Néphropathie Vasculaire Flashcards
Quelles sont les 2 catégories des néphropathies vasculaires ?
- Gros vaisseaux : obstruction des artère rénales
- Petits vaisseaux :
- > Néphrangiosclérose
- > SHU
- > Maladie des embols de cholestérol
Classement selon évolution ?
- Néphropathie vasculaire aigue / rapidement progressive
- Néphropathie vasculaire évoluant sur mode chronique
Quelles sont les néphropathie vasculaire aiguës ou rapidement progressives ?
HTA souvent au 1er plan
Quelles sont les néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique ?
Définir le syndrome de MAT ?
Définition biologique :
- Anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée) de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin)
- Thrombopénie de consommation
(L’hémoglobine est normalement enfermée dans les globules rouges (G.R.). Lorsque les G.R. sont détruits (de manière physiologique ou non), l’hémoglobine libérée peut causer des dommages à certains tissus et organes. C’est pourquoi l’hémoglobine libre est immédiatement captée par l’haptoglobine, une protéine fabriquée dans le foie. Le complexe hémoglobine-haptoglobine est rapidement éliminé du sang pour que l’hémoglobine soit dégradée et le fer qu’elle contient soit récupéré. Quand un trop grand nombre de G.R. sont détruits en même temps, les réserves d’haptoglobine peuvent s’épuiser. Un taux abaissé d’haptoglobine peut donc indiquer une hémolyse (destruction) des G.R)
(La lactate déshydrogénase ou LDH, est une enzyme présente dans presque tous les tissus et organes du corps humain : muscles (dont le cœur), foie, poumons, globules rouges et globules blancs, et même dans les bactéries qui nous infectent. Une élévation du taux de LDH dans le sang indique que des cellules dans l’un des tissus se brisent, et que celles-ci libèrent leur contenu en LDH, sans que l’on puisse déterminer quel tissu ou quel organe est atteint. Un taux élevé de LDH peut être observé lorsqu’un grand nombre de globules rouges se brisent (anémie hémolytique)
MAT histologique ?
Lésion de microangiopathie thrombotique :
- > Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par thrombi fibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
- > Endothélium des capillaires glomérulaires altéré, parfois décollé
- > Impression d’obstruction des capillaires / doubles contours
- > Mésangiolyse
Quelles sont les 2 grandes formes cliniques de MAT ?
PTT : touche préférentiellement les adultes +++
- atteinte cérébrale au 1er plan (confusion / obnubilation / déficit / coma)
- thrombopénie profonde
- atteinte rénale absente ou modérée
SHU : touche préférentiellement les enfants +++
- atteinte rénale au 1er plan avec IRA / HTA / hématurie / souvent protéinurie abondante
Quelles sont les causes du syndromes de MAT ?
Quelle est la 1er cause d’IRA chez l’enfant agé de 1 à 3 ans ?
SHU Typique ou SHU post diarrhéique
Déclaration obligatoire du SHU post diarrhéique ?
OUI avant l’âge de 15 ans
À quelle saison survient le plus souvent le SHU typique ?
Épidémies ?
Le SHU typique survient le + souvent l’été mais aussi parfois petites épidemies (viande peu cuite, fromage non pasteurise et eau contaminé)
PEC de SHU typique ?
- Biopsie rénale souvent inutile
- Examen des selles (écouvillonge rectale) trouve rarement la bactérie en cause
- La PCR permet de mettre en évidence le gène codant pour la toxine pendant les quelques jours qui suivent la diarrhée
- L’évolution esr spontanément favorable en 1 a 2 semaines (ttt symptomatique )
- Pas de récidive et pronostic rénal favorable
Biopsie rénale pour SHU atypique ?
TTT du SHU atypique ?
Biopsie rénale souvent nécessaire mais après correction de la thrombopénie et de l’HTA.
Le traitement repose sur les échanges plasmatiques / biothérapie : anticorps anti C5 complément)
HTA maligne définition ?
L’ HTA maligne est définie par une PA “très élevée” avec lésions ischémiques d’organes cibles.
La néphroangiosclérose maligne est la conséquence rénale de l’HTA maligne.
Physiopathologie de HTA maligne ?
- HTA génère une Natriurèse de pression qui entraine Hypovolémie paradoxale activant le SRA
- HTA induit lésions vasculaires rénale => SRA
- SRA => aggrave HTA (Rénine plasmatique et aldostérone très élevé)
(L’aldostérone a un role essentiel dans le maintien de l’équilibre hydro-électrolytique et de la PA :
- Augmente la volémie par stimulation de la réabsorption rénale du Na+ avec réabsorption passive d’eau
- Diminution de la kaliémie et augmentation du Ph sanguin par augmentation de la sécrétion active
de K+ et H+ dans le tubule rénale)
Définition de HTA maligne ?
La définition de l’HTA maligne est clinique +++ :
Quelles sont les signes qui précède HTA maligne ?
- Signe généraux : asthénie / amaigrissement
- DEC
- Syndrome polyuro-polydispique fréquent
Signes biologiques HTA maligne ?
- IR avec protéinurie (parfois de type néphrotique) en cas de néphrangiosclérose maligne
- Parfois anémie hémolytique, schizocytes (syndrome de MAT)
- Hypokaliémie (hyperaldostéronisme secondaire)
SIgnes histologique de néphroangiosclérose maligne ?
- !!!!!! PBR CI TANT QUE HTA PAS CONTRÔLÉE
- > PBR à distance : néphropathie sous jacente ?
- Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par prolifération myo-intimale
(aspect en bulbe d’oignon)
- Lésion de nécrose fibrinoide au niveau des artérioles
- Glomérule ischémique
- Lésions de MAT
Diagnostic étiologique de NAS maligne ?
Toutes les causes d’HTA peuvent se compliquer d’HTA maligne !!!!!!!
- HTA essentielle 2/3
- >négligée
- >arret ttt
- >prise oestrogène
- HTA secondaire 1/3
- >Sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement)
- >Glomérulonéphrite chronique ( néphropathie à Ig A +++)
- >Sclérodermie
Traitement de HTA maligne ?
URGENCE MÉDICALE
HOSPITALISATION EN UNITÉ DE SOINS INTENSIF
Controle de la tension :
- Baisse de la PA de 25% les première heures
- À la phase initiale : Urapidyl (alphabloquant) et/ou Nicardipine (inhibiteur Ca)
- Après normalisation de la volémie : IEC
Controle de la volémie :
- En cas d’hypovolémie : remplissage par NaCl 9 g/L IV ( DIURETIQUE CI !!!!!)
- En cas d’IVG : Diurétiques de l’anse et dérivés nités
Evolution de l’HTA maligne ?
- Détérioration fréquente de la fonction rénale lors de la correction HTA ( aggravation de l’hypoperfusion et perte du réflexe myogénique) lors de la correction initiale de l’HTA avec parfois nécessité de dialyse
- Ultérieurement, possibilité de restauration de la fonction rénale antérieure
- Nécessité d’un traitement anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du système rénine-angiotensine (IEC ou antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II).
Maladie des embols de cholestérol ?
Rupture de plaque athéromateuse avec migration de cristaux de cholestérol dans tout les organes
