Cardiologie Cardio/ Congenitaal Flashcards
Congenitaal
Overall
Algemeen
(1% total, VSD»_space; ASD > PDA > others)
Congenitaal
Overall
Epidemiology
○ 1% geboortes
○ Lichte M>F
○ Associate met maternale …
§ Rubella infectie
§ Alchol (Fetal alcohol syndrome)
§ Farmaca / irradiatie)
Congenitaal
Overall
Classificaties
○ Met of zonder shunt
○ Cyanotisch (R-L) of acyanotisch (L-R)
Congenitaal
Overall
Sommige pas ontdekt op volwassen leeftijd
○ ASD
○ PDA (maar zelden - vaak symptomen op kinderleeftijd)
○ Coarctatio
○ Bicuspiede aortaklep
○ Partieel abnormaal pulmonale veneuze retour
Congenitaal
Overall
Typische rest morbiditeit na correctie
○ Eisenmenger (L-R shunt reversal to R-L)
○ Ritmestoornissen
○ Endocarditis
Congenitaal
Overall
Lange termijn opvolging nodig
○ Psychologisch, sociaal (verzekeringen), fysiek, sexueel (contraceptie), beroepskeuze, genetische counceling, …
L-R defects
Algemeen
(meest voorkomend)
L-R defects
VSD
○ meest voorkomende congentiaal hartdefect
○ Types
§ Klein / restrictief: asymptomatisch, sluit voor leeftijd van 10j (meetal in musc. septum)
§ Groot / niet restrictief: RV overbelasting kan hartfalen op jonge leeftijd geven
L-R defects
ASD
✓ ; VKF bij late correctie, veel minder Eisenmenger of pulmonale hypertensie (<5%))
○ Niet hetzelfde als patent foramen ovale!
§ ASD:
§ Patent foramen ovale:
○ Types: defect thv…
§ Ostium secundum (75%)
§ Ostium primum (15%)
§ Sinus venosus (10%)
○ Symptomen
§ Soms asymptomatisch (-> toevalstvondst op volwassen leeftijd)
§ RV overbelasting (HF, dyspnea, gedaalde inspanning)
§ AF ritmestoornis
○ Behandeling
§ Septum secundum: percutaan sluiten met patch (endocardium overgroei -> geen endocarditis risk)
§ Septum primum/sinus venosus: heelkunde
L-R defects
PDA
○ Frequenter bij…
§ Vroeggeboorte
§ Maternale rubella
○ Sluit normaal door
§ toename van arteriele O2 spanning (cf. coarctatio: kan verder vernauwen door O2 te geven)
§ afname van maternale prostaglandines (cf. TGA: openhouden door prostaglandins te geven)
○ Behandeling
§ Meestal percutane plaatsing van een ballon
§ (soms heelkunde)
R-L defects
- Fallot
○ Long term
○ Long term
§ Vaak P-klep problemen en RHF -> herinterventies
§ Ritmestoornissen (zo nodig PM of ICD plaatsen)
§ Residuele letsels (e.g., VSD) en dus ook verhoogd endocarditis risico
R-L defects
- Fallot
Behandeling
○ Behandeling
§ Eerste fase: shunt tussen aorta en a. pulmonalis om longcirculatie te verbeteren
§ Tweede fase: sluiten VSD en correctie right ventricular outflow tract obstruction
R-L defects
- Fallot
Symptomen
○ Symptomen
§ Blue baby (early cyanose, vaak op leeftijd <1j )
§ Squatten bij cyanogene crisissen (“tet spells”) om veneuze return te verhogen
R-L defects
- Fallot
#4
- Fallot (ritmestoornissen, P-klep herinterventie)
○ Tetralogie (PROVe)
§ Pulmonary infundibular stenosis
§ RV hypertrophy (Boot-shaped heart)
§ Overriding aorta (aorta verplaast over ventricular septum defect, ipv over linker ventrikel)
§ VSD
R-L defects
TGA transposition of great arteries
○ Aorta op RV, en truncus pulmonalis op LV
○ Incompatibel met leven tenzij een shunt aanwezig is (VSD, ASD, PDA, patent foramen ovale)
○ Behandeling
§ (nieuw) Arteriele switch: kleppen laten zitten maar aorta/truncus pulmonalis swappen
□ Long term: nog geen data
§ Atriale correctie (Mustard of Senning): patch innaaien waardoor RV systeem ventrikel wordt
□ Long term: ritmestoornissen, RV dysfunctie met HF en nood aan harttransplant op leeftijd 30-40j
Varia
Coarctatio aortae
- Coarctatio aortae (re-coarctatio, BP↑, aorta aneurysma/dissectie, intracran. bloeding)
○ Vernauwing net distaal van ductus arteriosus (thv a. subclavia)
○ Oorzaak
§ Invasie van weefsel uit ductus arteriosus
§ Als ductus arteriosus sluit, vernauwt dit weefsel ook
○ Geassocieerd met …
§ Mannen
§ Turner syndrome
§ Andere afwijkingen (VSD, PDA, mitraalstnose, aneurysma van circulus van Willis) -> actief opsporen!
○ Symptomen
§ Kan asymptomatisch
§ Bloeddruk verschil arm/been; en ook soms R/L arm als coarcatio voor de L subclavia is
§ Onderlichaam BP↓: claudicatio, collateralen (intercostals -> rib notching), hypertensie via RAAS system
§ Bovenlichaam BP↑: hoofdpijn, neusbloedingen, risico voor cerebral hemorrhage
○ Behandeling
§ Heelkunde of stent
Varia
Eisenmenger
(blijven opletten met afterload reductie)
○ Bij e.g., VSD, PDA, aorto-pulmonale collateralen (veel minder bij ASD)
○ Proces
§ Remodeling pulmonaal arterieen met verhoogde weerstand
§ Door blijvende hoge druk EN flow in pulmonaal vaatbed (dus niet bij ASD: te weinig druk)
§ Geeft shunt reversal van L-R naar R-L (en dus cyanose)
○ Behandeling
§ Zoals pulmonale arteriele hypertensie
§ Opletten voor secundaire polycythemie (en Fe tekort)
○ Opletten voor alles wat afterload reduceert (en dus de R-L shunt verergert)
§ Vasodilatie
§ Anesthesie
§ Zwangerschap (formele contraindicatie)
Varia
Marfan
- Marfan (dissectie aorta ascendens)
○ Genetische afwijking aan fibrillin (<> Louys Dietz : genetische afwijking aan TGF-β)
○ Symptomen thv verschillende organen
§ Cardiovasculair: aneurysma/dissectie grote vaten, mitraal klep prolaps / insufficientie
§ Orthopedisch: pectus excavatum/carinatum, lange armen/benen, scoliose
§ Ogen: lens dislocatie, glaucoma, ..
§ Neurologisch
…
○ Preventie voor aortadissectie!
§ Beta blocker of ARB (preventieve behandeling)
§ Opvolgen aorta diameter (en vroeger heelkunde dan normaal)
Varia
Fontan circulatie
(thrombose, protein losing enteropathy, cirrhose)
○ (bij tricuspied atresie, waar geen verbinding is tussen RA en RV)
○ Directe verbinding van rechter atrium naar a. pulmonalis (en dus bypassen van het RV)
○ Long-term
§ Anti-co nodig (wegens trage flow)
§ Chronische veneuze hypertensie
□ Levercirrhose
□ Protein losing enteropathie: protein loss via GI tract (waarschijnlijk door lymfatische stoornis)
VSD
ventrikel septum defect
PFO
patent foramen ovale
patent foramen ovale
frequent
geeb hemodynamische weerslag
geassocieerd met paradoxale embolen, migraine duikongevallen
