HC1.8: Endocriene hypertensie Flashcards
hoeveel procent van de hypertensie heeft geen duidelijke oorzaak, is dus essentieel?
90%
hoeveel procent van de hypertensie heeft een renovasculaire oorzaak (nieren en bloedvaten van de nieren)?
9%
de andere 1% van oorzaken voor hypertensie is endocrien:
- syndroom van cushing (0,3%)
- primair hyperaldosteronisme (0,4%)
- feochromocytoom (0.2%)
in welke laag van de schors van de bijnier wordt aldosteron gemaakt?
zona glomerulosa
effecten van angiotensine 2:
- vasoconstrictie, dat is van belang op het moment dat je bloeddruk daalt.
- stimuleert de bijnierschors om aldosteron af te geven, wat zorgt voor natrium en dus water retentie en kalium excretie
effect van aldosteron in de nier:
- aldosteron komt de cel binnen (distale tubulus cel)
- het bindt aan de steroïdhormoon receptor
- dat complex migreert naar de celkern, waar het effect heeft op genexpressie
- en onder andere toegenomen expressie van de Natrium kalium pomp
waartoe leidt de natrium reabsorptie door aldosteron?
- stijging extracellulair volume
- stijging HMV
- stijging bloeddruk
- daling renine
wat gebeurt er bij een hyperaldosteronisme?
- aldosteron stijgt
- daardoor stijging Natrium reabsorptie (wat leidt tot hypertensie)
- daardoor stijging kalium en H+ excretie
- daardoor hypokaliëmie en metabole alkalose
primair hyperaldosteronisme:
- continue aldosteron productie door bijnier adenoom
- dat leidt tot te hoog extracellulair volume en dus hypertensie
- en leidt tot hypokaliëmie en metabole alkalose
hoe wordt primair aldosteronisme ook wel genoemd?
syndroom van Conn
klinische verschijnselen syndroom van Conn?
- hypertensie
- hypokaliëmie (maar lang niet altijd)
- verhoogd plasma aldosteron
- onderdrukt plasma renine
oorzaken primair hyperaldosteronisme:
- bilaterale bijnierhyperplasie
- aldosteron producerend adenoom
wanneer ga je screenen voor primair hyperaldosteronisme?
- hypertensie en hypokaliëmie
- ernstige hypertensie (systolisch > 160 mmHg en/of diastolisch > 100 mmHg)
- behandeling met 3 of meer antihypertensiva
- hypertensie op jonge leeftijd
- bijnierincidentaloom (bij toeval gevonden afwijking bijnier)
- hypertensieve familieleden van patiënten met PHA
1e screening voor primair hyperaldosteronisme:
- plasma aldosteron/ renine activiteit ratio
- verhoogde ratio indiceert primair hyperaldosteronisme
- belangrijk om te kijken naar de medicatie van de patiënt, want dat kan de resultaten beïnvloeden (oa. diuretica en bèta blokkers)
als zowel aldosteron als renine verhoogd zijn, dan duidt dat op…
secundair hyperaldosteronisme, dus bijvoorbeeld renovasculaire hypertensie of diuretica gebruik
als zowel het renine als het aldosteron laag zijn bij een patiënt met hypertensie en hypokaliëmie, dan kan dat duiden op…
- congenitale adrenale hyperplasie
- DOC-producerende tumor (DOC is voorloper van aldosteron)
- syndroom van cushing
hoe kan hypertensie ontstaan bij cushing?
- cortisol heeft dezelfde affiniteit voor de aldosteron receptor, als aldosteron zelf
- maar dat wordt voorkomen door het enzym 11bèta-HSD, want dat zet het cortisol om in het inactieve cortison
- maar als je bij cushing zulke hoge cortisol waardes hebt, dan raakt dat enzym verzadigd en kan het niet alle cortisol omzetten naar cortison
- en daardoor is het cortisol in staat om de aldosteron receptor te activeren
drop hypertensie:
- in drop en zoethout zit het stofje glycyrrhizine zuur
- dat stofje remt dat enzym 11bèta-HSD
- daardoor wordt minder cortisol omgezet in cortison
- daardoor activatie van de mineraalcorticoïd receptor (aldosteron receptor) door cortisol
diagnostiek van primair hyperaldosteronisme:
- 1e screening d.m.v. plasma aldosteron/renine activiteit ratio
- als daar niet meteen de diagnose uit kan worden gesteld, dan bevestigen d.m.v. zoutbelastingstest
- (24-uurs urine test)
zoutbelastingstest:
- daarbij geef je de patiënt 2 liter zout in 4 uur tijd
- en voor en na wordt de aldosteron waarde gemeten
als met biochemische testen, dus ratio test en zout test, is vastgesteld dat het om primair hyperaldosteronisme gaat, dan…
beeldvorming techniek gebruiken
met beeldvormingstechnieken kan wel vastgesteld worden dat iemand bijvoorbeeld bijnier hyperplasie heeft, maar dat hoeft nog niet te betekenen dat dat ook de oorzaak is. daarvoor is er nog een andere techniek, namelijk de…
bilaterale bijniervene sampling, waarbij je zo lokaal mogelijk bij de bijnier bloed afneemt, om te kijken of de aldosteron waarde daar hoger is dan perifeer
therapie primair hyperaldosteronisme:
- verwijderen van de bijnier (adrenalectomie)
- medicamenteus: mineralocorticoïd receptor antagonist (spironolacton, eplerenon), diureticum (amiloride of thiazide-diureticum)
bijnier merg (medulla) is onderdeel van het sympathische zenuwstelsel en de afgifte van adrenaline en noradrenaline vindt dus niet plaats door hormonen die aangrijpen op de medulla, maar door innervatie van het sympathische zenuwstelsel.
wat voor soort tumor kan zich in de medulla ontwikkelen?
feochromocytoom
Feochromocytoom:
- ontstaat in de chromaffiene cellen (onderdeel van het sympathische zenuwstelsel)
- wordt gekenmerkt door overproductie van adrenaline, noradrenaline en dopamine
- lokalisatie: 90% in de bijnier, 10% extra-adrenaal (dus buiten de bijnier ergens in het sympathische zenuwstelsel)
genetische oorzaken voor feochromocytomen (bij ongeveer 20-25% van de gevallen):
- MEN2a/b syndroom
- neurofibromatosis type 1
- M. von Hippel-Lindau
- SDH-, TMEM en MAX-mutaties
symptomen van feochromocytoom:
- hypertensie
- hoofdpijn
- transpireren
- palpaties (hartkloppingen)
- bleekheid
- tremor
- angst
- buikpijn
- gewichtsverlies
- flushing
(vaak aanvalsgewijze klachten)
differentiaal diagnose (wat lijkt er op de symptomen van een feochromocytoom?)
- hyperthyreoïdie
- migraine
- paroxysmale tachycardie
- carcinoïd syndroom
- mastocytose
- menopauze
- hypoglycemie
- angststoornis
- andere oorzaken hypertensie
wanneer moet je denken aan feochromocytoom?
- typisch klachtenpatroon
- refractaire hypertensie (behandeling met 3 of meer medicijnen)
- maligne hypertensie
- hypertensieve respons op bèta blokkers
- bloeddruk labiliteit (hele sterke fluctuatie)
- hypertensie bij bijv. anesthesie
- positieve familieanamnese
- vastgesteld bijniertumor
diagnostiek feochromocytoom:
- afbraakproducten meten in plasma van adrenaline en noradrenaline, dat zijn metanefrine en normetanefrine
- eerst biochemisch vaststellen en dan scans maken
- dus daarna CT of MRI van de bijnieren
- daarna nog 123I-MIBG scan, voor bekijken eventuele metastasen
therapie feochromocytoom:
- adrenalectomie (verwijderen bijnier) maar 10% van de feochromocytomen is maligne dus die hebben andere behandeling nodig. altijd voorbehandeling met alfa blokkers.
- medicamenteus: alfa blokkers, calciumantagonisten, nitroprusside, nitroglycerine
