medisch onderwerp ALS

Question 1

wat is ALS?

Answer 1

Progressieve zenuw/spierziekte die leidt tot spierzwakte en verlamming. De levensverwachting is gemiddeld 3
jaar. Bij ALS sterven de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, hersenstam en hersenen langzaam af.

Question 2

wat is er bekend over de informatie betreffende de motoriek?

Answer 2

• Centrale deel
o Tractus corticobullbaris: verbinding tussen motorische cortex
en de hersenzenuwkern ->
o Tractus cortico spinalis: verbinding Motorische cortex met
ruggenmerg, voorhoorncellen
• Ruggenmerg
o Motorische neuronen
o Grensvlak centraal en perifeer
o Gemengde verschijnselen, ademhalingsproblemen, aantasting
spieren in ledematen.

Question 3

wat zijn de oorzaken van ALS?

Answer 3

• Erfelijkheid mutatie chromosoom 21 en anderen
• Rest onbekend, mogelijk:
o Viraal
o Intoxicaties
o Auto immuun
o Intracellulaire calcium stoornis

Question 4

wat zijn de verschijnselen van ALS

Answer 4

• Algemeen 
o Zwakte handspieren
o Strekspieren van de voet (klapvoet)
o Spieren van de tong en de keel
o Atrofie alle spiergroepen
• ALS CMN (centraal motorisch neuron)
o Stijfheid, langzame en moeilijke coördinatie
o Moeilijk kleine voorwerpen pakken 
o Langzaam stijf lopen 
o Zwaar gevoel benen
o Balans moeilijk, valneiging
• ALS PMN (perifeer motorisch neuron)
o Zwakte en atrofie
o Opstaan en traplopen moeilijk
o Klapvoet
o Vallen 
o Fasciculatie
o Kramp 
• ALS bulbair
o Kaakstijfheid, moeite openen mond
o Spontane bijtbeweging
o Dysfagie (slikstoornissen)
o Dysarthrie 
o Laryngospasme (stembanden)
o Sialorrhoe (speekselvloed

Question 5

hoe wordt ALS gediagnostiseerd?

Answer 5

• Klinische beeld
• EMG
• Spierbiopt
• Aanwezigheid van:
o PMN tekenen (kliniek, EMG)
o Autonome stoornissen
o Andere aandoeningen die de verschijnselen kunnen verklaren

Question 6

wat is het belang van de diagnose ALS ?

Answer 6

• Aangezien de prognose van ALS (3-5 jaar overleving) over het algemeen erg slecht is, is het essentieel
om de juiste diagnose te stellen.
• Daarom
o Uitsluiten ALS minics
§ Progressieve spinale spieratrofie (PSMA): Puur
perifere verschijnselen
§ Primaire lateraal sclerose (PLS): puur centrale
verschijnselen
o Uitsluiten van behandelbare aandoeningen