HC1.7: Diagnostiek en behandeling van hypocortisolisme Flashcards

1
Q

hypothalamus hypofyse bijnier as:

A
  • hypothalamus maakt CRH en geeft dat af aan de hypofyse voorkwab
  • daardoor maakt de hypofyse voorkwab ACTH
  • dat ACTH stimuleert de bijnieren om cortisol te maken
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

primaire bijnierschors insufficiëntie (ziekte van Addison):

A
  • de bijnieren zijn atrofisch geworden, wat leidt tot afname van de cortisol productie
  • daardoor afname van de negatieve feedback naar hypothalamus en hypofyse
  • daardoor toename van de CRH en ACTH productie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

secundaire bijnierschors insufficiëntie:

A
  • daarbij zit het probleem in de hypofyse voorkwab
  • er is afname van de ACTH productie
  • dat leidt tot atrofische bijnieren en dus afname van de cortisol productie
  • de negatieve feedback naar de hypothalamus zal verminderen, waardoor er een toename ontstaat in de CRH productie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

klinische verschijnselen bij patiënten met primaire bijnierschors insufficiëntie:

A
  • gewichtsverlies
  • hyperpigmentatie
  • hypotensie
  • orthostatische hypotensie
  • ‘zouthonger’
  • vitiligo
  • moeheid, spierzwakte, anorexie, psychische klachten, misselijkheid, braken
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

hoe ontstaat die huidpigmentatie bij primaire bijnierschors insufficiëntie?

A
  • ACTH wordt niet direct als ACTH gemaakt in de hypofyse, maar als een voorlopereiwit: POMC
  • in de corticotrope cel in de hypofyse, worden er na synthese van die peptide (POMC) worden er een aantal peptides uitgeknipt.
  • ACTH wordt er uitgeknipt, maar ook het alfa-MSH.
  • dat alfa-MSH zet melanocyten aan om pigment te maken.
  • bij primaire bijnierschors insufficiëntie gaat de hypofyse dus heel veel POMC vormen, waar dus veel ACTH uit wordt gevormd, maar dus ook veel alfa-MSH.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

oorzaken van primaire bijnierschors insufficiëntie (ziekte van Addison):

A
  • over het algemeen auto-immuun (75%) en tuberculose (20%)
  • bilaterale metastasen in de bijnier
  • bloedingen in de bijnieren
  • AIDS
  • bij pasgeborenen kan bijnierhypoplasie een oorzaak zijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

klinische verschijnselen bij patiënten met secundaire bijnierschors insufficiëntie:

A
  • zelfde verschijnselen als primaire, alleen geen hyperpigmentatie
  • ook geen hypotensie en orthostatische hypotensie (want bij secundaire geen aldosteron tekort)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

oorzaken van secundaire bijnierschors insufficiëntie:

A
  • hypofyse tumoren/pathologie
  • hoofd trauma
  • geïsoleerde ACTH deficiëntie
  • onttrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

laboratorium bij patiënten met primaire bijnierschors insufficiëntie:

A
  • elektrolyten stoornissen: hyponatriëmie en hyperkaliëmie
  • hypercalciëmie
  • hypoglycemie
  • anemie
  • eosinofilie, lymfocytose (deze zijn verhoogd)
  • hoog ACTH, laag cortisol
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

biochemische testen voor primaire bijnierschorsinsufficiëntie:

A
  • basale cortisol waarde meten. als die heel laag is voor 9 uur ‘s ochtends, dan is het vastgesteld
  • synACTHen test: daarbij injecteer je synthetisch ACTH. bij gezonde mensen reageert de bijnier daarop door stijging van de cortisol waarde. dat cortisol moet bij die test boven een bepaalde waarde komen en daaronder heb je de diagnose ook vastgesteld.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

normale respons synACTHen test:

A

basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

testen voor secundaire bijnierschors insufficiëntie:

A
  • je kan ook de synACTHen test doen, maar er zijn andere testen die meer gebruikt worden
  • insuline tolerantie test
  • metopirontest
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

insuline tolerantie test:

A

is gebaseerd op het effect van hypoglycemie op de hypofyse bijnier as.
hypoglycemie kan optreden bij een cortisol tekort.
- hierbij geef je de patiënt insuline, zodat de patiënt een hypoglycemie krijgt.
- dan meet je vervolgens de waarde van cortisol, om te kijken of die hoog genoeg is als respons op de hypoglycemie.
- het is de gouden standaard, maar zitten wel nadelen aan (hypo meemaken is niet prettig en soms zelfs gevaarlijk)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

metopirontest:

A

metopiron is een stof die de laatste stap remt in de vorming van cortisol.
daardoor daalt de cortisol en normaal zou de hypofyse daarop moeten reageren met verhoogd ACTH. en die ACTH zal dan leiden tot productie van steroïd hormonen, tot aan die laatste stap in het vormen van cortisol.
- daardoor gaat de waarde van de metaboliet (11-desoxycortisol) (de laatste stap in vorming cortisol) omhoog
- als die concentratie van die metaboliet een bepaalde waarde bereikt, dan weet je dat de ACTH reserve van de hypofyse voldoende is.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

therapie van primaire bijnierschors insufficiëntie:

A

er moet zowel cortisol als aldosteron worden aangevuld.
- cortisol wordt aangevuld met hydrocortison (15-30 mg per dag verdeeld in 2 à 3 doses)
- aldosteron wordt aangevuld met fludrocortison
- vrouwen krijgen ook nog DHEA (50 mg per dag)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

therapie van secundaire bijnierschors insufficiëntie:

A
  • cortisol wordt aangevuld met hydrocortison (15-30mg per dag verdeeld over 2 à 3 doses)
  • vrouwen krijgen DHEA (50 mg per dag)
17
Q

mensen met verlaagd cortisol, waarvoor ze medicamenten nemen, hebben in tijdens van lichamelijke stress een hogere cortisol dosering nodig.

A
18
Q

leidraad voor stress schema bij operatie aan patiënt met hypocortisolisme:

A
  • bij kleine ingreep: 50 mg/dag
  • bij grote ingrepen: 75-150 mg/dag
  • bij kritieke ziekte (op de IC): 200-300 mg/dag
19
Q

vooral bij de primaire bijnier insufficiëntie heb je hypotensie, door het aldosteron tekort en daardoor een water en natrium tekort. maar ook een heel laag cortisol kan hypotensie geven:

A

omdat cortisol heel belangrijk is om de vaattonus in stand te houden.
cortisol stimuleert de respons op stoffen die vasoconstrictie geven (catecholamines, vasopressine, angiotensine). daarentegen remt cortisol stoffen die vaatverwijding geven (bradykinine, PGE2).
- cortisol heeft in hogere concentraties ook effect op de mineraalcorticoïd receptor. daardoor is cortisol ook belangrijk voor het instant houden van het plasma volume.

20
Q

soms is het niet bekend dat patiënten bijnier insufficiëntie hebben als ze op de IC liggen. er zijn wel een aantal symptomen/clues die daar op kunnen wijzen:

A
  • onverklaarde hypotensie
  • onvoldoende respons op inotropica
  • koorts zonder reactie op antibiotica
  • de symptomen die al eerder genoemd zijn die passen bij bijnier insufficiëntie
21
Q

klinische toepassing van corticosteroïden:

A

geven bij:
- primaire en secundaire bijnier insufficiëntie
- auto-immuun ziekten
- allergie, anafylaxie
- post-transplantatie

22
Q

werkingsmechanisme van corticosteroïden:

A
  • suppressie van cytokine productie
  • inhibitie lymfocyten proliferatie
  • inhibitie antistof productie
  • inhibitie fagocytose
23
Q

toedieningsvormen corticosteroïden:

A
  • systemisch (oraal, parenteraal)
  • lokaal (huid, inhalaties, klysma)
24
Q

complicaties corticosteroïden therapie:

A
  • acute complicaties
  • chronische complicaties
  • suppressie hypofyse-bijnier as
25
Q

determinanten van corticosteroïd complicaties:

A
  • dosering
  • behandelingsduur
  • wijze van toediening
  • individuele gevoeligheid
  • metabolisme glucocorticoïden
26
Q

acute complicaties van corticosteroïden:

A
  • ontregeling DM
  • vocht retentie
  • ulcus/gastritis
  • psychose
27
Q

chronische complicaties gebruik van corticosteroïden:

A

lang gebruik leidt tot symptomen passend bij cushing, zoals obesitas, huid- en spier atrofie, depressie, enz…

28
Q

wanneer gaan we er van uit dat de hypofyse bijnier as is onderdrukt?

A
  • 20 mg prednison/dag gedurende meer dan 3 weken
  • klinische syndroom van cushing
  • afbouwschema voor geleidelijke afbouw van prednison geven
  • in die fase patiënten ook instrueren over stress schema bij koorts, operatie, etc..
29
Q

wanneer gaan we er van uit dat er geen suppressie is van de hypofyse bijnier as?

A

corticosteroïd gebruik minder dan 3 weken
dan is het veilig om er gewoon meteen mee te stoppen

30
Q

wanneer is er een grijs gebied wat betreft de mogelijke suppressie van de hypofyse bijnier as?

A
  • 10-20 mg prednison/dag gedurende meer dan 3 weken
  • patiënt toch instrueren over stress schema bij koorts, operatie, etc..