Doenças intersticiais pulmonares e Sarcoidose Flashcards
O que é sarcoidose?
Doença inflamatória multissistêmica, idiopática, causada por granulomas não caseosos, que podem infiltrar todos os sistema do corpo. Com o tempo, os granulomas ficam encapsulados por fibrose, podendo causar disfunção orgânica poor mudança da estrutura tecidual
Na maioria dos casos, é uma doença benigna, não fatal, que inclusive pode desaparecer espontaneamente
Órgão mais acometido na sarcoidose
Pulmão
Clínica da sarcoidose
Mulher > homem
20-40 anos, com 2º pico ˜ 60 anos
1/3 assintomáticos
1/2 melhoram espontaneamente
5% morrem pela doença
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Evolução aguda:
a) Síndrome de Lofgren:
- Adenopatia hilar bilateral
- Eritema nodoso»_space; vasculite dos vasos dérmicos profundos, dolorosos
- Uveíte anterior»_space; olho vermelho, fotofobia, visão borrada
- Artrite
b) Síndrome de Heerfordt:
- Febre
- Aumento de parótidas bilaterais
- Uveite anterior
- Paralisia facial
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Evolução crônica: geralmente o paciente apresenta >= 2 das seguintes queixas:
a) Pulmão (95%):
-Dispneia
-Tosse seca
-Desconforto precordial
-Prova de FR: 2/3 com padrão restritivo e 1/3 com padrão obstrutivo
Complicações: HAP, micetoma
b) Pele (1/3):
- Mais comum: maculopapulas infiltradas e indolores, podendo ter discromia
- Lupus pernio»_space; marcador de cronicidade»_space; coalescência de maculopapulas em ponte nasal, abaixo dos olhos e zigomático, coma aspecto de rash em borboleta
c) Olhos (15-30%):
- Uveíte anterior
- Uveíte posterior
- Assintomáticos podem evoluir com cegueira»_space; sempre fazer acompanhamento oftalmológico
- Síndrome seca (50%): ceratoconjuntivite seca
d) Fígado, baço, MO
- Hepatograma alterado com aumeno de FAL»_space; granulomas levam a compressão dos canalículos biliares no fígado
- Esplenomegalia (5-10%)
- Nódulos esplênicos ou hepáticos e medulares
- Anemia (20%) por ocupação do granuloma
- Linfopenia por sequestro dos linfócitos na formação do granuloma
e) Neurossarcoidose (5-10%):
- Nervos cranianos (VII, II),
- Hipotálamo anterior (diabetes insipidus)
- Medula espinhal
- Meningite basilar (DD com neuroTB)
- Líquor (meningite sarcoídica): pleocitose linfocítica, aumento das proteínas, glicose normal ou diminuída»_space; excluir BK e esclerse múltipla
f) Cardiossarcoidose:
- Infiltração do miocárdio»_space; falência do VE
- BAVT
- Aritmias ventriculares
g) Outros:
- Fadiga»_space; lesões de pequenas fibras periféricas
- HIPERCALCEMIA»_space; aumento da forma ativa da vitamina D (o granuloma possui enzimas que ativam a vitamina D) (CLÁSSICO!!!!!)
- Nefopatia por hipercalcemia / litíase
- Mioartralgiaspor inflamação sistêmica
- Raro acometer mama, testículo, ovário e estômago»_space; sempre afatar CA
Negros com sarcoidose possuem mais acometimento __________________
E japoneses tem mais _______________
Negros: pulmonar e cutâneo (mais grave)
Japoneses: doença ocular e cardíaca
Fatores de risco para sarcoidose
- Exposição a inseticidas e fungos
- Trabalhadores da construção civil e bombeiros (11/09)
- Profissionais de saúde
Fisiopatologia da sarcoidose
Cél apresentadora de antígeno»_space; indução de produção de citocinas por linfócitos T helper»_space; células mononucleares são atraídas para o local»_space; formação de granuloma, com células gigantes multinucleares de Langhans, coroa de linfocitos T»_space; cápsula fibrótica envolve o granuloma»_space; distorção da estrutura tecicual
Paciente com AIDS melhora da sarcdose. V ou F?
Verdadeiro, pois ocorre queda dos linfócitos CD4
Com o início da TARV, pode haver síndrome da reconstituição imune
DD de sarcoidose
Micobacterioses
Micoses
Neoplasias linfoproliferativas
Beriliose
Diagnóstico de sarcoidose
Tríade:
- Sinais e sintomas compatíveis
- Biópsia evidenciando granulomas não caseosos > broncofibroscopia > bx transbrônquica / PAAF de linfonodos guiada por USG
- Exclusão de outras causas
*Paciente assintomático + achados sugestivos
**Paciente sintomática + bx do órgão envolvido inviável
Marca clínica da sarcoidose no rx de tórax
Adenopatia hilar bilateral e simétrica (headphone)
Outros achados: infiltrado reticulo-nodular em lobos superires, espessamento peribrônquico, fibrose, atelectasias
Características da síndrome de Lofgren (síndrome aguda da sarcoidose)
- Adenopatia hilar bilateral
- Eritema nodoso»_space; vasculite dos vasos dérmicos profundos, dolorosos
- Uveíte anterior»_space; olho vermelho, fotofobia
- Artrite
Características da síndrome de Heerfordt (síndrome aguda da sarcoidose)
- Febre
- Aumento de parótidas bilaterais
- Uveite anterior
- Paralisia facial
Hormônio que aumenta > 2x LSN nas doenças granulomatosas
ECA (enzima conversora de angiotensina)
O que significa o sinal do panda na cintilgrafia com galio 67?
Sinal clássico de sarcoidose, apresentando hipercaptação do contraste pelas glândulas lacrimais, nasofaringe, parótidas e submandibulares, locais onde há granlomas
Tratamento da sarcoidose
a) Doença multiorgânica sintomática:
- Prednisona 20-40 mg/dia até melhora clínica, diminuir 5-10 mg/dia em 6 meses
- Se desmame impossível ou intolerâncias: MTX, micofenolato, azatioprnia etc
b) Doença uniorgânica sintomática:
- Pele»_space; corticoide tópico
- Olho anterior»_space; colírio de corticoide
- Outros órgãos: corticoide sistêmico
c) Assintomáticos: glicocorticoide somente se alteração orgânica
Síndrome clínica estereotipadas das PIDs (pneumopatias intersticiais difusas)
- Dispneia subaguda/crônica, inicilmente aos grandes esforços, evoluindo para o repouso
- Tosse seca
- Manifestações sistêmicas: fadiga, perda ponderal
- Dor torácica»_space; pensar em complicaçõs. Ex: pneumotórax derivados de lesões císticas
- Hemoptise»_space; lesão ulcerativa no trata respiatório, principalmente se acompanhada de bronquiolite
- Sibilo»_space; obstrução ao fluxo aéreo
- Estertores em velcro bibasais»_space; parênquima rígido
- Baqueteamento digital»_space; principalmente na fibrose idiopática
Alterações dos exames complementares das PIDS
LDH e ECA»_space; parênquima é rico dessas enzimas»_space; aumento desses marcadores no soro
Marcados de autoimunidade caso doença reumatológicaa: FAN, FR, ANCA, anti-GBM
ECG/ECO: cor pulmonale»_space; componente hipoxêmico crônico + destruição do leito vascular pulmonar
Rx/TCAR: infiltrado intersticial
Padrão-ouro para diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática
Biópsia pulmonar pela toracoscopia ou céu aberto, com fragmentos de pelo mens 2 lobos
Outra opção: pela broncoscopia, min 4 fragmentos
Padrão da espirometria das PIDS
Componente restritivo, pois todos os volumes estão diminuídos
VEF1/CVF normal ou aumentado
DLco (difusão de CO) diminuído: mede a quantidade de parênquima pulmonar que se tem para realizar trocas gasosas (exceto em casos de hemorragia, pois haverá muita hb para se ligar ao CO)
Tratamento geral das PID
- Remover agente causal (se houver)
- O2 suplementar se hipoxemia
- Manuseio da cor pulmonale. Ex: furosemida
- Corticoide (PDN 0,5 - 1 mg/kg/d) por 4-12 sem e depois tentar desmamar ou deixar na menor dose possível. Se não houver resposta: ciclosporina, azatioprina»_space; não se faz na fibrose pulmonar idiopática e não melhora quando há muita fibrose
Principal classificação das PIDs e suas características
- Inflamatórias/fibrosantes:
- Prognóstico pior
- Padrões histopatológicos variados
- Evolução para fibrose
- Comprometimento V/Q progressivo»_space; hipóxia - Granulomatosas:
- Pode ou não evoluir para fibrose
- Melhor resposta ao tratamento
Padrão histopatológico da fibrose pulmonar idiopática
UIP
heterogeneidade de alterações histopatológicas (vários estágios de evolução na mesma lâmina)
Padrão histopatológico das PIDs causadas por colagenoses
Padrão: pneumonia intersticial não específica (NSIP)
Homogeneidade do padrão evolutivo na lâmina
Padrões histopatológicos específicos do tabagismo
Pneumonia intersticial descamativa (PID)
Bronquiolite respiratória (RB)
Lúmen repleto de macrófagos, que fagocitam substâncias do cigarro
Padrão histopatológico da SDRA
Dano alveolar difuso (DAD)
Ruptura da membrana alveolocapilar»_space; membranas hialinas passam a revestir superfície dos alvéolos
Características da fibrose pulmonar idiopática (FPI)
40-60 anos, sem preferência por sexo
Baqueteamento digital (50%)
Achados característicos na TCAR da fibrose pulmonar idiopática
Faveolamento (cistos aéreos fibrosados) que começa na periferia e vai em direção ao centro, principalmente em lobos inferiores
Áreas de infiltrado reticular e áreas sãs
Tratamento da FPI
- Tratar DRGE»_space; pode provocar broncoaspiração
- Talidomida se tosse»_space; apenas sintomático
- Transplante pulmonar precoce
Características da pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)
Idiopática
Pacientes < 40 anos
Pródromo gripal»_space; SDRA
Mortalidade elevada, com evolução fulminante
Características da pneumonite por hipersensibilidade
Alveolite alérgica extrínseca
Tabagismo protege
Presença de precipitinas específicas
Forma aguda, subaguda e cônica
Bx: granulomas não casesos “frouxos” e peribrônquicos
