Neumo Flashcards
1
Q
Mejor parámetro para valorar la gravedad de una crisis asmática y monitorizar su evolución
A
PEF (Pico de flujo espiratorio)
2
Q
En qué consiste la REVERSIBILIDAD en el asma
A
Aumento del FEV1 ≥12% sobre su valor basal tras aplicar un β-adrenérgico selectivo de acción corta
3
Q
En qué consiste la HIPERREACTIVIDAD en el asma
A
Disminución del FEV1 de ≤20% sobre su valor basal tras realizar una prueba de broncoprovocación inespecífica (histamina, metacolina, ejercicio físico)
4
Q
Son los 4 datos clínicos característicos del asma
A
Triada:
- Tos
- Disnea
- Sibilancias
- Opresión torácica
TODS
5
Q
Principales factores desencadenantes de exacerbaciones asmáticas
A
- Infecciones víricas
- Alérgenos
- Irritantes (humo)
- Ejercicio
- Emociones fuertes
- Humedad ambiental
6
Q
Principales datos del ASMA INTERMITENTE según la clasificación clínica del asma
A
- Síntomas <2 veces x semana
- Síntomas nocturnos no más de 2 veces al mes
FEV1 o PEF >80% del valor teórico
7
Q
Principales datos del ASMA PERSISTENTE LEVE según la clasificación clínica del asma
A
- > 2 crisis semanales, pero no a diario
- Síntomas nocturnos >2 veces al mes
FEV1 o PEF >80% del valor teórico
8
Q
Principales datos del ASMA PERSISTENTE MODERADA según la clasificación clínica del asma
A
- Síntomas diarios
- Síntomas nocturnos >1 vez a la semana
FEV1 o PEF 60-80% del valor teórico
9
Q
Principales datos del ASMA PERSISTENTE GRAVE según la clasificación clínica del asma
A
Síntomas diurnos y nocturnos diarios
FEV1 o PEF <60% del valor teórico
10
Q
Definición de pulso paradójico
A
Disminución >15 mmHg en la PA con la inspiración
11
Q
Principal efecto colateral del uso de corticoides inhalados a altas dosis
A
Supresión adrenal
12
Q
Medicamentos controladores del asma de elección en todos los escalones de tratamiento (excepto en el asma intermitente)
A
Corticoides inhalados
13
Q
Principales fármacos de RESCATE en el asma
A
- β-adrenérgicos selectivos de acción corta
- Corticoides sistémicos
- Anticolinérgicos inhalados
- Teofilinas
14
Q
Principales fármacos CONTROLADORES de la enfermedad en el asma
A
- Corticoides inhalados y sistémicos
- Cromonas
- Teofilinas
- β-adrenérgicos selectivos de acción prolongada
- Anti IgE
- Antagonistas de los leucotrienos
15
Q
Son fármacos antagonistas de los leucotrienos usados en el tx del asma
A
Antagonistas de los receptores:
- Montelukast
- Zafirlukast
Inhibidor de la síntesis:
-Zileuton
16
Q
Indicaciones y fármaco usado en el ESCALON 1 del tx de control del asma
A
Asma intermitente
Agonista β2 de acción corta
17
Q
Indicaciones y fármaco usado en el ESCALON 2 del tx de control del asma
A
Asma persistente leve
Corticoide inhalado
Alternativa: Antileucotrieno
18
Q
Indicaciones y fármaco usado en el ESCALON 3 del tx de control del asma
A
Asma persistente moderado
Corticoide inhalado + agonista β2 acción prolongada
Alternativa: Corticoide inhalado + Antileucotrieno o + Teofilina
19
Q
Indicaciones y fármaco usado en el ESCALON 4 del tx de control del asma
A
Asma persistente severa
Corticoide inhalado + agonista β2 acción prolongada
Alternativa: Corticoide inhalado + Antileucotrieno o + Teofilina
*Considerar corticoide sistémico
20
Q
Indicaciones y fármaco usado en el ESCALON 5 del tx de control del asma
A
Asma persistente severa
Corticoide inhalado + agonista β2 acción prolongada + Antileucotrieno/teofilina
Alternativa: Corticoide inhalado + Antileucotrieno o + Teofilina
21
Q
Indicaciones y fármaco usado en el ESCALON 6 del tx de control del asma
A
Asma persistente severa
Corticoide inhalado + agonista β2 acción prolongada + corticoide oral + OPCIONAL (antileucotrieno/teofilina/omalizumab)
22
Q
Grados de severidad de las exacerbaciones de las crisis asmáticas según espirometría
A
- Leve: FEV1 ó PEF ≥70%
- Moderada: FEV1 ó PEF 70-50%
- Grave: FEV1 ó PEF <50%
23
Q
Parámetro usado para valorar la gravedad de una exacerbación de crisis asmática
A
PEF
24
Q
Grados de severidad de las exacerbaciones de las crisis asmáticas
A
- Leve: PS 0-3, Sat O2 >94%
- Moderada: PS 4-6, Sat O2 91-94%
- Grave: PS >7, Sat O2 <91%
25
Tx de la exacerbación asmática LEVE
β2 agonistas de acción corta (salbutamol)
26
Tx de la exacerbación asmática MODERADA-GRAVE
Salbutamol + Ipratropio + Prednisona VO + Oxígeno hasta SpO2 >94%
27
Indicación del uso de bromuro de ipratropio en pacientes con exacerbación asmática
Ausencia de respuesta al tx inicial
28
Definición de BRONQUITIS CRÓNICA
Tos productiva >3 meses por 2 años consecutivos
Histopatología: hiperplasia de células caliciformes
29
Definición de ENFISEMA
Destrucción y dilatación de los alvéolos
Histopatología: según los 4 tipos de enfisema (centrolobulillar, panacinar, paraseptal e irregular o paracicatrizante)
30
Es un factor genético que predispone al desarrollo de EPOC
Deficiencia de α-1-antitripsina
31
Diferencia básica entre bronquitis crónica y enfisema
La bronquitis crónica se define por características clínicas (tos por al menos 3 meses por 2 años) y el enfisema se define por cambios estructurales (agrandamiento del espacio aéreo pulmonar)
La bronquitis se dx por la clínica y el enfisema por histopatología!
32
Función de la α-1-antitripsina
Inhibe la elastasa de los neutrófilos, disminuyendo la destrucción proteolítica de la vía aérea
33
Fenotipo clásico del paciente con bronquitis crónica
Azul abotargado
34
Fenotipo clásico del paciente con enfisema pulmonar
Soplador rosado
35
Estudio imprescindible en el dx de EPOC
Espirometría
36
Característica del ESTADIO I (LEVE) de la clasificación de la gravedad de EPOC (GOLD)
FEV1 >80%
1 exacerbación/año
37
Característica del ESTADIO II (MODERADO) de la clasificación de la gravedad de EPOC (GOLD)
FEV1 50-79%
1 exacerbación/año
38
Característica del ESTADIO III (GRAVE) de la clasificación de la gravedad de EPOC (GOLD)
FEV1 30-49%
>1 exacerbación/año
39
Característica del ESTADIO IV (MUY GRAVE) de la clasificación de la gravedad de EPOC (GOLD)
FEV1 ≤29%, Cor pulmonale o insuficiencia respiratoria
>1 exacerbación/año
40
Indicaciones absolutas para el uso de oxigenoterapia en pacientes con EPOC
PaO2 ≤55 mmHg
SaO2 ≤88%
41
Dx de un paciente >35 años con antecedente de tabaquismo u exposiciones a humo, con un cuadro de tos, expectoración y disnea que revierten de forma subóptima con broncodilatadores y sufre exacerbaciones estacionales
EPOC
42
Valor de la relación FEV1/FVC que es sugestiva de EPOC
<70% (<0.7)
43
Indicaciones para pedir α-1-antitripsina en un paciente con EPOC
<45 años
Sin antecedentes de riesgo para EPOC
44
Tx inicial de elección en EPOC leve
Agonista β2 + Vacunación contra neumococo e influenza
45
Principales agentes infecciosos causantes de exacerbaciones en EPOC
1° H. influenzae
2° S. penumoniae
3° M. catarrhalis
46
Tx inicial en EPOC (es el tx de control)
Ipratropio + Agonista β2 (salbutamol o terbutalina)
47
Tx del paciente con EPOC que continua con síntomas o tiene una exacerbación aguda
- FEV1 ≥50%: β2 Agonista acción prolongada (FORMOTEROL, SALMETEROL) ó Anticolinérgicos de larga duración (TIOTROPIO)
- FEV1 <50%: β2 Agonista acción prolongada (FORMOTEROL, SALMETEROL) + Corticoide inhalado (FLUTICASONA, BECLOMETASONA, BUDESONIDA) ó Anticolinérgicos de larga duración (TIOTROPIO)
48
Meta terapéutica de SaO2 en suplementación con oxígeno en paciente con EPOC
88-92%
49
Valores de FEV1 y FEV1/FVC dx de EPOC
FEV1 <80%
FEV1/FVC <70% (0.7)
FVC >80%
50
Principal sitio de origen de los trombos
Sistema venoso profundo de las extremidades inferiores
51
En paciente con probabilidad clínica media/baja, un dímero D negativo (<500 mg/ml), confirma o excluye la enfermedad trombembólica venosa
Excluye
52
Estado de hipercoagulabilidad hereditario más frecuente en la tromboembolia pulmonar
Resistencia a la proteína C activada (factor V de Leiden)
53
Causa de muerte más habitual tras una tromboembolia pulmonar
Fracaso ventricular derecho
54
Síntoma más frecuente de la trombosis venosa profunda
Dolor de pantorrilla
55
Síntoma más frecuente de la tromboembolia pulmonar
Disnea
56
Son los puntos de la clasificación de Wells
- Signos/síntomas de trombosis profunda
- Dx alternativo menos probable
- FC >100 lpm
- Cx o inmovilización las 4 semanas previas
- Trombosis previas
- Hemoptisis
- Cáncer
57
Clínica de la trombosis venosa profunda masiva
Edema de muslo con palpación dolorosa en la zona inguinal y sobre la vena femoral común
58
Clínica del embolismo pulmonar
Disnea súbita, síncope o hipotensión brusca en paciente taquicárdico y taquipneico con dolor pleurítico
59
Clínica del embolismo pulmonar masivo
Disnea grave, síncope, hipotensión mantenida o cianosis
60
Son signos que aparecen en el embolismo pulmonar
Westermark y joroba de Hampton
61
El signo de Westermark consiste en
Oligohemia focal que produce hipertransparencia pulmonar, aparece en el embolismo pulmonar
62
La joroba de Hampton consiste en
Condensación parenquimatosa triangular de base pleural, aparece en el embolismo pulmonar
63
Estudio dx de elección en tromboembolia pulmonar
TAC espiral contrastada
64
Ante una gammagrafía de perfusión NORMAL, se descarta o confirma el dx de tromboembolia pulmonar
Se descarta
65
Prueba dx más sensible y específica para el dx de tromboembolia pulmonar
Angiografía pulmonar
66
Tx de elección de la tromboembolia pulmonar estable
Heparina de bajo peso molecular (enoxaparina)
67
Tx de elección de la tromboembolia pulmonar masiva
Trombolíticos (urocinasa, estreptocinasa, activador tisular del plasminógeno [r-TPA])
68
Principal neoplasia que aparece ante exposición a asbesto
Mesotelioma pleural
69
Tipo de cáncer pulmonar más frecuente
Adenocarcinoma
70
Marcadores neuroendocrinos que produce el carcinoma microcítico de pulmón
- Cromogranina A
| - Enolasa neuroespecífica
71
Síntomas específicos del cáncer de pulmón
- Hemoptisis
- Tos no productiva persistente
- Disfonía
- Disfagia
72
Los tumores grandes de pulmón ocasionan
- Neumonía lobar
- Sx de la vena cava superior
- Sx de Horner
73
Son las manifestaciones del Sx de la vena cava superior
Cefalea, alteraciones visuales, síncope y disnea
74
Principales sxs paraneoplásicos asociados al cáncer pulmonar
Células pequeñas (avena)
- Sx de Eaton-Lambert
- Producción ectópica de PTH (Hipercalcemia) y/o ACTH
- SIADH
- Sx de Cushing
Células no pequeñas
- Sx vena cava superior
- Sx de Horner
75
Estudio dx inicial del cáncer pulmonar
Rx torácica
76
Tx general del cáncer pulmonar de acuerdo al estadio
I-II: Cx
IIIa: Cx + Quimioterapia (platinos)/Radioterapia
IIIb: Quimioterapia (platinos) + Radioterapia
IV: tx paliativo
77
Tx quimioterapéutico de 1° línea en cáncer pulmonar estadios II y III
Cisplatino o carboplatino
78
Tx quimioterapéutico del cáncer pulmonar estadio IV
Carboplatino + Paclitaxel + BEVACIZUMAB
79
Se considera que el cáncer pulmonar es LIMITADO cuando
Confinado a un lado del tórax sin metástasis
80
Tx del cáncer pulmonar LIMITADO
Radioterapia + Cisplatino/Carboplatino + Etopósido
81
Se considera que el cáncer pulmonar es EXTENSO cuando
Metástasis fuera del tórax ipsilateral
82
Tx del cáncer pulmonar EXTENSO
Cisplatino/Carboplatino + Etopósido
83
Definición del nódulo pulmonar solitario
Lesión única con diámetro ≤3 cM
90% son benignos
84
Es la clínica característica del nódulo pulmonar solitario
Asintomático
85
Cuando se considera que un nódulo pulmonar solitario es maligno
Cuando el diámetro >3 cm
86
Métodos para obtener la biopsia de un nódulo pulmonar solitario
Aspiración con aguja fina o broncoscopia
87
Son características de RIESGO ALTO de malignidad del nódulo pulmonar solitario
-Diámetro >2.2 cm con bordes ESPICULADOS
>60 años
-Tabaquismo
-Neoplasias previas
88
Actitud ante un nódulo pulmonar solitario con RIESGO ALTO de malignidad
Resección quirúrgica y envío a patología
89
Actitud ante un nódulo pulmonar solitario con RIESGO BAJO de malignidad
Seguimiento con rx torácica cada 3-4 meses
90
Tipo de herencia de la fibrosis quística
Autosómica recesiva
91
Proteína mutada en la fibrosis quística
Proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR)
92
Cromosoma en que se encuentra el gen CFTR de la fibrosis quística
7
93
Edad media del dx de la fibrosis quística
5 meses
94
Alteración fisiopatológica básica en la fibrosis quística
Anormalidades en el transporte de cloro y agua en las células epiteliales, produciéndose secreciones espesas que obstruyen las glándulas y sus ductos
95
Son patógenos que suelen infectar la vía aérea en pacientes con fibrosis quística
1. S. aureus
2. H. influenzae
3. P. aeruginosa
96
Principal patógeno que infecta la vía aérea en la fibrosis quística
P. aeruginosa
97
Clínica principal de la fibrosis quística
- Neumonía recurrente
- Atelectasia y bronquiectasia
- Íleo meconial
- Falla de medro
- Esteatorrea
98
Estándar dx de la fibrosis quística
Prueba cuantitativa de iontoforesis con pilocarpina (prueba del sudor)
99
Cómo se hace el dx de la fibrosis quística
Prueba del sudor (+) con ≥1 característica fenotípica de FQ o hermanos con FQ
100
Tx para prevenir los episodios de obstrucción intestinal en la fibrosis quística
- Dieta rica en fibra
| - Polietilenglicol
101
Tx para mejorar la función pulmonar en la fibrosis quística
-Fisioterapia respiratoria
-Nebulizaciones con sol salina hipertónica
DNAsa recombinante (DORNASA-α)
102
Tx definitivo de la fibrosis quística
Trasplante pulmonar
103
Tx antibiótico para la fibrosis quística
P. aeruginosa: quinolonas, aztreonam o tobramicina
S. aerus: cefalosporinas
104
Tx general de la fibrosis quística
- Vacunación contra neumococo e influenza
- Reemplazo de enzimas pancreáticas
- Vitaminas liposolubles
105
Estudio de escrutinio neonatal para fibrosis quística
Tripsinógeno inmunorreactivo en las primeras 6 semanas de vida
106
El hallazgo de adenopatías calcificadas en "cáscara de huevo" sugiere el dx de
Silicosis
107
Región pulmonar que se afecta en la asbestosis
Campos inferiores
108
Personas con riesgo de presentar silicosis
- Mineros
- Cortadores de piedra
- Trabajadores del ladrillo, cristal, cemento y canteras
109
La silicosis aumenta el riesgo de desarrollar
- Tb
- EPOC
- Bronquitis crónica
- CA pulmonar
110
Clínica de la silicosis
1. Disnea
2. Tos
3. Sibilancias
111
Características de la silicosis CRÓNICA, SIMPLE O CLÁSICA
-Tras 10 años tras contacto
-Tipo + común
-Rx: pequeñas opacidades redondas
LÓBULOS SUPERIORES
-Adenopatías hiliares calcificadas en "cascarón de huevo"
112
Características de la silicosis COMPLICADA (FIBROSIS MASIVA PROGRESIVA)
Coalición de los pequeños nódulos silicosicos en 1 GRAN nódulo
Insuficiencia respiratoria crónica
Cor pulmonale
113
Características de la silicosis ACELERADA
5-10 años tras contacto
| Asociada a conectivopatías y enfs autoinmunes
114
Características de la silicosis AGUDA MOLAR
Meses-5 años tras contacto
Disnea importante con debilidad y pérdida de peso
Muerte
115
Tx de la silicosis
Sintomático
116
Sinónimo de la antracosis
Neumoconiosis de los mineros del carbón
| Pulmón negro
117
Clínica de la antracosis
Tos crónica con expectoración
118
Hallazgos radiográficos de la antracosis
Nódulos pequeños en lóbulos pulmonares superiores, muy parecido a la silicosis
119
Personas en riesgo de desarrollar asbestosis
Trabajadores dedicados a la demolición o renovación de edificios antiguos
120
Principal factor de riesgo para el desarrollo de mesotelioma
Exposición a asbesto
121
La presencia de atelectasias redondas con "cola de cometa" es sugestivo de
Asbestosis
122
La asbestosis aumenta el riesgo de desarrollar
Ca pulmonar
| Mesotelioma
123
Clínica de la asbestosis
Disnea con tos productiva
124
Son hallazgos radiológicos de la asbestosis
Atelectasias redondas con "cola de cometa"
| Derrame pleural
125
Lóbulos pulmonares afectados en la asbestosis
Inferiores
126
Personas con riesgo de desarrollar beriliosis
Trabajadores de cerámica, aleaciones o electrónica de alta tecnología
127
Clínica de la beriliosis
Similar a la SARCOIDOSIS
| Neumonitis aguda
128
Hallazgos radiográficos de la beriliosis
Linfadenopatías mediastinales e hiliares bilaterales
| Opacidades reticulonodulares
129
De acuerdo a los criterios de Light, son datos que sugieren un TRASUDADO
- Relación LDH pleural/suero <0.6
- Relación proteínas pleural/suero <0.5
- LDH pleural <2/3 del límite superior normal de LDH plasmática
130
De acuerdo a los criterios de Light, son datos que sugieren un EXUDADO
- Relación LDH pleural/suero >0.6
- Relación proteínas pleural/suero >0.5
- LDH pleural >2/3 del límite superior normal de LDH plasmática
131
Son causas frecuentes de TRASUDADO
Falla del ventrículo derecho
Cirrosis hepática
Hipoalbuminemia
Diálisis peritoneal
132
Son causas frecuentes de EXUDADO
Tb
Malignidades
Derrame paraneumónico
133
A lo largo del tx escalonado del asma, cada cuanto tiempo se considerará incrementar la etapa del tx
Cada 3 meses, previa verificación de la técnica de uso del esteroide inhalado
134
Fármaco que reduce la tasa de ingresos hospitalarios si se utiliza de manera temprana en las crisis asmática severas
Corticoide sistémico
135
Triada del asma
1. Tos
2. Sibilancias
3. Disnea
136
Tx de la exacerbación asmática GRAVE
Salbutamol + Ipratropio + Prednisona VO + Oxígeno hasta SpO2 >94%
137
Clínica frecuente de un paciente con EPOC
- Tos crónica con esputo
- Disnea al ejercicio
- Bronquitis frecuente en invierno
- Sibilancias
138
Tx del paciente con EPOC que toma fluticasona + salmeterol pero persiste con síntomas/exacerbaciones
FEV1 >50%: Salmeterol + Fluticasona
FEV1 <50%: Salmeterol + Fluticasona + Tiotropio
139
Son los 3 síntomas cardinales que debe de tener un paciente con EPOC para iniciar la antibioticoterapia
1) Incremento de la disnea
2) Volumen del esputo
3) Purulencia
140
Criterios espirométricos dx de asma
1. VEF1/FVC <0.7
| 2. Incremento del VEF1 ≥12%
141
Fármaco que utilizado de manera temprana en una crisis asmática severa reduce la tasa de ingresos hospitalarios
Corticoide sistémico
142
Inhibidor de la síntesis de leucotrienos
Zileuton
143
Ac que inhibe la unión de IgE a su receptor en la célula cebada, aprobado para el manejo del asma grave persistente que tiene poca respuesta a los esteroides
Omalizumab
144
Corresponde a los cambios celulares característicos de un paciente con EPOC
Metaplasia de células caliciformes
145
Criterios espirométricos dx de EPOC
1. VEF1/CVF <0.7
2. VEF1 <80%
3. CVF >80%
146
Principales complicaciones del uso de metilxantinas (aminofilina, teofilina) en el tx de EPOC
Convulsiones, ansiedad y palpitaciones
147
Criterios para dar antibióticos en un paciente con exacerbación de cuadro de EPOC
1. Incremento de la DISNEA
2. Incremento del ESPUTO
3. Incremento de la PURULENCIA
148
Fórmula para calcular el índice tabáquico
(# cigarrillos al día) (# años) /20
149
Tipos de neoplasias de pulmón con aparición central
- Carcinoma microcítico
| - Carcinoma de células escamosas
150
Tipos de neoplasias de pulmón con aparición periférica
- Adenocarcinoma
| - Carcinoma de células macrocíticas
151
Sxs paraneoplásicos asociados al carcinoma pulmonar de células no pequeñas
- Sx de vena cava superior
| - Sx de Horner
152
Intervención recomendada para el dx definitivo de carcinoma pulmonar de localización central
Broncoscopia con toma de biopsia
153
Tx del asma leve intermitente
Agonistas β de acción corta
154
Carcinoma que no puede ser tratado quirúrgicamente aunque se detecte en etapas iniciales
Cáncer pulmonar de células en avena (pequeñas)
155
Edad de máxima incidencia del adenocarcinoma pulmonar
50-60 años
156
Cáncer pulmonar que explica la mayoría de los casos del Sx de Cushing ectópico
Células en avena
157
Son características de BENIGNIDAD del nódulo pulmonar solitario
- Diámetro ≤3 cm
- Crecimiento extremadamente rápido (duplicación del diámetro en <30 días) o extremadamente lento (duplicación en >400 días)
158
Son características de RIESGO BAJO de malignidad del nódulo pulmonar solitario
- Sin incremento del tamaño por al menos 2 años
| - Patrones de calcificación
159
Tx específico de la beriliosis
Esteroides
160
En qué consiste el tumor de Pancoast
Extensión local de un tumor del vértice pulmonar, que acaba afectando la pared torácica y base del cuello, comprimiendo las raíces simpáticas
161
Tipo histológico más frecuentemente de carcinoma pulmonar implicado en el desarrollo del tumor de Pancoast
Epidermoide (aunque esta variante suele ser de localización central)
162
Estudio de imagen más útil en la evaluación dx del tumor de Pancoast
TAC con contraste
163
Características principales del carcinoma pulmonar tipo EPIDERMOIDE
-Localización central
-Cavitaciones
Sangrado
-Obstrucción o colapso bronquial
-Desarrollo de tumor de Pancoast
164
Tipo histológico de carcinoma pulmonar MENOS relacionado al tabaquismo
Adenocarcinoma
165
Esquema quimioterapéutico preferido para el cáncer pulmonar MICROCÍTICO en cualquiera de sus presentaciones
Cisplatino + Etopósido
166
Son los signos tomográficos de la fibrosis quística
- "SOMBRAS EN ANILLO" = bronquiectasias
- Engrosamiento de las paredes bronquiales
- Lesiones quísticas
167
Característica de la mutación III del gen CFTR de la fibrosis quística
REGULACIÓN DEFECTUOSA: la proteína es sintetizada adecuadamente, pero el canal permanece cerrado ante los estímulos fisiológicos
168
Estudio y periodicidad para tamizaje de cáncer pulmonar de BAJO RIESGO
Rx torácica, anual
169
Estudios laboratoriales que se piden a paciente con cáncer pulmonar
Bh, QS, pruebas de función hepática
170
Edad media de supervivencia de los pacientes con fibrosis quística
37 años
171
Principal causa de muerte en los pacientes con fibrosis quística
Enfermedad pulmonar progresiva
