Inmuno Flashcards
Inmunodef humoral. Características generales:
Faltan Ac. Debut en edad adulta, puede también en infancia. Más frecuente (50%). Más leve.
Infecciones de repetición:
- Respi, ORL
- Meningitis
- Diarrea
Infecciones típicas:
- H. influenzae, S. Aureus, S. pneumoniae
- Giardia lamblia
Tipos de Inmunodef humoral
- Déficit IgA (+frec)
- Inmunodef. variable común (2º+frec)
- Sd. de Bruton=Agammaglobulinemia ligada X (hombres brutos)
- Hipogammaglobulinemia transitoria infancia
- Déficit subclases IgG
Sd. Bruton = Agammaglobulinemia ligada X (características + ttm)
Debut infancia - Ausencia limfos B circulantes y cel plásmaticas. - lig X = niños - IgG<200 + No IgA + No IgM - Artritis Reumatoide like Ttm: inmunoglobulinas iv
Herencia síndrome hiperIgM
CD40L - Ligada X
CD40 - HAR
Inmunodeficiencia variable común (características + ttm)
Debut 20-30 años
- Ausencia cel. plásmaticas.
- Descenso IgG, IgA o IgM.
- Infecciones senos paranasales, respi, intestinal
- Anemia perniciosa, aclorhidia - tumor gástricos
Ttm: Antibiótico + inmunoglobulinas
Déficit selectivo IgA (características + ttm)
+ frec
- Mayoría asintomáticos
- Asociación autoinmune: DM1, vitíligo, alergia, celiaquía
Ttm: NO inmunoglobulinas!!!
Inmunodef más frec en general
Secundaria por:
- Malnutrición (nivel global)
- Iatrogénicas (desarrollados): cortis, quimio…
- Otros: VIH, traumas…
Déficit genético del complemento +frec
Mundialmente: déficit C9
Europa: déficit C1 inhibor o angioedema hereditario
Iniciador de vía clásica, vía lectina y vía alternativa del complemento
- Vía clásica: complejos Ag-Ac
- Vía lectina: unión lectina a microorganismo
- Vía alternativa: superficies activadoras
¿A qué punto del limf T se une los superantígenos?
Zona lateral cadena beta de RCT
Ppal función de cel. NK
Infecciones intracel por virus + eliminación cel tumorales
¿Qué es alorreactividad?
Capacidad limf T de un individuo para reconocer como extrañas moléculas no suyas
¿Cuáles son CPA?
- Monocitos-macrófagos (innata)
- Cel. dendríticas (innata)
- Limf B (adquirida)
Tratamiento mantenimiento inmunodef humorales
Gammaglobulinas iv (NO en déficit selectivo IgA)
Ig que traviesa placenta
IgG y dura hasta los 6m
Epítopo
Región concreta ANTIGENO donde se une anticuerpo
Normalmente cociente CD4/CD8 alto pero a veces se invierte, esto pasare en…
- VIH
- Situaciones postinfecciosas
Niño varón + ausencia de linfocitos B circulantes + linfocitos T normales
Sd. Bruton
Adulto joven + infecciones comunes de repetición + hipogammaglobulinemia
Inmunodeficiencia común variable
Niño varón + atopia (aumento IgE) + descenso IgM + trombopenia + tumores
Sd. Wiskott-Aldrich
Fotofobia + albinismo + nistagmo + retraso mental + infecciones cutáneas + cuerpos de inclusión gigantes en los granulocitos
Sd. Chediak-Higashi
Ataxia + infecciones de repetición + neoplasias
Ataxia-teleangectasia
Reacción de Jarish- Herxheimer: artromialgias, escalofríos, fiebre y malestar general (autolimitado). Mediada por…
Activación de la vía alternativa del complemento
Cuando pones ATB haces una lisis bacteriana masacre y se libera mucho Ag de golpe.
Mieloptisis (reacción leucoeritroblástica) + esplenomegalia
Mielofibrosis
¿Qué es hibridoma?
Producto de fusión in vitro de 1 cel. tumoral murina + cel. productora de Ac.
Sirve para desarrollo Ac. monoclonales
Inmunodef celular. Características generales:
Faltan cel T. Debut en nacimiento. 30%. Más grave.
Infecciones de repetición:
- Neumonía bilateral
- Muguet oral
- Diarrea
Infecciones típicas:
- VHS, VVZ, CMV
- Candida, Aspergillus, Criptococo, Pneumocystis
- Toxoplasma
- Micobacterias
Tipos de inmunodef primarias y frecuencia
- Humoral (50%)
- Celular/combinada (30%)
- Fagocitosis (18%)
- Complemento (2%)
Tratamiento elección inmunodef combinadas severas (niño burbuja)
TPH
Úlceras + mala cicatrización + retraso caída cordón umbilical + leucocitosis + NO formación de pus
Déficit de adhesión leucocitaria
¿Qué son los receptores PD1-PDL1?
Señal coestimuladora: INHIBICIÓN de la sinapsis HLA-TCR:
- PD1 es del lim T
- PDL1 es de la CPA
¿Qué son los receptores CD40-CD40L?
Señal coestimuladora: ACTIVACIÓN de la sinapsis HLA-TCR:
- CD40L es del lim T
- CD40 es de la CPA
¿Qué son los receptores CD28-B7?
Señal coestimuladora: ACTIVACIÓN de la sinapsis HLA-TCR:
- CD28 es del lim T
- B7 es de la CPA
Tratamiento del angioedema hereditario
C1 inhibidor o Icatibant
Niña de 6m + linfopenia severa + ausencia timo + ausencia de limf T y NK + infección grave
Inmunodef combinada severa
Orden de aparición de Ig en el neonato
primero IgM > IgG > IgA último
regla: “MaGiA”
¿Cuál es la vía más frecuente de activación del complemento? ¿Y la más fuerte?
+ frec: vía clásica
+ fuerte: vía alternativa
¿Qué es la hipersensibilidad tipo I? (+ttm)
Mediada por Ac IgE, ALERGIA.
- Asma, rinitis, urticaria, anafilaxia
Ttm: adrenalina
¿Qué es la hipersensibilidad tipo II? (+ttm)
Mediada por Ac no IgE.
- Goodpasture, anemia hemolítica, PTI, miastenia gravis…
Ttm: inmunosupresores
Receptores de reconocimiento de patrones (RRP). ¿Cuál de ellos activa el inflamosoma?
- Toll-like (membrana)
- NOD-like (intracelular) -> activa el inflamosoma
- Scavengers
¿Qué células expresan HLA I y II? ¿Con qué limfocito se asocian?
HLA I: todas las células nucleadas. Limf T- CD8+
HLA II: las CPA. Limf T-CD4+
“regla del 8 = 2 x 4 = 1 x 8”
¿En qué consiste la respuesta Th1?
- Celular (macrófagos, limf T)
- Citoquinas activadoras: IL-12
- Citoquinas liberadas: IL-2, IFNgamma
¿En qué consiste la respuesta Th2?
- Humoral (anticuerpos)
- Citoquinas activadoras: IL-4
- Citoquinas liberadas: IL-4, IL-5, IL-10
¿En qué consiste la respuesta Th3 o Treg?
- Inmunosupresión
- Citoquinas activadoras: TGFbeta
- Citoquinas liberadas: IL-10, TGFbeta
¿En qué consiste la respuesta Th17?
- Inflamación, mucosa digestiva
- Citoquinas activadoras: TGFbeta
- Citoquinas liberadas: IL-17
¿Qué es la hipersensibilidad tipo III? (+ttm)
Mediada por inmunocomplejos
- LES, vaculitis por Ag-Ac, GMN…
Ttm: inmunosupresores
¿Qué es la hipersensibilidad tipo IV? (+ttm)
Mediada por limf T memoria
- Sarcoidosis, AR, EM, DM1…
Ttm: inmunosupresores
Niño + hipoparatiroidismo (hipocalcemia) + ausencia de timo + malformaciones cardíacas + rasgos faciales toscos
Síndrome de Di George o velo-cardio-facial
Tratamiento del síndrome de Di George
Trasplante de células hematopoyéticas de donante HLA idéntico (NO trasplante de progenitores, no sirve porque como no tienen timo no podrían madurar)
Citoquinas proinflamatorias
IL-1, IL-6 y TNFalfa
Citoquinas antiinflamatorias/inmunosupresoras
IL-10 y TGFbeta
Principal estímulo para la síntesis de IgE
IL-4 ante respuesta de TH2
IL-5 estimula eosinófilos
¿Qué Ig encontramos de forma predominante en las secreciones de las mucosas?
IgA
Tratamiento del sd. Wiskott-Aldrich
Trasplante de progenitores
¿Qué es el receptores CTLA-4?
Señal coestimuladora: INHIBICIÓN de la sinapsis HLA-TCR:
- CTLA-4 es del lim T
- Inhibe la coestimulación B7-CD28
¿Qué Ig pueden activar el complemento?
IgG y IgM
“GoMplemento”
¿Cuál es el orden de mayor a menor concentración y vida media de Ig?
IgG > IgA > IgM > IgD > IgE
“GAMDE”
¿Qué Ig interviene en la infección por helmintos/parásitos?
IgE
¿Cuáles son los órganos primarios y secundarios del sistema inmune?
Primarios: médula ósea y timo
Secundarios: ganglios, bazo y tejido MALT
¿Qué es la selección positiva de limf T?
Eliminación de limf T que no reconocen antígenos propios
¿Qué es la selección negativa de limf T?
Eliminación de limf T que se activen frente a antígenos propios
Niño con aumento de IgE + eosinofilia + dentición retrasada + eccema
Síndrome de Job (hiper IgE)
¿Qué linfocitos predominan en el área cortical? ¿Y en el central/paracortical?
- Área cortical: limf B
- Central/paracortical: limf T
Marcadores de citometría de flujo (CD) de limf B y T
Limf B: CD19, CD20, Ig superfície
Limf T: CD3, CD4, CD8, TCR
Infecciones crónicas por catalasa+ dando lugar a ABSCESOS CON PUS
Enfermedad granulomatosa crónica
