Néphropathie Vasculaire Flashcards
Quelles sont les 2 catégories des néphropathies vasculaires ?
- Gros vaisseaux : obstruction des artère rénales
- Petits vaisseaux :
- > Néphrangiosclérose
- > SHU
- > Maladie des embols de cholestérol
Classement selon évolution ?
- Néphropathie vasculaire aigue / rapidement progressive
- Néphropathie vasculaire évoluant sur mode chronique
Quelles sont les néphropathie vasculaire aiguës ou rapidement progressives ?
HTA souvent au 1er plan
Quelles sont les néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique ?
Définir le syndrome de MAT ?
Définition biologique :
- Anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée) de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin)
- Thrombopénie de consommation
(L’hémoglobine est normalement enfermée dans les globules rouges (G.R.). Lorsque les G.R. sont détruits (de manière physiologique ou non), l’hémoglobine libérée peut causer des dommages à certains tissus et organes. C’est pourquoi l’hémoglobine libre est immédiatement captée par l’haptoglobine, une protéine fabriquée dans le foie. Le complexe hémoglobine-haptoglobine est rapidement éliminé du sang pour que l’hémoglobine soit dégradée et le fer qu’elle contient soit récupéré. Quand un trop grand nombre de G.R. sont détruits en même temps, les réserves d’haptoglobine peuvent s’épuiser. Un taux abaissé d’haptoglobine peut donc indiquer une hémolyse (destruction) des G.R)
(La lactate déshydrogénase ou LDH, est une enzyme présente dans presque tous les tissus et organes du corps humain : muscles (dont le cœur), foie, poumons, globules rouges et globules blancs, et même dans les bactéries qui nous infectent. Une élévation du taux de LDH dans le sang indique que des cellules dans l’un des tissus se brisent, et que celles-ci libèrent leur contenu en LDH, sans que l’on puisse déterminer quel tissu ou quel organe est atteint. Un taux élevé de LDH peut être observé lorsqu’un grand nombre de globules rouges se brisent (anémie hémolytique)
MAT histologique ?
Lésion de microangiopathie thrombotique :
- > Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par thrombi fibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
- > Endothélium des capillaires glomérulaires altéré, parfois décollé
- > Impression d’obstruction des capillaires / doubles contours
- > Mésangiolyse
Quelles sont les 2 grandes formes cliniques de MAT ?
PTT : touche préférentiellement les adultes +++
- atteinte cérébrale au 1er plan (confusion / obnubilation / déficit / coma)
- thrombopénie profonde
- atteinte rénale absente ou modérée
SHU : touche préférentiellement les enfants +++
- atteinte rénale au 1er plan avec IRA / HTA / hématurie / souvent protéinurie abondante
Quelles sont les causes du syndromes de MAT ?
Quelle est la 1er cause d’IRA chez l’enfant agé de 1 à 3 ans ?
SHU Typique ou SHU post diarrhéique
Déclaration obligatoire du SHU post diarrhéique ?
OUI avant l’âge de 15 ans
À quelle saison survient le plus souvent le SHU typique ?
Épidémies ?
Le SHU typique survient le + souvent l’été mais aussi parfois petites épidemies (viande peu cuite, fromage non pasteurise et eau contaminé)
PEC de SHU typique ?
- Biopsie rénale souvent inutile
- Examen des selles (écouvillonge rectale) trouve rarement la bactérie en cause
- La PCR permet de mettre en évidence le gène codant pour la toxine pendant les quelques jours qui suivent la diarrhée
- L’évolution esr spontanément favorable en 1 a 2 semaines (ttt symptomatique )
- Pas de récidive et pronostic rénal favorable
Biopsie rénale pour SHU atypique ?
TTT du SHU atypique ?
Biopsie rénale souvent nécessaire mais après correction de la thrombopénie et de l’HTA.
Le traitement repose sur les échanges plasmatiques / biothérapie : anticorps anti C5 complément)
HTA maligne définition ?
L’ HTA maligne est définie par une PA “très élevée” avec lésions ischémiques d’organes cibles.
La néphroangiosclérose maligne est la conséquence rénale de l’HTA maligne.
Physiopathologie de HTA maligne ?
- HTA génère une Natriurèse de pression qui entraine Hypovolémie paradoxale activant le SRA
- HTA induit lésions vasculaires rénale => SRA
- SRA => aggrave HTA (Rénine plasmatique et aldostérone très élevé)
(L’aldostérone a un role essentiel dans le maintien de l’équilibre hydro-électrolytique et de la PA :
- Augmente la volémie par stimulation de la réabsorption rénale du Na+ avec réabsorption passive d’eau
- Diminution de la kaliémie et augmentation du Ph sanguin par augmentation de la sécrétion active
de K+ et H+ dans le tubule rénale)
Définition de HTA maligne ?
La définition de l’HTA maligne est clinique +++ :
Quelles sont les signes qui précède HTA maligne ?
- Signe généraux : asthénie / amaigrissement
- DEC
- Syndrome polyuro-polydispique fréquent
Signes biologiques HTA maligne ?
- IR avec protéinurie (parfois de type néphrotique) en cas de néphrangiosclérose maligne
- Parfois anémie hémolytique, schizocytes (syndrome de MAT)
- Hypokaliémie (hyperaldostéronisme secondaire)
SIgnes histologique de néphroangiosclérose maligne ?
- !!!!!! PBR CI TANT QUE HTA PAS CONTRÔLÉE
- > PBR à distance : néphropathie sous jacente ?
- Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par prolifération myo-intimale
(aspect en bulbe d’oignon)
- Lésion de nécrose fibrinoide au niveau des artérioles
- Glomérule ischémique
- Lésions de MAT
Diagnostic étiologique de NAS maligne ?
Toutes les causes d’HTA peuvent se compliquer d’HTA maligne !!!!!!!
- HTA essentielle 2/3
- >négligée
- >arret ttt
- >prise oestrogène
- HTA secondaire 1/3
- >Sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement)
- >Glomérulonéphrite chronique ( néphropathie à Ig A +++)
- >Sclérodermie
Traitement de HTA maligne ?
URGENCE MÉDICALE
HOSPITALISATION EN UNITÉ DE SOINS INTENSIF
Controle de la tension :
- Baisse de la PA de 25% les première heures
- À la phase initiale : Urapidyl (alphabloquant) et/ou Nicardipine (inhibiteur Ca)
- Après normalisation de la volémie : IEC
Controle de la volémie :
- En cas d’hypovolémie : remplissage par NaCl 9 g/L IV ( DIURETIQUE CI !!!!!)
- En cas d’IVG : Diurétiques de l’anse et dérivés nités
Evolution de l’HTA maligne ?
- Détérioration fréquente de la fonction rénale lors de la correction HTA ( aggravation de l’hypoperfusion et perte du réflexe myogénique) lors de la correction initiale de l’HTA avec parfois nécessité de dialyse
- Ultérieurement, possibilité de restauration de la fonction rénale antérieure
- Nécessité d’un traitement anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du système rénine-angiotensine (IEC ou antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II).
Maladie des embols de cholestérol ?
Rupture de plaque athéromateuse avec migration de cristaux de cholestérol dans tout les organes
Clinique d’une maladie des embols de cholestérol ?
Facteur déclenchant :
- TERRAIN Athéromateux !!!!!!! :
- Chirurgie aortique
- Artériographie
- Traitement anticoagulant ou thrombolytique
Clinique :
- IRA
- Orteils pourpres, livedo, gangrène distales
- Asthénie, myalgie
- Signe ischémique mésentérique
- Neuro : AVC / AIT / confusionnel
- Trouble de la vision
Biologie d’une maladie des embols de cholestérol ?
- Syndrome inflammatoire
- Eosinophilie (inconstant)
- Hypocomplémentémie (inconstant)
Confirmation du diagnostic de maladie des embols de cholestérol ?
- Fond d’oeil : visualise les embols
- Biopsie cutanée d’un livedo
- Biopsie rénale : occlusion des artérioles petit calibre par embols de cholestérol +/- réaction inflammatoire
Diagnostic différentiel de la maladie des emboles de cholestérol ?
- Vascularites des artères de petit calibre : vascularites associées aux ANCA, cryo-globulinémie…
- Néphropathies secondaires aux produits de contraste iodés qui survient plus tôt, dans les 48 heures après une artériographie.
- Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction d’un traitement par AVK.
Traitement de la maladie des embols de cholestérol ?
- Symptomatique +++ :
arrêt des anticoagulants, contre-indication des gestes intravasculaires, contrôle de l’HTA et des facteurs de risque cardiovasculaires, dialyse, prévention des escarres, support nutritionnel…
- +/- Corticothérapie qui peut augmenter la survie
- Pronostic sévère avec mortalité > 40% à 6 mois
Infarctus rénal terrain ?
Occlusion aigue d’une ou des artère rénale :
- Sur anomalie de la paroi vasculaire (dissection artère rénale ou aorte)
- Si absence anomalie pariétale : embolie artérielle ou thrombose in situ
Tableau de l’infarctus rénal ?
BRUTAL !!!
- Douleur lombaire mimant une colique néphrétique ou douleur abdominale
- HÉMATURIE MACROSCOPIQUE
- Poussée hypertensive
- Anurie si occlusion bilatérale ou rein unique
- Fièvre
Biologie de l’infarctus rénal ?
- Élévation LDH
- Élévation créat
- Sd inflammatoire
Imagerie diagnostic de l’infarctus rénal ?
Imagerie de confirmation du diagnostic de l’infarctus rénal ?
Échodoppler !!!!
- TDM
- Angio-IRM
- Arthériographie
PEC de l’infarctus rénal ?
URGENCE !!!!!!
Car la revascularisation n’est réalisable qu’au cours des 1ers heures qui suivent l’occlusion.
Les alternatives thérapeutiques sont les fibrinolytiques et les anticoagulants.
Definir la Périartérite noueuse (PAN)
Symptomatologie ?
Histologie ?
Traitement ?
C’est une angéite nécrosante touchant les artères de moyen calibre.
Elle est idiopathique ou liée à une hépatite B +++
La Symptomatologie est riche :
- AEG / fièvre / syndrome inflammatoire
- Neuropathie périphérique : sciatique du poplité externe
- Arthralgie / myalgie / Douleurs abdominales
- Signes cutanés : nodules / livedo
- Artérite des membres inférieurs
- AVC
- Orchite
- Atteinte rénale : HTA, insuffisance rénale : INFARCTUS RÉNAUX +++
Histologie : certitude diagnostic
- aspect angéite nécrosante (nécrose fibrinoide de la média, réaction inflammatoire, parfois granulome périvasculaire)
PBR à éviter en raison des ANEVRISMES ARTÉRIELS SACCIFORMES
Traitement : Stéroïdes +/- Immunosuppresseurs / échange plasmatique + ttt VHB +++++++++
Définir la sclérodermie
Principaux signes ?
Signes rénaux ?
C’est une maladie systémique rare qui altère principalement la peau et les artères de petit calibre
Touche essentiellement les femmes entre 30 et 50 ans
Principaux signes :
- Cutané : sclérodactylie / syndrome de Raynaud / troubles pigmentaire / ulcères digitaux
- Œsophagien : reflux / dysphagie
- Pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse
- Cardiaque : péricardite chronique / myocardite
- Signes rénaux (20 - 60 %) :
• Atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA / protéinurie modérée / IR d’évolution lente
=> Biopsie : lésion endartérite avec fibrose péri artérielle
• Atteinte rénale aigue (crise aigue sclérodermique) : HTA maligne + syndrome de MAT => ttt en urgence par anti hypertenseur dont IEC
Sténose de l’artère rénale ?
- La sténose athéromateuse de l’artère rénale (SAAR) n’est pas la cause de l’HTA
- La sténose par fibrosdysplasie de l’artère rénal (SFAR) est la cause de l’HTA
Clinique du SAAR ?
SAAR :
- Le + souvent asymptomatique
- Plus rarement :
o HTA résistante
o OAP flash
o Dégradation de la fct rénale sous IEC ou ARA 2
o IRC en cas de sténose bilatérale
Clinique du SFAR ?
SFAR :
- HTA récente, parfois sévère et symptomatique
- Parfois HypoK et Alcalose métabolique (Hyperaldostéronisme secondaire)
Quel est l’examen de référence des sténoses de l’artère rénale ?
Artériographie rénale :
Intéret diagnostic et thérapeutique :
- Décision de revascularisation
- Sténose uni ou bilatérale
- Type de sténose (athéromateuse ou fibrodysplasique)
- Caractère serré de la sténose > 75 %
- Localisation ( ostiale, proximale, distale, segmentaire)
Traitement des sténoses de l’artère rénale fibrodysplasique ?
TTT SFAR :
- Angioplastie transluminale de l’artère rénale
- Guérit ou améliore 70 à 90%
- Resténose rare
Sténose athéromateuse traitement ?
TTT SAAR :
Médical :
- Bloqueur du SRA
- Surveillance kaliémie et créatinémie
- Controle des FdR CV
SI ÉLÉVATION IMPORTANTE DE LA CRÉATININÉMIE
=> Indication d’une revascularisation ?
Indication de la revascularistation si :
- sauvetage rénal si dégradation rapide de la fonction
- HTA résistante
- Oedème pulmonaire récidivant
- Intolérance aux bloqueurs du SRA
Néphrangiosclérose Bénigne déf ?
C’est une néphropathie chronique d’origine vasculaire due à la conséquence tardive d’une HTA chronique insuffisamment controlée
Elle peut aboutir à IRT : 2e cause d’IRT
Sur le plan anatomique : Oblitération des petits vaisseaux par endartérite fibreuse
+ Fréquente chez :
- Homme
- Noirs
- Sujets Agés
Diagnostic de néphrangiosclérose bénigne ?
Souvent Diag d’exclusion
Faisceau arguments :
- > Terrain (ATCD CV/ FdR CV / agé / race noire)
- > HTA ancienne, mal équilibrée retentissement (HVG, rétinopathie hypertensive)
- > IRC lentement progressive
- > Sd urinaire pauvre (pas d’hématurie, pas de leucocyturie / protéinurie absente ou modérée)
- > Reins de taille normale ou diminué selon degré IR
Traitement de la néphrangioclérose bénigne ?
TTT NAS bénigne :
- TTT HTA : association de 2 ou plusieurs anti-HTA (+ IEC si protéinurie >0,3g/24h)
- PA < 130/80 si albuminurie > 30 mg/24h
- PA < 140/90 si si albuminurie < 30 mg/24h
- Correction des FdR CV
- Ralentir la progession de IRC
- PEC des complications de IRC
