GLOMERULOPATIAS Flashcards
Mencione como se compone la estructura del glomerulo renal
Primero tenemos el capilar aferente que forma un penacho de vasos formando el glomerulo. Presenta un MESANGIO o celulas mesangiales encargadas de dar soporte a las demas celulas, una MEMBRANA BASAL GLOMERULAR que permite limitar la filtración a orina al ser una barrera fisica y electrica, unos PODOCITOS que recubren y tambien limitan la filtración con un diafragma de hendidura
Rodeando al glomerulo tenemos la capsula de bowman con su epitelio parietal, formando el espacio urinario a su interior y culminando en el tubulo renal
Que es el diafragma de hendidura
Uniones intercelulares especializadas entre los podocitos que funcionan como barrera de filtración glomerular
Cuando consideramos una lesión renal como focal y cuando como difusa
Focal cuando compromete menos del 50% de los glomerulos renales
Difuso cuando compromete mas de la mitad
Diferencia entre sindrome de alport y Goodpasture
El sindrome de alport es un trastorno congenito que afecta el colageno Tipo IV y genera glomerulonefritis
La enfermead de goodpasture es una enfermedad autoinmune contra el colageno tipo IV de la MBG, afecta tambien al pulmón
Como la DM y la amiloidosis pueden llegar a generar glomerulopatia
Ambas generan acumulación de proteinas normales o anormales en el mesangio y el lecho vascular, ademas de incrementar el deposito de fibronectina, radicales libres y colageno tipo IV
En caso de la DM, se incrementa la cantidad de productos finales de glicosilación avanzada
OJO, cuales son los dos criterios para definir la hematuria glomerular
Presencia de mas del 5% de eritrocitos dismorficos o presencia de cilindros hematicos (Etapas mas avanzadas)
Cuales son los rangos normales de proteina en orina
Cuando consideramos proteinuria en rango NO nefrotico
Cuando consideramos proteinuria en rango nefrotico
Normal: Menos de 150 mg/dia
Proteinuria no nefrotica: Menos de 3.5 g/dia
Proteinuria nefrotica: Mayor o igual de 3.5 g/dia
Mencionar los 5 tipos de proteinuria, ejemplos y rango de proteinuria que presentan
Proteinuria glomerular: Sx nefrotico, nefritico, por lo general en rango nefrotico y depende de albumina
Proteinura por rebozamiento: Mieloma, rabdomiolisis, mioglobinuria, a veces en rango nefrotico, variable. NO depende de albumina
Proteinuria Tubulointersticial: Enfermedades autoinmunes, intoxicaciones por metales pesados, proteinuria menor a 3 g/dia. NO depende de albumina
Proteinuria postrenal: Urolitiasis, ITU, neoplasias de via urinaria. Proteinuria menor a 1 g/dia. NO depende de albumina
Proteinuria transitoria: Infecciones, fiebre, ejercicio. Proteinuria menor a 1 g/dia y puede depender de albumina
Cual es la unica proteinuria dependiente de albumina
Glomerular
Cuales son los valores de albuminuria
30-300 microalbuminuria
mas de 300 albuminuria
Por que se genera hipercoagulabilidad en el Sx nefrotico (3 explicaciones)
- Perdida de antitrombina 3 y fVWB
- Aumento de la concentración de fibrinogeno ya que este no se filtra
- Aumento de la sintesis de factores 2, 7, 9 y 10 como compnesación a la hipoalbuminemia
Cual de los dos sindromes (nefrotico o nefritico) ocasiona alteraciones en la función renal mas y de 2 ejemplos muy asociados a injuria renal
Sindrome nefritico: Sobretodo enfermedad anti-MBG y vasculitis por ANCAS
Cuales son las 2 teorias de generación de edema en el sindrome nefrotico
Underfilling: Tras una perdida de volemia severa por hipoalbuminemia, el paciente desarrolla hipoperfusión renal que desencadena en la activación del SRAA y con esto, mas la activación del AHD se retiene sodio y liquidos desarrollando edema
Overfilling: Los pacientes desarrollan un trastorno donde no se puede excretar de manera adecuada el sodio por las proteinas filtradas, estimulando canales como los ENAC y enzimas como la fosfodiesterasa
Porque las personas con Sx nefrotico son mas propensas a infecciones (2)
Por filtración y perdida de complemento y de inmunoglobulinas
Cual es el colesterol total maximo y el LDL
Colesterol total: 200
Colesterol LDL: 130
Porque se genera dislipidemia y lipiduria en el Sx nefrotico
Perdida de HDL por filtración renal y producción de LDL como compensación a la proteinuria
Cuales son los 3 criterios o principales hallazgos del Sx. nefrotico
- Proteinuria en rango nefrotico (mayor o igual a 3.5)
- Hipoalbuminemia (menor a 3.5)
- Edema (sobretodo periorbitario)
Defina sindrome nefritico
Perdida de proteinas pero tambien asociado a leucocitos y eritrocitos por inflamación glomerular
Defina sindrome nefrotico
Perdida de proteinas sin inflamación del glomerulo renal
Aparte de los 3 criterios principales, mencionar otras 3 manifestaciones atribuibles al Sx nefrotico
- Dislipidemia/lipiduria
- Hipercoagulabilidad
- Predisposición a infecciones
5 hallazgos que podemos encontrar en el sindrome nefritico
Proteinuria en rangos no nefroticos
Hematuria glomerular
Hipertensión arterial
Leucocituria
Alteración en la función renal
3 mecanismos de inflamación en el sindrome nefritico
Anticuerpos anti-MBG (depositos lineares)
Deposito de complejos inmunes (depositos granulares)
Vasculitis (sin depositos)
5 paraclinicos generales que deben ir si o si ante la sospecha de un Sx nefrotico y nefritico
Hemograma, Cr y BUN, uroanalisis, perfil hepatico y electrolitos
5 paraclinicos mas especificos que podemos pedir para sospechar sx nefrotico
Complemento C3 y C4
ANAS y Anti-dsDNA
VHB, VHC y VIH
HbA1C
Inmunofijación y cadenas livianas en mayores de 50 años
Paraclinicos especificos de sindrome nefritico
Complemento C3 y C4
ANAS y Anti-dsDNA
VHB, VHC y VIH (ojo con otras causas de infección)
Inmunofijación y cadenas livianas en mayores de 50 años
ANCAs
Anticuerpos anti-MBG
Cuales son las 3 causas primarias mas frecuentes del sindrome nefrotico y decir su grupo epidemiologico
Nefropatia membranosa (blancos)
Glomerusclerosis focal y segmentarias (negros)
Enfermedad de cambios minimos (niños)
Causa mas frecuente de sindrome nefrotico
Nefropatia diabetica
5 causas generales del Sx nefrotico secundario y dar un ejemplo de cada una
Metabolicas (DM y amiloidosis)
Farmacos (heroina y sales de oro)
Autoinmunes (LES y vasculitis)
Infecciones (VIH, VHB)
Neoplasias (Linfoma y carcinomatosis)
Tratamiento instaurado en enfermedad de cambios minimos
Esteroides
4 pilares del tto del sx nefrotico (decir farmacos)
- Proteinuria: IECAS o ARAII
- Edema: Furosemida a dosis bajas (40 mg) y dar tiazidas en caso de no responder a TTO. Ir titulando
- Hiperlipidemia: Estatinas a dosis moderadas en caso de que el manejo etiologico no resuelva la dislipidemia
- Anticoagulación
Cuando anticoagulamos en el sindrome nefrotico
Con que FARMACO y a que dosis anticoagulamos el sx nefrotico
Anticoagulamos siempre que hayan sucedido eventos tromoticos en px:
- Con bajo riesgo de sangrado y albumina menor a 3
- Con riesgo intermedio de sangrado y albumina menor a 2
Siempre anticoagulamos con 5 mg de warfarina hasta que la albumina sea mayor a 3 o haya un INR de 2-3
Mencionar 3 glomerulonefritis que causen:
- Complemento normal
- Complemento disminuido
- Pauciinmunes (vasculitis por ANCAS), nefropatia por IgA y anti-MBG
- Relacionada a infección, nefropatia por C3 y nefritis lupica
Hematuria macroscopica + Infección que cosas puede significar (2)
GN postinfecciosa, GN durante infección o Nefropatia IgA
Como diferencio con clinica la glomerulonefritis post-infecciosa de la nefropatia por IgA
Postinfecciosa: Suele darse de 1 a 6 semanas postinfección
Nefropatia IgA: Suele darse al tiempo de la infección
En que grupo etario se suele dar la GN post-infecciosa
Niños
Paciente con hallazgos de glomerulonefritis + purpura palpable puede significar
- Vasculitis por ANCAS (c-ANCA o p-ANCA)
- Vasculitis por IgA (Henoch-Schoenlen)
- Crioglobulinemia
Hemorragía pulmonar + Sx nefritico =
Vasculitis por c-ANCAS (Wegener)
4 pilares del tratamiento general del Sx nefritico
- Manejo etiologico
- Manejo sintomatico (anti-HTA y diureticos)
- Manejor antiproteinurico (IECAS o ARA2)
- Inmunosupresión (depende del paciente)
Caracteristicas de los dos tipos de GN relacionada con infección en:
- Tiempo de desarrollo
- Etiología
- Manifestaciones clinicas
- Laboratorios
Tiempo:
- Post-Infecciosa: 1-6 semanas postinfección
- Infecciosa: Al momento de la infección
Etiología:
- Post infecciosa: Generalmente por streptococcus tras una infección de TRS (como amigdalitis) o de la piel. Se da sobretodo en niños
- Infecciosa: Generalmente por endocarditis por SA, tambien se asocia a Hepatotropos, VIH, paperas, varicela, EBV, toxoplasma, malaria, meningococo, streptococcus
Clinica:
Ambas cursan con hematuria macroscopica e hipertensión, sin embargo la infecciosa suele ser mas grave
Laboratorios:
- Post-infecciosa: C3 bajo y anti-DNA positivos (probable), anticuerpos antiestreptolisina O +
- Infecciosa: C3 bajo y ANCAS de vez en cuando
Cuando realizamos biopsia en GN relacionada con infección
Si el complemento sigue bajo despues de 3 meses
OJO, hallazgos en la biopsia de la GN relacionada con infección (3)
Patron proliferativo + hipercelularidad endocapilar + infiltración neutrofilica
Hallazgos de inmunofluorescencia de la GN relacionada con infección (2)
Que 2 cosas pinta
Depositos granulares endocapilares o aleatorios (en cielo estrellado)
Pinta C3 e IgG
Como manejamos la GN por infección (3)
Manejo de soporte
Manejar la infección si esta activa
Manejo para prevenir contagios de GN post estreptococcica
Forma mas común de GN primaria en el mundo
Nefropatia por IgA
Fisiopatología resumida de la nefropatia por IgA
Se presenta una IgA deficiente de galactosa que funciona como antigeno al cual se le producen anticuerpos tipo IgA e IgG que se depositan en el glomerulo
Cuales son los dos tipos de etiología de nefropatia por IgA y ejemplo de una de ellas
Primaria
Secundaria: Enfermedad celiaca, dermatitis herpetiforma, hepatopatia
Presentación clinica de la nefropatia por IgA OJO
Que % progresan a IRC
Se da en a 2da a 3ra decada de la vida
Presentan hematuria macroscopica sinfaringitica (al tiempo de una infección de TRS)
Un 40% desarrollan IRC y un 10% Sx nefrotico
Hallazgos en la biopsia e inmunofluorescencia de nefropatia por IgA
Patrón proliferativo mesangial
Pinta IgA mesangial
Manejo de nefropatia por IgA, que NO hacemos
Importante usar IRAAS, se contempla el uso de iSGLT2
NO inmunosuprimimos
En que % de px con LES aparece la nefritis lupica y en que grupo de personas
50-70% sobretodo en hombres jovenes
Hallazgos generales en el uroanalisis de la nefritis lupica
Generan un sedimento activo con proteinuria, hematuria y piuria
5 laboratorios que nos indiquen nefritis lupica
ANAS+, Anti-DNA+, C3 bajo
Anti-SM y SAF+
Cuales son las 6 clases de nefritis lupica y sus manifestaciones clinicas
Clase 1 y 2: Usualmente asintomaticos
Clase 3 y 4: Sindrome nefritico o nefrotico
Clase 5: Sindrome nefrotico
Clase 6: Etapa terminal
Hallazgos en la biopsia de nefritis lupica de acuerdo a la clase
Clase 1 y 2: Afección minima o proliferativa mesangial
Clase 3 y 4: Afección endocapilar focal o difusa
Case 5: Nefropatia membranosa
Clase 6: Enfermedad esclerosante acanzada
Hallazgos en inmunofluorescencia de nefritis lupica y como se ve en la microscopia electronica
Patron full-house: Pinta IgM, IgG, IgA, C3 y C1q
Se ve en patron de huellas dactilares
Manejo de acuerdo a la clase de nefritis lupica
Clase 1 y 2: Se trata el compromiso extrarrenal, no se le da manejo inmunosupresor
Clase 3 y 4: Dar pulsos de metilprednisolona seguidos de mofetil micofenolato o ciclofosfamida
Clase 5: Manejo de soporte
Cuales son los 2 tipos de vasculitis por ANCAS y contra que antigeno actuan
Vasculitis por c-ANCAS: Anticuerpos anti PR3 (citoplasmaticos). Genera poliangeitis + granulomatosis (wegener)
Vasculitis por p-ANCAS: Anticuerpos anti MPO (perinucleares). Genera poliangeitis microscopica
Como es la clinica de los dos tipos de vasculitis por ANCAs
c-ANCA: Genera afección de parenquima pulmonar y/o TRS asociado al sindrome nefritico
p-ANCA: Se asocia a mas daño renal mas no pulmonar
Hallazgos en biopsia (2) e INMUNOFLUORESCENCIA de la vasculitis por ANCAs
Biopsia con semilunas y necrosis.
NO PINTA EN INMUNOFLUORESCENCIA
Manejo vasculitis por ANCAS
Pulsos de metilprednisolona seguidos + ciclofosfamida o rituximab
Fisiopatología de la nefropatia anti-MBG y que otro nombre recibe
Se generan autoanticuerpos contra el colageno tipo IV de la MBG. Recibe tambien el nombre de sindrome de Goodpasture
3 caracteristicas clinicas mas importantes de la nefropatia anti-MBG
Presenta:
Oliguria/anuria subita + Compromiso pulmonar + Anticuerpos anti-MBG positivos
Que se ve en la biopsia de la nefropatia anti-MBG (2)
Que vemos en la inmunofluorescencia (3) OJOOOO
Vemos patron en semilunas y necrotizante
Vemos patron lineal que pinta IgG y C3 en la MBG
3 pautas en el tto de la nefropatia anti-MBG
Plasmaferesis + Esteroides + Ciclofosfamida
Cuales son las 3 enfermedades que conforman la glmomerulonefritis membranoproliferativa
- Glomerulopatia por C3
- Crioglobulinemias
- Gammapatia monoclonal
Fisiopatología de la glomerulopatia por C3
Existe una activación desiordenada del C3 que conlleva a su deposito glomerular ocasionando inflamación
3 cosas que puedan desencadenar una glomerulopatia por C3
Infecciones, autoinmunidad, gammapatias
Como suele ser la proteinuria de la glomerulopatia por C3
En rango nefrotico
Que hallazgos se encuentran en la biopsia de la glomerulopatia por C3
OJO, que vemos en la inmunoflurescencia
Glomerulopatia membranoproliferativa
En la inmnofluorescencia pinta C3 y NO PINTA inmunoglobulinas
Como se maneja la glomerulopatia por C3 en casos limitados y en casos graves
En casos limitados damos manejo conservador, sino, damos micofenolato
En casos rapidamente progresivos damos metilprednisolona + micofenolato o ciclofosfamida
Fisiopatología de la gammapatia monoclonal
Enfermedades que generan hiperproducción de anticuerpos que afectan de diferentes maneras al glomerulo, como al depositarse, activar el complemento o generar trombos
Que etiología tiene la gammapatia monoclonal (2) y que cadenas podemos encontrar en sangre
Maligna: Mieloma Multiple
Benigna: Gammapatia monoclonal de significado incierto
Encontramos cadenas livianas Kappa y Lambda positivas
Como confirmamos una gammapatia monoclonal
Con electroforesis e inmunofijación.
Que hallazgos hay en la biopsia de la gammapatia monoclonal
Que vemos en la inmunofluorescencia
Glomerulonefritis membranoproliferativa
En la IF se afecta la MBG, Tubulo y mesangio y pinta C3 e Ig
Como se maneja la gammapatia monoclonal
Manejo de la etiologia
