Lifur Flashcards
Lifrarpróf
Það fer eftir tegund lifrarskaða hvað er hækkað. Ef skaðinn er í:
- Lifrarfrumum = ASAT/ALAT
- Gallvegum (gallstasi) = bilirubin/ALP/GGT
Ef um langvinnan lifrarskaða er að ræða að þá verður hækkun á albúmíni og PT.
Niðurbrot bilirubins
Myndast í reticuloendothelial frumunum og þar er hb brotið niður eftir 120 daga í reticuloendothelial kerfi.
Hem hlutinn er brotinn niður í bilirubin sem er fituleysanlegt (óonjugerað). Til þess að það sé hægt að skilja það út úr líkamanum þá þarf að gera það vatnsleysanlegt. Ókonjugerað bilirubin verður að vera bundið próteini til að vera flutt í plasma (en það tengist albúmini). Síðan er það tekið upp og þar er ensímið glucuronide transferasi sem bindur tvö gluguronide mólikúl á bilirubin og þannig er það gert vatnsleysanlegt. Þetta vatnsleysanlega bilirubin er síðan skilið út í gallvegina. Síðan er haldið áfram að brjóta bilirubinið niður í þörmunum af bakteríum og er það brotið í stercobilinogen sem gefur hægðunum lit. Hluti af stercobilinogeni er endurfrásogað í lifrina og þaðan fer það í þvag.
Við miklar blæðingar myndast svo mikið af bilirubini við niðurbrot hb svo að lifrin ræður ekki við. Þá fæst gula.
Þá erum við með truflaða upptöku á bilirubini, truflaða conjugeringu eða truflaðan útskilnað. Síðan getum við verið með stíflu í gallgöngum utan lifrar eða inni í lifur og þá fáum við hækkun á conjugeruðu bilirubini. Svo það fer eftir því hvar galli er hvort það verður hækkun á ókonjugeruðu bilirubini (trufluð upptaka á bilirubini eða trufluð conjugering t.d.) eða conjugeruðu bilirubini (stífla í gallgöngum t.d.)
Gula
Bilirubin í sermi 5 50 míkrómól/L. (Viðmiðunarmörk eru <20 míkrómól/L.)
Getur verið prehepatísk gula, lifrargula eða stíflugula.
Prehepatísk gula
Getur orðið vegna:
- Aukins niðurbrots RBK
- Stórrar innri blæðingar
- Ineffective erythropoiesis (anemia perniciosa og thallassaemia).
Öll lifrarpróf eru eðlileg, vegna þess að það eru engir sjúkdómar í lifrinni heldur er hún bara ekki að ná að conjugera allt þetta óconjugeraða bilirubin, of mikiðð framboð af því.
- Aukið óconjugerað bilirubin
- Aukið u-urobilinogen
- Aukning á reticulocytum
- Minnkað haptóglóbín (því það er svo mikið hb vegna hemolysu og hb tengist við haptoglobin)
Lifrargula
Getur orsakast vegna:
- Minnkaðrar upptöku í lifur
- Skertrar conjugeringar
- Skerts intracellular flutnings á bilirubini.
Orsakir lifrargulu geta verið:
- Lifrarbólga
- Lyf (paracetamól)
- Óþroskuð conjugeringsensím (nýburagula)
- Erfanlegur galli á flutningi á bilirubini (Gilberts sjúkdómur og fleiri).
- Getur verið aukning bæði á óconjugeruðu bilirubini og conjugeruðu bilirubini.
- Hækkun verður á conjugeruðu bilirubini ef að conjugering er hraðari en útskilnaður conjugeraðs bilirubins og þá greinist biirubin í þvagi.
Stíflugula
Er annað hvort intrahepatísk (stíflan er inni í lifur) eða extrahepatísk (stíflan er í gallgöngum utan lifrar).
Greint er á milli þessara gerða með ómskoðun/CT og lifrarbiopsiu.
Orsakir intrahepatískrar stíflugulu geta verið:
- Lifrarbólga
- Biliary cirrhosis
- Anabólískir sterar
- Illkynja sjúkdómar í lifur
Orsakir extrahepatískrar stíflugulu geta verið:
- Gallsteinar
- Illkynja æxli í brisi sem stíflar gallvegi
- Æxli í gallgöngum
- Aukið conjugerað bilirubin í sermi.
- Aukið bilirubin í þvagi.
- Ef að gallgangar eru bara alveg lokaðir að þá kemst bilirubinið ekki í skeifugörn og ekkert stercobilirubin myndast þannig að hægðir verða ljósar.
Gilbert’s heilkenni
Er algengur meðfæddur sjúkdómur (2%). Þetta er góðkynja sjúkdómur sem greinist oft fyrir tilviljun eða vegna gulu eftir sýkingar, áreynslu eða föstu. Sjúklingar geta fengið endurtekna gulu.
Verður vegna stökkbreytingar í bilirubin-UDP-glucuronyltransferasa geni, sem veldur minnkaðri virkni glucuronyl transferasa.
- Lækkun er því á conjugeruðu bilirubini vegna skertrar conjugeringar og minnkaðrar upptöku lifrarfrumna á bilirubini.
- Hækkun verður því á óconjugeruðu bilirubini.
Önnur lifrarpróf eru eðlileg.
Nýbura gula
Þegar barn er enn í móðurkviði að þá er bilirubin skilið út í gegnum fylgju yfir til móður. Glucuronyl transferasi er eitt af síðustu ensímunum til þess að örvast fyrir fæðingu og ef að það er ekki orðið virkt þegar barn fæðist að þá hleðst upp óconjugerað bilirubin. Það getur verið hættulegt vegna þess að óconjugerað bilirubin er fituleysanlegt og kemst þess vegna auðveldlega inn í tuagakerfi og heila.
Nýbura gulan er til staðar þar til glucuronyl transferasi fer að myndast í lifrinni. –> Fylgjast með bilirubini í sermi hjá fyrirburum.
Meðferðin er ljósameðferð (þegar bilirubin fer gegnum háræðar í húðinni rofna vetnistengi) eða blóðskipti.
Lifrarpróf
Við notum mismunandi lifrarpróf við mismunandi tilmælum.
Lifrarfrumudrep (nekrósa)
- ALAT
- ASAT
- LD (laktat dehydrogenasi)
Gallstasi
- ALP
- GGT
Framleiðslugeta lifrar
- PT
- Albúmín
Sjúkdóms-sértæk próf
- Serólógía, athuga með veirusýkingar.
- Autoimmune próf
- Járn, ferritín, athuga með hemochromatosis.
- Ceruloplasmín, er hækkað við Wilson’s sjúkdóm
- Alfa-1-antitrypsín
ALAT og ASAT
Þetta eru transaminasar, þ.e. ensím sem hvetja flutning amínóhópa frá alaníni og aspartati yfir á ketóglútaric sýru.
Við skemmd á lifrarfrumum leka þessi ensím út í blóðið.
ALAT hefur lengri helmingunartíma en ASAT og hækkar því yfirleitt meira við lifrarsjúkdóma. ASAT hækkar hins vegar meira við lifrarsjúkdóma af völdum alkóhóls, svo að það er aðalindicationin fyrir notkun ASAT mælingar.
ALP
Alkalískur fosfatasi er í lifur, beinum, smágirni og fylgju.
Hlutverk ALP í líkamanum er óþekkt.
Aukning verður á ALP í sermi vegna gallstasa, því að nýmyndun eykst.
Hjá börnum kemur mest af ALP frá osteoblöstum og nýmyndun beina, en hjá fullorðnum frá gallvegaepiteli.
Til þess að kanna hvort ALP sé frá lifur að þá getum við mælt gamma-GT (GGT) eða mælt ísóensím af ALP.
