Hypofyse tumorer Flashcards

1
Q

Grovinddel hypofysen

A

Adeno- (forklappen) og neurohypofysen (bagklappen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke hormoner produceres i hhv. adenohypofysen og neurohypofysen?

A

Adeno.:

  • ACTH
  • TSH
  • GH
  • LH/FSH
  • Prolaktin

Neuro.:

  • ADH (antidiuretisk hormon)
  • Oxytocin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Benævn strukturerne i og omkring sinus cavernosus

A

Se figur 7.2.2 s. 537

Ovenfor: Chiasma optimum
Midt i sinus cavernosus: hypofysen
Bilateralt herfor (beskrevet fra midten og ud lateralt):
* A. carotis interna
* n. oculomotorius
* n. trochlearis
* n. trigeminus x 2 (n. ophthalmic og maxillaris)
Nednfor: Sinus sphenoidalis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvordan undersøges for hypofysesygdomme?

A
  • Anamnese (inkl. familieanamnese)
  • Klnisk undersøgelse
  • Øjenundersøgelse
  • Neurologisk undersøgelse
  • Endokrinologisk undersøgelse
  • Billeddiagnostiske undersøgelser (MR)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Karakteriser hypofyseinsufficiens:

  • Definition
  • Forekomst
  • Ætiologi og patogenese
  • Symptomer og kliniske fund
  • Diagnose og parakliniske fund
  • Diff. dia.
  • Forløb og prognose
  • Behandling
A
  • Definition
  • Manglende/nedsat frigørelse af hormoner
  • Forekomst
  • 100/år i DK
  • Ætiologi og patogenese
  • Hyppigst erhvervet (kan være arvelig)
  • Oftest grundet tumor(behandling af tumor i sellaregionen
  • Symptomer og kliniske fund
  • Først ses GH og gonadotropin insufficiens (oftest)
  • Dernæst TSH og ACTH
  • Langsomt progredierende
  • Fysisk og psykisk træthed
  • Koncentrationsbesvær, nedsat hukommelse, nedsat muskelkraft
  • Dårlig AT
  • Se tabel 7.2.3 s. 540 for hormonspecifikke sympt.
  • Diagnose og parakliniske fund
  • Basalniveauer
  • Stimulationstest
  • Diff. dia.
  • Gonade/binyre/thyroideasvigt
  • Anorexia nervosa
  • Forløb og prognose
  • Øget risiko for cardio og cerebrovaskulær sygdom
  • Generelt øget mortalitet
  • Behandling
  • Substitutionsbehandling af de manglende hormoner
    • Glukokortikoid, thyroideahormoner, kønshormoner, væksthormoner, vasopressin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvordan stilles diagnosen ‘hypofyse insufficiens’?

A

Biokemisk diagnose:

  • Basalniveauerne af hormonerne tages (kan dog sjældent bruges diagnostisk, hvorfor man udfører stimulationstest)
  • Stimulationstest (der findes flere):
  • Insulintolerancetesten (ITT): Vurderer både det integrerede GH og kortisolrespons. Ved faste gives i.v. insulin –> BS falder og kroppen vil normalt frigive GH og ACTH. Måler maksimal frigørelse heraf
  • Synacthen testen: I.v. syntetisk ACTH —> binyrer producerer kortisol. Den 30 min.-kortisolkoncentration benyttes som udtryk for hypofysens ACTH-reserve. OBS! denne prøve påkræver atrofierede binyre som følge af ACTH-mangel
  • Begge prøver kræver en kortisol stigning på 500 mmol/L - de har forskellige tærskelværdier for hormonmangel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Nævn tumorer i hypofysen

A
  • Hypofyseadenom
  • Non-secernerende
  • Secernerende
  • Kraniofaryngeom
  • Metastase
  • Meningeom
  • Germinom
  • Gliom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Nævn sygdomme i hypofysen indenfor følgende sygdomsgruppergrupper:

  • Infiltrative
  • Traumer
  • Infektioner
  • Vaskulære
  • Genetiske
A
  • Infiltrative
  • Sarkoidose
  • Histiocytose
  • Tuberkulose
  • Traumer
  • Iatrogene (kirurgi/stråling)
  • Hovedtraumer
  • Infektioner
  • Meningitis
  • Encephalitis
  • Vaskulære
  • Aneurisme
  • Genetiske
  • MEN-I
  • Kallmanns syndrom
  • Carneys sygdom
  • McCune-Albrights syndrom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Karakteriser hypofyseadenomet:

  • Definition
  • Forekomst
  • Ætiologi og patogenese
  • Symptomer og kliniske fund
  • Diagnose og parakliniske fund
  • Diff. dia.
  • Forløb og prognose
  • Behandling
A
  • Definition
  • Adenom udgående fra adenohypofysens celler
  • Forekomst
  • Udgør 15% af alle intracerebrale tumorer
  • 80 / 100.000 indbyggere
  • Insignifikante hypofyse forandringer ved 10 % af befolkningen
  • Ætiologi og patogenese
  • Benigne klassiske monoklonale tumorer fra én af de 5 cellelinjer.
  • Inddeling:
  • – Secernerende: 2/3. Autonome (minus feedback-reaktion). Korrelerer ikke med tumorstørrelse.
  • – Non-secernerende: 1/3
  • Symptomer og kliniske fund
  • Hypo- eller hypersekretion af hormoner –> klinisk manifestation og symptomer
  • Cerebrale tryk symptomer ved store tumorer
  • Synspåvirkning grundet suprasellær vækst - chiasma opticum
  • – Bitemporal hemianopsia eller superiore bitemporale defekter
  • Kranienerveparese af III, IV, V
  • Diagnose og parakliniske fund
  • MR
  • CT ved mistanke om knogleindvækst (sjældent)
  • Perimetri ved synspåvirkning
  • Histologisk diagnose med immunhistokemisk farvning
  • Diff. dia.
  • Tryksymptomer: anden intrakraniel proces
  • Hypofyseinsufficiens
  • Anorexia nervosa
  • Forløb og prognose
  • Afhænger af ætiologi. Oftest behov for livslang opfølgning og behandling
  • Behandling
  • Observation: Ingen sympt. andet end lidt insufficiens –> kontrol og substitution
  • Tumorreduktion
  • – Kirurgi: Transsphenoidal eller transkraniel (kun ved store eller invasive supracellære tumorer)
  • – Stråling: Langsom effekt. Benyttes primært adjuverende til kirurgi eller medicinsk behandling –> giver på sigt insufficiens
  • – Medicin: Specifikt rettet mod de enkelte tumortyper
  • Prolaktinomer: Dopaminagonister
  • Akromegali: Somatostatinanaloger og GH-receptor-agonister
  • Cushings og non-secernerende: ingen virksom medicin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Symptomer ved hypothalamus affektion (tumortryk):

A
  • Temperatur dysregulering
  • Ændret appetit og tørst
  • Fedme
  • Diabetes insipidus
  • Søvnforstyrrelser
  • Adfærdsforstyrrelser
  • Autonom dysfunktion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Kort om Kraniofaryngeomet

A
  • Tumor deriveret fra Rathkes Poche - dermed ikke en egentlig hypofysetumor (består af pladeepitel og bindevæv)
  • Findes langs hypofysestilken (evt. hypothalamus) med meget varierende symptomer (hypofyse og hypothalamiske sympt.)
  • Diagnosen stilles ved billeddiagnostik med en multicystisk tumor med forkalkninger (brug evt. CT til forkalkningerne)
  • Er generelt benign men besværlig at bekæmpe –> betydelig morbiditet.
  • Beh.: Kirurgi evt. med stråling efterfølgende
  • Subtotal resection foretrækkes ved hypothalamus indvolvering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Kort om pituitær apopleksi/hypofysær apopleksi

A
  • Symptomatisk hæmoragi eller infarkt i hypofysen
  • Sjælden!!
  • Opstår typisk i adenom eller post partum
  • Medfører volumenøgning af hypofysen –> Intrakraniel trykstigning og hypofyseinsufficiens –> Addisons krise.
  • Prognose overordnet god ved rettidig behandling
  • Behandling: Volumenterapi (isoton saltvand/glukose), iv. hydrokortison. Milde tilfælde: højdosisglukokortikoid
    Synspåvirkning –> behandles kirurgisk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er Addisons krise?

A

Hypotension, hypoglykæmi, abdominalia og evt. konfusion, kramper og shock

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Definer Akromegali

A

Klinisk tilstand med dysproportinal vækst af knogler og bløddele. Skyldes hypersekretion af GH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Symptomer på prolaktinomer?

Behandling?

A

Oligo- eller amenoré, infertilitet og galaktoré.
Desuden tegn på intrakranieltumor ved chiasma opticum

Behandling: Dopaminagonisterne cabergolin og bromocriptin. Manglende effekt –> kirurgi. Stråling kun ved aggressive tumorer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

“Kort” om Cushings sygdom

A
  • Skyldes (bla.) ACTH-producerende hypofyseadenom
  • Udgør 10-15% af alle hypofysetumorerne - oftere hos kvinder
  • Er typisk mikroadenomer –> kan ikke ses på MR
  • Meget høje steroiddoser kan hæmme sekretionen af kortisol –> benyttes differentialdiagnostisk til skelnen mellem ACTH afhængig og uafhængig kortisol produktion
  • Sympt. som ved Cushings syndrom: tynd hud, blå mærker, central fedme, hypertension, moon face, lilla striae, nedsat glukosetolerance (DM), gonadedysfunktion, osteoporose, proksimal atrofi, acne, hirsutisme, depression/mani/psykose
  • Måler ACTH koncentrationen centralt i hypofysen før og efter cortisol-releasing-hormone stimulation + MR
  • Beh.: Kirurgi
17
Q

Central diabetes insipidus

A
  • Vasopressinmangelsygdom - mangler ADH –> producerer abnormt meget urin - meget tørstige
  • Beh.: desmopressin
  • Kan skyldes tumor og MEGET mere