
Dosage [calcitonine] + dosage ACE (et test à la pentagastrine)
Echographie thyroïdienne (cervicale)
Dosage des métanéphrines et normétanéphrines urinaires des 24h
3 examens de première intention devant un nodule thyroïdien
TSH
Échographie thyroïdienne
Calcitonine
Aménorrhée primaire
Etiologies
Si caractères sexuels secondaires absents = retard pubertaire (cf item 38)
Hypogonadisme hypergonadotrope → causes périphériques = basses
Dysgénésie gonadique syndrome de Turner (45,X0)
Ovaires lésés: chimio-radiothérapie / chirurgie
Hypogonadisme hypogonadotrope → causes centrales = hautes
Retard pubertaire simple: diagnostic d’élimination +++
Tumeur hypothalamo-hypophysaire: craniopharyngiome / adénome
Causes fonctionnelles: anorexie +++ / malabsorption, Syndrome de malabsorption (maladie coeliaque / maladie de Crohn)
Entrainement sportif intensif
Pathologie chronique (IRC / ICC / IRespC, etc)
Hypercorticisme (M. de Cushing / iatrogène)
Causes génétiques: syndrome de Kallman-De Morsier
Si caractères sexuels secondaires présents
Courbe ménothermique biphasique = ovulation → causes anatomiques
Imperforation de l’hymen / cloison vaginale transverse
Syndrome de Rokitansky (aplasie vagino-utérine)
Courbe ménothermique monophasique = anovulation → causes hormonales
Syndrome d’insensibilité aux androgènes(= « testicule féminisant » ou
pseudohermaphrodisme masculin)
Aménorrhée primaire
Bilan de première intention
En 1ère intention (4)
Courbe de température (ménothermique)
Distingue aménorrhée primaire avec ovulation (courbe biphasique)
ou aménorrhée primaire avec anovulation (courbe monophasique)
Radiographie main/poignet gauche
Détermination de l’âge osseux / rechercher os sésamoïde du pouce
Retard pubertaire: os sésamoïde non ossifié à 11ans (F) / 13ans (G)
Si retard pubertaire simple = âge osseux < âge chronologique
Bilan hormonal: dosages statiques (FSH/LH + oestradiolémie +/- PRL) +++
FSH/LH abaissés et oestradiol ↓ : hypogonadisme hypogonadotrophique = central
FSH/LH augmentés et oestradiol ↓ : hypogonadisme hypergonadotrophique = périphérique
Bilan gynécologique systématique
Echographie pelvienne: en pratique systématique en 1ère intention
!! hCG plasmatiques: au moindre doute sur une possible grossesse
Puis selon bilan hormonal
Hypogonadisme hypergonadotrope
Caryotype systématique +++ : 45,X0 = Turner
Echographie pelvienne: si pré-pubertaire = retard pubertaire simple
Hypogonadisme hypogonadotrope
IRM hypophysaire systématique +++ : rechercher une tumeur HT-HP
Dosage de la prolactinémie: éliminer une hyperprolactinémie
Test de stimulation au GnRH: si réponse normale = retard pubertaire simple
!! Interprétable que si âge osseux > 11ans (F) ou 13ans (G)
Étiologies aménorrhée secondaire
2 causes à éliminer d’emblée
Grossesse +++ (PMZ)
Ménopause normale (cf item 55)
Etiologies centrales
Causes hypophysaires
Hyperprolactinémie / hypothyroïdie / infiltration (sarcoïdose)
Adénome hypophysaire / crâniopharyngiome / Sd de Sheehan
Cause hypothalamiques
Anorexie mentale / « aménorrhée post-pillule » / psychogène
Dénutrition (cancer, cirrhose, etc) / sportifs (pas de masse grasse)
Etiologies périphériques
Causes ovariennes
Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)
Insuffisance ovarienne précoce (IOP)
Causes utérines
Synéchies utérines / sténose cicatricielle du col (iatrogènes)
Examens complémentaires aménorrhée secondaire de 1ère intention
Avant toute chose
hCG plasmatiques +++ : commencer par éliminer une grossesse (PMZ)
En 1ère intention (4)
Courbe de température (ménothermique)
Idem aménorrhée primaire: rechercher s’il y a ovulation ou non
Bilan hormonal: [FSH/LH] + [oestradiol] et[prolactine] +/- androgènes
si anormal: oriente vers une cause centrale (HT-HP)
si normal: oriente vers une cause périphérique (ovaire / utérus)
Echographie pelvienne
recherche d’une étiologie périphérique (ovarienne ou utérine)
si IOP: atrophie endométriale / absence de réserve folliculaire
Test aux progestatifs: prise d’un progestatif pendant 10j puis arrêt
si hémorragie de privation = imprégnation oestrogénique normale
sinon: test négatif = carence en oestrogène ou endomètre anormal
En 2nde intention
Si hirsutisme: [testostérone] + SDHEA et 17-OH-progestérone
Si FSH ↓ ou hyperprolactinémie: IRM hypophysaire +++
Syndrome des ovaires polykystiques
Généralités
!! Maladie endocrinienne la plus fréquente chez le femme en âge de procréer
Responsable de > 5% des stérilités (3ème cause chez la femme)
Physiopathologie
Excès de follicules en croissance mais absence de follicule dominant
Mécanisme encore mal compris / résistance à l’insuline fréquente (!! D2)
Diagnostic
Examen clinique
Typiquement femme jeune avec obésité androïde
Hyperandrogénie: hirsutisme / acné / séborrhée
Cycles irréguliers: spanioménorrhée / aménorrhée
!! NPO de rechercher un syndrome métabolique (HTA / diabète)
Examens complémentaires
Courbe de température: oligo-anovulation / sur 3 mois
Test aux progestatifs: positif / pas de carence oestrogénique
Bilan hormonal: [oestradiol] = N / [testostérone] et SDHEA ~ ↑
Echographie: gros ovaires avec ≥ 12 follicules en périphérie
+++++++++
Critères diagnostiques: SPOK si ≥ 2 sur 3 (de Rotterdam, 2003)
Oligo ou anovulation: oligo-aménorrhée ou dysménorrhée
Hyperandrogénisme: hirsutisme clinique ou [androgènes] ↑
Echographie: ≥ 12 follicules mûrs et/ou volume d’un ovaire > 10ml
Prise en charge
Tt de l’hyperandrogénie: anti-androgène (acétate de cyprotérone: Androcur®)
Prise en charge d’une stérilité: stimulation par clomifène possible (cf item 30)
!! Remarque: causes d’hirsutisme (hyperandrogénie)
Syndrome de Cushing (par rétrocontrole hypogonadotrope du cortisol)
ISL sur déficit en 21-hydroxylase (déviation vers la voie des androgènes)
Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)
Insuffisance ovarienne précoce
Définition
Ménopause < 40ans par épuisement de la réserve folliculaire
Etiologies
Idiopathique: le plus souvent
Génétique: syndrome de Turner, prémutation FMR-1 (X-fragile)
Iatrogène: radio ou chimiothérapie (alkylants) / chirurgie
Diagnostic
Clinique
Atcd familiaux de ménopause précoce fréquents
Signes de carence oestrogénique: syndrome climatérique
Paraclinique
Test aux progestatifs négatif = carence oestrogénique
Bilan hormonal: hypogonadisme très hypergonadotrope (FSH ↑↑)
Echographie: atrophie endométriale / raréfaction des follicules
Hirsutisme chez la femme
Hyperandrogénie clinique
SOPK +++ : aménorrhée secondaire
Tumeur virilisante ovaire ou surrenalienne (corticosurrénalome)
-> dosage testosteronémie totale et SDHEA
Bloc enzymatique incomplet en 21 hydroxylase de révélation tardive
-> 17-OH-progestérone
Décompensation aiguë d’un diabète
Deux examens à faire en priorité?
Deux étiologies à rechercher?
BU et glycémie capillaire
Étiologies :
Bilan infectieux : hémocultures, RXt, EcBU
Bilan IDM : ECG + tropo
Étiologies d’insuffisance surrénale
Centrales
Pâleur, pas de déficit en minéralo-corticoïdes
HypoNa+ de dilution
Sd d’insuffisance anté-hypophysaire
1) Arrêt brutal corticothérapie
2) Tumeur hypophysaire
3) Hypophysite AI
4) Sd de Sheehan
Périphérique
Mélanodermie, déficit minéralo-corticoïdes
HypoNa+, hyperK+, natriurèse augmentée
1) Rétraction corticale AI
2) Tuberculose
3) VIH
4) Hyperplasie congénitale
5) Vasculaire (hémorragie->waterhouse-fredericksen/thrombose)
6) Infiltration (méta/sarcoïdose)
Diabète + grossesse
Pec multidisciplinaire
Traitement préalable de la rétinopathie car grossesse aggrave la rétinopathie
Objectifs thérapeutiques
Neomercazole
DCI
Carbimazole
5 hypothèses devant prise de poids chez le DT1
Hypothyroïdie Syndrome néphrotique Erreur régime Grossesse Trop d'insuline
NEM1 et bilan paraclinique
3P
Gêné de la ménine
Hyperparathyroïdie
PTH1-84, bilan phospho-Ca, +/- écho scinti
Tumeur neuro-endocrine du pancréas
Écho-endoscopie, glycémie, gastrinémie
Adénome hypophysaire PRL/GH+++
GH, IGF1, PRL
CAT devant hyper-prolactinémie
- Vérifier la prolactinémie dans un laboratoire spécialisé (erreur de dosage ++)
- Rechercher un médicament hyper-prolactinémiant +++ (PMZ)
Neuroleptiques et anti-émétiques (cf effet anti-DA) dopamine HT inhibe PRL HP
Autres: anti-H2 / tricycliques / vérapamil / oestrogènes / opiacés - Rechercher une autre cause évidente d’hyperprolactinémie (3)
Hyper-prolactinémie physiologique: grossesse et allaitement (PMZ)
Hypothyroïdie: cf TRH → PRL (et TRH ↑ par rétrocontrôle)
Défaut d’élimination: IRC et IHC (à toujours rechercher) - Rechercher un adénome hypophysaire
Macroadénome à prolactine (PRL > 200ng/mL en général)
Hyper-prolactinémie de déconnexion (PRL = 20-200ng/mL)
Adénome mixte: GH + PRL
Physiopathologie prolactine
Dopamine HT inhibe PRL HP
Antagoniste dopaminergique : NL et anti-émétique augmente donc PRL
Déconnexion : pas de dopamine dans tige pituitaire donc augmente PRL
TRH augmente PRL
Donc hypothyroïdie -> TsH et TRH augmentent et donc augmentation de PRL
PRL inhibe GHRH donc FSH/LH diminue si PRL augmente -> déficit gonadotrope/aménorrhée secondaire/atrophie testiculaire
Causes secondaires d’HTA
Collège de néphro
• Causes très fréquentes :
obésité (index de masse corporelle > 30 kg/m2) abdominale (péri-mètre > 102 cm chez l’homme, 88 cm chez la femme)
syndrome d’apnée du sommeil
consommation excessive d’alcool (plus de 3 verres de vin par jour chez l’homme et 2 verres par jour chez la femme)
HTA médicamenteuses
• Causes peu fréquentes :
maladie rénale et insuffisance rénale
sténose de l’artère rénale
Hyperminéralocorticisme (hyperaldostéronisme primitif essentiel-lement)
HTA toxique (réglisse, ectasy, amphétamine, cocaïne).
• Causes rares et exceptionnelles
Coarctation de l’aorte (passée inaperçue dans l’enfance)
Phéochromocytome
Dysthyroïdie
Formes rares monogéniques d’HTA
Tableau 3. Situations orientant vers une cause spécifique
HTA chez l’adulte jeune, ou l’adolescent
Protéinurie, hématurie, insuffisance rénale
->Néphropathies
HTA chez l’adulte jeune ou l’adolescent, HTA résistante, OAP flash, athéromatose diffuse, asymétrie de taille des reins, IRA sous IEC ou ARA2. ->Sténose de l’artère rénale.
Hypokaliémie spontanée ou induite,
HTA résistante.
->Hyperminéralocorticisme (hyperaldostéronisme primitif surtout).
Hypersomnie diurne, asthénie matinale, élévation nocturne de la PA, céphalées, surpoids, ronchopathie, pause respiratoire nocturne.
HTA résistante.
->Syndrome d’apnée obstructive du sommeil.
Triade “céphalées + palpitations + sueurs”.
->Phéochromocytome
Examen clinique
Examens complémentaires
Hyperthyroïdie
- Rappel physiologie
Synthèse des hormones thyroïdiennes
Productiondans c. folliculaires des vésicules thyroïdiennes / au sein de la thyroglobuline
- Transport actif de l’iode alimentaire dans c. folliculaires (40% des apports)
- Oxydation par thyropéroxydase (TPO): I2 → iodotyrosines (MIT et DIT)
- Couplage: MIT + DIT = T3 (+) / DIT + DIT = T4 (+++)
- Stockage puis libération endocrine et liaison avec prot. de transport (= inactive)
- Désiodation en périphérie par monodéiodase: T4L → T3L (= 4/5 de T3) (inhibition par bêta-bloquant NCS d’où le ttt)
Donc:
T4L = pro-hormone (stock circulant)
T3L (libre) = seule vraie hormone active
Régulation:
- Au niveau HT/HP = rétrocontrole négatif
Excès de T3 = ↓ sécrétion TRH/TSH (et insuffisance = ↑) - Au niveau de la TPO
Stimulation par TSH (sous controle de la TRH)
Inhibition par excès d’iode (« effet Wolff-Chaïkov ») cf amiodarone - Au niveau de la monodéiodase
Inhibition par ATS (= Tt) / amiodarone / BB- / corticoïdes
Action des hormones thyroïdiennes
Rôle principal = stimulation du métabolisme de base
Stimulation de la synthèse de la plupart des enzymes
Augmentation de la consommation d’O2
Stimulation R-βAd dans myocarde / muscle / tissu digestif
Augmentation de la thermogénèse (cf Ad calorigène)
Stimulation de la glycolyse (et NGG) et lipolyse
Chez le nouveau-né: rôles supplémentaires
Maturation du SNC +++
Ossification / Croissance
- Généralités
Définitions
Thyrotoxicose = excès d’hormones thyroïdiennes circulantes
Hyperthyroïdie = thyrotoxicose due à un hyperfonctionnement inapproprié de la thyroïde
!! pas forcément synonymes: ex: sécrétion d’hormones par tissu ectopique ou prise exogène
Valeurs normales du bilan thyroïdien
TSH = 0.5 – 5 μg/L
T4 = 9 – 25 pmol/L (pas de dosage de T3 en 1ère intention)
Conséquences fonctionnelles d’une thyrotoxicose (cf actions physiologiques)
↑ MVO2 = angor
Stimulation R-βAd: TachyC / amyotrophie / accélération du transit
↑ Thermogénèse = thermophobie et sueurs profuses
↑ métabolisme = amaigrissement / polyphagie
Stimulation métabolique = hyperglycémie et hypocholesterolémie
Stimulation de l’érythropoïese = polyglobulie et donc microcytose
- Orientation diagnostique
Examen clinique
Diagnostic positif = syndrome de thyrotoxicose
1) Signes cardio-vasculaires (++)
Tachycardie sinusale / palpitations
Eréthisme (HTA + BdC claqués + choc de pointe)
!! NPC avec cardiothyréose = complications CV de l’hyperthyroïdie
2) Signes digestifs
Diarrhée motrice / amaigrissement malgré polyphagie
Syndrome polyuro-polydipsique (!! polyurie secondaire à la polydipsie)
3) Signes neuro-psychologiques
Tremblements d’attitude des extrémités / agitation psychomotrice
Anxiété / troubles de l’humeur (syndrome maniaque ou dépressif)
Troubles du sommeil (insomnie) et du comportement alimentaire (enfants)
4) Signes cutanés
Thermophobie / chaleur cutanée / hypersudation / mains moites
Alopécie / pigmentation / prurit / téléangiectasie
5) Signes locomoteurs
Amyotrophie proximale (signe du tabouret)
Ostéoporose (femme ménopausée ++)
Pour évaluation du retentissement
Rechercher une complications: FA +++ / C° opthalmo / crise aiguë
Rechercher une PEAI (type 2): ISL / D1 / Biermer / vitiligo associé
Pour orientation étiologique clinique
Interrogatoire
Terrain auto-immun: atcd personnels (PEAI 2) et familiaux
Prise médicamenteuse (BB / amiodarone) / atcd viral récent
Examen physique
Palpation cervicale: rechercher d’un goître / d’un nodule
Examen ophtalmologique: recherche d’une ophtalmopathie (3)
Examens complémentaires
Pour diagnostic positif
En 1ère intention: TSH seule: pose le diagnostic de thyréotoxicose +++
TSH diminuée voire effondrée: < 0.1 μg/L (cf rétrocontrôle négatif par T3)
(exceptionnellement, TSH N ou ↑: adénome thyréotrope ou résistance aux H)
En 2nde intention: dosage T4L (+/- T3L si doute diagnostic seulement)
T4L augmentée le plus souvent (!! si T4 normale = hyperthyroïdie fruste)
Pour évaluation du retentissement
ECG: rechercher une FA +++ (PMZ)
NFS-P: leuconeutropénie / polyglobulie / anémie microcytaire
Glycémie: hyperglycémie (cf hyperthroïdie → diabète secondaire: item 233)
Bilan hépatique: cytolyse (↑ TA) et cholestase anictérique (↑ PAL/GGT sans ictère)
Bilan lipidique: dyslipidémie: hypocholestérolémie
Bilan phospho-calcique: hypercalcémie / hypercalciurie
Ostéodensitométrie: si femme ménopausée +++ (cf item 56)
Pour diagnostic étiologique
Bilan biologique
systématique: [TRAK / Ac anti-TPO]
selon contexte: thyroglobuline / VS-CRP / iodémie..
Imagerie
échographie + scintigraphie (I123): les deux sont systématiques +++
Pour bilan pré-thérapeutique (pré-ATS)
NFS-P +++ (cf risque d’agranulocytose iatrogène)
hCG plasmatiques (cf ATS / scintigraphie = tératogène) (PMZ)
Bilan hépatique
!! Remarque: interprétation du bilan thyroïdien sous amiodarone
cf inhibition de la mono-déiodase: inhibe la transformation de T4 en T3
Euthyroïdie ++ : TSH = N / T4 = ↑ / T3 = N
Hyperthyroïdie: TSH = ↓ / T4 = ↑↑ / T3 = ↑ ou N (T3 reflète la sévérité de l’hyperthyroïdie)
Étiologies hyperthyroïdie
Complications hyperthyroidie
Penser à rechercher une PEAI de type 2 +++
- Diagnostic étiologique (6)
Maladie de Basedow
Physiopathologie
Maladie auto-immune: production d’Ac auto-immuns anti-TSH-R = TRAK
TRAK simulent la TSH: se fixent sur le récepteur → hyperactivité: thyrotoxicose
Evolution paroxystique: poussées / remission: facteur déclenchant +++
Formation de complexes auto-immuns circulants → orbitopathie dysthyroïdienne
Examen clinique
Interrogatoire Femme jeune (20-40ans) / Ratio F/H = x7 / fréquent: 1% de la population Atcd perso et familaux de M auto-immune (penser PEAI) /
Myasthénie ++
Recherche facteur déclenchant: stress / surcharge iodée / puberté / ménopause
Examen physique
Thyrotoxicose: typique: clinique et biologique / cf supra
Palpation cervicale = goître basedowien
Diffus / bilatéral / homogène / indolore / non compressif / mobile
Caractère vasculaire / Souffle systolique à l’auscultation / frémissement à la palpation = thrill
Ophtalmopathie Basedowienne (3) +++
Généralités
!! Inconstante: dans 50% des cas environ / unilatérale dans 1 cas/4
Oedème secondaire à une R° lympho-monocytaire probablement auto-immune
Facteur favorisant = tabagisme +++ / âge / passage par phase d’hypothyroïdie
Clinique: ophtalmopathie regroupe (3)
1- signes palpébraux
2- exophtalmie
3- tb occulo-moteurs
- Signes palpébraux (syndrome palpébro-rétractile)
Rétraction palpébrale supérieure / oedème palpébral / rareté du clignement
Asynergie oculo-palpébrale = retard de la paupière sup si regard vers le bas - Exophtalmie
Bilatérale / réductible / axile / indolore / symétrique (rarement unilatérale)
Mesurée par TDM orbitaire et/ou exophtalmomètre de Hertel (> 20mm)
!! Si irréductible / douloureuse = exophtalmie maligne - Troubles oculo-moteurs
Atteinte musculaire secondaire à l’oedème et fibrose
→ diplopie variable (verticale ou oblique) +/- régressive après Tt
Evolution
Indépendante de la thyrotoxicose (possible avant, pendant, après…)
Favorable dans 70% des cas / sinon persistance exophtalmie ou diplopie
!! Décompensation oedemateuse maligne dans 2% des cas
Remarque: diagnostics différentiels devant une exophtalmie
- Cellulite orbitaire: sur sinusite ++ / fièvre / oedème palpébral et inflammation
- Fistule carotido-caverneuse: post-traumatique / pulsatile / souffle
- Exophtalmies tumorales: tumeur de la glande lacrymale / du n. optique..
Examens complémentaires
Bilan immunologique +++
Dosage des TRAK (anti-TSH-R) = positif
A visée diagnostique (certitude) et pronostique (si ↑: risque de rechute)
Imagerie
Echographie thyroïdienne: goître diffus et homogène / hypoéchogène / hypervascularisé
Scintigraphie thyroïdienne: hyperfixation homogène et diffuse (!! NPO hCG)
Bilan ophtalmologique (PMZ)
Cs d’ophtalmo systématique devant toute maladie de Basedow
Examen ophtalmo complet + imagerie: TDM + IRM (apprécie le risque de compression du nerf optique)
TDM orbitaire
Confirme l’ophtalmopathie et élimine un diagnostic différentiel (tumeur)
→ oedème puis atrophie des m. oculomoteurs / hypertrophie adipeuse
Adénome toxique
Physiopathologie
Tumeur bénigne = hypersécrétion par adénome vésiculaire
Rétrocontrôle négatif de la TSH → freine l’activité du parenchyme sain
Examen clinique
Interrogatoire
Femme d’âge mûr: 40-60ans (≠ Basedow: femme jeune)
Recherche systématique d’une surchage iodée
Examen physique
Thyrotoxicose (cf supra): +/- frustre: signes CV prépondérants
Nodule (≠ goitre): bénin / plein / régulier / ferme / mobile / indolore
!! Absence d’autres signes cliniques: pas de signes ophtalmologiques
Examens complémentaires
Immunologie: TRAK = négatif
Imagerie +++
- Echographie thyroïdienne
nodule plein hypervascularisé / v. systoliques intra-nodulaires ↑
- Scintigraphie thyroidienne (I.123)
Hyperfixation localisée = nodule chaud
Extinction du parenchyme sain (cf. rétrocontrôle négatif)
Iatrogène: hyperthyroïdie par surcharge iodée
Physiopathologie
Type 1: décompensation d’une thyropathie sous-jacente (goître / nodule..)
Type 2: toxicité directe de l’iode → lyse des c. folliculaires = T3/4 libérés
Examen clinique Prise médicamenteuse: en pratique 3 causes: - Amiodarone (Cordarone®) - Produit de contraste iodé - Interféron
Examen physique
Si type 1 = tableau selon la thyropathie sous-jacente
Si type 2 = syndrome de thyrotoxicose seul
Examens complémentaires
Bilan thyroïdien
dissociation T3/T4: T4 > T3 (cf inhibition monodéiodase) / TSH diminuée
!! sous amiodarone: TSH non diminuée au départ (cf rétrocontrôle par T3)
Iodémie et iodurie des 24h ↑
Imagerie
Echographie: parenchyme hypoéchogène / homogène
Scintigraphie: selon le mécanisme de la surcharge
type 1: hyperfixation du goître / du nodule sous-jacent
type 2: scintigraphie blanche +++
Goître Multi-Hétéro Nodulaire Toxique (GHMNT)
Physiopathologie
Multiplication préférentielle des cellules hyperactives
→ juxtaposition de zones hyperactives (nodules) et inhibées
Examen clinique
Interrogatoire
Homme autant que femme (≠ Basedow et AT) / âge > 40ans
Recherche systématique de surcharge iodée
Examen physique
Goitre: multi-nodulaire / hétérogène +/- compressif (≠ Basedow)
Examens complémentaires
Bilan immunologique: dosage des TRAK = négatif
Imagerie
Echographie thyroïdienne
goître multi-nodulaire (« thyroïde irrégulière ») / v. systoliques ↑
!! Scintigraphie thyroidienne = alternance de:
Zones nodulaires hyperfixantes
Zones de parenchyme sain éteintes (cf rétrocontrôle)
Thyrotoxicose factice
Physiopathologie
prise d’hormone thyroïdienne exogènes = rétroC négatif sur TRH/TSH
!! Thyroglobuline = marqueur de la synthèse endogène des hormones : effondrée
Examen clinique
Terrain: désir d’amaigrissement +++ (prise cachée)
Syndrome de thyrotoxicose classique
Examens complémentaires
Biologie +++
Dissociation: T3/4 ↑ (exogènes) - thyroglobuline ↓↓ (endogène)
TSH effondrée et TRAK negatives
Imagerie ++
Echographie: normale
Scintigraphie: blanche (cf rétrocontrôle TSH par T3/4 exogènes) pas de production thyroïdienne
Thyroïdite subaiguë de De Quervain
Physiopathologie
Origine virale probable
Evolution en 3 stades:
1. Lyse des cellules thyroïdiennes = thyrotoxicose transitoire
2. Phase d’hypothyroïdie
3. Recupération: complète en 3M si De Quervain
Examen clinique
Atcd d’infection virale (souvent ORL) récente +++
Sd de thyrotoxicose inconstant: ~ 50% des cas
Sd pseudo-grippal fébrile : febricule persistant alors que l’infection initiale est guérie
Douleurs cervicales anterieures intenses / irradiations asc.
Goitre = ferme et douloureux
Examens complémentaires
Biologie
VS/CRP et NFS-P = syndrome inflammatoire biologique +++
[TSH] < 0.05μg/L = thyrotoxicose (ou > 5μg/L si phase d’hypothyroïdie)
Dosage de la thyroglobuline: ↑ (car lyse des cellules thyroïdiennes)
Dosage des TRAK +/- anti-TPO: éliminer Basedow +/- Hashimoto
Imagerie
Echographie: globalement hypo-échogène / plages de parenchyme sain
Scintigraphie: blanche (cf alteration des c. : ne peuvent plus capter l’iode)
- Complications
Complications de la thyrotoxicose
1) Cardiothyréose
Fibrillation auriculaire +++ (cf item 236)
Hyperthyroïdie = 1ère cause extra-cardiaque de FA
!! complications de la FA elle-même: AVC / IAM / IC
Insuffisance cardiaque
A débit élevé et prédominance IVD
!! Résiste aux Tt habituels de l’IC si pas de Tt de l’hyperthyroïdie
Insuffisance coronaire
Si cardiopathie ischémique sous-jacente: cf ↑ MVO2
2) ostéo-articulaires: ostéoporose (cf item 56)
3) psychiatriques: épisode maniaque / délire / dépression (cf item 285)
4) du terrain: décompensation de tare sous-jacente
Crise aiguë thyrotoxique
Facteurs déclenchants (PMZ)
Tt radical chez un patient non euthyroïde ++ (cf infra)
Surcharge iodée, infection, traumatisme, acido-cétose, etc.
Examen clinique
Fièvre: hyperthermie à 40°C
Déshydratation majeure: (cf sueurs / diarrhée / vomissements)
Signes cardiologiques: tachycardie > 150/min / AC/FA fréquente
Signes neurologiques: tremblements / agitation / confusion / coma
Examens complémentaires: en urgence +++
NFS + TP/TCA + iono-urée-créat + GDS + (!!) ECG
Bilan infectieux (facteur déclenchant) = hémocultures + ECBU
CAT = Transfert en REA en urgence (cf infra pour Tt)
Complications de l’orbitopathie basedowienne
Complications ophtalmologiques
- atteinte inflammatoire Par lagophtalmie (inocclusion palpébrale) = « risque externe » → kératite / ulcères cornéens / perforation de cornée
- atteinte neuropathique
Par hypertonie oculaire = compression n. optique = « risque interne »
neuropathie optique = BAV +/- amputation du CV / ! risque de cécité
Décompensation oedémateuse maligne (« exophtalmie maligne »)
Chez sujet tabagique +++
Signes de gravité signant une exopthalmie maligne
- Exopthalmie > 25mm / irréductible / douloureuse
- Inocclusion palpébrale (infiltration oedémateuse)
- Atteinte neuropathique: diplopie / BAV
- Atteinte inflammatoire: kératite
Penser à rechercher une PEAI de type 2 : ISL et DT1
Traitement hyperthyroïdie
Prise en charge
Ambulatoire en l’absence de complication mais Tt en urgence
Hospitalisation si cardiothyréose ou complications ophtalmo
!! NPO arrêt Cordarone® si hyperthyroïdie iatrogène (PMZ)
IMPORTANT++++
Information du patient
Tt par ATS seul: informer du risque de récidive (~ 50% / TRAK ++)
Si chirurgie = information (n. récurrent) consentement écrit du patient
Tt symptomatique
!! Toujours indispensable / durée = ~1M: jusqu’à efficacité des ATS
Repos / arrêt de travail : diminue l’hyperactivité sympathique du stress
->Béta-bloquants: non cardio-sélectif: ex. propanolol (Avlocardyl®) PO
Si ACFA : rôle ralentisseur en plus!!! Donc parfait
Anxiolytiques: BZD (ex: Lexomil® PO) pour ↓ anxiété et hyperactivité
Remarque: si FA sur hyperthyroïdie: HNF puis AVK jusqu’à euthyroïdie
Tt médicamenteux = anti-thyroïdiens de synthèse (ATS)
Généralités
Action = inhibition de la TPO
!! ~ 1 mois avant efficacité (d’où Tt symptomatique)
Spécialités
Carbimazole = Néo-mercazole® (le plus souvent mais tératogène) BETA-HCG!!!!
Propyl-thio-uracyl = PTU (!! ok si grossesse***) et benzylthiouracyl = BTU
Indications
> > > Si maladie de Basedow simple (pas de cardiothyréose ni d’orbitopathie)
ATS seuls en 1ère intention (Tt radical que si échec)
Tt d’attaque pendant 2 mois puis ↓ progressive pour durée totale de 18 mois
> > > Si maladie de Basedow compliquée / adénome toxique / GMHNT (cf indications ttt radical)
Pour obtention d’euthyroïdie avant Tt radical ++
ATS pendant 2-3 mois en général (jusqu’à TSH et T4 = N)
> > > !! Remarque: ATS non utiles si:
Surcharge iodée de type 2 (Tt = arrêt du médicament)
Thyroïdite de De Quervain (Tt = AINS +/- corticoïdes)
!! Effets secondaires des ATS (3)
Bilan : NFS, beta-HCG, BHC
- agranulocytose iatrogène immuno-allergique (0.5% des cas)
- tératogénicité: surtout pas de grossesse: contraception (PMZ) (!! sauf PTU)
- cytolyse hépatique
Remarque: en cas d’agranulocytose sur ATS
Tous les ATS sont formellement contre-indiqués A VIE y compris PTU donc mettre du lugol
Éducation thérapeutique/carte/pharmacovigilance
Donc préparation par lugol pour euthyroïdie puis Tt radical
Tt radical
Indications
En 1ère intention si: adénome toxique / GMHNT / Basedow compliqué
En 2nde intention: (échec du Tt médical) si maladie de Basedow non compliquée
++++++
!! Tt radical formellement contre-indiqué si : (risque de crise aiguë thyréotoxique)
1) Absence d’euthyroïdie ou 2) orbitopathie dysthyroïdienne patente
→ préparation préalable par Tt symptomatique et ATS (PMZ)
+++++
Deux modalités
> > > > Thyroïdectomie totale
Avantages
Efficacité immédiate
Pas de contraception
Inconvénients
- Lésion du n. récurrent
- Lésion des parathyroïdes ~ surveillance bilan phosphocalcique
- Hypothyroïdie séquellaire : levothyrox post-op
En pratique
sujet jeune / grossesse
!! NPO envoi anapath (PMZ)
> > > > Iode radioactif (I.131)
Avantages
Pas de chirurgie ni AG
Peu de récidive
Inconvénients
Efficacité tardive (jusqu’à +6M)
Hypothyroïdie (30-50% des cas)
Contraception pendant 6M
En pratique
CI ou refus de la chirurgie
Pas de CI à l’iode
Tt des complications
Orbitopathie dysthyroïdienne
Forme non compliquée: soins locaux seulement (PMZ)
Collyres antiseptiques / larmes artificielles / verres teintés
Dormir la tête surélevée = limite l’exophtalmie et l’oedème palpébral
Forme compliquée
Soins locaux et corticothérapie: bolus 1g en IV puis PO
Si échec (rare): radiothérapie rétro-oculaire / décompression orbitaire
Cardiothyréose
- FA = d’abord BB NCS + anticoagulation + ttt de hyperthyroïdie puis si nécessaire cardioversion et ttt anticoagulant préventif long cours / ttt AAR
- IC = Tt classique +/- symptomatique si OAP
- Insuffisance coronaire = BB
Crise aiguë thyréotoxique +++
Mise en condition
!! Urgence vitale = hospitalisation en REA
VVP + O2 +/- SNG / sonde urinaire / scope ECG
Tt symptomatique
- Rééquilibration hydroélectrolytique avec hydratation +++
- Sédation puissante: BZD = Lexomil® PO
- BB non cardiosélectif en parentéral = aténolol IV
- Lutte contre hyperthermie = paracétamol IV + glace
Tt étiologique
**ATS + Lugol + cTc **
ATS à forte dose PO / !! en association avec iodures = LUGOL
Corticothérapie IV (cf inhibition conversion T4/3 périphérique)
Mesures associées
Recherche et Tt du facteur declenchant +++
Puis instauration en Tt de fond au decours
Mesures associées +++ (5)
1) Contraception efficace +++ : cf ATS (sauf PTU) = tératogènes (PMZ)
2) Education de la patiente sous ATS: consulter à la moindre fièvre et arrêt ATS + ordo NFS en urgence (PMZ)
3) Soins locaux ophtalmologiques en cas d’orbitopathie basedowienne (PMZ)
4) 100% + AT + repos
Prise en charge à 100% au titre des ALD
Arrêt de travail jusqu’à efficacité des ATS
5) Si thyroïdectomie totale: NPO hormonothérapie substitutive au décours
Si corticothérapie pour orbitopathie: NPO mesures associées aux corticoïdes
Surveillance +++ (!! RPC ANAES 00)
si Tt médical seul par ATS
Clinique: fièvre +++ / régression du syndrome thyréotoxique / exophtalmie
Paraclinique
Efficacité
T4L à 4S puis T4L-TSH 1x/3-4M après obtention de l’euthyroïdie
Dosage TRAK en fin de Tt (meilleur marqueur prédictif d’une récidive)
Dosage TSH + T4L annuel après fin du Tt à poursuivre A VIE
Tolérance
NFS 1x/10 jours pendant 2 mois puis à chaque contrôle TSH-T4 (tous les 3 mois)
ECG à chaque modification posologique
ASAT/ALAT : cf risque de cytolyse hépatique
si Tt radical = recherche hypothyroïdie
TSH et T4L à 1M puis 1x/2M pendant 1an puis TSH 1x/an à vie
Complications post-thyroïdectomie à connaître Hématome compressif = dyspnée Lésion du nerf récurrent = dysphonie Lésion des parathyroïdes = hypocalcémie Hypothyroïdie séquellaire (C° attendue)
Synthèse pour questions fermées
1ère cause d’hyperthyroïdie ?
- Maladie de Basedow
3 causes classiques de scintigraphie thyroïdienne blanche ?
- Thyroïdite de De Quervain
- Thyrotoxicose factice
- Surcharge iodée de type 2
3 effets secondaires des ATS ?
- Agranulocytose immuno-allergique (prévenir le patient)
- Tératogénicité
- Cytolyse hépatique
4 mesures du traitement symptomatique d’une hyperthyroïdie ?
- Repos
- Arrêt de travail
- BB
- Anxiolytiques (BZD)
Thyroïde et grossesse
Surveillance t4 et TsH car surveillance difficile avec uniquement TsH
Hyperaldosteronisme I et II
Hyperaldostéronisme
Physiopathologie: conséquences de l’hyperaldostéronisme
- Réabsorption de Na+ et H2O = hypervolémie → HTA
- Excrétion de K+ = hypokaliémie et kaliurèse inadaptée (↑ ou « anormalement normale »)
- Excrétion de H+ = alcalose métabolique fréquente
++++++
Pas d’hypernatrémie ni d’oedème car phénomène d’échappement
= augmentation de la diurèse et natriurèse au niveau du TCP
++++++
Remarque: 2 mécanisme d’alcalose dans l’hyperaldostéronisme
- aldostérone stimule l’excrétion de H+ → compensation par ↑ HCO3-
- hypokaliémie entretient l’alcalose par transfert intra-cellulaire de H+
Hyperaldostéronisme primaire
= sécrétion primitive d’aldostérone par zone glomérulée de la corticosurrénale
1) Adénome surrénalien = adénome de Conn ++ (55% des cas)
2) Hyperplasie bilatérale des surrénales (!! NPC avec hyperplasie congénitale)
Examen clinique
HTA résistante à un Tt bien conduit (en général modérée)
Signes d’hypoK = signes digestifs (vomissements) + musculaires (crampes)
!! Rechercher un hyperAldoS II: IC / SN / ascite / médicament / Cushing
Examens complémentaires
Pour orientation étiologique
Iono sanguin: hypokaliémie / natrémie = normale (!! ECG)
Iono urinaire: kaliurèse inadaptée (↑ ou N)
GDS: alcalose métabolique
Pour diagnostic positif
= dosages hormonaux statiques: [aldostérone] et [rénine] plasmatiques
+++++
!! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer HyperAldoS II
-Arrêt des Tt interférant avec le SRAA (BB / IEC / diurétiques)
-Correction hydro-électrolytique (supplémentation K+ pendant 1S)
-Prélèvement à jeun / après 1h de décubitus puis 1h d’orthostatisme
++++++
Résultas attendus
[aldostérone]pl augmentée et [rénine]pl effondrée
Rapport [aldostérone]pl / [Rénine]pl > 30
Pour diagnostic étiologique
TDM des surrénales +++
Adénome de Conn = unilatéral ≠ hyperplasie = bilatérale
+/- tests dynamiques
3 tests: orthoS (stim.) / test de charge sodée (inhib.) / test aux IEC
Adénome de Conn = non freinable / hyperplasie = AldoS freinable
Cathétérisme veineux sélectif++++
Traitement
Adénome de Conn = Tt chirurgical
= surrénalectomie unilatérale avec ex. anapath + biopsie controlatérale
+++
Après préparation: correction HTA et hypokaliémie par spironolactone
+++
Couverture par hydrocortisone pour P° de décompensation en ISA (PMZ)
+++
En post-opératoire: test au Synacthène®: dépister une ISL iatrogène +++
Hyperplasie bilatérale des surrénales = Tt médicamenteux
Anti-aldostérone: spironolactone (Aldactone®) A VIE
!! Remarque: régime normosodé en cas d’hyperaldostéronisme primaire
cf natriurèse adaptée aux apports donc restriction inefficace +++
Surveillance: Pour les 2: surveillance de la PA et de la kaliémie A VIE
Hyperaldostéronisme secondaire
= hypersécrétion d’aldostérone secondaire à une stimulation du SRAA
Etiologies
Hypovolémie vraie
Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
-Pertes rénales: diurétiques / polyuro-polydipsie / levée d’obstacle
-Pertes extra-rénales: digestives / cutanées / 3ème secteur
-Syndrome hémorragique +/- choc hypovolémique
Hypovolémie efficace
Médicaments: IEC / ARA2 / AINS / furosémide / spironolactone / BB
Etats oedémateux majeurs: ascite / syndrome néphrotique / OMI
Sténose artère rénale: HTA réno-vasculaire (cf supra)
!! Grossesse: NPO hCG chez femme jeune
Hypercorticisme
cf effet aldostérone-like du cortisol à forte dose
Syndrome de Cushing (ACTH dépendant ou non) / corticothérapie ++
Diagnostic différentiel avec hyperaldostéronisme primaire
[Rénine]pl ↑ et non effondrée !! (cf aldostérone sous contrôle de la rénine)
Étiologies HTA secondaires
1) rénales
- néphropathie parenchymateuse chronique
- HTA réno-vasculaire
2) endocrinienne
- hyperaldoS I
- hyperaldoS II
- hypercorticisme
- Phéochromocytome
- acromégalie
- hyperthyroïdie/hyperparathyroidie
3) toxique/iatrogène
- alcool
- glycyrrhizzine
- drogue
- POP
- AINS
4) autres
- coarctation de l’aorte
- SAOS
- HTA gravidique
Rappel de la démarche diagnostique devant un hypercorticisme
Dépistage :
- dosage du FLU + créatininurie (positif si FLU >100ng/24h)
- cycle nycthéméral du cortisol (abolition du cycle avec cortisol élevé à minuit)
- le freinage minute à la dexaméthasone est utilisé pour éliminer un hypercorticisme
Confirmation : freinage faible à la dexaméthasone
Puis, une fois I’hypercorticisme confirmé, diagnostic étiologique : dosage de I’ACTH plasmatique
ACTH basse :
syndrome de Cushing non ACTH dépendant : adénome surrénalien ou corticosurrénalome :
demander E2, testostérone et autres androgènes (DHA et DHAS, Delta-4-androsténédione), dosage des précurseurs stéroïdiens (17-0H-progestérone, Composé S), échographie abdominale, TDM abdominopelvienne, PET-TDM
ACTH haute ou inadaptée :
Maladie de Cushing (adénome hypophysaire corticotrope) ou sécrétion ectopique d’ACTH = syndrome paranéoplasique (cancer bronchique petites cellules, tumeurs du pancréas endocrine, tumeur carcinoïde) :
demander IRM hypophysaire, bilan des autres axes hypothalamo-hypophysaires, TDM
thoracoabdominopelvien en coupes fines +/-scintigraphie à I’octréotide (repère les tumeurs carcinoïdes) + autres test hormonaux
Traitement adénome surrénalien
DD avec corticosurrénalome
Corticosurrénalome
Hypersécrétion d’androgènes : E2, testostérone, autres (DHA, DHAS, delta-4-androsténédione) et précurseurs d’androgènes : 17-OH-progestérone et composé S
Absent dans l’adénome
Aspect bénin au TDM de l’adénome : homogène, bien limité, contours réguliers, non invasive, pas d’adp.
Analyse de la densité spontanée et de la cinétique du wash-out.
PET-scan : si pas de fixation surrénalienne supérieure à celle du foie, on s’oriente vers adénome.
Traitement
Surrénalectomie gauche, analyse anapath
Chirurgie suivie d’une insuffisance surrénale périphérique récessive en qq mois mais à compenser par hydro-cortisone.
Surveillance rapprochée car bénignité jalais certaine malgré anapath.
Ttt médical anti-cortisolique pré-chirurgical ne se fait qu’en cas de cushing grave ou de situation clinique nécessitent d’attendre pour la chirurgie (typiquement EP, car cushing très thrombogene)
Causes de SPUPD à connaître
Syndrome polyuro-polydipsique
3 étiologies possibles :
- Diabète possiblement cortico-induit si prise de corticoïdes
- Cause Centrale : Diabète insipide central : infiltration de Ia post-hypophyse et de Ia tige pituitaire par maladie systémique / néoplasique
- Cause Périphérique : Diabète insipide néphrogénique : hypercalcémie
Différencier les deux :
Test au Minirin ou desmopressine ou DDAVP
-si correction : centrale
-si pas de correction : périphérique
Ionogramme sanguin et urinaire
Densité urinaire
CI hypoglycémie insulinique
Épilepsie
Patient coronarien
Obésité
– Complications (8) "GROS CHAT" -> grooo cha Goutte+ métabolique Respiratoire Obstétricale : diabète gesta, HTAG Opératoire Oncologique : seins, endomètre Cardio-vasculaire Hépato-dig Articulaire-osseux
+ psychologique
Complications cardio-vasculaires
cf obésité (androïde +++) = FdR d’athérosclérose, d’HTA, d’insuffisance veineuse
- de l’athérosclérose: insuffisance coronaire / IDM / AVC ischémique / AOMI
- de l’HTA: AVC hémorragiques / rétinopathie / cardiopathie hypertrophique et IC
- de l’insuffisance veineuse chronique: MTEV : TVP-EP / Varices et ulcères veineux
→ Insuffisance cardiaque chronique multifactorielle
Complications métaboliques
- Diabète de type 2: RRx3 si obèse (cf insulinoR) + FdRCV surajouté
- Dyslipidémie: type 4 le plus souvent / parfois type 2b
- Sd métabolique
- Hyperuricémie: crises de gouttes +/- arthropathie chronique (cf item 225)
Complications respiratoires
- Trouble ventilatoire restrictif (TVR : VEMS/CV = N avec CPT < 80%)
- Syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) cf item 43
- Insuffisance respiratoire chronique +/- coeur pulmonaire chronique si HTAP
Complications ostéo-articulaires
- Arthose: gonarthrose et coxarthrose +++ / arthrose vertébrale
- Arthropathie micro-cristalline: crise de goutte sur hyperuricémie ++
- Lombalgies
Complications psycho-sociales
- Syndrome dépressif / isolement social, pensée suicidaire, etc.
- Troubles du comportement alimentaire: II aux régimes ++ (cf restriction cognitive) +/- associés à d’autres addictions
Complications digestives
- Stéatose hépatique non alcoolique (NASH) +/- cirrhose
- Lithiase biliaire = colique hépatique / cholécystite
- Reflux gastro-oesophagien / oesophagite
Complications infectieuses
Mycoses (plis +++) / érysipèle / infections urinaires
Complications néoplasiques
Cancers hormono-dépendants +++ (sein, endomètre) / CCR / prostate
!! Remarque: complications spécifiques de l’obésité chez l’enfant
Epiphysiolyse fémorale supérieure (EFS) ++ (cf item 299)
Retentissement scolaire / intolérance au glucose-D2 / SOPK / SAHOS..
– Traitement
Prise en charge
- En ambulatoire par le MT
- Recours à un spécialiste si echec de la PEC après 6 à 12 Mois ou si IMC > 35 avec comorbidités ou > 40 et demande du patient
- Recours à un psychologue ou psychiatre si TCA
Principes fondamentaux: individualisée
Alliance thérapeutique avec “contrat de soins”
Mise en place de nouveaux objectifs réalistes avec le patient
Objectifs thérapeutiques
Objectifs pondéraux
!! doivent etre modérés / réalistes / individualisés / à long terme
Objectifs: réduction du poids 5 à 15% selon stade de l’obésité/ stabilisation si surpoids
Durée: perte optimale = -1 à -3kg/mois (donc souvent sur plusieurs années)
Réalisme: cf taux de succès des régimes à visée amincissante: entre 2 et 5%…
Intérêt amélioration des comorbidités
!! NPO dans tous les cas
Rechercher et traiter les comorbidités associées +++
Ex: arthrose / ICC / SAOS / contrôle du RCV, etc.
Mesures non médicamenteuses (4) +++
Régime diététique (cf item 179)
“PERORA”
- Personnalisé: adapté aux habitudes alimentaire (d’où enquête +++), concept d’alimentation plaisir
- Adapté = hypocalorique: réduction des ACT de 15 à 30% (max +++)
- Equilibré: G = 55% / L = 30% / P = 15%
- Régulier 3 repas réguliers / ne pas sauter de repas / pas de grignotage / éviter les collations
- Orienté: privilégier les AG insaturés / limiter les protéines animales
- Réaliste: objectif = perte de 5à 15 % du poids initial 1 à 2 kg/mois + stabilisation poids + diminution tour de taille
Mise en garde si régimes successifs avec fluctuations de poids potentiellement dangereuses ou régimes restrictifs
!! Chez l’enfant: jamais de régime hypocalorique ni restrictif (PMZ) , objectif n’est pas la perte de poids mais le ralentissement de la courbe de corpulence
Activité physique
Régulière / adaptée au patient / d’intensité modérée / 2-3x/semaine / au moins 2h30/sem d’activité modérée / au mieux 5h d’activité modérée ou 2h30 d’activité intense
Efforts simples de la vie quotidienne au début (marcher, escaliers, etc.)
Soutien psychologique
Rechercher et traiter un trouble du comportement alimentaire
Psychothérapie de soutien +/- thérapies cognitivo-comportementales
Education du patient/famille: correction des erreurs diététiques +++
Modification des habitudes alimentaires: ne pas grignoter / repas équilibrés..
Lutte contre la sédentarité: ne pas manger devant la télé, prendre les escaliers..
Tt médicamenteux (non recommandé par l’HAS)
Tt chirurgical (chirurgie bariatrique)
Indications: consensuelles (HAS 09) +++
Seulement si le patient réunit l’ensemble des conditions suivantes (6) (PMZ)
- IMC > 40 ou > 35 si comorbidité (HTA / SAOS / D2 / TVR / NASH) pouvant être amélioré par la chirurgie
- En 2nde intention: après échec des MHD bien conduites pendant 6 à 12 mois
- Absence de perte de poids ou absence de maintien de la perte de poids
- Après information et évaluation préopératoire pluridisciplinaire (psy ++)
- Compréhension et acceptation d’un suivi médical à long terme
- Risque opératoire acceptable
Bilan pré-thérapeutique
Après évaluation pré-opératoire
recherche et PEC des TCA
Dépistage des comorbidités
Bilan nutritionnel et vitaminique
Gastroscopie et recherche H. Pylori
Après information claire et loyale sur les bénéfices et risques
Avec consentement libre / éclairé / spécifique du patient
Décision prise en réunion de concertation pluridisciplinaire
Techniques
- Techniques restrictives = anneau gastrique / sleeve gastrectomy
- Techniques malabsorptives : By-Pass / Dérivation biliopancréatique
Chirurgie plastique après perte de poids importante PEC par la SS
Surveillance rapprochée et prolongée +++
Particularités chez l’enfant (ANAES 03)
Inclure la famille dans la démarche thérapeutique +++
Respect des besoins liés à la croissance
Lutte contre marginalisation sociale de l’enfant obèse
Correction des TCA et erreurs alimentaires: grignotage, décalage vespéral, etc.
Respecter le goût des enfant / ne pas diaboliser la nourriture / ne rien interdire
Contre-indication formelle de tout médicament amincissant
Surveillance
Individualisée / régulière / prolongée +++
1x/4 à 6S les 1ers mois; durée ≥ 2ans
Clinique seulement
Efficacité: perte de poids
Tolérance: physique et surtout psychologique +++
Prévention
Pour la population générale
Promotion de l’activité physique
Education alimentaire
Information nutritionnelle vraie (cf l’intox publicitaire)
Pour les sujets à risque
Information et éducation des patients ayant des FdR d’obésité
Prise en charge précoce et personnalisée de tous les FdR
Synthèse pour questions fermées
Vous êtes médecin de famille / pédiatre, vous prenez en charge un garçon de 8 ans pour une obésité, quels sont les 5 éléments qui vous feraient adresser l’enfant à des professionnels spécialisés?
- Echec de la prise en charge de premier recours
- Surpoids avec ascension brutale de la courbe d’IMC
- Obésité avec d’éventuelles comorbidités associées
- Contexte familal défavorable
- Problématique psychologique et sociale
( HAS 11)
3 examens biologiques à réaliser chez un enfants?
- Exploration anomalies lipidiques
- Glycémie à Jeun
- Transaminases (ASAT, ALAT)
NB : aucun si surpoids isolé
NB2 : les 3 mêmes si surpoids + antécédent familial diabète ou dyslipidémie
(HAS 11)
