Dementie: kliniek Flashcards
Dementie, prevalentie, definitie, onderscheiden van
Prevalentie:
1% bij 60 jaar, daarna elke 5 jaar verdubbeling
Definitie:
Een verworven en persisterende (>6 maanden bestaande) stoornis in intellectuele vermogens, waarbij ten minste twee van de volgende gebieden zijn aangedaan: geheugen, taal, visueel ruimtelijke vermogens, complexe cognitie, emotie en persoonlijkheid.
- kan veroorzaakt door >55 ziektes
- bij helder bewustzijn
- geheugenstoornissen centraal, vaak als eerste
- cognitieve stoornissen zo ernstig dat ze interfereren met functioneren in dagelijks leven
Onderscheiden van:
- anamnestisch syndroom, dan alleen geheugenstoornissen
- benigne ouderdomsvergeetachtigheid
- delier (min of meer acute verwardheidstoestand, gepaard met bewustzijnsdalingen, aandachtstoornissen, desoriëntatie, hallucinaties, wanen, gestoord dag-nachtritme en autonome functiestoornissen), komt wel vaak voor bij patiënten met dementie
- depressie, praktisch van belang, omdat depressie behandelbaar is, hierbij kan ook psychomotore remming, apathie, initiatiefverlies en aandachtsstoornissen
Dementie, belang diagnostiek
- ernstige diagnose met verregaande consequenties
- therapie hangt af van onderliggende ziekte
- prognose kunnen doen
- voor diagnose neuropsychologisch, neurologisch, psychiatrisch, geriatrisch onderzoek
- eerst vaststellen dementiesyndroom
- afgrenzing tov delier, depressie etc.
- dan nadere karakterisering: corticaal, subcorticaal, gemengd
Indeling dementiesyndromen
- corticale dementie
- instrumentele functies (waarneming, geheugen, taal)
- subcorticale dementie
- fundamentele functies (arousal, aandacht, motivatie, stemming)
- witte stof-dementie
- mengvormen
TABEL pag. 3.4
Corticale dementie, 2 typen, kenmerken
Dementiesyndroom als gevolg van een primaire aandoening van de corticale grijze stof.
- Alzheimer-type
- amnesie (geen nieuwe info in langetermijngeheugen opslaan)
- afasie (gesproken taal niet begrijpen (sensorisch) of gedachten niet in spraak omzetten (motorisch))
- agnosie (stoornis in herkennen complexe zintuiglijke info)
- apraxie (stoornis bij uitvoeren motorische handelingen)
- Frontale type
- frontaalsyndroom, veranderingen in:
- persoonlijkheid
- ontremming
- apathie
- stoornissen in oordeel en kritiek
- onvermogen tot plannen
- frontaalsyndroom, veranderingen in:
Weinig stoornissen in de fundamentele functies.
Bij ziekte van Alzheimer of vormen van fronto-temporale dementie.
Meer dan de helft van alle dementie gevallen.
Subcorticale dementie, oorzaken, neurologische aandoeningen
Afwijkingen in subcorticale kernen:
- striatum
- planning gedrag
- stemming
- motivatie
- thalamus
- arousal
- aandacht
- stemming
- geheugen
- taal
- abstractievermogen
- hersenstamkernen (projecteren vezels naar sub- en corticale systemen)
- arousal
- aandacht
- motivatie
- stemming
Neurologische aandoeningen:
- ziekte van Steele, Richardson en Olzewski (progressieve supranucleaire paralyse/PSP)
- ziekte van Huntington
- ziekte van Parkinson
Kan door grote verscheidenheid aan ziektebeelden, echter wel vrij zeldzaam.
Subcorticale dementie, kliniek
Stoornissen in aandacht en arousal.
Retrieval stoornissen.
- moeite met oproepen info uit langetermijngeheugen, vaak beter met cues, bij amnesie werkt dat niet
Algehele vertraging cognitie en motoriek.
Problemen met hanteren van complexe kennis.
- zowel bij frontale syndromen als bij afwijkingen in basale ganglia, beide systemen in een functioneel en anatomisch circuit
Frequent voorkomen depressie en psychose.
Extrapiramidale motorische stoornissen.
- berusten op afwijkingen basale ganglia en substantia nigra, uitval ervan kan parkinsonisme geven (akinesie, rigiditeit, tremor etc.), of chorea zoals bij Huntington
Typische corticale functies zijn intact (amnesie, afasie, agnosie, apraxie).
Wittestofdementie, oorzaak, 3 typen vezels
Stoornissen als gevolg van primaire aandoening van de subcorticale witte stof. Helft van volume van hersenen.
3 typen vezels:
- projectievezels (corticaal-subcorticaal of anders)
- comisuravezels (links-rechts)
- associatievezels (U-vezels, fasciculi: arcuatus, occipitofrontalis superior en inferior, uncinatus, cingulum)
Wittestofdementie, kliniek
Functies niet gelokaliseerd in witte stof, door verbindingen zijn met name complexe functies verstoord.
Kliniek vertoont gelijkenissen met subcorticale dementie, ook verschillen.
- aandachtstoornissen en retrieval-stoornissen bij diffuse aantasting witte stof
- dysartrie
- vertraging complexe cognitie
- depressie
- psychose
- stoornissen in corticospinale en cerebellaire banen, uiten zich als parese en ataxie (meer specifiek voor witte stof dementie
- primaire functies intact (visueel, auditief, tactiel)
Gemengde dementie
Verschijnselen van zowel corticale, subcorticale en wittestofdementie.
Gezien bij ziekteprocessen niet specifiek voor aantasting witte of grijze stof.
Ziekte van Alzheimer, vroeger, prevalentie
vroeger onderscheid tussen vroeg en laat (seniele dementie van het Alzheimer type; SDAT) optredende vormen, nu als continuüm beschouwd.
> 50% van alle dementie door Alzheimer
Voor 65 jaar zeldzaam, daarna toenemend met toename leeftijd.
Ziekte van Alzheimer, pathologische anatomie
Seniel neuritische plaques:
- tussen neuronen
- bestaan uit ophopingen van ß-amyloid eiwit (gevormd uit APP, amyloid precursor protein), ook gevonden in wanden bloedvaten, congofiele amyloid angiopathie
Neurofibrillaire tangles:
- in de neuronen
- bestaan uit proteïne tau (geassocieerd met microtubuli)
- karakteristiek voor degenererende neuronen
- niet specifiek voor Alzheimer
Verlies neuronen en synapsen:
- in neocortex, eerst mediaal temporaal en pariëtaal
- macroscopisch te zien als corticale atrofie
- verlies synapsen met optreden cognitieve functiestoornissen
- ook neuronenverval in subcorticale grijzestofkernen, nucleus basalis van Meynert, projecteert op cortex, neruotransmitter ACh werkt exciterend op cortex
- verlies Ach in cortex speelt rol inontstaan symptomen, aanknoping voor medicamenteuze therapie
- degeneratie nucleus basalis van Meynert niet specifiek voor Alzheimer, ook bij Parkinson, Pick en Lewy-bodies dementie
Ziekte van Alzheimer, oorzaak
Onbekend, rol voor genetische mutaties.
- gen voor APP, chromosoom 21
- mutaties, dan abnormaal APP
- Down ook op chromosoom 21, vrijwel altijd dementie vanaf 40 jaar
- s182-gen, chromosoom 14 (lange arm)
- verantwoordelijk voor helft van erfelijke gevallen van Alzheimer
- gen codeert voor membraaneiwit
- preseniline 2, chromosoom 1
- apolipoproteïne E, chromosoom 19
- 3 allelen frequent voorkomen, E2, e3 en E4
- sporadische Alzheimer geassocieerd met E4
Ziekte van Alzheimer, kliniek, eerste stadium
- degeneratie mediale temporale en hippocampale gebieden
- vroeg optredende geheugenstoornissen, amnesie
- inprentingsstoornis: vergeten wat net gezegd is, vergeten waar iets neerleggen, gedesoriënteerd in tijd, later in plaats en persoon
- later stoornissen in langetermijngeheugen
Ziekte van Alzheimer, kliniek, tweede stadium
- temporale en pariëtale associatiegebieden aangedaan
- ontstaan afasie, agnosie en apraxie
- afasie vooral sensorisch
- anomie, stoornis benoemen van dingen
- agnosie als prosopagnosie, stoornis in herkennen gezichten, en mispercepties
- pariëtale stoornis als probleem in ruimtelijke oriëntatie
- acalculie, probleem met rekenen
- probleem met schrijven, agrafie
Ziekte van Alzheimer, kliniek, laatste stadium
- andere hersengebieden betrokken, ook frontaal
- veranderingen in persoonlijkheid
- agressief gedrag
- psychiatrische verschijnselen, depressie, hallucinaties, paranoïde wanen
- soms extrapiramidale motorische stoornissen, rigiditeit, akinsie, soms tremoren, bij deze groep ongunstiger en sneller beloop ziekte
- afgrenzing met Lewy-bodies dementie moeilijk
- ziekte in 6-12 jaar progressief
- eindstadium: incontinentie, bedlegerig, communicatie nauwelijks mogelijk, wel intact bewustzijn
- overlijden door bijkomstige ziekte, vaak pneumonie of urineweginfectie
Ziekte van Alzheimer, diagnose
- soms nodig strikte criteria te hanteren voor diagnose
- NINCDS/ADRDA-criteria
- gouden standaard: pathologisch-anatomisch onderzoek, klinisch beeld moet passend zijn
Frontotemporale dementie, 3 vormen, kliniek
Frontotemporale dementie (gewoon):
- begint vroeg, 40-65 jaar, duurt 20 jaar
- kan sporadisch voorkomen, soms familiair
- kliniek:
* vroege fase persoonlijkheidsveranderingen (verminderde inhibitie, euforie, verminderd inzicht)
* daarna gedragsveranderingen (verwaarlozen werkomgeving, sociale ontremming, overmatig eten en drinken, ongedurigheid of apathie, zwerfgedrag, stereotiep gedrag)
*eindfase: urine-incontinentie, bradykinesie, rigiditeit, mutisme
* geen geheugenstoornissen in vroege fase
Frontaalkwabdementie met motorische voorhoornaandoening:
- bovenstaande verschijnselen
- ook uitvalsverschijnselen door uitval motorneuronen in hersenstam (m.n. kern n. hypoglossus en ruggenmerg)
- onduidelijke spraak
- slikstoornissen
- zwakte armen
- atrofische spieren met fasciculaties
(in feite combinatie frontotemporale dementie en ALS)
Progressieve afasie met gedragsstoornissen:
- lobaire atrofie
- woordvindstoornissen
- later motorische afasie
- mutisme
- stereotiep en ontremd gedrag
Frontotemporale dementie, diagnose
- stellen op klinische gronden
- EEG vaak weinig/geen afwijkingen
- op CT/MRI soms frontale atrofie, niet altijd duidelijk in vroege stadia
- met SPECT en PET functiestoornissen aantonen
PSP, algemeen, kliniek, lokalisatie afwijkingen
Progressieve supranucleaire paralyse (Steele, Richardson & Olzewski)
Variant van ziekte van Parkinson.
Kliniek:
- dysartie
- verticale blikparese
- axiale rigiditeit (leidt tot achterovervallen)
Afwijkingen in:
- globus pallidus
- nu. subthalamicus
- substantia nigra
- rostrale kernen hersenstam
Cortex gespaard.
Ziekte van Huntington, algemeen, afwijkingen, kliniek
Subcorticale dementie.
Dominant erfelijke aandoening.
Door veranderingen in Huntington Disease-gen, codeert voor eiwit: huntingtine. Toegenomen CAG-repeats (>37), herhaaldelijk voorkomen C-, A- en G-basen in DNA.
Degeneratie en hypometabolisme van nu. cudatus en putamen.
Cortex gespaard.
Begint tussen 30-40 jaar.
Kliniek:
- vroeg stadium persoonlijkheidsveranderingen
- chorea (onwillekeurige bewegingen)
- psychiatrische verschijnselen
- subcorticaal dementiesyndroom
Ziekte van Parkinson, algemeen, relatie met dementie, cognitieve kliniek
Meest voorkomende ziektebeeld met subcorticale dementie.
Subtiele cognitieve stoornissen, wijzen op stoornis frontale cortex, kan in cortex zelf ontstaan (tekort aan dopamine door uitval mesocorticale projecties vanuit hersenstam) of veranderingen in circuit cortex - striatum - globus pallidus - thalamus - cortex.
Bij 10-25% cognitieve stoornissen zo ernstig, sprake van dementiesyndroom.
Stoornissen in:
- geheugen
- visueel ruimtelijke intelligentie
- abstractievermogen
- central processing time
Vaker Alzheimer bij Parkinson, dan soms verschijnselen corticale dementie.
Andere ziekten met subcorticale dementie
Ziekte van Wilson (erfelijke afwijking in kopermetabolisme, stapeling koper in lever, in cornea (ring van Kaiser Fleisher) en basale kernen, therapie mogelijk.
Ziekte van Fahr
Striato-nigrale degeneratie
Multiple systeematrofieën
Kernsymptomen subcorticale dementie
Ziekteprocessen gekenmerkt door combinatie van extrapiramidale motorische stoornissen en een dementiesyndroom. Dementiesyndroom gekenmerkt door:
- vertraging denkprocessen
- vergeetachtigheid
- persoonlijkheidsveranderingen met apathie en depressie
- onvermogen verworven kennis te manipuleren
Uitval fundamentele functies:
- arousal
- aandacht
- stemming
- motivatie
Psychiatrische symptomatologie.
Depressie kunnen ook cognitieve stoornissen optreden, gelijkenis met subcorticale dementie. Pseudodementie/dementiesyndroom bij depressie niet door degeneratie van hersenen, goed behandelbaar met antidepressiva.
Multiple sclerose
Hierbij wittestofdementie.
Prototype van aandoening aan witte stof in CZS.
Motorische en sensibele uitvalsverschijnselen.
Ook cognitieve stoornissen.
MMSE test niet gevoelig voor wittestofdementie.
Vaak meer aandachtstoornissen dan taalproblemen.
Ziekte van Binswanger
Hierbij wittestofdementie.
Ischemische beschadiging van subcorticale witte stof, soms lacunaire infarcten.
Leukoaraiosis te zien op CT/MRI.
Correlatie tussen schade aan witte stof en ernst aandachtstoornissen en vertraagde informatieverwerking.
Normal pressure hydrocephalus, oorzaak, kliniek, behandeling
Abnormaal verhoogde druk in ventrikelsysteem. Verwijde ventrikels (m.n. voorhoorns van zijventrikels) drukken tegen witte stof.
Kliniek:
- dementie (wittestofdementie: traagheid, concentratiestoornissen, lichte geheugenstoornissen / geen afasie, apraxie en agnosie)
- loopstoornissen (frontaal, kleine pasjes, voorover, breed gangspoor)
- incontinentie
Behandeling:
- Miller-Fischer-test: met lumbaalpunctie veel liquor afnemen
- ventriculo peritoneale drain
Cobalamine-deficiëntie, oorzaak, gevolgen, kliniek, behandeling
Hierbij wittestofdementie.
Vitamine B12 tekort.
Vaak veroorzaakt door perniceuze anemie, tekort aan intrinsic factor, nodig voor opname vitamine B12 in darm.
Hierdoor witte stof beschadiging centraal, n. opticus, ruggenmerg en perifere zenuwstelsel.
Kliniek:
- bradyfrenie
- geheugenstoornissen
- depressie
Behandeling door vitamine-injecties.
Ernstig traumatisch hersenletsel, gevolgen
Er kan diffuse axonal injury optreden.
Secundair hieraan later demyelinisatie.
In chronische fase dan wittestofdementie.
- persisterende inattentie
- emotionele stoornissen
Alcohol, 2 manieren -> dementie
- Tekort aan vitamine B1 (thiamine) -> Korsakowdementie.
Als dan ook oogspierparesen en ataxie, dan syndroom van Wernicke-Korsakow.
- Alcoholdementie, niet aan B1-tekoort gerelateerd, verlies witte stof
Vasculaire dementie, prevalentie, diagnose, kliniek
Vroeger multi-infarctdementie, naam achterhaald, nu vasculaire dementie.
10-20% van alle dementie.
Diagnose, 3 pijlers:
1. aanwezigheid van een dementiesyndroom
2. aangetoonde cerebrale laesies (anamnese, beeldvorming en neurologisch onderzoek)
3. een aannemelijk causaal verband tussen 1 en 2 (moeilijkste stap, dementie moet volgen op ontstaan van vasculaire afwijkingen, de afwijkingen moeten ernstig genoeg zijn om dementie te verklaren)
Afhankelijk van type en lokalisatie van laesies kenmerken van corticale en/of subcorticale dementie.
Stapsgewijze progressie.
Creutzfeldt-Jakob, oorzaak, kliniek
Zeldzame oorzaak voor dementie. 1 op 167.000
Ziekte veroorzaakt door prionen, lichaamseigen eiwitten, zijn veranderd, daardoor andere vorm, onoplosbaar, leiden tot neuronaal verval.
Kan spontaan ontstaan, of overgebracht door toedienen humaan groeihormoon, corneatransplantaties, neurochirurgische ingrepen, eten rundvlees van koeien met BSE.
Kliniek:
- pathologisch-anatomisch: atrofie, spongiforme degeneratie, celverlies
- snel progressief dementiesyndroom
- myoclonieën
- parkinsonisme
- tekenen van motorneurondisfunctie
Onbehandelbaar, binnen 1 jaar dood.
EEG belangrijk voor diagnose.
Lewy-body-dementie, voorkomen, pathofysiologie
10-25% van alle dementie.
Degeneratieve aandoening verwant aan Parkinson en Alzheimer.
Kort beloop 1-5 jaar.
Lewy-bodies zijn intracytoplasmatische, ronde eosinifiele neuronale insluitlichaampjes. In verschillende corticale en subcorticale gebieden (hersenstam, limbische schors, neocortex (meer temporaal)).
Afname ACh in cortex.
Soms PA-afwijkingen passend bij Alzheimer.
Lewy-body-dementie, kliniek
Progressieve, invaliderende cognitieve stoornissen.
Geheugenstoornissen relatief laat, retrieval-stoornis karakter.
Aandachtstoornissen, stoornissen in probleemoplossend vermogen, visueel ruimtelijke stoornissen.
Karakteristiek zijn:
1. fluctuaties in cognitief functioneren (alertheid, aandacht, slaperigheid overdag, duur van minuten tot weken/maanden)
2. visuele hallucinaties (vaak terugkerend en gedetailleerd (mensen en dieren huis binnendringen etc.), zeker inzicht bewaard, neuroleptica averechts)
3. parkinsonisme (rigiditeit, bradykinesie, hypofonie, maskergelaat, langzame schuifelende gang, minder vaak tremor), sprake van Parkinson-dementie als motorische verschijnselen 12 maanden voor dementie, matige respons op levodopa
1 van de 3 moet aanwezig zijn om diagnose te stellen, daarnaast nog ondersteunende kliniek:
1. herhaaldelijk vallen (gestoorde houdingsreflexen, parkinsonisme)
2. syncope (Lewy-bodies in hersenstam en autonoom ZS)
3. voorbijgaand bewustzijnsverlies (extreme vorm arousal/aandachtstoornis)
4. overgevoeligheid voor neuroleptica, systemische hallucinaties en wanen (niet visueel)
Diagnose Lewy-bodies-dementie mag niet gesteld bij aanwezigheid cerebrovasculaire stoornissen of andere systemische/neurologische ziekte die symptomen kan verklaren.
Beeldvorming: gegeneraliseerde atrofie, soms meer uitgesproken frontaal.
Dementia paralytica
In laatste stadium Lues (geslachtsziekte door spirocheet treponema pallidum).
Zeldzaam, bij aids, behandelbaar met penicilline.
Vooral frontaalkwab aangedaan.
Kliniek:
- dementie met grootheidswaanzin
- expansieve manie
Dementie bij ruimte-innemend proces
In zeldzame gevallen -> dementie.
Langzaam groeiende tumoren of subduraal hematoom.
Dementie na cerebrale anoxie
hartstilstand, shock, CO-intoxicatie.
Diffuse laminaire corticale necrose ontstaan.
Na 10-14 dagen demyelinisatie.
Dementie, aanvullend onderzoek
Diagnose dementiesyndroom berust met name op klinisch onderzoek:
- anamnese (vergeetachtigheid, oriëntatie etc.)
- hetero-anamnese
- lichamelijk onderzoek (bijkomende aandoeningen vinden, aanwijzingen aard en oorzaak dementie, ook formeel onderzoek van hogere cerebrale functies)
Aanvullend onderzoek:
- lab onderzoek/bloedonderzoek (behandelbaar, complicerende factoren opsporen)
- beeldvorming op indicatie
- EEG
