Kap. 4: s. 288-218: Tumorer Flashcards

1
Q

Hvordan inddeler man tumorer i bevægeapparatet?

A
  • Knogletumorer

- Bløddelstumorer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvordan inddeles de maligne tumorer?

A
  • Primære tumorer (fra støttevævet: fedt, nerver, muskler, bindevæv, slimhinder og nerveskeder)
  • Sekundære tumorer (metastaser)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Nævn kendte årsager/disponerende faktorer til forskellige sarkomer (5 stk)

A
  • Lymfødem - angiosarkom
  • Højdosis strålebehandling - fibrosarkom, malignt fibrøst histiocytom, osteosarkom
  • Multible eskostoser - ondrosarkom
  • Neurofibromatosis Recklinghausen - malignt schwannom
  • Colonpolipose - aggressiv fibromatose

Heraf er multiple eskostoser, neurofibromatose og colonpolipose arvelige

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvad er multiple eskostoser og colonpolipose?

A

Eskostose: bensvulst, der udgår fra en knogles overflade

Colonpolipose: familiær colon polyp type (?)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvor mange sarkomer ser man årligt i DK?

A

Ca. 300 nye tilfælde om året.

  • Ca 100 heraf er lokaliseret til abdomen og indre organer.
  • For knogle/bløddele gælder: 1/3 knoglesarkomer og 2/3 bløddelssarkomer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke hhv. benigne og maligne tumorer findes i det følgende væv?

1) Perifer nerve
2) Fedtvæv
3) Fibrøst bindevæv
4) Muskelvæv
5) Synovialt væv
6) Karvæv
7) Andre

A

Benigne:

1) Neurofibrom
2) Lipom
3) Fibrom, histiocytom
4) Leiomyom, Rabdomyom
5) Kæmpecelletumor
6) Angiom, lymangiom
7) -

Maligne:

1) Malignt Schwannom
2) Liposarkom
3) Fibrosarkom, Malignt fibröst histiocytom
4) Leiomyosarkom, Rabdomyosarkom
5) Synovialsarkom
6) Angiosarkom, lymfangiosarkom
7) Epiteloidt sarkom

Se s. 289, tabel 4.14

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvordan undersøges tumor?

A

Vurderes i lysmikroskopi efter forudgående afkalkning (knogle), indstøbning i paraffin og farvning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvilke kromosomændringer ses typisk for hhv. Ewing-familien og det synoviale sarkom?

A

Ewing: Kromosomtranslokation t(11;22)(q24;q12)

Det synoviale sarkom: Kromosomtranslokation (X;18)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvordan inddeles de benigne primære tumorer?

A
  • Statiske tumorer (vokser ikke)
  • Aktive tumorer (vokser langsomt)
  • Aggressive tumorer (vokser invasivt)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvordan er de maligne tumorer karakteriseret?

A

Kaldes sarkomer. Vokser invasivt og metastaserer primært hæmatogent til lungerne.

Inddeles i lavmaligne (grad I) og højmaligne (grad II og III)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvordan ser 5-års overlevelsen ud for hhv. grad I og III tumorer

A

Grad I: 90-95%
Grad III: 40-60%
Få lungemetastaser, de kan fjernes fuldstændigt: 40%

Prognostiske faktorer derudover: Alder, tumorstørrelse og lokalisation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Nævn 5 symptomer / fund, der giver mistanke om sarkom

A
  • Subkutan tumor ober 5 cm i diameter
  • Alle bløddelstumorer på eller under fascien
  • Bløddelstumor i hurtig vækst
  • Palpabel knogletumor
  • Dybe vedvarende knoglesmerter uden anden oplagt ortopædkirurgisk årsag

Ved en af disse - henvis til ortopæderne - rig. (knogle), MR (alle). Ved yderligere mistanke, henvis straks til et sarkomcenter til biopsi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er symptomerne på sarkom?

A

Sparsomme!
Smerter! Typisk hvile og natlige smerter. Kan også debutere med brud. En voksende tumor - tryk på nerver og kar. Almen symptomer som træthed og vægttab kommer først sent i forløbet. Nattesved er sjældent.

De benigne giver typisk ingen smerter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvilke objektive / biokemiske og rtg. fund gøres der?

A

Obj.: Tumor størrelse, dybde og evt. fiksation

Biokemisk: Ingenting, eller som infektion. Metastaser fra prostata vil forøge PSA

Rtg.: vigtigt - kan skelne mellem benigne og maligne tumorer.

  • Benigne kan have en skleroseret zone eller ballonering af knoglen.
  • Maligne giver sløret og uskarp afgrænsning, løfter periost og danner Codmans trekant. Knoglenydannelse i tumor ses som spiculae orienteret ud mod tumors overflade. Løgskælsdannelse (se s. 292, fig. 4.195) hvor tumor løfter periost, danner et tyndt lag knogle, der gennembrydes af tumor, som igen løfter periost og danner tyndt lag knogle, der gnnembrydes osv.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad bruger man CT til?

A

Osteoidt osteom og lungemetastaser (højmaligne sarkomer)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv hvilken farve vand og fedt har ved forskellige MR-vægtninger

A

Vand Fedt
Stir/fat Hvid Sort
T1 Sort Hvidt
T2 Hvidt Grå/hvid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvornår bruges MR?

A

Den optimale undersøgelse ved både knogle og bløddelssarkomer - så altid!
Kan kombineres med kontrast samt forskellige vægtninger - valg af biopsi og behandling. Må ikke lave biopsi/OP før, da dette giver ødem og man ikke kan tolke MR-billedet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvornår bruges PET/CT?

A
  • Ved ukarakteristiske billeder på MR
  • Ved atypisk spredning til lymfeknuder (Ewings-sarkom, synovial sarkom, clear cell-sarkom og epiteloidt sarkom)
  • Ved spredning til andet væv (Myxoidt liposarkom, lavmalignt fibrosarkom)
  • Metastasering til knoglerne kan screenes på denne måde
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvornår bruges knogleskintigrafi?

A

Helkropsknogleskintigrafi - erstatter PET/CT.
Metode: er baseret på radioaktivt bifosfonat, og viser de områder med øget knoglenydannelse (er negativ ved tumorer med hurtig knoglenedbrydning uden nævneværdig nydannelse, som ved myelomatose)

20
Q

Hvordan laves biopsi?

A
  • Nålebiopsi
  • Lukket biopsi

Forudgåes af MR. Stikanalen skal fjernes under den efterfølgende OP

21
Q

Hvordan behandles benigne tumorer?

A
  • Lad dem være (det non-ossificerende fibrom kaldes en “lad mig være”-tumor)
  • Fjern ved risiko for frakturer
  • Aggressive benigne tumorer behandles som lavmalignt sarkom (aggressiv fibromatose og kæmpecelletumorer i knogler)
22
Q

Hvordan behandles sarkomer?

A
  • OP (sjældnere amputation end de 30% tidligere)

- Kemo og stråling

23
Q

Beskriv de 4 grader af margin ved OP

A
  • En intralæsionel margin, når tumor ses et eller flere steder på resektionsfladen (benigne)
  • En marginal margin: når tumor kun lige akkurat er fjernet og næsten når helt d til resektionsfladen (benigne)
  • En vid margin, når tumor er fjernet med en bræmme af sundt væv omkring hele tumor, inklusive biopsikanal, og der følgeligt er sundt væv overalt i resektionsfladen (maligne)
  • Radikal eller kompartmental fjernelse angiver, at tumor er fjernet inklusiv de naturlige barrierer som er fascia, fx hele forreste loge i låret ved en intrakompartmental tumor i denne loge (maligne)
24
Q

Hvornår bruges hhv adjuverende stråle- og kemoterapi?

A

Stråling: Bløddelssarkomer og Ewingssarkom

Kemo: Børnetumorerne, osteogent sarkom, Ewings sarkom og rhabdomyosarkom. Gives både før og efter OP.

Kan nogle gange lave lokal kemoterapi med afsnørring af ekstremiteten og ekshrakorporalt kredsløb. Ved udslipning til resten af kredsløbet er det dødeligt. Eller inoperable tumorer.

25
Q

Hvordan rekonstrueres knogledefekter og efter sarkomer?

A
  • Knoglecement
  • Knogletransplantat (fibula)
  • Knogletransport (især benigne tumorer)

Sarkomer

  • sidder ofte i bækkenet eller ved større led –> resektionsprotese
  • Artrodese
  • Børn, knoglen vokser fortsat - knoglegraft, forløngelse uden OP.
  • Ved amputation ved børn kan man lave vendeplastik
26
Q

Hvad er vendeplastik ved børn?

A

Amputation, hvor kar og nerver bevares. Underbenet drejes 180 grader og osteosynteres til femur. ANklen kommer herved til at fungere som knæ. Giver et funktionsniveau svarende til crusamputation

27
Q

Hvirdan kan bløddelstumorer rekonstrueres?

A
  • Splitskintransplantat
  • Forskydningslap
  • Frilap
28
Q

Hvor ofte skal pt. kontrolleres efter sarkom?

A

Følges med 3-6 mdr intervaller i 5-10 år mhp. lokalt recidiv og metastasering til lungerne.

Ved enkelt metastase - OP
Ved múltiple - palliativ monostofkemoterapi

29
Q

Karakteriser aggressiv fibromatose

A
  • Ikke en egentlig tumor, men en aggressiv bindevævsdannelse, der meget opfører sig som lavmalignt sarkom. Infiltrerer muskulaturen.
  • Sjælden, 2-4 per million
    -Disp.: Gardners syndrom, familiær adenomatøs polypose
  • Børn og 20-40 årige
  • Skal excideres i større afstand end 1 cm, da den sender små ikke-synlige udløbere langt ind i nærtliggende væv.
    Postoperativ strålebehadnling.
  • Ofte recidiv
30
Q

Karakteriser bløddelscyster

A
  • Inflammerede bursae - Bakers cyste (lokaliseret lidt medialt i fossa poplitea - kommunikerer med knæleddet)
  • Kroniske synovitter kan føre til interne synoviale fistler og cystedannelse - kan ligne egentlig tumor
31
Q

Karakteriser lipom

A
  • Hyppig
  • Langsomt voksende og velafgrænset. Subkutant/subfascielt
  • MR
  • Giver ingen gener
  • OP I lokal anæstesi gennem lille incision - enukleres svarende til kapsel
  • Ikke recidiv
32
Q

Karakteriser neurofibrom

A
  • En benign tumor udgående fra nervens schwannske celler
  • Solitært eller multiple (NF)
  • Lokale smerter, ofte ømme
  • OP - fjern tumor eller lille ubetydelig nervegren
  • Hvis den vokser skal den behandles som malignt schwannom
33
Q

Karakteriser pigmenteret villonodulær synovitis

A
  • Relativt sjælden. Typisk i knæet
  • Kraftig synovial hypertrofi af villøs type (se fig. 4.122, s. 301), brunligt pigmenteret. Erosioner i lednære knogle.
  • Klinisk: kronisk synovitis med kapselsvulst og smerter
  • Diff.dia: kæmpecelletumor
  • Beh.: Radikal synovektomi. Kan være indikation for alloplastik
34
Q

Karakteriser synovial kondromatose

A
  • Metaplastisk bruskdannelse i det subsynoviale bindevæv sekundært til kronisk synovitis
  • yngre voksne
  • Talrige små brusklegemer, nogle forkalker og ossificerer - kan danne ledmus. Kan danne multiple, der udspiler ledkapslen
  • Klinisk: kronisk synovit med kapselsvulst og smerter, senere aflåsningstilfælde og indskrænket bevægelighed
  • Beh.: Synovektomi med fjernelse af ledmus
  • Prognose: god
35
Q

Karakteriser vaskulære tumorer

A
  • Hæmangiom = egentlig neoplasme med proliferation af endotelet (indeholder GLUt-1). Erkendes fra fødslen. Spontan regression inden 10-års alderen. Laser eller OP.
  • Vaskulære malformationer = extatisk kar. Erkendes i de senere barneår/voksenalder. Kan være lymfatiske, venøse, kapillære eller arteriovenøse. Kan være subkutane, intramuskulære eller ossøse. Kan give smerter, recidiverende ledblødninger m.m.. OP, sklerosering med indsprøjtning af alkohol, embolisering. Recidiv er hyppig.
36
Q

Hvilke maligne bløddelstumorer findes dert?

A
  • Angiosarkom (disp.: kronisk Lymfødem)
  • Epiteloidt sarkom (hånd eller arm. metastaserer både til lunger og lymfeknuder)
  • Fibrosarkom (vasnkelig at adskille fra aggressiv fibromatose)
  • Leiomyosarkom (den tredje mest hyppige type, 10%. relativt god prognose trods høj malignitetsgrad)
  • Liposarkom (næsthyppigste 10-20%. ældre mænd. Meget heterogen)
  • Malignt fibröst histiocytom (Den hyppigste, 30%)
  • Malignt schwannom (sjælden. Neurofibromatose. kan kun adskilles fra de benigne ved histologi)
  • Rhabdomyosarkom (hyppigste sarkom ved børn. Kemoterapi)
  • Synovialt sarkom (ligner synovialceller, men udgår fra seneskeder, bursae og ledkapsler, men ses ikke intraartikulært. Translokation skal påvises. Metastaserer både til lunger og lymfekar)
37
Q

Hvilke sarkomer metastaserer også til lymfekar?

A
  • Epiteloidt sarkom

- Synovialt sarkom

38
Q

Benævn de benigne knogletumorer og og tumorlignende lidelser

A
  • Aneurismatisk knoglecyste (tumorlignende proces - intraossøs/ateriovenøs malformation - blodfyldt cystelignende kavitet)
  • Hæmangiomer I knogler
  • Histiocytose X (solitære/multible eosinofile granulomer, Hand-Schüler-Christians sygdom ved diabetes insipidus)
  • Enkondrom (bruskholdig tumor, der sidder centralt i knoglen - kan være umulig at skelne fra lavmalignt kondrosarkom - afgør om der er vækst (rtg i 1 år))
  • Kondroblastom (Umodne bruskceller. Epifysær lokalisation)
  • Kondomykosidt fibrom
  • Kæmpecelletumor (selvstændigt kort)
  • Non-ossificerende fibrom/ den metafysære fibrøse kortikale defekt. (Ingen gener, ingen beh.)
  • Osteokondrom / kartilaginøs eksostose (bruskdækket knoglefremspring. Udgør ca 50% af alle benigne knogletumorer - er mere en forstyrrelse af knoglevæksten. Hvis man får smerter i voksenalder, er der muligvis malignt)
  • Osteom (modent, relativt tæt knoglevæv. Kraniet. Kan forveksles med skleroserende knoglemetastaser)
  • Osteoidt osteom og osteoblastom ((variant af osteoblastomet med en lille tumorproces indlejret i en tydelig mængde skleroserende knoglevæv. Konstante, særligt natlige smerter. OP eller koagulation med radiobølger (via indboret sonde). Hvis over 2 cm og mindre sklerosering = osteyom –> OP)
  • Solitære knoglecyster (opstår i barneårene, og heler ofte spontant i puberteten. Indsprøjtning af steroid i cystekaviteten. Ved patologisk fraktur, behandles derefter)
39
Q

Hvilke to tumorer findes i epifysen?

A
  • Kondromblastom

- Kæmpecelletumor

40
Q

Karakteriser kæmpecelletumoren

A
  • aggressiv, potentielt malign. Kan metastaserertil lungerne
  • Kraftigt vaskulariseret væv med plumpe, tenformede eller ovoide celler og flerkernede kæmpeceller.
  • Epi.: Yngre voksne. Relativt sjælden.
  • 50% findes knænært. 7% i de lange rørknoglers ledender. Epifysen
  • Klinisk: Lednære smerter og indskrænket bevægelighed kan ses
  • Marginal excision. Kaviteten plomberes med knoglecement. Hvis aggressiv - blokexcision. Stråling kan komme på tale.
41
Q

Hvornår ser man en plettet knogle - internt?

A

Ved osteopoikilosis (se s. 309, fig. 4.225)

42
Q

Nævn de primære maligne knogletumorer

A
  • Erwings sarkom
  • Kondrosarkom
  • Kordom
  • Osteosarkom
43
Q

Karakteriser Erwings sarkom

A
  • Primitiv malign tumor med ensartede, tætpakkede små celler med runde kerner uden distinkte cytoplasmagrænser. Mølædt præg. Codmans trekant, spikula og løgskælsdannelse
  • Sjælden
  • Børn og unge under 20 år. Diafysært i de lange rørknogler femur og bækken
  • Klinik: smerter. Kan blive mere akutpræget, påvirket AT, hævelse, feber
  • Tidlig hæmatogen spredning til lunger og knogler
  • Diff. di.: malign lymfom, metastatisk neuroblastom, embryonale rabdomyosarkom
  • Skal kunne påvise kromosomdefekten (11;22)
  • Kemo! OP, og aduverende kemo/stråle terapi
  • 5-års-overlevelse på 50%. Dårlig prognose i bækkenet
44
Q

Karakteriser Kondrosarkom

A
  • Tumorvævet er brusk. Kan se andre forandringerDet sekundære kondrom udvikles fra osteokondromer eller enkondromer
  • Sjælden
  • 40-60 årsalderen. Centrale skelet (bækken, proksimal femur, scapule og proksimal humerus)
  • Evt. lokalt ubehag og smerter. Prominensen
  • Plettet tegning i tumor, grundet forkalkning
  • MR til malignitets bestemmelse. Biopsi tages fra mest maligne sted
  • Vid resektion. Lill effekt af adjuverende kemo-stråleterapi. OP og cement nok ved lavmaligne former
  • 5-årig overlevelse 60%
45
Q

Karakteriser Kordom

A
  • Fra embryonale reminiscenser fra notocorde i det aksiale skelet
  • Sjælden
  • Findes saccralt eller coccygealt
  • Atypiske smerter
  • OP og adjuverende stråling
  • Dårlig prognose!
46
Q

Karakteriser Osteosarkom

A
  • Det maligne væv danner osteoidt væv eller umoden knogle
  • Sjælden
  • Børn og yngre voksne. Metafysært i de store rørknogler. Knæet
  • Kan sjældent opstå i en anden tumor (kæmpecelletumor/morbus Paget/stråleinduceret)
  • Regionale smerter, begrænsede. AT tilstand først medtaget ved metastasering til lungerne
  • Rtg. ofte diagnostisk. Osteolytisk destruktion oftest metafysært
  • Kemo efterfulgt af OP - lokal resektion ved respons på kemo
  • 5-årsoverlevelse på 60%
47
Q

Karakteriser sekundære maligne knogletumorere aka metastaser

A
  • af de 30.000 nye kræfttilfælde påvist årligt, vil 15% have metastaser til bevægeapparatet/knoglerne.
  • Kommer af karcinomer: lunge cancer, mamma, prostata, nyre og thyroidea (testes, ovarier, bloddannende organer). Næsten aldrig mave-tarm cancere
  • Smerter eller patologisk fraktur. B-sympt.
  • 70% har columna involveret. Desuden oftest multiple metastaser
  • Screening for kræft
  • Serum calcium skal følges nøje, da udtalt afkalkning kan give problemer
  • Rtg ses som uskarpt afgrænset osteolytisv proces (også osteosklerotiske ved mamma. prostata er overvejende skleroserende. Multible osteolytiske processer i kranniet er typisk for myelomatose)
  • Rtg/CT og MR. DXA. Biopsi (nål)
  • Solitære tumorer skal give mistanke om sarkom
  • Dårlig prognose - afhænger af typen
  • Palliativ behadnling - intern/ekstern fiksation, profylaktiske marvsøm, stråling, medicinsk m.m. INGEN glideskruer da fraktur ikke heler