Cardiologie Cardio/ Cardiomyopathieen Flashcards
Hypertrophe CMP
Algemeen
(1:500; sarcomeer mut.)
- Meest frequente oorzaak plotse dood bij jongeren!
- Eerst uitsluiten van andere HF met hypertrophie: hypertensie, A-klep stenose, amyloidose
Hypertrophe CMP
Pathogenese
○ Meestal autosomaal dominante mutatie in sarcomeer genen
○ Geeft functie- en relaxatie stoornissen van sarcomeren
○ Leidt tot LV hypertrophie en LA dilatatie
Hypertrophe CMP
Symptomen
○ Thoracale pijn (ischemie)
○ Dyspnea (diastole dysfunctie)
○ Syncope
○ Plotse dood
Hypertrophe CMP
Kliniek
○ Ejectiegeruis left, mid-sternal (thv LV outflow tract)
○ Mitralis insufficientie geruis door SAM-effect (systolic anterior movement)
§ Verdikt septum verandert flow en zuigt de mitraalklep aan
○ ECG: LV hypertrophie (Sokolov index+)
Hypertrophe CMP
Behandeling
○ Medicamenteus (sympt., tegen pijn en dyspnea)
§ Beta blocker (BP verlagen, HR verlagen, langere diastole -> meer perfusie hartspier)
§ Ca2+ antagonist
○ Heelkunde
§ Morrow septectomie: schel van het septum wegsnijden
§ Septale alcohol ablatie: alcohol in LAD tak -> necrose en remodeling
○ Preventie
§ ICD bij 5jaars risico op SCD > 6%
§ Vermijd vasodilatoren en diuretica (venodilatie -> minder preload -> verergert LVOT obstruction -> hypotensie, HF, syncope, ..)
Gedilateerde CMP
Algemeen
(most common; cytoskelet mut.)
Eerst uitsluiten van andere HF met dilatatie: vooral ischemie (40-50%)
Gedilateerde CMP
Pathogenese
○ Meestal autosomaal dominante mutatie in cytoskelet genen (= soms ook gehoor, skeletspier afwijkingen, geleidingsstoornissen, …!)
○ Geeft dilatatie van LV (en RV) met normale wanddikte
○ Leidt tot systolische dysfunctie
Gedilateerde CMP
Symptomen
○ HF
○ Ritme & geleidingsstoornissen
○ Thromboembolisms
Gedilateerde CMP
Kliniek
○ Soms HF tekens
ECG: aspecifiek, maar
○ weinig waarschijnlijk als je ECG volledig normaal is!
Gedilateerde CMP
Behandeling
○ Mnemonic Nee tegen SABAM; vnl BB, ACE-I, MRA)
○ Diuretica indien overvuld
○ ICD indien EF < 35% (primaire prev.) of na VF aanval (secundaire prev.)
Aritmogene RV dysplasie
Algemeen
Wat is het
(zeldzaam; vet infiltratie)
Aritmogene RV dysplasie
Pathogenese
○ Meestal autosomaal dominante vettige infiltratie tussen cardiomyocyten
○ Voornamelijk RV, maar bij de meesten (75%) is LV ook aangetast
○ Leidt tot segmentale en globale dilatatie
Aritmogene RV dysplasie
Symptomen
○ Ritmestoornissen (palpitaties)
○ Syncope
○ Plotse dood
RHF (in laat stage; kan verder evolueren naar ○ ○ LHF in nog later stage)
Aritmogene RV dysplasie
Kliniek
○ ECG: kleine amplitudes, onvolledig RBBB, negatieve T toppen, epsilon wave
Aritmogene RV dysplasie
Behandeling
○ Beta blocker bij aritmie (indien refractair -> amiodarone of sotalol)
○ ICD bij levensbedreigende aritmie
○ Soms harttransplant (bij selecte populatie met eindstadium hartfalen
Restrictieve CMP
Algemeen
(zeldzaam; fibrose stijfheid)
Restrictieve CMP
Pathogenese
○ Familiaal of secundair (amyloidose, sarcoidose, sclerodermie, loeffler endocarditis)
○ Fibrose vorming thv endocard of myocard
○ Leidt tot verstijfd ventrikel met gestoorde diastole (met normale systole)
Restrictieve CMP
Symptomen
○ HF
○ Dyspnea
○ Moeheid
Restrictieve CMP
Kliniek
○ JVD (jugular vein distension)
○ Hepatomegalie (vergrote lever)
○ Oedemen
○ Bleek, lage bloeddruk
○ ECG: lage voltages
Restrictieve CMP
Behandeling
○ Nastreven euvolemie (e.g., diuretica)
○ Oorzaak aanpakken (e.g., amyloidose)
○ Soms harttransplant (bij selecte populatie)
LV non compactie
Algemeen
(zeldzaam, sponsvorming weefsel)
LV non compactie
Pathogenese
○ Familiaal of geisoleerd
○ Stukjes hart blijven in foetaal development stage zitten
○ Leidt tot holtevorming en sponsachtig weefsel (vnl. LV apex)
LV non compactie
Symptomen
○ HF
○ Thrombose
○ Ritmestoornissen (ventriculair)
○ Plotse dood
LV non compactie
Behandeling
○ niets opgeschreven
Verworven CMP
Algemeen
(ischemie > toxisch > de rest)
Verworven CMP
Ischemisch
Door hartaanval of coronary artery disease
Verworven CMP
Toxisch
○ Chemotherapie
○ Alcohol
○ Cocaine
Verworven CMP
Stress
○ Typisch apicaal
○ Volledige recovery
Verworven CMP
Peripartum
○ Hartfalen in maand voor / na zwangerschap
○ Wisselende prognose: soms genezing, soms end stage HF
○ Recidief bij volgende zwangerschap is vaak voorkomend
Verworven CMP
Hemochromatose
○ E.g., door bloeddtransfusies bij thalassemie
○ Behandel met ijzerchelatoren
ESC SCD risk calculator
defibrilator inbouwen of niet…
als er meer kans is dan 5% dan is aangeraden
