Item 275 - Ictère

Question 1

Peut-on retrouver de la bilirubine non conjuguée dans les urines ?

Answer 1

Non car elle n’est pas soluble en milieu hydrique.

Question 2

Causes d’ictère à bilirubine non conjuguée

Answer 2

• Hyperhémolyse
• Dysérythrpoïèse
• Diminution de l’activité de la bilirubine glucuronyl-transférase (Sd de Gilbert et Sd de Crigler-Najjar)

Urines de couleur normale, bilan hépatique normal

Question 3

Syndrome de Gilbert : type de maladie, biologie, diagnostic

Answer 3

Maladie autosomique récessive, bénigne et très fréquente liée à un déficit partiel en glucuronyl-transférase.
Mutation nécessaire mais non suffisante pour l’expression de la maladie.
Bio : hyperbilirubinémie modérée exclusivement de la bilirubine NON conjuguée. Augmentée par le jeûne ou les infections intercurrentes, diminuée par les inducteurs enzymatiques.
Diag : ictère non marqué et non persistant, tests hépatiques doivent être normaux !

Question 4

Ictère à bilirubine conjuguée : cholestase par obstruction des voies biliaires ou sans obstacle des voies biliaires.

Answer 4

–> augmentation concomitante des PAL et GGT.

• Obstruction de la voie biliaire principale :
  Le plus fréquent ; par cancer du pancréas, cancer primitif de la VBP et lithiase de la VBP.
• Obstruction des petits canaux biliaires :
• -> Cirrhose biliaire primitive : auto-immune avec cholangite destructrice non suppurée. Présence d’Ac antimitochondries de type M2.
• -> Cholangite immunoallergique (med +++)
• -> Cholangite sclérosante primitive : irrégularité des canaux biliaires intra et extra-hépatique. FDR de cholangiocarcinome.

Cholestase sans obstacle sur les canaux biliaires :

• atteintes génétiques
• atteintes acquises : inhibition de transport des acides biliaires par des cytokines pro-inflammatoire.

Question 5

3 circonstances où l’on observe un ictère avec insuffisance hépatique

Answer 5

• Cirrhose (poussée maladie causale, hépatite surajoutée ou phénomène intercurrent)
• Stade terminal d’un cancer du foie
• Insuffisance hépatique aigue (diminution TP et Facteur 5)

Question 6

Biologie de l’ictère hémolytique

Answer 6

• Augmentation bilirubine non conjuguée
• augmentation des réticulocytes
• diminution de l’haptoglobine (en l’absence d’IH)