Doença celíaca

Question 1

O que é doença celíaca?

Answer 1

É uma enteropatia crônica do intestino delgado, de caráter autoimune, desencadeada pela exposição ao glúten em indivíduos geneticamente predispostos.

Question 2

O que é gluten?

Answer 2

Principal fração proteica presente no trigo, no centeio e na cevada

Question 3

Fisiopatologia da doença celíaca

Answer 3

1- O gluten gera uma resposta inflamatória na mucosa intestinal

2- A glutamina (presente no gluten) é clivada (pela enzima transglutaminase) em ácido glutâmico

3- Ocorre formação de complexo (célula apresentadora de antígeno + ácido glutâmico)

4- Induz alterações fenotípicas nos enterócitos responsável pelos sinais e sintomas da doença

Question 4

Epidemiologia da doença celíaca

Answer 4

0,5 a 2% dos indivíduos adultos

Masis de 70% dos pacientes são diagnosticados após os 20 anos

Question 5

05 fatores de riscos para desenvolvimento de doença celíaca?

Answer 5

1- Parentes de primeiro grau
2- Anemia por deficiência de ferro refratária a reposição oral
3- Osteopenia ou osteoporose
4- Atraso puberal
5- Portadores de doenças autoimunes

Question 6

Qual a manifestação típica da doença celíaca?

Answer 6

A manifestação tí­pica está associada à má absorção intestinal decorrente da lesão da mucosa

Question 7

Principais sintomas típicos da doença celíaca?

Answer 7

1- Diarreia
2- Esteatorreia
3- Distensão abdominal
4- Flatulência
5- Perda de peso
6- Náuseas ou vômitos

Question 8

Sintomas ATÍPICOS da doença celíaca?

Answer 8

1- Doenças neuropsiquiátricas
2- Artrite
3- Deficiência de ferro com ou sem anemia
4- Estomatite aftose
5- Fadiga crônica

Question 9

O que é a crise celíaca?

Answer 9

Forma aguda grave da doença, precipitada por fatores como gravidez, infecção, cirurgia

Question 10

Manifestações clínicas da crise aguda celíaca?

Answer 10

1- Diarreia grave
2- Desidratação
3- Distúrbios metabólicos

Question 11

Marcadores de gravidade da doença celíaca?

Answer 11

Doença refratária
Malignidade (linfoma de células T)

Question 12

V ou F
Não é comum a presença de intolerância à lactose secundária.

Answer 12

Falso
É comum

Question 13

Diagnóstico sorológico da doença celíaca?

Answer 13

Dosagem de anticorpos:

1- Antigliadina deaminada IgA
2- Antiendomísio IgA
3- Antitransglutaminase IgA ou IgG

Question 14

A deficiência de imunoglobulina A é presente em quantos % dos celíacos?

Answer 14

2 a 3%

Question 15

V ou F
Sempre dosar imunoglobulina A em pacientes com doença celíaca

Answer 15

Verdadeiro

Question 16

Sensibilidade e especificidade da Antigliadina deaminada IgA?

Answer 16

S- 80-94%
E- 99%

Question 17

Sensibilidade e especificidade do antiendomísio IgA?

Answer 17

S- 85-98%
E- 97-100%

Question 18

Sensibilidade e especificidade da antitransglutaminase IgA?

Answer 18

S- 90-98%
E- 95-97%

Question 19

Qual o exame padrão ouro para diagnóstico de doença celíaca?

Answer 19

EDA + biópsia de intestino delgado (duodeno)

Question 20

Critérios histológicos de Marsh modificados por Oberhuber

Answer 20

Estágio 0 - padrão pré infiltrativo

Estágio 1 - padrão infiltrativo

Estágio 2 - lesão hiperplásica

Estágio 3 - padrão destrutivo (AQUI SE TEM O DIAGNÓSTICO DE DC) ->
subdividido em:
3a (atrofia parcial dos vilos);
3b (atrofia subtotal dos vilos);
3c (atrofia total dos vilos)

Question 21

Quando a densitometria óssea está indicada para pacientes com DC?

Answer 21

No momento do diagnóstico
Depois a cada 3 anos se o primeiro exame alterado ou a cada 5 anos se primeiro exame normal

Question 22

Indicação de EDA + biópsia duodenal mesmo com sorologia negativa

Answer 22

1- Diarreia crônica não sanguinolenta inexplicada;
2- Diarreia com características de má absorção, especialmente perda de peso;
3- Anemia ferropriva na ausência de outras causas;
4- Sintomas gastrointestinais em pacientes com história familiar de DC;
5- Sintomas gastrointestinais em pacientes com doenças autoimunes ou deficiência de IgA;
6- Atraso no crescimento em crianças;
7- Dermatite herpetiforme confirmada por biópsia;
8- Presença de atrofia vilositária em cápsula endoscópica;

Question 23

Quando solicitar EDA + biópsia dueodenal para diagnóstico de DC?

Answer 23

Quando tiver sorologias positivas

Obs: sorologia é apenas triagem

Question 24

Sorologia positiva para DC + dermatite herpetiforme confirmada com biópsia de lesão, necessita de EDA + biopsia de duodeno para dx de DC?

Answer 24

Não

Question 25

Após início da dieta isenta de glúten quando repetir sorologias?

Answer 25

entre 6 e 12 meses após a exclusão do gluten, e depois anualmente

Question 26

Tratamento para DC?

Answer 26

Dieta ISENTA de gluten

Question 27

Qual vacina indicar para pacientes com DC?

Answer 27

Vacina contra pneumococco pois a DC cursa com hipoesplenismo

Question 28

Quando é considerado DC refratária?

Answer 28

Presença de sintomas recorrentes mesmo com dieta ISENTA de gluten por mais de 12 meses, excluídos outros diagnósticos

Question 29

DC refratária tipos:

Answer 29

Tipo 01: prognóstico melhor. Linfócitos intraepiteliais com expressão normal de CD3/CD8

Tipo 02: prognóstico pior, com alta mortalidade. Presença de linfócitos intraepiteliais CD3 com baixa expressão CD8 à imuno-histoquímica.

Question 30

Tratamento de DC refratária tipo 02

Answer 30

Imunossupressão com:

1- Prednisona ou

2- Buodezonida + azatioprina - 2-2,5mg/kg/dia

Em pacientes graves:
-> Cladribina 0,15mg/kg/dia por 5 dias

Obs: pode ser necessário NPT para recuperação do estado nutricional