Hydrocephalus

Question 1

Definer hydrocephalus:

Answer 1

Vand i hovedet

Ventrikelsystemet er abnormt forstørret pga. forstyrret CSF-flow, - absorption eller -sekretion

Question 2

Hydroceohalus kan inddeles efter 4 kriterier - hvilke?

Answer 2

1. Debutalder:
   i. infantil: ved fødel til ca. 18 levemåned
   ii. Juvinil: 18 levemåned til 14 år.
   iii. Adult: over 14 år
2. Patoanatomisk/patofysiologisk
   i. kommunikerende hydrocephalus: resorptionsdefekt
   ii. non-kommunikerende hydrocephalus/obstruktiv hydroephalus: blokering af CSF’s transportveje
3. Sværhedsgrad af ICP-forhøjelse - har betydning for behandlingsmulighederne.
   i. Højtrykshydrocephalus (oftest pga. obstuktion)
   ii. Normaltrykshydrocephalus (NPH): ideopatisk eller sekundær til anden hjernesygdom - obstuktionen er ikke synlig
4. Klinisk
   i. aktiv hydrocephalus
   ii. Arrested hydrocephalus: balanceret

Question 3

Årsagerne til hydrocephalus inddeles i 2 kategorier - hvilke?

se skema side 1150 K-bogen

Answer 3

1. Kongenitte
   A: Genetisk
   B: intrauterine infektioner fx toxoplasmose
   C: malformationer: cyster, Chiari-malformation type 1, myelomeningocele med chiari-malformation type 2, tumorer mm.
2. Erhvervede
   A: øget produktion: plexus choroideus-papillom
   B. Øget modstand mod CSF-cirkulation: infektion (meningitis), intraventrikulær hæmoragi, øget indhold af protein i CSF
   C: Obstruktion af CSF passage: Tumorer, cyster i relation til ventriklerne, blødninger
   D: nedsat reabsorption af CSF: SAH, Øget venøst tryk i de store intrakranielle vener, karcinomatose i meninges, meningitis.

Question 4

Symptomer på forhøjet ICP ved infantil hydrocephalus?

åbne suturer

Answer 4

Kranium: 
\+ voksende hovedomfang
\+ bulende fontanelle 
\+ suturdiastase 
\+ øget venetegning 
\+ pellucidt kranie
evt. "sprukken pottelyd" ved FORSIGTIG perkussion

Neurologisk
\+ solnedgangsblik (obs. tryk ved tectum i mesenchalon) 
\+ irritabilitet 
\+ bevidsthedspåvirkning
\+ opkastning 
\+ manglende trivsel

Question 5

Symptomer på forhøjet ICP ved juvinil hydrocephalus?

lukkede suturer

Answer 5

Gælder også for den adulte højtryks-hydrocephalus!

Generelle: 
\+ hovedpine
\+ kvalme
\+ opkastninger - eksplosive 
\+ bevidsthedspåvirkning

Okulær: 
\+ synsforstyrrelser, obskurationer
\+ papilødem 
\+ vertikal blikparese (parinauds syndrom) 
\+ Abducensparese

HVis vedvarende: 
\+ hovedpine (værst i liggende stilling: morgen og nat) 
\+ svimmelhed
\+ usikker gang - bredsporet
\+ intellektuel reduktion

Question 6

Normaltrykshydrocephalus (NPH) er den hyppigste type blandt ældre. NPH-triaden består af?

Answer 6

1. Dårlig balance med usikker, bredsporet, trippende gang
2. Urininkontinens med urge-præg
3. Primær intellektuel reduktion og senere fremskreden demens

Årsag: ideopatisk eller sekundært til cerebral sygdom

Question 7

Hvorledes udredes der for obs. hydrocephalus?

Answer 7

1. Anamnese
2. objektiv undersøgelse
   + neurologisk undersøgelse
   + infantil: hovedomfang, evt. UL og MR
   + Juvinil og adult: oftalmoskopi
3. Billeddiagnostik: MR eller CT

Question 8

Differentialdiagnoser til hydrocephalus?

Answer 8

A. andre tilstande med forhøjet ICP:
+ ideopatisk intrakraniel hypertension

B. Demenstilstand: fx alzheimers eller Binwangers sygdomme.

Question 9

Behandling af hydrocephalus?

Answer 9

obs. tiden vs. svære neurologiske skader eller herniering (især højtrykshydrocephalus)
1. Kausal behandling: hvis årsagen er tumor eller cyste, kan den fjernes

2. Symptomatisk behandling:
   i. endoskopiske åbning af bunden af 3. ventrikel => skabes kommunikation. Succes 60-70% og færre komplikationer i nedenstående
   ii. Ventiltreguleret drænsystem indopereres enten:
   iia. Trykreguleret/differentialtryksventil
   iib. flowreguleret ventil

(medicin: kan ikke kontrollere, men evt. formindske CSF-produktion. Diamox, digitalis eller furosemid)

Question 10

Karakteriser ideopatisk intrakraniel hypertension:

Answer 10

Dif: en sygdomstilstand med forhøjet intrakranielt tryk med normal CT- og MR-skanning og med en normal CSF-sammensætning og ICP:

i. >200 mmH2O for normalvægtige
ii. >250 mmH2O blandt overvægtige

Forekomst:
+ hyppigst blandt overvægtige kvinder: 15-44 år

Symptomer:
+ pulssynkron gradvist udviklet hovedpine
+ synsforstyrrelser: flimren, sorte pletter (skotomer) eller dobbeltsyn (abducensparese)
+ kvalme, pulserende tinnitus, svimmelhed og dårlig korttidshukommelse

Diagnose: EKSKLUSIONSDIAGNOSE!
+ man skal udelukke rumopfyldende proces eller hydrocephalus!

Behandling: 
÷ kausal 
\+ symptomatisk: 
i. VÆGTTAB og evt. medicin
ii. evt. ventrikuloperitoneal dræn

Prognose: op til 25% får varige skader - især øjne påvirkes
+ meget individuel prognose og forløb