Neuro: neuromuskulære sygdomme

Question 1

Essay F16

En 35-årig mand er netop blevet indlagt på neurologisk afdeling og man mistænker, at der kan være tale om Guillain Barré syndrom. Manden har tidligere været rask. Sidst på dagen i går følte han sig lidt tung i benene og da han skulle stå op i morges, kunne han kun med besvær komme på benene. Du ser patienten over middag og finder følgende:

 Kan ikke gå uden støtte
 Kraft over skulder, albue og håndled MRC score 4, kraft over hofte og knæ MRC

score 3 og kraft over fodled MRC score 2.
 Dybe reflekser er svage på OE og mangler på UE
 Der mangler vibrationssans og stillingssans på tå 1 bilateralt  Der er en tydelig lettere facialisparese af perifer type bilateralt

Patienten kan oplyse, at han for 2 uger siden havde 3 dage varende diarré-sygdom, der ikke blev undersøgt nærmere.

Du planlægger, at der skal udføres lumbalpunktur for spinal væske undersøgelse og nerveledning (ENG).

Kan disse undersøgelser altid afklare diagnosen?

a. Ja
b. Nej

Answer 1

*b. Nej

Question 2

Essay F16 En 35-årig mand er netop blevet indlagt på neurologisk afdeling og man mistænker, at der kan være tale om Guillain Barré syndrom. Manden har tidligere været rask. Sidst på dagen i går følte han sig lidt tung i benene og da han skulle stå op i morges kunne han kun med besvær komme på benene. Du ser patienten over middag og finder følgende:

 Kan ikke gå uden støtte
 Kraft over skulder, albue og håndled MRC score 4, kraft over hofte og knæ MRC

score 3 og kraft over fodled MRC score 2.

 Dybe reflekser er svage på OE og mangler på UE

 Der mangler vibrationssans og stillingssans på tå 1 bilateralt

 Der er en tydelig lettere facialisparese af perifer type bilateralt

Patienten kan oplyse, at han for 2 uger siden havde 3 dage varende diarré-sygdom, der ikke blev undersøgt nærmere.

Du planlægger, at der skal udføres lumbalpunktur for spinal væske undersøgelse og nerveledning (ENG).

Svar: Nej, både spinalvæskeundersøgelse og ENG kan være normale i den akutte fase og kan derfor ikke altid afklare diagnosen.

Er der behov for akut MR-scanning af columna totalis for at udelukke en påvirkning af medulla spinalis?

a. Ja
b. Nej

Answer 2

*b. Nej

Question 3

Essay F16

En 35-årig mand er netop blevet indlagt på neurologisk afdeling og man mistænker, at der kan være tale om Guillain Barré syndrom. Manden har tidligere været rask. Sidst på dagen i går følte han sig lidt tung i benene og da han skulle stå op i morges kunne han kun med besvær komme på benene. Du ser patienten over middag og finder følgende:

 Kan ikke gå uden støtte
 Kraft over skulder, albue og håndled MRC score 4, kraft over hofte og knæ MRC

score 3 og kraft over fodled MRC score 2.

 Dybe reflekser er svage på OE og mangler på UE

 Der mangler vibrationssans og stillingssans på tå 1 bilateralt

 Der er en tydelig lettere facialisparese af perifer type bilateralt

Patienten kan oplyse, at han for 2 uger siden havde 3 dage varende diarré-sygdom, der ikke blev undersøgt nærmere.

Svar: Nej MR-scanning af collumna er ikke nødvendig her, da der ud over ekstremitetsparesen også er perifer påvirkning af kranienerver, dermed kan tilstanden ej forklares ved sygdom i medulla eller spinalkanal og tilstanden kan med meget høj sandsynlighed diagnosticeres som Guillain Barré syndrom.

Du lægger patienten på vagtstue til observation.
Hvilke observationer vil du bede personalet gøre som det mest væsentlige?

a. Puls, blodtryk og temperatur
b. Respirationsfrekvens, puls og blodtryk
c. Vitalkapacitet, respirationsfrekvens, puls og blodtryk
d. Neurologiske udfald i ekstremiteterne

Answer 3

*c. Vitalkapacitet, respirationsfrekvens, puls og blodtryk
​

Question 4

Essay F16 En 35-årig mand er netop blevet indlagt på neurologisk afdeling og man mistænker, at der kan være tale om Guillain Barré syndrom. Manden har tidligere været rask. Sidst på dagen i går følte han sig lidt tung i benene og da han skulle stå op i morges kunne han kun med besvær komme på benene. Du ser patienten over middag og finder følgende:

 Kan ikke gå uden støtte
 Kraft over skulder, albue og håndled MRC score 4, kraft over hofte og knæ MRC

score 3 og kraft over fodled MRC score 2.
 Dybe reflekser er svage på OE og mangler på UE

 Der mangler vibrationssans og stillingssans på tå 1 bilateralt  Der er en tydelig lettere facialisparese af perifer type bilateralt

Patienten kan oplyse, at han for 2 uger siden havde 3 dage varende diarré-sygdom, der ikke blev undersøgt nærmere.

Svar: Observation af respiration inklusiv måling af vitalkapacitet og måling af puls og blodtryk er alle væsentlige da der både er fare for udvikling af respirationspåvirkning og autonome forstyrrelser (hjerterytme og blodtryk).

Efter patienten har været observeret på vagtstuen i 5 timer er hans vitalkapacitet faldet fra 5 liter til 2 liter.

Hvordan vil du vurdere prognosen mht. behov for respiratorbehandling?

a. Der er stor risiko for at patienten ender i respirator pga den hurtige udvikling
b. Da der stadig er stor reservekapacitet endnu til respirator “grænsen” på vitalkapacitet ca. 1 til 1,5 liter er risikoen lille, da der ikke er sket mere på 5 timer
c. Generelt er risikoen for behov for respirator ved Guillain Barré syndrom 25% og denne patient har ikke indikatorer som ændrer på dette

Answer 4

*a. Der er stor risiko for at patienten ender i respirator pga den hurtige udvikling

Question 5

Essay F16 En 35-årig mand er netop blevet indlagt på neurologisk afdeling og man mistænker, at der kan være tale om Guillain Barré syndrom. Manden har tidligere været rask. Sidst på dagen i går følte han sig lidt tung i benene og da han skulle stå op i morges kunne han kun med besvær komme på benene. Du ser patienten over middag og finder følgende:

 Kan ikke gå uden støtte
 Kraft over skulder, albue og håndled MRC score 4, kraft over hofte og knæ MRC

score 3 og kraft over fodled MRC score 2.

 Dybe reflekser er svage på OE og mangler på UE

 Der mangler vibrationssans og stillingssans på tå 1 bilateralt

 Der er en tydelig lettere facialisparese af perifer type bilateralt

Patienten kan oplyse, at han for 2 uger siden havde 3 dage varende diarré-sygdom, der ikke blev undersøgt nærmere.

Svar: Patienten vil med stor sandsynlighed få behov for respiratorbehandling pga. meget hurtig generel sygdomsudvikling og den hurtigt faldende vitalkapacitet.

Du får dagen efter indlæggelsen svar på ENG, der viser tegn på aksonal påvirkning af både motoriske og sensoriske nerver. Spinal protein er normalt.

Du overvejer, hvordan langtidsprognosen for denne patient vil være med hensyn til at genvinde fuld funktion i arme og ben, samt hvor hurtigt tilstanden vil bedres:

a. Prognosen er god med hensyn til både tid og fuldstændighed
b. Prognosen er middel med hensyn til både tid og fuldstændighed
c. Prognosen er dårlig med hensyn til både tid og fuldstændighed
d. Prognosen er dårlig medhensyntil tid, men god medhensyntil fuldstændighed

Answer 5

d. Prognosen er dårlig medhensyntil tid, men god medhensyntil fuldstændighed

Question 6

En 35 årig mand er netop blevet indlagt på neurologisk afdeling og man mistænker, at der kan være tale om Guillain Barré syndrom. Manden har tidligere været rask. Sidst på dagen i går følte han sig lidt tung i benene og da han skulle stå op i morges kunne han kun med besvær komme på benene. Du ser patienten over middag og finder følgende:

 Kan ikke gå uden støtte
 Kraft over skulder, albue og håndled MRC score 4, kraft over hofte og knæ MRC

score 3 og kraft over fodled MRC score 2.

 Dybe reflekser er svage på OE og mangler på UE

 Der mangler vibrationssans og stillingssans på tå 1 bilateralt

 Der er en tydelig lettere facialisparese af perifer type bilateralt

Patienten kan oplyse, at han for 2 uger siden havde 3 dage varende diarré-sygdom, der ikke blev undersøgt nærmere.

Svar: Prognosen er dårlig med hensyn til både tid og fuldstændighed, idet patienten har haft forudgående diarré sygdom, tilstanden har udviklet sig meget hurtigt og der er tegn på aksonal skade.

Hvilken behandling vil du tilbyde?

a. Ingen
b. Højdosis intravenøs immunglobulin
c. Højdosis binyrebarkhormon

Answer 6

*b. Højdosis intravenøs immunglobulin

Question 7

Essay E16

En 50-årig kvinde klager over tendens til hængende øjenlåg og dobbentsyn, som gradvist er blevet værre over flere uger. Hun har også bemærket lette synkeproblemer. Når hun træner i fitnesscenteret kan hun ikke klare så mange gentagelser, som hun kunne tidligere. De seneste dage har hun bemærket, at hun må holde et hvil, hvis hun går op af trapper sv.t. flere etager, på grund af fornemmelse af svaghed i benene. Hun har ingen hovedpine, smerter, eller føleforstyrrelser.

Baseret på ovenstående anamnese alene, hvilke af følgende er med størst sandsynlighed påvirket?

1. Hjerne
2. Rygmarv
3. Nerverod
4. Plexus
5. Periferenerve
6. Neuromuskulærovergang
7. Muskel

Answer 7

6. Neuromuskulærovergang

Note:

Hun har symptomet “udtrætning” som er helt klassisk ved myastenia gravis.

Question 8

Essay E16

En 50-årig kvinde klager over tendens til hængende øjenlåg og dobbentsyn, som gradvist er blevet værre over flere uger. Hun har også bemærket lette synkeproblemer. Når hun træner i fitnesscenteret kan hun ikke klare så mange gentagelser, som hun kunne tidligere. De seneste dage har hun bemærket, at hun må holde et hvil, hvis hun går op af trapper sv.t. flere etager, på grund af fornemmelse af svaghed i benene. Hun har ingen hovedpine, smerter, eller føleforstyrrelser.

Du mistænker en sygdom i den neuromuskulære overgang med baggrund i patientens beskrivelse af svaghed og udtrætningsgener. Den diagnose du mistænker er…

1. Dystrophia myotonica
2. Limb-girdle muskeldystrofi
3. Myasthenia gravis
4. Myositis
5. Facioscapulohumeral dystrofi

Answer 8

3. Myastheniagravis

Question 9

Essay E16

En 50-årig kvinde klager over tendens til hængende øjenlåg og dobbentsyn, som gradvist er blevet værre over flere uger. Hun har også bemærket lette synkeproblemer. Når hun træner i fitnesscenteret kan hun ikke klare så mange gentagelser, som hun kunne tidligere. De seneste dage har hun bemærket, at hun må holde et hvil, hvis hun går op af trapper sv.t. flere etager, på grund af fornemmelse af svaghed i benene. Hun har ingen hovedpine, smerter, eller føleforstyrrelser.

Med baggrund i din mistanke om myasthenia gravis, hvilke af følgende blodprøver vil du ordinere for at komme diagnosen nærmere?

1. Titinantistoffer
2. Acetylkolinreceptorantistoffer
3. Kreatinkinase
4. Laktat
5. Myoglobin

Answer 9

2. Acetylkolinreceptorantistoffer

Question 10

Essay E16

En 50-årig kvinde klager over tendens til hængende øjenlåg og dobbentsyn, som gradvist er blevet værre over flere uger. Hun har også bemærket lette synkeproblemer. Når hun træner i fitnesscenteret kan hun ikke klare så mange gentagelser, som hun kunne tidligere. De seneste dage har hun bemærket, at hun må holde et hvil, hvis hun går op af trapper sv.t. flere etager, på grund af fornemmelse af svaghed i benene. Hun har ingen hovedpine, smerter, eller føleforstyrrelser.

Er der andre parakliniske undersøgelser, der kunne være aktuelle?

1. ENG
2. Repetitiv nerveledning (også kaldet repetitiv EMG)
3. Motorisk evokerede potentialer(MEP)

Answer 10

2. Repetitiv nerveledning (også kaldet repetitiv EMG)

Question 11

Essay E16

En 50-årig kvinde klager over tendens til hængende øjenlåg og dobbentsyn, som gradvist er blevet værre over flere uger. Hun har også bemærket lette synkeproblemer. Når hun træner i fitnesscenteret kan hun ikke klare så mange gentagelser, som hun kunne tidligere. De seneste dage har hun bemærket, at hun må holde et hvil, hvis hun går op af trapper sv.t. flere etager, på grund af fornemmelse af svaghed i benene. Hun har ingen hovedpine, smerter, eller føleforstyrrelser.

Patienten er positiv for acetylkolinreceptor antistoffer. Diagnosen myasthenia gravis er således paraklinisk bekræftet. Hvilken af følgende bør du supplere med?

1. Ingen yderligere undersøgelser er nødvendige
2. MR af cerebrum og columna
3. Røntgen af thorax
4. CT af thorax

Answer 11

4. CT af thorax

Note: 10% af mystenia patienter har malignitet i thymus

Question 12

Essay E16

En 50-årig kvinde klager over tendens til hængende øjenlåg og dobbentsyn, som gradvist er blevet værre over flere uger. Hun har også bemærket lette synkeproblemer. Når hun træner i fitnesscenteret kan hun ikke klare så mange gentagelser, som hun kunne tidligere. De seneste dage har hun bemærket, at hun må holde et hvil, hvis hun går op af trapper sv.t. flere etager, på grund af fornemmelse af svaghed i benene. Hun har ingen hovedpine, smerter, eller føleforstyrrelser.

CT af thorax viste normale forhold og ingen tegn på thymom. Patienten har upåfaldende respiration og meget beskedne synkeproblemer. Hvilken behandling vil være førstevalg hos denne patient?

1. Plasmaferese
2. Intavenøs immunglobulin
3. Peroral pyridostigmin
4. Peroral prednisolon

Answer 12

3. Peroral pyridostigmin

Note:

Symptomlindrene behandling: mestiton (pyridostigmin)

Immunmodullerende behandling

Langsigtet behandling:

• prednisolon
• azathiporin
• mtx

Question 13

Essay F17

Du er vagthavende læge på neurologisk afdeling og bliver kaldt til neurokirurgisk afdeling for at vurdere en patient. Det er en 65-årig mand som er kendt med prostata cancer. Han er blevet indlagt på neurokirurgisk afdeling for 4 timer siden, da han i løbet af dagen udviklede nedsat kraft i benene og lige før indlæggelsen kunne han ikke længere gå ved egen hjælp. Han var også generet af summende fornemmelse i benene og han synes også den underlige fornemmelse strakte sig op på abdomen til omkring navlen.

Neurokirurgerne havde mistænkt knogle metastase fra prostata cancer lokaliseret niveau TH10.

Du undersøger patienten lidt nøjere og finder, at han også har en let kraftnedsættelse i armene og de dybe reflekser kan ikke udløses hverken på arme eller ben. Vibrations- og berøringssansen er nedsat på benene, medens patienten har intakt smerte- og temperatursans. Du er lidt usikker på om n. facialis funktionen er let påvirket bilateralt.

Hvilken diagnose vil du stille ud fra det kliniske billede ?

1. Spinalis anterior syndrom (blodprop i a. spinalis anterior), i særdeleshed fordi de med paresen ledsagende sensoriske forstyrrelser passer hermed
2. Infarkt i hjernestammen, fordi der er parese på begge sider og det passer med de manglende dybe reflekser
3. GuillainBarrésyndrom, da tetraparese med ledsagende formodet kranienervepåvirkning og bortfald af dybe reflekser ikke forklares ved nogen anden tilstand.
4. Transversel myelitis cervikalt, da MR-scanningen ikke fangede det, da der ikke blev givet kontrast og cervikal myelitis er i fuld overensstemmelse med bortfald af dybe reflekser.

Answer 13

3. GuillainBarrésyndrom, da tetraparese med ledsagende formodet kranienervepåvirkning og bortfald af dybe reflekser ikke forklares ved nogen anden tilstand.

Question 14

Essay F17

Du er vagthavende læge på neurologisk afdeling og bliver kaldt til neurokirurgisk afdeling for at vurdere en patient. Det er en 65-årig mand som er kendt med prostata cancer. Han er blevet indlagt på neurokirurgisk afdeling for 4 timer siden, da han i løbet af dagen udviklede nedsat kraft i benene og lige før indlæggelsen kunne han ikke længere gå ved egen hjælp. Han var også generet af summende fornemmelse i benene og han synes også den underlige fornemmelse strakte sig op på abdomen til omkring navlen.

Du stiller diagnosen Guillain Barré syndrom.

Du bliver ved supplerende spørgsmål til patienten klar over, at han have en uge varende diarré for et par uger siden. Det gik over af sig selv og blev ikke nærmere undersøgt. Det understøtter din diagnostiske antagelse.

Du gør dig lidt overvejelser over hvordan det vil gå patienten på kort og lang sigt. Hvad er mest korrekt ?

1. Der er stor risiko for, at patienten ender i respirator og kan efterlades med varig parese
2. Det er usandsynligt, at patienten får behov for respirator og han vil hurtigt komme på benene igen.
3. Patienten vil måske få behov for respirator, men langtidsprognosen er rigtig god
4. Uden parakliniske undersøgelser kan vi ikke vurdere prognosen

Answer 14

1. Der er stor risiko for, at patienten ender i respirator og kan efterlades med varig parese

Question 15

Essay F17

Du er vagthavende læge på neurologisk afdeling og bliver kaldt til neurokirurgisk afdeling for at vurdere en patient. Det er en 65-årig mand som er kendt med prostata cancer. Han er blevet indlagt på neurokirurgisk afdeling for 4 timer siden, da han i løbet af dagen udviklede nedsat kraft i benene og lige før indlæggelsen kunne han ikke længere gå ved egen hjælp. Han var også generet af summende fornemmelse i benene og han synes også den underlige fornemmelse strakte sig op på abdomen til omkring navlen.

På baggrund af alder, forudgående diarré og den hurtige initiale udvikling er der stor risiko for at patienten får behov for respirator og at han efterlades med en vis grad af varig parese.

Hvilke yderligere undersøgelser er vigtigst ?

1. MR-scanningafhjernenognerveledning
2. Blodprøver for antistoffer og nerveledning
3. Muskel- og nervebiopsi for at se efter inflammation
4. Spinalvæske undersøgelse for protein og celler, samt nerveledning

Answer 15

4. Spinalvæske undersøgelse for protein og celler, samt nerveledning

Question 16

Essay F17

Du er vagthavende læge på neurologisk afdeling og bliver kaldt til neurokirurgisk afdeling for at vurdere en patient. Det er en 65-årig mand som er kendt med prostata cancer. Han er blevet indlagt på neurokirurgisk afdeling for 4 timer siden, da han i løbet af dagen udviklede nedsat kraft i benene og lige før indlæggelsen kunne han ikke længere gå ved egen hjælp. Han var også generet af summende fornemmelse i benene og han synes også den underlige fornemmelse strakte sig op på abdomen til omkring navlen.

Du finder spinalvæske undersøgelse for protein og celler, samt nerveledning vigtigst.

Efter patienten er flyttet til neurologisk afdeling overvejer du videre tiltag. Hvad er det mest korrekte at gøre nu ?

1. Der skal indledes trombose profylakse, tæt overvågning af respiration inklusiv måling af vital kapacitet, og højdosis intravenøs immunglobulin
2. Patienten observeres og behandles kun symptomatisk, herunder respirator ved behov
3. Hvis der gives højdosis intravenøs immunglobulin, behøver man ikke give trombose profylakse og når vi kommer i gang så hurtigt, er der ikke risiko for svigt af respirationen.

Answer 16

1. Der skal indledes trombose profylakse, tæt overvågning af respiration inklusiv måling af vital kapacitet, og højdosis intravenøs immunglobulin

Question 17

Essay F17

Du er vagthavende læge på neurologisk afdeling og bliver kaldt til neurokirurgisk afdeling for at vurdere en patient. Det er en 65-årig mand som er kendt med prostata cancer. Han er blevet indlagt på neurokirurgisk afdeling for 4 timer siden, da han i løbet af dagen udviklede nedsat kraft i benene og lige før indlæggelsen kunne han ikke længere gå ved egen hjælp. Han var også generet af summende fornemmelse i benene og han synes også den underlige fornemmelse strakte sig op på abdomen til omkring navlen.

Du vælger at observere tæt med måling med bl.a. måling af vitalkapacitet, indleder trombose profylakse, samt giver højdosis intravenøs immunglobulin.

Dagen efter indlæggelsen får du resultaterne af spinalvæske undersøgelse og nerveledning.

Spinalvæsken har normalt celletal og protein indhold og nerveledningen viser lidt uspecifikke forandringer herunder forlængede F-wave latencer.

Hvad er den mest korrekte efter disse svar ?

1. Med normale undersøgelser kan det ikke være Guillain Barré syndrom
2. Guillain Barré syndrom er usandsynligt men ikke udelukket
3. Diagnosen Guillain Barré syndrom fastholdes da undersøgelserne ofte er normale tidligt i forløbet

Answer 17

3. Diagnosen Guillain Barré syndrom fastholdes da undersøgelserne ofte er normale tidligt i forløbet

Question 18

Essay E18

En 29-årig kvinde kommer til neurologisk ambulatorium på grund af neurologiske symptomer, der er opstået for cirka en måned siden og som er blevet langsomt forværrede. Kvinden kan fortælle, at hun tidligere har været fuldstændig rask og der er ikke arvelige sygdomme i familien. De aktuelle problemer er udvikling af dobbeltsyn og tendens til hængende øjenlåg i løbet af dagen. Det er sjældent til stede når hun vågner om morgenen, men kommer i løbet af dagen og er således værst om aftenen. Ud over disse symptomer føler hun sig også lidt mat og overkommer ikke så meget fysisk som tidligere. Symptomerne aftager ofte hvis hun hviler sig lidt.

Objektiv undersøgelse Alment upåvirket. Sufficient og ubesværet respiration. Kranienerver: Ved blik fremad er der parallelle øjenakser og let hængende højre øjenlåg. Øjenbevægelser er normale. Ved blik opad opstår der efter 15 sekunder let adduktion af det højre øje og hængende øjenlåg på begge sider. Pupillerne er egale og lysreagerende. Øvrige kranienervefunktioner er normale. Motorisk: Der er ingen muskelatrofi. Der er normal kraft i alle 4 ekstremiteter. Der er ingen nedsynkning efter 1 minuts strakt arm test. Reflekser: De dybe reflekser er middellivlige og egale både i overekstremiteter og underekstremiteter. Plantarreflekserne er normale. Sensorisk: Der er normal berørings-, smerte-, temperatur-, og vibrationssans distalt i alle 4 ekstremiteter. Gang: Normal.

Ud fra symptomer og fund overvejer du diagnoser og finder det mest sandsynligt, at der er tale om :

a. Følger efter en blodprop i højre side af hjernestammen
b. Myastenia gravis med okulære symptomer
c. Internukleær oftalmoplegi som følge af dissemineret sklerose
d. Horner syndrom på grund af arteria carotis dissektion på højre side

Answer 18

*b. Myastenia gravis med okulære symptomer

Question 19

Essay E18

En 29-årig kvinde kommer til neurologisk ambulatorium på grund af neurologiske symptomer, der er opstået for cirka en måned siden og som er blevet langsomt forværrede. Kvinden kan fortælle, at hun tidligere har været fuldstændig rask og der er ikke arvelige sygdomme i familien. De aktuelle problemer er udvikling af dobbeltsyn og tendens til hængende øjenlåg i løbet af dagen. Det er sjældent til stede når hun vågner om morgenen, men kommer i løbet af dagen og er således værst om aftenen. Ud over disse symptomer føler hun sig også lidt mat og overkommer ikke så meget fysisk som tidligere. Symptomerne aftager ofte hvis hun hviler sig lidt.

Du finder det mest sandsynligt, at der er tale om myastenia gravis på grund af de vekslende neurologiske symptomer med forværring ved udtrætning, der udelukkende berører motoriske funktioner.

Din første prioritet med hensyn til undersøgelser er nu :

a. MR-scanning af hjerne, hjernestamme og kranienerver
b. Blodprøve til test for muskelenzym (kreatinkinase) og muskelantistoffer
c. Spinalvæskeundersøgelse for celler, protein og immunglobuliner (IgG-index og elektroferese)
d. Blodprøve til test for acetylcholin-receptor-antistof og neurofysiologisk undersøgelse med henblik på repetitiv stimulation

Answer 19

*d. Blodprøve til test for acetylcholin-receptor-antistof og neurofysiologisk undersøgelse med henblik på repetitiv stimulation

Question 20

Essay E18

En 29-årig kvinde kommer til neurologisk ambulatorium på grund af neurologiske symptomer, der er opstået for cirka en måned siden og som er blevet langsomt forværrede. Kvinden kan fortælle, at hun tidligere har været fuldstændig rask og der er ikke arvelige sygdomme i familien. De aktuelle problemer er udvikling af dobbeltsyn og tendens til hængende øjenlåg i løbet af dagen. Det er sjældent til stede når hun vågner om morgenen, men kommer i løbet af dagen og er således værst om aftenen. Ud over disse symptomer føler hun sig også lidt mat og overkommer ikke så meget fysisk som tidligere. Symptomerne aftager ofte hvis hun hviler sig lidt.

Acetylcholin-receptor-antistof testen var positiv med en titer-værdi på 75 nmol/l. Den neurofysiologiske undersøgelse skal udføres i dag. Du forventer undersøgelsen vil vise følgende:

a. Decrement (faldende amplitude af motorisk aktionspotentiale) ved repetitiv motor nerve stimulation
b. Denerveringsaktivitet i den tværstribede muskulatur
c. Øget varighed af motoriske enhedspotentialer
d. Nedsat motorisk ledningshastighed og forlængede distale motoriske latenser

Answer 20

a. Decrement (faldende amplitude af motorisk aktionspotentiale) ved repetitiv motor nerve stimulation

Question 21

Essay E18

En 29-årig kvinde kommer til neurologisk ambulatorium på grund af neurologiske symptomer, der er opstået for cirka en måned siden og som er blevet langsomt forværrede. Kvinden kan fortælle, at hun tidligere har været fuldstændig rask og der er ikke arvelige sygdomme i familien. De aktuelle problemer er udvikling af dobbeltsyn og tendens til hængende øjenlåg i løbet af dagen. Det er sjældent til stede når hun vågner om morgenen, men kommer i løbet af dagen og er således værst om aftenen. Ud over disse symptomer føler hun sig også lidt mat og overkommer ikke så meget fysisk som tidligere. Symptomerne aftager ofte hvis hun hviler sig lidt.

Den neurofysiologiske undersøgelse viste decrement ved repetitiv motor nerve stimulation. Diagnosen myastenia gravis er nu sikkert fastslået. Inden du starter behandling af tilstanden overvejer du om der skal gøres yderligere undersøgelser:

a. Der skal ikke foretages flere undersøgelser
b. Der skal tages blodprøve til bestemmelse af VGCC-antistof (Voltage-Gated-Calcium-Channels antistof) til undersøgelse for myastent syndrom
c. Der skal gøres helkrops PET-CT-scanning til undersøgelse for paraneoplastisk tilstand
d. Der skal foretages en CT-scanning af thoraks til undersøgelse for thymom

Answer 21

​*d. Der skal foretages en CT-scanning af thoraks til undersøgelse for thymom

Question 22

Essay E18

En 29-årig kvinde kommer til neurologisk ambulatorium på grund af neurologiske symptomer, der er opstået for cirka en måned siden og som er blevet langsomt forværrede. Kvinden kan fortælle, at hun tidligere har været fuldstændig rask og der er ikke arvelige sygdomme i familien. De aktuelle problemer er udvikling af dobbeltsyn og tendens til hængende øjenlåg i løbet af dagen. Det er sjældent til stede når hun vågner om morgenen, men kommer i løbet af dagen og er således værst om aftenen. Ud over disse symptomer føler hun sig også lidt mat og overkommer ikke så meget fysisk som tidligere. Symptomerne aftager ofte hvis hun hviler sig lidt.

CT-scanning af thoraks var normal og viste ikke tegn på thymom. Du starter nu behandling med:

a. Pyridostigmin (acetylcholin-esterase-hæmmer)
b. Plasmaferese givet en gang om måneden
c. Pyridostigmin (acetylcholin-esterase-hæmmer) og immunmodulation med binyrebarkhormon

Answer 22

*a. Pyridostigmin (acetylcholin-esterase-hæmmer)

Question 23

Essay E18

En 29-årig kvinde kommer til neurologisk ambulatorium på grund af neurologiske symptomer, der er opstået for cirka en måned siden og som er blevet langsomt forværrede. Kvinden kan fortælle, at hun tidligere har været fuldstændig rask og der er ikke arvelige sygdomme i familien. De aktuelle problemer er udvikling af dobbeltsyn og tendens til hængende øjenlåg i løbet af dagen. Det er sjældent til stede når hun vågner om morgenen, men kommer i løbet af dagen og er således værst om aftenen. Ud over disse symptomer føler hun sig også lidt mat og overkommer ikke så meget fysisk som tidligere. Symptomerne aftager ofte hvis hun hviler sig lidt.

Efter du har startet behandling med acetylcholin-esterase-hæmmer får kvinden det meget bedre og symptomerne forsvinder faktisk helt i løbet af nogle måneder. Desværre er hun meget generet af rumlen i maven, mavekneb og diarré.

Hvad kan du gøre:

a. Aftrappe acetylcholin-esterase-hæmmer da tilstanden formentlig er kureret
b. Tillægge en lille dosis atropin for at modvirke autonome bivirkninger til acetylcholin-esterase-hæmmer
c. Øge dosis af acetylcholin-esterase-hæmmer da mavegenerne nok er relateret til myastenis gravis

Answer 23

*b. Tillægge en lille dosis atropin for at modvirke autonome bivirkninger til acetylcholin-esterase-hæmmer