NERVI ÒPTIC Flashcards
via pupil·lar parasimpàtica o constrictoria - aferent
capa de fibres nervioses de la retina (IX - 1a neurona) –> nervi òptic –> cinteta òptica –> nuclis pretectals del mesencèfal (2a neurona - àrea pretectal de Ranson)
via pupil·lar parasimpàtica (miòtica) - eferent
2a neurona: àrea pretectal mesencefàlica
3a neurona: nucli Edinger-Westphal (nucli parasimpàtic associat al complex nerviós del III parell cranial) –> nucli del III parell –>branca inferior oftàlmica del III parell
4a neurona: gangli ciliar –> nervis ciliars curts –> cos ciliar i iris fent constricció
via pupil·lar simpàtica
hipotàlem posterior (1a neurona) –> centre cilioespinal de Budge C8-T2 –> fibres simpàtiques preganglionars –> gangli cervical superior del coll (en relació anatòmica amb el vèrtex pulmonar) –> fibres simpàtiques postganglionars:
- entren en contacte amb l’adventícia de l’ACI –> travessen el si carotidi i entren a l’òrbita per la fissura obitària superior on s’uneixen a la branca oftàlmica del nervi trigemin (V) –> gangli ciliar –> nervis ciliars llargs i nasociliar –> innervació del múscul dilatador de l’iris i múscul de Müller
- alguns axons que surten del gangli cervical superior travessen l’ACE i porten la innervació vasomotora i sudomotora cap a la cara
reflex pupil·lars normals
- reflex fotomotor directe
- reflex fotomotor consensuat
- reflex de dilatació: estímuls dolorosos, foscor, visió llunyana
- reflex d’acomodació: acomodació +miosi + convergència
reflex acomodatiu
via aferent: nervi òptic
via eferent: projeccions corticotalàmiques –> nuclis motor i Edinger-Westphal del III parell cranial –> fibres motores i fibres pupil·lars –> contracció rectes medials (convergència) + iris (miosi) i cos ciliar (acomodació)
situacions que produeixen midrasi
- midriàtics (atropina)
- irritació simpàtica cervical
- crisi de glaucoma agut
- visió llunyana
- dolor
pupil·la de Marcus-Gunn
reflex fotomotor directe abolit
reflex fotomotor consensuat conservat
si tornem a il·luminar l’ull patològic, veurem dilatació paradoxal bilateral
etiologia: oclusió artèria central de la retina, neuritis òptica
pupil·la d’Argyll-Robertson
- lesió patognomònica de neurosífilis
- conservació del reflex d’acomodació i abolició del reflex fotomotor
- etiologia: lesió fibres nervioses entre regió pretectal mesencefàlica i nucli Edigen-Westphal
- pupil·la petita, irregular i poca resposta a midriàtics
pupil·la tònica d’Adie
- resposta vaga a la llum (reflex fotomotor) i acomodació
- Sd d’Adie: arreflèxia patel·lar
- lesió al gangli ciliar o fibres postganglionars parasimpàtiques
- hipersensibilitat de denervació del gangli ciliar (+++++ miosis amb aplicació dee pilocarpina)
síndrome Claude-Bernard-Horner
- clínica: enoftalmos + miosi + ptosi palpebral + anhidrosi
- lesió cadena ganglionar simpàtica
- simpàtic innerva múscul de Müller i dilatador de l’iris (ACI) i funció vasomotora i sudomotora (ACE)
- etiologia: congènita (heterocromia d’iris), carcinoma broncopulmonar epidermoide vèrtex pulmonar (tumor de Pancoast), aneurismes aorta toràcica i caròtida, traumatismes
etiologia de les neuritis òptiques
qualsevol alteració estructura o funció del NO (7)
- inflamatòria (neuritis/papil·litis)
- isquèmica (neuropatia isquèmica)
- compressió traumàtica
- edema mecànic (papil·ledema)
- tòxiques (neuropaties nutricionals o tòxiques)
- tumorals
- genètiques (neuropaties hereditàries)
clínica general de les neuritis òptiques
(4)
- defectes campimètrics
- pèrdua AV
- DPAR/pupil·la de Marcus-Gunn: lesió de la via òptica aferent per davant del 1/3 posterior de la cinteta òptica o del cos geniculat lateral del tàlem. Produeix midriasi paradoxal bilateral quan s’il·lumina l’ull patològic després d’il·luminar l’ull sa
- discromatòpsia
neuritis òptica típica
- inflamació del nervi òptic
- epidemiologia: dones 18-55 anys
- clínica: dolor als moviments oculars que pot precedir la pèrdua visual 1-2 dies, DPAR, papil·la òptica normal o lleu edematosa en cas de neuritis òptica retrobulbar, pèrdua AV, defectes campimètrics difusos (més freqüents) o centrals
- empitjorament progressiu durant 1-2 setmanes, moment en què es resol espontàniament [tte accelera la recuperació]
- associacions: EM (forma de debut del 24% dels casos)
- 43% dels casos es presenta com a síndrome ocular aïllada
- DX clínic, però suplementem amb RMN per veure dany lesional i estratificar el risc d’esdevenir una EM
- TTE:
- Cortis EV (metilprednisona) 1g/dia x 3 dies
- Cortis orals 1g/dia: acceleren recuperació, però fan més brots
- Biosimilars orals (1250mg/dia) - Prednisolona
- en alt risc de passar a EM o en associació a EM: immunomoduladors
DX neuritis òptica típica
clínic
suplementem amb RMN per valorar dany lesional i estratificació del risc de passar a EM
neuritis òptica atípica
- NMO
- MOGAD (malaltia d’Ac MOG)
- vasculitis o malalties del tx connectiu: LES, Sjögren, PAN, granulomatosi ANCA+
- infeccions: TBC, sífilis, toxoplasmosi i Lyme
- paraneoplàsica: CRMP-5
- postvacunals: COVID-19
- sarcoïdosi
signes atípics de la neuritis òptica atípica
(10)
- atròfia òptica o papil·ledema greu amb retracció vítria
- hemorràgies papil·lars
- pèrdua de visió bilateral
- pèrdua visual indolora <0,1 sense recuperació precoç
- pèrdua visual en baixes condicions lumíniques sense recuperació precoç
- dolor sever o persistent > 2 setmanes
- pèrdua visual progressiva >2 setmanes
- empitjorament progressiu 3 setmanes posteriors a l’inici de la simptomatologia
- recaiguda després de la retirada de cortis
- antecedent patològic de neoplàsia
neuromielitis òptica Ac AQ4
- 75% de les NMO
- afectació bilateral més greu que la neuritis òptica típica
- pot afectar la medul·la òssia (mielitis transversa) –> 12% presentaran NO (afectació NO + cinteta òptica + quiasma òptic)
- fisiopatologia: anticossos anti-aquaporina 4 dels ASTRÒCITS
- epidemiologia: D>H (85% vs. 15%)
- curs recurrent en un 71% dels casos, baixa resposta a cortis i més discapacitat
NMO IgG MOG
- 2n tipus més freq de NMO
- Ac anti-GP dels oligodendròcits
- 45% homes, 55% dones
- curs monofàsic en 70% i 40% mielitis transversa concomitant
- bona resposta a cortis –> bon px tot i neuritis recurrents
- FO: edema de papil·la i 50-55% AQ4 negatius
tte NMO
TTE AGUT: megadosis de cortis EV (1g/dia x 3 dies), sinó IgG EV o plasmafèresi
TTE CRÒNIC DE MANTENIMENT: Rituximab, Tocilizumab, Micofenolat de Mofetil, Azatioprina, Metotrexat
etiopatogènia neuritis òptica isquèmica
oclusió de la circulació ciliar posterior de la làmina cribosa
NOI clínica
- pèrdua AV unilateral i agut
- escotomes altitudinals
- DPAR
- discromatòpsia
- alteracions papil·la òptica: papil·la edematosa (edema segmentari o difús), hemorràgies peripapil·lars en astella i pot evolucionar a atròfia òptica
si hi ha ACG, clínica sistèmica:
- claudicació mandibular
- cefalea
- polimiàlgia reumàtica
- pèrdues visuals transitòries prèvies
NOI-NA
- idiopàtica
- FR associats: disc òptic no excavat, inhibidors fosfodiesterasa, SAOS, hipotensió, HTA en tte hipotensor
- FO: edema sectorial + hemorràgies en flama peripapil·lars
- 25% bilateralitat als 4 anys
- no tte específic
- control dels factors de risc
NOI-A
- ancians (>70a)
- ACG/ arteritis de Horton
- objectiu TTE: evitar bilateralitat + tte malaltia sistèmica
- megadosis EV cortis 1g dia x 3 dies - seguida de pauta crònica decreixent al menys 6 mesos
- en casos resistents o recidivants: Ustekinumab o Tocilizumab
- FO: edema pàl·lid
Tocilizumab
anti-IL6
Ustekinumab
anti-IL12
papil·ledema
- elevació adquirida del disc òptic
- etiologia: HTIC
- clínica:
- pèrdua visual transitòria
- parestèsia del 6è parell
- cefalea
- vegetatisme
- acúfens
-alteracions campimètriques
fases del papil·ledema
INCIPIENT: borrositat de les vores papil·la
- edema lleu
- augment taca cega
DESENVOLUPAT O D’ESTAT
- plecs retinians
- edema greu
- hemorràgies en flama o astella
- exsudats cotonosos
CRÒNIC
- edema papil·lar
- exsudats cotonosos
ATRÒFIA ÒPTICA: ceguesa legal
causes de papil·ledema - HTIC
- LOE
- infeccions
- hemorràgies/hematomes
- traumatismes
- HTIC idiopàtica
- craneosinostosi
- estenosi aqüeducte de Silvo
