Enfermedad de Kawasaki Flashcards
¿Qué es al enfermedad de Kawasaki?
Vasculitis multisistémica aguda autolimitada que afecta los vasos de mediano calibre, especialmente coronarias.
¿A quien afecta más la enfermedad de Kawasaki?
85% se presenta entre los 0 y 4 años, más en Japón o antecedentes de familiares japoneses, afecta más a hombres (2.4:1) y predomina en niveles socioeconómicos altos.
Complicaciones de la enfermedad de Kawasaki
Aneurismas, estenosis y trombosis coronarias, isquemia e infarto miocárdico.
Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida (IAM por trombosis de aneurisma), después de un año de haber padecido la enfermedad.
Etiología de la enfermedad de Kawasaki
Desconocida, se sospecha que sea secundaria a la activación del sistema inmunológico en un paciente predispuesto por un agente infeccioso como el coronavirus tipo New Haven.
¿Cuáles son las fases del cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki?
Fases aguda, subaguda y convalecencia.
La aguda dura de 10 a 14 días mientras haya fiebre, la fase subaguda inicia al ceder la fiebre y dura hasta dos semanas en lo que desaparecen los demás hallazgos clínicos. La convalecencia se extiende hasta la normalización de los laboratorios (4-8 semanas).
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki
El elemento base es la fiebre >39°C con remisiones, sin respuesta a antibiótico, dura al menos 5 días, con mal estado general.
- Conjuntivitis/hiperemia bilateral, poco después del inicio de la fiebre, sin exudado, edema conjuntival, ulceración corneal o dolor.
- El exantema inicia 5 días después de la fiebre, es polimorfo, principalmente es maculopapular difuso e inespecífico, se localiza en tronco y extremidades, acentuándose en el periné.
- Afectación palmar y plantar con induración. 2-3 semanas después hay descamación periungueal, palmar y plantar.
- Afectación de labios y mucosa orofaríngea con eritema, sequedad, queilitis fisurada, descamación, grietas y sangrado, lengua en frambuesa y eritema difuso.
- Linfadenopatía unilateral en el triángulo cervical anterior >1.5cm de diámetro.
Cuadro sistémico de la enfermedad de Kawasaki
Precordio hiperdinámico, galope y/o soplo, artralgias o artritis de las interfalángicas en la primera semana y de rodilla y tobillos en la segunda. Las manifestaciones gastrointestinales son vómito, diarrea, dolor y distención abdominal (30%), elevación de transaminasas (50%), distención alitiásica biliar con dolor en hipocondrio (15%). Irritabilidad intensa 90%.
Cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki completa clásica
Cumple con el criterio de la fiebre y 4 o > del resto de criterios.
Cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki incompleta
Cumple con el criterio de la fiebre con 2-3 del resto de los criterios.
Cuadro clónico de la enfermedad de Kawasaki atípica
Cumple con todos los criterios pero se acompaña de datos asociados inusuales (IRC, etc.).
Diagnostico laboratorial de la enfermedad de Kawasaki
El diagnostico es clínico y por descarte, además solicitar:
- BH: repetir a las dos semanas, hay anemia normocítica normocrómica, leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis >1,000,000.
- Albumina: <3.5 gr/dL es factor de riesgo para aneurismas.
- ES: en especial sodio.
- Reactantes de fase aguda: VSG, PCR
- Bilirrubinas
- TGO y TGP
Se recomienda un EGO (piuria uretral), no muestrear por sondeo.
LCR o líquido sinovial, solo en caso de sospecha de afectación de SNC o complicación infecciosa de articulaciones.
Estudios de gabinete usados en la enfermedad de Kawasaki
A todo paciente con sospecha de EK buscando prolongación de intervalo PR y QT con aplanamiento de onda T, puede haber datos de isquemia o lesión.
Realizar ecocardiograma transtorácico (S95% y E99% para aneurismas.
Se recomienda una RX de tórax como parte integral.
Tratamiento de primera línea para enfermedad de Kawasaki
IgIV 2mg/Kg con AAS (DI 80-100 mg/kg/día en 4 dosis hasta 48 horas después de la remisión de la fiebre, después 3-5 mg/Kg/día en DU por 6-8 semanas, si hay aneurisma hasta que este se resuelva) antes de los 10 días del padecimiento. Se recomienda después de los 10 días en caso de persistencia de fiebre, titulaciones altas de reactantes de fase aguda, presencia de aneurismas. No dar en caso de niños con más de 15 días de evolución sin fiebre y con aneurisma.
Tratamiento en casos resistentes en la enfermedad de Kawasaki
Usar gamma globulina mas esteroide en caso de sospechar resistencia a la IgIV (metilprednisolona 30 mg/kg IV por 3 días y continuar con prednisona oral). Se puede usar metrotexato (10 mg/m2 dosis semanal hasta desaparición de la fiebre) o ciclosporina a dosis de 4-8 mg/kg/día en caso de EK refractaria.
Criterios de referencia de la enfermedad de Kawasaki
Cualquier sospecha de EK a segundo nivel, a tercer nivel casos refractarios, resistencia a IGIV, aneurismas gigantes o múltiples, riesgo miocárdico III, IV y V, comorbilidad, alergia a IG.
