Distúrbios da Diferenciação Sexual e Amenorreia Flashcards
Qual hormônio, durante a gestação, é responsável pela hipertrofia e hiperplasia da hipófise?
Estrogênio, ele estimula os lactotrofos
Está contraindicado a amamentação em casos de macroadenoma hipofisário?
Não, pois apesar da prolactina interferir no crescimento tumoral, sua elevação é pequena.
Quais consequencias podem acontecer, e em que período da gestação, em pacientes com microadenoma?
Distúrbios visuais (solicitar campimetria) e cefaleia.
O macroadenoma pode regredir após a gestação?
Sim, comum em 68% dos casos, podendo normalizar os ciclos e os níveis de prolactina (ou algo elevado).
Qual efeito da risperidona no hipotálamo?
Age antagonizando os receptores D2 (dopamina), logo não inibindo a prolactina, podendo cursar com galactorreia.
- Outros medicamentos que podem cursar com aumento da prolactina são: Ranitidina, Haldol, Metoclopramida, Quetiapina e sulpirida, clorpromazina.
Paciente com amenorreia primária, quando investigar?
13 anos, sem caracteres sexuais secundários
15 anos, com caracteres sexuais secundários
5 anos após a telarca, quando essa < 10 anos
Paciente com estigma de alteração cromossômica
Como está o FSH em pacientes com tumor de células da granulosa?
Inibido
Quanto tá o FSH em casos de menopausa precoce?
> 25, devendo ser reperido o exame com 1 mês
Na falência ovariana preamatura (FOP), é sinônimo de?
Hipogonadismo hipergonadodrófico, ou seja, vai apresentar dosagens de FSH e LH elevados, com resposta positiva ao teste de estrogênio e progesterona.
No período perimenopausa, cursando com irregularidade menstual, qual o esteroide deficiente?
Progesterona, pois há ciclos anovulatório, pois está no fim da reserva ovariana.
O que é a Sd. de Asherman?
É um distúrbio uteriono adquirido, causado por procedimentos invasivos intrauterinos (curetagem) ou por infecções (endometrite e TB), levando a sinéquias.
- Causa anatômica de amenorreia secundária.
Como está o teste do estrogênio na Sd. de Savage?
Positivo, pois trata-se de uma causa ovariana, onde há resistências as gonodotroginas
O útero didelfo ocorre pq?
Devido a ausência (completa) da fusão dos ductos de Muller (paramenonéfricos) , levando a formação de duas cavidades e dois colos.
Anomalias Mullerianas é relacionado a quais ductos?
De Muller, podendo ser problema da desenvolvimento, fusão ou reabsorção
Teste da progesterona positivo indica que a paciente apresenta
Anovulação e níveis adequados de estrogênio
O que é a Sd. de Morris?
Insensível aos androgênios (completa)
Genitália externa é feminino, pois não responde aos androgênio. Não desenvolvendo os ductos de Muller, logo não apresentando genitália interna.
Pilificação anormal.
LH elevado
Gonadas presentes
Cariótipo 46 XY
O que é a Sd. de Sheehan?
É uma amenorreia secundária, onde há uma necrose da haste hipofisária, decorrente de uma hemorragia pós-parto, que levou a uma hipovolemia importante.
Cariótipo 46 XX
O que é a Sd. de Rokiitansky?
É uma alteração Mulleriana, cursando com ageusia dos ductos de Muller, logo não apresentando genitália interna. Genitália externa normal e Gônodas presentes.
Sem alterações cromossômicas (XX) ou ao exame físico. Pilificação normal
Qual o cariótipo da Sd. de Turner?
46 X0.
Cursa com baixa estatura e atraso na progressão puberal.
Ovários em fita
Útero subdesenvolvidos
Amenorreia primária
Hipogonadismo hipergonadotrófico
Como cursa a Sd. de Kallmann
É uma causa hipotalâmica de amenorreia feminina, por hipogonandismo.
Pode afetar os neurônios olfativos, cursando com hiposmia ou anosmia.
Genitália externa habitual.
Cegueira para cores
De acordo com o SBP, qual a 1ª etapa no manejo do RN com genitália ambígua?
Teste de triagem neonatal.
Como cursa uma paciente que não exteriorisa a menstuação (himem imperfurado ou septo vaginal)?
Dor em baixo ventre, de carater intermitente, progressiva e cíclica. Pode apresentar aumento do volume abdominal.
USG com imagem heterogênia em cavidade endometrial (criptomenorreia)
Os ductos paramesonéfricos dão origem a que estrutura?
Útero
De onde se origina a genitália externa?
Seio Urogenital
Obs: ele também é responsável pela formação do terço inferior da vagina também
Quais as partes do seio urogenital? Em que eles se diferenciam
Tuberculo Genital - Clíteres
Pregas uretrolabiais - pequenos lábios
Eminências/pregas labioescrotais - grandes lábios
Qual hormônio necessário para o desenvolvimento dos ductos mesonéfricos ou ductos de Wolff?
Testosterona, logo tem que ser XY
Qual valor normal de prolactina?
Até 15. Sendo > 25 critério diagnóstico para hiperprolactinemia
Obs: naão vamos tratar o paciente só por valor quantitativo de prolatina.
Prolactina > 100, devemos pensar em
Prolactinoma
Qual o mecanismo fisiopatologico para galactorreia?
Hiperprolactinemia, o que aumenta as concentrações séricas de dopamina (buscando um feedback negativo).
Obs: A dopamina altera a secreção pulsátil de GnRH o que leva a amenorreia.
Após a telarca, quanto tempo tem a menarca
Cerca de 2 anos ou 2,5.
O que é a Sd. de Swyer?
Disgenesia gonadal pura, com cariótipo 46 XY, com mutação no no SRY, cursando com genitália interna e externa femininas, e infantilismo sexual.
FSH aumentado (hipogonadismo e hipergonadodrófico). – Gônadas não funcionantes e masculinas
- Diferencial com Tunner.
O que é a disgenesia gonadal mista?
Apresentando dois cariótipos, mosaico.
Paciente apresentando amenorreia, infertilidade, leve hirsutismo e hiperprolactinemia. Apresentando tumor hipofisário de 1,5 cm, qual conduta?
Uso de cabergolina, agonista dopaminérgico. Alternativa é o bromocriptina
Se assintomático, pesquisar macroprolactina (big prolactina), se positivo, não trata.
Qual a principal causa de hiperprolactinemia?
Fisiológica – gravidez e gestação
Qual a principal causa de hiperprolactinemia patológica?
Uso de farmacos, destaque para risperidona, depois que são os prolactinomas
Paciente responde ao teste de E + P, com FSH e LH elevados, corresponde a
Hipogonadismo hipergonodotrófico, um problema ovariano.
Em paciente < 40 anos, é uma FOP, que a principal causa é idiopática, seguido por doenças autoimunes.
Paciente com Sd. de Morris relata que quer ter a primeira relação sexual e que orientações.
Paciente apresenta vagina, porém não apresenta órgãos internos. Assim tem vagina com fundo cego, podemos fazer o tto com creme de estrogênio (sem útero, não precisa de progest) e dilatadores vaginais.
Quais exames são suficientes para o diagnóstico de reserva ovariana diminuída?
Dosagem de estradiol, FSH e LH no 3º dia
- Outros : Níveis de hormônios mullerianos > 1 e USG para contagem de folículos antrais.
Paciente com amenorreia primária e sem orgãos internos, devemos pensar em?
Sd de Morris e Sd. de Rokitansky
Qual diferença no exame físico entre a Sd. de Morris e Sd. de Rokitansky?
Na Sd. de Morris a pilificação está escassa/alterada
O que é a Sd. de Stein-Leventhal?
SOP
Qual o quadro clínico de uma digenesia gonadal?
Infantilismo
Paciente que não responde ao teste da E + P devemos pensar em
Causas anatômicas
Em casos de teste E + P positivo, concluimos que é um
Hipogonadismo, devendo ser investigado causas hipotalâmicas e hipofisárias
Como interpretar o teste de GnRH?
Buscamos diferenciar o hipogonadismo, se:
- FSH e LH aumentado = hipergonadotrófico
- FSH e LH diminuidos = hipogonadismo
Paciente que apresenta doenças autoimune e amenorreia secundária, devemos pensar em
Falência ovariana prematura
- FSH ta aumentado, em resposta compensatória.
Paciente com amenorreia secundária de forma aguda, apresentando componente psicológico ou exercício extenuante.
Amenorreia hipotalâmica e GnRH com pulsatilidade reduzida
O que é a Síndrome de Savege?
Síndromes dos ovários resistêntes, onde eles produzem estrogênio, mas não consegue agir perifericamente. Genitála interna e externa presente.
Pensando em uma genitália ambigua, devemos pensar em
Pseudohemafroditismo masculino e feminino.
Principal causa de anovulação?
SOP
Em casos de teste da progesterona negativo, devemos realizar
Teste de P + E, caso negativo a causa é anatômica e caso positivo, a causa é hipotalâmica ou hipofisária.
O que é a amenorreia hipotalâmica-hipofisária?
Algo está fazendo a diminuição de secreção e GnRH, podendo ser causado por:
- Dietas rigorosas
- Exercícios extenuantes
- Vida estressante e ansiedade
- Distúrbios alimentares
– Gonodotrofina vai está baixa nesses casos, hipogonadismo hipogonadotrófico
Na Sd. de Morris, há produção de hormônio antimulerriano?
Sim, pelas células de sertoli do testículo, logo não permite o desenvlvimento dos cutos de Muller.
A Sd. de Cushing pode cursar com amenorreia secundária?
Sim, entrando como causa de anovulação
Qual a definição de amenorreia secundária?
Ausência menstrual por 3-6 meses consecutivos ou 3 ciclos consecutivos ou menos de 9 menstruações no ano.
Qual casos de indicação cirúrgica para anomalias uterinas?
Útero septado
Perda gestacional recorrente
Dismenorreia com falha de tratamento clínico
Útero bicorno + Perda gestacional recorrente, após excluir outras causas
Corno não comunicante com endométrio funcionante e dor pélvica crônica
Qual principal tipo de útero com maior risco de perda gestacional?
Septado
- Seguido de bicorno.
De onde o ovário se origina, embriologicamente?
Mesoderma
São fatores de risco para baixa reserva ovariana?
> 35 anos
Menopausa materna precoce
História de tabagismo
Quais os valores normais do FSH?
5-20
Quais são as causas de insuficiência lútea (IL) de origem ovariana?
Fase folicular encurtada.
Qual a etapa inicial para malformações uterinas? Qual o melhor método?
Histerossalpingografia, sendo o melhor a RNM
Quais outros achados podemos ter associado a Sd. de Tunner?
Cardiopatia, com destaque a Coarctação de aorta
Rim e ferradura ou rim único
DM
Hipotireodismo
Obesidade
O que é a Sd. de Sheehan?
É um infarto da hipófise, causado por hemorragia pós-parto materna.
- Causa de teste do GnRH sem aumento das gonodotroinas.
Paciente que tem adenoma hipofisario em tratamento com cabergolina, passa a gestar. Qual a conduta?
Suspender imediatamente.
- Vamos avaliar a paciente durante a gestação pela RNM e os sintomas da paciente. Caso apresente sintomas ou volte a crescer, vamos ter que pesar se vale a pena o risco. A bromocriptina tem menor risco de alterações fetais.
Em casos de hipergonadismo hipogonadotrófico, estamos diante de uma caso de
Problema ovariano
Na disgenesia gonadal pura, como está o estradiol?
Baixo
Qual o tto para útero septado?
Ressecção histeroscópica com laparoscopia (acompanhamento)
Como diferenciar o utero bicorno do septado pelo USG?
Miométrio entre os miométrios é indicativo de um útero septado
O hipertireoidismo pode causar amenorreia secundária?
Sim, bem como o hipotireodismo, porém esse teria que ser mais grave.
A hiperprolactinemia primária é causada por?
Tumores
Uma disgenesia gonadal remanescente pode apresentar cariótipo normal?
Sim
A hiperprolactinemia causa uma hipo ou hipergonadotrofismo?
Hipo
Como ocorre o diagnóstico de FOP?
Avaliação das gonodotrofinas elevadas e esteroides ovarianos diminuidos, em duas dosagens mensais consecutivas
- < 40 anos.
Pacientes com amenorreia secundária de causa hipotalâmica, com distúrbios alimentares, o que explica a amenorreia?
Aumento neuropeptídeo Y, é um hormônio anorexígeno, não se sabe pq ele está aumentado. Ele interfere na secreção pulsátil do GnRH
– Mas em geral os hormônios anorexígenos estão baixos nesses casos
Qual o ponto de corte entre macro e microadenoma?
10mm
Os prolactinomas são da
Hipófise
A Sd de Perrault (hipoacusia) tem associação com qual disgenesia?
Disgenesia gonadal pura 46 XX
- Também pode ser associar a manifestações neurológicas como: ataxia, epilepsia, nistagmo e retardo mental
A ausência de 5-alfa-redutase incapacita a produção de que hormônio?
Di-hidrotestosterona
Qual o marcador da deficiência enzimática da 21-hidroxilase?
17-hidroxiprogesterona
O percussor dos esteroides hormonalmente ativo é?
Colesterol
Qual o princial androgênio de origem adrenal?
Sulfato de dehidroepiandrosterona
A ausência de _______ e _______ leva a regressão dos ductos mesonéfricos e os paramesonéfricos desenvolvem, respectivamente
Testosterona e antimileriano
Qual melhor conduta para prevenir recidiva de sinéquias uterinas?
Vídeo histeroscopia diagnóstica ambulatorial precoce, para desfazer as aderências que se refizerem
O que é o hematocolpo?
Acúmulo de sangue na vagina, que pode ser causada por:
Septo vaginal transverso
Hímen imperfurado
Agenesia de vagina
#Amenorreia primária
Quais exames iniciais para avaliação da amenorreia?
TSH
Prolactina
BHCG
USG pélvica
FSH
O prolactinoma pode está associado a quais doenças?
Hipotireodismo (TSH)
SOP
Insuficiência hepática (TGO e TGP) e renal (Cr)
Qual exame para avaliar prolactinoma?
RNM de sela túrcica
Quando solicitar macroprolactina?
Quando o paciente tiver hiperprolactinemia assintomática
Qual o primeiro sistema a funcionar no embrião?
Cardiovascular (18º dia)
A ausência de hormônio antimulleriano leva a
Desenvolvimento dos ductos de Muller (paramesonéfricos)
Quem produz o hormônio antimulleriano?
Células de Sertoli
Quando é indicado o uso de androgênios?
Mulheres pós-menopausa, em TRH com desejo sexual hipoativo
Qual o valor de referência para testosterona?
Não existe nas mulheres.
A testosterona pode levar a uma amenorreia secundária?
Sim
Em casos de amenorreia secundária + descarga láctea, devemos pensar em?
Hiperprolactinemia
Onde fica os receptores de dopamina (D2)?
Hipotálamo, na região tuberoinfundibular
Os ductos de Muller da origem ao?
Útero
Trombas
2/3 superior da vagina
Onde ocorre a fecundação?
Na ampola tubária (terço distal).
Qual a vida média de um espermatozoide no trato genital feminino?
48-72 horas
Em casos de amenorreia hipotalâmica por privação energética, pode complicar com? Como tratar?
A queda do estrogênio pode levar a uma queda mineral óssea.
AHCO, reposição estrogênica.
Qual tipo de amenorreia da menopausa?
Hipogonadismo Hipergonadotrófico (inicialmente) ou Hipogonadotrófico (Tardio)
Em casos de genitália externa normal com hipogonadismo hipogonadotrófico, devemos pensar em?
Atraso constitucional
Sd. de Kallman
Hipotireodismo
Neoplasia de hipófise
Microprolactinoma assintomático precisam ser tratadas?
Não necessariamente
Quando tratar macroprolactinomas de maneira cirúrgica?
Em casos de sintomas compressivos, independente do tamanho e após tto medicamentoso
São amenorreias de causa hipofisária
Hiperprolactinoma
Tumor de hipófise
Sela vazia
Doença autoimune
Sd. de Sheehan
Sd. de Cushing
São causas de amenorreias de causas congênitas:
Agenesia mulleriana
Insuficiência androgênica
Hímen imperfurado
Septo vaginal
As alterações mais frequentes associado a amenorreia é o?
Hipotireodismo, pois o TSH de forma compensatória eleva a produção de prolactina e está inibe a liberação das gonadotroginas.
Um hipergonadismo hipergonadotrófico é representado principalmente por?
Falência Ovariana Prematura (FOP)
O que é a macroprolactinemia?
São níveis elevados de prolactina em pacientes assintomáticos
A gestação pode alterar o prolactinoma?
Podem aumentar até 20%, podendo levar a compressões.
Quais medicamentos podem levar a hiperprolactinemia?
Domperidona
Metoclopramida
O aumento de prolactina leva a um ______ do GnHR?
Redução
Quando mais grave o hipogonadismo, menor a incidência de galactorreia?
Verdadeiro
A redução da pilificação na sd. de Morris tem relação com qual enzima?
Enzima 5-alfa-redutase
A síndrome de Tunner e de Klinerfelter é um hipogonadismo __________
Hipergonadotrófico, pois as gônoddas não tem produção adequada, logo há uma tentativa de compensar por meio do eixo hipotálamo-hipófise
Quais primeiros exames a serem solicitados investigação para amenorreia?
BHCG, TSH e Prolactina
- Se <= 40 anos, avaliar FSH