Defectos de la pared abdominal Flashcards
Diferencia principlla entre el onfalocele y la gastrosquisis:
En el onfalocele se encuentan las visceras suspendidas en su propio amnios sin tocar el liquido amniotico, en la gastrosquisis las visceras se encuentran fuera de la cavidad flotando en el liquido amniotico.
Cual es la fisiopatollgia del onfalocele?
Defecto en el cierre del anillo umbilical
- que provoca la aparicion de una membrana sobre el intestino medio llena de amnios.
- Pliegues laterales y craneocaudales convergen en el anillo y este se cierra (normalmente) entre la semana 5-6.
- Puede deberse al desarrollo o migracion aberrantes de os componentes musculares de la pared o fracaso dell intestino medio para regresar a la cavidad abdominal despues de estar herniado sobre el tronco umbilical.
Cual es la fisiopatologia de la gastrosquisis?
Defecto en la union normal del cordon y el anillo umbilical
Los sindromes Beckwith-Wideman, ECC, y el complejo OEIS se encuentran comunmente asociados a que tipo de defecto en el neonato?
Defectos de la pared abdominal (onfalocele)
La ausencia de higado en el saco y presencia de otras malformaciones sugieren cariotipo anormal (trisomias 13.18 21)
Caracteristicas del sindrome de Beckwith Wideman y a que se asocia:
- Macrosomia (crecimiento fetal anormal)
- Macroglosia
- Visceromegalia (pancreas)
- Hemihipertrofia
- Hipoglucemia
- Enfermedad renal
Asociado frecuentemente a tumoraciones (tumor de Wilms)
Se pueden encontrar aumento en los dobleces y valles auriculares.
Componentes del sindrome ECC:
- Displasia ectodermica
- Ectrodactilia
- Paladar hendido
Ectrodactyly-Ectodermal dysplasia, Claft pallet syndrome.
Componentes del complejo OEIS:
- Onphalocele
- Extrofia
- Imperforated anus
- Spinal defects
Cual se cree que es la causa del dano edematoso, asi como el aspecto enmaranado y acortado del intestino delgado en la gastrosquisis?
Efectos del liquido amniotico sobre el mismo.
El dx prenatal de defectos de la pared gastrointestinal se lleva a cabo con USG bien diferenciado. Para la diferenciacion entre un onfalocele y una gastrosquicis, cual es el mejor metodo de estudio laboratorial?
- Nivel de alpha feto proteina en liquido amniotico
Hay contraindicacion para el nacimiento vaginal en los defectos de la pared abdomiinal?
No, tanto onfalocele como gastrosquisis pueden nacer via vaginal.
En cuanto al manejo de la gasstrosquisis cual es la mayor prioridad en estos pacientes?
- la cobertura intestinal
Se puede cerra primaramente en el 60-70% de los casos si el defecto es pequeno, y si no, se pueden hacer cirugias secuenciales.
Px con gastrosquisis que fue sometido a cierre primario por ser candidato ya que presentaba falla pequena en la pared abdominal. En el seguimiento se presenta con vomitos y dificultad para la toma de leche materna. Hay sospehca de falta de permeabilidad.
- Cual puede ser lal causa de la falta de permeabilidad
- Como se confirma la sospecha?
- atresia intestinal
- Enema con contraste hidrosoluble
Entre la gastrosquisis y el onfalocele cual tiene mejor porcentaje de superviviencia global?
Gastrosquisis (90-95%)
Onfalocele se puede asociar am ultiples otras alteraciones con una supervivencia de entre 30-80%.
Cual es la utilidad de la cobertura intestinal en el px con gastrosquisis?
- Evitar la perdida de agua y calor y permite la visualizacion de la formacion de volvulos.
Cual es la utilidad de la sonda nasogastrica en el px con gastrosquisis=
Evita la distencion abdominal
