Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K2 - Hæmatologi & immunologi Gokke > Myelomatose og andre M-komponent associerede sygdomme > Flashcards

Myelomatose og andre M-komponent associerede sygdomme Flashcards

1
Q

Hvad skyldes målbar M-komponent?

A

Ophobning af identisk protein.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvad er M-komponent?

A

Monoklonal immunglobulin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Benigne tilstande med M-komponent?

A

Leversygdomme.

Autoimmune lidelser.

Infektioner

Blandet: 
- MGUS
- AL amyloidose
- Kuldeagglutinin 
  syndrom
- Kryoglobulinæmi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Maligne tilstande med M-komponent?

A

Myelomatose

Mb. Waldenstrøm

Immunocytomer

CLL

Andre indolente B-celle lymfomer

Solide cancerformer

Blandet: 
- MGUS
- AL amyloidose
- Kuldeagglutinin 
  syndrom
- Kryoglobulinæmi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvad er Myelomatose?

A

Malign plasmacelle proliferation i knoglemarven, som medfører karakteristisk, men kompleks klinisk præsentation

  • Specielt kombinationen af knoglesmerter, anæmi, øget infektionstendens og forhøjet kreatinin skal rejse mistanke om myelomatose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Myelomatose, klinik og patofysiologi?

A 
M-komponent syntese: 
 - IgG, 60%.
 - IgA, 20%.
 - Let-kæde 
   kappa eller 
   lambda, 20%.
 - Nyresvigt, 
   neuropati, 
   amyloidose, 
   hyperviskositet.

Knoglesygdom:

  • Hyperkalkæmi.
  • Smerter.
  • Knoglebrud.
  • Krumbøjning.
  • Invaliditet.

Knoglemarvssvigt:

  • Anæmi.
  • Leukopeni.
  • Trombocytopeni.
  • Immunparese.
  • Infektioner.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Billediagnostiske fund ved myelomatose?

A

Osteolytiske destruktioner.

Osteoporotiske sammenfald.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Myelomatose, epidemiologi?

A

Incidensen stigende med alderen

Median alder ved diagnosen 70 år

I DK 400 nye tilfælde årligt

Inkurabel ved standard behandling, men prognosen er markant bedret ved nye behandlingsmuligheder

Isoleret plasmacytom er en lokaliseret variant af sygdommen, som potentielt kan kureres med strålebehandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Myelomatose, diagnose?

A

MGUS:
<10% klonale
plasmaceller.

og

M-komponent
<30 g/L.

Ingen
symptomer eller
organskade.

Asymptomatisk myelomatose:
>10% klonale
plasmaceller.

og/eller

M-komponent
>30 g/L.

Ingen
symptomer eller
organskade

Behandlingskrævende myelomatose:
>10% klonale
plasmaceller (+ evt.
M-komponent).

og

Organskade.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Organskader ved myelomatose som definerer behandlingsbehov?

A

(CRAB kriterier: Calcium, Renal, Anæmi, Bone).

Hypercalcæmi: 
  serum calcium >0.25 
  mmol/l over øvre 
  normal grænse (S-Ca 
  albumin korrigeret > 
  2.75 mmol/l, S-Ca ion 
  > 1,40 mmol/L).

Nyreinsufficiens:
Forårsaget af
myelomatosen.

Anæmi:
Hgb <6,5 mmol/L.

Knogleforandringer: 
  Osteolytisk 
  knoglesygdom 
  eller 
  osteopeni med 
  patologiske 
  kompressions
  frakturer.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Diagnostiske undersøgelser ved myelomatose?

A

Knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH (prognose).

Serum og urin M-komponent.
Serum frie lette kappa
og lambda kæder.
IgA, IGg, IgM (nedsatte).

Vurdering af organskader: 
 - CT scanning af det 
   aksiale skelet. 
 - Hæmatologi. 
 - Serum calcium. 
 - Kreatinin.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Myelomatose, behandling?

A 
Yngre patienter (<65-70 år): 
 - Behandles med 
   højdosis 
   kemoterapi med 
   stamcellestøtte 
   forudgået af 
   induktions 
   behandling med 
   cyklofosfamid, 
   bortezomib
   (proteasom 
   hæmmer) og 
   dexamethason. 
 - Blodstamceller 
   høstes fra 
   blodet 
   efter priming 
   med 
   cyklofosfamid 
   og 
   stamcelle 
   stimulation med 
   G-CSF. 
 - Højdosis = 
   myeloablativ 
   kemoterapi. Ved 
   myelomatose 
   anvendes det 
   alkylerende 
   kemo- 
   terapeutikum 
   melfalan. 
 - Stamceller 
   tilbageføres/re- 
   infunderes 1-2 
   døgn efter 
   indgift af 
   melfalan. 
Ældre: 
 - Behandles med 
   bortezomib i 
   kombination 
   med tablet 
   Melfalan 
   (Alkeran®) og 
   Prednisolon, 
   eller med 
   lenalidomd 
   (IMiDs, 
   ”Immuno- 
   modulatory 
   drugs”)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Myelomatose,behandling af tilbagefald?

A

Hos yngre overvejes gentagelse af højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (ved remission mere end 2 år efter første).

Nye monoklonale antistoffer, specielt anti-CD38 Daratumumab er effektiv i kombination med lenalidomid eller bortezomib.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Myelomatose - prognostiske faktor

A

S-Beta-2-mikroglobulin og S-albumin (ISS, International Staging System)

Abnorm cytogenetik
 - Hypodiploidi
 - Translokation 
    (4;14), deletion 
    17p, 
    amplifikation 
    1q:
        Dårlig 
        prognose.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad lægger til grund for knoglesygdommen ved myelomatose? Og hvad kan hæmme osteoklasterne?

A

Skyldes især øget osteoklastisk knogleresorption.

Myelom celler aktiverer osteoklaster og hindrer osteoblasterne.

Bisfosfonater
(pamidronat, zolendronat)
hæmmer osteoklaster

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Case:
48-årig kvinde oplever i løbet af få timer tiltagende kraftnedsættelse i begge ben og kan kun gå med støtte. Samtidig har hun haft svigtende kontrol med afføringen.

  1. Hvilken tilstand skal mistænkes?
  2. Hvilke observationer ved objektiv undersøgelse er de vigtigste?
  3. Hvad vil du gøre?
A

1) Medullært tværsnitssyndrom.

2) Symptomer: paraparese og nedsat sensibilitet af UE, inkontinens for afføring, blæreparese (”overløbsblære”)
Arefleksi (akut) - fravær af senerefleks, slap analsphincter.

3) Akut MR scanning.

Højdosis steroid (prednisolon 100 mg daglig), akut laminektomi (lindre pres mod nerve), tumorreduktion, strålebehandling.

17
Q

Hvilken fund er diagnosen Mb. Waldenstrøm knyttet til?

A

Fund af M-komponent (IgM) i serum.

18
Q

Hvad er Mb. Waldenstrøm? Kliniske fund? Forskellige typer…

A

Indolent non-Hodgkin lymfom i knoglemarven med syntese af M komponent af IgM type – også kaldet macroglobulinaemia

Marvinfiltration:
- anæmi.

Sygdom manifestation udenfor knoglemarv:

  • Splenomegali.
  • Lymfomer.

M-komponent relaterede:

  • Hyperviskositet.
  • Blødninger, spec.
    epistaxis.
  • Kuldeagglutininer.
  • Perifer
    polyneuropati.
  • Amyloidose.
19
Q

Mb. Waldenstrøm, epidemiologi?

A

Incidens ca 80 tilfælde / år i DK

20
Q

Mb. Waldenstrøm, behandling?

A

Cyklofosfamid, bendamustin, steroid og anti-CD20 antistof (Rituximab)

Plasmaferese ved hyperviskocitet

21
Q

Forskellen mellem myelomatose og Mb. Waldenstrøm?

A 
Myelomatose: 
 - M-komponent: 
    IgG, IgA, let 
    kæde kappa 
    eller lambda. 
 - Knoglesygdom
 - Hypercalcæmi. 
 - Nyresvigt. 
 - Marv 
   insufficiens.
 - Ikke CD20 
   positiv.  
Mb. Waldenstrøm: 
 - M-komponent: 
    IgM. 
 - Hyperviskositet: 
   sløvhed, 
   synsforstyrrelse, 
   epistaxis. 
 - Splenomegali. 
 - Marv 
   insufficiens. 
 - CD 20 positiv.
22
Q

Hvad er MGUS? Epidemiologi?

A

”Udelukkelsesdiagnose”.

Høj prævalens: 
 - Ca 1 % over 50 
   år
 - Ca 5 % over 
   80 år
Benign – men ”præcancrose”: 
 - Ca 1% progredierer 
   årligt til malign 
   sygdom.
 - IgA / IgG typisk til 
   myelomatose.
 - IgM typisk til Morbus 
   Waldenstrøm.

Ca 20% IgM MGUS har M-komponent associeret polyneuropati (autoimmun, anti-MAG).

Øget risiko for osteopeni, infektioner, thrombo-embolisk sygdom

23
Q

Hvad er AL amyloidose? Epidemiologi?

A

Misfolding af klonale lette kappa eller lambda kæder (lambda 80%) som aflejres extracellulært i organer og væv.

Klonal plasmacelledyskrasi (<10% plasmaceller i KM).

AL amyloidose er hyppigste systemiske amyloidose (1:100.000).

24
Q

Hvilke organer rammes hyppigst ved AL amyloidose?

A

Hjerte (70%), hypertrofisk, restriktiv kardiomypati (alvorlig prognose).

Nyre (60%), proteinuri, nyresvigt, nefrotisk syndrom.

Hud, bløddele (30%), blødninger, amyloide tumores, karpaltunnel syndrom.

Polyneuropati, perifer/autonom (30%), ortostatisme, dysæstesier, føleforstyrelser.

Lever (20%), hepatomegali.

25
Q

Behandling ved AL amyloidose?

A

Som ved myelomatose.

26
Q

Differentialdiagnoser ved AL amyloidose?

A

AA (Alfa-protein, sekundær amyloidose)

ATTR (transthyretin, hereditær, senil)

B2-mikroglobulin (sekundær til nyresvigt)

27
Q

Hvordan ses amyloid i lysmikroskopi?

A

“Æble grøn” fluorescens i polariseret lys ved “congo rød” farvning.

28
Q

Hvilken makroskopisk klinisk tegn kan ses ved amyloidose?

A

“Vaskebjørnsøjne”.

Amyloid purpura is a condition marked by bleeding under the skin (purpura) in some individuals with amyloidosis. Its cause is unknown, but coagulation defects caused by amyloid are thought to contribute.

Blodkarrene omkring øjnene bliver skøre og medfører purpura, betændelse i karrene.

K2 - Hæmatologi & immunologi Gokke (25 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions