Afwijkend EEG op de kinderleeftijd Flashcards
Syndroom van Ohtahara, beginleeftijd, kliniek, EEG, beloop
Beginleeftijd:
- 2-6 maanden
Kliniek:
- frequente aanvallen van strekkrampen
EEG:
- sterk onregelmatig
- trage en scherpe golven met grote amplitude
- waak soms burstsuppressie, slaap altijd
Beloop:
- nauwelijks reactie op medicatie
- gaat vaak over in West
- vrijwel altijd psychomotore retardatie
Vroege myoclonus epilepsie, beginleeftijd, kliniek, EEG, beloop
Beginleeftijd:
- 2 weken - 8 maanden
Kliniek:
- frequente aanvallen met myoclonieën
EEG:
- sterk onregelmatig
- trage en scherpe golven met grote amplitude
- slaap altijd burstsuppressie
Beloop:
- nauwelijks reactie op medicatie
- meestal overlijden binnen 1 jaar
Syndroom van West, beginleeftijd, kliniek, EEG, beloop
Beginleeftijd:
- 4-8 maanden
Kliniek:
- frequente aanvallen met salaamkrampen
EEG:
- sterk onregelmatig
- trage en scherpe golven met grote amplitude (hypsaritmie)
- slaap neiging tot burstsuppressie
Beloop:
- matige reactie op medicatie
- meestal psychomotore retardatie
- gaat vaak over Lennox-Gastaut
Syndroom van Lennox-Gastaut, beginleeftijd, kliniek, EEG, beloop
Beginleeftijd:
- 1-8 jaar
Kliniek:
- frequent allerlei soorten aanvallen
- strekkrampen
- plots verlies spierspanning
- absences
- myoclone aanvallen
EEG:
- afwijkend AGP
- meer regelmaat dan bij epilepsieën bij nog jongere kinderen
- vaak multifocale trage PGC’s 2 Hz
Beloop:
- matige reactie op medicatie
- meestal psychomotore retardatie
Idiopathische gegeneraliseerde epilepsie, beginleeftijd, kliniek, EEG, beloop
Beginleeftijd:
- 3-18 jaar
Kliniek:
- absences
- tonisch-clonische aanvallen
EEG:
- normaal AGP
- korte reeksen 3 Hz PGC’s
Beloop:
- goede reactie op medicatie
- goede kans op aanvalsvrij en normaal leven
Benigne lokalisatiegebonden epilepsievormen, beginleeftijd, kliniek, EEG, beloop
Beginleeftijd:
- 4-10 jaar
Kliniek:
- afhankelijk van plaats van ontstaan
- neiging tot generalisatie
EEG:
- normaal AGP
- pieken en PGC’s centro-temporaal of occipitaal
(EEG-fenomenen kunnen ook bij kinderen voorkomen zonder epilepsie)
Beloop:
- gaat meestal vanzelf over in puberteit
- indien nodig goede reactie op medicatie
Epilepsievormen bij kinderen, algemeen, oorzaken
Idiopathische gegeneraliseerde en de benigne, focale vormen komen het meeste voor.
- vaak oorzaak genetisch
Meer kwaadaardige vormen van epilepsie kunnen zonder aanleiding of oorzaak ontstaan, vaak door hersenaandoening. Ook genetische factoren spelen hierbij rol.
Aanlegstoornissen, gevolgen, EEG
- Lissencefalie:
- verhouding witte en grijze stof verstoord door hele hersenen, minder sulci en gyri
- ernstige psychomotore retardatie
- epilepsie
- vaak dood in eerste jaren
EEG:
- sterk afwijkend
- afwisselend: soms veel alfa en beta met grote amplitude, andere moment traag met multifocale PGC’s met grote amplitude
- Meer gelokaliseerde afwijking in verhouding witte/grijze stof
- stoornis en EEG minder indrukwekkend
- vrijwel altijd moeilijk behandelbare epilepsie
- lokale EEG-afwijkingen - Schizencefalie
- defect in opbouw hersenen
- open verbinding tussen ventrikelsysteem en oppervlakte van hersenen
- meer lokale afwijkingen in EEG
- wat betere prognose - Balkagnesie
- ontbreken dwarsbalk tussen hemisferen
- ernstige gevolgen voor functie gehele hersenen
- sterk afwijkend EEG
- vaak Ohtahara of vroege myoclonus epilepsie
- meestal binnen maanden
Genetische stoornissen, algemeen
Veel ziektebeelden hebben genetische component in oorzaak.
Ziekelijke veranderingen op de chromosomen.
Ook deel van oorzaak voor stofwisselingsziekten.
Chromosoomafwijkingen, voorbeelden, EEG, kliniek
Syndroom van Down:
- EEG eerst normaal, vanaf 40 jaar wel afwijkingen door Alzheimer
- kliniek minder erg dan Angelman
Syndroom van Angelman:
- EEG sterk afwijkend
- kliniek erger dan Down, happy puppet
- ernstige psychomotore retardatie
- epilepsie
Metabole aandoeningen, welke stoffen, voorbeelden
Waarschijnlijk genetische oorzaak.
Stoornis in stofwisseling in eiwitten, vetten, suikers, zouten, metalen.
Ziekte van Wilson:
- stoornis in koperstofwisseling
- ernstige leverafwijking
- bewegingsstoornissen
- vroege leeftijd dementie
Leukodystrofie:
- stoornis in vetstofwisseling
- witte stof niet of niet goed aangemaakt, of weer afgebroken
- kinderen vaak eerst normaal, na maanden/jaren snel verlies van vaardigheden en dan ernstige psychomotore retardatie
- vaak dood voor 10 jaar bij adrenoleukodystrofie
- EEG correleert met ernst ziekte
- EEG snel van normaal naar diffuus traag met grote amplitude
- door verlies witte stof vertraging in geleiding in ZS, meten met VEP en SSEP
Grijze stof aangedaan door metabole aandoening:
- EEG verandert naar overmaat snelle activiteit en epileptiforme fenomenen
- EP’s vaak opvallend hoge amplitude (hoge VEP bij neuronale ceroïd lipofuscinose)
Infecties, meningitis, encefalitis, koortsconvulsies
Meningitis:
- infectie hersenvliezen
- vaak bij kleuters
- leidt secundair tot doorbloedingsstoornissen in de hersenen
- EEG geen rol in diagnose meningitis
- wel indicatie voor KNF onderzoek als bijkomend epilepsie ontstaat
Encefalitis:
- infectie hersenweefsel
- EEG wel rol in diagnose
- in korte tijd ontstaat multifocale trage activiteit en verlies van normale ritmen (dit bij kind met hoge koorts, dan diagnose vrij zeker)
Koortsconvulsies:
- infectie niet in ZS, elders in lichaam
- epileptische insulten die snel en zonder restverschijnselen overgaan bij kind met koorts
- soms atypische convulsies, nog andere klinische verschijnselen erbij, dan EEG geïndiceerd, vaak nog iets anders aan de hand
Neurofibromatose, rol KNF
Aandoening waarbij aan n. opticus en in brughoek frequent gezwellen ontstaan.
- VEP
- BAEP
Ischemie, trauma, hoofdpijn, retardatie
Bij ischemie en trauma heeft EEG zelfde rol als bij volwassenen, soms SSEP gebruiken voor prognosebepaling.
Hoofdpijn geen EEG indicatie.
Retardatie geen EEG indicatie, alleen bij specifieke vraagstelling.
