HC1.8: Endocriene hypertensie

Question 1

hoeveel procent van de hypertensie heeft geen duidelijke oorzaak, is dus essentieel?

Answer 1

90%

Question 2

hoeveel procent van de hypertensie heeft een renovasculaire oorzaak (nieren en bloedvaten van de nieren)?

Answer 2

9%

Question 3

de andere 1% van oorzaken voor hypertensie is endocrien:

Answer 3

• syndroom van cushing (0,3%)
• primair hyperaldosteronisme (0,4%)
• feochromocytoom (0.2%)

Question 4

in welke laag van de schors van de bijnier wordt aldosteron gemaakt?

Answer 4

zona glomerulosa

Question 5

effecten van angiotensine 2:

Answer 5

• vasoconstrictie, dat is van belang op het moment dat je bloeddruk daalt.
• stimuleert de bijnierschors om aldosteron af te geven, wat zorgt voor natrium en dus water retentie en kalium excretie

Question 6

effect van aldosteron in de nier:

Answer 6

• aldosteron komt de cel binnen (distale tubulus cel)
• het bindt aan de steroïdhormoon receptor
• dat complex migreert naar de celkern, waar het effect heeft op genexpressie
• en onder andere toegenomen expressie van de Natrium kalium pomp

Question 7

waartoe leidt de natrium reabsorptie door aldosteron?

Answer 7

• stijging extracellulair volume
• stijging HMV
• stijging bloeddruk
• daling renine

Question 8

wat gebeurt er bij een hyperaldosteronisme?

Answer 8

• aldosteron stijgt
• daardoor stijging Natrium reabsorptie (wat leidt tot hypertensie)
• daardoor stijging kalium en H+ excretie
• daardoor hypokaliëmie en metabole alkalose

Question 9

primair hyperaldosteronisme:

Answer 9

• continue aldosteron productie door bijnier adenoom
• dat leidt tot te hoog extracellulair volume en dus hypertensie
• en leidt tot hypokaliëmie en metabole alkalose

Question 10

hoe wordt primair aldosteronisme ook wel genoemd?

Answer 10

syndroom van Conn

Question 11

klinische verschijnselen syndroom van Conn?

Answer 11

• hypertensie
• hypokaliëmie (maar lang niet altijd)
• verhoogd plasma aldosteron
• onderdrukt plasma renine

Question 12

oorzaken primair hyperaldosteronisme:

Answer 12

• bilaterale bijnierhyperplasie
• aldosteron producerend adenoom

Question 13

wanneer ga je screenen voor primair hyperaldosteronisme?

Answer 13

• hypertensie en hypokaliëmie
• ernstige hypertensie (systolisch > 160 mmHg en/of diastolisch > 100 mmHg)
• behandeling met 3 of meer antihypertensiva
• hypertensie op jonge leeftijd
• bijnierincidentaloom (bij toeval gevonden afwijking bijnier)
• hypertensieve familieleden van patiënten met PHA

Question 14

1e screening voor primair hyperaldosteronisme:

Answer 14

• plasma aldosteron/ renine activiteit ratio
• verhoogde ratio indiceert primair hyperaldosteronisme
• belangrijk om te kijken naar de medicatie van de patiënt, want dat kan de resultaten beïnvloeden (oa. diuretica en bèta blokkers)

Question 15

als zowel aldosteron als renine verhoogd zijn, dan duidt dat op…

Answer 15

secundair hyperaldosteronisme, dus bijvoorbeeld renovasculaire hypertensie of diuretica gebruik

Question 16

als zowel het renine als het aldosteron laag zijn bij een patiënt met hypertensie en hypokaliëmie, dan kan dat duiden op…

Answer 16

• congenitale adrenale hyperplasie
• DOC-producerende tumor (DOC is voorloper van aldosteron)
• syndroom van cushing

Question 17

hoe kan hypertensie ontstaan bij cushing?

Answer 17

• cortisol heeft dezelfde affiniteit voor de aldosteron receptor, als aldosteron zelf
• maar dat wordt voorkomen door het enzym 11bèta-HSD, want dat zet het cortisol om in het inactieve cortison
• maar als je bij cushing zulke hoge cortisol waardes hebt, dan raakt dat enzym verzadigd en kan het niet alle cortisol omzetten naar cortison
• en daardoor is het cortisol in staat om de aldosteron receptor te activeren

Question 18

drop hypertensie:

Answer 18

• in drop en zoethout zit het stofje glycyrrhizine zuur
• dat stofje remt dat enzym 11bèta-HSD
• daardoor wordt minder cortisol omgezet in cortison
• daardoor activatie van de mineraalcorticoïd receptor (aldosteron receptor) door cortisol

Question 19

diagnostiek van primair hyperaldosteronisme:

Answer 19

• 1e screening d.m.v. plasma aldosteron/renine activiteit ratio
• als daar niet meteen de diagnose uit kan worden gesteld, dan bevestigen d.m.v. zoutbelastingstest
• (24-uurs urine test)

Question 20

zoutbelastingstest:

Answer 20

• daarbij geef je de patiënt 2 liter zout in 4 uur tijd
• en voor en na wordt de aldosteron waarde gemeten

Question 21

als met biochemische testen, dus ratio test en zout test, is vastgesteld dat het om primair hyperaldosteronisme gaat, dan…

Answer 21

beeldvorming techniek gebruiken

Question 22

met beeldvormingstechnieken kan wel vastgesteld worden dat iemand bijvoorbeeld bijnier hyperplasie heeft, maar dat hoeft nog niet te betekenen dat dat ook de oorzaak is. daarvoor is er nog een andere techniek, namelijk de…

Answer 22

bilaterale bijniervene sampling, waarbij je zo lokaal mogelijk bij de bijnier bloed afneemt, om te kijken of de aldosteron waarde daar hoger is dan perifeer

Question 23

therapie primair hyperaldosteronisme:

Answer 23

• verwijderen van de bijnier (adrenalectomie)
• medicamenteus: mineralocorticoïd receptor antagonist (spironolacton, eplerenon), diureticum (amiloride of thiazide-diureticum)

Question 24

bijnier merg (medulla) is onderdeel van het sympathische zenuwstelsel en de afgifte van adrenaline en noradrenaline vindt dus niet plaats door hormonen die aangrijpen op de medulla, maar door innervatie van het sympathische zenuwstelsel.

Question 25

wat voor soort tumor kan zich in de medulla ontwikkelen?

Answer 25

feochromocytoom

Question 26

Feochromocytoom:

Answer 26

• ontstaat in de chromaffiene cellen (onderdeel van het sympathische zenuwstelsel)
• wordt gekenmerkt door overproductie van adrenaline, noradrenaline en dopamine
• lokalisatie: 90% in de bijnier, 10% extra-adrenaal (dus buiten de bijnier ergens in het sympathische zenuwstelsel)

Question 27

genetische oorzaken voor feochromocytomen (bij ongeveer 20-25% van de gevallen):

Answer 27

• MEN2a/b syndroom
• neurofibromatosis type 1
• M. von Hippel-Lindau
• SDH-, TMEM en MAX-mutaties

Question 28

symptomen van feochromocytoom:

Answer 28

• hypertensie
• hoofdpijn
• transpireren
• palpaties (hartkloppingen)
• bleekheid
• tremor
• angst
• buikpijn
• gewichtsverlies
• flushing
  (vaak aanvalsgewijze klachten)

Question 29

differentiaal diagnose (wat lijkt er op de symptomen van een feochromocytoom?)

Answer 29

• hyperthyreoïdie
• migraine
• paroxysmale tachycardie
• carcinoïd syndroom
• mastocytose
• menopauze
• hypoglycemie
• angststoornis
• andere oorzaken hypertensie

Question 30

wanneer moet je denken aan feochromocytoom?

Answer 30

• typisch klachtenpatroon
• refractaire hypertensie (behandeling met 3 of meer medicijnen)
• maligne hypertensie
• hypertensieve respons op bèta blokkers
• bloeddruk labiliteit (hele sterke fluctuatie)
• hypertensie bij bijv. anesthesie
• positieve familieanamnese
• vastgesteld bijniertumor

Question 31

diagnostiek feochromocytoom:

Answer 31

• afbraakproducten meten in plasma van adrenaline en noradrenaline, dat zijn metanefrine en normetanefrine
• eerst biochemisch vaststellen en dan scans maken
• dus daarna CT of MRI van de bijnieren
• daarna nog 123I-MIBG scan, voor bekijken eventuele metastasen

Question 32

therapie feochromocytoom:

Answer 32

• adrenalectomie (verwijderen bijnier) maar 10% van de feochromocytomen is maligne dus die hebben andere behandeling nodig. altijd voorbehandeling met alfa blokkers.
• medicamenteus: alfa blokkers, calciumantagonisten, nitroprusside, nitroglycerine