Demenssygdomme Flashcards
Definer demens:
Betegnelse for et syndrom som medfører
- interlektuel svækkelse (amnesi og min én anden kognitiv funktion) fra et tidligere højere niveau - MÅ ikke skyldes bevidsthedspåvirkning fx medicin, dilir, alkohol mm. - Dvs. demens skyldes en sygdom i hjernen.
- adfærds- og personlighedsændringer
- påvirker dagligdagsfunktioner inddelt i hhv. let, moderat og svær demens
- varighed i min. 6 mdr.
(jævnfør ICD-10)
Den hyppigste demenssygdom er og definer?
Husk alder og køn!
Alzheimers sygdom: progressiv sygdom i hjernen med irreversibel degeneration af neuroner og demens
+ karakteriseret ved ophobning af proteinaflejringer (plaques og tangles)
+ 4-5% af ældre over 65 år, oftest kvinder
Ætiologien og patofysiologien bag alzheimers?
95% sporadisk
2-3% auto. dominant - tidligere debut ≈ 40-års-alderen
(obs. Downs er disponerede)
Patogenesen er ens: akkumulation af nedbrydningsprodukter af APP i form af Beta-amyloid => neurotoksisk protein, som starter ca. 10-20 år før symptomdebut
Nævn de kliniske kernekriterier for sansynlig Alzherimers demens:
- pt. opfylder generelle kriterier for demens
- snigende debut med gradvis symptomudvikling gennem mdr. til år.
- entydig sygehistorie med kognitiv svækkelse over tid baseret enten på oplysninger el observationer
- de tidligste og mest fremtrædende kognitive funktionssvigt er nyindlæring og genkendelse af nyligt indært materiale
Biomarkører i blod eller cerebrospinalvæske kan øge den diagnostiske sikkerhed, men de skal ikke være tilstede for at stille diagnosen.
Hvad er karakteristisk for hhv. let, moderat og svær alzheimers?
Let: amnesi (hukommelsesproblemer), men opretholder uafhængig tilværelse - dog på lavere niveau end tidligere
Moderat: pt. mister færdigheder + behov for hjælp til fx hygiejne og påklædning
Svær: afhængig af hjælp døgnet rundt og kan ikke lades alene
Nævn nogle andre typer en alzheimers demens:
Vaskulær demens/blodpropsdemens mm.
Lewy body-demens
Frontotemporal demens
Hvad gælder for vaskulære demens?
Vaskulær demens/blodpropsdemens mm.
- opfylde generelle demenskriterier, dog skal hukommenlse og min. to andre kognitive funktioner være påvirket
- Det forringede daglige funktionsniveau må ikke kunne forklares alene ud fra de fysiske følger til cerebrovaskulær sygdom.
- fokale udfald ved neurologisk undersøgelse samt evidens for cerebrovaskulær sygdom ved CT- eller MR af cerebrum
- Klinisk sammenhæng ml. demens og cerebrovaskulær sygdom karakteriseret ved debut af demens inden for 3 mdr. efter apopleksi eller trinvis progression af symptomerne.
(obs. hukommenlsen kan være relativt intakt + depressive symptomer, emotionel labilitet og apati er hyppigere end ved Alzheimers)
Hvad gælder for Lewy body-demens?
- opfylde generelle demenskriterier; demensen skal være fremskridenden
- kernekriterier (min 2 til stede):
i. flukturerende kognition
ii. gentagne visuelle hallucinationer ≈ 70% oplever dette
iii. Parkinsonisme - Støttekriterier (min. 1 kerne + 1 støttekriterie kan også give diagnosen)
i. REM-søvnforstyrrelser fx urolig søvn og mareridt
ii. Uldtalt antipsykotikasensitivitet
iii. Lav dopamintransporteroptagelse i basalganglierne ved DAT-SPECT
Behandling: acetylkolinesterasehæmmere til mild-moderat
+ obs. disse pt. har ofte depression (SSRI-præp)
+ evt. L-dopa
_________
obs. samme sygdomsspektrum som PS og debuterer end PS ≈ 75 år.
Hvad gælder for frontotemporaldemens aka. pandelapsdemens?
Opdeles i 3 underkategorier:
- Behavioral variant: domineret af adfærdsforstyrrelser
- Primær progressiv afasi
- Semantisk demens
Diagnose (tager ofte lang tid ≈ 6 år)
+ udvikling af adfærdsmæssige eller kognitive forstyrrelser i form af tidligt indsættende og fremadskridende personlighedsændringer eller sprogforstyrrelser karakteriseret ved ekspressive vanskeligeheder eller udtalt besvær med at benævne ting eller forstå betydningen af ord.
+ Dagligt funkdtionsniveau skal være påvirket sv.t. generelle demenskriterier
+ Symptomerne skal være gradvist indsættende og progredierende
+ andre sygdomme, som kan give samme symptomer, herunder cerebrovaskulære og psykiatrisk sygdom SKAL være udelukket
(obs. kan være led i ALS eller atypisk parkinson)
Demens forekomst generelt
Forekomst
+ Kun 10 % af de patienter, som søger læge for hukommelsesproblemer, har demenssygdom
Omfang
+ I Danmark lider ca. 80.000 mennesker af demenssygdom2
Hyppighed
+ Antal nye tilfælde pr. år i Danmark er ca. 14.000
Sammenhæng med alder
+ I den vestlige verden stiger hyppigheden af demens stærkt med alderen
+ Ca. 1,5 % af 65-årige er demente. Herefter sker der en fordobling hvert år og blandt 80-årige er det ca. 30 %, der lider af demens
Køn. Hyppigheden er højere blandt kvinder end mænd, også når der korrigeres for alder
Demenstype
+ Alzheimers sygdom udgør omkring 60 % af alle demenstilfælde i Europa og Nordamerika
+ I Kina, Japan og Rusland er vaskulær demens formentlig hyppigere end Alzheimers sygdom
+ I udviklingslande er demenssygdomme sjældne, og oftest i form af sekundær demens (se nedenfor)
Nævn nogle disponerende faktorer til demens?
Disponerende faktorer
+ Hjerte- og karsygdom
+ Stofskiftesygdomme
+ Forhøjet blodtryk (systolisk > 160 mm Hg) og forhøjet kolesterol (> 6,5 mmol/l) i 45-60 års alderen stiger sandsynligheden for senere udvikling af demens med en faktor på ca. 2
obs. Risikoen er størst, hvis man både har forhøjet blodtryk og forhøjet kolesterol
+ Visse former for medicin
+ Neurologiske sygdomme og skadelig påvirkning af hjernen
+ Epilepsi, hovedtraume, alkoholmisbrug, eksponering af organiske opløsningsmidler
Nogle tilstande betegnes som diagnostiske faldgrupper i forbindelse med demens. Men hvilke sygdomme kan sløres af demenslignende symptomer?
Diagnostiske faldgruber
+ Hjernetumor
+ Andre neurologiske sygdomme
+ Sekundær demens som fx depression, nedsat stofskifte og vitamin B12-mangel
Nævn nogle differentialdiagnoser til demens?
+ Depression: Differentialdiagnose, men også hyppig tillægsdiagnose
+ Delir: Akut forvirring ved somatisk sygdom, psykisk belastning eller medicinbivirkninger
+ Nedsat syn og hørelse
+ Hypotyreose
+ Hjernesvulst
+ Subduralt hæmatom
+ Alkohol
Medikamentelt udløste demenssymptomer - Er forholdsvis hyppige hos ældre. Vigtige lægemiddelgrupper er bl.a. \+ Antikolinerge medikamenter \+ Hypnotika \+ Antipsykotika \+ Opioider \+ Beta-blokkere \+ Antiepileptika \+ Antihistaminer (inkluderet H2 antagonister) \+ Kortikosteroider \+ NSAID \+ Dopaminerge antiparkinsonmmidler
I udredningen af demens indgår?
- Anamnese - genre ved hjælp af pårørende
+ Udspørg om medicin og alkoholforbrug - Test:
+ MMSE (Mini Mental State Examination) med urskivetest
+ Depressionssymptomer
Paraklinik:
+ Blodprøver: Hb og rødt blodbillede, leukocytter, SR/CRP, blodsukker, elektrolytter, albumin, ALAT, kalcium, lipidprofil, kreatinin, TSH, B12
+ urin stix
+ EKG
Evt.
+ CT til at udelukke differentialdiagnoser
+ Lumbalpunktur: Spinalvæske
Ved mistanke om sekundære demenstilstande (fx neuroborreliose, syfilis)
Abnorme CSV-markører (beta-amyloid, tau, phospho-tau) kan understøtte mistanken om Alzheimers sygdo
+ Andre: MR, FDG-optagelse SPECT-scanning
