Hartheelkunde Heelkunde/ Congenitale Aandoeningen Flashcards
congenitale aandoeningen
Epidemiologie
○ 0.8 % bevolking
○ Lichte overerfbaarheid (sterker aan moederkant!)
○ Slechts <50% wordt pre-nataal gediagnosticeerd
○ Soms gezien vanaf 1w na geboorte
§ “Ductus-dependente” afwijkingen: na 1w sluit ductus arteriosus
§ Ductus kan opengehouden worden met e.g., prostaglandins & minder O2 geven
§ E.g., aortaklep stenose, coarctatio aortae, transpositie van grote vaten
congenitale aandoeningen
Welke zijn “genezen” na operatie (ASDII kinderleeftijd, VSD <6m)
○ Genezen: ASD ostium secundum & VSD (indien vroeg genoege correctie)
§ Ook normale levensverwachting
○ Nog steeds latere problemen: Coarctatio, Fallot, TGA
§ E.g., herinterventies, ritmestoornissen, restletsels (en dus endocarditis risk)
congenitale aandoeningen
Behandeling (heelkundige correctie)
○ Vroege operatie bij voorkeur
§ Vermijden van intreden van irreversiebele veranderingen
§ Vermijden van complicaties
§ Meestal lage mortaliteit van de heelkunde
○ Meestal goede tot normale levenskwaliteit na heelkunde
congenitale aandoeningen
Opvolging (indien complexe afwijking, best opvolgen in gespecialiseerd centrum)
○ Vaccinaties: normaal
○ Voeding: normaal
○ Endocarditis: tandhygiene; geen pericings; profylaxie indien restletsel
○ Medicatie:
§ Diuretica: meestal tijdelijk
§ BB, ACE-I, anti-aggregantia: long-term
§ Sildenafil (viagra): bij pulmonale hypertensie (e.g., laattijdig VSD correctie)
ASD (treat ASDII bij presentatie)
Beschrijving (L-R shunt)
○ Vnl. ASDII: ostium secundum defect
§ Zelden ostium primum; of sinsus venosus
○ Geeft L-R shunt
§ Rechter hart overbelasting
Normale SaO2
ASD (treat ASDII bij presentatie)
Symptomen (weinig)
Vaak laattijdige diagnose / toevallige vonst
ASD (treat ASDII bij presentatie)
Behandeling (katheterinterventie indien mogelijk)
○ Kleine defecten met stevige rand: via lieskatheter inbrengen van dubbele schijf
○ Grote defecten/afwezige randen: chirurgische sluiting (partiele sternotomie)
ASD (treat ASDII bij presentatie)
Lange termijn (weinig impact)
○ Meestal geen/weinig problemen op lange termijn
§ Rechter hart diameter normaliseert binnen de 6 maand
○ Na heelkunde soms pericardvocht (R/ aspirine) of voorkamer aritmie
VSD (treat <6m; liefst <3m)
Beschrijving (L-R shunt)
○ Opening in interventriculair septum (meestal 1, soms meerdere)
○ Vanaf >1m na geboorte daalt de longweerstand, en neemt de L-R shunt duidelijk toe
§ Verhoogd longdebiet (QP»_space; QS; i.e., longflow»_space; systemische flow)
§ Verhoogde longdruk
§ Progressieve verdikking van long vaatwanden
□ Soms blijvende pulmonale hypertensie bij sluiting >6 maand
○ Normale SaO2
VSD (treat <6m; liefst <3m)
Symptomen (weinig)
○ Asymptomatisch bij geboorte
○ Pulmonale hypertensie bij laattijdige presentatie
VSD (treat <6m; liefst <3m)
Behandeling (heelkundig repair)
○ Open heelkunde (sternotomie, ECC) om defect met patch te sluiten
§ Toegang via rechter atrium, doorheen de tricuspied klep
§ Soms temp. hart decompensatie door LV dat nu alles naar systeemcirculatie moet sturen
□ Behandel met inotropica, ACE-I
§ Soms ritmestoornissen/AV block door hechtingen in de buurt van AV knoop
VSD (treat <6m; liefst <3m)
Lange termijn (weinig bij herstel <6 m)
○ Weinig complicaties bij herstel <6 m
○ Doorgaans normale levenskwaliteit (soms wat lagere inspanningscapaciteit)
○ Soms pulmonale hypertensie bij late behandeling (4-5%)
○ Meestal geen onderhoudsmediatie nodig
Coarctatio (treat bij presentatie)
Beschrijving (aorta vernauwing)
○ Vernauwing van aorta descendens distaal van L a. subclavia
○ Komt door ingroei van ductus arteriosus weefsel
○ Soms gesoleerd, soms met andere aandoeningen
e..g, VSD, PDA, MV pathologie, …
Coarctatio (treat bij presentatie)
Symptomen (BP↓ onderlichaam; BP↑ bovenlichaam)
○ Onderlichaam: hypoperfusie, soms hypotensie, claudicatio, afwezige femoralis pols, …
○ Bovenlichaam: hypertensie hoofdpijn, …
○ Soms LV hypertrofie (of LH decompensatie bij neonaat)
Collaterale circulatie overbrugt de vernauwing (met soms rib notching op thorax Rx)
Coarctatio (treat bij presentatie)
Behandeling (corrigeer vernauwing)
○ Neonaat
§ Hou ductus arteriosus open (prostaglandins; vermijd teveel O2 geven)
§ Resectieanastomose chirurgie
○ Ouder kind/volwassene
Percutane ballondilatatie met stent (bij volwassene voor e.g., betere BP controle)
Coarctatio (treat bij presentatie)
Lange termijn (4x verhoogde mortaliteit; zeker indien correctie pas na >1j)
○ Arteriele hypertensie
○ Aortaklep afwijkingen
○ Ischemisch hartlijden
§ Opvolgen!!
§ BB (bij goede LV functie) of ACE-I (lisinopril; bij slechte LV functie)
○ Aneurysmata van aorta
○ Soms re-coarctatio (6-30%)
Bij voorkeur percutane ballondilatatie via a. fermoralis
Fallot (treat na 3 - 6 maand)
Beschrijving (R-L shunt)
○ Tetralogie
§ Pulmonary infundibular stenosis
§ RV hypertrophy (Boot-shaped heart)
§ Overriding aorta (aorta verplaast over ventricular septum defect, ipv over linker ventrikel)
§ VSD
Fallot (treat na 3 - 6 maand)
Symptomen (blue baby, tet spells)
○ Stabiele beperkte cyanose (blue baby) door verminderde longflow en R-L shunt
§ SaO2 85-90%
○ “Tet spells” i.e., “anoxemische aanval”
Plotse toename van shunt door tachycardie (e.g., huilen; verergert outflow tract vernauwing)
Fallot (treat na 3 - 6 maand)
Behandeling (soms temp. shunt, op 3-6m chirurgische correctie)
○ Neonaat met anoxemische aanvallen (5%): voorlopige blalock-taussig shunt
§ Verbind a. subclavia en a. pulmonalis (via thoracotomie, zonder ECC)
§ Geeft tijdelijk betere flow doorheen pulmonaal systeem
○ Na 3 - 6 maand: totale chirurgische correctie (geeft terug SaO2 100%)
§ Verbreed de vernauwde a. pulmonales (incl. right outflow tract)
§ Sluit het VSD
○ Chirurgie geeft soms
§ Aritmie
§ Pulmonaalinsufficientie: vaak goed verdragen wegens RV hypertrofie
§ Vochtretentie: gewicht opvolgen!
Pleuravocht: R/ diuretica, drain
Fallot (treat na 3 - 6 maand)
Lange termijn (P-klep insufficientie, ritmestoornis)
○ 92% overleving op 25j
○ Relatief vaak herinterventie nodig (5-10% na 5j; 20% na 25j)
○ Pulmonaalklep insufficientie
§ Behandeld met PVR (20% na 25j)
§ Kan percutaan of chirurgisch
§ Atriale/ventriculaire aritmie: door littekens en rechter hart dilatatie
Transpositie grote vaten (treat neonataal 1-2w)
Beschrijving (R-L shunt)
○ Aorta komt uit RV; en a. pulmonalis komt uit LV
○ Niet leefbaar zonder een shunt: patent foramen ovale, PDA, VSD
Transpositie grote vaten (treat neonataal 1-2w)
Symptomen
Cyanose (blue babies)
Transpositie grote vaten (treat neonataal 1-2w)
Behandeling (arteriele switch)
○ Acuut
§ Ductus arteriosus openhouden met prostaglandines en O2 limiteren
§ ASDII creeren met een ballon septostomie
○ Chirurgische correctie
§ Arteriele switch: laat kleppen zitten maar swap arteries
§ Vroeger atriale switch via Mustard of Senning
□ Probleem: RV wordt dan systeemventrikel en is daar niet voor gemaakt
○ Chirurgie geeft soms
§ LV decompenstatie
§ Atriale aritmie
§ Vochtretentie: gewicht opvolgen!
Transpositie grote vaten (treat neonataal 1-2w)
Lange termijn (aortaklep insufficientie, a. pulmonalis stenose)
○ Goede lange termijns overleving (data beperkt maar promising voor arteriele switch)
○ Normale levenskwaliteit / inspanningscapaciteit
○ Relatief vaak herinterventie nodig (20% na 10j)
○ Soms aortaklep insufficientie (dus van de anatomische pulmonaalklep, die je liet zitten op LV)
○ Soms stenose van a. pulmonalis takken
