Item 311 - Tumeur du rein 🔥

Question 1

Connaitre l’épidémiologie des tumeurs du rein

• Cancer urologique par fréquence
• Incidence
• Age médian au diagnostic
• Sex ratio
• Mortalité

Answer 1

• Cancer urologique par fréquence
  
  • 🥇 prostate
  • 🥈 vessie
  • 🥉 rein - 7ème K ⩔ localisations confondues
• Incidence
  
  • 15 000 nvx cas/an en 🇫🇷
  • En ↑
• Age médian au diagnostic : 68 ans
• En 2018
  
  • 70% 🚹 et 33% de 🚺
  • 🚹 : 🚺 = 2 : 1
• Mortalité
  
  • 5600 décès/an/France
  • En ↓ en Europe occidentale
    
    • dont la France et les pays scandinaves

Question 2

Connaitre les FDR

⑦

Answer 2

1. ATCD familiaux et personnels de tumeurs du rein
2. Syndromes génétiques (VHL)
3. HTA 224
4. Tabac 75
5. Obésité 253
6. IRC 264
7. Hémodialyse/Transplantation rénale 201

Question 3

Formes génétiques les plus fréquentes

Answer 3

Question 4

Indication à une consultation d’oncogénétique en cas de cancer du rein

Answer 4

• Tumeur rénale avant 50 ans
• Tumeur rare
• Tumeurs multiples ou bilatérales
• ATCD familial de tumeur rénale
• Association à d’autres manifestations clinique chez le patient ou les apparentés (manifestations syndromiques)

Question 5

Connaître les principaux types histologiques des tumeurs

Answer 5

* : Pour le carcinome à cellules claires, un grade nucléolaire dit de l’ISUP (Société internationale d’uro-pathologie) est précisé. Ce stade allant de 1 à 4 (1-2 : bas grade, 3-4 haut grade). Plus le grade est élevé, plus le pronostic est mauvais.

Question 6

Connaitre les Circonstances de découverte

Answer 6

• Il N’existe PAS de dépistage
• Découverte fortuite (asymptomatique) sur de l’imagerie faite pour d’autres motifs dans >50 % des cas
• Formes localisées au diagnostic : 90 %
• Formes métastatiques au diagnostic : 10 %

Question 7

Signes cliniques locaux

Answer 7

• Douleur lombaire 270 à type de pesanteur
• Contact lombaire (masse palpable, rare)
• Varicocèle 50 D d’apparition récente
• Hématurie 260

Question 8

Signes généraux

Answer 8

• AEG
• Métastases symptomatiques (voir 📸)
  
  • douleur
  • syndrome de masse compressif
  • signes neurologiques)
• Syndromes paranéoplasiques (dans ⅓ des K_rein symptomatiques)
  
  • Fièvre 190
  • Anémie 213 - Polyglobulie 212
  • Sd inflammatoire biologique
  • Hypercalcémie 268
  • Syndrome de Stauffer :
    
    • Secondaire à une tumeur maligne rénale (Carcinome à Cellules Claires +++)
    • HMG douloureuse
    • cholestase intra-hépatique anictérique
    • SANS métastases hépatiques
    • la cholestase régresse après exérèse du primitif

Question 9

Examens d’imagerie utiles pour le diagnostic d’une tumeur du rein

Answer 9

• Échographie rénale
  
  • Permet de différencier les masses solides et les kystes
  • Opérateur dépendant
  • Non irradiant
  • Examen de débrouillage mais insuffisant pour prendre une décision thérapeutique
  • Utile pour la surveillance active d’une masse rénale (évaluation de la taille)
  • Image corticale hétérogène (hyper et hypo-échogène)
• TDM abdomino-pelvienne sans et avec injection de produit de contraste
  
  • Examen de référence +++ avec 4 phases
    
    • sans injection
    • avec injection avec acquisition néphrographie corticale, néphrographie tubulaire et tardive (temps excrétoire)
  • Distingue les masses typiques (angiomyolipome, carcinome à cellules rénales, kyste
  • Fait le bilan d’extension de la masse en cas de malignité (graisse péri-rénale, veines, organes adjacents)
  • Évaluation de l’état du rein controlatéral
• IRM rénale
  
  • Utile en cas de contre-indication au scanner (altération de la fonction rénale, allergie aux produits de contraste)
  • Complément d’information en cas de TDM équivoque
  • Particulièrement utile dans les tumeurs kystiques et pour apprécier le niveau de thrombus tumoral dans les veines
• Échographie rénale de contraste
  
  • Principe : injection intraveineuse d’un produit qui génère des microbulles bien visibles à l’échographie
  • Utile pour l’examen de la vascularisation (distinguer un kyste dense d’une masse solide)
  • Complément d’information en cas de TDM équivoque

En photo : Algorithme décisionnel sur les examens d’imagerie à réaliser

Question 10

Critères radiologiques d’une tumeur maligne (sur une TDM)

Answer 10

• Tumeur solide corticale parfois hétérogène avec rehaussement > Δ 15 UH 🎓 par rapport au temps sans injection (voir 📸, il s’agit d’un carcinome à cellules claires, on voit bien le Δ = 188 - 54 = 134 UH > 15 UH)
• Hétérogène
• Nécrose intra-tumorale, calcifications intra-tumorales
• Adénopathies rétropéritonéales
• Extension extra-rénale (graisse péri-rénale, organes adjacents)
• Thrombus dans les veines (veine rénale voire extension à la veine cave)

Question 11

Indication d’une biopsie d’une masse rénale

Answer 11

• Principe général d’indication :
  
  • La biopsie risque de changer la prise en charge
• Objectif :
  
  • Diagnostic formel : tumeur maligne versus bénigne
  • Appréciation du risque en cas de tumeur maligne : type histologique, grade de l’ISUP
• Indications liées à la tumeur (maladie) :
  
  • Avant un traitement par une surveillance active ou un traitement ablatif (radiofréquence, cryothérapie)
  • Avant un traitement systémique (anti-angiogénique/immunothérapie) en cas de tumeur métastatique
  • Incertitude à l’imagerie (doute sur une bénignité)
  • Contexte d’une autre tumeur extra-rénale
• Indications liées au terrain (risque médico-légal) :
  
  • Patient âgé avec des comorbidités
  • Insuffisance rénale chronique/rein unique (indication à une préservation néphronique impérative, néphrectomie partielle impérative)

Question 12

Examens biologiques utiles dans le cadre d’une tumeur du rein

Answer 12

• Il n’existe pas de marqueur biologique spécifique du cancer du rein
• Évaluation de la fonction rénale : créatinine plasmatique et estimation du débit de filtration glomérulaire (DFG) et protéinurie des 24h
• NFS
  
  • Hémoglobine (anémie : retentissement en cas d’hématurie ou polyglobulie : syndrome paranéoplasique)
  • Taux de neutrophiles (si élevé est un marqueur de mauvais pronostic dans les formes métastatiques)
  • Taux de plaquettes (si bas est un marqueur de mauvais pronostic dans les formes métastatiques)
• Calcémie (si élevée est un marqueur de mauvais pronostic dans les formes métastatiques)
• LDH (si élevé est un marqueur de mauvais pronostic dans les formes métastatiques)

Question 13

Bilan d’extension en cas de tumeur maligne du rein

Answer 13

• Bilan d’extension loco-régional :
  
  • TDM AP IV- et IV+
• Bilan d’extension à distance :
  
  • TDM T
  • Si arguments cliniques :
    
    • scintigraphie osseuse
      
      • DES DISTINGOS : on fait aussi une scinti dans le bilan d’extension du K_prostate ; pour le K_poumon, on voit rien à la scinti, on fait une TEP-¹⁸FDG
    • TDM cérébrale

Question 14

Exemple d’échographie d’un kyste rénal simple

Answer 14

• Image échographique (voir figure) montrant un kyste rénal simple
  
  • Contenu homogène
  • Anéchogène
  • Sans membrane, sans septa, sans bourgeon
  • A parois fines
  • Renforcement postérieur échographique

Question 15

Quel score utilise-t-on pour évaluer l’agressivité d’un cancer du rein ?

Answer 15

• Grade WHO-ISUP
  
  • Avant on utilisait le grade de Fürhamn
  • Se base sur les caractérisitiques nucléaires des ⊄ tumorales
    
    • 1 (bon pronostic) à 4 (mauvais pronostic)
  • Utilisé pour
    
    • carcinome rénal à cellules claires (CCC)
    • carcinome papillaire du rein (CP)

Question 16

Quelles sont les tumeurs bénignes du rein ?

Answer 16

• Oncocytome
  
  • Cicatrice centrale (+++)
    
    • comme dans l’HNF du foie
  • Oncocytes : cellules à cytoplasme éosinophile abondant, mitochondries +++
• Angiomyolipome
  
  • 3 contingents cellulaires
    
    • vaisseaux malformés
    • cellules musculaires lisses
    • graisse
  • Risque hémorragique 🩸
    
    • Si tumeur > 4 cm => risque > 50%

Question 17

Carcinome rénal à cellules claires (CCC)

Généralités

Answer 17

GÉNÉRALITÉS

• Chiffres
  
  • 70-75% des cancers du rein
  • Issu des TCP
  • Unique ou multifocal/bilatéral (formé familiale)
  • Altération gène VHL (Von Hippel-Lindau) = gène suppresseur de tumeur
• Forme sporadique
  
  • Inactivation somatique des deux allèles
  • Mutation du gène VHL: 40-50%
  • LOH > 95% des cas (chromosome 3)
  • Méthylation du promoteur : 20%
• Forme héréditaire
  
  • Maladie de von Hippel-Lindau
  • Transmission autosomique dominante
  • Nécessité de 2 mutations :
    
    • Mutation germinale d’un allèle (héritée)
    • Inactivation somatique de l’allèle sauvage (acquise)

Question 18

Carcinome rénal à cellules claires

• Aspect macroscopique
• Histologie

Answer 18

• ASPECT MACROSCOPIQUE
  
  • ❗️Très jaune/graisseux❗️
  • Tendance aux remaniements
    
    • Hémorragie
    • Nécrose (agressif +++)
    • Fibrose
    • Kyste
    • S’ÉTEND dans la Veine rénale
      
      • Bourgeon tumoral qui remonte à contre courant dans la veine (“thrombus tumoral”)
• HISTOLOGIE
  
  • Capillaires +++ (angiogenèse intense) 🩸
  • Grosses cellules à cytoplasme optiquement vide (toluène dissout les graisses)

Question 19

Schéma des atteintes multiples dans le VHL

Answer 19

Question 20

Carcinome : définition

Answer 20

Lexique: Carcinome

• Type de cancer qui prend naissance dans les tissus épithéliaux (couche de cellules qui tapisse les organes creux et les glandes et qui forme la couche externe de la peau).
• Les principaux types de carcinome sont
  
  • l’adénocarcinome
  • le carcinome épidermoïde
• Les formes les plus courantes de carcinome se développent dans
  
  • prostate/sein
  • poumon
  • côlon/rectum
  • vessie

Question 21

Aspect histologique de différentes tumeurs rénales

Answer 21

Question 22

Rappel anatomo-radiologique axé rein

Answer 22

Question 23

RETENIR : les métastases glandulaires d’un primitif rénal

Answer 23

Question 24

Stratégie diagnostique et thérapeutique face à une tumeur rénale

Schéma

Answer 24

Question 25

Iconograpghies TDM de masse rénale

Answer 25

Question 26

K du rein métastatiques

Iconographies et sites de métastases

Answer 26

Question 27

Kyste rénale

Écho images

Answer 27

Question 28

Sd paranéoplasiques du K du rein

Answer 28

Question 29

Pourquoi le varicocèle est à G souvent ?

Answer 29

Car la viene testiculaire G est issue de la veine rénale gauche contrairement à la veine testicualire D issue de la VCI

Question 30

• Biopsies non recommandées en cas de

Answer 30

• Suspicion de carcinome urothélial (risque d’ensemencement)
• Tumeur kystique
• Angiomyolipome typique
• Anomalies congénitales ou acquises de la coagulation

Question 31

Classification de Bosniak

(c’est juste à lire et pour voir à quoi ça sert)

Answer 31

Question 32

Un scanner à 4 phases doit être proposé pour caractériser une tumeur du rein

Quelles sont les 4 phases dont on parle ?

Answer 32

• IV -
• IV + au temps artériel
• temps tubulaire
• temps tardif excréteur (pour caractériser les rapports de la tumeur avec la voie excrétrice)