med interne Flashcards
siuations à risque d’immunodépression
- Antécédent d’infection par le VIH
- Immunosuppression médicamenteuse (corticoïdes à forte dose prolongée, anti-rejet, anti-TNFa, biothérapies)
- Notion d’infections à répétition, notamment otites, pneumopathies et zona
- Hémopathie
- Infections opportunistes : candidoses, pneumocystose, toxoplasmose…
sclérodermie
- 1ère cause de Raynaud secondaire
- Signes cutanés associés : sclérodactylie, sclérose cutanée (initialement aux extrémités puis extension au tronc et au visage), télangiectasies, calcinose, doigts boudinés, myalgies, ulcérations digitales, hippocratisme digital
- Atteintes rénale (IR), cardiaque (IC), pulmonaire (PID/HTAP)
- Capillaroscopie : mégacapillaires avec raréfaction des anses capillaires et hémorragies = dysplasie ectasiante et raréfiante
sd de gougerot sjogren
Xérophtalmie, kérato-conjonctivite, blépharite
Bouche sèche +/- troubles de l’élocution ou de la déglutition
Raynaud
Arthralgies
Atteinte pulmonaire (toux chronique, fibrose)
cinétique des protéines de l’inflammation
- Cinétique rapide (1/2 vie < 1 jours) : CRP, SAA, PCT
- Cinétique intermédiaire (1 jours > 1/2 vie > 5 jours) : Haptoglobine, orosomucoide, C3
- Cinétique lente (1/2 vie > 5 jours) : Fibrinogène, albumine et transferrine
SIB
- Anémie normochrome normocytaire arégénérative
- Hyperleucocytose
- Thrombocytose
- Augmentation des protéines de l’inflammation : CRP, VS, fibrinogène, haptoglobine, ferritine
- Baisse albumine et transferrine
- EPP : augmentation des α1 et α2 globulines
complications SIB prolongé
- AEG, cachexie : perte de poids car perte d’appétit et hypercatabolisme
- Augmentation des risques cardiovasculaires : FdR d’athérosclérose et de TVP
- Amylose AA : la protéine SAA peut se dégrader en protéine AA et se déposer dans les tissus principalement dans les reins (dépistage par une recherche de protéinurie)
indications EPP
- Infections à répétition des VAS et pulmonaires
- MAI ou symptômes évocateurs
- Syndrome inflammatoire chronique
- Myélome multiple
- Insuffisance hépatocellulaire (bloc béta-gamma, souvent associé à une hypoalbuminémie)
- Syndrome néphrotique ou la découverte d’une protéinurie significative (>0.5 g/L) (hypoalbuminémie + diminution des gammaglobuline et augmentation des alpha2globulines)
- Hypercalcémie
- Insuffisance rénale récente (sans obstacle)
- Anomalies de l’hémogramme sans cause évidente
étiologies hypogammaglobulinémie
Excès de perte :
* Syndrome néphrotique
* Entéropathie exsudative
* Catabolisme accéléré (dénutrition)
Défaut de production
* Iatrogènes (corticothérapie prolongée, cyclophosphamide,
rituximab, anti- épileptiques)
* Hémopathies lymphoïdes et plasmocytaires (myélome)
* Déficit immunitaire humorale : agammaglobulinémie, DICV
examens du sang compliqués
- immunofixation : si pic monoclonal à l’EPP pour déterminer la nature de l’immunoglobuline impliquée
- dosage des chaînes légères libres sériques : maladies des chaînes légères comme le myélome à chaînes légères ou l’amylose AL
- dosage pondéral des immunoglobulines (IgG, IgA, IgM, IgE) est indiqué notamment pour évaluer une hypogammaglobulinémie et ainsi repérer et de classifier un éventuel déficit immunitaire ++
arguments cliniques déficit immunitaire
Chez l’enfant :
* Otites >6-8/an <4 ans ; >2-4/an >4 ans
* Un seul épisode d’infections bactériennes invasives
* Retard de croissance
* Allergies sévères
Chez l’adulte :
* Otites, sinusites, pneumonies fréquentes (>2/an)
* Infections bactériennes invasives à germes encapsulés
* Dilatation des bronches ou bronchites répétées
Chez les 2 :
* Mycoses cutanéomuqueuses persistantes
* Infections virales répétées ou chronique
* > 2 mois de traitement antibiotique par an ou traitement antibiotique IV
* Fièvres inexpliquées
* Diarrhée chronique avec perte de poids
* Manifestations auto-immunes ou granulomateuses
* Antécédents familiaux de DIH
≠MGUS, myélome indolent, myélome multiple
- Petit pic monoclonal (<30 g/L) + Plasmocytose médullaire < 10% + 0 critère CRAB : MGUS → Surveillance annuelle par EPP et recherche de signes d’évolution vers un myélome
- Gros pic monoclonal (>30 g/L) + Plasmocytose médullaire > 10% + 0 critère CRAB : Myélome indolent →surveillance biologique et clinique régulière (tous les 3 à 6 mois) avec recherche de signes d’évolution vers un myélome multiple.
- Gros pic monoclonal (>30 g/L) + Plasmocytose médullaire > 10% ou au moins 1 critère CRAB : Myélome multiple
- A noter qu’il existe des critères de haut risque :
*Plasmocytose médullaire > 60%,
*Ratio de chaines légères > 100,
*Présence de plus d’une lésion focale à l’IRM ou TEP
signes évocateurs de DICV
- Infections bactériennes répétées (ORL et pulmonaires ++)
- Auto-immunité avec des cytopénies auto-immunes (anémie, neutropénie, lymphopénie, thrombopénie), une maladie de Biermer, une thyroïdite
- Un syndrome lymphoprolifératif : adénopathies généralisées et/ou de splénomégalie
- Des diarrhées chroniques (Giardia, Campylobacter, Salmonella)
- Une granulomatose avec hypogammaglobulinémie
symptomes lupus
critère entrée : taux d’ac anti-noyaux positif avec titre ≥ 1/80e sur cellules hep-2
- ac antiphospholipides, anti-cardiolipines, anti-beta2GP1
- consommation complément C3 et/ou C4
- ac spécifiques LES : anti ADN double brin ou anti-sm
- fièvre
- leucopénie, thrombopénie, hémolyse AI
- délire, psychose, épilespie
- alopécie non cictaricielle, ulcères buccaux, lésions cutanées subaigues ou lupus discoide ou lupus cutané aigu
- effusion pleurale ou péricardique, péricardite aigue
- atteinte articulaire
- protéinurie, néphrite lupique à la PBR
