medisch onderwerp ziekte van Kahler

Question 1

wat is de ziekte van Kahler?

Answer 1

• Ongecontroleerde deling van kwaadaardige plasmacellen in het beenmerg
• Plasmacellenwoekering in het beenmerg
• Komt voornamelijk op oudere leeftijd voor

Question 2

wat zijn de oorzaken en gevolg van de ziekte van kahler?

Answer 2

• Proces van stamcel naar plasmacel raakt verstoord

* Gevolg: woekering van dezelfde plasmacel die allemaal dezelfde niet werkende antistof maken

Question 3

wat zijn de symptomen van de ziekte van kahler?

Answer 3

• Botpijn (80% rug/ribben/wervels)
• Pathologische fracturen
• Anemie verschijnselen (verdringen beenmerg ->tekort andere bloedcellen)
• Terugkerende infecties (verminderde humorale en cellulaire immuniteit)
• Nierfunctiestoornissen

Question 4

wat zijn de stadiums van de ziekte van kahler?

Answer 4

• Stadium I
• Stadium II: cliënten die niet vallen onder I of III
• Stadium III
o Stadium AIII: met normale nierfunctie
o Stadium BIII: met gestoorde nierfunctie

Question 5

wat is de behandeling van de ziekte van kahler?

Answer 5

Alleen geïndiceerd indien Salmon-Durie stadium II of III, dus alleen behandelen indien er sprake is van
orgaanaantasting
• Vroeger alleen melfalan/prednison, later ook auto- SCT
o 1999 introductie thalidomide
o 2001 introductie bortezomib/lenalidomide
o Nu nieuwere middelen pomalamide/carfilzomib (ib- intracellulaire remmend)
• Voorkeur voor bortezomib bij nierfunctiestoornissen