NERVI ÒPTIC Flashcards

1
Q

via pupil·lar parasimpàtica o constrictoria - aferent

A

capa de fibres nervioses de la retina (IX - 1a neurona) –> nervi òptic –> cinteta òptica –> nuclis pretectals del mesencèfal (2a neurona - àrea pretectal de Ranson)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

via pupil·lar parasimpàtica (miòtica) - eferent

A

2a neurona: àrea pretectal mesencefàlica
3a neurona: nucli Edinger-Westphal (nucli parasimpàtic associat al complex nerviós del III parell cranial) –> nucli del III parell –>branca inferior oftàlmica del III parell
4a neurona: gangli ciliar –> nervis ciliars curts –> cos ciliar i iris fent constricció

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

via pupil·lar simpàtica

A

hipotàlem posterior (1a neurona) –> centre cilioespinal de Budge C8-T2 –> fibres simpàtiques preganglionars –> gangli cervical superior del coll (en relació anatòmica amb el vèrtex pulmonar) –> fibres simpàtiques postganglionars:
- entren en contacte amb l’adventícia de l’ACI –> travessen el si carotidi i entren a l’òrbita per la fissura obitària superior on s’uneixen a la branca oftàlmica del nervi trigemin (V) –> gangli ciliar –> nervis ciliars llargs i nasociliar –> innervació del múscul dilatador de l’iris i múscul de Müller

  • alguns axons que surten del gangli cervical superior travessen l’ACE i porten la innervació vasomotora i sudomotora cap a la cara
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

reflex pupil·lars normals

A
  • reflex fotomotor directe
  • reflex fotomotor consensuat
  • reflex de dilatació: estímuls dolorosos, foscor, visió llunyana
  • reflex d’acomodació: acomodació +miosi + convergència
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

reflex acomodatiu

A

via aferent: nervi òptic
via eferent: projeccions corticotalàmiques –> nuclis motor i Edinger-Westphal del III parell cranial –> fibres motores i fibres pupil·lars –> contracció rectes medials (convergència) + iris (miosi) i cos ciliar (acomodació)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

situacions que produeixen midrasi

A
  • midriàtics (atropina)
  • irritació simpàtica cervical
  • crisi de glaucoma agut
  • visió llunyana
  • dolor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

pupil·la de Marcus-Gunn

A

reflex fotomotor directe abolit
reflex fotomotor consensuat conservat

si tornem a il·luminar l’ull patològic, veurem dilatació paradoxal bilateral
etiologia: oclusió artèria central de la retina, neuritis òptica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

pupil·la d’Argyll-Robertson

A
  • lesió patognomònica de neurosífilis
  • conservació del reflex d’acomodació i abolició del reflex fotomotor
  • etiologia: lesió fibres nervioses entre regió pretectal mesencefàlica i nucli Edigen-Westphal
  • pupil·la petita, irregular i poca resposta a midriàtics
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

pupil·la tònica d’Adie

A
  • resposta vaga a la llum (reflex fotomotor) i acomodació
  • Sd d’Adie: arreflèxia patel·lar
  • lesió al gangli ciliar o fibres postganglionars parasimpàtiques
  • hipersensibilitat de denervació del gangli ciliar (+++++ miosis amb aplicació dee pilocarpina)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

síndrome Claude-Bernard-Horner

A
  • clínica: enoftalmos + miosi + ptosi palpebral + anhidrosi
  • lesió cadena ganglionar simpàtica
  • simpàtic innerva múscul de Müller i dilatador de l’iris (ACI) i funció vasomotora i sudomotora (ACE)
  • etiologia: congènita (heterocromia d’iris), carcinoma broncopulmonar epidermoide vèrtex pulmonar (tumor de Pancoast), aneurismes aorta toràcica i caròtida, traumatismes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

etiologia de les neuritis òptiques

A

qualsevol alteració estructura o funció del NO (7)
- inflamatòria (neuritis/papil·litis)
- isquèmica (neuropatia isquèmica)
- compressió traumàtica
- edema mecànic (papil·ledema)
- tòxiques (neuropaties nutricionals o tòxiques)
- tumorals
- genètiques (neuropaties hereditàries)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

clínica general de les neuritis òptiques

A

(4)
- defectes campimètrics
- pèrdua AV
- DPAR/pupil·la de Marcus-Gunn: lesió de la via òptica aferent per davant del 1/3 posterior de la cinteta òptica o del cos geniculat lateral del tàlem. Produeix midriasi paradoxal bilateral quan s’il·lumina l’ull patològic després d’il·luminar l’ull sa
- discromatòpsia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

neuritis òptica típica

A
  • inflamació del nervi òptic
  • epidemiologia: dones 18-55 anys
  • clínica: dolor als moviments oculars que pot precedir la pèrdua visual 1-2 dies, DPAR, papil·la òptica normal o lleu edematosa en cas de neuritis òptica retrobulbar, pèrdua AV, defectes campimètrics difusos (més freqüents) o centrals
  • empitjorament progressiu durant 1-2 setmanes, moment en què es resol espontàniament [tte accelera la recuperació]
  • associacions: EM (forma de debut del 24% dels casos)
  • 43% dels casos es presenta com a síndrome ocular aïllada
  • DX clínic, però suplementem amb RMN per veure dany lesional i estratificar el risc d’esdevenir una EM
  • TTE:
    • Cortis EV (metilprednisona) 1g/dia x 3 dies
    • Cortis orals 1g/dia: acceleren recuperació, però fan més brots
    • Biosimilars orals (1250mg/dia) - Prednisolona
  • en alt risc de passar a EM o en associació a EM: immunomoduladors
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

DX neuritis òptica típica

A

clínic
suplementem amb RMN per valorar dany lesional i estratificació del risc de passar a EM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

neuritis òptica atípica

A
  • NMO
  • MOGAD (malaltia d’Ac MOG)
  • vasculitis o malalties del tx connectiu: LES, Sjögren, PAN, granulomatosi ANCA+
  • infeccions: TBC, sífilis, toxoplasmosi i Lyme
  • paraneoplàsica: CRMP-5
  • postvacunals: COVID-19
  • sarcoïdosi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

signes atípics de la neuritis òptica atípica

A

(10)
- atròfia òptica o papil·ledema greu amb retracció vítria
- hemorràgies papil·lars
- pèrdua de visió bilateral
- pèrdua visual indolora <0,1 sense recuperació precoç
- pèrdua visual en baixes condicions lumíniques sense recuperació precoç
- dolor sever o persistent > 2 setmanes
- pèrdua visual progressiva >2 setmanes
- empitjorament progressiu 3 setmanes posteriors a l’inici de la simptomatologia
- recaiguda després de la retirada de cortis
- antecedent patològic de neoplàsia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

neuromielitis òptica Ac AQ4

A
  • 75% de les NMO
  • afectació bilateral més greu que la neuritis òptica típica
  • pot afectar la medul·la òssia (mielitis transversa) –> 12% presentaran NO (afectació NO + cinteta òptica + quiasma òptic)
  • fisiopatologia: anticossos anti-aquaporina 4 dels ASTRÒCITS
  • epidemiologia: D>H (85% vs. 15%)
  • curs recurrent en un 71% dels casos, baixa resposta a cortis i més discapacitat
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

NMO IgG MOG

A
  • 2n tipus més freq de NMO
  • Ac anti-GP dels oligodendròcits
  • 45% homes, 55% dones
  • curs monofàsic en 70% i 40% mielitis transversa concomitant
  • bona resposta a cortis –> bon px tot i neuritis recurrents
  • FO: edema de papil·la i 50-55% AQ4 negatius
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

tte NMO

A

TTE AGUT: megadosis de cortis EV (1g/dia x 3 dies), sinó IgG EV o plasmafèresi
TTE CRÒNIC DE MANTENIMENT: Rituximab, Tocilizumab, Micofenolat de Mofetil, Azatioprina, Metotrexat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

etiopatogènia neuritis òptica isquèmica

A

oclusió de la circulació ciliar posterior de la làmina cribosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

NOI clínica

A
  • pèrdua AV unilateral i agut
  • escotomes altitudinals
  • DPAR
  • discromatòpsia
  • alteracions papil·la òptica: papil·la edematosa (edema segmentari o difús), hemorràgies peripapil·lars en astella i pot evolucionar a atròfia òptica

si hi ha ACG, clínica sistèmica:
- claudicació mandibular
- cefalea
- polimiàlgia reumàtica
- pèrdues visuals transitòries prèvies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

NOI-NA

A
  • idiopàtica
  • FR associats: disc òptic no excavat, inhibidors fosfodiesterasa, SAOS, hipotensió, HTA en tte hipotensor
  • FO: edema sectorial + hemorràgies en flama peripapil·lars
  • 25% bilateralitat als 4 anys
  • no tte específic
  • control dels factors de risc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

NOI-A

A
  • ancians (>70a)
  • ACG/ arteritis de Horton
  • objectiu TTE: evitar bilateralitat + tte malaltia sistèmica
  • megadosis EV cortis 1g dia x 3 dies - seguida de pauta crònica decreixent al menys 6 mesos
  • en casos resistents o recidivants: Ustekinumab o Tocilizumab
  • FO: edema pàl·lid
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Tocilizumab

A

anti-IL6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Ustekinumab
anti-IL12
26
papil·ledema
- elevació adquirida del disc òptic - etiologia: HTIC - clínica: - pèrdua visual transitòria - parestèsia del 6è parell - cefalea - vegetatisme - acúfens -alteracions campimètriques
27
fases del papil·ledema
INCIPIENT: borrositat de les vores papil·la - edema lleu - augment taca cega DESENVOLUPAT O D'ESTAT - plecs retinians - edema greu - hemorràgies en flama o astella - exsudats cotonosos CRÒNIC - edema papil·lar - exsudats cotonosos ATRÒFIA ÒPTICA: ceguesa legal
28
causes de papil·ledema - HTIC
- LOE - infeccions - hemorràgies/hematomes - traumatismes - HTIC idiopàtica - craneosinostosi - estenosi aqüeducte de Silvo
29
HII - epidemiologia
- afecta sobretot dones joves (3a dècada vida) - obesitat o sobrepès
30
HII - característiques clíniques
- LCR normal (<20mg/dL de protes) - neuroimatge normal - clínica de papil·ledema - PIC >20mmHg quadre únicament explicat per l'elevació de la PIC
31
HII - etiologia
primària secundària: - fàrmacs: cortis, àcid nalidíxic, nirofurantoïna, tetraciclines, vitA - trombosi del sins durals: otitis mitjana, anticonceptiur¡s orals, LES amb anticardiolipines, embaràs - qx cervical - afectacions sistèmiques: hipoparatiroïdisme, anèmia ferropènica, PAN, LES, sarcoïdosi
32
fàrmacs que poden produir HII secundària
- tetraciclines - vitA - nitrofurantoïna - corticoides - àcid nalidíxic
33
trombosi dels sins durals en HII
- embaràs - LES amb anticòs anticardiolipina - anticonceptius orals - otitits mitjanac
34
causes de la HII secundària
- fàrmacs: àcid nalidíxic, vitA, tetraciclines, cortis, nitrofurantoïna - qx cervical - malalties sistèmiques: LES, PAN, hipoparatiroïdisme, anèmia ferropènica - trombosi sins durals: embaràs, anticonceptius orals, otitis mitjana, LES amb anticardiolipines
35
tte HII
- tte causa secundària si n'hi ha - pèrdua ponderal >7-10% - disminuir la producció de LCR amb inhibidors anhidrasa carbònica: acetazolamida 1g/dia quan no és suficient: DVP (>>> cefalea) o FINESTRACIÓ BEINA DEL NERVI ÒPTIC (>>>> afectació visual)
36
neuropaties òptiques hereditàries
AÏLLADES - Leber - Atròfia òptica dominant - formes rares lligades al cr X SINDRÒMIQUES - síndrome de DIDMOAD o Wolfrang - síndrome de Behr DEGENERATIVES - polineuropaties - malalties x dipòsit - degeneracions cerebrals de la infància
37
atròfia òptica dominant - FO
tríada - pal·lidesa papil·lar temporal - excavació triangular temporal - canvis pigmentaris peripapil·lars
38
atròfia òptica dominant
- neuropatia òptica hereditària més freqüent - MAD mutació gen OPA1 (cr 3) - clínica a partir dels 20a: escotoma central amb extensió temporal + discromatòpsia - progressió lenta fent que un 15-20% dels casos siguin asimptomàtics - FO: - excavació papil·la triangular temporal - papil·la temporal pàl·lida - canvis pigmentaris peripapil·lars temporals
39
epidemiologia de la neuropatia òptica hereditària de Leber
quadre majoritàriament masculí (80-90%) causa: més exposició a tòxics i possible paper protector dels estrògens 15-35 anys
40
NOHL
- etiopatogènia: diverses mutacions mitocondrials - inicialment unilateral i bilateralitza en setmanes/mesos - dissociació visual-pupil·lar: pèrdua visual sense anomalies o alteracions en la resposta pupil·lar - s'inicia amb pèrdua visual sobtada - DD: neuritis òptica (aquesta més freq en dones i cursa amb dolor)
41
tríada clàssica d'Smith
NOHL - pseudoedema (NO perd contrast amb AGF) - telangiectàsies - atròfia
42
genètics NOHL
herència materna - mutacions mitocondrials - 90% primàries: 11778 (la més freqüent i greu), 14484, 3460 - 10% intermèdies 14459 i 2na
43
tte NOHL
millora de la fosforilació oxidativa mitocondrial IDEBENONA: provitamina que promou l'alliberament electrons i millora clínica del 50%
44
TTE NOHL
- Idebenona (300mg/ 3 cops al dia): provitamina que promou l'alliberament d'electrons i permet una millora clínica del 50% --> molt car i no està finançat i es necessita durant 18-24 mesos - teràpia gènica intravítria: adenovirus que transforma el DNAm en DNA mitocondrial i pot creuar el quiasma òptic de manera que només s'hauria de punxar un ull s'ha d'iniciar als 6-12 mesos de l'inici dels símptomes
45
dissociació visual-pupil·lar pèrdua visual sobtada 15-35a homes
nohl
46
escotoma central estès a temporal
atròfia òptica dominant
47
intoxiació per metanol
edema de papil·la florit de curs agut i ràpidament progressiu + afectació sistèmica en forma de alcalosi respiratòria
48
neuropaties tòxiques - tipus
- etanol - disfulfiram - metanol - etambutol - tabac (pipa, puro)
49
neuropaties nutricionals
- B6 - B12 - àcid fòlic - tiamina
50
característiques neuropaties tòxiques i nutricionals
- curs lentament progressiu - afectació bilateral simètrica - escotoma central de vegades superotemporal - discromatòpsia
51
compressions i traumes del NO - lesions que poden afectar el NO
- tumors papil·lars - tumors del nervi òptic - compressions intracranials o intraorbitàries - lesions paraneoplàsiques - lesions metastàsiques
52
neurofibromatosi tipus 1
glioma òptic benigne i rarament progressa - 90% als 20 anys i 70% <10 anys - rarament progressa - en les formes rares de progressió: - <10a: QT (vincristina + carboplatí) - >10a: QT + RDT - inhibidors de la MEK tb opció terapèutica
53
epidemiologia del meningioma
- dones de mitjana edat - pèrdues visuals proressives que retarden el diagnòstic
54
meningioma
- definició: tumor de la beina nerviosa - epidemiologia: dones de mitjana edat - clínica: pèrdua progressiva de visió que dificulta el DX - DX: GaDOTATE (PET/TC amb Ga) - TTE: - conducta expectant - RDT estereotàctica: pot revertir la pèrdua visual + frena el tumor - QX: en casos disseminats i/o pèrdua percepció lluminosa
55
tumors nervi òptic
- glioma òptic - meningioma
56
neuropaties compressives
- compressió per oftalmopatia tiroïdal - tumors hipofisaris - tumors cavernosos
57
neuropaties traumàtiques més freqüents
lesió indirecta posterior per vibració TC normal, defecte aferent
58
etiologia de les neuropaties traumàtiques directes
- compressió - arrencament del NO
59
etiologia de les neuropaties compressives indirectes
- anteriors: arrencament de làmina cribosa - posteriors: vibració
60
opcions terapèutiques de les neuropaties traumàtiques
(3) - observació i abstenció - descompressió del canal òptic - megadosis de cortis EV (1g/dia x 3 dies)
61
neuritis òptica atípica - quins aspectres patològics inclou
- NMO - MOGAD - vasculitis / connectivopaties: LES, Sjögren, PAN, granulomatosi ANCA+ - infeccions: Lyme, TBC, sífilis, toxoplasmosi - postvacunals: COVID19 - paraneoplàsiques: CRMP5
62
connectivopaties relacionades amb la neuritis òptica atípica
- LES - Sjögren - PAN - granulomatosi ANCA+
63
diferència entre NMO AQ4 vs. NMO MOG
en les dues hi ha afectació bilateral i pot estar associada a mielitis transversa (12% vs. 42% - NMO AQ4: no hi ha edema de papil·la NMO MOG: edema de papil·la
64
formes de la neuropatia òptica isquèmica
2 formes: - anterior - posterior: rara, risc de bilateralitat, associada a malaltia sistèmica, hipovolèmia, ACG
65
símptomes generals de la neuropatia òptica isquèmia arterítica (posterior)
- claudicació mandibular - polimiàlgia reumàtica - cefalea - pèrdues transitòries de visió
66
fisiopatologia de la neuropatia òptica isquèmica
oclusió circulació coroïdal posterior a la làmina cribosa de l'etmoides
67
evolució de la neuropatia òptica isquèmica no arterítica
45% millora als 2 mesos de l'inici de símptomes 40% es queda igual 15% empitjora durant les 2 primeres setmanes bilateralitat del 25% en 4a
68
correlacó campimètrica segons l'evolució del papil·ledema
- incipient: augment de la taca cega - d'estat/desenvolupat: pèrdua camp visual inferonasal - crònic: augment de la pèrdua del camp visual inferonasal - atròfia: ceguesa
69
tte de la HII
- pèrdua ponderal >7-10% - tte causa de fons si és secundària - inhibició producció LCR (inhibició anhidrasa carbònica): acetazolamida EV
70
campimetria de l'atròfia òptica dominant
escotoma central estès a supratemporal
71
FO atròfia òptica dominant
- pal·lidesa papil·lar temporal - excavació triangular temporal - canvis pigmentaris peripapil·lars
72
tríada clàssica d'Smith
FO de la neuropatia òptica hereditària de Leber - telangietàsies - atròfia òptica - pseudoedema que no perd contrast