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Externat - Oncologie/Cancérologie > Item 299 - Tumeurs intrâ-crâniennes > Flashcards

Item 299 - Tumeurs intrâ-crâniennes Flashcards

1
Q

Collège

Classification simplifiée des gliomes selon l’OMS

A
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Q

Tableaux des principaux types de tumeurs primitives intracrâniennes et leur origine

A
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Q

IRM caractéristiques de tumeur cérébrales

(½)

A
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4
Q

IRM caractéristiques de tumeur cérébrales

(2/2)

A
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5
Q

COIN DÉFINITIONS

A
  • Tumeur primitive : issue d’un tissu intracrânien
  • Tumeur secondaire = métastase : issue de la dissémination intracrânienne d’une tumeur prenant son origine dans un autre organe/système
  • Tumeur intra parenchymateuse : développée à l’intérieur de l’encéphale lui-même
  • Tumeur extra parenchymateuse : développée à partir des annexes de l’encéphale, i.e. méninges et nerfs crâniens
  • Tumeur bénigne : généralement bien circonscrite, d’évolution lente et de bon pronostic (e.g. méningiome)
  • Tumeur maligne = K : rapidement évolutive et de plus mauvais pronostic (e.g. glioblastome)
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6
Q

Topographie des tumeurs crâniennes

A
  • Supra tentorielle = « au-dessus de la tente du cervelet » (environ 80% des cas chez l’adulte)
  • Infra tentorielle = « en-dessous de la tente du cervelet » (environ 20% des cas chez l’adulte)
  • La répartition des différents types histologiques n’est pas homogène au sein de ces deux groupes +++
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7
Q

Variétés histologiques les plus fréquentes, par ordre décroissant :

A
  • Métastases
  • Gliomes (8 nouveaux cas /100 000 habitants / an)
  • Méningiomes (5 nouveaux cas / 100 000 habitants / an)
  • Adénomes hypophysaires (5 nouveaux cas / 100 000 habitants / an)
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8
Q

tumeurs primitives intracraniennes: SNC et annexes

(bien connaitre la ≠ entre tumeur provenant du SNC et tumeur provenant de ses annexes)

A
  • Tumeur primitive de l’encéphale = intra axiale, développée à l’intérieur de l’encéphale lui-même (i.e. cerveau, tronc, cervelet), par ex. glioblastome
  • Tumeur primitive des annexes = extra axiale, développée à partir des méninges et nerfs crâniens, par ex. méningiome et schwannome/neurinome du nerf vestibulaire
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9
Q

Connaître les principaux types histologiques des tumeurs cérébrales

Ce sont les plus fréquents

A
  • méningiome
  • adénome hypophysaire
  • tumeurs gliales de bas grade et de haut grade (glioblastome)
  • métastases
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10
Q

Méningiome

(un des types histologiques principal)

A
  • Caractéristiques
    • Bénin = Grade 1 OMS
    • Dvt à partir des cellules arachnoïdiennes
  • FDR
    • Progestatifs (acétate de cyprotérone)
  • Épidémiologique
    • Sex ratio : prédominance 🚺
    • Pic d’incidence : entre 50 et 70 ans
  • En cas de neurofibromatose de type 2 (phacomatose)
    • Localisations multiples (méningiomatose)
    • Association avec d’autres variétés histologiques de tumeurs du système nerveux (e.g. schwannomes)
  • Sémiologie IRM
    • tumeur extra parenchymateuse
    • bien circonscrite
    • base d’implantation durale
    • épaississement dural au contact = signe de la « queue de comète »
    • rehaussement homogène après injection de contraste (gadolinium)
  • TT
    • essentiellement chirurgical…
    • … dans les formes symptomatiques ou montrant une évolutivité radiologique
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11
Q

Adénome hypophysaire

(un des types histologiques principal)

A
  • Caractéristiques
    • Sécrétant (prolactinome, adénome à GH, LH, FSH, ACTH ou TSH)
    • ou non-sécrétant
  • Modes de révélation clinique
    • ① Sd endocrinien
      • hypersécretion d’un secteur hormonal
      • insuffisance secteur(s) hormonal(aux) anté et/ou post hypophysaire(s)
    • ② Sd de masse
      • ex : compression du chiasma optique (hémianopsie bitemporale)
    • ③ Apoplexie hypophysaire (rare)
  • Traitement
    • chirurgie en 1ère intention
    • sauf pour le prolactinome = agonistes dopaminergiques
    • Correction des déficits endocriniens +++
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12
Q

Gliome de bas grade et de haut grade (glioblastome) de malignité

(un des types histologiques principal)

A
  • Caractéristiques
    • Développement à partir des cellules de la glie :
      • Astrocyte → astrocytome
      • Oligodendrocyte → oligodendrogliome
    • 4 grades selon la classification de l’OMS :
      • Grade 1 = bénin
      • Grade 2 = bas grade de malignité (progression inéluctable vers grade 3 et 4)
      • Grade 3 et 4 = haut grade de malignité
    • → 2 sous-types de glioblastome :
      • Primaire (de novo)
      • Secondaire = transformation d’un gliome de bas grade de malignité au cours de son évolution ; sujets plus jeunes
  • Facteurs améliorant le pronostique pour le glioblastome (grade 4)
    • Âge < 70 ans
    • Etat général et neurologique préservé (index de Karnofsky* > 70%)
    • Qualité de la résection chirurgicale (R0 = the best)
  • Biologie moléculaire ☞ prédit la sensibilité à la chimiothérapie
    • mutation d’IDH (= glioblastome secondaire)
    • méthylation du promoteur du gène de la MGMT

index de Karnofsky* : Échelle qui permet au médecin d’évaluer le degré d’autonomie et de dépendance d’un patient. L’évaluation se fait en pourcentage. L’indice va de 100 % (« normal, aucune plainte, aucun signe ou symptôme de maladie ») à 10 % (« moribond, processus fatal progressant rapidement ») en passant par différents états intermédiaires.

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13
Q

Métastases

(un des types histologiques principal)

A

Métastase

  • Origines principales = cancers à fort tropisme neurologique
    • K broncho-pulmonaire
    • K mammaire
    • K mélanome
  • IRM
    • tumeur(s) unique ou multiples
    • localisation cortico-sous-corticale
    • rehaussement hétérogène après injection de contraste, avec aspect en cocarde (nécrose centrale et prise de contraste périphérique)
    • œdème péri-tumoral +++
    • révélation hémorragique des métastases de mélanome et de cancer du rein
  • Traitement
    • Dépend du nombre, de la localisation et du volume de la (ou des) métastase(s), de l’existence de déficits neurologiques
    • Arsenal
      • Chirurgie d’exérèse
      • RT focale (standard ou stéréotaxique) ou pan-encéphalique
      • TT systémiques
        • CT
        • HormonoT
        • Thérapies ciblées
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14
Q

Tumeurs primitives intracraniennes

Les ≠ types histologiques + rares

A
  1. Neurinome ou schwannome
  2. Épendymome
  3. Médulloblastome
  4. Hémangioblastome
  5. Lymphomes cérébral primitif
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15
Q

Neurinome ou schwannome

Rare

A
  • Tumorigenèse
    • Dvt à partir des ⊄ de Schwann des nerfs crâniens/périphériques
    • À l’exception du nerf I olfactif et du nerf II optique qui sont des prolongements du SNC rappel des numéros des nerfs crâniens en 📸
  • Caractéristiques
    • Bénin dans l’immense majorité des cas
    • Sporadique ou dans le cadre de la neurofibromatose de type 2 (phacomatose)
  • Localisation
    • nerf VIII vestibulaire +++
  • IRM
    • tumeur rehaussée de manière homogène
    • naissant à partir du conduit auditif interne
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16
Q

Épendymome

Rare

A
  • Tumorigenèse
    • Dvt à partir des épendymocytes des ventricules
  • Localisation
    • intra ventriculaire
    • souvent supra-tentorielle chez l’adulte (contrairement à l’enfant)
  • Épidémiologie
    • Survient surtout chez l’enfant
    • Parfois chez l’adulte jeune
  • IRM
    • morphologie poly lobulée
    • rehaussement intense après injection de contraste
  • Caractéristiques
    • Bénin (grade 1 ou 2 OMS)
    • Plus rarement malin (grade 3 OMS)
17
Q

Médulloblastome

Rare

A
  • Caractéristiques
    • Tumeur embryonnaire maligne (grade 4 OMS)
  • Localisation
    • infra tentorielle = vermis du cervelet +++
  • Épidémiologie
    • Survient surtout chez l’enfant
    • Parfois chez l’adulte jeune
  • IRM
    • rehaussement hétérogène
    • ⚠️ Possible dissémination métastatiques dans le LCS
      • → IRM médullaire + queue de cheval systématique +++
18
Q

Hémangioblastome

Rare

A
  • Tumeur vasculaire bénigne
  • o Sporadique ou dans le cadre de la maladie de Von Hippel–Lindau (phacomatose)
  • o Localisation préférentielle dans le cervelet +++, ou la moelle épinière
  • o IRM : aspect mixte, i.e. kystique / solide, comportant un nodule mural fortement rehaussé après injection de contraste
  • o Biologie : rarement (mais c’est très évocateur du diagnostic), présence d’une polyglobulie secondaire (sécrétion de facteur érythropoïétique par la tumeur)
19
Q

Lymphomes cérébral primitif :

Rare

A
  • Caractéristiques
    • LBDGC*
  • Épidémiologie
    • > 60 ans
    • survenue favorisée par une immunodépression (VIH, greffe d’organe)
  • IRM
    • tumeur volontiers pluri focale
    • localisation péri ventriculaire
    • aspect « floconneux »
    • rehaussé de manière homogène

LBDGC* : lymphomes B diffus à grandes cellules

20
Q

Résumé des différents tableaux cliniques évocateurs d’une tumeur intra-crânienne

A
  • Syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) : Céphalées + BAV
  • Déficits neurologiques focalisés
    • dont l’engagement
  • Épilepsie
  • Troubles endocriniens
21
Q

connaitre les principaux tableaux cliniques devant faire évoquer une tumeur intracranienne

Le sd d’hypertension intracrânienne (HTIC)

A
  • Physiopathologie
    • Conséquence de l’augmentation d’un ou plusieurs volume(s) dans une enceinte close inextensible : le crâne
    • œdème vasogénique péri-tumoral ± hydrocéphalie (obstacle à la libre circulation du LCS) ☞ HTIC
  • Clinique = Céphalées + BAV (détaillée dans une autre FC_)_
    • céphalées quotidiennes matinales
    • vomissements en jets sans nausées soulageant les céphalées
    • nausées matinales/fin de nuits sans autres SFD
    • paralysie du VI (diplopie) : ⦰ valeur localisatrice
    • ralentissement psychique
    • signes d’engagement
      • temporal pour les tumeurs sus tentorielles
        • tronc cérébral comprimé : hémiparésie + atteinte des faisceaux pyramidaux/moteurs
        • paralysie du III : ptosis, diplopie et mydriase unilatérale aréactive
      • amygdalien pour les tumeurs de la fosse postérieure
        • raideur de nuque et torticolis
        • anomalies respiratoires, 💔/TA ☞ ☠️
22
Q

connaitre les principaux tableaux cliniques devant faire évoquer une tumeur intracranienne

Les Céphalées

A
  • Céphalées
    • Sans valeur localisatrice
    • Inhabituelles
    • Aggravation progressive
    • Réfractaires aux antalgiques usuels
    • Recrudescence en fin de nuit ou matinale, et au cours des efforts à glotte fermée
    • Soulagées par les vomissements
23
Q

connaitre les principaux tableaux cliniques devant faire évoquer une tumeur intracranienne

Les Déficits neurologiques focalisés :

A
  • Fonction de la localisation :
    • Lobe occipital = hémianopsie latérale homonyme
    • Lobe frontal = hémiparésie controlatérale
    • Lobe temporal de l’hémisphère dominant pour le langage = aphasie
  • Autres éléments sémiologiques
    • Installation progressive, avec aggravation « en tâche d’huile »
    • Plus fréquents dans les tumeurs d’évolution rapide
24
Q

connaitre les principaux tableaux cliniques devant faire évoquer une tumeur intracranienne

Les crises d’Épilepsie

A
  • Crises focales / partielles dont la sémiologie à une valeur localisatrice +++, ou d’emblée généralisées
  • Plus fréquente en cas de tumeur à contact cortical et évolution lente (gliome de bas grade de malignité, méningiome)
25
Q

connaitre les principaux tableaux cliniques devant faire évoquer une tumeur intracranienne

BAV

A
  • BAV
    • Souffrance du nerf II/optique sous l’effet de l’HTIC
    • Peut évoluer vers la cécité
    • FO = œdème papillaire bilatéral de stase
    • Complications évolutives :
      • Troubles de la vigilance
      • Engagement cérébral conduisant au décès
26
Q

connaitre les principaux tableaux cliniques devant faire évoquer une tumeur intracranienne

Troubles endocriniens

A
  • En cas de tumeur de la région sellaire, adénome hypophysaire ou crâniopharyngiome
    • Hypersécrétion
      1. sd de Cushing
      2. acromégalie
      3. hyper prolactinémie avec aménorrhée/galactorrhée
    • Insuffisance anté et/ou post hypophysaire
      1. hypothyroïdie
      2. diabète insipide
27
Q

Connaitre la stratégie d’exploration en imagerie devant une tumeur intracranienne de l’adulte

A

Réponse en quelques mots

  • Le TDM et l’IRM IV- et IV+ permettent d’évoquer le diagnostic de tumeur mais l’IRM est plus performante pour le diagnostic et le bilan préopératoire.

Réponse détaillée

  • En urgence : scanner cérébral sans et avec injection +++
    • Facilité d’accès
    • Permet le diagnostic positif et différentiel (e.g. hématome intra cérébral)
  • Diagnostic étiologique et planification du traitement :** **IRM +++
    • Caractéristiques de la tumeur : nombre ; volume ; morphologie circonscrite ou diffuse ; localisation intra ou extra parenchymateuse ; topographie (supra ou infra tentorielle, ventricules, cervelet, tronc etc.) ; nature de la prise de contraste (absente, intense, homogène, hétérogène)
    • Conséquences de la tumeur : effet de masse, œdème, hydrocéphalie, engagement
    • Possibilité d’acquisition d’images multimodales, apportant des informations supplémentaires non-morphologiques :
      • Séquence de diffusion : portion centrale des abcès en restriction de diffusion (le pus étant épais, les molécules d’eau sont peu mobiles et ne diffusent pas)
      • Séquence de perfusion : augmentée dans les tumeurs malignes
      • Spectroscopie : métabolites évocateurs d’abcès, ou de tumeur maligne
      • Fonctionnelle : localisation des cortex fonctionnellement éloquents (langage, motricité), à titre de cartographie préopératoire
    • En fonction de cette sémiologie IRM, une hypothèse étiologique peut souvent être formulée, mais aucune caractéristique n’est absolument pathognomonique et seul l’examen anatomopathologique permet in fine un diagnostic histologique de « certitude »
28
Q

Décrire la recherche systématique de cancer primitif à effectuer devant une métastase cérébrale

A

Bilan d’extension

  • Clinique
    • 💨 Auscultation pulmonaire
    • 🎈 Palpation mammaire
    • Examen cutané (mélanome)
    • ADP
  • Imagerie
    • TDM TAP IV+
    • TEP-18FDG
    • Mammographie
29
Q

Savoir évoquer une HTIC chez un patient porteur d’une tumeur intra-cérébrale.

A

HTIC

En cas de tumeur volumineuse, œdème majeur, hydrocéphalie obstructive, et/ou saignement intra-tumoral

  • ① Complication ophtalmologique de l’HTIC
    • Savoir dépister l’atteinte du II, VI
  • ② L’engagement
    • Surveiller l’apparition d’une somnolence, de troubles de la vigilance : GCS
30
Q

Savoir évoquer une ÉPILEPSIE chez un patient porteur d’une tumeur intra-cérébrale.

A
  • **L’é__**pilepsie_** _avec_ _état de mal :**
    • Crise prolongée ou crises répétées sans retour inter ictal à la conscience
    • Risque de collapsus cardio-tensionnel, hypoxie, rhabdomyolyse, défaillance multi-viscérale, ischémie cérébrale, décès
31
Q

PEC de l’HTIC

A

HTIC = urgence thérapeutique +++

TT fonction du mécanisme

  • ① Œdème vasogénique péri-tumoral :
    • → corticoïdes (méthylprednisolone, déxaméthasone)
    • → diurétiques (mannitol)
    • Action rapide mais limitée dans le temps
  • ② Tumeur volumineuse ou hémorragique
    • → chirurgie de résection
  • ③ Hydrocéphalie obstructive
    • → ventriculo-cisternostomie endoscopique / dérivation interne ou externe de LCS
32
Q

PEC de l’épilepsie

A
  • Pas de traitement préventif en l’absence de crise préalable
  • Privilégier les molécules de nouvelle génération, efficaces contre les crises focales / partielles
    • lévétiracétam
    • lacosamide

Externat - Oncologie/Cancérologie (28 decks)

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