medisch onderwerp kleine en grote mensen

Question 1

waar wordt groei door bepaald?

Answer 1

• Wordt vastgelegd in groeicurves
• Leeftijd
• Geslacht
• Levenscyclus
o Meeste groei 0-2 jaar
o Groeispurt
§ Meisjes 10-12
§ Jongens 14

Question 2

welke soorten groei afwijkingen zijn er?

Answer 2

• Mucopolysaccharidose
• Hypothyreoidie
• Syndroom van Turner
• Hypofysaire dwerggroei
• Hyperthyreoidie
• Achondroplasie
• Hypochondrodysplasie
• Marfan

Question 3

wat is achondroplasie?

Answer 3

• Meest voorkomende skelet dyplasie diagnose bij de geboorte
• Rhizomelie
• Kenmerkende houding (lumbale hyperlordose)
• Groot hoofd met prominerende voorhoofd
o Korte brede gespreide vingers

Question 4

wat is hypochondrodysplasie?

Answer 4

• Kenmerken van achondroplasie maar niet volledig beeld

* Tussenvariant

Question 5

wat is het marfan syndroom ?

Answer 5

• Langer dan gemiddeld
• Armen zijn relatief lang
• Hyperflexibiliteit gewrichten
• Lensluxatie (loslaten van de lens)
• Stoornis thoraxale aorta

Question 6

wat is de behandeling bij een te korte lengte?

Answer 6

• Oorzakelijk (waar mogelijk) bijv. Verhoogde calorie inname, uithuisplaatsing
• GH-behandeling
o Fysiologisch: GH-deficiëntie
o Supra-fysiologische: Turner S. , Chron. Nierinsuff
• Beenverlening (vnl. Bij botdysplasieen) bijv. Ilazarov distractie (bot wordt doorgezaagd,
fractuurspleet moet dichtgroeien -> extra lengte)
• Psychologische ondersteuning

Question 7

wat is de behandeling bij een te grote lengte?

Answer 7

• Oorzakelijk (indien mogelijk) bijv. Somatostatine analoog bij acromegalie
• Geslachtshormonen in hoge dosis
o Effect: 2-10 cm (afhankelijk botrijping: toepassing vanaf 10 jaar meisjes en 12 jaar jongens)
• Epiphysiodesis (vergrendelen groeischijven) van de distale femur en proximale tibia epifysen

Question 8

wat doet het groeihormoon?

Answer 8

• Anabool effect (sterk opbouwend effect)
• Diabetogeen (te veel groeihormoon)
• Dwerggroei
• Gigantisme 
o Te veel HG vanaf kinderleeftijd
• Acromegalie
o Te veel GH als volwassenen
o Lichaamsuiteinde groeien uit
o Gelaatskenmerken