Clase 7 --> glomerulopatías secundarias Flashcards
que ocurre en la nefropatía diabética a nivel glomerular
- hay una vasodilatación de la arteriola aferente con respecto a la eferente y por lo tanto habrá una hiperfiltración
- hay aumento del flujo sanguineo a nivel glomerular y eso provocará
- hipertrofia glomerular
- progresión a enfermedad renal crónica
donde vemos las lesiones de Kimmelstiel-Wilson
en nefropatía diabética clase III
clases histológicas de nefropatía diabética
Clase I: engrosamiento de la membrana basal glomerular
aislado.
Clase II: expansión mesangial sin esclerosis nodular o
glomeruloesclerosis global en menos del 50%.
Clase III, esclerosis nodular: lesiones de Kimmelstiel-Wilson.
Clase IV: glomeruloesclerosis avanzada, con más del 50%
de los glomérulos comprometidos y pruebas clínicas
atribuibles a la nefropatía diabética
clinica de nefropatía diabetica
Microalbuminuria
Proteinuria
Sd. Nefrótico
ERC – ERC V
La amiloidosis es una enfermedad sistémica
caracterizada por
depósito extracelular de
material proteico fibrilar en disposición en lámina
beta plegada.
que le pedimos a paciente con diabetes
dosaje de microalbuminuria para tomar medidad preventivas de nefropatía diabética
histologia de amiloidosis renal
- lesiones glomerulares
- Depósitos mesangiales formando nódulos que
pueden evolucionar a esclerosis glomerular
- Incremento del Mesangio sin aumento de
celularidad - LESIONES TUBULARES: Depósitos en MB
- LESIONES INTERSTICIALES: Infiltrado linfocítico
- VASOS SANGUINEOS: Infiltrado amiloide en la
pare
tinción que usamos en amiloidosis
rojo congo
causa mas frecuente de amiloidosis en nuestro medio
tuberculosis
clinica de amiloidosis renal
PROTEINURIA – SD NEFROTICO
NEFROMEGALIA
SE ASOCIA A POLINEUROPATIAS
INSUFICIENCIA RENAL EN GRADO VARIABLE
D/C ANTECEDENTE DE ENF. CRONICA
tincion rojo congo positivo
amiloidosis
que determina el tipo de amiloidosis
inmunohistoquímica
antecedentes del paciente con amiloidosis de importancia
- antecedentes de enfermedad crónica
- tuberculosis
- EPOC
- artrisis reumatoide
Es una Nefropatía que se produce por la presencia de
paraproteinas
nefropatía por cadenas ligeras
a que se asocia principalmente la nefropaía por cadenas ligeras
mieloma múltiple –> denominando como riñón de mieloma
que vemos en la nefropatía de cilindros de cadenas ligeras o riñón de mieloma
- lesion renal causada por gran cantidad de cadenas ligeras monoclonales y su precipitación en los túbulos renales que lleva a falla renal
Precipitación de las cadenas ligeras a nivel intratubular
¿dx?
riñón de mieloma
los cilindros del riñón de mieloma que dificultan el flujo tubular, generan una reaccion local inflamatoria con activación de factores de
crecimiento
e inflamatorio (NF Kb, TFG B)
patrón caracteristico del riñón de mieloma
patrón de glomerulopatía
esclerosante nodular y engrosamiento de la
membrana basal tubular, rojo congo negativo, con
una inmunofluorescencia positiva lineal en
membranas basales glomerulares y principalmente
tubulares
clinica de riñón de mieloma
SINDROME NEFROTICO
AFECTACION HEMATOLOGICA:
DOLOR OSTEOMUSCULAR
INSUFICIENCIA RENAL
que veriamos en el cráneo del aciente con nefropatia de cadenas ligeras o riñón de mieloma y que veríamos en el PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO EN SANGRE
- lesiones osteoliticas en sacabocado
- gammapatía monoclonal
tx de primera linea para mieloma multiple
BORTEZOMIB
se produce después
de una infección habitualmente cutánea o faríngea por
estreptococos ß-hemolíticos del grupo A (Streptococcus pyogenes).
glomerulonefritis post - estreptocócica
presentacion clasica de glomerulonefritis post - estreptocócica
- en forma de sindrome nefrítico
- HTA
- proteinuria no nefórotica
- hematuria
- fracaso renal agudo
laboratorio de glomerulonefritis post - estreptocócica
RETENCION NITROGENADA
HIPOCOMPLEMENTEMIA
HEMATURIA
ANTI ESTREPTOLISINA ELEVADA
pronostico de glomerulonefritis post - estreptocócica
La falla renal y la hipertensión resuelven espontánea y
progresivamente en 1 o 2 semanas.
La clave de la patogenia de lupus
a pérdida de la
tolerancia frente a antígenos nucleares y la
consiguiente formación de autoanticuerpos.
ANTICUERPOS que mas se han vinculado con nefritis lúpica
los anticuerpos dirigidos
contra el ácido dexorribonucleico (ADN)
doble cadena (ac-DNAds) y los
antinucleosoma
cuando el desarrollo de enfermedad renal lúpica es acelerado
cuando hay depósito de ANTICUERPOS anti - C1q junto con ac-DNAds
son muy específicos de LES ya que se encuentran en el 70-80% de
los pacientes con LES
Los Ac anti-DNA nativo de doble cadena (Ac anti-dsDNA nativo)
clinica de nefritis lúpica
Las manifestaciones clínicas sistémicas como malestar general, fiebre, astenia y anorexia. La afectación de piel y mucosas puede cursar con alopecia, úlceras bucales o nasales, fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud y el
clásico eritema facial en alas de mariposa.
Sd NEFROTICO /NEFRITICO
HEMATURIA MICRO O MACROSCOPICA
SEDIMENTO “TELESCOPADO”
INSUFICIENCIA RENAL
revisar clasificacion histológica de nefritis lúpica
lol
nefritis lupica clase 1
- mesangial mínima
- depósitos mesangiales en la inmunoflourescencia
nefritis lúpica clase 2
- proliferación mesangial difusa
- proliferación de matriz o células mesangiales
nefritis lupica clase 3
focal y segmentaria
nefritis lupica clase 4
proliferativa difusa
nefritis lupica clase 5
membranosa –> aumento de la matriz mesangial
nefritis lupica clase 6
esclerosante
clases mas severas de nefropatía lupica
- 3 y 4
- requieren tratamiento pronto
clase de nefropatía lupica que cursa con enfermedad renal crónica
clase 6 –> esclerosante
ANTICUERPOS Implicado directamente en la patogenia de un amplio grupo de vasculitis
de pequeño vaso.
ANCA
La mayoría de los p-ANCA son
anti-MPO y la mayoría de los c-ANCA
son anti-PR3.
antigenos de los neutrófilos donde se unen los anticuerpos ANCA
PR3 y MPO
que provoca que los ANCA se unan a los antigenos PR3 y MPO
que los neutrófilos se adhieran a los vasos y dañen
Dentro de las Vasculitis Asociadas a ANCA se han descrito 3
* Poliangeítis microscópica
* Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)
* Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss
Los ANCA suelen ser p-ANCA
(anti-MPOs ) se asocia erupción cutánea, hemorragia
alvelolar y trastornos neurológicos (polineuropatía
poliangeitis microscópica
Es una vasculitis necrotizante que afecta
primariamente a capilares, vénulas o arteriolas.
poliangeitis microscópica
Produce inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior e
inferior, así como una afectación glomerular necrotizante pauci-inmune.
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
(WEGENER)
Las manifestaciones clínicas generales, siendo más frecuente la
sintomatología de oído, nariz y garganta
granulomatosis con poliangeitis (wegener)
Destrucción del cartílago o del hueso, produciendo deformidades como la
“nariz en silla de montar”,
granulomatosis con poliangeitis (wegener)
como suelen ser los ANCA en poliangeitis microscópica
p-ANCA (anti-MPO)
como son los anticuerpos ANCA en granulomatosis con poliangeitis (wegener)
c-ANCA (anti-PR3)
caracteristicas pulmonares en wegener
A nivel pulmonar: tos, disnea o hemoptisis. Los hallazgos radiológicos son
característicos los infiltrados cavitados bilaterales.
Es una vasculitis necrotizante eosinofílica granulomatosa, asociada
frecuentemente con rinitis alérgica, asma y eosinofilia en sangre
periférica.
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA
CON POLIANGEÍTIS (CHURG-STRAUSS)
como es el hemograma en GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA
CON POLIANGEÍTIS (CHURG-STRAUSS)
eosinofilia > 20%
cuadro de GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA
CON POLIANGEÍTIS (CHURG-STRAUSS)
- rinitis alérgica
- asma
3.eosinofilia en sangre
- Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal
glomerular (anti-MBG)
¿dx?
enfermedad de goodpasture
antigeno que es atacado por los anticuerpos anti - MBG
cadena alfa-3 del colágeno tipo
IV
a que se asocia o con que se asocia el sindrome de goodpasture
glomerulonefritis y hemorragia alveolar
como sería el tipo de glomerulonefritis en goodpasture
rápidamente progresiva
tratamiento de eleccion en goodpasture
plasmaféresis y corticoides
Se caracteriza por el depósito de complejos inmunes que
contienen IgA.
VASCULITIS IG A (PÚRPURA DE
HENOCH SCHÖENLEIN)
vasculitis que raramente ocurre en los mese de verano y está asociado a episodios de infecciones respiratorias del tracto superior
vasculitis de IgA
clinica de VASCULITIS IG A (PÚRPURA DE
HENOCH SCHÖENLEIN
- púrpura palpable
- artralgias
- manifestaciones digestivas
- afeccion renal
- hematuria microscópica
- proteinuria en grado variable
que es HIVAN
nefropatía asociada a VIH
como son las enfermedades renales asociadas a VIH
por depósito de inmunocomplejos
clinica de nefropatía asociada a vih
- proteinuria, sindrome nefritico, sindrome nefrótico
- riñones AUMENTADOS de tamaño
- falla renal
nefropatía que se ha asociado clásicamente a
tumores sólido
nefropatía membranosa
se ha descrito
comúnmente con neoplasias malignas hematológicas,
especialmente linfoma de Hodgkin
enfermedad por cambios mínimos
es cada vez más
reconocida asociada con neoplasias malignas hematológicas
crónicas como la leucemia linfocítica crónica
glomerulonefritis membranoproliferativa
que descartar en nefropatía en tercera edad
neoplasia
tincion de amiloidosis
rojo congo
amiloidosis secundaria
- infecciones
- tuberculosis
- bronquiectasias
- osteomielitis - neoplásico
- hipernefroma
- enfermedad de hodgkin - enfermedades crónicas
- AR
- LES
- sindrome de behcet
tipos de nefritis lupica?
…
biomarcador de nefriti lúpica aparte de anti-DNA y antinucleosoma
anti C1q
tipo de sedimento urinario que vemos en la nefritis lúpica
sedimento telescopado
