Myasthenie

Question 0

Physiopathologie myasthénie

Answer 0

Bloc post synaptique par diminution nombre récepteur Ach

Atteinte des muscles stries

Question 1

Épidémiologie myasthénie

Answer 1

20-30ans

Question 2

Myasthénie

Answer 2

Fatigabilité a l’effort

Question 3

Atteintes oculaire myasthénie

Answer 3

Ptôsis, diplopie

Question 4

Atteinte muscle a innervation bulbaire dans myasthénie

Answer 4

Dysphonie, dysphagie, tb mastication, tb déglutition, parésie faciale, déficit muscles cervicaux

Question 5

Atteinte membre dans myasthénie

Answer 5

Atteinte des muscles proximaux

Question 6

Atteinte muscles respi dans myasthénie

Answer 6

GRAVITÉ risque DRA = crise myasthénique

Question 7

Forme oculaire myasthénie

Answer 7

15-20% des cas

Question 8

Forme myasthénie anti MuSK

Answer 8

Atteinte bulbaire frequente, + de crises myastheniques

Question 9

Myasthénie néonatale

Answer 9

10-25% des enfants de mère myasthenique, myasthénie des les premiers jours dure Qqs semaines avant de régresser spontanément

Question 10

Pathologies associées à la myasthénie

Answer 10

THYMUS : hyperplasie ou thymome

MAI : dysthyroidie, LED, biermer, PR…

Question 11

Évolution de la myasthénie

Answer 11

Par poussées

Question 12

Myasthénie et post partum

Answer 12

30% de risque d’aggravation

Question 13

Diagnostic myasthénie

Answer 13

Anti Rach, anti MuSK
EMG
Test thérapeutique a la neostigmine
Scanner thoracique systématique

Question 14

EMG myasthénie

Answer 14

Décrément : diminution de l’amplitude des potentiels évoqués musculaires >10% lors de stimulations répétées

Question 15

Anti Rach dans myasthénie

Answer 15

80% des myasthénie généralisée et dans 50% des myasthénies oculaires
Pas de corrélation avec la gravité de la maladie, ↗️↗️dans thymome malins

Question 16

Tt symptomatique myasthénie

Answer 16

Pyridostigmine (mestinon) en augmentant dose progressivement, en fractionnant car durée action=4-5h

Question 17

Tt de fond myasthénie

Answer 17

Corticoïdes ou immunosupp (azathioprine) ou thymectomie(si thymome ou <40ans et forme généralisée)

Question 18

Tt crise myasthenique immédiat

Answer 18

Stop PO, mes VVP, aspi nasopharyngee, O2

1amp prostigmine + atropine

Question 19

Tt crise myasthenique en réa

Answer 19

Intubation, ventilation, SNG avec tt anticholinesterasique
IgG IV ou échanges plasmatique
Surveillance capacité vitale

Question 20

Médicaments CI dans myasthénie

Answer 20

D-pennicillamine, aminosides, curarisants, bêtabloquants, quinine, qui idoine, chloroquine, dantrolene, trimethandione, colimycine, bacitracine, polymycine et cycline, phenytoine, diphenylhydantoine, procainamide

Question 21

Physiopathologie myasthénie Lambert Eaton

Answer 21

Bloc pré synaptique car Ac anti canaux calciques voltage dépendants

Question 22

Sd myasthenique de Lambert Eaton

Answer 22

PARANÉOPLASIQUE dans 70% des cas

MAI associée dans 15% des cas

Question 23

Clinique myasthénie Lambert Eaton

Answer 23

Déficit moteur améliore transitoirement par effort +/- dysautonomie cholinergique(tb pupillaire, sudation, impuissance..)

Question 24

EMG myasthénie Lambert Eaton

Answer 24

PA au repos très diminués dont amplitude ↗️↗️ après tétanisation
Incrément >100%

Question 25

Tt symptomatique myasthénie Lambert Eaton

Answer 25

Amifampridine

Le tt principal est étiologique !!

Question 26

Clinique Botulisme

Answer 26

12-35h post ingestion conserves avariées : nausées/vomis, tb vision, diplopie, sécheresse muqueuse, déficit moteur généralisé à prédominance proximale

Question 27

Autres tb transmission neuro musculaire que myasthénie

Answer 27

Lambert Eaton, botulisme, venins serpents, tt par Dpenicillamine, intox Mg, myasthenie congenitale