Hypofyse tumorer Flashcards
Grovinddel hypofysen
Adeno- (forklappen) og neurohypofysen (bagklappen)
Hvilke hormoner produceres i hhv. adenohypofysen og neurohypofysen?
Adeno.:
- ACTH
- TSH
- GH
- LH/FSH
- Prolaktin
Neuro.:
- ADH (antidiuretisk hormon)
- Oxytocin
Benævn strukturerne i og omkring sinus cavernosus
Se figur 7.2.2 s. 537
Ovenfor: Chiasma optimum Midt i sinus cavernosus: hypofysen Bilateralt herfor (beskrevet fra midten og ud lateralt): * A. carotis interna * n. oculomotorius * n. trochlearis * n. trigeminus x 2 (n. ophthalmic og maxillaris) Nednfor: Sinus sphenoidalis
Hvordan undersøges for hypofysesygdomme?
- Anamnese (inkl. familieanamnese)
- Klnisk undersøgelse
- Øjenundersøgelse
- Neurologisk undersøgelse
- Endokrinologisk undersøgelse
- Billeddiagnostiske undersøgelser (MR)
Karakteriser hypofyseinsufficiens:
- Definition
- Forekomst
- Ætiologi og patogenese
- Symptomer og kliniske fund
- Diagnose og parakliniske fund
- Diff. dia.
- Forløb og prognose
- Behandling
- Definition
- Manglende/nedsat frigørelse af hormoner
- Forekomst
- 100/år i DK
- Ætiologi og patogenese
- Hyppigst erhvervet (kan være arvelig)
- Oftest grundet tumor(behandling af tumor i sellaregionen
- Symptomer og kliniske fund
- Først ses GH og gonadotropin insufficiens (oftest)
- Dernæst TSH og ACTH
- Langsomt progredierende
- Fysisk og psykisk træthed
- Koncentrationsbesvær, nedsat hukommelse, nedsat muskelkraft
- Dårlig AT
- Se tabel 7.2.3 s. 540 for hormonspecifikke sympt.
- Diagnose og parakliniske fund
- Basalniveauer
- Stimulationstest
- Diff. dia.
- Gonade/binyre/thyroideasvigt
- Anorexia nervosa
- Forløb og prognose
- Øget risiko for cardio og cerebrovaskulær sygdom
- Generelt øget mortalitet
- Behandling
- Substitutionsbehandling af de manglende hormoner
- Glukokortikoid, thyroideahormoner, kønshormoner, væksthormoner, vasopressin
Hvordan stilles diagnosen ‘hypofyse insufficiens’?
Biokemisk diagnose:
- Basalniveauerne af hormonerne tages (kan dog sjældent bruges diagnostisk, hvorfor man udfører stimulationstest)
- Stimulationstest (der findes flere):
- Insulintolerancetesten (ITT): Vurderer både det integrerede GH og kortisolrespons. Ved faste gives i.v. insulin –> BS falder og kroppen vil normalt frigive GH og ACTH. Måler maksimal frigørelse heraf
- Synacthen testen: I.v. syntetisk ACTH —> binyrer producerer kortisol. Den 30 min.-kortisolkoncentration benyttes som udtryk for hypofysens ACTH-reserve. OBS! denne prøve påkræver atrofierede binyre som følge af ACTH-mangel
- Begge prøver kræver en kortisol stigning på 500 mmol/L - de har forskellige tærskelværdier for hormonmangel
Nævn tumorer i hypofysen
- Hypofyseadenom
- Non-secernerende
- Secernerende
- Kraniofaryngeom
- Metastase
- Meningeom
- Germinom
- Gliom
Nævn sygdomme i hypofysen indenfor følgende sygdomsgruppergrupper:
- Infiltrative
- Traumer
- Infektioner
- Vaskulære
- Genetiske
- Infiltrative
- Sarkoidose
- Histiocytose
- Tuberkulose
- Traumer
- Iatrogene (kirurgi/stråling)
- Hovedtraumer
- Infektioner
- Meningitis
- Encephalitis
- Vaskulære
- Aneurisme
- Genetiske
- MEN-I
- Kallmanns syndrom
- Carneys sygdom
- McCune-Albrights syndrom
Karakteriser hypofyseadenomet:
- Definition
- Forekomst
- Ætiologi og patogenese
- Symptomer og kliniske fund
- Diagnose og parakliniske fund
- Diff. dia.
- Forløb og prognose
- Behandling
- Definition
- Adenom udgående fra adenohypofysens celler
- Forekomst
- Udgør 15% af alle intracerebrale tumorer
- 80 / 100.000 indbyggere
- Insignifikante hypofyse forandringer ved 10 % af befolkningen
- Ætiologi og patogenese
- Benigne klassiske monoklonale tumorer fra én af de 5 cellelinjer.
- Inddeling:
- – Secernerende: 2/3. Autonome (minus feedback-reaktion). Korrelerer ikke med tumorstørrelse.
- – Non-secernerende: 1/3
- Symptomer og kliniske fund
- Hypo- eller hypersekretion af hormoner –> klinisk manifestation og symptomer
- Cerebrale tryk symptomer ved store tumorer
- Synspåvirkning grundet suprasellær vækst - chiasma opticum
- – Bitemporal hemianopsia eller superiore bitemporale defekter
- Kranienerveparese af III, IV, V
- Diagnose og parakliniske fund
- MR
- CT ved mistanke om knogleindvækst (sjældent)
- Perimetri ved synspåvirkning
- Histologisk diagnose med immunhistokemisk farvning
- Diff. dia.
- Tryksymptomer: anden intrakraniel proces
- Hypofyseinsufficiens
- Anorexia nervosa
- Forløb og prognose
- Afhænger af ætiologi. Oftest behov for livslang opfølgning og behandling
- Behandling
- Observation: Ingen sympt. andet end lidt insufficiens –> kontrol og substitution
- Tumorreduktion
- – Kirurgi: Transsphenoidal eller transkraniel (kun ved store eller invasive supracellære tumorer)
- – Stråling: Langsom effekt. Benyttes primært adjuverende til kirurgi eller medicinsk behandling –> giver på sigt insufficiens
- – Medicin: Specifikt rettet mod de enkelte tumortyper
- Prolaktinomer: Dopaminagonister
- Akromegali: Somatostatinanaloger og GH-receptor-agonister
- Cushings og non-secernerende: ingen virksom medicin
Symptomer ved hypothalamus affektion (tumortryk):
- Temperatur dysregulering
- Ændret appetit og tørst
- Fedme
- Diabetes insipidus
- Søvnforstyrrelser
- Adfærdsforstyrrelser
- Autonom dysfunktion
Kort om Kraniofaryngeomet
- Tumor deriveret fra Rathkes Poche - dermed ikke en egentlig hypofysetumor (består af pladeepitel og bindevæv)
- Findes langs hypofysestilken (evt. hypothalamus) med meget varierende symptomer (hypofyse og hypothalamiske sympt.)
- Diagnosen stilles ved billeddiagnostik med en multicystisk tumor med forkalkninger (brug evt. CT til forkalkningerne)
- Er generelt benign men besværlig at bekæmpe –> betydelig morbiditet.
- Beh.: Kirurgi evt. med stråling efterfølgende
- Subtotal resection foretrækkes ved hypothalamus indvolvering
Kort om pituitær apopleksi/hypofysær apopleksi
- Symptomatisk hæmoragi eller infarkt i hypofysen
- Sjælden!!
- Opstår typisk i adenom eller post partum
- Medfører volumenøgning af hypofysen –> Intrakraniel trykstigning og hypofyseinsufficiens –> Addisons krise.
- Prognose overordnet god ved rettidig behandling
- Behandling: Volumenterapi (isoton saltvand/glukose), iv. hydrokortison. Milde tilfælde: højdosisglukokortikoid
Synspåvirkning –> behandles kirurgisk
Hvad er Addisons krise?
Hypotension, hypoglykæmi, abdominalia og evt. konfusion, kramper og shock
Definer Akromegali
Klinisk tilstand med dysproportinal vækst af knogler og bløddele. Skyldes hypersekretion af GH
Symptomer på prolaktinomer?
Behandling?
Oligo- eller amenoré, infertilitet og galaktoré.
Desuden tegn på intrakranieltumor ved chiasma opticum
Behandling: Dopaminagonisterne cabergolin og bromocriptin. Manglende effekt –> kirurgi. Stråling kun ved aggressive tumorer