Atresia de vias biliares y esofagica Flashcards
Px RN de 15 dias de vida, es llevado a su consulta de seguimiento donde la mdre refiere que lo ha notado con un tinte amarillento en la piel y las eslceras, se presenta ademas con reporte de evacuaciones palidas y orina oscura. Previamente la mama refeire evacuaciones de colores normales.
Cual es el dx mas probable? y que se puede encontrar en la explloracion de este apciente en el estadio avanzado de la enfermedad?
- Atresia de vias biliares.
- Anemia, ascitis y hepatoesplenomegalia
Anemia ascitis y hepatoesplenomegalia e encuentran en fases avanzadas de la atresia de vias biliares.
Estudio de imagen sugerido para la deteccion de atresia de vias biliares:
USG abdominal
- Presencia o ausencia de vesicula
- Dilatacion de via intrahepatica
- Incrmeento de ecogenicidad del parenquima
- Signo del cordon fibroso
- Presencia de bazo y vena porta.
Manejo sugerido en el RN con atresia de vias biliares:
Procedimeinto de Kasai
Anastomosis de una asa yeyunal al hilio hepatico
En cuanto tiempo se sugiere el manejo quirurgico de la atresia de vias biliares:
Antes de 60 dias de vida.
Cual es el laboratorial que se leeva en el caso de la aresia de vias biliares:
- Bilirrubina directa > 2 mg/dl
Sobrevida media del RN con atresia de vias biliares quen o recibe manejo quirurgico:
8 meses
Indicacion mas comun de transpante hepatico en el pediatrico:
Cirrosis por atresia de vias biliares
Factor de riegso genetico para la atresia de vias biliares:
Polimorfismo del CD14 en el gen del receptor de endotoxina y antecedentes de infeccion materna.
Segun la sociedad japonesa de cirugia pediatrica cual es la clasificacion de la atresia de vias biliares con afeccion del coledoco y el pronostico de esta?
Es calsificacion I, la de mejor pronostico
Que numero corresponde a la clasificacion de atresia de vias biliares con afeccion al conducto hepatico comun:
Clasificacion II
Cual es la clasificacion de la atresia de toda la via biliar?
Clasificacion III
Estudio de tamizaje en el px con sospecha de atresia de vias biliares:
Colorimetria fecal
Estudio de primera eleccion en el px con sospecha de atresia de vias biliares y que se espera encontrar:
PFHs:
- Hiperbilirrubinemia directa
- Elevacion de enzimas GGT > 300u/L
Cuales son los defectos en otros aparatos que se presentan mas frecuentemente (por orden) en el px con atresia esofagica?
- Cardiacas (defecto septal ventricular y tetralogia de fallot)
- Genitourinarias
- Gastrointestinales
- Esqueleticas
- SNC
Clasificacion de las fistulas traqueoesofagicas en la atresia esofagica:
a. sin fistula
b. con fistula traqueoesofagica proximal
c. fistula taqueoesofagica distal
d. Fistulas traqueoesofagicas proximales y distales
e. sin atresia esofagia (tipo H)
C o distal es la mas comun. HAy un saco en la parte superior y la parte inferior se conecta a la traquea.
Mnemotecnia VACTERL para las anomalias asociadas a la atresia esofagica:
- Vertebral
- Anorrectal
- Cardiac
- Traqueal
- Esophageal
- Radial
- Limbs (polydactilia, syndactilia, abscense of thumbs)
En que momento de la gestacion es posible detectar el dx de atresia esofagica y cual es el hallazgo en el USG más comun?
> 18 SDG, polihidramnios es el hallazgo mas comun
Px RN masculino, sin antecedentes maternos de importancia. Se presenta a la revision neonatal con cianosis que no mejora con el tiempo, adcuada saturacion de oxigeno, salivacion excesiva y tos con dificultad respiratoria, APGAR 7 y SA 5. Se encuentra dificultad al paso de la sonda orogastrica.
Cual es el dx mas probable?
Atresia esofagica
Estudio que verifica el dx de atresia esofagica:
Rx AP y Laterales con medio de contraste (0.5-1ml) o con sonda radioopaca.
Manejo de correccion de la atresia esofagica:
Toracotomia con cierre y ligadura asicomo aproximacion de cabos de esofago.
Secuelas puedne incluir motilidad precaria, reflujo, estrechamiento anastomotico, recurrencia de fistula, fuga y traqueomalacia.
