Fibrilarni proteini

Question 1

značilnosti fibrilarnih proteinov

Answer 1

• terciarna struktura iz ene sekundarne
• hidrofobni ostanki v notranjosti in zunanjosti
• kvartarna struktura je statična
• netopni v vodi

Question 2

funkcija fibrilarnih proteinov

Answer 2

opora, struktura

Question 3

primeri fibrilarnih proteinov

Answer 3

keratini, kolageni, spektrini, fibroini

Question 4

mesta, kjer najdemo keratine v telesu

Answer 4

koža, lasje, nohti

Question 5

intermediarni filamenti, ki jih gradijo keratini

Answer 5

intermediarni filamenti

Question 6

zgradba keratinov

Answer 6

desnosučne alfa vijačnice s hidrofobnimi AK (alanin, valin, izolevcin, metionin, fenil…), ki se med seboj povezujejo s hidrofobnimi interakcijami in disulfidnimi mostički v levosučno ovito vijačnico (kvartarna struktura)

Question 7

povezovanje ovitih vijačnic

Answer 7

najprej v protofilamente, nato v protofibrile

Question 8

Kaj omogoča nastanek ovite vijačnice?

Answer 8

heptadna ponovitev AK

Question 9

struktura ovite vijačnice

Answer 9

vsaka prva in četrta AK sta hidrofobni, peta in sedma negativno ali pozitivno nabiti, ostale AK so po navadi hidrofilne

Question 10

stabilizacija keratinov

Answer 10

disulfidne povezave med cisteini

Question 11

povezovanje keratinov

Answer 11

vedno se v dimer povežeta keratin tipa I in keratin tipa II, in sicer paralelno, v tetramere pa anitparalelno

Question 12

bolezni povezane s keratini

Answer 12

1) epidermolysis bullosa simplex - mutacija keratinov 5 in 14, ki se kaže kot mehurji na koži
2) epidemolitična hiperkeratoza - mutacija keratinov 1 in 10, ki se kaže kot rdeča in občutljiva koža

Question 13

funkcija spektrina

Answer 13

tetrameri skupaj z aktinom tvorijo heksagonalno mrežo ob znotrajcelični plasti plazmaleme
odgovoren je za značilno obliko eritrocitov

Question 14

mutacija v genu za spektrin

Answer 14

povzroči eliptocitozo, ki se kaže kot eliptični eritrociti

Question 15

vloga kolagena

Answer 15

daje trdnost in oporo

Question 16

struktura kolagena

Answer 16

primarno strukturo predstavlja zaporedje glicin-X-Y (X je po navadi prolin, Y pa hidroksiprolin)
sekundarna in terciarna struktura je levosučna kolagenska vijačnica ki ni alfa vijačnica (kolagen vsebuje veliko prolina, prolin destabilizira alfa vijačnico), ampak prolinska
kvartarna struktura je desnosučna vijačnica iz treh alfa verig, ki jo stabilizirajo hidrofobne interakcije in vodikove vezi

Question 17

sestava kolagenskih vlaken

Answer 17

tri verige se povežejo v desnosučno vijačnico - tropokolagen

molekule tropokolagena se povežejo v kovalentne vezmi med lizinom in hidroksilizinom

Question 18

vloga hidroksiprolina v kolagenu

Answer 18

omogoča vzpostavitev ustrezne konformacije alfa verige in posledično vpliva na sekundarno, terciarno in kvartarno strukturo

Question 19

hidroksilacija prolina v kolagenu

Answer 19

posttranslacijska modifikacija, za katero je potreben encim prolil hidroksilaza
v reakcijo je vključen tudi vitamin C

Question 20

sinteza kolagena s staranjem

Answer 20

med tropokolagenom nastane več prečnih povezav, ki povečajo krhkost veziva

Question 21

bolezenska stanja povezana s strukturo kolagena

Answer 21

• skorbut: pomanjkanje vitamina C (krvavenje dlesni, izpadanje zob, degeneracija kosti…)
• osteogenesis imperfecta (mutacija v genu za kolagen Gly v Ser/Cys, nenormalen razvoj kosti)
• Ehlers-Danlosov sindrom (zamenjava Arg v Cys, preobčutliva in lomljiva koža, hipermobilni sklepi, slabo celjenje ran)