Cardiologie Cardio/ Congenitaal

Question 1

Congenitaal
Overall
Algemeen

Answer 1

(1% total, VSD&raquo_space; ASD > PDA > others)

Question 2

Congenitaal
Overall
Epidemiology

Answer 2

○ 1% geboortes
○ Lichte M>F
○ Associate met maternale …
§ Rubella infectie
§ Alchol (Fetal alcohol syndrome)
§ Farmaca / irradiatie)

Question 3

Congenitaal
Overall
Classificaties

Answer 3

○ Met of zonder shunt
○ Cyanotisch (R-L) of acyanotisch (L-R)

Question 4

Congenitaal
Overall
Sommige pas ontdekt op volwassen leeftijd

Answer 4

○ ASD
○ PDA (maar zelden - vaak symptomen op kinderleeftijd)
○ Coarctatio
○ Bicuspiede aortaklep
○ Partieel abnormaal pulmonale veneuze retour

Question 5

Congenitaal
Overall
Typische rest morbiditeit na correctie

Answer 5

○ Eisenmenger (L-R shunt reversal to R-L)
○ Ritmestoornissen
○ Endocarditis

Question 6

Congenitaal
Overall
Lange termijn opvolging nodig

Answer 6

○ Psychologisch, sociaal (verzekeringen), fysiek, sexueel (contraceptie), beroepskeuze, genetische counceling, …

Question 7

L-R defects
Algemeen

Answer 7

(meest voorkomend)

Question 8

L-R defects
VSD

Answer 8

○ meest voorkomende congentiaal hartdefect
○ Types
§ Klein / restrictief: asymptomatisch, sluit voor leeftijd van 10j (meetal in musc. septum)
§ Groot / niet restrictief: RV overbelasting kan hartfalen op jonge leeftijd geven

Question 9

L-R defects
ASD

Answer 9

✓ ; VKF bij late correctie, veel minder Eisenmenger of pulmonale hypertensie (<5%))

○ Niet hetzelfde als patent foramen ovale!
§ ASD:
§ Patent foramen ovale:
○ Types: defect thv…
§ Ostium secundum (75%)
§ Ostium primum (15%)
§ Sinus venosus (10%)
○ Symptomen
§ Soms asymptomatisch (-> toevalstvondst op volwassen leeftijd)
§ RV overbelasting (HF, dyspnea, gedaalde inspanning)
§ AF ritmestoornis
○ Behandeling
§ Septum secundum: percutaan sluiten met patch (endocardium overgroei -> geen endocarditis risk)
§ Septum primum/sinus venosus: heelkunde

Question 10

L-R defects
PDA

Answer 10

○ Frequenter bij…
§ Vroeggeboorte
§ Maternale rubella
○ Sluit normaal door
§ toename van arteriele O2 spanning (cf. coarctatio: kan verder vernauwen door O2 te geven)
§ afname van maternale prostaglandines (cf. TGA: openhouden door prostaglandins te geven)
○ Behandeling
§ Meestal percutane plaatsing van een ballon
§ (soms heelkunde)

Question 11

R-L defects
- Fallot

○ Long term

Answer 11

○ Long term
§ Vaak P-klep problemen en RHF -> herinterventies
§ Ritmestoornissen (zo nodig PM of ICD plaatsen)
§ Residuele letsels (e.g., VSD) en dus ook verhoogd endocarditis risico

Question 12

R-L defects
- Fallot

Behandeling

Answer 12

○ Behandeling
§ Eerste fase: shunt tussen aorta en a. pulmonalis om longcirculatie te verbeteren
§ Tweede fase: sluiten VSD en correctie right ventricular outflow tract obstruction

Question 13

R-L defects
- Fallot
Symptomen

Answer 13

○ Symptomen
§ Blue baby (early cyanose, vaak op leeftijd <1j )
§ Squatten bij cyanogene crisissen (“tet spells”) om veneuze return te verhogen

Question 14

R-L defects
- Fallot
#4

Answer 14

• Fallot (ritmestoornissen, P-klep herinterventie)

○ Tetralogie (PROVe)
§ Pulmonary infundibular stenosis
§ RV hypertrophy (Boot-shaped heart)
§ Overriding aorta (aorta verplaast over ventricular septum defect, ipv over linker ventrikel)
§ VSD

Question 15

R-L defects
TGA transposition of great arteries

Answer 15

○ Aorta op RV, en truncus pulmonalis op LV
○ Incompatibel met leven tenzij een shunt aanwezig is (VSD, ASD, PDA, patent foramen ovale)
○ Behandeling
§ (nieuw) Arteriele switch: kleppen laten zitten maar aorta/truncus pulmonalis swappen
□ Long term: nog geen data
§ Atriale correctie (Mustard of Senning): patch innaaien waardoor RV systeem ventrikel wordt
□ Long term: ritmestoornissen, RV dysfunctie met HF en nood aan harttransplant op leeftijd 30-40j

Question 16

Varia
Coarctatio aortae

Answer 16

• Coarctatio aortae (re-coarctatio, BP↑, aorta aneurysma/dissectie, intracran. bloeding)

○ Vernauwing net distaal van ductus arteriosus (thv a. subclavia)
○ Oorzaak
§ Invasie van weefsel uit ductus arteriosus
§ Als ductus arteriosus sluit, vernauwt dit weefsel ook
○ Geassocieerd met …
§ Mannen
§ Turner syndrome
§ Andere afwijkingen (VSD, PDA, mitraalstnose, aneurysma van circulus van Willis) -> actief opsporen!
○ Symptomen
§ Kan asymptomatisch
§ Bloeddruk verschil arm/been; en ook soms R/L arm als coarcatio voor de L subclavia is
§ Onderlichaam BP↓: claudicatio, collateralen (intercostals -> rib notching), hypertensie via RAAS system
§ Bovenlichaam BP↑: hoofdpijn, neusbloedingen, risico voor cerebral hemorrhage
○ Behandeling
§ Heelkunde of stent

Question 17

Varia
Eisenmenger

Answer 17

(blijven opletten met afterload reductie)
○ Bij e.g., VSD, PDA, aorto-pulmonale collateralen (veel minder bij ASD)
○ Proces
§ Remodeling pulmonaal arterieen met verhoogde weerstand
§ Door blijvende hoge druk EN flow in pulmonaal vaatbed (dus niet bij ASD: te weinig druk)
§ Geeft shunt reversal van L-R naar R-L (en dus cyanose)
○ Behandeling
§ Zoals pulmonale arteriele hypertensie
§ Opletten voor secundaire polycythemie (en Fe tekort)
○ Opletten voor alles wat afterload reduceert (en dus de R-L shunt verergert)
§ Vasodilatie
§ Anesthesie
§ Zwangerschap (formele contraindicatie)

Question 18

Varia
Marfan

Answer 18

• Marfan (dissectie aorta ascendens)

○ Genetische afwijking aan fibrillin (<> Louys Dietz : genetische afwijking aan TGF-β)
○ Symptomen thv verschillende organen
§ Cardiovasculair: aneurysma/dissectie grote vaten, mitraal klep prolaps / insufficientie
§ Orthopedisch: pectus excavatum/carinatum, lange armen/benen, scoliose
§ Ogen: lens dislocatie, glaucoma, ..
§ Neurologisch
…
○ Preventie voor aortadissectie!
§ Beta blocker of ARB (preventieve behandeling)
§ Opvolgen aorta diameter (en vroeger heelkunde dan normaal)

Question 19

Varia
Fontan circulatie

Answer 19

(thrombose, protein losing enteropathy, cirrhose)
○ (bij tricuspied atresie, waar geen verbinding is tussen RA en RV)
○ Directe verbinding van rechter atrium naar a. pulmonalis (en dus bypassen van het RV)
○ Long-term
§ Anti-co nodig (wegens trage flow)
§ Chronische veneuze hypertensie
□ Levercirrhose
□ Protein losing enteropathie: protein loss via GI tract (waarschijnlijk door lymfatische stoornis)

Question 20

VSD

Answer 20

ventrikel septum defect

Question 21

PFO

Answer 21

patent foramen ovale

Question 22

patent foramen ovale

Answer 22

frequent
geeb hemodynamische weerslag
geassocieerd met paradoxale embolen, migraine duikongevallen