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MIR Marina > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

El sistema inmune reconoce y ataca lo extraño, también lo hace con lo tumoral, por lo que se produce efecto antileucemia en el trasplante

A

Alogenico

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2
Q

Cuando se asocia al tratamiento con cortis la gammaglobulina en pacientes con Purpura trombopenica autoimmune?

A

En brotes hemorragicos graves

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3
Q
  • Esplenomegalia i NO adenopaties
  • PANCITOPENIES
  • Tinció amb fosfatasa àcida que no s’inhibeix amb tartrato
  • Infeccions com Legionella i micobacterias
  • TTM: Cladribina
A

TRICOLEUCEMIA

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4
Q

En la LLC:

  1. Anemia
  2. Trombopenia
A
  1. Estadi III de Rai i C de Binet

2. Estadi IV de Rai i C de Binet

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5
Q

Hematies en llàgrima (= Dacriocits)

A

Mielofibrosis, tricoleucemia, mtx tumor solid

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6
Q

cuál de las siguientes anemias macrocíticas NO muestra rasgos megaloblásticos en la médula ósea:

A

Anemia del hipotrioidisme.

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7
Q

cuál es la consecuencia clínica principal que origina la alteración genética conocida como mutación 20210A de la protrombina?

A

Tendencia a desarrollo de patología trombótica venosa (trombofilia).

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8
Q

¿Qué entenderemos por “riñón de mieloma

A

Formación de cilindros de proteínas en los túbulos renales producidos por la excrección de cadenas ligeras y fragmentos de cadenas pesadas

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9
Q

Anema regenerativa + LDH i bilirrubina elevada

A

Anemia autoimmune

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10
Q

Anemia autoimune+ jamaica+ dolor articular+ ulcera pierna

A

Anemia de cel. Falciformes

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11
Q

International pronostic scoring system (IPSS) para los sd. Mielodisplasics?

A
  • % blastos
  • num de citopenies
  • alt. Geneticas
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12
Q

Complicacions LLC:

A
  • hipogammaglobulinemia
  • segundas neoplasias
  • anemia hemolitica autoimmune
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13
Q

En sangre periférica se detecta un 10 % de reticulocitos, con cual de las siguientes situaciones lo relacionarias.

A

Hemorragia aguda

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14
Q

¿Cuál de los siguientes hallazgos es el más característico de la leucemia mieloide crónica?:

A

El reordenamiento del gen bcr/abl.

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15
Q

El factor V Leiden está relacionado con

A

Estado de Trombofilia primaria.

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16
Q

Hematies hipocromics

A

Demanar nivell de ferritina en suero

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17
Q

El temps de tromboplastina parcial activada allargat ens indica

A

dèficit de via intrínseca ( XII, VIII)

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18
Q

El temps de protrombina s’allarga quan hi ha

A

dèficit de factors via extrínseca ( VII)

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19
Q

Quan tenim allargats els dos temps tromboplastina i protrombina es un dèficit del factor

A

V

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20
Q

Tras comenzar ttm con acenocumarol desarrolla cuadro de necrosis cutanea afectando region abdominal y extremidades

A

Deficiencia de proteina C. TTM: suspendra acenocumarol i usar plasma fresc, vitK i heparina no fraccionada

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21
Q

La Rt cuando la utilizamos en Mieloma multiple?

A

En el control del dolor, plasmocitoma y compression medular.

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22
Q

Anciano asimtomatico con leucocitosis aislada

A

LLC

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23
Q

ttm aplasia medular:

A

<45 anys:
- Trasplant alogenic de progenitors

> 45 anys o sense donant compatible o amb comorbilitats importants:
-Terapia immunosupresora amb ciclosporina e inmunoglobulina antitimocitica.

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24
Q

Purpura trombocitopenica autoimmune

A

Mujer edad media, que tras un quadre viral presenta trombopenia aislada i anemia no hemolitica. TTM : Cortis

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25
Q

En la CID trobarem i sera diferencial de PTT

A

alt. de la coagulacio

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26
Q

Que ttm de Linfoma de Hodking clasico estadio IIA es QT tipo ABVD (2-4 ciclos) + RT o QT tipo CHOP ( 6 ciclos)?

A

QT tipo ABVD (2-4 ciclos) + RT

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27
Q

La prueba más fehaciente para establecer el

diagnóstico del déficit del factor XIII es:

A

Solubilidad del coágulo en urea o en ácido

monoacético.

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28
Q

Anemia hemolitica microangiopatica

A

anemia hemolítica (LDH y bilirrubina elevadas), trombopenia y en la imagen del frotis de sangre periférica la presencia de ESQUISTOCITOS (hematíes fragmentados).

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29
Q

Regla mnmotécnica del EICH agudo - “PIPI” - Piel – Intestino – Palmas y plantas – hÍgado.

A

Afecta a “PIPI” - Piel – Intestino – Palmas y plantas – hÍgado. La crònica afecta fibrosando los tejidos

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30
Q

En citometría se observa ausencia de Gp IIb-IIIa. ¿Cuál es el diagnóstico?

A

Tromboastenia de Glanzmann.

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31
Q

Pseudotrombocitopenia inducida por EDTA

A

el contacto de sus plaquetas con el EDTA (anticoagulante que se utiliza normalmente para recubrir los tubos de extracción de analíticas) genera una agregación de las plaquetas “in vitro” en el tubo de analítica. Esto da lugar a que al pasar la sangre por el autoanalizador de hemogramas, éste cuente el acúmulo de plaquetas como una sola plaqueta en lugar de varias plaquetas independientes, dando un falso resultado de disminución en el número total de las mismas. Cabe destacar que la pseudotrombocitopenia por EDTA es un proceso “in vitro” y que “in vivo” tanto la cifra de plaquetas como la función de las mismas es estrictamente normal.

32
Q

En relación con los pasos sucesivos en la síntesis de las prostaglandinas y con los efectos fisiológicos de éstas, señale la respuesta correcta:

A

La prostaciclina es una sustancia producida en las células endoteliales.

33
Q

La imagen muestra células grandes, inmaduras, con citoplasma basófilo, vacuolado con aspecto de cielo estrellado, que es la imagen tipica de la

A

Leucemia aguda linfoblastica L3

34
Q

La Eritropoyetina está aprobada para las siguientes situaciones:

A
  • Paciente con neoplasia sanguínea o tumor sólido con anemia.
  • Intervenciones quirúrgicas si se prevee que el paciente va a necesitar transfusiones posteriores.
  • Anemia secundaria a Insuficiencia Renal.
  • Síndormes mielodisplásicos.
35
Q

En los pacientes diagnosticados de leucemia linfática crónica, a lo largo de su evolución presentan complicaciones infecciosas bacterianas y víricas así como segundas neoplasias. ¿Qué otras complicaciones presentan frecuentemente?

A

Fenomenos autoimunes.

36
Q

De las siguientes alteraciones biológicas causantes de un estado de trombofilia o hipercoagulabilidad, señale cuál es la más frecuente en la población occidental:

A

Resistencia a la proteína C activada (factor V Leiden)

37
Q

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta con respecto a la enfermedad de Hodgkin?

A

A diferencia de los linfomas no Hodgkin, es característica su extensión a otros territorios linfoides por contigüidad

38
Q

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? La absorción de hierro en un individuo normal:

A

Es mayor si la dieta es rica en hierro hémico.

39
Q

En un paciente con 60 años, buen estado general, exploración física normal y un hemograma con leucocitos 70.000/mm3 (90% linfocitos), sin anemia ni trombopenia, el diagnóstico más probable y tratamiento más adecuado, son:

A

Se trata con mayor probabilidad de un caso de leucemia linfática crónica que, dado que no presenta anemia ni trombopenia, y donde no se palpan adenopatías, hepatomegalia o esplenomegalia, se trata de un estadio A. Recuerda que la afectación de tres o más áreas linfoides supone un estadio B y si hay anemia o trombopenia un estadio C. En los pacientes asintomáticos no se han demostrado ventajas con el tratamiento.

40
Q

Señale cual de las siguientes afirmaciones es correcta, en relación con las crisis hemolíticas por déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa eritrocitaria:

A

Son menos frecuentes en las mujeres.
Tipo de anemia hemolítica corpuscular de herencia recesiava ligada al X. Se trata de la eritroenzimopatía más frecuente . Habitualmente las crisis hemolíticas de estos pacientes se desencadenan antre procesos estresantes como infecciones o tóxicos oxidantes como antipalúdicos o la naftalina y ingesta de habas.

41
Q

Para diferenciar LMA i LMC

A

la normalidad de los valores de LDH nos orienta hacia una LMA, así como el frotis, en el que se pueden ver bastones de Auer dentro de los mielocitos.

42
Q

En la mayoría de los casos, se ha demostrado que la enfermedad de Hodgkin es una neoplasia derivada de:

A

Linfocits B

43
Q

En el mieloma múltiple, ¿cuál es el factor pronóstico más importante entre los que se citan?:

A

La sensibilidad al tratamiento citostático.
Otros factores pronóstico en el mieloma múltiple son la insuficiencia renal, la anemia, hipercalcemia, beta2-microglobulina sérica, afectación ósea radiológica extensa.

44
Q

Cuál de los siguientes estudios es el más adecuado para conocer, de manera cierta y rápida, si existe ferropenia en un paciente con hepatopatía difusa y ferritina sérica elevada?:

A

Estudiar el contenido de hierro en la médula ósea.

45
Q

una gammapatía monoclonal de significado incierto:

A

En más del 10% se observa progresión a mieloma múltiple a largo plazo.

46
Q

Ante un antecedente de una primera transfusión de concentrados de hematíes, ¿cuál es el cuadro clínico más probable ante la aparición brusca de fiebre, malestar general, escalofríos, dolor lumbar, disnea, hipotensión, que evoluciona posteriormente hacia fracaso renal y coagulopatía de consumo hasta shock?

A

Reacción hemolítica intravascular

47
Q

La EICH (Enfermedad injerto contra huesped) aguda els organs més afectats són

A

Pell (exantema palmes i plantes), tub digestiu(diarrea i dolor abd) i fetge (ictericia i elevacio de transaminases)

48
Q

El diagnóstico de la trombocitemia esencial se basa fundamentalmente en:

A

La exclusión de las restantes entidades mieloproliferativas crónicas.

49
Q

PTI aguda:

A

Edad pediátrica, recuperación rápida y completa, asociación con enfermedad viral.

50
Q

la tinción del aspirado de la médula ósea la que nos permite evaluar semicuantitativamente

A

los depósitos férricos en el organismo. La tinción empleada es la de Perls ( manchas azules correspondientes al hierro de depósito en la MO).

51
Q

gammapatía monoclonal IgM

A
  • No existen lesiones líticas (ni anemia, ni hipercalcemia, ni insuficiencia renal).
  • Hay afectación de la médula ósea, con <10% de células plasmáticas.
  • Hiperviscosidad.
  • La proteinuria de Bence-Jones es negativa o mínima.
  • El fenómeno de Raynaud es propio de la macroglobulinemia de Waldenström, pero también puede aparecer.
52
Q

Ancianos con anemia macrocítica y niveles de vitamina B12 y ácido fólico normales.

A

Sd. mielodisplasic, se debe realizar un aspirado de médula ósea para confirmar el diagnóstico (que básicamente observaremos rasgos de displasia en la celularidad).

53
Q

Señale cuál de las siguientes pruebas NO tiene ninguna utilidad en el estudio de un caso de mieloma múltiple:

A

Estudio de sobrecarga férrica.

54
Q

En las leucemias agudas no linfoblásticas, la translocación (8;21) es un rasgo de buen pronóstico que se asocia habitualmente a:

A

Subtipo citológico FAB M2.

55
Q

Los anticoagulantes orales, de amplio uso en la práctica clínica, ejercen su acción inhibiendo la vitamina K, y de este modo a los factores dependientes de ésta (II, VII, IX y X, además de las proteínas C y S). Una de sus complicaciones es el sangrado, siendo el riesgo de hemorragia severa del 1% anual. Señale cuál le parece la actitud más correcta si un paciente en tratamiento con estos fármacos presenta una hemorragia severa :

A

Administración de plasma fresco congelado.
El antídoto empleado para los anticoagulantes orales es la fitomenadiona o vitamina K. Se emplea en caso de hemorragias leves-moderadas (resp. 4 incorrecta) ya que sus efectos pueden demorarse hasta 2-3 días, porque se precisa la síntesis de nuevos factores de coagulación vitamina K-dependientes. Aquí nos presentan una hemorragia grave que requiere una intervención urgente. En este caso se deben aportar los factores deficitarios mediante transfusión de plasma fresco congelado

56
Q

Paciente de 63 años que está en tratamiento con heparina i.v. y desarrolla un cuadro compatible con apendicitis que requiere intervención en las próximas 24 horas. ¿Qué actitud plantearía?:

A

Suspender la heparina y operar pasadas de 3 a; 6 horas

57
Q

¿Cuál de los siguientes estudios es el más adecuado para conocer, de manera cierta y rápida, si existe ferropenia en un paciente con hepatopatía difusa y ferritina sérica elevada?:

A

Estudiar el contenido de hierro en la médula ósea.

58
Q

Ante un antecedente de una primera transfusión de concentrados de hematíes, ¿cuál es el cuadro clínico más probable ante la aparición brusca de fiebre, malestar general, escalofríos, dolor lumbar, disnea, hipotensión, que evoluciona posteriormente hacia fracaso renal y coagulopatía de consumo hasta shock?

A

Reacción hemolítica intravascular

59
Q

Cuál es el principal factor determinante de la anemia en la insuficiencia renal crónica?

A

Déficit de producción de entropoyetina

60
Q

Paciente con equimosis cutánea generalizada, en cuyo hemograma encontramos un recuento plaquetario de 15000/microL. El resto de series son normales. El estudio inmunológico detecta la presencia de autoanticuerpos de tipo IgG contra la superficie plaquetaria. En la patología que se sospecha en este paciente, y ante un riesgo alto de hemorragia severa, ¿cuál sería el tratamiento de elección que permitiría elevar de manera más rápida el número de plaquetas?:

A

Es una PTI. Gammaglobulina

61
Q

Entre las complicaciones del trasplante alogenico cabría destacar:

A
  • Enfermedad venooclusiva del hígado: nos hablarían en el caso de deterioro función hepática y elevación de transaminasas
  • Enfermedad injerto contra huésped (EICH): nos hablarían de la típica erupción maculopapular que afecta a palmas y plantas, alteración hepática o diarrea (hígado, piel e intestino)
  • Recurrencia de la leucemia: encontraríamos leucocitosis en la analítica
  • Rechazo del injerto: provocado por el sistema linfoide del receptor que destruye el tejido donante, consecuencia de sensibilización por transfusiones previas y régimen preparatorio poco inmunosupresor, cursando característicamente con depresión medular severa y descenso de las tres series hematopoyéticas
62
Q

Paciente con lesiones líticas en hueso, adenopatías generalizadas, infiltración cutánea y hepatoesplenomegalia. En la analítica presenta elevación de LDH y células T pleomórficas CD4 positivas. Señale a qué se asocia generalmente este cuadro:

A

La presencia de “células T pleomórficas CD4 positivas”, que son características del linfoma T del adulto, causado por el virus HTLV-I. Cursa típicamente con afectación cutánea y lesiones óseas líticas, lo cual provoca hipercalcemia. La destrucción celular a distintos niveles provoca elevación de la LDH.

63
Q

enfermedad de Moschcowitz y el síndrome hemolítico-urémico:

A

la PTT afecta principalmente a adultos jóvenes, el grado de trombopenia es mayor y predomina la clínica de fiebre y afectación neurológica, siendo menos grave el fracaso renal agudo.
El SHU se da sobre todo en niños, el fracaso renal agudo es más grave, la fiebre y la afectación neurológica son menos frecuentes.

64
Q

Paciente diagnosticado de leucemia aguda que presenta en el frotis de sangre periférica un predominio de eritroblastos y precursores eritroides displásicos, con reacción Negro Sudán, mieloperoxidasa y esterasa inespecífica negativas. La tinción periódica de Schiff es positiva. ¿A qué subtipo de leucemia aguda pertenece?:

A 
LMA M6.
Clasificación FAB de las leucemias agudas mieloblásticas:. LMA M4: mielomonocítica. 
LMA M5: monocítica/monoblástica. 
LMA M6: eritroleucemia. 
LMA M7: megacarioblástica
65
Q

La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un linfoma linfoplasmocitario secretor de IgM

A

En la mayoría de los casos afecta a pacientes por encima de los 65 años y es más frecuente en hombres que en mujeres (resp. 3 verdadera). A diferencia del mieloma múltiple, suele presentarse con adenopatías y esplenomegalia (resp. 4 falsa). La asociación de hipercalcemia y síndrome de hiperviscosidad debe hacernos pensar en un mieloma múltiple (resp. 2 falsa). Pero el síndrome de hiperviscosidad, de forma aislada, es más frecuente en la MW que en el mieloma múltiple. No se presenta en otros tipos de linfomas. El tratamiento de soporte de la MW, que sólo se administra cuando hay enfermedad activa, es la plasmaféresis, para prevenir las complicaciones derivadas del síndrome de hiperviscosidad. El tratamiento quimioterápico es similar al de los síndromes linfoproliferativos crónicos: cladribina o fludarabina.

66
Q

Entre las causas de trombocitopenia se encuentran:

A
  • Cepas de E.Coli, que pueden causar el llamado Síndrome Hemolítico-Urémico
  • Hiperesplenismo: por secuestro y destrucción de las plaquetas en el bazo.
  • Anemia aplásica: por disminución de la producción de plaquetas en la médula ósea por descenso en el número de megacariocitos.
  • Alcohol.
  • Otras: diuréticos tiazídicos (causa más frecuente de trombocitopenia asociada a fármacos), CID, Síndrome de Evans, válvulas cardíacas, etc.
67
Q

Se trata de un varón de 8 meses con Anemia de Fanconi.

A

Presenta leucopenia, trombopenia, anemia y malformación en el pulgar. Además, los reticulocitos están bajos y los eritroblastos y megacariocitos en médula ósea están disminuidos, lo que implica una alteración en la producción de células sanguíneas a nivel central.
En la eritroblastopenia selectiva congénita por definición no debería existir más que anemia

68
Q

Se trata de un paciente con esferocitosis hereditaria

A

en la que existe un defecto en las proteínas del citoesqueleto del hematíe, lo que debilita la “membrana” del hematíe, propiciando su destrucción, especialmente en los sinusoides esplénicos. Cursa con ictericia, colelitiasis, esplenomegalia, úlceras maleolares por alteración del retorno venoso… Analíticamente es muy característico el aumento de la CHCM, valor que si aparece en un enunciado MIR, debe hacernos pensar inmediatamente en esfrocitosis hereditaria.

69
Q

El síndrome de lisis tumoral se caracteriza por:

A

Hipocalcemia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia.

70
Q

El paciente del caso clínico padece una leucemia aguda

A

ya que tiene más del 20% de blastos en médula ósea y abundantes formas blásticas en sangre periférica. El hecho de que se trate de un niño (recuerda que las LAL son más frecuentes en la población infantil) y que además se acompañe de masa mediastínica (área típicamente linfoide) hace mucho más probable que se trate de una LAL

71
Q

De los siguientes fármacos enumerados, solamente uno se ha demostrado útil en la enfermedad de von Willebrand tipo I. Indique cual es.

A

Desmopresina.
En la enfermedad de von Willebrand tipo I existe una disminución de la liberación endotelial del factor de von Willebrand. Como tratamiento se utilizan los siguientes fármacos (por orden de utilización):
- Hemostáticos locales: goma de fibrina, trombina local…
- Antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico.
- Acetato de desmopresina, que aumenta la liberación del FvW. Así, es el único fármaco de los disponibles en el momento actual que actúa sobre el sustrato patogénico de la enfermedad. Recordad que sólo es útil en la tipo I, estando contraindicado en la tipo IIb (Factor de vW anómalo con mayor avidez plaquetaria) y en el pseudo-von Willebrand (plaquetas anormales con mayor avidez por el FvW).

72
Q

Paciente varón de 26 años, que presenta un Linfoma de Hodgkin en recaída post trasplante autólogo de médula ósea realizado hace 2 años. ¿Qué opción terapéutica podría ofrecerle en el momento actual?

A

Brentuximab vedotin en monoterapia.

  1. Rituximab: Ac monoclonal antiCD20, empleado en monoterapia o asociado a otros fármacos en la primera línea de casi todos los Linfomas B (CD “Beinte”)
  2. Brentuximab: Ac monoclonal antiCD30, aprobado en monoterapia en el Linfoma de Hodgkin refractario o en recaída post autoTPH.
  3. Ibrunitib: Inhibidor de la tirosin- kinasa de Bruton, aprobado en monoterapia para varios Síndromes Linfoides B: Macroglobulinemia de Waldestrom, Linfoma del Manto y LLC-B.
  4. Daratumumab: Ac monoclonal antiCD38, aprobado en monoterapia o en combinación con otros fármacos en el Mieloma Múltiple.
73
Q

Pregunta asociada a una imagen muy característica en el MIR, en la que aparecer numerosas células con forma de lágrima o dacriocitos.

A

Aunque los dacriocitos no son patognomónicos y en la realidad pueden aparecer en varias entidades hematológicas, en el MIR su presencia debe hacernos pensar en dos entidades: ANEMIA MIELOPTÍSICA o en MIELOFIBROSIS. Recuerda que en la mielofibrosis el paciente suele tener una gran hepatoesplenomegalia acompañante, mientras que en la mieloptisis no suele haber hepatoesplenomegalia, sino datos que nos sugieran infiltración por un carcinoma sólido. En este caso, se trata de un paciente de edad media, muy fumador, con cuadro constitucional y presencia de una reacción leucoeritroblástica en sangre periférica (células de madurez intermedia) así como dacriocitos y ausencia de hepatoesplenomegalia, por lo que nuestra primera sospecha debe ser una anemia mieloptisíca por infiltración procedente de una neoplasia sólida (ante los antecedentes posiblemente un carcinoma pulmonar) y debemos realizar un BodyTAC para identificar y estatificar la neoplasia sólida primaria.

74
Q

Cuando nos cuenten un caso de LLC en el MIR + anemia, hay que hacer el diagnóstico diferencial entre los dos tipos de anemia con mayor frecuencia se asocian a la LLC.

A
  1. Anemia infiltrativa (por infiltración masiva de linfocitos en la médula ósea). En este caso, los reticulocitos estarán disminuidos y el Test de Coombs será negativo.
  2. Anemia hemolítica autoinmune por Ac calientes. Aparece en un 20% de las LLC. Cursa con reticulocitos altos y el Test de Coombs será positivo.
75
Q

El síndrome de Ritcher consiste en

A

a transformación de LLC en un linfoma de ALT grado.

MIR Marina (20 decks)

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