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MIR Marina > Neuro > Flashcards

Neuro Flashcards

1
Q

La limitación de la infraversión de la mirada es un signo típico de

A

parálisis supranuclear progresiva (PSP)

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2
Q

La causa más frecuente de crisis epiléptica en el adulto joven ( 35-50 años )

A

Los tumores cerebrales

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3
Q

TTM Cefalea en racimos, cluster, histamínica o de Horton.

A

en el momento agudo consiste o bien en Oxigenoterapia o en sumatriptan subcutáneo.

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4
Q

En pacientes ancianos con hemorragias de repetición y localización lobar (IMAGEN) siempre hay que pensar en

A

Angiopatia amiloide

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5
Q

Cuál es el mecanismo patogénico de la displasia craneo-cervical?

A

Trastorno en el desarrollo del cráneo encondral.

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6
Q

El síndrome hemiparesia ataxia se produce por

A

infarto en brazo posterior de cápsula interna o base de protuberancia

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7
Q

el interferon beta que en la actualidad está indicado en el tratamiento de MANTENIMIENTO en:

A
  • la forma remitente-recurrente con brotes frecuentes

- en la forma secundariamente progresiva con brotes frecuentes

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8
Q

El síndrome de las piernas inquietas es un trastorno crónico frecuente. En relación al mismo,

A

R) Con frecuencia se asocia a una deficiencia de hierro.

Se puede asociar amovimientos periódicos de las piernas, pero no siempre. Se trata con fármacos dopaminérgicos. Se puede asociar a ferropenia, insuficiencia renal o embarazo. Hay otras patologías que pueden producirlo de forma secundaria, como la neuropatía periférica.

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9
Q

La ausencia de Laségue y Bragard es frecuente en

A

Estensosi del canal lumbar

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10
Q

dificultad en relajar un músculo después de una contracción intensa

A

Distrofia miotonica de Steinert

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11
Q

trastorno del comportamiento, con irritabilidad y desinhibición intermitente, al que se han añadido recientemente sacudidas irregulares, frecuentes y bruscas de las extremidades y del tronco, así como disartria

A

Corea de Huntington que es una enfermedad por expansión de la repetición de tripletes de ADN.

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12
Q

Es típico de la EM que los síntomas empeoren o mejoren con el calor?

A

Empeoren

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13
Q

¿Cuál de los tumores del Sistema Nervioso Central que se citan a continuación puede producir diseminación o metástasis a lo largo de neuroeje?:

A

Meduloblastoma

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14
Q

¿Cuál de las siguientes estructuras NO tiene relación directa con el Seno Cavernoso?:

A

Rama mandibular del nervio Trigémino (V3).

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15
Q

Enfermedades con clinica acineto-rigido?

A
  • huntington
  • wilson
  • paralisis supranuclear progresiva
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16
Q

No estaria indicada una iq para tratar una hemorragia cerebral en

A

Hematoma putaminal

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17
Q

Demenci rapidament progresiva, rigidez, ataxia, mioclonias i EEG amb alts voltatges i proteina 14-3-3 positiva

A

Mal. Creutfel-jakob

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18
Q

Mal. AD per expansio de triplets, debilitat muscular predomini distal, cataratas post subcapdilares i aparicio de bloquejos de conduccion cardiaca

A

Distrofia miotonica tipo I ( malaltia de Steinert)

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19
Q

Como se denomina el trastorno de movimiento caracterizado por contraccion simultanea de ms agonistas y antagonistas, que induce cambios de postura y movimientos anormales?

A

Distonia

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20
Q

Parkinsonisme asimetric + afect. cortical (apraxia…)

A

Degeneracion corticobasal.

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21
Q

Dismetria + disartria + hipotona + disdiadococinesia

A

Ataxia cerebelosa

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22
Q

Afectacion de varios PPCC pensaremos en lesion en

A

Tronc cerebral

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23
Q

Varon de forma aguda presenta sd confusional, paresia de ambos ms rectos externos oculares y ataxia de la marcha, pensaremos en?

A

Administrar directamente tiamina. ‘‘OJO que WERNIKE ANDA LOCO’’ per ordre d’aparició dels símptomes.

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24
Q

Cual NO esta presente en el sd. Wallemberg, producido por isquemia dorso-lateral del bulbo?

A

Piramidalismo. ( lesion del bulbo medial).

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25
Q

Las lesiones de esclerosis multiple en RMN son

A

Hipercaptantes en T2

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26
Q

El nucleo de Edinger- Westphal activa

A

El reflejo fotomotor consensuado

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27
Q

Inervacion sensitiva del primer dedo del pie

A

L5

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28
Q

Factor mas importante para el ictus

A

HTA

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29
Q

En qué situación clínica NO indicaría interferón B de inicio en un paciente con EM:

A

Una forma clínica primaria-progresiva.

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30
Q

Que signo o sintoma NO es tipico del sindrome de Guillain- Barre?

A

Alteracion de esfinteres

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31
Q

Cual de los siguientes signos clínicos NO se observa en las lesiones de la neurona motora inferior?

A

Hipoestesia. ( la sensibilidad no esta afectada en las lesiones de las motoneuronas)

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32
Q

En el Sd. Eaton-Lambert

A

Es un cuadro paraneoplásico, más frecuente en
varones >40 años, con Ac. Anticanales de calcio presinápticos, provocando clínica de debilidad proximal de extremidades inferiores y extraocular (70%), muestra reflejos abolidos, afectación autonómica general (Visión borrosa, estreñimiento, impotencia, sequedad de boca). El tratamiento debe ser el de la neoplasia de base (50% tienen carcinoma microcítico pulmonar) y se puede emplear terapia inmunosupresora o plasmaféresis.

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33
Q

El síndrome de Devic

A

se considera una variante de la EM, aunque también puede producirse este síndrome en la sarcoidosis y la tuberculosis. Asocia neuritis óptica bilateral y mielitis transversa. Los dos síntomas pueden presentarse simultáneamente o separados por un intervalo de pocos días o semanas. La mielitis transversa puede conducir a un bloqueo mielográfico completo, siendo entonces sombrío el pronóstico de recuperación.

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34
Q

En que tipo de crisis epilepticas NO hay desconexion con el exterior

A

Crisi parciales SIMPLES

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35
Q

Como diferenciar una crisi parcial compleja de una crisis de ausencias

A

Las dos presentan desconexion con el medio, pero se diferencian en la duracion y la recuperacion. Las ausencias duran pocos segundos y su recuperacion es de golpe.

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36
Q

¿Cuál es el mecanismo genético subyacente a la distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert?

A

La expansión de un trinucleótido en el gen DMPK.

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37
Q

La cefalea es el síntoma más frecuente de un tumor cerebral.

A

Es de predominio matutino, porque por la mañana coinciden el aumento de presión por este hecho con el aumento de estasis venoso tras la noche.

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38
Q

El tumor más frecuente en la zona pineal es el

A

germinoma o tumor de células germinales.

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39
Q

El trastorno de conducta del sueño REM se relaciona con

A

La enfermedad de Parkinson

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40
Q

un síndrome hemimedular o síndrome de Brown Sequard derecho, con clínica de

A

primera motoneurona ipsilateral, hipoestesia vibratoria ipsilateral y termoalgésica contralateral.

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41
Q

síndrome motor puro con hemiplejia y disartria, sin clínica cortical

A

infarto lacunar

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42
Q

La presencia de clínica neurológica y manchas cutáneas nos orienta a una facomatosis.
(La clave la da el tipo de manchas que tiene el paciente, que son específicas de cada facomatosis.)

A
  • esclerosis tuberosa: manchas hipopigmentadas. Tumores cardiacos (rabdomiomas).
  • NF tipo 1: manchas café con leche en tronco y pelvis.
  • NF tipo2: no son típicas las manchas cutáneas.
  • Sturge-Weber: nevus vascular tipo “vino de Oporto”, en general en la frente o párpado superior.
43
Q

escala de coma de Glasgow

A
  • Apertura ocular.
  • Respuesta verbal.
  • Respuesta motora
44
Q

¿Cuál de los siguientes fármacos se ha demostrado eficaz en el control de los síntomas en un paciente mayor con síndrome de piernas inquietas?

A

Agonistas dopaminérgicos, como el pramipexol, el ropinirol o la rotigotina. Y pregabalina

45
Q

Mujer de 36 años que nota descargas eléctricas desde la región cervical a las nalgas al doblar el cuello, con hallazgo exploratorio de piramidalismo en ambas piernas y hemihipoestesia con nivel D1.

A

Esclerosis Multiple

46
Q

En pacientes con Esclerosis multiple esta afectada la

A

1era Motoneurona (porque se afecta SNC). Encontraremos:

  • Hiperreflexia
  • Nistagmus vertical
  • Alteracion del reflejo fotomotor de un ojo
  • Incontinencia vesical
47
Q

Los fármacos anticolinesterásicos (donepezilo y rivastigmina) en la enfermedad de Alzheimer:

A

Mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y los trastornos de conducta.

48
Q

¿Cuál de los siguientes aminoácidos se comporta como un neurotransmisor excitador en el sistema nervioso central humano?:

A

acido aspàrtico.

49
Q

ttm Pseudotumor Cerebri

A

Punciones lumbares repetidas, Acetazolamida i Derivación lumboperitoneal de LCR

50
Q

En las radiculopatías mecánicas o compresivas es muy característico:

A

El aumento del dolor con Valsalva

51
Q

Un tumor cerebeloso con un quiste con nódulo mural hipercaptante en un adulto será un

A

Hemangioblastoma

52
Q

La movilidad y sensibilidad de las extremidades superiores se inerva por las raices

A

C5-T1. y la ventilación espontánea por C4

53
Q

En el extremo inferior del bulbo se decusan

A

el 80% de las fibras (tanto para tronco como para extremidades) formando la vía piramidal cruzada. El resto no se decusan y bajan por la vía piramidal directa.

54
Q

¿Cuál de las siguientes es la enzima responsable del catabolismo de las catecolaminas, localizada fundamentalmente en el espacio extraneuronal y utilizada como diana terapéutica en algunas enfermedades neurodegenerativas?

A

Catecol-O-metil transferasa

55
Q

En la enfermedad de Parkinson la lesión histopatológica más constante y definitoria de la enfermedad es:

A

Despigmentación de la sustancia negra

56
Q

la transformación hemorrágica durante la primera semana es más frecuente en el ictus cardioembólico o en el aterotrombótico.?

A

En el cardioembolico

57
Q

En el cerebro, las principales agrupaciones de cuerpos celulares que contienen serotonina están situados en una de las siguientes zonas:

A

Núcleos del rafe del tronco encefálico.

  • Substancia negra: dopamina
  • Núcleo basal de Meynert: acetilcolina
  • Locus ceruleus: Noradrenalina
  • Núcleos del rafe: serotonina.
58
Q

Un paciente de 65 años consulta por dificultad para iniciar la micción, incontinencia e impotencia refiriendo que durante años ha presentado temblor, bradicinesia, rigidez, anhidrosis y síncopes posturales de repetición precoces. El diagnóstico más probable, entre los siguientes, es:

A

Síndrome de Shy-Drager.

59
Q

Señale cual de estos fármacos está claramente desaconsejado en los pacientes con enfermedad de Parkinson muy ancianos:

A

Anticolinergicos

60
Q

¿Cuál de las siguientes complicaciones de HSA parece más probablemente la responsable del deterioro neurológico TARDÍO?:

A

Hidrocefalia comunicante.

61
Q

En los craneofaringiomas es característica la presencia de:

A

Quistes y calcificaciones.

62
Q

Una de las siguientes afirmaciones, en relación con la neuralgia esencial del trigémino es INCORRECTA:

A

Los paroxismos dolorosos suelen despertar al paciente por la noche.

63
Q

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relación con la espondilodiscitis infecciosa?:

A

La espondilodiscitis brucelar es a menudo una manifestación precoz de la infección por brucelas.
eS TARDÍA!!!

64
Q

hematoma epidural o extradural

A

paciente joven con un impacto craneal que pierde el conocimiento, lo recupera, y posteriormente se deteriora. Es el típico “intervalo lúcido”. Es un hematoma que se suele producir por rotura de la arteria meníngea media, y se diagnostica por aparición de una imagen extraaxial biconvexa hiperdensa en el TAC

65
Q

Señale cuál de los siguientes síndromes neuromusculares paraneoplásicos es el más frecuente:

A

neuropatia periferica

66
Q

Ante un paciente con HTA y neurofobromatosis tipo 1 (síndrome de von Recklinghausen), hay que descartar tanto

A

la existencia de feocromocitoma como de estenosis de la arteria renal.

67
Q

Pseudotumor cerebri ttm

A
  • Drenatge ventricular extern

- Si hi ha afectació visual: Cirurgia de fenestracio de las vainas del nervi optic.

68
Q

Código ictus de 90 minutos de evolución desde el inicio de la clínica, con TC craneal basal normal (es decir, ausencia de sangrado, por lo que es isquémico).

A

Dentro del protocolo de código ictus actual y ante la ausencia de contraindicaciones, debemos realizar fibrinolisis y trombectomía mecánica. Actualmente ambas terapias deben ser combinadas, no hay que esperar a que mejore de la fibrinolisis para hacer la trombectomía, sino secuencialmente se realizan las dos. Posterior a ambos procedimientos, el paciente se traslada a la Unidad de Ictus para continuar los cuidados del ictus agudo.

69
Q

La estenosis del canal lumbar es la causa más frecuente de claudicación neurógena del anciano. De las siguientes aseveraciones, indique qué NO es típico de una estenosis del canal lumbar:

A

Los pulsos periféricos se encuentran débiles o ausentes

70
Q

Considerados de manera global, los tumores más frecuentes del sistema nervioso central, tanto a nivel intracraneal como a nivel medular, son las metástasis. Pero si nos referimos exclusivamente a los tumores cerebrales primarios, ¿cuál de los que siguen a continuación es el tumor más frecuentemente encontrado?

A

Glioblastoma

71
Q

Si durante la anamnesis y exploración de un paciente apreciamos una pérdida de visión del campo visual binocular del lado derecho pensaremos:

A

Que ha podido tener un infarto de la arteria cerebral media izquierda.

72
Q

En relación con una crisis epiléptica que se presenta dentro de la primera hora tras un traumatismo craneoencefálico, señale la afirmación correcta entre las siguientes:

A

No suele tener trascendencia pronóstica en cuanto a la aparición posterior de crisis epilépticas.

73
Q

Patologia tumoral medular

A
  1. La enfermedad tumoral más comúnmente responsable es la metástasis vertebral de carcinoma.
  2. De los tumores extramedulares intradurales los más frecuentes son el meningioma y el neurinoma.
  3. El absceso extradural cursa habitualmente con fiebre y dolor local intenso, y produce paraplejia.
  4. Cuando se conoce la histología de un tumor vertebral que causa déficit medular rápidamente progresivo, la radioterapia puede ser el tratamiento de elección.
74
Q

Un niño presenta un cuadro clínico consistente en retraso del crecimiento, hemianopsia bitemporal que comenzó en los cuadrantes inferiores e hipertensión intracraneal. Una RMN demuestra la presencia de un tumor intracraneal. Señale el origen del tumor intracraneal que presenta más probablemente este paciente.

A

Restos de la bolsa de Rathke. És un craneofaringioma.

75
Q

En relación con las fracturas de la base craneal, señale cuál de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA:

A

En ellas es usual observar salida de líquido cefalorraquídeo por nariz o conducto auditivo externo. . Para que salga líquido cefalorraquídeo por nariz o conducto auditivo externo es preciso que se rompa la duramadre y la aracnoides, lo cual no es usual. La rinorrea u otorrea, aunque pueden ocasionarse tras una fractura de base craneal, no son frecuentes.

76
Q

En las radiculopatías mecánicas o compresivas es muy característico:

A

El aumento del dolor con Valsalva

77
Q

La paciente presenta un cuadro de hemianopsia homónima derecha y alexia sin agrafia.

A

Arteria cerebral posterior izquierda.

78
Q

Si se recibe a un motorista que se ha estrellado contra un árbol, está plenamente consciente, no presenta lesiones externas relevantes, mantiene la ventilación espontánea y no puede mover ni sentir las extremidades. ¿En qué rango de nivel segmentario esperaría encontrar una importante lesión medular?

A

Cervical C6 - C8. La movilidad y sensibilidad de las extremidades superiores se inerva por las raices C5-T1, y la ventilación espontánea por C4.

79
Q

Varón de 55 años que padece desde hace tres meses debilidad muscular a nivel proximal de las extremidades, sequedad de boca y visión borrosa. Durante la exploración se comprueba debilidad de los músculos proximales. La sensibilidad está conservada y los reflejos osteotendinosos están disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. ¿Qué prueba complementaria de las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico?:

A

Rx de tórax. Fijaos en que existe afectación proximal de extremidades con poca afectación bulbar (aunque también puede aparecer esta última) y afectación disautonómica (xerostomía y defectos en la acomodación). Además presenta hipo/arreflexia. Ante la sospecha de Síndrome de Lambert-Eaton, hay una prueba sencilla que deberíamos realizar para descartar su causa más frecuente, el carcinoma pulmonar de células pequeñas.

80
Q

Un paciente de 65 años consulta por dificultad para iniciar la micción, incontinencia e impotencia refiriendo que durante años ha presentado temblor, bradicinesia, rigidez, anhidrosis y síncopes posturales de repetición precoces. El diagnóstico más probable, entre los siguientes, es:

A

Síndrome de Shy-Drager.
Nos presentan un síndrome parkinsoniano con mucha afectación del sistema nervioso autónomo (incontinencia, impotencia, anhidrosis, síncopes posturales), es decir, un síndrome de Shy-Drager.

81
Q

Los fármacos anticolinesterásicos (donepezilo y rivastigmina) en la enfermedad de Alzheimer:

A

Mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y los trastornos de conducta

82
Q

Un paciente joven sufre un traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia. El paciente recupera rápidamente la conciencia y no parece presentar secuelas salvo cefalea, pero posteriormente su estado de conciencia comienza a deteriorarse progresivamente. Una TC craneal muestra un área de sangrado periférica de forma biconvexa. ¿Cuál es el origen más frecuente del sangrado que presenta el paciente?:

A

Arteria meníngea media. La causa más frecuente del hematoma epidural es la arteria meníngea media, por eso es más frecuente en las fracturas lineales temporales, puesto que corta esta arteria. Atención al intervalo lúcido previo al deterioro del nivel de consciencia, muy típico del hematoma epidural. Puesto que el sangrado es arterial crecen rápido y son urgentes!!!!!! El tratamiento se realiza con craniectomía y evacuación del coágulo de sangre.

83
Q

La lesión del nervio mediano por atrapamiento a nivel del tunel carpiano puede ser producida por las siguientes situaciones:

A
  1. Embarazo 2 Hipotiroidismo 3 Amiloidosis sistémica.
    El atrapamiento del nervio mediano a nivel del túnel carpiano ocurre fundamentalmente por fibrosis excesiva de los ligamentos a nivel de la muñeca, obstruyendo el paso del nervio por el canal.
84
Q

Señale la respuesta INCORRECTA con respecto a la patología que presenta una paciente, cuya resonancia magnética craneal se muestra en la imagen, que se encuentra en estudio por presentar cuadro progresivo de hipoacusia neurosensorial derecha, acúfenos y vértigo:

A

Tiene un neurinoma del acustico. La falsa es Se trata de un tumor benigno que se origina en la rama acústica del VIII par craneal, ja que el neurinoma del VIII par craneal o Schwannoma vestibular es un tumor benigno de la rama vestibular del nervio vestibulococlear.

85
Q

¿Cuál de los siguientes fármacos se ha demostrado eficaz en el control de los síntomas en un paciente mayor con síndrome de piernas inquietas?

A

En su tratamiento se utilizan principalmente agonistas dopaminérgicos, como el pramipexol, el ropinirol o la rotigotina (también utilizados en la enfermedad de Parkinson idiopática, especialmente en casos de inicio precoz).

86
Q

Cuál de las siguientes es la enzima responsable del catabolismo de las catecolaminas, localizada fundamentalmente en el espacio extraneuronal y utilizada como diana terapéutica en algunas enfermedades neurodegenerativas?

A

Catecol-O-metil transferasa

87
Q

La transformación hemorrágica durante la primera semana es más frecuente en el ictus cardioembólico que en el aterotrombótico. V o F?

A

Verdader. durante la fase aguda del ictus conviene mantener tensiones moderadamente elevadas (por debajo de 185/110 mmHg) para favorecer la perfusión del área potencialmente salvable

88
Q

¿Cuál es el mecanismo genético subyacente a la distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert?

A

La expansión de un trinucleótido en el gen DMPK.

89
Q

Todos los anticonvulsivantes que aparecen a continuación, EXCEPTO uno que debe señalar, bloquean los canales de sodio dependientes de voltaje:

A

Gabapentina que bloquea canales de Ca

90
Q

en la esclerosis multiple

A

La forma clínica más frecuente de la esclerosis múltiple es la remitente-recurrente, en la que la incidencia de los brotes es mayor en los primeros años tras el diagnóstico.
La forma clínica más frecuente en la esclerosis múltiple de inicio TARDÍO es la progresiva primaria

91
Q

esclerosis tuberosa

A

recordad su tríada clásica de EPILOIA: EPI-lepsia, LO-w I-ntelligence, A-ngiofibromas).

92
Q

Una epilepsia parcial o focal simple se caracteriza por:

A

Cursar sin desconexión del medio. La epilepsia parcial cursa sin alteración de la conciencia . Una crisis PARCIAL simple se define como aquella que cursa sin desconexión del medio y el paciente recuerda el episodio completo.
Los automatismos son típicos de las crisis parciales complejas, no de las simples.

93
Q

En la miastenia gravis

A

Para su diagnóstico se emplean fármacos anticolinesterásicos como el edrofonio o la neostigmina.

94
Q

En la miastenia gravis

A

La plasmaféresis o inmunoglobulina i.v. es útil puesto que el efecto es rápido, aunque de corta duración. Por ello sirve en casos graves o antes de la cirugía. La timectomía hay que hacerla en formas generalizadas entre la pubertad y los 55 años puesto que incluso en ausencia de tumor los pacientes mejoran hasta en un 85%. Los anticolinesterásicos son el tratamiento etiológico, y por lo tanto son la primera opción. Las medidas de soporte son lo más importante en las crisis. En cambio los corticoides son el tratamiento de segunda opción, la mejoría empieza meses después e incluso los pacientes empeoran los primeros días de tratamiento.

95
Q

una hidrocefalia. ¿Cuál de las siguientes sería su actitud?:

A

Avisar al Neurocirujano para que coloque un drenaje ventricular externo.

96
Q

Las epilepsias generalizadas son las que mejor responden al tratamiento quirúgico. V o F?

A

Falso. las que mejor responden son las parciales complejas, con resección del lóbulo temporal. La esclerosis mesial del lóbulo temporal es, por lo tanto, el punto más importante de actuación de la neurocirugía funcional de la epilepsia en la actualidad.

97
Q

Características sistema simpatic i parasimpatic

A

SIMPÁTICO Ojo: midriasis Glándulas: secreción escasa Tubo digestivo: disminución del peristaltismo y aumento del tono de los esfínteres. Detrusor de la vejiga: relajación Secreción de la médula suprarrenal: aumentada Adipocitos: lipólisis Corazón: aumento del crono e inotropismo.
PARASIMPÁTICO Ojo: miosis Glándulas: aumento de la secreción Tubo digestivo: aumento del peristaltismo y relajación de esfínteres Detrusor de la vejiga: contracción Secreción de la médula suprarrenal: sin efecto Adipocitos: sin efecto Corazón: disminución de la frecuencia cardíaca y de la fuerza de contracción.

98
Q

Son factores de mal pronóstico a la Esclerosis multiple

A
  • Inicio en la edad avanzada
  • Ser varón
  • un primer brote con síntomas motores y cerebelosos y el presentar un cuadro progresivo desde el inicio.
  • Corto intervalo entre los dos primeros brotes
99
Q

Corea de Huntignton

A

Atrofia del caudat

100
Q

El reflejo tricipital se encuentra abolido. Se realiza una RM de raquis cervical. ¿Qué raíz sería la afectada y entre que vertebras saldría ésta?

A

Raíz C8 (Hernia discal C7-D1)

101
Q

La presencia de disfagia

A

implica afectación de los nervios faríngeos; por tanto la lesión será proximal a su salida.

102
Q

Señale cuál de los siguientes tipos de hematoma intraparenquimatoso tendría una mayor indicación quirúrgica:

A

Hematoma cerebeloso debido a que están contenidos en un espacio pequeño y comprimen troncoencéfalo con relativa frecuencia, lo cual es potencialmente mortal.

103
Q

La enfermedad de Dravet:

A

Es una encefalopatía epiléptica por mutación en el canal de sodio (SCN1A) que se caracteriza por presentar crisis febriles durante el primer año de vida y posteriormente crisis afebriles, estatus epilépticos y discapacidad intelectual. Tiene mala respuesta al tratamiento y muy mal pronóstico. Para su tratamiento se usan múltiples combinaciones de fármacos antiepilépticos pero aún así las crisis son refractarias. Se deben evitar fármacos bloqueadores del canal de sodio (carbamacepina, fenitoína, lamotrigina) por riesgo de empeoramiento de las crisis.

104
Q

Señale cuál de los siguientes es el único fármaco que ha demostrado tener un efecto modificador del curso de la enfermedad y está aprobado para las formas progresivas de esclerosis múltiple:

A

OCRELIZUMAB (antiCD20).
El alemtuzumab, natalizumab i la cladribrina están aprobados para las formas remitentes recurrentes, como tratamientos de alta eficacia modificadores de al enfermedad.

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