Myasthenie Flashcards
Physiopathologie myasthénie
Bloc post synaptique par diminution nombre récepteur Ach
Atteinte des muscles stries
Épidémiologie myasthénie
20-30ans
Myasthénie
Fatigabilité a l’effort
Atteintes oculaire myasthénie
Ptôsis, diplopie
Atteinte muscle a innervation bulbaire dans myasthénie
Dysphonie, dysphagie, tb mastication, tb déglutition, parésie faciale, déficit muscles cervicaux
Atteinte membre dans myasthénie
Atteinte des muscles proximaux
Atteinte muscles respi dans myasthénie
GRAVITÉ risque DRA = crise myasthénique
Forme oculaire myasthénie
15-20% des cas
Forme myasthénie anti MuSK
Atteinte bulbaire frequente, + de crises myastheniques
Myasthénie néonatale
10-25% des enfants de mère myasthenique, myasthénie des les premiers jours dure Qqs semaines avant de régresser spontanément
Pathologies associées à la myasthénie
THYMUS : hyperplasie ou thymome
MAI : dysthyroidie, LED, biermer, PR…
Évolution de la myasthénie
Par poussées
Myasthénie et post partum
30% de risque d’aggravation
Diagnostic myasthénie
Anti Rach, anti MuSK
EMG
Test thérapeutique a la neostigmine
Scanner thoracique systématique
EMG myasthénie
Décrément : diminution de l’amplitude des potentiels évoqués musculaires >10% lors de stimulations répétées
Anti Rach dans myasthénie
80% des myasthénie généralisée et dans 50% des myasthénies oculaires
Pas de corrélation avec la gravité de la maladie, ↗️↗️dans thymome malins
Tt symptomatique myasthénie
Pyridostigmine (mestinon) en augmentant dose progressivement, en fractionnant car durée action=4-5h
Tt de fond myasthénie
Corticoïdes ou immunosupp (azathioprine) ou thymectomie(si thymome ou <40ans et forme généralisée)
Tt crise myasthenique immédiat
Stop PO, mes VVP, aspi nasopharyngee, O2
1amp prostigmine + atropine
Tt crise myasthenique en réa
Intubation, ventilation, SNG avec tt anticholinesterasique
IgG IV ou échanges plasmatique
Surveillance capacité vitale
Médicaments CI dans myasthénie
D-pennicillamine, aminosides, curarisants, bêtabloquants, quinine, qui idoine, chloroquine, dantrolene, trimethandione, colimycine, bacitracine, polymycine et cycline, phenytoine, diphenylhydantoine, procainamide
Physiopathologie myasthénie Lambert Eaton
Bloc pré synaptique car Ac anti canaux calciques voltage dépendants
Sd myasthenique de Lambert Eaton
PARANÉOPLASIQUE dans 70% des cas
MAI associée dans 15% des cas
Clinique myasthénie Lambert Eaton
Déficit moteur améliore transitoirement par effort +/- dysautonomie cholinergique(tb pupillaire, sudation, impuissance..)
EMG myasthénie Lambert Eaton
PA au repos très diminués dont amplitude ↗️↗️ après tétanisation
Incrément >100%
Tt symptomatique myasthénie Lambert Eaton
Amifampridine
Le tt principal est étiologique !!
Clinique Botulisme
12-35h post ingestion conserves avariées : nausées/vomis, tb vision, diplopie, sécheresse muqueuse, déficit moteur généralisé à prédominance proximale
Autres tb transmission neuro musculaire que myasthénie
Lambert Eaton, botulisme, venins serpents, tt par Dpenicillamine, intox Mg, myasthenie congenitale
